DIAPOSITIVAS TEMA 7 PARTE B

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
 Epidemiología
- Caso descrito inicialmente por Arnold Pick
- Es la tercera causa de demencia degenerativa
- Es la segunda en personas de menos de 65 años-
- Estimación de vida: variable, unos 7-13 años.
- Terminología clínica: demencia frontotemporal
- Terminología neuropatológica_ degeneración lobar frontotemporal o complejo de Pick.
- Representa el 10% de las demencias degenerativas primarias, siendo la segunda causa de demencia por
enfermedad degenerativa primaria, después de la enfermedad de Alzheimer, cuando el comienzo es anterior
a los 65 años.
o Nivel macroscópico:
- Atrofia de la sustancia gris y blanca frontotemporal
- A veces de forma asimétrica con predominio del HI
o Nivel microscópico:
- Anomalías en el interior de las neuronas (cuerpos de Pick en las capas II-III y V y VI del cortex.
- Neuronas abalonadas, hinchadas, con astrogliosis y espongiosis
- Depósitos de proteínas tau y también tiene inclusiones de ubiquitina
o Nivel bioquímico: cambios bioquímicos que afectan a la serotonina menor nº de receptores y somatostatina.
 Criterios de Demencia frontotemporal (resumidos):
o Criterios esenciales:
- Inicio insidioso y progresión gradual
- Trastorno precoz de la conducta social
- Alteración precoz de la capacidad de autorregulación
- Superficialidad e indiferencia emocional precoz
- Anosognosia precoz
o Manifestaciones que apoyan al diagnóstico:
- Comienzo antes de los 65 años.
- Antecedentes familiares
- Trastorno de conducta: negligencia de higiene, inflexibilidad y rigidez, distraimiento, hiperoralidad,
estereotipias y conductas de utilización
o Alteraciones del habla y el lenguaje expresivo y/o comprensivo:
- Estereotipias, ecolalia, mutismo.
 Variantes de la demencia frontotemporal
o Variante frontal: alteraciones de conducta
o Variante temporal: afasia progresiva:
- Afasia progresiva no fluente
- Afasia progresiva fluente
- APP, variante Logopénica.
 Variante frontal (conductual)
Sufre un deterioro de la personalidad, el comportamiento social y la cognición. Se caracteriza por:
- Falta de motivación, apatía, aislamiento social progresivo.
- Desinhibición: actos impulsivos, comportarse de forma indiscreta o sexualmente inapropiada.
- Conductas de ludopatía, sociopatía, delictivas.
- Perseveración, con conductas repetitivas y estereotipadas.
- Rigidez y escasa flexibilidad mental: falta de adaptación a nuevas situaciones o rutinas
- Trastornos afectivos: aplanamiento afectivo o bien afecto expansivo.
 - Trastornos de la conducta alimentaria (Hiperfagia, falta de saciedad, apetencia por dulces…)
- Hiperreligiosidad.
- Déficit atencional
- Conforme avanza: trastorno del lenguaje expresivo…

 Variante temporal (Afasia progresiva primaria o Síndrome de Mesulam)

En 1982, Marcel Mesulam publica un informe sobre una serie de 6 pacientes con un trastorno del lenguaje, que
denomina inicialmente afasia lentamente progresiva.
- Rasgo principal: dificultades con el lenguaje
- Interfiere con las AVD
- Aunque hay un declive progresivo de capacidades lingüísticas de al menos dos años, observa que evoluciona
hacia una demencia generalizada.

Se distinguen 3 submodalidades o variantes:

o AFASIA PROGRESIVA FLUENTE (APPnf)

o DEMENCIA SEMANTICA

o AFASIA PROGRESIVA LOGOPÉNICA (MIXTA)

