Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
haptoglobina
Christian Brix Folsted Andersen 1 , Kristian Stodkilde 1 , Kirstine Lindhardt Sæderup 2 , ana kuhlee 3 ,
Stefan Raunser 3 , jonas h graversen 2 , Søren Kragh Moestrup 1 2 4
afiliaciones
PMID: 27650279 DOI: 10.1089/ars.2016.6793
Abstracto
La haptoglobina (Hp) es una proteína plasmática humana abundante que captura estrechamente la
hemoglobina (Hb) durante la hemólisis. La formación del complejo Hb-Hp reduce las propiedades
oxidativas de hemo/Hb y promueve el reconocimiento por parte del receptor CD163, eliminador de
macrófagos. Esto conduce a la descomposición de Hb-Hp y al catabolismo del hemo por la
hemooxigenasa y la biliverdina reductasa. Las duplicaciones de genes de una parte o de todo el gen
Hp en la evolución de los primates han dado lugar a variantes de los productos del gen Hp que, en
conjunto, pueden denominarse "las haptoglobinas (Hps)", ya que todas se unen a la Hb. Estos
productos variantes incluyen los fenotipos Hp multiméricos específicos de humanos en individuos,
que son hetero u homocigotos para un Hp 2alelo del gen. La proteína relacionada con Hp (Hpr) es
otro producto de duplicación de Hp en humanos y otros primates. Las funciones alternativas de la
variante Hps están indicadas por numerosos informes sobre la asociación entre los fenotipos de Hp y
la enfermedad, así como la aclaración de un papel específico de Hpr en la defensa inmunitaria innata.
Avances recientes: la información funcional y estructural reciente sobre Hp y los sistemas receptores
para la eliminación de Hb ahora proporciona información sobre cómo Hp lleva a cabo funciones
esenciales, como la desintoxicación/eliminación de Hb, y cómo Hpr, al actuar como un Hp similar,
puede escabullirse letal. toxina en parásitos tripanosomas que causan la enfermedad del sueño en los
mamíferos. Temas críticos y direcciones futuras: La nueva perspectiva estructural puede facilitar los
intentos en curso de desarrollar derivados de Hp para la prevención de la toxicidad de la Hb en
enfermedades hemolíticas como la enfermedad de células falciformes y otras hemoglobinopatías.
Además, el nuevo conocimiento estructural puede ayudar a identificar funciones aún desconocidas
basadas en otras interacciones biológicas relevantes para la enfermedad que involucran a Hps.
antioxidante Señal redox. 26, 814-831.
Información relacionada
MedGen
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27650279/ 1/1