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Parálisis cerebral: tratamiento de la espasticidad,

distonía y problemas ortopédicos asociados
Autores: Dra. Elizabeth Barkoudah, Dra. Amanda Whitaker
Editores de sección: Marc C. Patterson, MD, FRACP, William A. Phillips, MD
Editores adjuntos: Richard P. Goddeau, Jr., DO, FAHA, Carrie Armsby, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .

Revisión de la literatura vigente hasta:  marzo de 2023. | Última actualización de este tema:  06 de diciembre
de 2022.

INTRODUCCIÓN

La parálisis cerebral (PC) se refiere a un grupo heterogéneo de condiciones que involucran una
disfunción motora permanente que afecta el tono muscular, la postura y/o el movimiento. Estas
condiciones se deben a anormalidades del cerebro fetal o infantil en desarrollo que resultan de
una variedad de causas no progresivas. Aunque el trastorno en sí no es neurodegenerativo, la
expresión clínica puede cambiar con el tiempo a medida que madura el sistema nervioso
central. El deterioro motor da como resultado limitaciones en las habilidades funcionales y la
actividad, que pueden variar en severidad. Múltiples síntomas adicionales a menudo
acompañan a las anomalías motoras primarias, que incluyen sensación o percepción alterada,
discapacidad intelectual, dificultades de comunicación y comportamiento, convulsiones y
complicaciones musculoesqueléticas . .

Aquí se analiza el tratamiento de la espasticidad, la distonía y los problemas ortopédicos

asociados en pacientes con parálisis cerebral. Otros aspectos del manejo y pronóstico de la PC
se discuten por separado. (Consulte "Parálisis cerebral: descripción general del manejo y
pronóstico" .)

La epidemiología, la etiología, la prevención, la clasificación, las características clínicas, la

evaluación y el diagnóstico de la PC también se analizan por separado:

● (Consulte "Parálisis cerebral: epidemiología, etiología y prevención" .)

 ● (Consulte "Parálisis cerebral: clasificación y características clínicas" .)

● (Consulte "Parálisis cerebral: evaluación y diagnóstico" .)

EVALUACIÓN FUNCIONAL Y OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Las intervenciones para la PC se enfocan en maximizar la independencia del niño en las

actividades funcionales diarias y reducir el grado de discapacidad. La evaluación del estado
funcional del niño guía la selección del tratamiento y permite monitorear el cambio a lo largo
del tiempo. Las herramientas estandarizadas para evaluar la función motora incluyen:

● El Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS)

● El Sistema de clasificación de habilidades manuales (MACS)

● El sistema de clasificación de funciones de comunicación (CFCS)

Las herramientas clínicas adicionales incluyen la Escala de Ashworth Modificada ( tabla 1 ),

que evalúa el tono, y la Clasificación Internacional del Funcionamiento, la Discapacidad y la
Salud (ICF), que se puede utilizar para conceptualizar el impacto de la PC en diferentes
elementos de la salud, función y función de un niño. y participación.

La evaluación del estado funcional del niño y el establecimiento de objetivos de tratamiento se

analizan con mayor detalle por separado. (Consulte "Parálisis cerebral: descripción general del
manejo y pronóstico", sección sobre "Evaluación funcional" y "Parálisis cerebral: clasificación y
características clínicas", sección sobre "Sistemas de clasificación funcional" .)

MANEJO DE LA FUNCIÓN MOTORA ALTERADA

Por definición, todos los niños con parálisis cerebral tienen una función motora alterada hasta
cierto punto, lo que afecta la postura, la coordinación y el equilibrio. Las intervenciones de
tratamiento generalmente se ofrecen de menos a más invasivas.

Intervención temprana  :  las intervenciones terapéuticas deben comenzar en el momento del
diagnóstico de sospecha de parálisis cerebral para ayudar a maximizar la mejora funcional
relacionada con la plasticidad neuromuscular del cerebro en desarrollo. La remisión a terapias
físicas y ocupacionales, así como a otras terapias específicas de PC, incluye modalidades
específicas de tareas y puede adaptarse a la edad del niño [ 2 ].
Fisioterapia y terapia ocupacional  :  la fisioterapia (PT) es una parte establecida de los
programas de tratamiento para la parálisis cerebral y es una parte integral y vital de la gestión.
Aunque su efectividad en el avance de la función física es incierta, el PT tiene un papel
importante en la promoción del rango de movimiento, el posicionamiento, la resistencia y la
coordinación, todo lo cual puede afectar directamente la movilidad y, con formas más graves de
CP, las transferencias. La terapia ocupacional (OT) es igualmente importante y se enfoca en el
desarrollo de habilidades motoras finas y en mejorar la capacidad para el autocuidado o el
apoyo del cuidador en las tareas de la vida diaria. Como tal, las actividades específicas incluyen
habilidades como alimentarse, ir al baño, vestirse, higiene personal y tareas motoras finas, que
son importantes para el éxito escolar.

Los PT/OT generalmente se inician temprano y los padres o cuidadores los continúan en el
hogar entre sesiones [ 2,3 ]. La frecuencia, la duración y la duración de las sesiones se basan en
las necesidades del niño. Los servicios pueden prestarse en la escuela (como parte de un plan
educativo individualizado), en la comunidad o en ambos entornos. Los programas intensivos,
que pueden incluir combinaciones de terapia ocupacional, física y del habla, se pueden
incorporar al programa de terapia estándar del niño.

La base de eficacia y evidencia varía sustancialmente entre los diferentes tipos de enfoques
terapéuticos. Los enfoques mejor admitidos son [ 2,4,5 ]:

● Entrenamiento bimanual para parálisis cerebral hemipléjica – Entrena al niño en el

uso de las dos manos juntas a través de tareas repetitivas [ 6-8 ].

● Terapia de movimiento inducido por restricción : para niños con parálisis cerebral
hemipléjica, la terapia de movimiento inducido por restricción (CIMT, por sus siglas en
inglés) promueve una mejor función motora y sensorial de la extremidad afectada al
fomentar su uso a través de la restricción intermitente de la extremidad no afectada
durante las tareas terapéuticas [6-10 ] . El método de sujeción varía desde sostener la
mano de un niño hasta un yeso, y la duración de la sujeción varía de 1 a 24 horas por día.
El "uso forzado" es una variación de CIMT en la que se fomenta el uso de la extremidad
solo mediante la colocación de la restricción contralateral; no se asignan tareas
terapéuticas adicionales a la extremidad afectada [ 11-13 ]. Debido a que los métodos y los
resultados utilizados variaron considerablemente entre estos ensayos, no está claro qué
técnicas específicas de CIMT son más útiles. 14,15 ].

● Terapia centrada en el contexto : promueve el desempeño exitoso de tareas al cambiar

la tarea o el entorno en lugar de cambiar el enfoque del niño. Un solo ensayo aleatorizado
mostró que esto era tan efectivo como la terapia centrada en el niño, en la que se centra
 en la remediación del deterioro motor a través de la práctica de actividades funcionales
[16 ] .

● Entrenamiento funcional/dirigido a objetivos : se centra en actividades basadas en

objetivos establecidos por el niño, utilizando un enfoque de aprendizaje motor o de tareas
específicas [ 8,17-20 ].

● Terapia ocupacional después del tratamiento con neurotoxina botulínica (BoNT) :

utiliza una variedad de enfoques terapéuticos administrados junto con el tratamiento con
BoNT [ 21-24 ]. (Ver 'Toxina botulínica' a continuación).

● Otros : otros enfoques respaldados por evidencia de calidad al menos moderada son los
programas en el hogar para mejorar el rendimiento de la actividad motora o el
autocuidado [ 17 ] y el entrenamiento físico [ 25-27 ]. Los programas de ejercicios solo son
efectivos en personas que tienen suficientes habilidades motoras para permitir la
participación y son beneficiosos solo mientras continúa el entrenamiento. Las terapias
asistidas por caballos (p. ej., hipoterapia) pueden mejorar la deambulación y la función
motora gruesa [ 28 ].

Aunque se ha encontrado que muchos de estos enfoques son efectivos en ensayos

aleatorizados y revisiones sistemáticas, la calidad de la evidencia es de baja a moderada para la
mayoría, y las decisiones clínicas deben basarse en las características individuales de los
pacientes y los recursos disponibles [4,29 ] .

En una revisión exhaustiva, los enfoques terapéuticos que no se recomendaron porque la

evidencia disponible sugiere que son ineficaces incluyen la terapia pasiva de desarrollo
neurológico (NDT), la terapia de integración sensorial (SIT), la terapia craneosacral y la ortesis
de cadera [ 2,29,30 ]. NDT es el manejo pasivo directo de las extremidades por parte del
terapeuta, con orientación destinada a normalizar los patrones de movimiento. No se
recomienda debido a la disponibilidad de alternativas más efectivas [ 2,29-32 ]. Las ganancias
en el rango de movimiento que se logran durante una sesión de NDT no se transfieren. Se
logran mejores ganancias funcionales con enfoques de aprendizaje motor activo [ 30,33 ], y
BoNT es más eficaz que NDT para controlar la espasticidad [ 29]. Del mismo modo, las
revisiones sistemáticas concluyen que la SIT no es efectiva y debe ser reemplazada por
alternativas efectivas basadas en evidencia, como las enumeradas anteriormente [ 2,29,34 ].

