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Vasculitis por
IgA
Nefrología.
Integrantes de equipo:
Ramirez Ramirez Miguel Angel 1270963
Silva Guarin Paola, 1271495
Dr. Olivas Valdez Marco Antonio
Fecha de exposición: Martes 11 de abril de 2023
01. GENERALIDADES DE LA VASCULITIS
02. HISTORIA Y DEFINICIÓN DE VASCULITIS
POR IGA
Índice
03. EPIDEMIOLOGÍA
04. FISIOPATOLOGÍA
Según su etiología:
Primaria
secundaria
Vasos de gran calibre Enfermedad de Behçet, arteritis de células gigantes y arteritis de Takayasu.
Vasos de pequeño calibre Granulomatosis eosinófila con poliangeítis, granulomatosis con poliangeítis,
vasculitis asociada a inmunoglobulina A y poliangeítis microscópica.
Debido a sus características clínicas también podemos escuchar que se la llama púrpura
alérgica o púrpura anafilactoide, púrpura palpable, aunque realmente estas son poco
frecuentes.
Es una vasculitis de pequeños vasos que afecta principalmente a pacientes en edad pediátrica,
caracterizada por la tétrada de púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias o artritis y daño
renal, en general se define por la inflamación en los vasos sanguíneos (predominantemente
capilares, vénulas y arteriolas) que puede ser primaria o secundaria, caracterizada por el
fenómeno de leucocitoclasia y el depósito de complejos inmunes de IgA en la pared vascular.
Ramírez A., Vega M., Toussaint S., Soto V. (2017). Púrpura de Henoch-Schönlein. Revista de medicina
interna. Vol. 33, No. 2. Cd. México. Recuperado el 04 de abril de 2023 de
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Epidemiología
Epidemiología de la V IgA.
entre las edades de 3 a 15 años, La incidencia general en niños se ha estimado entre 10 y 20 casos/100 000 niños menores de 17
Varones (entre 1,2:1 hasta 1,8:1 según series). años, con un pico de incidencia en torno a 70 casos/100 000 en el grupo de edad comprendido
entre los 4 y 7 años.
extremas y de mayor gravedad. Entre el 30% a 50% de los casos van precedidos por una infección del tracto respiratorio
superior, especialmente las causadas por Streptococcus (estreptococo del grupo A beta
Afecta con menor frecuencia a la raza negra en hemolítico, otros menos comunes son el parvovirus, VHB, VHC, adenovirus, Staphylococcus
comparación con los niños caucásicos o asiáticos. aureus y Mycoplasma)
Otros pacientes han estado precedidos por vacunas y picaduras de insectos.
Borlán S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica. Vol. Se ha observado una mayor incidencia de VIgA/ PSH en pacientes afectos de fiebre
2, pp. 225-238. Recuperado el 04 de abril de 2023 de
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/20_vasculitis_iga.pdf mediterránea familiar (FMF), aproximadamente del 5%.
Feua A, Carabaño I. (2017). Afectación articular en la púrpura de Schönlein-Henoch: revisión a propósito de un caso.
Revista de pediatría. Vol.19, No. 73. Madrid, España. Recuperado el 04 de abril de 2023 de
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Fisiopatología
Fisiopatología y desencadenantes
La IgA juega un papel fundamental en su patogénesis, ya que se forman inmunocomplejos de IgA que se depositan en la piel,
el intestino y el glomérulo renal. Estos depósitos desencadenan una respuesta inflamatoria local que conduce a una vasculitis
leucocitoclástica con necrosis de pequeños vasos sanguíneos.
Existe una disminución en la glucosilación de la IgA1, lo que genera una mayor tendencia a la agregación y la formación
de complejos macromoleculares que activarían la vía alternativa del complemento, depositándose en el mesangio renal.
Los complejos inmunitarios de IgA activan potentemente las células inmunitarias a través del entrecruzamiento de
FcαRI, lo que induce respuestas proinflamatorias.
La presencia aumentada o aberrante de inmunocomplejos de IgA puede dar como resultado una activación excesiva de
neutrófilos, lo que puede conducir a un daño tisular grave.
El complejo inmunitario también mejora la producción de C3 y C5 en las células endoteliales, lo que induce la
producción de IL-8, E-selectina e ICAM 1.
