República bolivariana de Venezuela

Ministerio del poder popular para la Defensa

Universidad Nacional Experimental politécnica
De la Fuerza Armada Nacional Bolivariana
UNEFANB
Catedra: Materno infantil II
Sección: S3 – 0351 – D1

Alteraciones del
Sistema hematopoyético

Docente:
Lic. Gricel palacios

Alumna:

Campos Keisy C.I 24439089

Guatire, 27 abril del 2023

 INTRODUCCIÓN

El sistema sanguíneo MNS, a excepción del antígeno S, es considerado clínicamente

significativo en medicina transfusional dado que genera anticuerpos IgM y entraña el
riesgo potencial de causar una reacción hemolítica posterior a la transfusión. La
incidencia del antígeno M es del 75 % en la población mundial, en tanto que su
incidencia como aloanticuerpo (alo-Ac) en donantes es de 1 en 2.500 individuos 1-3.
Los aloanticuerpos del sistema MNS que ocurren de forma natural fueron descritos
por Wolff, et al., en 1933. Estos anticuerpos son del tipo IgM, parecen tener mayor
prevalencia en infantes que en adultos, son producto de la reacción cruzada tras la
exposición poblacional a virus y bacterias, y no tienen significado clínico. La
presencia de los IgM anti-M ha sido reportada con mayor frecuencia que la de los
anticuerpos del tipo IgG como causantes de discrepancias en la hemoclasificación
inversa al presentar reactividad a temperaturas menores de 37 °C; se resuelven al
incubar la reacción a 37 °C.

Los anticuerpos anti-M se identifican en el 9 a 10 % de las mujeres gestantes cuando

el rastreo de anticuerpos irregulares (RAI) resulta positivo. Usualmente son del tipo
IgM, por lo que no tienen la capacidad de atravesar la barrera placentaria, pero
existen casos reportados de anticuerpos anti-M causantes de la enfermedad hemolítica
del feto y el recién nacido. Entre los anticuerpos contra antígenos no-Rh causantes de
esta enfermedad hemolítica, la frecuencia de los anti-M es muy baja; estos se agrupan
con anticuerpos en grupos sanguíneos como el Lewis o el Duffy, e incluso, aquellos
de reacción inespecífica, con prevalencias hasta de menos del 5 % en casos de
aloinmunización. Además, la destrucción masiva de los hematíes produce una
sustancia llamada bilirrubina que es difícil de eliminar para los fetos, acumulándose y
generando un estado llamado ictericia. En los casos más graves, la bilirrubina puede
llegar a acumularse en el cerebro provocando enfermedades neurológicas o incluso la
muerte si la destrucción de hematíes es muy alta.
 10.1 ENFERMEDADES HEMOLÍTICAS DEL RECIÉN NACIDO
La enfermedad hemolítica del recién nacido es el proceso que se da en el periodo
neonatal debido a la destrucción anormalmente acelerada de los eritrocitos fetales por
acción de los anticuerpos maternos, generando una anemia grave en el bebé. Como
consecuencia, el feto intenta generar hematíes de forma más rápida para compensar
esa deficiencia. Los nuevos hematíes llamados eritroblastos, al ser los precursores,
son inmaduros y no son capaces de cumplir la función de los hematíes maduros. La
incompatibilidad del sistema ABO representa unos dos tercios de los casos de
incompatibilidad pero no tiene afectación prenatal y la postnatal es leve-moderada.
Esto se explica porque los anticuerpos del sistema ABO son de clase IgM y no son
capaces de atravesar la placenta o lo hacen en cantidades mínimas. Aunque su interés
es bajo, sí que se incluye en el diagnóstico diferencial y manejo de las
Hiperbilirrubinemia.
La incompatibilidad del factor Rh es el que tiene mayor importancia ya que los
anticuerpos anti-D son de clase IgG y sí que son capaces de atravesar la placenta
pudiendo producir realmente la enfermedad hemolítica del recién nacido. Esta
situación se da cuando una mujer Rh negativa se queda embarazada, siendo su bebé
Rh positivo. Durante el embarazo y, sobre todo, durante el parto, puede haber
intercambio entre la sangre Rh positiva del bebé y la sangre Rh negativa de la madre.
Esta situación no suele ser peligrosa para ninguno de los dos si es el primer embarazo
pero, a partir de este momento, la madre tendrá anticuerpos frente a la sangre Rh
positiva por ese primer contacto. Un segundo embarazo en las mismas circunstancias
provocaría un rechazo hacia el bebé ya que los anticuerpos de la madre se unen a los
antígenos de los hematíes del bebé y la hemolisina

