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Circulación

DECLARACIÓN CIENTÍFICA DE LA AHA

Diagnóstico y manejo de la miocarditis en

niños
Una declaración científica de la Asociación Americana del Corazón

Avalado por la Myocarditis Foundation

Yuk M. Law, MD, FAHA, Presidente; Ashwin K. Lal, MD, vicepresidente; Sharon Chen, MD, MPH; DanielaCiháková, MD, PhD; Leslie T. Cooper Jr., MD,
FAHA; Shriprasad Deshpande, MBBS, MS; Justin Godown, MD; Lars Grosse-Wortmann, MD; Joshua D. Robinson, MD; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; en
nombre del Comité de Trasplante e Insuficiencia Cardíaca Pediátrica de la Asociación Estadounidense del Corazón del Consejo sobre Enfermedades
Cardíacas Congénitas de por Vida y Salud del Corazón en los Jóvenes y el Consejo de Accidentes Cerebrovasculares

ABSTRACTO:La miocarditis sigue siendo un desafío clínico en pediatría. Originalmente, se reconoció en la autopsia antes de la aplicación de la biopsia endomiocárdica, lo que condujo a un

diagnóstico basado en la histopatología, como en los criterios de Dallas. Dada la naturaleza invasiva y de baja sensibilidad de la biopsia endomiocárdica, su enfoque diagnóstico se desplazó

hacia la confianza en la sospecha clínica. Con los avances de la resonancia magnética cardíaca, un examen de todo el corazón in vivo ha ganado aceptación en la búsqueda de un

diagnóstico de miocarditis. La presentación puede variar desde síntomas mínimos hasta insuficiencia cardíaca, arritmias potencialmente mortales o shock cardiogénico. Los resultados

abarcan la resolución completa de la insuficiencia cardíaca crónica y la necesidad de un trasplante de corazón con pistas inadecuadas para predecir la trayectoria de la enfermedad. La

American Heart Association encargó a este grupo de redacción que explorara el conocimiento y el tratamiento actuales en el campo de la miocarditis pediátrica. Esta declaración destaca los

avances en nuestra comprensión de la inmunopatogénesis, las patogenias dominantes nuevas y cambiantes, las pruebas de laboratorio modernas y el uso de soporte circulatorio

mecánico, con un énfasis especial en las innovaciones en la resonancia magnética cardíaca. A pesar de estos avances, luchamos sin una definición universalmente aceptada de miocarditis,
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lo que impide el progreso en la terapia dirigida a la enfermedad. con especial énfasis en las innovaciones en resonancia magnética cardiaca. A pesar de estos avances, luchamos sin una

definición universalmente aceptada de miocarditis, lo que impide el progreso en la terapia dirigida a la enfermedad. con especial énfasis en las innovaciones en resonancia magnética

cardiaca. A pesar de estos avances, luchamos sin una definición universalmente aceptada de miocarditis, lo que impide el progreso en la terapia dirigida a la enfermedad.

Palabras clave:Declaraciones científicas de la AHA◼cardiopatía◼enfermedades del sistema inmunológico◼infecciones◼inflamación◼miocarditis

◼ pediatría◼disfunción ventricular

la yocarditis en niños desafía al médico en todos los
frentes, desde el diagnóstico adecuado hasta la
METRO
agresividad de la intervención y el tipo y el alcance del
seguimiento después de la recuperación. Muchos pacientes tienen
una recuperación espontánea, y otros tantos sufrirán una lesión
miocárdica irreversible, lo que a veces obliga al médico a tomar
decisiones médicas sin un diagnóstico confirmado o decisiones
sobre la terapia que no están basadas en la evidencia. La
miocarditis en los niños comparte características con la de los
adultos, de modo que una sección complementaria sobre la
perspectiva de los adultos destaca algunas de estas principales
similitudes y diferencias. Sin embargo, dadas sus características
distintivas en los niños y el impacto potencial en su salud de por
vida, la American Heart Association
encargó esta declaración para proporcionar orientación sobre
su manejo específico para la población pediátrica.
DEFINICIÓN DE MIOCARDITIS
Los esfuerzos para definir la miocarditis han evolucionado.
Inicialmente, se requería evidencia patológica de una miocardiopatía
inflamatoria. En la actualidad, las tasas de biopsias están disminuyendo
a medida que los médicos confían cada vez más en las imágenes de
resonancia magnética cardíaca (RMC) y en la incorporación de criterios
clínicos y de laboratorio.1,2Guiada por la revisión de la literatura, la
opinión de expertos y los patrones de la práctica moderna, esta
declaración reconoce 4 estratos que pueden confirmar el diagnóstico:
(1) probado por biopsia, (2) confirmado clínicamente por RMC,

© 2021 Asociación Americana del Corazón, Inc.

Circulaciónestá disponible en www.ahajournals.org/journal/circ

Circulación. 2021;144:e123–e135. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001001 10 de agosto de 2021 e123