Muchas otras intervenciones están respaldadas solo por evidencia de muy baja calidad o no
concluyente, lo que impide una recomendación a favor o en contra de su uso [ 29 ]. Esto incluye
terapia asistida por animales [ 35 ], educación conductiva [ 36 ], vendajes [ 37 ], terapia
Feldenkrais [ 38 ], hidroterapia, masajes, terapia motora oral, asiento y posicionamiento,
estiramiento, TheraSuits y vibración de todo el cuerpo [ 29 ].

Aparatos ortopédicos y otros dispositivos  :  hay numerosos dispositivos disponibles para
ayudar a promover la función, la movilidad y la participación de los niños con parálisis cerebral.
Éstas incluyen:

● Aparatos ortopédicos : muchos niños con parálisis cerebral se benefician de los aparatos
ortopédicos para mejorar la alineación musculoesquelética, promover la función y retrasar
o prevenir las contracturas articulares [ 39,40]. Las órtesis de tobillo y pie son los
dispositivos más utilizados, seguidas de las órtesis de muñeca y mano. Las ortesis para las
rodillas o las caderas también pueden ser útiles para ayudar con la deambulación o el
equilibrio. Algunos aparatos ortopédicos están diseñados para usarse con actividades
específicas, como caminar, usar un andador o soportar peso en un bipedestador, mientras
que otros están diseñados para usarse mientras se duerme para promover la alineación
de las articulaciones. Se ha demostrado que los dispositivos que usan estimulación
eléctrica funcional a través de la estimulación del pie caído (p. ej., Bioness, Walkaide)
mejoran el rendimiento de la marcha en pacientes adultos con hemiplejia secundaria a un
accidente cerebrovascular, y pueden ser útiles para niños con parálisis cerebral
hemipléjica [ 41 ] .

● Standers : a medida que el niño crece, a menudo se introducen equipos funcionales para
permitir la participación adecuada a la edad y promover la salud. Para los niños que no
pueden soportar el peso de forma independiente, los bipedestadores les permiten
participar en actividades erguidas. Al mismo tiempo, promueven la salud ósea y pueden
tener impactos secundarios positivos en la motilidad gastrointestinal y la salud
respiratoria.

● Sistemas de asientos : se puede usar una variedad de sistemas de asientos para

optimizar el posicionamiento durante las actividades, desde comer en casa hasta
participar en el salón de clases. Los sistemas de asiento pueden permitir una mejor
posición de la cabeza, mejorar la postura erguida o inclinarse para permitir intervenciones
o descansar.

● Dispositivos de movilidad : para el niño que no puede deambular de forma

independiente o recorrer largas distancias, los dispositivos de movilidad son
fundamentales. Las sillas de ruedas se pueden introducir a los dos o tres años. La mayoría
de los niños que necesitan una silla de ruedas comienzan con una silla manual que
permite que otra persona los empuje. Con el tiempo, si el niño tiene las habilidades
 cognitivas, visuales y motoras para manejar una silla de forma independiente, una versión
eléctrica puede ser apropiada y brindarle al niño más autonomía. Existen numerosas
adaptaciones que permiten que un niño que podría tener dificultades motoras para
manipular un joystick dirija, incluidos los controles para las rodillas y la cabeza. Los
cochecitos adaptables livianos son menos voluminosos que las sillas de ruedas y son útiles
para el transporte rápido en la comunidad y más fáciles de acomodar en la mayoría de los
vehículos.

Muchos centros especializados ofrecen clínicas especializadas para la evaluación de equipos y/o
necesidades de comunicación aumentativa. Estos pueden ser recursos invaluables para el
médico de atención primaria a la hora de identificar el equipo más apropiado para el niño y
también pueden ayudar a los cuidadores a navegar por las complejas regulaciones de seguros
que pueden afectar el tiempo y la gama de equipos disponibles.

GESTIÓN DEL TONO

Las intervenciones farmacológicas y/o quirúrgicas pueden ayudar a reducir el tono alterado
asociado con la parálisis cerebral y mejorar el funcionamiento. Es necesario caracterizar la
naturaleza y la gravedad del tono alterado para ayudar a guiar las opciones de tratamiento. La
espasticidad y la distonía pueden ser más susceptibles de tratamiento que la debilidad o la falta
de coordinación. (Consulte "Parálisis cerebral: descripción general del tratamiento y
pronóstico", sección "Evaluación del tono" .)

Al decidir si iniciar o intensificar los tratamientos para el tono alterado, es importante

comprender los objetivos del niño y del cuidador. Las consideraciones funcionales incluyen:

● ¿El tono alterado está causando un deterioro funcional considerable?

● ¿El tono alterado está causando dolor crónico o malestar?

● ¿El tono alterado hace que el cuidado sea un reto (p. ej., posicionamiento, higiene o
vestirse)?

● ¿El sueño del niño se ve interrumpido como consecuencia de su tono alterado?

● ¿Cuál es el nivel de preocupación del paciente y del padre o cuidador?

espasticidad
 Enfoque general  :  hay muchas opciones disponibles para el tratamiento de la espasticidad
en niños con parálisis cerebral. Las opciones de tratamiento pueden variar según varios
factores, como la edad del niño, los objetivos del tratamiento, las condiciones comórbidas, el
riesgo de efectos adversos del tratamiento, la distribución regional de la espasticidad y la
respuesta a cualquier tratamiento anterior.

La terapia física y ocupacional (PT/OT), la optimización de la posición y el uso de aparatos

ortopédicos deben integrarse en la atención de todos los pacientes (consulte " Terapia física y
ocupacional" más arriba y "Ortesis y otros dispositivos" más arriba). El enfoque general de los
tratamientos farmacológicos y quirúrgicos adicionales es el siguiente:

● Para los niños con espasticidad generalizada, los medicamentos antiespásticos orales
suelen ser el tratamiento de primera línea (p. ej., baclofeno o benzodiazepinas). (Consulte
"Medicamentos orales contra la espasticidad" a continuación).

● Para el tratamiento de la espasticidad localizada o segmentaria, son apropiadas las

inyecciones de neurotoxina botulínica (BoNT). El bloqueo con alcohol se puede usar junto
con BoNT o como una alternativa para los pacientes que no toleran o no responden a
BoNT, pero hay menos evidencia que respalde su uso. (Consulte "Toxina botulínica" a
continuación y "Bloqueo de alcohol" a continuación).

● Para los pacientes con diplejía espástica que tienen un deterioro motor de leve a
moderado (Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa [GMFCS] nivel II o III), sin
debilidad significativa y son cognitivamente capaces y están motivados para participar en
la rehabilitación posoperatoria, la rizotomía dorsal selectiva (SDR ) se puede realizar como
una alternativa o junto con la terapia antiespasticidad para mejorar la marcha. (Consulte
'Rizotomía dorsal selectiva' a continuación).

● Para los niños gravemente afectados (GMFCS nivel IV o V) que tienen efectos secundarios
significativos con los medicamentos antiespásticos orales o que no logran una respuesta
adecuada a pesar de la dosis máxima, una bomba de baclofeno intratecal puede lograr un
mejor control de la espasticidad. SDR es una opción alternativa para que los niños no
ambulatorios aborden la espasticidad refractaria, brinden comodidad y promuevan la
participación en las actividades de la vida diaria [ 42 ]. (Consulte "Baclofeno intratecal" a
continuación y "Rizotomía dorsal selectiva" a continuación).

Medicamentos orales contra la espasticidad  :  el baclofeno y las benzodiazepinas se han

utilizado más ampliamente y se consideran agentes de primera línea para tratar la espasticidad
en niños con parálisis cerebral [ 43,44 ]. Los agentes de segunda línea incluyen dantroleno y
tizanidina .
● Baclofeno : el baclofeno , un agonista del ácido gamma-aminobutírico, se usa
ampliamente para el tratamiento de la espasticidad. Pequeños ensayos aleatorios en
niños con parálisis cerebral demostraron que el baclofeno oral mejora la espasticidad y el
rango de movimiento y puede mejorar modestamente la función [ 29,43,45,46 ]. Se puede
preferir el baclofeno a las benzodiazepinas debido a su mejor tolerabilidad y menor riesgo
de abuso. Sin embargo, falta evidencia de alta calidad que respalde su efectividad.

La dosificación de baclofeno basada en el peso se inicia con una dosis de 0,5 mg/kg por
día administrada por vía enteral en dos o tres dosis divididas. La dosis diaria total se
puede aumentar si es necesario en incrementos semanales de 0,5 mg/kg por día según se
tolere hasta una dosis máxima de 2 mg/kg por día. La titulación se detiene una vez que se
alcanza una dosis efectiva; no todos los niños requieren la dosis máxima. La velocidad de
titulación puede reducirse si se desarrollan efectos secundarios. En algunos pacientes
pueden ser necesarias dosis superiores a 2 mg/kg por día, según la respuesta y la
tolerancia [ 47 ].

En niños mayores y adolescentes, la dosis inicial de baclofeno comienza con 5 mg dos o

tres veces al día, y se aumenta a intervalos semanales hasta un máximo típico de 20 mg
tres veces al día. Sin embargo, se pueden administrar cantidades más altas, por encima de
60 mg por día, con una estrecha vigilancia.

Los efectos secundarios comunes incluyen sedación, estreñimiento, retención urinaria y

náuseas. Otros efectos secundarios informados incluyen confusión, hipotonía, ataxia y
parestesias. Los efectos secundarios pueden minimizarse mediante una titulación lenta,
pero en última instancia pueden limitar el tratamiento. Pueden producirse convulsiones y
alucinaciones si se interrumpe el fármaco de forma abrupta [ 48 ].

