DEMENCIAS

M. Rosenstein (clase dictada en 1997) Ampliaciny actualizacin: M.M. Zicavo (2012) Revisin y redaccin: T. San Miguel, M. B. Frete

1- Introduccin

La demencia en su forma presenil y senil se empez a delimitar respecto de otros padecimientos psiquitricos a fines del siglo pasado, aunque ya en 1816 Esquirol haba diferenciado la demencia de la idiocia, o sea el dficit intelectual adquirido del congnito. Define este cuadro como un debilitamiento general de las facultades cerebrales con supresin de la atencin voluntaria. La divide en la demencia senil, en la que el tratamiento puede como mximo estabilizar el proceso, y la demencia crnica, muy raramente curable. En 1896, Kraepelin al estudiar cerebros de pacientes con demencia, encontr que algunos presentaban infartos que atribuy a procesos vasculares y otros slo tenan atrofia de la corteza cerebral (demencia de tipo degenerativo llamada Alzheimer, definida en 1907). Actualmente, el DSM plantea que la demencia es un sndrome caracterizado por el deterioro de las funciones cognitivas y requiere para su diagnstico que los sntomas supongan un deterioro significativo del funcionamiento ocupacional y social e implique un declive considerable del nivel funcional previo.

Epidemiologa: La epidemiologa descriptiva de las demencias es el estudio de la distribucin y frecuencia del padecimiento en la poblacin. Los casos nuevos que aparecen en la poblacin en riesgo de padecerla para un tiempo y lugar determinado constituyen la incidencia, mientras que la prevalencia se refiere a los casos existentes para variables como: poblacin en riesgo, lugar y 1

tiempo determinados. En la descripcin de los casos nuevos o ya existentes de demencia para un lugar y tiempo determinados, se puede caracterizar a los sujetos por distintas variables como edad, sexo, ocupacin, nivel econmico o distintos periodos; adems, con los indicadores obtenidos se logra hacer comparaciones con otras poblaciones y pases. Estadsticamente, el 5% de los individuos mayores de 65 aos y el 20% de los mayores de 80 presentan patologa demencial. En trminos generales, se puede decir que la EA es la principal forma de demencia con una frecuencia de 50 a 70% del total de las demencias, seguida de la demencia vascular, con 30-60%. El 10-20% restante lo ocupan las demencias mixtas (DV+EA, 5.10%), las demencias frontotemporales (3-6%) y otras formas de demencia (1- 3%). De entre los pacientes con demencia, un 50 o 60 % sufren de una demencia de tipo Alzheimer, la ms frecuente de las demencias. El segundo tipo ms frecuente es la demencia vascular, es decir causada por enfermedades cerebro vasculares. A partir de la dcada del 80 debido a la irrupcin del virus del sida (HIV) es frecuente observar cuadros demenciales en sujetos jvenes, debido a que dicho virus ataca en forma directa el cerebro produciendo el denominado complejo demencia sida. Por ser un sndrome bastante general, la demencia puede deberse a distintas causas, y el establecimiento de la causa concreta en un paciente especfico implica una exploracin clnica minuciosa.

2- Definicin

Segn la definicin del psiquiatra argentino Carlos Pereyra: Es el dficit definitivo de causa orgnica, absolutamente irreversible y progresivo que afecta al psiquismo de una manera global, pero incide particularmente sobre los procesos intelectuales provocando una decadencia y una merma manifiesta de los grados anteriormente alcanzados. Este concepto implica pues la presencia de lesiones cerebrales corticales que producen alteraciones en las funciones cognitivas y su operatividad (en forma progresiva, crnica e irreversible).