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(3) sospecha clínica y (4) posible miocarditis (Figura 1). El cambio
de paradigma en el diagnóstico reconoce los avances en la RMC,
pero necesita y merece un mayor estudio de su precisión. Una
biopsia positiva prueba la miocarditis, pero al igual que la CMR, un
resultado negativo no necesariamente la descarta. La miocarditis
clínicamente sospechosa representa una constelación de hallazgos
que apoyan el diagnóstico de miocarditis cuando no se puede
realizar la biopsia y la RMC o a pesar de sus resultados negativos.
Hasta la fecha, no existen criterios definitivos que utilicen
únicamente las características clínicas para confirmar el
diagnóstico de miocarditis o para diferenciar la sospecha clínica de
una posible miocarditis. Sin embargo, esta declaración analiza las
características clínicas y de laboratorio que pueden mejorar un
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caso de posible miocarditis a sospecha clínica en la era actual.
Falta precisión (especificidad y sensibilidad) de la mayoría de las
pruebas en una población debidamente estudiada. Por lo tanto, se
recomienda la prueba o confirmación mediante biopsia o CMR, y
también se deben tener en cuenta la seguridad del paciente y las
capacidades de CMR.
INMUNOPATOGENIA
Respuesta inmune innata
La patogénesis de la miocarditis depende del patógeno
específico. Un virus puede acceder a los cardiomiocitos, las
células endoteliales y las células del estroma mediante el
uso de receptores específicos del virus. El receptor de
Coxsackie-adenovirus se expresa mucho en el corazón, con
una expresión más alta en los corazones de ratas más
jóvenes. La muerte de estas células infectadas activa la
respuesta inmunitaria innata a través de receptores que
reconocen patrones moleculares asociados a patógenos
específicos o receptores de reconocimiento de patrones
como los receptores tipo Toll. Los mediadores
inflamatorios agudos como TNFα (factor de necrosis
tumoral-α), IL-1β (interleucina-1β), IL-6 (interleucina-6) y
óxido nítrico se liberan y activan las células inmunitarias
innatas que residen en el corazón. Los mediadores
inflamatorios pueden facilitar aún más la activación de las
células del estroma.3Algunos de estos
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Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
Figura 1.Cuatro estratos de certeza en el
diagnóstico de miocarditis incluyen miocarditis
comprobada por biopsia, sospecha clínica
confirmada por resonancia magnética cardíaca
(RMC), sospecha clínica y posible miocarditis. El
cambio en el diagnóstico reconoce los avances en
CMR y la mejora en la identificación de una
constelación de hallazgos clínicos que respaldan la
miocarditis. Los cuadros vacíos punteados ilustran
las brechas en los niveles de certeza diagnóstica y
las oportunidades para un mayor avance.
los mediadores inflamatorios derivados del corazón activan la
médula ósea, que produce neutrófilos y monocitos. Los
monocitos son los principales tipos de células que se infiltran
en el corazón durante la miocarditis. El conocimiento de los
modelos de ratón con miocarditis sugiere que los monocitos
inflamatorios (Ly6CHolaen ratones) conducen el daño del
corazón durante la miocarditis, mientras que el fenotipo
patrullero (Ly6Chola) es protectora (Figura 2).3
Respuesta inmune adaptativa
La respuesta inmunitaria adaptativa se activa varios días después de la
infección y se caracteriza por células T y B específicas de antígeno. CD8+
Las células T son esenciales en la eliminación viral, mientras que las
CD4+Las células T pueden desempeñar un papel patogénico en la
miocarditis inducida por el virus coxsackievirus B3 (CVB3).4
Se ha descubierto que la IL-17A (interleucina-17A) impulsa la
progresión a fibrosis cardíaca y miocardiopatía dilatada (DCM) a
través de la activación de fibroblastos cardíacos y la subsiguiente
infiltración de monocitos en un modelo murino y en miocarditis
humana y DCM.5Las células B producen anticuerpos específicos
del virus, actúan como células presentadoras de antígenos
activadas a través de sus receptores tipo Toll y pueden ser un
objetivo para la inmunoterapia.
Respuesta autoinmune
Algunos casos de miocarditis parecen ser autoinmunes, como lo
sugiere el agrupamiento familiar, la coexistencia de enfermedades
autoinmunes en el paciente, la asociación débil con el antígeno
leucocitario humano (HLA)-DR4, la presencia de autoanticuerpos y
la expresión anormal de HLA-II y moléculas de adhesión.6La
miocarditis subclínica es más prevalente en pacientes con
enfermedades autoinmunes sistémicas. También se identificó un
locus cromosómico que codifica HLA-I y HLA-II como
susceptibilidad a la MCD idiopática impulsada por la inflamación,
lo que respalda un origen autoinmune.7Los anticuerpos IgG
(inmunoglobulina G) de la cadena pesada de la miosina α son
específicos del corazón y se encuentran tanto en pacientes con
miocarditis como en pacientes con DCM. Anticuerpos reactivos a
las mitocondrias, receptor muscarínico M2, adrenoceptor β1,
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y la troponina también han sido identificadas por múltiples grupos y
podrían afectar el pronóstico.6
Lesiones cardiovasculares
La lesión y muerte de los cardiomiocitos y la infiltración del
tejido con células inmunitarias son las características
distintivas de la miocarditis aguda. La proteasa 2A de CVB3
induce la apoptosis de los cardiomiocitos y escinde la
distrofina, lo que contribuye al desarrollo de la miocardiopatía.
8A medida que disminuye la inflamación, el corazón puede
recuperarse. En algunos pacientes, la inflamación progresa a
remodelación ventricular. La persistencia viral puede
contribuir a la progresión porque la detección de ARN de
enterovirus presagia un peor pronóstico, mientras que un
polimorfismo en el receptor-5 de quimiocina CC asociado con
la eliminación de enterovirus reduce la mortalidad.9
Modelos murinos de miocarditis
Los modelos murinos experimentales han contribuido a la
comprensión de la patogenia de la miocarditis. Dos modelos
de uso frecuente son la miocarditis autoinmunitaria
experimental inducida por CVB3 e inducida por miosina
cardíaca. La miocarditis inducida por CVB3 y la miocarditis
autoinmune experimental en cepas susceptibles progresan a
DCM. El principal antígeno identificado en el modelo CVB3 es
la cadena pesada de miosina cardíaca. La miosina o los
péptidos derivados de la miosina emulsionada con adyuvante
completo de Freund pueden usarse para inducir miocarditis
autoinmune experimental.
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Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
DECLARACIONES CLÍNICAS
Y DIRECTRICES
Figura 2.Respuesta inmune en el
miocardio durante la miocarditis
viral aguda.
Esquema de la respuesta inmune en el miocardio
durante la miocarditis viral aguda. Coxsackievirus
B3 (CVB3) que infecta a los cardiomiocitos es
seguido por una respuesta inmunitaria innata, que
incluye células linfoides innatas (ILC), células
asesinas naturales (NK), células T gamma delta (γδ)
y mastocitos. La IL-17A (interleucina-17A) y otras
citocinas inflamatorias estimulan los fibroblastos
cardíacos para que secreten GMCSF (factor
estimulante de colonias de granulocitos y
macrófagos) y CCL2 (ligando de quimiocina con
motivo CC 2), que luego promueven el tráfico de
monocitos inflamatorios hacia el corazón. La
respuesta inmune adaptativa contribuye a la
inflamación durante la miocarditis. Las células T
producen TNFα (factor de necrosis tumoral α), IFNγ
(interferón-γ) e IL-17, y las células B producen
anticuerpos. DAMPS indica patrones moleculares
asociados al daño. Creado con BioRender.com.
CAUSAS
La miocarditis aguda comúnmente tiene una causa infecciosa (
Tabla I en el Suplemento de Datos), siendo las causas virales las
más prevalentes. Las causas virales específicas se han demostrado
mediante el análisis de la reacción en cadena de la polimerasa
(PCR) del tejido miocárdico y han demostrado que la prevalencia
de virus específicos ha cambiado con el tiempo de
predominantemente adenovirus y enterovirus a parvovirus B19 y
herpesvirus humano 6.10,11A pesar de este cambio, una diversa
gama de infecciones (Tabla I en el Suplemento de Datos) y no
infecciosas (Tabla II en el Suplemento de Datos) causas de la
miocarditis sigue siendo. Más recientemente, durante la pandemia
de la enfermedad por coronavirus-19 (COVID), surgió una nueva
forma de shock con disfunción ventricular en niños y se atribuye al
síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2.12,13Se llama
síndrome inflamatorio multisistémico en niños y probablemente
involucra inflamación del corazón y la vasculatura durante o
después de la fase infecciosa activa. Se han observado signos de
inflamación miocárdica y ácido nucleico viral en casos de
autopsias.14,15
Las causas no infecciosas de miocarditis incluyen autoinmunidad,
hipersensibilidad, medicamentos y toxinas. La miocarditis mediada por
autoinmunidad tiende a incluir pericarditis e inflamación sistémica. En
los niños con lupus, el 10,8% puede tener miocarditis, pericarditis o
ambas combinadas como parte del síndrome de presentación.Tabla II
en el Suplemento de Datos).dieciséisAunque es muy raro en los niños, las
células gigantes
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 ley y otros
la miocarditis también es probablemente autoinmune y, a
menudo, es fulminante y fatal si no se reconoce.17
La miocarditis por hipersensibilidad, caracterizada por
infiltrado eosinofílico en la biopsia, se ha asociado con mayor
frecuencia a medicamentos, pero se puede observar con toxinas,