 INCOMPATIBILIDAD DEL FACTOR RH,

La incompatibilidad de Rh no suele ser un problema si se trata del primer embarazo.
Esto se debe a que la sangre del bebé no suele entrar en el sistema circulatorio de la
madre durante el embarazo.
De todos modos, en el momento del parto la sangre de la madre y la del bebé se
pueden mezclar. De ocurrir esto, el organismo de la madre identificará la proteína Rh
como una sustancia ajena. Por lo tanto, podría empezar a fabricar anticuerpos
(proteínas que actúan como protectoras ante la entrada de células extrañas en el
cuerpo) contra la proteína Rh.
Una mujer embarazada que sea Rh negativa se puede exponer a la proteína Rh y
empezar a fabricar anticuerpos contra esta proteína también de otras formas, como las
siguientes:
 Una transfusión de sangre Rh positiva
 Un aborto
 Un embarazo ectópico
Si una mujer embarazada tiene la posibilidad de desarrollar una incompatibilidad Rh,
los médicos le administrarán dos inyecciones de inmunoglobulina Rh durante el
embarazo. Recibirá:
 La primera inyección alrededor de la semana 28 de embarazo
 la segunda inyección 72 horas antes de dar a luz
La inmunoglobulina actúa como una vacuna. Impide que el organismo de la madre
fabrique anticuerpos contra el Rh que podrían ocasionar graves problemas al recién
nacido o afectar a un futuro embarazo. Una mujer embarazada también puede recibir
una dosis de inmunoglobulina Rh si tiene un aborto, se somete a una amniocentesis, o
tiene cualquier sangrado o hemorragia.
Si el médico averigua que una mujer ya ha fabricado anticuerpos Rh, observará
atentamente su embarazo para asegurarse de que la concentración de estos
anticuerpos no es demasiado alta.
En contadas ocasiones, si la incompatibilidad es grave y el bebé está en peligro, el
bebé deberá recibir unas transfusiones de sangre especiales llamadas transfusiones de
intercambio o exsanguinotransfusiones, sea antes de nacer (transfusiones fetales
intrauterinas) o después del parto. Las exsanguinotransfusiones aportan al bebé
sangre cuyos glóbulos rojos son Rh negativos. Esto estabiliza su nivel de glóbulos
rojos y minimiza el daño causado por los anticuerpos Rh presentes en su torrente
sanguíneo.

 INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO SANGUÍNEO

A la hora de dar o recibir donaciones de órganos o transfusiones de sangre, el grupo
sanguíneo de cada individuo cobra una vital importancia, ya que los anticuerpos que
circulan por el organismo (en el plasma) pueden atacar las células sanguíneas si éstas
no son reconocidas como propias. El grupo sanguíneo se basa en la presencia o
ausencia de ciertos antígenos que se encuentran en la superficie de los hematíes pero
también es importante tener en cuenta los anticuerpos que circulan en el plasma
sanguíneo y que son los que permiten reconocer dichas células como propias. Estos
anticuerpos son producidos de forma automática según los antígenos que presenten
los hematíes.
El sistema ABO, fue el primer grupo sanguíneo descubierto. Landsteiner en 1900
descubrió que los glóbulos rojos pueden clasificarse en tres tipos: A, B y O, de
acuerdo a la presencia o ausencia de antígenos en la superficie de los glóbulos rojos.
Esta clasificación es una de las muchas que existen.
 Grupo A: Los hematíes de los individuos cuyos grupo sanguíneo es A,
tienen antígenos tipo A en su superficie y anticuerpos anti-B en el
plasma sanguíneo. Es un grupo numeroso de la población la que tiene
este grupo sanguíneo, un 33%.
 Grupo B: En la superficie de los hematíes de los individuos cuyo grupo
sanguíneo es B, hay antígenos tipo B y anticuerpos anti-A en el plasma
sanguíneo. El 21% de la población es grupo B.
 Grupo AB: Los hematíes de los individuos cuyo grupo sanguíneo es
AB, tienen antígenos tipo A Y B en su superficie y no tendrán
anticuerpos en el plasma sanguíneo. Tan sólo el 5% de la población
tiene este grupo sanguíneo. Es el grupo minoritario.
 Grupo O: Los hematíes de los individuos cuyo grupo sanguíneo es O,
no tienen antígenos en su superficie pero sí que tienen anticuerpos anti-
 A y anti-B en el plasma sanguíneo. Es el grupo mayoritario ya que el
41% de la población es grupo O1, 2.
Los individuos con grupo sanguíneo O son los llamados donantes universales, ya que
pueden donar a cualquier persona que así lo requiera. Los individuos con grupo
sanguíneo AB, sin embargo, son los llamados receptores universales ya que pueden
recibir sangre de cualquier persona al no tener anticuerpos frente al resto de grupos en
su plasma sanguíneo.