● Benzodiazepinas : las benzodiazepinas (p. ej., diazepam ) se usan ampliamente para

tratar la espasticidad. Pequeños ensayos aleatorios en niños con parálisis cerebral
espástica han demostrado que el diazepam reduce la hipertonía, mejora el rango de
movimiento pasivo y aumenta el movimiento espontáneo a corto plazo [ 29,43,49 ].

El diazepam se administra por vía enteral a una dosis diaria total de 0,01 a 0,3 mg/kg
dividida en dos a cuatro dosis (máximo 10 mg por dosis). La dosis se titula gradualmente
según el efecto y la tolerabilidad. Los efectos secundarios incluyen sedación, debilidad,
ataxia, alteraciones de la memoria y dependencia después de un uso prolongado.

Si el diazepam no es eficaz o no se tolera bien, se pueden probar otras benzodiazepinas

(p. ej., lorazepam , clonazepam ). Los pacientes individuales pueden responder mejor a
una benzodiazepina que a otra. Algunos pacientes con parálisis cerebral pueden requerir
 benzodiazepinas programadas regularmente para el control continuo de la espasticidad,
mientras que otros pueden usar el medicamento solo cuando sea necesario (p. ej., para
espasmos o interrupción del sueño).

● Dantroleno : el dantroleno se usa con menos frecuencia que el baclofeno o las

benzodiazepinas en niños con parálisis cerebral. El tratamiento con dantroleno puede
disminuir el tono, los reflejos tendinosos y el movimiento de tijera y puede mejorar el
rango de movimiento, pero hay poca evidencia de una mejoría funcional objetiva [ 29,50 ].

Los efectos secundarios son comunes e incluyen debilidad, somnolencia, letargo,

parestesias, náuseas y diarrea [ 43 ]. El uso de este fármaco está limitado por la toxicidad
hepática. En un informe de 1044 pacientes tratados con dantroleno durante al menos 60
días, se produjo toxicidad hepática en el 1,8 % [ 51 ]. Cuando se incluyeron en el análisis
casos adicionales notificados después de la comercialización del medicamento (un total de
50 casos), la tasa de letalidad de la enfermedad hepática asociada al dantroleno fue del 28
por ciento. La enfermedad hepática se resolvió en el resto después de la interrupción del
fármaco. Antes de considerar comenzar con dantroleno, medicamentos y suplementos
potencialmente hepatotóxicosdebe ser revisado y destetado si es posible. Cuando se
utiliza dantroleno para el tratamiento de la espasticidad en niños, es necesaria la
monitorización rutinaria de la función hepática.

● Tizanidina : la tizanidina es un agente agonista adrenérgico alfa-2 que disminuye la

espasticidad al aumentar la inhibición presináptica. Hay experiencia limitada con el uso de
tizanidina en niños con parálisis cerebral, por lo que no es un agente de primera línea.
Sobre la base de la limitada evidencia disponible, la tizanidina parece reducir la
espasticidad en comparación con el placebo [ 29,52 ]. Cuando se usa en combinación con
BoNT, los efectos secundarios parecen ser menores que con la combinación de BoNT más
baclofeno [ 53 ]. No se dispone de datos de seguridad a largo plazo.

Los efectos secundarios informados incluyen mareos, somnolencia, malestar

gastrointestinal y vómitos. La lesión hepática varía desde hepatitis hasta insuficiencia
hepática aguda. Al igual que con el dantroleno , la tizanidina no debe combinarse con
otros medicamentos y suplementos hepatotóxicos.

Toxina botulínica  :  la inyección de BoNT en los músculos afectados bloquea la liberación
presináptica de acetilcolina de las placas terminales motoras de la neurona motora inferior en
la unión mioneural y disminuye el tono al limitar la contracción muscular. Se inyecta en varias
áreas del músculo. Las inyecciones deben repetirse cada tres a ocho meses para mantener el
efecto. La potencia de las diferentes preparaciones de BoNT ( abobotulinumtoxinA ,
incobotulinumtoxinA , onabotulinumtoxinA , rimabotulinumtoxinB ) difiere y no deben usarse
indistintamente. La mayoría de los informes sugieren que estos medicamentos generalmente
son seguros, pero ha habido informes de casos de toxicidad sistémica potencialmente mortal.
(Ver 'Complicaciones'abajo.)

Selección de pacientes  :  la NTBo se usa en pacientes que tienen un aumento del tono
muscular que interfiere con la función o que es probable que conduzca a una contractura
articular con el crecimiento. La NTBo se usa para una variedad de indicaciones focales que
incluyen la deformidad espástica en equino (tratada con inyecciones en los músculos
gastrocnemio-sóleo), la espasticidad en flexión de la rodilla y la cadera y la espasticidad de la
extremidad superior [43,54-58 ] . El tratamiento puede ser útil para pacientes con un amplio
rango de gravedad (GMFCS nivel I a V) [ 22,59 ].

Se espera que los pacientes <4 años y sin contracturas fijas tengan la respuesta más favorable
al tratamiento con BoNT porque los sistemas musculoesquelético y nervioso son más flexibles
en niños en crecimiento [ 60,61 ]. No obstante, la BoNT también puede ser útil para tratar la
espasticidad focal en niños mayores y adultos.

Para los pacientes con hipertonía difusa, se puede inyectar BoNT en múltiples músculos para
tratar los focos principales de la espasticidad generalizada. Idealmente, solo dos o tres
músculos requerirán tratamiento a la vez. Las contracturas fijas no se pueden tratar con la
terapia con BoNT, aunque las inyecciones de BoNT pueden facilitar el uso de yesos en serie.
(Consulte 'Casting' a continuación).

Tratamiento  :  antes del tratamiento, un equipo multidisciplinario debe realizar una
evaluación inicial completa cuando sea posible para determinar la idoneidad de la intervención
y establecer objetivos de tratamiento específicos. La evaluación debe incluir el rango de
movimiento, la fuerza y ​la evaluación del control motor selectivo, el tono muscular y la función.

La dosificación de BoNT depende de los músculos inyectados, el peso corporal, la masa

muscular, el número de músculos que se inyectan simultáneamente y la respuesta del paciente
a la terapia previa [ 61,62 ]. No se ha establecido un estándar de potencia confiable para BoNT,
y los efectos biológicos pueden variar entre las preparaciones de diferentes fabricantes [ 54 ].
Como resultado, las diferentes preparaciones de BoNT ( abobotulinumtoxinA ,
incobotulinumtoxinA , onabotulinumtoxinA y rimabotulinumtoxinB ) no deben usarse
indistintamente, y se deben establecer esquemas de dosificación separados para cada uno.

El paciente debe ser reevaluado de seis a ocho semanas después del tratamiento. El efecto
suele durar de tres a ocho meses, después de lo cual se puede repetir el tratamiento.
 Eficacia  :  la BoNT reduce temporalmente la espasticidad y retrasa el acortamiento de los
músculos afectados, como lo demuestran series de casos, estudios abiertos y ensayos clínicos [
21,43,59,63-69 ]. La evidencia de los ensayos clínicos sugiere que la BoNT en combinación con
PT/OT mejora modestamente algunos resultados funcionales, aunque no parece mejorar la
marcha [ 21,29,43,68,70 ].

Una revisión sistemática de 2010 identificó 10 ensayos aleatorizados que evaluaron la eficacia y
la seguridad de la NTBo como complemento del tratamiento en niños con espasticidad de las
extremidades superiores debida a parálisis cerebral [21 ] . La mayoría de los ensayos evaluaron
los efectos de la NTBo combinada con PT/OT en comparación con PT/OT sola. BoNT mejoró las
medidas a corto plazo de espasticidad y rango de movimiento. Sin embargo, en el análisis
agrupado de tres ensayos (109 pacientes), hubo poca mejoría en la autopercepción o la
percepción del cuidador del desempeño en las actividades cotidianas a los tres meses (según la
evaluación de la Canadian Occupational Performance Measure).

En el ensayo pediátrico más grande que evaluó la NTBo (que no se incluyó en la revisión
sistemática), 235 niños con parálisis cerebral espástica y deformidad del pie equino dinámico se
asignaron al azar a una de dos dosis de NTBo o placebo. Ambas dosis de BoNT mejoraron el
tono muscular según la evaluación de la Escala de Ashworth Modificada (MAS) ( tabla 1 ) [
68]. Cuatro semanas después de la inyección, la puntuación media de MAS mejoró de 3,1 a 2,2
entre los pacientes tratados con una dosis de BoNT de 15 unidades/kg/pierna (diferencia de
medias -0,97; IC del 95 %: -1,18 a -0,76), de 3,1 a 2,3 en pacientes tratados con una dosis de 10
unidades/kg/pierna (diferencia media -0,86; IC 95% -1,07 a -0,65), y de 3,2 a 2,6 en pacientes
que recibieron placebo (diferencia media -0,48; IC 95% -0,69 a -0,27). El estado clínico global,
que se evaluó mediante una escala de 9 puntos de -4 (notablemente peor) a +4 (notablemente
mejor), también mejoró (las puntuaciones medias en la semana 4 fueron +1,54, +1,50 y +0,73
para la BoNT). 15 unidades/kg/pierna, BoNT 10 unidades/kg/pierna y grupos de placebo,
respectivamente). En un análisis secundario de este ensayo,71 ]. Los objetivos fueron elegidos
por los padres/cuidadores, siendo los objetivos más comunes mejorar el patrón de caminar,
mejorar el equilibrio y disminuir la frecuencia de caídas.