Dichas funciones comprenden: la memoria, la orientacin, el clculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje, el juicio, las praxias y las gnosias. Kaplan define el cuadro de la siguiente manera: La demencia es la prdida de las funciones cognitivas e intelectuales de forma lo suficientemente grave como para interferir en el funcionamiento ocupacional o social del paciente. Es un sndrome caracterizado por deterioro mltiple de funciones cognitivas sin alteracin de la conciencia Respecto de la evolucin plantea, en oposicin a Pereyra, que puede ser reversible. Dice: Desde el punto de vista clnico, lo esencial en la demencia es la identificacin sindrmica y el manejo clnico de la causa. El trastorno puede ser progresivo o estable, permanente o reversible. La reversibilidad potencial de la demencia depende de la patologa subyacente a la que va asociada y de la disponibilidad y aplicacin de un tratamiento efectivo. En el 15% de los casos, las enfermedades son reversibles si el tratamiento se inicia a tiempo, antes de que se produzca un dao irrecuperable. Ejemplos de estas son: hidrocefalia normotensiva (triada clsica de demencia-ataxia-incontinencia urinaria. Se ve afectado el sistema de reabsorcin de LCR ya sea de origen idioptico o secundario a infecciones); trastornos metablicos; pelagra (dficit de vit. B3); dficit de B12; hipotiroidismo; DEPRESION

3- Caractersticas clnicas

El dficit esencial es la prdida de la memoria a corto y largo plazo. El juicio y pensamiento abstracto estn tambin afectados con frecuencia y hay, a menudo, otros signos de alteraciones corticales superiores, como afasia (trastornos del lenguaje), apraxia (incapacidad para llevar a cabo actividades motoras a pesar de que la comprensin y la funcin motora estn intactas), agnosia (fallo en el reconocimiento de objetos a pesar de que la funcin sensorial se halla intacta) as como 3

cambios notables en la personalidad acentuacin de los rasgos premrbidos).

(alteracin

4- Clasificacin anatomoclnica de las demencias

1-Degenerativas: Presenil (hasta los 60 aos): Alzheimer; Pick Senil 2-Vascular multiinfrtica 3-Mixta degenerativa y vascular 4-Infecciosa: HIV Parlisis General Progresiva 5-Txica: Alcohlica 6-Por enfermedades neurolgicas: Corea de Huntington

5- Diagnstico

El diagnstico se realiza a travs de tres elementos: -anamnesis: se confecciona mediante una exhaustiva entrevista con el paciente, su familia y/o cuidador, ubicando factores de riesgo, antecedentes de la enfermedad, desarrollo social del paciente previo a la aparicin de los primeros sntomas, adquisiciones cognitivas anteriores a la enfermedad. -semiologa: examen semiolgico que ubique signos y sntomas principales de la enfermedad, evaluando memoria, orientacin, pensamiento, sensopercepcin, gnosias y praxias. -estudios complementarios: examen fsico que incluya una exploracin neurolgica completa, intentando hallar el correlato anatmico (lesiones cerebrales) de la clnica que presenta el paciente a travs de estudios de neuroimgenes 4

(RNM, TAC ambas con y sin contraste); laboratorio completo (niveles de hierro, serologas para enfermedades de transmisin sexual, perfil tiroideo), evaluacin de signos vitales y examen del estado mental a travs de tests. Puede ser til en el consultorio la realizacin de MMSE (Mini mental state examination). A pesar de tener baja especificidad pero alta sensibilidad, dar un panorama acerca del deterioro cognitivo que puede presentar el paciente. Otros test que pueden realizarse en el consultorio son la escala de depresin geritrica o Yesavage, Test del reloj (funcionamiento del lbulo frontal), Test de Boston (evaluacin de la gnosia).