infecciones y tumores malignos.18Los medicamentos más comunes
implicados son los antibióticos y los agentes que actúan sobre el
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sistema nervioso central, aunque también se han identificado
muchos otros agentes.Tabla II en el Suplemento de Datos).18
Los inhibidores de puntos de control inmunitarios se usan cada
vez más para tratar tumores malignos y se han convertido en una
causa de inflamación del miocardio en adultos. El mecanismo
exacto no está claro; sin embargo, está involucrada la regulación
al alza de la actividad de las células T.19Aunque es raro, las drogas
de abuso y las toxinas pueden causar isquemia miocárdica, como
por vasoespasmo coronario con cocaína o una citopatía cardíaca
directa que resulta en una respuesta inflamatoria. Dado que el
tratamiento se basa en la causa en los tipos no infecciosos, es
importante considerarlos en el diagnóstico diferencial.
MANIFESTACIÓN CLÍNICA Y
DIAGNÓSTICO
La miocarditis se presenta como varios perfiles clínicos
distintos. Por lo general, la miocarditis aguda se presenta con
un ventrículo que funciona mal con o sin dilatación, síntomas
recientes de insuficiencia cardíaca y síntomas de infección viral
en las semanas anteriores.20,21La miocarditis fulminante se
presenta como shock cardiogénico; las taquiarritmias son
comunes y puede ser necesario el apoyo circulatorio mecánico
o inotrópico (MCS).22La miocarditis persistente crónica ocurre
en el contexto de síntomas cardíacos como dolor torácico, a
menudo con función sistólica conservada y evidencia
histológica de inflamación miocárdica persistente.23Allá
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Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
Figura 3.Un marco simplificado para confirmar
la sospecha de miocarditis. Este enfoque de
diagnóstico aprovecha varias modalidades,
comenzando con las características clínicas
seguidas de la aplicación de resonancia magnética
cardíaca (RMC) o biopsia endomiocárdica para
confirmar la sospecha clínica de miocarditis. ECV
indica volumen extracelular; EGE: realce precoz con
gadolinio; LGE: realce tardío de gadolinio; VI,
ventrículo izquierdo; PCR, reacción en cadena de la
polimerasa; y T2w, imágenes ponderadas en T2.
también se han reportado reportes de pacientes pediátricos
con miocarditis recurrente, definida como episodios de
miocarditis aguda con intervalos de resolución clínica.24La
figura 3 proporciona una vía de diagnóstico simplificada para
la miocarditis. Una evaluación clínica integral es crítica porque
coloca la presentación en un nivel clínicamente sospechoso de
miocarditis a partir del cual se deben tomar decisiones
médicas adicionales sobre diagnóstico y terapia avanzados.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de presentación (Tabla) se informaron
en varias series pediátricas grandes (n> 150).2,21,25
La historia de un pródromo viral anterior está presente en
alrededor de dos tercios de los pacientes. Se ha notificado fiebre
en >50 % de los pacientes en el momento de la presentación en un
estudio pediátrico de un solo centro que comparó la miocarditis
confirmada por biopsia con la MCD (58 % frente a 15 %;PAG
=0,002); otras molestias cardiovasculares no fueron diferentes
entre los grupos.26Las arritmias ocurren hasta en un 45% e
incluyen arritmias ventriculares y auriculares y bloqueo
auriculoventricular de alto grado.21,27El síncope ocurre en≈10%.21La
miocarditis también puede presentarse con muerte cardíaca
súbita y se ha identificado en el 6 % de los atletas jóvenes con
muerte cardíaca súbita en los Estados Unidos.28
Prueba de laboratorio
El uso de marcadores serológicos en la enfermedad cardiovascular es
común y puede ayudar con el diagnóstico, identificar el daño
miocárdico en curso y ofrecer información sobre el pronóstico.11,29,30Sin
embargo, los biomarcadores disponibles carecen de especificidad y
ningún biomarcador puede diferenciar la miocarditis de otras causas
de disfunción, lesión o isquemia miocárdicas agudas.31Marcadores
tradicionales de lisis de cardiomiocitos, incluidos
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Mesa.Características clínicas de presentación con sus
frecuencias reportadas en miocarditis pediátrica
Historia (%) Síntomas (%) Señales (%)
Pródromo viral (41–69) Fatiga (25–70) Taquipnea (52–60)
Arritmias (11–45) Dificultad para respirar Taquicardia (32–57)
Síncope (4-10) (35–69) Hepatomegalia (21-50)
cardíaco repentino Fiebre (31–58) Dificultad respiratoria
muerte* Náuseas/vómitos o (21–47)
dolor abdominal (28–48) Murmullo (26)
Rinorrea (38–44) Galope (20)
Dolor torácico (24–42) Pulsos disminuidos
Disnea (22-25) (16–21)
Tos (17–44) Edema (7)
Palpitaciones (16) cianosis (2)
Diarrea (8)
* No se puede estimar con precisión la frecuencia.
ing creatina quinasa MB y troponinas, pueden estar elevados en la
miocarditis aguda y están fácilmente disponibles. La troponina I y
la troponina T se usan más comúnmente en pediatría y pueden
estar elevadas (fuga de troponina) en niños con miocarditis aguda.
La troponina no parece ser un marcador suficientemente sensible
o específico de miocarditis comprobada por biopsia. Cuando está
elevado, a menudo se detecta en niveles muy altos.30
La elevación de troponina no se ha correlacionado con disfunción
cardíaca o arritmias, pero los niveles más altos de troponina se
han asociado con el uso de oxigenación por membrana
extracorpórea (ECMO) y mortalidad.2,27El BNP (péptido natriurético
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tipo B) y el NT-proBNP (pro-BNP N-terminal) suelen estar elevados
en el momento de la presentación y se asocian con disfunción
cardíaca, signos de insuficiencia cardíaca aguda y la necesidad de
reanimación cardiopulmonar o MCS.2Sin embargo, los péptidos
natriuréticos generalmente están relacionados con la insuficiencia
cardíaca, no específicamente con la miocarditis. La tendencia de
estos biomarcadores puede ser más útil que analizar una sola
muestra aleatoria que no sea en el momento de la presentación
para detectar un problema cardíaco. Los marcadores séricos
inespecíficos de inflamación, incluidos el recuento de leucocitos, la
tasa de sedimentación y la proteína C reactiva, pueden estar
elevados en casos de miocarditis aguda o trastorno inflamatorio
sistémico, pero los valores normales no excluyen un proceso
inflamatorio miocárdico agudo.20
La inmunohistoquímica y el análisis del genoma viral del
miocardio por PCR pueden caracterizar las células inmunitarias y
los patógenos específicos (consulte también la sección
Histopatología). Estas herramientas complementan la histología
básica y suplantan los criterios de Dallas, que tienen una alta tasa
de error de muestreo >25 %, variabilidad en la interpretación entre
lectores y bajo valor pronóstico.32,33Un cultivo viral positivo del
miocardio se ha considerado el estándar de diagnóstico en el
pasado, pero es de bajo rendimiento. El cultivo viral de muestras
periféricas, como heces u orina, se realiza con frecuencia, pero no
es confiable para atribuir al mismo agente como causante de la
miocarditis. Los títulos de anticuerpos virales no son confiables
porque toman tiempo para desarrollarse durante una infección
activa y la positividad puede reflejar una infección no relacionada.
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Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
infección previa. La serología viral tuvo valores predictivos positivos y
DECLARACIONES CLÍNICAS
negativos bajos en estudios que confirmaron miocarditis por biopsia,
Y DIRECTRICES
aunque 1 estudio mostró un aumento de 4 veces en el título de
anticuerpos virales correlacionado con infección.32La PCR es
extremadamente sensible y específica y puede identificar el genoma
viral en el corazón en≈45% a 50% de los casos sospechosos.10,34También
puede definir cualitativamente la carga viral y se ha demostrado que se
correlaciona con el resultado en algunos estudios. La PCR puede
identificar el genoma viral en sangre periférica, heces y secreciones
respiratorias de pacientes con miocarditis en aproximadamente un
tercio de los casos y, a menudo, se usa como un sustituto de la PCR
tisular para hacer un diagnóstico presunto. Sin embargo, debe tenerse
en cuenta que la correlación de las muestras periféricas con la
enfermedad es pobre y no debe sustituirse por PCR viral miocárdica a
menos que no sea factible obtener una biopsia endomiocárdica.35La
PCR está fácilmente disponible para los virus más comunes implicados
en la miocarditis, como el parvovirus B19, el adenovirus, los
enterovirus, el Epstein-Barr, el citomegalovirus y el herpesvirus tipo 6.
Electrocardiografía
Las características electrocardiográficas en los niños son variables
e incluyen taquicardia sinusal, cambios inespecíficos de la onda ST‐
T, inversión de la onda T, elevación del segmento ST, complejos
QRS de bajo voltaje en las derivaciones de las extremidades y
retrasos en la conducción auriculoventricular.36Puede observarse
un patrón de lesión o infarto de miocardio con los cambios del
segmento ST y puede ser difuso o con un patrón definido de
distribución coronaria. Con el tiempo y el daño miocárdico,
pueden verse ondas Q patológicas y se describieron
específicamente con miocarditis por parvovirus B19 mediante PCR
en 1 estudio.37La pericarditis también puede estar presente
demostrada por elevación del segmento ST y depresión de PR.
Pueden ocurrir bloqueo auriculoventricular, taquicardia y
fibrilación ventricular, taquicardias supraventriculares y fibrilación
o aleteo auricular y pueden ser el signo de presentación.38Siempre