Los beneficios del tratamiento pueden ser sutiles y pueden no ser obvios para el paciente o los
cuidadores. Un ensayo aleatorizado que incluyó a 33 niños con parálisis cerebral y diplejía
espástica no mostró diferencias en la satisfacción del cuidador con la función del niño, a pesar
de la documentación de mejoría en la espasticidad y la función en el grupo tratado con
botulismo, usando una variedad de medidas objetivas [ 72 ] . Estas observaciones subrayan que
los médicos deben comunicar expectativas realistas antes de iniciar el tratamiento.
Los efectos a largo plazo de BoNT se evaluaron en un ensayo controlado aleatorizado en 64
niños con parálisis cerebral espástica tratados con BoNT o placebo durante dos años [ 73]. Los
cambios en la función motora se evaluaron con la puntuación de la Medida de la función
motora gruesa (GMFM) y se compararon con la línea base previa al tratamiento en ambos
grupos. Los cambios en las capacidades funcionales se evaluaron mediante la evaluación
pediátrica del índice de discapacidad (PEDI). Hubo una tendencia hacia una mayor mejora en
las puntuaciones GMFM y PEDI entre los niños tratados con placebo durante el período de
estudio de dos años (es decir, la función motora y la capacidad funcional parecieron empeorar
con el tratamiento a largo plazo con BoNT); sin embargo, los hallazgos no fueron
estadísticamente significativos. El estudio estuvo limitado por el pequeño tamaño de su
muestra y las altas tasas de retiros y pérdidas durante el seguimiento (30 y 9 por ciento de los
pacientes, respectivamente).

El efecto del tratamiento con BoNT sobre el hueso y los tejidos blandos no está claro. Las
esperanzas iniciales de que el tratamiento temprano y continuado con BoNT podría modificar el
efecto de la espasticidad en el hueso y los tejidos blandos y reducir la necesidad de una cirugía
ortopédica posterior no se han materializado en los ensayos clínicos. Según la evidencia
disponible, el tratamiento a largo plazo con BoNT no parece prevenir las contracturas ni reducir
la necesidad de una intervención quirúrgica ortopédica. En un ensayo controlado aleatorizado
en 64 niños con parálisis cerebral espástica tratados con BoNT o placebo durante dos años, la
proporción de niños que requirieron cirugía ortopédica durante el seguimiento fue similar en
ambos grupos (43 y 46 por ciento, respectivamente) [ 73]. De manera similar, en un estudio
prospectivo del uso a largo plazo de BoNT en 94 niños con parálisis cerebral (duración media
del tratamiento de 18 meses), hubo un deterioro gradual en el rango de movimiento, a pesar
de los efectos beneficiosos sobre el tono muscular después de cada inyección [74 ] . El estudio
no incluyó un grupo de control, por lo que no está claro si el rango de movimiento se deterioró
más rápido o más lento de lo que habría ocurrido sin BoNT.

Complicaciones  :  la mayoría de las complicaciones después de la inyección de BoNT son

transitorias, leves y autolimitadas. La fiebre es común y puede durar de uno a tres días. Otros
efectos secundarios comunes incluyen dolor transitorio, irritación local y hematomas. Algunos
pacientes experimentan debilidad temporal y pérdida de la función en el área inyectada,
incluida la retención urinaria o el estreñimiento debido a la disfunción del esfínter por las
inyecciones en las extremidades inferiores. Estos síntomas suelen durar <2 semanas y pueden
estar relacionados con una dosis demasiado alta o, en el caso de debilidad, debilidad muscular
subyacente no apreciada previamente.
Los efectos adversos sistémicos graves que amenazan la vida, incluida la dificultad para tragar
o respirar, se han informado como complicaciones raras [ 75-77 ]. Los médicos deben estar
alerta ante la posibilidad de efectos sistémicos, como disfagia, disfonía, debilidad o disnea, que
pueden ocurrir hasta varias semanas después del tratamiento. Todas las preparaciones de
BoNT incluyen un recuadro de advertencia sobre el potencial de efectos sistémicos. Algunas de
estas complicaciones parecen ser causadas por una sobredosis inadvertida porque las
determinaciones de potencia expresadas en "unidades" variaron entre los productos de BoNT.
En 2008, la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. ordenó cambios en los nombres
de los medicamentos, diseñados para enfatizar estas diferencias en la potencia de los
medicamentos y prevenir errores de medicación, y actualizó la información de seguridad de los
medicamentos para los profesionales de la salud [78] .].

Los tipos y la frecuencia de las complicaciones de la NTBo se ilustraron en un estudio

observacional de 591 niños con parálisis cerebral que recibieron 2219 inyecciones en un solo
centro [ 77 ]. Los eventos adversos atribuidos a la propagación sistémica del fármaco
ocurrieron en el 3,6 por ciento de las inyecciones. Se produjeron eventos adversos sistémicos
graves que requirieron hospitalización en el 0,7 por ciento de las inyecciones e incluyeron
empeoramiento de la disfagia, debilidad generalizada, infección del tracto respiratorio inferior,
asfixia y aspiración. Los factores de riesgo para experimentar un evento adverso después de la
inyección de BoNT en esta serie incluyeron PC grave (GMFCS nivel IV o V), disfagia subyacente
conocida y antecedentes de neumonía por aspiración en el pasado.

La mayoría de los ensayos clínicos informaron tasas similares de eventos adversos en niños
tratados con BoNT y placebo [ 76 ]; sin embargo, los datos de ensayos clínicos disponibles están
limitados por el pequeño tamaño de la muestra y la duración limitada del seguimiento.

Falta de respuesta secundaria  :  algunos pacientes se vuelven menos sensibles a la

NTBo con el tiempo (un fenómeno denominado "falta de respuesta secundaria") [ 79-82 ]. En
algunos casos, esto se asocia con el desarrollo de anticuerpos neutralizantes, aunque los
anticuerpos neutralizantes no siempre provocan una falta de respuesta al tratamiento. Se
desarrollan anticuerpos neutralizantes contra la toxina en 3 a 10 por ciento de los pacientes
después de inyecciones repetidas [ 83-85 ]. La inmunogenicidad relativa de las diferentes
preparaciones de BoNT tipo A y tipo B no se ha establecido por completo. Además, para los
pacientes con anticuerpos neutralizantes contra una preparación (p. ej., una preparación de
BoNT de tipo A), no está claro si el uso de otra preparación (p. ej., una preparación de tipo B)
será eficaz.

Bloqueo de alcohol  :  los bloqueos de alcohol con fenol o etanol se pueden usar junto con las
inyecciones de BoNT, ya que la combinación puede lograr mejores resultados y el efecto puede
durar más que cualquiera de los tratamientos solos; sin embargo, el riesgo de efectos adversos
también aumenta [ 86 ]. Los bloqueos con alcohol también se pueden utilizar como alternativa
para los pacientes en los que la NTBo se tolera mal o es ineficaz (p. ej., debido al desarrollo de
anticuerpos neutralizantes). El fenol y el etanol son agentes neurolíticos que, cuando se
administran como inyección puntual motora, proporcionan una reducción temporal de la
espasticidad. La experiencia clínica y el protocolo institucional suelen guiar la selección del
agente. El fenol se usa con mayor frecuencia.

Los bloqueos con alcohol se usan específicamente para los nervios que solo tienen función
motora (aductor de la cadera y los isquiotibiales con mayor frecuencia, aunque se informan los
bíceps y el braquiorradial) para evitar la incomodidad de la neurólisis cerca de los nervios
sensoriales. Las complicaciones potenciales con los bloques de fenol incluyen necrosis de la piel
y el músculo circundante. La inyección intravascular accidental puede provocar tinnitus y
enrojecimiento. La neuritis puede ocurrir después de la destrucción parcial de un nervio
somático con regeneración subsiguiente; la disestesia o hiperestesia resultante puede ser peor
que el dolor original.

Los datos sobre la eficacia y seguridad de los bloques de fenol en niños con parálisis cerebral
son limitados [ 87-90 ]. Los datos disponibles sugieren que, en comparación con la NTBo, los
bloqueos de fenol se asocian con una mejoría menor de la espasticidad y un mayor riesgo de
efectos secundarios. Por lo tanto, la evidencia modesta con respecto a la eficacia debe
considerarse en el contexto del riesgo de seguridad.

Baclofeno intratecal  :  para los niños gravemente afectados que tienen efectos secundarios
significativos con los medicamentos antiespásticos o que tienen espasticidad persistente y
grave a pesar de las dosis máximas, el baclofeno intratecal puede ser una opción y es una
intervención eficaz [ 5 ]. El baclofeno intratecal administrado continuamente a través de una
bomba logra niveles más altos de fármaco en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en comparación
con la administración oral. Los niveles del fármaco en el LCR suelen ser bajos con el baclofeno
administrado por vía oral debido a la pobre solubilidad en lípidos.

Intrathecal baclofen reduces spasticity and clonus in severely affected patients, but it is also
associated with risk for substantial complications [91-95]. Therefore, this treatment is generally
restricted to patients with severe spasticity that is not responsive to other measures. Guidelines
for determining patient selection and the optimal dose and placement of the catheter tip have
not been established [96].

En una serie de casos de 35 niños con parálisis cerebral grave tratados con una infusión
continua de baclofeno intratecal durante 18 meses, los pacientes experimentaron una mejoría
temprana en el dolor y el sueño y una mejoría posterior en la función social y la movilidad [ 97 ].
Sin embargo, el tratamiento se detuvo en otros tres pacientes debido a agitación o infección.
Otro estudio describió los efectos del baclofeno intratecal durante 18 meses en niños con
parálisis cerebral grave, utilizando un grupo en espera de tratamiento como control [ 98 ]. Los
niños tratados con baclofeno intratecal tuvieron menos tono y espasmos y mejoraron la
comodidad percibida y la facilidad del cuidado de enfermería. El principal efecto secundario fue
un aumento del estreñimiento.