6- Funciones que permiten delimitar la semiologa de la enfermedad

*Lenguaje: la alteracin ms frecuente es la afasia amnsica, el paciente olvida trminos del vocabulario, aquellos de menor uso corriente, motivando la aparicin de circunloquios. Al progresar el cuadro, se observan trastornos en la expresin oral y escrita. *Memoria: debe ser evaluada tanto la memoria reciente como la remota. En estos pacientes la remota suele estar conservada (hechos antiguos), siendo la reciente la ms alterad. Donde aparece la falla mnsica (laguna) el paciente demente rellena con fabulacin, de tipo paranoide y de perjuicio, en un intento de dar respuesta a la prdida de objetos, lugares y fechas. *Sensopercepcin: son frecuentes en estos pacientes los falsos reconocimientos, las ilusiones y las alucinaciones visuales a predominio de zoopsias o microzoopsias. *Praxias: es la facultad de cumplir ciertos movimientos adoptados para un fin determinado. En estos pacientes, la praxia constructiva es la primera en desaparecer: hay defecto en la reproduccin del espacio tridimensional y luego bidimensional. *Gnosias: es la capacidad de reconocer. Lo primero en aparecer en estos pacientes es la agnosia visual (dificultad 5

para reconocer objetos e imgenes). Luego vendrn la agnosia auditiva y tctil.

7- Semiologa de las tres formas ms frecuentes

Alzheimer: es una demencia degenerativa, causada por la atrofia difusa de la corteza cerebral, con prdida neuronal y sinptica. Tiene un inicio insidioso, solapado frecuentemente presentando la forma de un sndrome depresivo o paranoide. La evolucin es rpida, instalndose en pocos meses un cuadro de desintegracin psicomotriz, produciendo un deterioro y dependencia cada vez mayor hasta la muerte. Vascular: producidas por alteraciones en los vasos sanguneos, son en cambio de inicio ms brusco, secundarias a un accidente cerebrovascular. Su evolucin es ms lenta y evoluciona irregularmente dependiendo de la repeticin o no de los accidentes cerebrovasculares. Criterios diagnsticos: deterioro de la memoria y deterioro cognoscitivo (afasia, apraxia, agnosia o funcionamiento ejecutivo anormal). Declive funcional gradual y continuado, deterioro en el funcionamiento social o laboral. Estos sntomas generales (con distinta prevalencia entre un cuadro demencial y otro) corresponden a ambas demencias pero para que haya un diagnstico de demencia vascular es preciso que exista evidencia de causa vascular. Por otro lado existe una entidad de caractersticas mixtas en la cual el paciente presenta sntomas clsicos de los dos tipos anteriormente mencionados y adems se comprueba la presencia de trastornos vasculares en el encfalo. HIV: de instalacin brutal y agudsima, pudiendo ser la primera manifestacin de la enfermedad. El deterioro cognitivo puede estar causado por la accin directa del virus sobre el cerebro, por grmenes patgenos oportunistas y por la accin de los frmacos antirretrovirales en el sistema nervioso central. Para su diagnstico es preciso demostrar a travs de la historia, la exploracin fsica o los hallazgos de laboratorio que la alteracin es un efecto fisiopatolgico directo de una enfermedad mdica. 6

Las manifestaciones ms tempranas de esta entidad estn relacionadas con dficit en las funciones cognitivas. Son frecuentes las alteraciones en la sensopercepcin (alucinaciones auditivas y visuales) y alteraciones en el contenido del pensamiento (ideas delirantes). Esta florida clnica, sobre todo por ser frecuente en sujetos de 20 a 35 aos debe ser diferenciada de la esquizofrenia.

8- Diagnstico Diferencial

Depresin: Con frecuencia los cuadros depresivos en gerontes se presentan tcnicamente como demencias. Estos pacientes presentan como caractersticas fundamentales alteraciones mnsicas. A diferencia de los dementes propiamente dichos, en los depresivos no se ven afectados el resto de las funciones superiores. Tampoco presentan relleno fabulatorio y ante la laguna mnsica presentan tristeza, angustia y autoreproche. Destaquemos tambin, apoyndonos en la definicin de Pereyra, que a diferencia de las depresiones, la demencia afecta todas las funciones, particularmente el intelecto y es de causa orgnica. Por lo general, los pacientes con disfunciones cognitivas relacionadas con la depresin muestran sntomas depresivos relevantes, son ms concientes de sus sntomas que los pacientes dementes y suelen tener historia de episodios depresivos.