IL-1β, IL-4, IL-6, IL-8, IL-12p70, IL-17A, TNF-α e IFN-γ se encuentran aumentadas en esta patología.
Breedveld A. y Egmond M. (2019). IgA y FcαRI: roles patológicos y oportunidades terapéuticas. Fronteras en inmunología. Vol. 10. Artículo
de revisión. Recuperado el 05 de abril de 2023 de https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00553
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Molecular, Diagnóstico y Terapéutica. Recuperado el 05 de abril de 2023 de https://doi.org/10.3390/ijms22147538
Fisiopatología y desencadenantes
Predisposición genética
Desencadenantes:
Polimorfismos de genes del complejo mayor de La IgA es impulsada en respuesta a estímulos
histocompatibilidad (HLA), incluyendo HLA-DRB1 y HLA- externos, especialmente microorganismos, lo
B*41:02 que genera que varios microorganismos
Presencia de HLA-B35 y DQA1 se ha relacionado con el tengan la capacidad de inducir reacciones
riesgo de nefritis en pacientes con VIgA/PSH. autoinmunes de IgA anormales en el
Mutaciones en el gen MEFV y en genes del sistema renina- huésped.
angiotensina, entre otros. Estreptococo del grupo A
Disminución en la glucosilación de la IgA1. beta hemolítico
parvovirus
VHB y VHC
adenovirus
Staphylococcus aureus
Mycoplasma
Breedveld A. y Egmond M. (2019). IgA y FcαRI: roles patológicos y oportunidades terapéuticas. Fronteras en inmunología. Vol. 10. Artículo
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Manifestaciones
clinicas
Manifestaciones más frecuentes
Manifestaciones cutáneas Manifestaciones gastrointestinales Manifestaciones renales
(75% de los pacientes.) (50-75% de los niños afectos) (20-55% de los pacientes)
petequias y púrpura palpable Se producen por el edema y Son el factor pronóstico a largo plazo
exantema maculopapular o urticarial hemorragia submucosa e más importante
(habones) que preceden a la púrpura intramural glomerulonefritis (nefritis asociada a
equimosis coalescentes, pudiendo dolor abdominal púrpura de Schönlein-Henoch [NPSH]).
convertirse en lesiones ampollosas o vómitos hematuria microscópica y proteinuria
necróticas invaginación ileo-ileal leve
pancreatitis hematuria macroscópica
hidrops vesicular hipertensión arterial (HTA)
Manifestaciones articulares
enteropatía síndrome nefrótico y nefrítico
(50-80% de los niños afectos)
perforación intestinal
artritis o artralgias que afecta a pocas
hemorragia intestinal masiva .
articulaciones, predominantemente a
grandes articulaciones de extremidades
inferiores (rodillas y tobillos).
exantema Borlán S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad
española de reumatología pediátrica. Vol. 2, pp. 225-238. Recuperado el 04 de abril de
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Manifestaciones más frecuentes
Manifestaciones menos frecuentes
Diagnostico
El diagnóstico es clínico.
En 2005, la Sociedad Europea
de Reumatología Pediátrica
(PReS), bajo el respaldo de la
European League Against
Rheumatism (EULAR), propuso
unos nuevos criterios de
clasificación para las vasculitis
en Pediatría, que fueron
validados en 2008 con el trabajo
conjunto de Paediatric
Rheumatology International
Trials Organisation (PRINTO).
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-
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En casos de dolor abdominal intenso se Los niveles séricos de IgA se encuentran
debe realizar ecografía abdominal para elevados en 50-70% de los casos; su
descartar invaginación intestinal. determinación no confirma el diagnóstico y su
concentración no se correlaciona con la
gravedad de la enfermedad.
Los niveles séricos de IgA1 deficientes en
galactosa parecen distinguir a los pacientes con
NPSH (nefritis asociada a púrpura de Schönlein-
Henoch) de los pacientes sin nefritis, y podrían
convertirse en un biomarcador útil en el futuro.
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-
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Criterios de
biopsia
Criterios de biopsia
En pacientes sin manifestaciones clásicas o Biopsia por lesiones cutáneas:
que refieren presentaciones incompletas o Casos con erupción atípico (lesiones extensas o
inusuales, una biopsia de órgano afectado distribución difusa)
que demuestre vasculitis leucocitoclástica Revela vasculitis leucocitoclástica con depósito de
con predominio del depósito de IgA complejos inmunes que contienen IgA,
confirma el diagnóstico. patognomónico de la VIgA/ PSH
Depósitos de IgA y C3 en capilares dérmicos son
criterios diagnósticos validos.