se debe descartar la miocarditis en un paciente con bloqueo
cardíaco de tercer grado de nueva aparición.20
Ecocardiografía
La ecocardiografía es la modalidad de imagen de primera línea y
más utilizada para la evaluación de la estructura y función
cardíacas en pacientes con sospecha de miocarditis. Las imágenes
en tiempo real y la portabilidad son fortalezas clave para evaluar
rápidamente la gravedad del compromiso cardiovascular,
especialmente en niños que pueden tener una cooperación
limitada o inestabilidad hemodinámica. La ecocardiografía
demuestra de manera confiable los hallazgos variables asociados
con la miocarditis, incluidos los siguientes39:
1. Cambios sutiles a profundos en la función sistólica global del
ventrículo izquierdo (VI) o del ventrículo derecho, incluidas
anomalías regionales del movimiento de la pared
2. Grados variables de agrandamiento del VI
3. Miocardio engrosado por edema de la pared
10 de agosto de 2021 e127
 ley y otros
SNT
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4. Derrame pericárdico
5. Trombo intracardíaco
6. Insuficiencia valvular funcional
Aunque generalizado, un conjunto de marcadores que apoyan
la miocarditis sería la gravedad de la disfunción sistólica del LV
y el aumento del grosor de la pared que son
desproporcionados con el grado de dilatación del LV. Aunque
es el pilar del diagnóstico y la vigilancia, la ecocardiografía
tiene limitaciones para diferenciar la miocarditis de otras
patogenias. El Doppler tisular y la tensión miocárdica pueden
detectar cambios más sutiles en la función sistólica o
diastólica, que pueden correlacionarse con la patología tisular
observada en la biopsia o RMC.40–42Dimensión telediastólica del
VI43y la gravedad de la disfunción2se informa que están
asociados con los resultados.
Imágenes de CMR
Aunque una indicación común para realizar RMC en
adultos es distinguir la miocarditis de la isquemia
coronaria, los objetivos principales en los niños son
identificar la lesión miocárdica y detectar características
inflamatorias para distinguir la miocarditis aguda de las
miocardiopatías no inflamatorias.
Dada la presentación heterogénea y a menudo inespecífica
y los hallazgos ecocardiográficos de la miocarditis,20técnicas
de imagen más sensibles y específicas son
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Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
Figura 4.Caracterización de tejidos
con resonancia magnética cardiaca en
miocarditis.
Adquisición de recuperación de doble inversión
ponderada en T2 (A) revela alta intensidad de
señal en el miocardio ventricular izquierdo
inferolateral (*), compatible con edema. Los
mapas paramétricos muestran T2 elevado (B) y T1
(C) veces en la misma región. La imagen
poscontraste potenciada en T1 (D) demuestra
realce tardío de gadolinio, lo que sugiere necrosis
o cicatrización del miocardio.
necesario.22La RMC puede demostrar marcadores de inflamación y
necrosis que caracterizan histológicamente la miocarditis. Más allá
de la caracterización de tejidos, la CMR es el estándar de oro para
la cuantificación de volúmenes ventriculares, fracción de eyección
y masa.
Los marcadores clínicos de inflamación por CMR incluyen una
alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2 (Figura
4A), tiempos T2 (Figura 4B) y T1 (Figura 4C) aumentados que
indican la fracción de volumen extracelular (ECV), engrosamiento
miocárdico atribuible al edema y captación rápida (realce
temprano de gadolinio) de contraste como signo de hiperemia.44
Además del edema, T1 y ECV son marcadores de fibrosis
miocárdica difusa en procesos de enfermedades crónicas como las
miocardiopatías. Las medidas de necrosis incluyen la retención de
contraste de 10 a 15 minutos después de la inyección de gadolinio,
lo que indica lesión miocárdica aguda o formación de cicatriz
(Figura 4D). Debido a esta superposición en el fenotipo de imagen,
es importante sintetizar toda la información clínica y de imagen,
incluida la cronicidad en el curso, para diferenciar los cambios
miopáticos e inflamatorios. Estas anomalías en las imágenes
pueden estar distribuidas de manera heterogénea, lo que requiere
el muestreo en múltiples ubicaciones. Todos los parámetros de
mapeo, especialmente el ECV, están influenciados por el escáner
CMR específico, el agente de contraste y la dosis, y el protocolo de
examen, lo que requiere que cada centro evalúe cuidadosamente
si se aplican los datos normativos publicados.
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cable y generar potencialmente sus propios valores de
referencia para aplicaciones clínicas y control de calidad.44
Tabla III en el Suplemento de Datosresume los parámetros
de RMC utilizados para la caracterización de tejidos y sus
diferencias entre miocarditis y MCD o miocardiopatía
isquémica.
En 2009, los criterios de Lake Louise propusieron una
definición de consenso para el diagnóstico de miocarditis
en adultos por RMC. Los autores sugirieron que el
diagnóstico era probable si se presentaban 2 de 3 criterios
de realce temprano con gadolinio ponderado en T2 y
realce tardío con gadolinio. En 2018, estos criterios se
actualizaron para incluir la cuantificación de T2, T1 y ECV
para mejorar la precisión del diagnóstico.45Un metanálisis
reciente de pacientes adultos arrojó sensibilidades del 89
%, 78 %, 75 % y 68 % y especificidades del 90 %, 84 %, 76 %
y 96 % para T1, T2, ECV y realce tardío con gadolinio.
respectivamente.46
La experiencia sistemática con la caracterización de tejido
mediante RMC en pacientes pediátricos con sospecha de
miocarditis está limitada por estudios de un solo centro en su
mayoría pequeños y la heterogeneidad en las técnicas entre
los sitios en el hardware del escáner, el tipo de contraste y los
protocolos de adquisición de imágenes, así como los desafíos
para confirmar el diagnóstico. En un pequeño estudio de 23
pacientes con sospecha clínica de miocarditis, el aumento de
T1, T2 y ECV demostró sensibilidades entre 86 % y 91 % y
especificidades entre 74 % y 89 %.47El realce tardío de
gadolinio estuvo presente en el 86 % y el 57 % tuvo aumentos
Descargado de http://ahajournals.org el 6 de febrero de 2023
de la señal en las imágenes ponderadas en T2, mientras que
solo el 13 % mostró evidencia de hiperemia, resultados que
son consistentes con un estudio multicéntrico retrospectivo
anterior a la práctica generalizada de mapeo paramétrico.48La
perfusión miocárdica de primer paso no parece aumentar
sustancialmente la utilidad diagnóstica. Queda por determinar
el valor de la cuantificación de la tensión mediante el
seguimiento de tejido/características CMR.41Los marcadores
CMR persistentes de edema o fibrosis no son infrecuentes en
pacientes pediátricos con miocarditis; sin embargo, las
implicaciones pronósticas son inciertas y siguen siendo un
área de investigación activa.49
Imágenes nucleares y tomográficas computarizadas
Con una mayor disponibilidad de CMR, la tomografía
computarizada y las evaluaciones con radionúclidos no se
recomiendan de forma rutinaria para la evaluación diagnóstica de
la miocarditis. En situaciones en las que existe una superposición
significativa entre las características del síndrome coronario agudo
y la miocarditis, se puede utilizar la angiografía por tomografía
computarizada para evaluar la anatomía de la arteria coronaria. Se
han utilizado varias modalidades nucleares para detectar la
inflamación del miocardio en niños y adultos; sin embargo, la
precisión es variable y, en general, baja.29Tanto en la tomografía
computarizada como en la imaginología nuclear, la exposición a la
radiación ionizante es una consideración importante.
Circulación. 2021;144:e123–e135. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001001
Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
Histopatología
DECLARACIONES CLÍNICAS
A pesar de los avances en la imagen del miocardio, el examen
Y DIRECTRICES
directo de tejidos sigue siendo el estándar de referencia para el
diagnóstico de miocarditis. Los criterios de Dallas, publicados en
1987, proporcionan un marco histológico estándar para el
diagnóstico de miocarditis, basándose en la detección de
infiltrados celulares inflamatorios y necrosis de miocitos que no
pueden explicarse por arteriopatía coronaria u otras patogenias.50
Sin embargo, debido a la naturaleza focal de los infiltrados
miocárdicos y al muestreo aleatorio de muestras, se ha informado
una alta tasa de falsos negativos.33Además, la CMR ha demostrado
que la miocarditis ocurre predominantemente en la pared libre del
VI, que es inaccesible con las técnicas estándar de biopsia
endomiocárdica.10La inmunohistoquímica ha mejorado la
sensibilidad para detectar infiltrados celulares inflamatorios.
También puede demostrar una mayor expresión de HLA y
marcadores celulares inflamatorios para respaldar un diagnóstico
de miocarditis si no es evidente por la histología básica.51
TRATAMIENTO
La miocarditis aguda en los niños puede progresar
rápidamente a un compromiso hemodinámico, a veces incluso
en el contexto de una función sistólica límite y especialmente
con la aparición de arritmias.52,53El cuidado anticipatorio es
necesario. La clasificación juiciosa de la disposición de los
pacientes vistos en lugares de atención ambulatoria o de
emergencia para el estudio o para el manejo de la sospecha
de miocarditis es crucial. También es importante determinar si
es necesaria la monitorización en la unidad de cuidados
intensivos. Se debe considerar la capacidad de monitorear de
cerca el estado cardiovascular, incluido el ritmo
continuamente. Si la trayectoria es hacia el compromiso