 ANEMIA
El RN nace con una poliglobulia fisiológica que se explica por la "relativa hipoxia
fetal" ya que la oxigenación es transplacentaria. Al nacer gracias a la respiración
pulmonar la saturación sube de 60% a 95%, los valores de Hemoglobina (Hb) y
Hematocrito (Hto) descienden al disminuir la eritropoyetina entre otras causas. La
vida media del Glóbulo Rojo (GR) fetal es de 70 días, menor que la del lactante que
aumenta y se mantiene en 120 días. Para considerar anemia en un RN el valor límite
inferior -2DS de la Hb es 13,5 g/mL en sangre de cordón y de 14,5 g/dl en los
primeros 3 días. A la semana baja nuevamente a 13,5g/mL. El valor de -2DS de Hto
42% al nacer, entre 1a-3 días por hemoconcentración transitoria sube a 45 y luego
baja a 42% a la semana. Las principales causas de anemia en el RN son tres:
 Anemia por hemorragia: aguda o crónica
 Anemias hemolíticas: isoinmunes, congénitas, sepsis
 Anemias por falla medular: Blackfan-Diamond (muy rara).

Diagnóstico
 Antes del nacimiento, ecografía prenatal: los médicos pueden indicar
una ecografía y a veces pueden detectar signos de anemia en el feto.
 Después del nacimiento, síntomas y análisis de sangre: el diagnóstico de
anemia se basa en los síntomas y se confirma con pruebas realizadas sobre
una muestra de sangre del recién nacido. Además, en algunos estados de los
 Estados Unidos, los recién nacidos son examinados de forma sistemática
para detectar algunas de las causas de anemia, como la carencia de G6PD.

Tratamiento de la anemia en el recién nacido

 Para la anemia causada por la pérdida rápida de sangre, fluidos por vena y
una transfusión de sangre
 Para la anemia causada por enfermedad hemolítica, el tratamiento varía
 A veces, suplementos férricos
En la mayoría de los bebés prematuros sanos, la anemia es leve y no requiere
tratamiento. Los recién nacidos que han perdido rápidamente grandes cantidades de
sangre, a menudo durante las contracciones y en el parto, se tratan con líquidos
administrados por vena (intravenosos) seguidos de una transfusión sanguínea.

 LEUCEMIA
Se conoce como leucemia al cáncer de las células sanguíneas. La leucemia comienza
en los tejidos que forman la sangre, como la médula ósea. Su médula ósea produce
células que se convertirán en glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. Cada tipo
de célula tiene un trabajo diferente:
 Los glóbulos blancos ayudan a su cuerpo a combatir las infecciones
 Los glóbulos rojos transportan oxígeno desde sus pulmones a sus tejidos y
órganos
 Las plaquetas ayudan a formar coágulos para detener el sangrado
Cuando tiene leucemia, su médula ósea produce una gran cantidad de células
anormales. Este problema afecta con mayor frecuencia a los glóbulos blancos. Estas
células anormales se acumulan en la médula ósea y la sangre, desplazando a las
células sanguíneas sanas y dificultando que las células y la sangre hagan su trabajo.

Diagnostico
Su profesional de la salud puede usar muchas herramientas para diagnosticar la
leucemia:
  Un examen físico
 Historia clínica
 Análisis de sangre, como un conteo sanguíneo completo
 Pruebas de médula ósea: Hay dos tipos principales, aspiración de médula ósea
y biopsia de médula ósea. Ambas pruebas implican la extracción de una
muestra de médula ósea y hueso. Las muestras se envían a un laboratorio para
su análisis

Tratamientos de la leucemia en el recién nacido

Los tratamientos para la leucemia dependen del tipo de leucemia, la gravedad de la
leucemia, la edad del niño y otros factores. Los posibles tratamientos pueden incluir:
 Quimioterapia
 Radioterapia
 Quimioterapia con trasplante de células madre
 Terapia dirigida: Utiliza medicamentos u otras sustancias que atacan células
cancerosas específicas con menos daño a las células normales
A menudo, el tratamiento de la leucemia infantil tiene éxito. Sin embargo, los
tratamientos pueden causar complicaciones en ese momento o más adelante en la
vida. Los niños que sobreviven a la leucemia necesitarán seguimiento por el resto de
sus vidas para vigilar y tratar cualquier complicación que puedan tener.