Los efectos secundarios del baclofeno intratecal incluyen letargo, confusión e hipotonía, que
parecen estar relacionados con la dosis y ocurren en hasta el 50 % de los pacientes [ 99,100 ].
Las complicaciones relacionadas con el catéter incluyen infección, seroma y fuga de LCR [
101,102 ]. El mal funcionamiento de la bomba también puede ocurrir y debe considerarse de
inmediato, ya que pueden surgir síntomas graves que pongan en peligro la vida con una
sobredosis o abstinencia de baclofeno.

Rizotomía dorsal selectiva  :  SDR es un procedimiento quirúrgico que divide selectivamente
partes de las raíces lumbosacras dorsales de la médula espinal [ 103 ]. Esto interrumpe la rama
aferente del arco reflejo en el lado sensorial, reduciendo así la espasticidad sin causar parálisis.
Esta técnica puede proporcionar una pequeña ganancia en la función.

No se sabe con certeza qué niños tienen más probabilidades de beneficiarse de SDR. La
evidencia disponible para guiar el tratamiento es limitada y la práctica varía considerablemente.
Hay dos categorías generales de pacientes que pueden beneficiarse de SDR:

● Niños con niveles relativamente altos de función física : esto incluye pacientes que
están funcionalmente limitados por la espasticidad pero con cierto grado de
deambulación independiente y con potencial para lograr ganancias funcionales después
de la cirugía (p. ej., pacientes con diplejía espástica) [ 104-107]. La selección de pacientes
debe ser rigurosa ya que no todos los pacientes se beneficiarán. Históricamente, se
pensaba que los pacientes óptimos para SDR eran niños con diplejía espástica como
resultado de leucomalacia periventricular; sin embargo, con el tiempo, también se han
incluido otras etiologías (p. ej., paraplejias espásticas hereditarias). La edad del paciente es
otra consideración importante. Los niños pequeños (edad >2 años a <10 años)
generalmente se consideran candidatos óptimos ya que son lo suficientemente pequeños
para volver a aprender los patrones motores apropiados para la deambulación. Se
necesita una cognición adecuada para permitir la participación activa del niño en la
rehabilitación intensiva requerida después de la operación.
La eficacia de SDR en este entorno está respaldada por datos observacionales y algunos
ensayos clínicos pequeños [ 104-114 ]. En un metanálisis de tres ensayos controlados
aleatorios que compararon SDR más PT con PT solo en un total de 90 niños con diplejía
espástica que eran principalmente ambulatorios (la mayoría tenía <8 años y la mayoría
tenía un nivel de GMFCS de II o III), la espasticidad los resultados se evaluaron con la
escala de Ashworth (que varía de 0 a 4, donde las puntuaciones más altas reflejan una
espasticidad más grave ( tabla 1 )) y la función motora se evaluó con la puntuación
GMFM-66 (que varía de 0 a 100, donde las puntuaciones más altas representan mayor
función motora) [ 104]. En el seguimiento de 9 a 12 meses, los niños que se sometieron a
SDR más PT tenían puntajes de Ashworth más bajos y puntajes de GMFM-66 ligeramente
más altos en comparación con aquellos que recibieron solo PT (diferencias medias de -1,2
puntos para el puntaje de Ashworth y 2,6 puntos para GMFM- 66; no se informaron los IC
del 95 %, pero ambos resultados fueron estadísticamente significativos con un valor de p
<0,01) [ 104 ]. Por lo tanto, SDR tuvo un efecto clínicamente aparente sobre la espasticidad
pero solo un efecto modesto sobre la función motora. La mejora en la espasticidad se
correlacionó con la proporción de tejido de la raíz dorsal que se seccionó. No hubo
eventos graves reportados.

En un estudio posterior, 137 niños (de 3 a 9 años de edad) con diplejía espástica y GMFCS
nivel II a III que se sometieron a SDR en uno de cinco centros en Inglaterra fueron
seguidos prospectivamente durante dos años [ 108]. Las puntuaciones de GMFM-66
mejoraron un poco más de lo que se esperaría con respecto al valor inicial previo a la
cirugía según la trayectoria de los datos normativos en niños con parálisis cerebral que no
se sometieron a SDR (la mejora media fue de 3,2 por año en la población de estudio en
comparación con una tasa de mejora esperada de 1,9 por año). Se observaron mayores
mejoras en niños con GMFCS nivel II en comparación con GMFCS nivel III. Por lo tanto,
aunque la cirugía pareció tener un beneficio medible en la función motora, el efecto fue
pequeño. El estudio también encontró pequeñas mejoras en algunas pero no en todas las
medidas de calidad de vida. Aproximadamente el 10 por ciento de los niños en el estudio
experimentaron al menos un evento adverso, más comúnmente infección de la herida y
disestesias persistentes en los pies y las piernas. Ninguno de los efectos adversos fue
grave.

Los resultados a largo plazo de SDR se describen en varias series de casos de observación,
que incluyeron pacientes ambulatorios y no ambulatorios (GMFCS niveles I a III) [ 109-115
]. En la serie más grande de estas series, se encontraron mejoras duraderas en el tono
muscular de las extremidades inferiores, la función motora gruesa y el desempeño de las
actividades de la vida diaria en cada grupo GMFCS (niveles I a III), aunque los resultados
 individuales variaron y casi el 40 por ciento necesitó entrenamiento adicional. tratamiento
con inyección de BoNT o cirugía ortopédica de las extremidades inferiores [ 110 ]. Los
pacientes con diplejía espástica tendieron a tener mejores resultados en comparación con
los niños con tetraplejía.

● Pacientes no ambulatorios gravemente afectados : está surgiendo el uso de SDR en el

contexto de una discapacidad motora grave. Los pacientes con espasticidad severa y
contracturas que causan una incomodidad significativa y/o interfieren con sentarse y el
cuidado general (p. ej., bañarse, posicionarse, ir al baño) pueden obtener algún beneficio
de SDR, y algunos centros ofrecen cirugía como opción para estos pacientes. Los
pacientes con espasticidad severa y contracturas que causan molestias significativas y/o
interfieren con sentarse y el cuidado general (p. ej., bañarse, posicionarse, ir al baño)
pueden obtener algún beneficio de SDR, y algunos centros ofrecen cirugía como una
opción para estos pacientes [ 116-118]. Muchos pacientes en esta categoría tienen otras
comorbilidades (p. ej., discapacidad intelectual, trastorno convulsivo). Los objetivos de la
cirugía en este entorno son mejorar la comodidad, mejorar la estabilidad al sentarse y
aliviar los desafíos del cuidado. La SDR en pacientes gravemente afectados generalmente
requiere un mayor grado de división de la raíz nerviosa y, como resultado, algunos
pacientes pueden experimentar una debilidad molesta.

Los estudios de observación en niños gravemente afectados (GMFCS nivel IV o V) sugieren

que SDR en combinación con PT se asocia con mejoras en la espasticidad, el rango de
movimiento y la continencia urinaria [116-118 ] . En un estudio que comparó los
resultados en una serie consecutiva de 71 niños que se sometieron a SDR con un grupo de
71 niños (pareados por edad y nivel de GMFCS preoperatorio) que se sometieron a la
colocación de una bomba de baclofeno intratecal, ambos tratamientos redujeron el tono y
mejoraron el rango de movimiento [ 118 ] . SDR se asoció con mayores mejoras en el tono
y la función motora gruesa. Se necesitan estudios adicionales para comprender mejor los
riesgos y beneficios de SDR en esta población de pacientes.

distonía

Tratamiento farmacológico  :  se han utilizado muchos agentes orales para tratar la distonía,
pero no se han estudiado de forma exhaustiva en ensayos controlados rigurosos ( tabla 2 ).
La ventana terapéutica para la mayoría de los agentes orales es estrecha, la eficacia suele ser
modesta y los efectos secundarios limitan con frecuencia el beneficio clínico [ 5,119,120 ]. Los
agentes parenterales son más difíciles de administrar que los orales.
Los agentes comúnmente utilizados incluyen anticolinérgicos (p. ej., trihexifenidilo ),
benzodiazepinas (p. ej., clonazepam ), baclofeno oral e inyecciones de toxina botulínica. El
baclofeno intratecal generalmente se reserva para aquellos que no pueden tolerar o no
responden a los agentes farmacológicos orales.

El enfoque del tratamiento de la distonía se revisa en detalle por separado. (Ver "Tratamiento
de la distonía en niños y adultos" .)

Estimulación cerebral profunda  :  la estimulación cerebral profunda (DBS, por sus siglas en
inglés) generalmente se reserva para pacientes con distonía grave que no ha respondido a la
terapia médica. La DBS se logra a través de un microelectrodo que estimula el segmento
interno del globo pálido. Se ha utilizado para adultos con distonía primaria grave (no CP) que
fallan al tratamiento con agentes farmacológicos e inyecciones de BoNT. Los metanálisis de
DBS en pacientes con parálisis cerebral sugieren que puede ser eficaz, pero se requieren más
estudios para identificar a los pacientes óptimos para esta opción [ 120-123 ]. La DBS para la
distonía se analiza en una revisión de tema separada. (Ver "Tratamiento de la distonía en niños
y adultos", sección sobre 'Terapia quirúrgica' ).