Pseudodemencias: El uso del trmino Pseudodemencias comienza a generalizarse en 1961, ao en que Kilho lo utiliza para designar cuadros de alteracin cognitiva asociados a trastornos psiquitricos, principalmente depresin y trastornos de conversin. Gana desde entonces especial predicamento el concepto de Pseudodemencia depresiva. Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, aparte de las alteraciones del nimo y manifestaciones somticas, presentan alteraciones cognitivas mltiples, en gran parte determinadas por la falta de motivacin y la bradipsiquia.(Se llama bradipsiquia a la lentitud en las reacciones psquicas 7

o mentales) Dichas alteraciones cognitivas no presentaran la suficiente intensidad como para diagnosticar una demencia. El trmino pseudodemencia tambin se utiliza refirindose a otras enfermedades psiquitricas que presentan alteraciones cognitivas. Aparte de la depresin, otros trastornos psiquitricos como el trastorno bipolar, las alteraciones del nimo y la Esquizofrenia pueden presentar alteraciones cognitivas de variada intensidad. El trmino acuando por Kilho se refiere a cuadros en los que se manifiestan sntomas de demencia pero en los que no habra correlato orgnico.

Esquizofrenia: En la 8 edicin de su tratado (1909-13), Kraepelin afirma: la desintegracin de la personalidad en la demencia precoz se cumple en general de tal manera que son especialmente los desrdenes de la afectividad y de la voluntad los que dominan el cuadro mrbido. Para realizar el diagnstico diferencial, debemos agregar a ello la caracterstica evolucin en brotes, y el deterioro evidenciable en la esfera afectiva y volitiva desde el comienzo de la enfermedad y no en las funciones cognitivas como en las demencias orgnicas. Kraepelin en el mismo tratado afirma: La inteligencia, la memoria y la orientacin en la demencia precoz estn intactas. Entonces, destacamos que la diferente evolucin, las diferentes esferas afectadas y la lesin orgnica en el caso de las demencias son los elementos cardinales a tener en cuenta para el diagnstico diferencial.

Demencia-SIDA: esta demencia presenta caractersticas similares a las del resto, pero tiene la particularidad de instalarse en forma agudsima, violenta, evolucionar en forma vertiginosa y presentarse en sujetos jvenes acompandose de alucinaciones y delirio. Estas dos ltimas caractersticas (edad de presentacin y trastornos psiquitricos) hacen necesario el diagnstico diferencial con la esquizofrenia. 8

Los episodios alucinatorios-delirantes en la demencia por HIV se dan en forma repetida, de corta duracin y aparecen y desaparecen en transcurso de horas. Esta caracterstica asociada a otras alteraciones propias de la demencia, como as tambin la presencia del virus en sangre, facilitan el diagnstico diferencial con la esquizofrenia.

Paranoia: Tomaremos aqu tambin la nocin kraepeliniana: paranoia es el desarrollo insidioso, bajo la dependencia de causas internas y segn una evolucin continua, de un sistema delirante duradero e imposible de romper, que se instala con una conservacin completa de la claridad y del orden del pensamiento, la voluntad y la accin. A diferencia de la paranoia, tal como la conceba Kraepelin, las ideas delirantes en la demencia no llegan a formar un sistema, no se conservan en el tiempo y no presentan claridad en el orden del pensamiento. En la paranoia a diferencia de la demencia no hay afectacin de las funciones instrumentales superiores ni lesin orgnica.

Referencias bibliogrficas:

Ey, Henri, Tratado de Psiquiatra, 8 Edicin, Masson SA Kane, Robert L. y Col, Geriatra Clnica, 4 Edicin, Mc Graw Hill Kaplan, H y Sadock, B., Compendio de Psiquiatra, Salvat Salvarezza, Leopoldo, 2edicin, Paidos Psicogeriatra-teora y clnica,