hemodinámico, se debe considerar la transferencia a un
centro que brinde MCS pediátrica y trasplante.
Un aspecto crítico en la fase inicial es la monitorización de
arritmias auriculares o ventriculares. Las arritmias pueden
estar asociadas con un mal resultado inicial.27El manejo de las
arritmias está fuera del alcance de esta declaración y se cubre
en otra parte.54; sin embargo, cabe señalar que no existen
tratamientos médicos antiarrítmicos específicos relacionados
con la miocarditis. No está claro si el tratamiento de la
miocarditis reduce el desarrollo de arritmias. Las
bradiarritmias y el bloqueo cardíaco son presentaciones raras.
Se debe considerar la estimulación transvenosa temporal
porque la alteración del ritmo puede ser transitoria pero
puede comprometer hemodinámicamente con la progresión
de la disfunción ventricular.55La monitorización cardíaca en un
entorno hospitalario es razonable si se sospecha miocarditis.
La atención de apoyo es similar a otros escenarios de insuficiencia
cardíaca aguda. El gasto cardíaco bajo debe tratarse con prontitud. La
milrinona generalmente se usa como terapia de primera línea para la
inotropía, mientras que los inotrópicos con propiedades vasopresoras
como la epinefrina y la dopamina generalmente son
10 de agosto de 2021 e129
 ley y otros
reservado para aquellos con hipotensión y shock cardiogénico
porque estos agentes tienen más potencial cronotrópico y
arritmogénico.2La infusión de cloruro de calcio y vasopresina
también puede aumentar la presión de perfusión sin aumentar la
estimulación cardíaca. La terapia oral para la insuficiencia cardíaca
debe iniciarse una vez que el paciente haya superado la etapa
aguda de la enfermedad y muestre disfunción sistólica persistente
Descargado de http://ahajournals.org el 6 de febrero de 2023
o insuficiencia cardíaca. Debido a que la miocarditis aguda
provoca lesión miocárdica, similar al infarto agudo de miocardio
en el que se utilizan fármacos de remodelación inversa incluso sin
disfunción sistólica del VI, no está claro si se debe adoptar el
mismo enfoque de protección en niños con miocarditis cuya
función del VI se ha normalizado (ver la sección Una perspectiva
adulta sobre la miocarditis pediátrica).
Se debe considerar la intervención temprana con MCS y
puede salvar vidas. Por lo tanto, los pacientes deben ser
atendidos en un centro pediátrico con experiencia en MCS y
trasplante. Los datos del registro muestran que el 23% de los
pacientes durante la fase temprana de la admisión
hospitalaria requieren MCS con ECMO o un dispositivo de
asistencia ventricular (VAD).1El algoritmo sugerido para el tipo
de MCS basado en el escenario clínico se muestra en la Figura
5. La ECMO es una opción atractiva de MCS porque se puede
implementar de manera urgente y porque la probabilidad de
una recuperación cardíaca rápida en la miocarditis es alta en
comparación con la miocardiopatía. Como alternativa, se ha
informado que el soporte percutáneo con Impella tiene un
éxito razonable y se puede implementar rápidamente para
soportar el LV con la descarga.56Si ECMO no se puede
desconectar, se considera la transición a VAD duradero como
puente a la recuperación o trasplante (Figura 5). No hay datos
para comparar la superioridad del uso de VAD de forma
preventiva (electiva) o de VAD sobre ECMO.
Independientemente de la elección de MCS, la descompresión temprana del lado
izquierdo del corazón es importante en pacientes con insuficiencia cardiaca grave.
e130 10 de agosto de 2021
Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
Figura 5.Estrategia potencial para el soporte
circulatorio mecánico (MCS) en la
miocarditis aguda.
Los nombres de dispositivos son ejemplos de
dispositivos dentro de las categorías solamente y no
son las únicas opciones. ECMO indica oxigenación por
membrana extracorpórea; y SBGC, síndrome de gasto
cardíaco bajo.
Disfunción del VI o aturdimiento para maximizar la oportunidad de
recuperación. Una septostomía auricular percutánea, la colocación
quirúrgica de un respiradero o el uso de Impella logran la descarga del
VI. El soporte ECMO tiene una tasa de supervivencia hasta el alta del
69% al 76%. Hasta el 24 % de los pacientes con Berlin Excor pueden
desconectarse y los pacientes con VAD deben evaluarse en serie para
determinar la recuperación ventricular.20Los pacientes que requieren
MCS a largo plazo o que se recuperan del episodio agudo pero
desarrollan insuficiencia cardíaca crónica grave pueden requerir un
trasplante de corazón.57
Antivirales e Inmunoterapia
No hay datos suficientes en niños para permitir
recomendaciones basadas en la evidencia para la
inmunoterapia específica para la miocarditis. Sin embargo, la
inmunoterapia se informa en numerosos estudios y se usa
comúnmente cuando los médicos se enfrentan a un paciente
con descompensación aguda.58Sigue siendo importante
reconocer las características clave que han surgido en el
estudio de la inmunoterapia para ayudar en la toma de
decisiones terapéuticas, aunque solo sea en casos
individuales. Estas características incluyen la epidemiología de
la miocarditis infantil; una patogenia viral y una presentación
aguda son más probables que en adultos. Las etapas en la
historia natural, como la infección viral activa que puede
progresar a una respuesta inflamatoria aguda, la persistencia
de la presencia viral detectada por PCR o la inflamación, y la
secuela de autoinmunidad pueden afectar la respuesta a la
terapia. Las inmunoterapias como la inmunoglobulina
intravenosa (IVIG) y los corticosteroides tienen efectos amplios
y superpuestos. Un diagnóstico definitivo para guiar la terapia
puede ser difícil de alcanzar incluso dentro de los ensayos, y
muchos estudios no informan un estudio de virología. Último,
Circulación. 2021;144:e123–e135. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001001
 ley y otros
Aunque la IVIG se usa comúnmente en niños, no se ha
estudiado bien en niños ni en adultos. No se cree que la IVIG
sea inmunosupresora, pero tiene efectos antiinflamatorios,
antivirales e inmunomoduladores y se considera segura y
familiar para la mayoría de los pediatras. Drucker y otros58
sugirieron beneficios ecocardiográficos y de supervivencia con IVIG,
pero el grupo de control histórico fue menos agudo, su VI estaba más
remodelado y el diagnóstico de miocarditis no estaba bien
determinado en la presentación. Los intentos de metanálisis no han
sido informativos, dado el pequeño tamaño de las muestras y la calidad
de los estudios. Los estudios basados en registros científicos y de
hospitales tienen tamaños de muestra grandes, pero carecen de los
detalles sobre la terapia para proporcionar resultados relacionados con
el tratamiento. Un estudio de registro nacional usó el pareamiento de
propensión para comparar IVIG y esteroides por separado sin
tratamiento y no mostró diferencias en la supervivencia hospitalaria.59
Sin embargo, muy pocos pacientes se sometieron a RMC o biopsia para
confirmar un diagnóstico de sospecha clínica. Un intrigante estudio
controlado no aleatorizado trató a niños con miocarditis clínica en el
marco de una encefalitis viral aguda con IVIG sola y mostró una
mejoría espectacular en la ecocardiografía y la supervivencia.60
Los corticosteroides se consideran inmunosupresores, pero
también tienen potentes efectos antiinflamatorios. Numerosos
estudios han evaluado el impacto de los corticosteroides en la
miocarditis, incluidos ensayos controlados aleatorios
rigurosamente realizados en adultos. Estos estudios se centraron
en pacientes con más cronicidad, que se observan con mayor
frecuencia en adultos pero se describen con poca frecuencia en la
Descargado de http://ahajournals.org el 6 de febrero de 2023
literatura pediátrica. El estudio histórico de Mason et al.61
no mostró mejoras en la ecocardiografía ni en la supervivencia. Sin
embargo, Frustaci et al.62mostró una mejoría en la función del VI
en 38 de 43 pacientes tratados con prednisona y azatioprina frente
a 0 de 42 en el grupo de placebo con miocarditis comprobada por
biopsia sin persistencia del genoma viral del miocardio. Estos
resultados respaldan que la inmunosupresión es efectiva para la
fase autoinmune de la miocarditis sin infección viral activa en
adultos.
En niños, varios estudios pequeños con prednisona más
azatioprina o ciclosporina, sin controles y, a menudo, sin
evidencia de miocarditis por biopsia o RMC, mostraron una
mejoría, típicamente de la función del VI por ecocardiografía.
Por el contrario, un estudio multiinstitucional más grande que
utilizó un registro nacional no mostró un beneficio en la
supervivencia, aunque los resultados ecocardiográficos no
estaban disponibles.59Un informe intrigante describió el uso
de anticuerpos anti-CD3 en el contexto de miocarditis aguda/
fulminante (9 de 15 en MCS) junto con corticosteroides e IVIG;
en este estudio, a pesar del uso de estos potentes agentes
inmunosupresores durante la fase aguda y presumiblemente
infecciosa, no se observaron complicaciones infecciosas.63De
los 10 sobrevivientes sin trasplante, todos tuvieron una
mejora significativa en la función sistólica. Sin un grupo de
control, no está claro si los 5 que se deterioraron lo hicieron
como resultado de la propagación de la infección viral en el
miocardio.
Circulación. 2021;144:e123–e135. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001001
Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
Los agentes antivirales específicos no se han probado
DECLARACIONES CLÍNICAS
rigurosamente para la miocarditis. Dados sus efectos beneficiosos
Y DIRECTRICES
conocidos en infecciones no cardíacas, es razonable tratar la