EVALUACIÓN E INTERVENCIONES ORTOPÉDICAS

Las intervenciones ortopédicas están dirigidas a la prevención o corrección de deformidades

articulares y maximizar la función. La selección del tratamiento se basa en la evaluación clínica,
la gravedad de los síntomas, la eficacia de la intervención y los objetivos del paciente y del
cuidador. Los objetivos de la intervención ortopédica son mejorar la posición y la marcha y
prevenir el dolor.

Análisis de la marcha  :  el análisis de la marcha, mediante el examen físico, la grabación en

video, las placas de fuerza, la electromiografía y el análisis computarizado del movimiento de
las extremidades, se puede utilizar como una herramienta de evaluación para identificar
anomalías en la función muscular y la alineación de las extremidades y para evaluar tanto las
indicaciones como los efectos. de cirugía [ 124-126 ].

Yeso  :  el yeso en serie en las extremidades superiores e inferiores se usa para estirar los
músculos acortados, corregir las deformidades de las articulaciones y mejorar el rango de
movimiento. Las revisiones sistemáticas de estudios observacionales y algunos ensayos
aleatorios pequeños revelan que el yeso del tobillo produce pequeñas mejoras en el rango de
movimiento y mejoras a corto plazo en las contracturas, pero no está claro si estos efectos son
clínicamente significativos a largo plazo [ 5,29,127- 129 ]. Un pequeño ensayo clínico mostró
que la adición de yeso en la muñeca a las inyecciones de neurotoxina botulínica (BoNT) y la
terapia ocupacional (OT) resultó en una mayor mejora del tono muscular, la espasticidad y el
rango de movimiento pasivo en el seguimiento de 12 semanas [ 130 ] . Los beneficios a más
largo plazo son inciertos.

El entrenamiento activo dirigido a objetivos y de fuerza después del yeso se utiliza para ayudar
a mantener las mejoras en la función [ 20,129 ].

Cirugía para contracturas y deformidades óseas  :  los niños con parálisis cerebral pueden
desarrollar deformidades articulares fijas y contracturas que provocan alteraciones en el
crecimiento y desarrollo normal del sistema esquelético. Los procedimientos quirúrgicos para
niños con parálisis cerebral se pueden dividir ampliamente en procedimientos de tejidos
blandos en tendones y músculos y procedimientos óseos.

Cirugía de tejidos blandos  :  el alargamiento, la liberación o la transferencia de unidades de

tendones musculares pueden mejorar la función y retrasar o prevenir deformidades. Estos
procedimientos generalmente se consideran cuando la acción muscular anormal o las
contracturas interfieren con la función o el cuidado. A menudo se realizan como parte de una
cirugía multinivel de un solo evento (SEMLS). (Consulte 'Cirugía multinivel' a continuación).

Las cirugías de músculos y tendones dan como resultado pequeñas mejoras en la función de la
marcha. Como ejemplo, un estudio evaluó prospectivamente el efecto de la cirugía músculo-
tendinosa en 30 pacientes con diplejía espástica [ 131 ]. Las operaciones se realizaron a una
edad media de 8,7 años. La velocidad de la marcha y la longitud de la zancada aumentaron un
25 y un 18 por ciento con respecto a los valores preoperatorios, respectivamente, nueve meses
después de la cirugía y se mantuvieron durante dos años. Sin embargo, la puntuación de la
Medida de la función motora gruesa (GMFM) cambió poco después de la cirugía.

En un estudio prospectivo no aleatorizado que comparó la cirugía de transferencia de tendones

de las extremidades superiores (n = 16) con inyecciones de BoNT (n = 13) o fisioterapia regular
(n = 10) en 39 niños (de 4 a 16 años de edad), la cirugía de transferencia de tendones de las
extremidades superiores resultó en un mayor grado de movilidad funcional y mejores puntajes
de calidad de vida relacionada con el movimiento en comparación con el tratamiento no
quirúrgico [ 132 ].

Cirugía ósea  :  el crecimiento y desarrollo normal del sistema esquelético depende de que los
huesos estén expuestos a fuerzas normales. Cuando estas fuerzas se alteran por un tono
muscular anormal y patrones anormales de carga de peso, pueden desarrollarse deformidades
esqueléticas secundarias. La cirugía músculo-tendón por sí sola puede no ser suficiente para
corregir o prevenir estas deformidades. Los procedimientos óseos se pueden usar para
eliminar permanentemente el movimiento articular y corregir la deformidad ralentizando los
cambios en la placa de crecimiento (p. ej., hemiepifisiodesis) o cambiando la alineación y/o
fusionando la articulación (p. ej., osteotomía).

Cirugía multinivel  :  SEMLS se usa ampliamente en el tratamiento de niños con parálisis
cerebral. Implica múltiples correcciones de tejidos blandos y/o anomalías óseas en diferentes
niveles anatómicos realizadas en una cirugía bajo una anestesia [ 133-136 ]. Históricamente, las
cirugías en serie se realizaron durante varios años. La ventaja de SEMLS es que el niño requiere
menos cirugías y un período de recuperación más corto.

Trastornos de la cadera  :  los trastornos de la cadera son complicaciones comunes de la

parálisis cerebral. Estos incluyen displasia de cadera progresiva, subluxación y dislocación con
degeneración y dolor [ 137 ]. Aunque la cadera suele ser normal al nacer, la displasia progresiva
resulta del crecimiento anormal del fémur proximal y el acetábulo. Los niños no ambulatorios
con cuadriplejia tienen el mayor riesgo de trastornos de la cadera. Casi la mitad de los niños no
ambulatorios con tetraplejía espástica desarrollan subluxación de la cadera a los cinco años de
edad, en comparación con el 21 % de los que tienen diplejía [ 138 ].

La detección y el tratamiento de los trastornos de la cadera en niños con parálisis cerebral se

describen en Care Pathway of the Academy of Cerebral Palsy and Developmental Medicine [ 139
]:

● Prevención : la estrategia preventiva más efectiva es la detección temprana y el manejo

adecuado. Pequeños estudios observacionales han encontrado tasas reducidas de
subluxación temprana de cadera en niños que comienzan un programa de bipedestación
antes de los 12 meses de edad [ 140,141 ].

Las intervenciones para controlar la espasticidad no parecen tener efecto sobre la

subluxación de la cadera [ 142 ]. Una revisión sistemática de 2017 de ensayos disponibles
y estudios observacionales no identificó ninguna intervención con un efecto de
tratamiento sustancial en la prevención de la subluxación de cadera [ 143 ]. En un ensayo
clínico incluido en la revisión sistemática, 90 niños con riesgo de displasia de cadera
fueron asignados a un tratamiento combinado con BoNT y aparatos ortopédicos para la
cadera o a ningún tratamiento [ 144 ] . Se observaron tasas similares de desplazamiento
progresivo de la cadera en el grupo de tratamiento en comparación con los controles.

● Detección : debido a que la intervención quirúrgica más temprana se asocia con mejores
resultados, sugerimos que todos los niños con parálisis cerebral se sometan a una
vigilancia de rutina para la displasia de cadera, que consiste en un examen físico y una
detección radiológica [ 29,138,145-147 ] . Los programas de detección parecen reducir la
 tasa de luxación de cadera cuando se combinan con intervenciones apropiadas y
oportunas [ 148]. El cribado radiológico se realiza con una radiografía anteroposterior de
la pelvis en decúbito supino con un refuerzo colocado debajo de las rodillas. En ocasiones,
el examen físico puede detectar signos clínicos de subluxación en subluxaciones
radiográficamente leves. La pierna afectada puede estar acortada y rotada internamente,
y puede haber plenitud palpable en la región glútea. El intervalo de detección varía según
la función motora del niño y otros factores de riesgo [ 149 ]. En pacientes no ambulatorios,
las radiografías generalmente se obtienen cada 6 a 12 meses.

● Índice de sospecha : además de la vigilancia de rutina, el médico debe mantener un alto

índice de sospecha de luxación/subluxación de cadera en niños y adultos con parálisis
cerebral que presentan dolor agudo o crónico de etiología incierta. Se debe realizar una
evaluación radiológica de toda la pierna si se puede obtener dolor de cadera en el examen
físico, si el rango de movimiento pasivo está reducido en comparación con exámenes
anteriores o si existe una preocupación importante para el cuidador.

El dolor en las piernas de un niño o un adulto con una cadera dislocada o gravemente
subluxada también puede deberse a una fractura [ 150 ]. (Consulte "Parálisis cerebral:
descripción general del manejo y pronóstico", sección sobre "Salud ósea" .)

● Manejo : las opciones de tratamiento para la subluxación y dislocación de la cadera

incluyen refuerzos de abducción no invasivos, liberación de tejidos blandos, osteotomías
femorales y/o pélvicas reconstructivas, y procedimientos de rescate como la osteotomía
en valgo del fémur proximal o la resección femoral proximal. Los aparatos ortopédicos
pueden ayudar a mejorar la calidad de vida y retrasar la necesidad de cirugía en algunos
niños [ 151 ]. En la mayoría de los niños con subluxación de cadera, están indicadas
osteotomías femorales y posiblemente pélvicas [ 152,153 ]. Sin embargo, el tratamiento
quirúrgico necesario para prevenir la subluxación recurrente depende de la gravedad
preoperatoria de la subluxación de cadera y la displasia acetabular [ 154 ]. La vigilancia
rutinaria de la cadera y la intervención oportuna son clave para evitar la necesidad de una
cirugía de rescate.155 ].

Es probable que los niños que solo se someten a procedimientos de tejidos blandos
necesiten una cirugía posterior, especialmente si tienen espasticidad grave (es decir, nivel
IV o V del Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa [GMFCS]) o evidencia
radiológica de displasia de cadera antes de la intervención [ 156 ] .