 HEMOFILIA
La hemofilia (Hf) es una enfermedad de herencia ligada al sexo. La más frecuente es
la hemofilia A descrita por primera vez en 1803 por Otto, aunque ya en el siglo II se
mencionaba en el Talmud babilónico Yemamoth que describe la decisión del rabino
Judah que el hijo de una madre cuyos tres hijos previos habían fallecido de
hemorragia por circuncisión podría ser excluido de este rito religioso. El nombre de
hemofilia deriva del griego (haima= sangre) y philein= amar) un poco inapropiado en
esa época y fue utilizado por primera vez en 1828 por Hopff.
Diagnóstico
El diagnóstico incluye pruebas de detección y análisis del factor de coagulación. Las
pruebas de detección son análisis de sangre que muestran si la sangre se coagula de
manera adecuada. Los análisis del factor de la coagulación se llaman también pruebas
de coagulación y son requeridos para el diagnóstico de los trastornos de la sangre.
Este análisis de sangre muestra el tipo de hemofilia y su nivel de gravedad.

Tratamientos de la hemofilia en el recién nacidos

 El reemplazo del factor deficiente debe realizarse dentro de las 2 primeras
horas de producida la hemorragia o haber recibido un traumatismo
(independientemente de la localización y la gravedad).
 Concentrados de factor de coagulación Evidencia
 Nivel de evidencia Los concentrados derivados del plasma sometidos a doble
proceso de inactivación viral y un proceso de eliminación viral, son más
seguros.
 Se recomienda enfáticamente el uso de concentrados de factores derivados de
plasma o concentrados de coagulación recombinantes, en lugar de
crioprecipitados o plasma fresco congelado para el tratamiento de la hemofilia
y otros trastornos hereditarios de la coagulación.

 ICTERICIA
La ictericia en recién nacidos sucede cuando un bebé tiene un alto nivel de bilirrubina
en la sangre. La bilirrubina es una sustancia amarilla que el cuerpo produce cuando
reemplaza los glóbulos rojos viejos. El hígado ayuda a descomponer la sustancia de
manera que pueda eliminarse del cuerpo en las heces. Un nivel alto de bilirrubina
provoca que la piel y la esclerótica de los ojos del bebé luzcan amarillas. Esto se
llama ictericia.
Diagnóstico
 El médico de su bebé le realizará un examen físico y le hará preguntas acerca
de su salud y de la salud de su bebé. Por ejemplo, el médico podría
preguntarle si usted y su bebé tienen diferente grupo sanguíneo.
 El médico puede colocar un dispositivo contra la piel de su bebé para medir el
nivel de bilirrubina de su bebé. Puede hacerse un análisis de sangre para medir
los niveles de bilirrubina a fin de averiguar si su bebé necesita tratamiento.

Tratamientos de la ictericia en el recién nacidos

Su bebé necesitará tratamiento si el nivel de bilirrubina se halla por encima de los
límites normales para recién nacidos. Lo colocarán bajo una luz especial para tratar la
ictericia. Esto se llama fototerapia. La piel absorbe la luz, la cual cambia la bilirrubina
de manera que el cuerpo puede eliminarla con más facilidad. Por lo general, el
tratamiento se realiza en un hospital. Sin embargo, los bebés a veces reciben
tratamiento en el hogar.
No intente tratar la ictericia colocando a su bebé al sol o cerca de una ventana.
Siempre se necesitan luces especiales y ambientes controlados para tratar la ictericia
en forma segura.