miocarditis con estos agentes si se diagnostica una infección activa
incluso sin prueba de infección en el miocardio.Tabla I en el
Suplemento de Datosproporciona patogénesis viral). Los
siguientes son antivirales disponibles en los Estados Unidos:
aciclovir para el herpes simple; ganciclovir/valganciclovir para
citomegalovirus y herpesvirus humano 6; oseltamivir y baloxivir
para la influenza; cidofovir para adenovirus; remdesivir para el
síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2; y múltiples
opciones para el VIH y la hepatitis C. También hay informes de la
eficacia antiviral de la IVIG en las infecciones por parvovirus,
incluida la miocarditis, en el huésped inmunocomprometido e
inmunocompetente. Se recomienda el aporte de un experto en
enfermedades infecciosas.
Aunque es raro en los niños, otras formas de miocarditis que
se sabe que responden a la inmunoterapia incluyen la miocarditis
de células gigantes, la sarcoidosis y la miocarditis eosinofílica. Se
sabe que estas formas de miocarditis responden a la
inmunosupresión basada en corticosteroides. La miocarditis
también se puede ver secundaria a enfermedades autoinmunes
sistémicas (Tabla II en el Suplemento de Datos). La terapia suele
ser inmunosupresora y estaría dirigida a la enfermedad sistémica
subyacente en colaboración con reumatología. La miocarditis se
asocia con fiebre reumática y enfermedad de Kawasaki. Su manejo
sigue el de la enfermedad primaria y se revisa extensamente en
otras declaraciones de la American Heart Association. La aparición
de COVID-19 ha llevado a la descripción de un nuevo síndrome
inflamatorio multisistémico en niños que involucra el miocardio y
las arterias coronarias en algunos pacientes infectados.12,13Su
terapia puede consistir en antivirales, IVIG, esteroides y otros
medicamentos antiinflamatorios utilizados en la enfermedad de
Kawasaki atípica.
En resumen, los pacientes con miocarditis aguda pueden
deteriorarse rápidamente. La atención anticipada incluye la
clasificación cuidadosa y la admisión a una sala que pueda
monitorear de cerca la condición cardiovascular o la transferencia
del paciente a un centro que pueda brindar atención
cardiovascular pediátrica avanzada, incluidos MCS y trasplante. Se
debe considerar la terapia antiviral si se encuentra una infección
viral activa. La terapia inmunomoduladora o inmunosupresora
sigue siendo específica del centro y del médico, y cada centro debe
desarrollar sus propias pautas multidisciplinarias de atención con
revisión continua para garantizar la calidad.
HACER UN SEGUIMIENTO
Es prudente realizar un seguimiento cardiológico periódico incorporando
electrocardiografía, ecocardiografía y pruebas de laboratorio con una
frecuencia similar a la de la insuficiencia cardíaca aguda por miocardiopatía
recién diagnosticada. Las controversias giran en torno a la necesidad de una
biopsia de seguimiento, CMR y la duración de los medicamentos para la
insuficiencia cardíaca. Pragmáticamente, si la función ventricular, los
biomarcadores inflamatorios o la actividad viral como la PCR de la sangre
continúan siendo
10 de agosto de 2021 e131
 ley y otros
anormal, es razonable realizar una biopsia o RMC en el
seguimiento. De manera similar, se puede considerar la
DECLARACIONES CLÍNICAS
Y DIRECTRICES
interrupción de los medicamentos de remodelación inversa si
todas las pruebas de diagnóstico son normales. La CMR puede
tener un papel en la determinación de los beneficios de los
medicamentos de remodelación inversa cuando la ecocardiografía
es normal al demostrar lesión subclínica y fibrosis. Sin embargo, la
duración de la normalidad antes de suspender la medicación,
incluso con pruebas de diagnóstico normales, no está clara. Un
miocardio lesionado aún puede remodelarse lentamente y
volverse miopático más adelante en la vida. En el mayor
seguimiento de miocarditis presunta y comprobada por biopsia en
niños, Foerster et al.57mostró que 46% a 48% de los pacientes
tenían disfunción sistólica ecocardiográfica persistente, 6% a 7%
fallecieron y 17% a 19% requirieron trasplante durante un período
de 3 años. Es posible que en algunos pacientes con MCD idiopática
que se presentan en la edad adulta, su origen podría haber sido
una miocarditis infantil no diagnosticada.
Debido a que los niños son activos y muchos recuperarán la
capacidad funcional, las restricciones de ejercicio y actividad
exigen una consideración especial. Según los estudios de autopsia
y el modelo murino de miocarditis CVB3, la miocarditis se asocia
con muerte cardíaca súbita, especialmente con el ejercicio.28El
riesgo de muerte súbita puede no estar correlacionado con la
gravedad de la inflamación del miocardio, y se ha observado
muerte súbita incluso con función sistólica normal después de una
miocarditis. Los pacientes no deben participar en deportes
competitivos mientras haya inflamación activa.64,65Además de la
normalización de los marcadores inflamatorios y de lesión
Descargado de http://ahajournals.org el 6 de febrero de 2023
miocárdica, así como de la función ventricular y la insuficiencia
cardíaca, se debe realizar a los atletas una monitorización Holter
de 24 horas y una prueba de esfuerzo con ejercicio, pero no antes
de los 3 a 6 meses, antes de que regresen a la competencia.64–66
PERSPECTIVA DEL ADULTO SOBRE LA
MIOCARDITIS PEDIÁTRICA
El manejo de la miocarditis aguda en adultos presenta muchos
de los mismos desafíos en el diagnóstico, tratamiento y
detección de recurrencia que en la miocarditis pediátrica.
La miocarditis es una enfermedad que cruza todo el espectro
de edad. La incidencia de miocarditis varía con la edad, siendo
mayor en lactantes y volviendo a aumentar en adultos jóvenes.67
Las causas de la miocarditis también varían según la edad, y los
pacientes mayores que toman múltiples medicamentos tienen un
mayor riesgo de reacciones de hipersensibilidad a los
medicamentos. En adultos, la aterosclerosis coronaria es una
causa importante de miocardiopatía y arritmias que siempre
deben excluirse mediante angiografía invasiva o no invasiva.
Informes recientes de variantes del gen desmosomal asociadas
con miocarditis recurrente han despertado el interés por las
causas genéticas de la miocarditis en todas las edades.68
Los signos y síntomas son similares a los de los
niños con la posible excepción de que se presenta un
e132 10 de agosto de 2021
Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños
sensación parece más común en niños hospitalizados que en adultos.
La CMR en adultos es más precisa en las primeras semanas después
del inicio de los síntomas y es posible que no identifique inflamación de
bajo grado en la miocardiopatía crónica.48Los riesgos de la biopsia en
centros experimentados pueden ser menores en adultos (<1:1000 de
probabilidad de muerte) que en lactantes y niños pequeños.
La tasa de recuperación de MCS en pacientes con shock
cardiogénico es generalmente mejor que en miocardiopatías no
inflamatorias.69El tratamiento de la disfunción sistólica consiste en
tratamiento médico dirigido por guías para la insuficiencia
cardíaca en todos los pacientes y diversas formas de
inmunosupresión para la miocarditis de células gigantes, la
miocarditis eosinofílica, la sarcoidosis cardíaca y la miocarditis
relacionada con enfermedades sistémicas. Evitar los deportes
competitivos según la opinión de expertos es lo mismo que en los
niños para minimizar las arritmias potencialmente mortales, pero
hay pocos estudios prospectivos que validen esta estrategia.64El
riesgo de miopericarditis recurrente es del 10% al 15% al año en
adultos.70El estudio TRED-HF (Therapy Withdrawal in Recovered
Dilated Cardiomyopathy–Heart Failure) informó un riesgo del 44 %
de insuficiencia cardíaca recurrente en adultos que interrumpieron
el tratamiento médico indicado por las guías con miocardiopatía
no isquémica recuperada.71Se desconoce el riesgo específico de
recurrencia de insuficiencia cardíaca en la MCD relacionada con
miocarditis.
CONCLUSIONES
La miocarditis en los niños sigue siendo una
condición difícil de diagnosticar y manejar. Su
impacto en la morbilidad y mortalidad a lo largo de
la vida es significativo. Para mejorar sus resultados,
se necesita una investigación científicamente más
rigurosa. Dada la presentación heterogénea y el
resultado de esta condición y las diversas opciones
diagnósticas y terapéuticas, estas investigaciones
también requieren un esfuerzo multidisciplinario
concertado. Con herramientas de diagnóstico
cardiovascular mejoradas, como PCR viral integral
de tejido, biomarcadores, inmunohistoquímica y
CMR, la formulación de un conjunto de criterios para
su diagnóstico basado en la precisión de las pruebas
de estos estudios debería ser la máxima prioridad.
De manera similar, demostrar la eficacia de la
terapia requiere ensayos diseñados adecuadamente
en los que un requisito previo es un diagnóstico de
trabajo uniforme y aceptado.
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
La American Heart Association hace todo lo posible para evitar cualquier conflicto de
intereses real o potencial que pueda surgir como resultado de una relación externa o un
interés personal, profesional o comercial de un miembro del panel de redacción.
Específicamente, todos los miembros del grupo de redacción deben completar y enviar un
Cuestionario de divulgación que muestre todas las relaciones que puedan percibirse como
conflictos de intereses reales o potenciales.
Circulación. 2021;144:e123–e135. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001001
 ley y otros Diagnóstico y manejo de la miocarditis en niños