Escoliosis neuromuscular  :  la escoliosis es común en pacientes con parálisis cerebral y afecta
aproximadamente a una cuarta parte a la mitad de los pacientes [ 157,158 ]. La incidencia varía
dependiendo de la gravedad de la discapacidad motora. La mayoría de los niños con
discapacidad motora severa (GMFCS nivel IV o V) desarrollan algún grado de escoliosis en la
adolescencia; en algunos pacientes, el inicio puede ser tan temprano como a los 5 o 6 años [
159 ]. En un estudio de 666 niños con parálisis cerebral, la tasa de escoliosis de moderada a
grave se correlacionó directamente con el nivel de GMFCS: 2 % para el nivel I de GMFCS, 7 %
para el nivel II/III de GMFCS y 30 % para el nivel IV/V de GMFCS [ 157 ] .

La escoliosis neuromuscular en pacientes con parálisis cerebral es generalmente progresiva.

Puede resultar en oblicuidad pélvica y dificultades para sentarse. El cuidado puede volverse
más desafiante y el dolor puede ser un factor de complicación. Además, la escoliosis puede
tener efectos adversos a largo plazo sobre la función cardiopulmonar y gastrointestinal [ 160 ].
(Consulte "Enfermedades de la pared torácica y fisiología restrictiva", sección sobre "Cifosis y
escoliosis" .)

A diferencia de la escoliosis idiopática, el patrón de curva clásico en la PC es una curva

cifoescoliótica larga en forma de C ( imagen 1 ). Sin embargo, se puede observar una amplia
gama de deformidades de la columna.

El manejo de la escoliosis neuromuscular es complejo y se logra mejor con un enfoque de

equipo multidisciplinario.

● Manejo no quirúrgico : el manejo no quirúrgico incluye refuerzos espinales y el uso de

inserciones moldeadas para sillas de ruedas para mejorar el equilibrio al sentarse y
optimizar la comodidad y el posicionamiento. El refuerzo espinal puede mejorar la función
de sentarse [ 161,162 ]. Sin embargo, la progresión es probable, particularmente en
pacientes con inicio temprano (antes de los 10 años) y/o curvatura >40 grados [ 158,159 ].
Los medicamentos contra la espasticidad no juegan un papel en la limitación de la
progresión de la curva, pero pueden ayudar con la comodidad general si el espasmo
muscular está contribuyendo al dolor. Muchos niños con escoliosis neuromuscular
significativa por parálisis cerebral ya están tomando medicamentos para controlar el tono.
(Ver 'Espasticidad' arriba.)

● Manejo quirúrgico : la cirugía para niños con parálisis cerebral y escoliosis varía según la
edad. Los niños a los que les queda una cantidad considerable de crecimiento restante
pueden someterse a instrumentación espinal favorable al crecimiento (p. ej., varillas de
crecimiento) para evitar la progresión de las curvas pronunciadas [ 163-165 ]. Para los
niños que están más cerca de la madurez esquelética, la cirugía de fusión espinal es una
opción. Los criterios para la selección de pacientes no están estandarizados. Los
 candidatos razonables pueden incluir aquellos que cumplan con los siguientes criterios [
158 ]:

• Curvatura >40 a 50 grados que es progresiva e interfiere con sentarse

• Edad >10 años (aunque se puede considerar la cirugía a una edad más temprana si la
curvatura es grave)
• Rango adecuado de movimiento de la cadera para permitir un asiento adecuado
después de la operación
• Estado nutricional y médico estable (aunque puede haber una complejidad médica
considerable)

La decisión de realizar una fusión espinal es multifacética y debe basarse en los objetivos y
expectativas realistas del paciente y del cuidador, así como en la comprensión de los
riesgos y beneficios [ 166]. Debido a los mayores riesgos de la cirugía de columna en esta
población (como se analiza a continuación), la cirugía debe considerarse solo cuando los
beneficios esperados superen tanto los riesgos asociados con la cirugía como los riesgos
de no intervenir (es decir, las consecuencias negativas de la historia natural de escoliosis
progresiva). La evaluación preoperatoria debe incluir una evaluación médica integral,
incluida la evaluación de la función cardiopulmonar, el estado nutricional y el estado
neurológico. Es deseable un enfoque multidisciplinario de la cirugía para anticipar los
posibles riesgos y complicaciones. Esto incluye aportes de cirugía ortopédica, medicina
general, anestesia y otras especialidades, según se indique [ 167 ].

La cirugía de fusión espinal para pacientes con parálisis cerebral generalmente implica
una fijación interna de varios niveles. El objetivo de la cirugía es lograr una fusión ósea
sólida de la columna que corrija la curvatura y dé como resultado una columna bien
equilibrada con una pelvis nivelada ( imagen 1 ) [ 158 ]. Puede involucrar solo fusión
posterior o liberación anterior con fusión posterior; la cirugía se puede realizar por etapas
o en el mismo día [ ​168 ]. Se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas, y los detalles
técnicos están más allá del alcance de esta revisión del tema.

● Eficacia de la cirugía de escoliosis : los datos que evalúan la eficacia de la cirugía de

escoliosis en pacientes con parálisis cerebral se limitan a pequeños estudios de cohortes
retrospectivos y series de casos [ 169-171 ]. En una revisión sistemática de 51 informes de
observación, la mayoría de los estudios informaron un buen logro de la corrección de la
deformidad de la escoliosis (típicamente medida por la mejora en el ángulo de Cobb
(imagen 2) ) [ 169]. Hubo una tendencia hacia la mejora en las medidas de satisfacción
del cuidador y calidad de vida; sin embargo, hubo una mejora mínima o nula en la
motricidad gruesa o la función general. En un estudio multicéntrico representativo que
 informó resultados en 69 niños y adolescentes consecutivos (edad media 13,5 años) con
parálisis cerebral grave (GMFCS nivel IV o V) que se sometieron a cirugía de escoliosis y
fueron seguidos durante cinco años, el ángulo de Cobb mejoró de una media de 82
grados antes de la operación a 28 grados un año después de la operación y luego
aumentó ligeramente a 32 grados a los cinco años [ 171]. La oblicuidad pélvica mejoró de
una media de 27 grados antes de la operación a 8 grados a los cinco años. Hubo mejoras
modestas en algunas medidas de la calidad de vida específica de la enfermedad
informada por el cuidador, sobre todo en los dominios de cuidado personal (mejoría
media de 7 puntos en una escala de 100 puntos), posicionamiento (mejoría media de 9
puntos en una escala de 100 puntos) ) y comodidad (mejoría media de 9 puntos en una
escala de 100 puntos) [ 172,173 ]. Los datos sobre los resultados de salud a largo plazo,
como la función respiratoria, siguen siendo extremadamente limitados.

● Complicaciones : las tasas de complicaciones informadas de la cirugía de escoliosis en

pacientes con parálisis cerebral oscilan entre el 25 y el 50 por ciento [ 169,171,174 ]. Estas
tasas son considerablemente más altas que en adolescentes con escoliosis idiopática; los
niños con parálisis cerebral también tienden a requerir una mayor duración de la
hospitalización después de la operación.

Las complicaciones más comunes incluyen [ 169,174 ]:

• Infección del sitio quirúrgico

• neumonía postoperatoria
• Gran pérdida de sangre
• Pseudoartrosis (falla de fusión)
• Otras complicaciones del hardware (p. ej., mala posición, prominencia, aflojamiento de
la instrumentación)

Otras complicaciones informadas incluyen [ 169,171,174 ]:

• lesión neurológica
• Ventilación mecánica prolongada
• Derrame pleural
• Neumotórax
• pancreatitis
• íleo prolongado
• Úlcera de decúbito

La mortalidad perioperatoria es poco común para los niños con parálisis cerebral que se
someten a cirugía de escoliosis, con tasas reportadas que van del 0 al 10 por ciento [ 169 ].
 En un estudio multicéntrico de 808 pacientes sometidos a cirugía de columna por
escoliosis neuromuscular, la tasa de mortalidad fue del 0,01 % a los 120 días y del 1,1 % a
los dos años [ 175 ].

Los factores de riesgo para experimentar una complicación perioperatoria mayor incluyen
[ 174,176 ]:

• Estado no ambulatorio
• Compromiso pulmonar preexistente
• Alto grado de complejidad médica.
• Gran pérdida de sangre intraoperatoria

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
pautas de la sociedad: Parálisis cerebral" y "Enlaces de las pautas de la sociedad: Distonía en
niños y adultos" y "Enlaces de las pautas de la sociedad: Evaluación del desarrollo" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de
lo básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en un lenguaje
sencillo, con un nivel de lectura de 5.º a 6.º grado , y responden a las cuatro o cinco preguntas
clave que un paciente puede tener sobre una afección determinada. Estos artículos son
mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales
breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más
largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura
de grado 10 a 12 y son mejores para los pacientes que desean información detallada y se
sienten cómodos con la jerga médica.

Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede ubicar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "educación para pacientes" y las palabras clave de interés).

● Temas básicos (consulte "Educación del paciente: Parálisis cerebral (Conceptos básicos)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Evaluación inicial y enfoque del tratamiento : todos los niños con parálisis cerebral (PC)
tienen una función motora alterada, lo que afecta la postura, la coordinación y el
equilibrio. Las intervenciones de tratamiento deben comenzar en el momento del
diagnóstico de sospecha y centrarse en maximizar la independencia del niño en las
actividades funcionales diarias y reducir el grado de discapacidad. La evaluación del
estado funcional del niño guía la selección del tratamiento y permite monitorear el cambio
a lo largo del tiempo. (Consulte "Parálisis cerebral: descripción general del manejo y
pronóstico", sección sobre "Evaluación funcional" y "Parálisis cerebral: clasificación y
características clínicas", sección sobre "Sistemas de clasificación funcional" .)