 HIPERBILIRRUBINEMIA
La Hiperbilirrubinemia ocurre cuando hay demasiada bilirrubina en la sangre del
bebé. La bilirrubina se produce por la descomposición de los glóbulos rojos. Para los
bebés al principio es difícil eliminar la bilirrubina. Puede acumularse en la sangre, los
tejidos y los líquidos. La bilirrubina tiene color y hace que la piel, los ojos y otros
tejidos del bebé se pongan amarillos (ictericia). La ictericia puede aparecer por
primera vez cuando el bebé nace. Pero también puede presentarse más adelante.
Diagnóstico
Es importante el momento en el que aparece la ictericia de su hijo. Puede ayudar al
proveedor de atención médica a hacer un diagnóstico.
 Niveles de bilirrubina directa e indirecta 
 Recuento de glóbulos rojos
 Tipo de sangre y análisis de incompatibilidad del factor Rh (prueba de
Coombs)

Tratamientos de la Hiperbilirrubinemia en el recién nacidos

El tratamiento dependerá de los síntomas, de la edad y del estado de salud general de
su hijo. También, de la gravedad de la afección.

 Fototerapia La bilirrubina absorbe la luz. Los niveles altos de bilirrubina

suelen disminuir si se pone al bebé bajo unas luces especiales de la gama del
azul. A esto se lo conoce como fototerapia.
 Mantas de fibra óptica Una manta de fibra óptica es otra forma de
fototerapia. Por lo general, se coloca la manta debajo del bebé. Puede usarse
sola o con fototerapia común.
 Exanguinotransfusión Este tratamiento consiste en eliminar la sangre del
bebé que tiene un nivel alto de bilirrubina. Se sustituye con sangre fresca que
tiene un nivel normal de bilirrubina. De ese modo, aumenta el recuento de
glóbulos rojos del bebé y disminuye el nivel de bilirrubina. 
 Alimentación con leche materna La Academia Estadounidense de Pediatría
(American Academy of Pediatrics) afirma que el bebé con ictericia debe
seguir siendo amamantado. Si el bebé no recibe suficiente leche del pecho, es
posible que tenga que complementarla con leche materna extraída o con
fórmula.
  SEPSIS NEONATAL
 La septicemia neonatal es una infección bacteriana en la sangre. Se halla en bebés
durante el primer mes de vida. Esta afección puede ser grave. Si usted sospecha que
su bebé tiene esta afección, póngase inmediatamente en contacto con el médico. La
causa se relaciona con la exposición del bebé a bacterias. La septicemia de aparición
temprana que se desarrolla dentro de la primera semana se adquiere de la madre
(mediante la placenta o del pasaje a través de la vía del parto).

Diagnóstico
Las pruebas pueden incluir:
 Conteo sanguíneo completo
 Cultivos de:
 Sangre
 Orina
 Líquido cefalorraquídeo
 Lesiones cutáneas
 Radiografías de tórax o del abdomen

Tratamientos de la sepsis neonatal

 Antibióticos Es posible que se deba administrar antibióticos por vía
intravenosa (i.v.).
 Líquidos por vía intravenosa Es posible que el bebé necesite recibir
líquidos, glucosa y electrólitos por vía intravenosa (i.v.).
 Oxígeno Es posible que el bebé necesite recibir oxígeno o asistencia con la
ventilación (respiración).
 CONCLUSION

El 80% de las anemias minoritarias son de origen congénito y, por tanto,

diagnosticadas en los primeros años de vida, es decir, en el curso del nacimiento
(anemias neonatales) o durante la edad infantil, por lo que son consideradas
enfermedades propias de los niños o de la gente joven y en algunos casos, de
diagnóstico difícil, lo que conlleva, casi siempre un alto grado de sufrimiento de las
familias. El hecho de ser llamadas "raras" no apunta a una condición de extrañeza,
sino que son poco frecuentes, es decir, con una prevalencia en la población, inferior a
5 casos por 10.000 habitantes. Esto hace que, por estas enfermedades, exista aún un
amplio abanico de posibilidades en el campo de la investigación, tanto en cuanto al
diagnóstico de aquellas debidas a un mecanismo complejo, como el tratamiento,
inexistente para la mayoría de ellas y basado esencialmente en procedimientos
paliativos, a excepción del trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH).

Estudio del comportamiento funcional de los glóbulos rojos como células que
circulan por el torrente sanguíneo, mediante el análisis de su composición, forma y
capacidad de deformación en diferentes medios que emulan las características de la
microcirculación. Esto permite conocer el grado de lesión de los eritrocitos y su
capacidad para superar las barreras que impone la circulación a través de los
diferentes tejidos, especialmente el bazo.

- Estudio de la base molecular de las anemias raras mediante la utilización de paneles

de genes que permitan identificar las mutaciones implicadas en cada una de ellas, que
modifiquen su manifestación clínica o que, de alguna manera, puedan explicar su
mecanismo etiológico o fisiopatológico.