Esta declaración fue aprobada por el Comité Asesor y Coordinador Científico de la Asociación ment de la American Heart Association.Circulación.2021;144:e123–e135. doi:
Estadounidense del Corazón el 17 de abril de 2021 y el Comité Ejecutivo de la Asociación 10.1161/CIR.0000000000001001

DECLARACIONES CLÍNICAS
Estadounidense del Corazón el 12 de mayo de 2021. Una copia del documento está disponible en La Oficina de Operaciones Científicas de la AHA lleva a cabo la revisión por pares

https://professional.heart.org /declaraciones mediante el uso de "Buscar directrices y
declaraciones" o el área "Buscar por tema". Para comprar reimpresiones adicionales, llame al
215-356-2721 o envíe un correo electrónico a Meredith.Edelman@wolterskluwer.com.
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www.ahajournals. org/doi/suppl/10.1161/CIR.0000000000001001
La American Heart Association solicita que este documento se cite de la siguiente manera: Law
YM, Lal AK, Chen S,Ciháková D, Cooper LT Jr, Deshpande S, Godown J, Grosse-Wortmann L, Robinson
JD, Towbin JA; en nombre del Comité de Insuficiencia Cardíaca Pediátrica y Trasplante de la
Asociación Estadounidense del Corazón del Consejo sobre Enfermedades Cardíacas Congénitas de
por Vida y Salud del Corazón en el Consejo de Jóvenes y Accidentes Cerebrovasculares. Diagnóstico
y manejo de la miocarditis en niños: un estado científico-
Y DIRECTRICES
expertos de los documentos encargados por la AHA (p. ej., declaraciones científicas, pautas
de práctica clínica, revisiones sistemáticas). Para obtener más información sobre el
desarrollo de directrices y declaraciones de la AHA, visite https://professional.heart.org/
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Divulgaciones