  Evaluación
o Excluir otras condiciones y enfermedades (vasculares, hidrocefalia, tumores, etc…)
o Establecer diagnóstico diferencial respecto a otras demencias. Con respecto a la Enfermedad de Alzheimer,
en esta DFT (APP):
- Atrofia lóbulos fronto-temporales
- Cambios de personalidad (76% pacientes) (v. frontal)
- Ausencia de amnesia severa.
 Objetivos de la evaluación
- Identificar el perfil de APP en función del tipo de deterioro lingüístico
- Determinar el grado de deterioro funcional (AVD)
- Determinar el estadio evolutivo
 COMPARACIÓN: AFASIAS POR DAÑO FOCAL (ACV HEMORRAGIA/ISQUEMIA) Y AFASIA POR ENFERMEDAD
DEGENERATIVA (DEMENCIA)
o LOS ASPECTOS COMUNES con las afasias debidas a ACV son:
- Las Afasias progresivas no fluentes es muy similar a la de afasia de Broca.
- La Demencia Semántica a la Afasia sensorial transcortical
- La Afasia progresiva logopénica tiene aspectos comunes con 3 de las afasias posteriores:
 Afasia de Wernicke: parafasias fonológicas, deterioro en comprensión de la frase y repetición. Disfunción
del lóbulo temporal posterior.
 Afasia de Conducción: parafasias fonológicas, pobre repetición y disfunción del giro supramarginal
 Afasia sensorial transcortical: deterioro en comprensión de frases y disfunción en giro angular.
o ASPECTOS DIFERENCIALES:
- En la Demencia Semántica, el trastorno no se parece a los síndromes afásicos clásicos, probablemente
debido al proceso fisiopatológico y a las diferencias con respecto a la anatomía del Sistema Vascular.
- Finalmente, las afasias progresivas primarias (APP) son trastornos que afectan a las redes neuronales tanto
espacial (en regiones conectadas entre sí) como temporalmente (evolución en el tiempo), y diferentes por
tanto a las lesiones por daño repentino.

DEMENCIA VASCULAR
 Criterios de Demencia Vascular (NINDS)
o Demencia: deterioro progresivo en memoria con afectación de varias funciones cognitivas que interfiere en
actividades diarias.
o Patología vascular: signos focales de ACV con lesiones confirmadas mediante neuroimagen
o Relación causal entre ambas cosas: si la demencia aparece en los 3 meses posteriores y si sigue una
evolución típica.
 Demencia Vascular tras enfermedad cerebrovascular clínica: algunos factores son:
- Tamaño y localización del daño
- Historia de ictus previos, simultáneos o escalonados
- Edad, nivel educativo
- Factores de riesgo vascular
 Demencia vascular tras enfermedad vascular subclínica:
- Infartos silentes: se pueden visualizar mediante neuroimagen
- Lesiones de la sustancia blanca
 Clasificación de Demencia vascular

 Algunos subtipos de Demencia Vascular

o Demencia multiinfarto:
- La acumulación de infartos puede dar lugar a un deterioro mental progresivo.
o Demencia vascular subcortical (enfermedad de Binswanger):
- Tiene afectación de pequeñas arterias y arteriolas que irrigan zonas periventriculares. Tiene una progresión
lenta con variaciones temporales en su gravedad.
o Demencia por infarto estratégico: las lesiones bilaterales del tálamo dan lugar a alteraciones que incluyen
deterioro en:
- Memoria
- Lenguaje
- Funciones visoespaciales
- Estado confusional con apatía y trastorno motores.
o Demencia isquémico-hipóxica
- Por disminución en el riesgo sanguíneo cerebral (sin llegar a ictus)
 Neuropsicología del deterioro cognitivo vascular:
o Variabilidad:
- Multiplicidad de causas de tipo vascular
- Localización del daño y tiempo de evolución
- Lateralidad, gravedad y extensión de la lesión
- A veces superposición de enfermedad vascular y enfermedad del Alzheimer
 Demencias subcorticales (enfermedad de Parkinson):
- Daño: vía nigroestriada
- Síntomas: temblor, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural.
- Probabilidad de desarrollar DCL
- Alteraciones neuropsicológicas: motoras y cognitivas
 Trastornos del lenguaje:
- Habla ronca y monótona, hipofónica y poco inteligible
- Disartria, disfagia y exceso de saliva
- Dificultad en pruebas de fluidez verbal
- Lenguaje escrito: micrografía.
 Trastornos cognitivos:
- Disfunción ejecutiva (dificultad para la resolución de problemas y trastorno de atención)
- Disminución en la velocidad de procesamiento
- Dificultades visoespaciales: reconocimiento facial y orientación de líneas
- Dificultades en memoria: recuperación de la información. Mejora dándole pistas.
 Trastornos del estado de ánimo:
- Depresión (30% de afectados).
- Apatía, abulia y trastornos de ansiedad
 Trastornos asociados al tratamiento:
- Conductas obsesivo-compulsivas hipersexualidad
- Alucinaciones visuales, ilusiones paranoides.