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-238.
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de abril de 2023 de http://asocolnef.com/wp-content/uploads/2019/09/Purpura-de-Henoch-Schonlein-o-Vasculitis-por-IgA.pdf
Biopsia renal:
En pacientes con diagnóstico incierto.
Pacientes con afectación renal grave.
Depósitos mesangiales abundantes de IgA y C3 son obligatorios, aunque pueden haber en
menor grado de IgG e IgM.
Raramente se detecta lesiones de podocitos (enfermedad de cambios minimos), necrosis focal
segmental, y en enfermedad de larga de evolucion inflamacion tubulointersticial.
En pacientes con falla renal aguda asociada a VIgA se ha detectado obstrucción tubular por
glóbulos rojos, lesiones del epitelio tubular y glomerulonefritis con medialunas (rápidamente
progresiva) asociada a lesiones necrotizantes.
En falla renal aguda, glomerulonefritis rápidamente progresiva, síndrome nefrótico, incertidumbre
diagnóstica o en caso de proteinuria persistente (> 1g/día) después de 3-6 meses de uso de IECA.
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-238.
Recuperado el 04 de abril de 2023 de https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/20_vasculitis_iga.pdf
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Tratamiento
La mayoría de casos con VIgA/PSH se recuperan espontáneamente en el curso de pocas
semanas, por lo que el tratamiento se basa fundamentalmente en medidas de soporte
(hidratación adecuada, dieta blanda, reposo) y tratamiento sintomático de las principales
manifestaciones. La mayoría de los pacientes pueden ser tratados ambulatoriamente.
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-238.
Recuperado el 04 de abril de 2023 de https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/20_vasculitis_iga.pdf
Tratamiento de las manifestaciones cutáneas
Dapsona: Colchicina:
Indicado para lesiones cutáneas purpúricas Dosis bajas (0,5-1 mg/día)
/ inhibir interacciones de la IgA. Buena respuesta en lesiones purpúricas muy
Respuesta suele ser rápida, de pocos días a recurrentes o persistentes.
una semana; recaídas post-interrupción. Efectos secundarios: dolor abdominal y/o
También tiene buena respuesta ante dolor diarrea.
abdominal y artritis. Efectividad del 80% en los primeros 7 días.
Dosis 2 mg/kg/día (máx. 100-200 mg). Púrpura suele reaparecer después de su
interrupción.
Paracetamol: Dapsona:
Dosis 500 mg c/6h. Dosis 2 mg/kg/día (máx. 100-200 mg).
Ibuprofeno: Prednisona:
Dosis 400 mg c/6h. Dosis 1 mg/kg/día durante 4 semanas.
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-
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and therapeutic aspects. Autoimmunity Reviwes. Recuperado el 04 de abril del 2023 de http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2015.02.003
Tratamiento de las manifestaciones renales
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-
238. Recuperado el 04 de abril de 2023 de https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/20_vasculitis_iga.pdf
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Otros medicamentos
Inmunoglobulina: Rituximab:
Logra mejoría del dolor abdominal y Puede reducir los complejos inmunes que
reducción de proteinuria. contienen IgA durante la vasculitis por IgA
Dosis 2 g/kg de (Ig IV) cada mes por 3 y reducir la actividad de la enfermedad.
meses, seguido de 0,35 mL/kg cada 15 Se requieren estudios adicionales para
días de Ig IM por otros 6 meses, resulta evaluar la eficacia en pacientes con
en mejoría en proteinuria, hematuria, enfermedad refractaria o como terapia de
actividad histológica y depósitos primera linea.
inmunes.
Borián, S. (2020). Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Sociedad española de reumatología pediátrica, Vol. 2, pp. 225-
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and therapeutic aspects. Autoimmunity Reviwes. Recuperado el 04 de abril del 2023 de http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2015.02.003
Referencias:
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therapeutic aspects. Autoimmunity Reviwes. Recuperado el 04 de abril del 2023 de http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2015.02.003
Muchas
gracias!