● Fisioterapia y terapia ocupacional : la fisioterapia y la terapia ocupacional (PT/OT) están

establecidas y son partes vitales de los programas de tratamiento para la parálisis
cerebral. La fisioterapia y la terapia ocupacional suelen incorporarse en la atención de
todos los pacientes a una edad temprana. (Consulte 'Terapia física y ocupacional' más
arriba).

Además, algunos pacientes con parálisis cerebral requieren dispositivos para ayudar a
promover la función, la movilidad y la participación. Estos incluyen aparatos ortopédicos,
aparatos ortopédicos, bipedestadores, sistemas de asiento y dispositivos de movilidad.
(Consulte 'Aparatos ortopédicos y otros dispositivos' más arriba).

● Opciones de tratamiento de la espasticidad : las opciones de tratamiento de la

espasticidad pueden variar según varios factores, como la edad del niño, los objetivos del
tratamiento, las condiciones comórbidas, el riesgo de efectos adversos del tratamiento, la
distribución regional de la espasticidad y la respuesta a cualquier tratamiento anterior.
Nuestro enfoque para el manejo de la espasticidad en niños con parálisis cerebral es el
siguiente:

• Medicamentos orales contra la espasticidad : para niños con espasticidad

generalizada, sugerimos medicamentos orales contra la espasticidad con baclofeno o
benzodiazepinas como terapia de primera línea ( Grado 2C ). El dantroleno y la
tizanidina son opciones alternativas. (Consulte 'Medicamentos orales antiespásticos'
más arriba).

• Toxina botulínica : para el tratamiento de la espasticidad localizada o segmentaria,

sugerimos inyecciones de neurotoxina botulínica (BoNT) ( Grado 2B ). La dosificación
varía según la preparación específica de BoNT utilizada ( abobotulinumtoxinA ,
 incobotulinumtoxinA , onabotulinumtoxinA y rimabotulinumtoxinB ); no deben usarse
indistintamente. (Ver 'Toxina botulínica' más arriba).

• Bloqueos de alcohol : los bloqueos de alcohol se pueden usar junto con inyecciones
de BoNT o como una alternativa para pacientes que no toleran o no responden a BoNT.
(Consulte 'Bloque de alcohol' más arriba).

• Otras opciones

- Rizotomía dorsal selectiva : para los pacientes con diplejía espástica que tienen
un deterioro motor de leve a moderado, sin debilidad significativa y
cognitivamente capaces de participar en la rehabilitación posquirúrgica, la
rizotomía dorsal selectiva (SDR) puede ser una opción como una intervención
alternativa o adjunta a mejorar la función. SDR también se puede utilizar para
pacientes seleccionados con discapacidad motora grave. (Consulte 'Rizotomía
dorsal selectiva' más arriba).

- Baclofeno intratecal : para los niños gravemente afectados que tienen efectos
secundarios significativos con los medicamentos antiespasmódicos orales o que
no logran una respuesta adecuada a pesar de la dosis máxima, una bomba de
baclofeno intratecal puede proporcionar un mejor control de la espasticidad, así
como una mayor comodidad y posicionamiento. (Ver 'baclofeno intratecal' arriba).

● Opciones de tratamiento de la distonía : se han utilizado muchos agentes orales para

tratar la distonía, pero no se han estudiado de forma exhaustiva en ensayos controlados
rigurosos ( tabla 2 ). El enfoque para tratar la distonía se revisa en detalle por separado.
(Ver "Tratamiento de la distonía en niños y adultos" .)

● Intervenciones ortopédicas : las intervenciones ortopédicas están dirigidas a la

prevención o corrección de deformidades y la maximización de la función. Las opciones
incluyen aparatos ortopédicos, yeso y cirugías de huesos o tejidos blandos. (Consulte
'Evaluación e intervenciones ortopédicas' más arriba).

EXPRESIONES DE GRATITUD

El equipo editorial de UpToDate agradece a Geoffrey Miller, MD y Laurie Glader, MD, quienes
contribuyeron a las versiones anteriores de esta revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

Tema 118855 Versión 29.0
GRÁFICOS

Escala de Ashworth modificada para clasificar la espasticidad [1]

Calificación Descripción

0 Sin aumento del tono muscular

1 Ligero aumento en el tono muscular, manifestado por una captura y liberación o por
una resistencia mínima al final del rango de movimiento cuando la(s) parte(s)
afectada(s) se mueve(n) en flexión o extensión

1+ Ligero aumento en el tono muscular, manifestado por una captura, seguida de una
resistencia mínima durante el resto (menos de la mitad) del ROM

2 Aumento más marcado en el tono muscular a través de la mayor parte del ROM,
pero las partes afectadas se mueven fácilmente

3 Aumento considerable del tono muscular, dificultad para el movimiento pasivo

4 Parte(s) afectada(s) rígida(s) en flexión o extensión

ROM: rango de movimiento.

Referencia:

1. Bohannon RW, Smith MB. Confiabilidad entre evaluadores de una escala Ashworth modificada de espasticidad
muscular. Phys Ther 1987; 67:206.

Gráfico 93413 Versión 3.0

Medicamentos orales para el tratamiento de la distonía

Agente farmacológico Eficacia y comentario Efectos secundarios

Agonistas de la dopamina Respuesta dramática en la Náuseas (especialmente al

Carbidopa/levodopa forma de distonía sensible a la inicio de la terapia); puede
dopa; efectivo en 10 a 15% de empeorar la distonía; posible
los pacientes con otros tipos de interrupción rápida
distonía; es posible una
titulación ascendente más
rápida

Anticolinérgico/antihistamínico Eficaz en aproximadamente el Boca seca (puede provocar

trihexifenidilo 40% de los pacientes, caries dental); visión borrosa;
Benztropina principalmente niños; beneficio exacerbación del glaucoma de
prociclidina limitado por efectos ángulo agudo; retención
difenhidramina secundarios; requiere una urinaria; problemas de
Etopropazina titulación ascendente lenta memoria; sedación; confusión;
alucinaciones; intolerancia al
calor

baclofeno Efectivo en aproximadamente Náuseas; sedación; disforia;

el 20% de los pacientes; altas debilidad muscular (en aquellos
dosis toleradas en niños; con espasticidad asociada)
beneficios limitados por efectos
secundarios; baclofeno
intratecal mínimamente
exitoso; efectos de abstinencia
en la interrupción repentina

Benzodiazepinas Efectivo en aproximadamente Sedación; depresión; confusión;

Clonazepam el 15% de los pacientes; dependencia
diazepam posibilidad de adicción; efectos
de abstinencia en la
interrupción repentina

relajantes musculares Beneficio limitado en algunos Sedación; disforia

tizanidina pacientes; efectos secundarios
ciclobenzaprina frecuentes

Medicamentos anticonvulsivos Beneficio en menos del 10% de Ataxia; sedación

Carbamazepina los pacientes
Gabapentina
 Agentes que agotan la Requiere una titulación Depresión; disforia;
dopamina ascendente muy lenta (4 parkinsonismo
tetrabenazina semanas entre aumentos de
dosis)

Agentes bloqueadores de los Efectivo en hasta el 25% de los La posibilidad de discinesia

receptores de dopamina pacientes; la clozapina requiere tardía y otros efectos adversos
hemogramas semanales y de esta clase de medicamentos
puede causar agranulocitosis limita severamente la utilidad;
potencialmente mortal no recomendado para distonía

Gráfico 75422 Versión 9.0

escoliosis neuromuscular

Panel A: Radiografía posteroanterior preoperatoria de la columna vertebral de un paciente con parálisis

cerebral tetrapléjica espástica con escoliosis toracolumbar de 73° y oblicuidad pélvica.

Panel B: Radiografía posteroanterior posoperatoria del mismo paciente luego de una fusión espinal con
fijación pélvica.

De: McCarthy JJ, D'Andrea LP, Betz RR, Clements DH. Escoliosis en el niño con parálisis cerebral. J Am Acad Orthop Surg 2006; 14:367.
Copyright © 2006 Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos. Reproducido con autorización de Wolters Kluwer Health.
Prohibida la reproducción no autorizada de este material.

Gráfico 119626 Versión 4.0

Medición del ángulo de Cobb para la escoliosis

El ángulo de Cobb (flecha en la radiografía) está formado por la intersección de una

línea paralela al platillo superior de la vértebra más cefálica en una curva particular,
con la línea paralela al platillo inferior de la vértebra más caudal de la curva. La
intersección de estas líneas puede ocurrir fuera del borde de la película real. Por lo
tanto, por convención, se dibujan perpendiculares a los paralelos y se mide el ángulo
entre su intersección. El ángulo de Cobb en la radiografía anterior es de 63°. La
vértebra terminal más cefálica (E1) es la vértebra que tiene la mayor inclinación desde
la horizontal de su placa terminal superior (línea continua). La vértebra terminal más
caudal (E2) es la vértebra que tiene la mayor inclinación desde la horizontal de su placa
terminal inferior (línea de puntos). La vértebra apical (A) es la vértebra más
lateralmente desviada desde la línea media.

Radiografía cortesía de Susan A Scherl, MD.

Gráfico 62495 Versión 14.0