Divulgaciones del grupo de redacción

Otro Altavoces' Consultor/

investigación oficina/ Experto Propiedad consultivo
miembro del grupo de escritura Empleo Beca de investigación apoyo honorarios testigo interés junta Otro
Yuk M. Ley niños de seattle Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Hospital

Ashwin K. Lal Universidad de Utah Departamento de Defensa (PI Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

y Junta Ejecutiva para la

subvención TEAMMATE)*

sharon chen Universidad Stanford Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

DanielaCiháková Universidad Johns Hopkins Bristol-Myers Squibb Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

(beca de investigación para

investigación básica,
coinvestigador, investiga el papel
de Pad4 en el modelo de ratón de
artritis inducida por colágeno)*
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Leslie T. Cooper Jr. Clínica Mayo Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Shriprasad Deshpande Nacional Infantil Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Centro Médico

justin godown Universidad de Vanderbilt Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Lars Grosse-Wortmann El Hospital para Niños Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Enfermos (Canadá)

Josué D. Robinson Northwestern University Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Jeffrey A. Towbin Le Bonheur Infantil Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Hospital

Esta tabla representa las relaciones de los miembros del grupo de redacción que pueden percibirse como conflictos de intereses reales o razonablemente percibidos según se informa
en el Cuestionario de divulgación, que todos los miembros del grupo de redacción deben completar y enviar. Se considera que una relación es “significativa” si (a) la persona recibe $10000
o más durante cualquier período de 12 meses, o el 5% o más del ingreso bruto de la persona; o (b) la persona posee el 5% o más de las acciones con derecho a voto o acciones de la
entidad, o posee $10000 o más del valor justo de mercado de la entidad. Una relación se considera "modesta" si es menos que "significativa" según la definición anterior.

* Modesto.

Divulgaciones del revisor

Otro Altavoces' Consultor/

Investigación investigación oficina/ Experto Propiedad consultivo
Crítico Empleo conceder apoyo honorarios testigo interés junta Otro
Arun Bansal Instituto de Postgrado de Educación Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

e Investigación Médica (India)

cristina alboroto OHSU Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

alan b lewis Hospital de Niños de Los Ángeles Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno

Esta tabla representa las relaciones de los revisores que pueden percibirse como conflictos de intereses reales o razonablemente percibidos según se informa en el Cuestionario de
divulgación, que todos los revisores deben completar y enviar. Se considera que una relación es “significativa” si (a) la persona recibe $10000 o más durante cualquier período de 12 meses,
o el 5% o más del ingreso bruto de la persona; o (b) la persona posee el 5% o más de las acciones con derecho a voto o acciones de la entidad, o posee $10 000 o más del valor justo de
mercado de la entidad. Una relación se considera "modesta" si es menos que "significativa" según la definición anterior.

Circulación. 2021;144:e123–e135. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001001 10 de agosto de 2021 e133

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