Los distintos tipos de demencia, no todo es Alzheimer

Publicado por Dr.Wilfredo G. Santa
el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. lenguaje y razonamiento. irritabilidad. accidente vascular cerebral. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad.Los distintos tipos de demencia Se le llama demencia al deterioro funcional crónico. Demencia de tipo Alzheimer Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo. con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis. desorientación e inmovilidad total. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces. La demencia no es una sola. otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva. pruebas de laboratorio y de neuroimagenes. incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente. esclerosis múltiple. Veamos los distintos tipos de demencia: Demencia primaria Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica. depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo. habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales. tumores cerebrales. o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia. trastornos degenerativos de los núcleos basales. y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. existen distintas clases de demencia. agitación. apatía. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. labilidad. sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. La demencia es un trastorno polifacético. inicio entre los 40 y 90 años de edad. infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]. alteración grave de la memoria. degeneraciones del lóbulo frontal. de causa orgánica. Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva. ausencia de síndrome confusional. en base a su origenes y manifestaciones clinicas. hidrocefalia. presentación o evolución de la enfermedad. depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles. incontinencia. traumatismos. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio. Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer. .

la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal. Demencia del lóbulo frontal Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos.Foto: Caribe Hilton. desinhibición. Puerto Rico. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia. pérdida de introspección y afasia. (wsanta) cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad. conducta estereotipada repetitiva. o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. impulsividad). Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick. que puede ser intensa. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales. la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. . cambio de los hábitos alimenticios. disfunción ejecutiva.

La intensidad puede variar desde . frases estereotipadas y ecolalia. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. y alteración del pensamiento abstracto. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas. así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía. el paciente suele quedarse mudo. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy. también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. En algunos casos avanzados. amnesia a corto y largo plazo. con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala. Demencia inducida por el alcohol Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo. o las relaciones con los demás. las actividades sociales habituales. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales. Tampoco existen signos físicos destacables. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal. los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo. y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. con una falta de espontaneidad creciente.Demencia multiinfarto Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla. El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular. Demencia frontotemporal También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. especialmente en personas mayores de 85 años. del juicio y del control de los impulsos. En contraste con la enfermedad de Alzheimer. En estadios avanzados. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular. y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. preservando la corteza motora sensorial. los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales. y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal. así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). en comparación con la demencia de Alzheimer. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. Su frecuencia aumenta con la edad. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor.

escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. aparecen en diversas enfermedades. los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. tales como disfunción motora (escaso equilibrio. en adultos. Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana Tipo de demencia que. También existen síntomas neurológicos. Demencia por cuerpos poliglucosán Los cuerpos poliglucosán. y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo. falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento. torpeza. y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. dificultad para escribir) y debilidad. Puerto Rico (wsanta) leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. . La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico. las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica. Clínicamente.Foto: Costa de yabucoa. labilidad emocional y retraimiento social. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica. alteración cognitiva. El más estudiado es la zidovudina. se caracteriza por alteraciones cognitivas. de la actividad motora y del comportamiento. marcha anormal. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. constituidos de polímeros de glucosa.

algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad. es frecuente la aparición de efectos adversos. síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. aislamiento social. demencia y muerte prematura. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%. Se manifiesta por habla titubeante. disartria. El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. Posteriormente aparecen trastornos de la conducta. alteración de la concentración y de la memoria. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina. pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral. Demencia subcortical Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo. pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer. degeneración. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia. el cual está relacionado con la memoria y la conducta. y disminución de la velocidad psicomotora. En cuanto a la posible evolución clínica. disminución de la libido. características parkinsonianas o signos de liberación frontal. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Demencia relacionada con el SIDA (DRS) Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Los signos motores son lentitud de movimientos. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. debilidad de las piernas y marcha atáxica. La deementia y los cuerpos de Lewy Enfermedad demenciante progresiva. así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la . en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal. convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal.Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos. con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. los pacientes pueden presentar apatía. En fase terminal. convulsiones. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. Puede existir cefalea. temblores. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal. con síntomas tales como depresión y alucinaciones. degeneración de la sustancia negra. pérdida de coordinación. Los síntomas iniciales son apatía. Demencia pugilística Denominada también cerebro del boxeador. ataxia.

alteración de la memoria. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal. Puerto Rico (wsanta) corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales.Foto: Playa de Humacao. síndrome de Steele-Richardson. Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva. Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos. deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la . hidrocefalia. enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson. Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales. tales como enfermedad de Huntington. que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales. calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva.

demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. mientras que las demencias corticales son incurables. tales como disartria. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales. Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas. considerada una característica primordial de la demencia subcortical. La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo). hipofonía y diprosodia. en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala. Las anomalías del habla. hipóxicas o hemorrágicas. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas. en las deficiencias neuropsicológicas. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto. en la que la afasia es frecuente. como los síntomas negativos y la alteración del movimiento. apraxia o agnosia. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar . ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa. así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes. Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. puedan reflejar una afectación subcortical. La psicosis es rara. suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales. es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. Demencia vascular Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas. produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington. pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. pueden producirse diversos síntomas cognitivos. Según la localización del daño isquémico. en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. es posible que determinados síntomas esquizofrénicos. La depresión es común. características anatomopatológicas y bioquímicas. como la enfermedad de Alzheimer.personalidad. apatía y falta de motivación). La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico. En general. Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud. apuntes o listas con múltiples opciones. y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral. en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad. La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. Aunque con mucha menor frecuencia. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia. en contraste con la enfermedad de Alzheimer. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad.

b) arteria cerebral posterior. presencia de deficiencias neurológicas focales. también denominados lagunas. hasta lesiones isquémicas más diseminadas.Foto. parálisis pseudobulbar. asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante. tales como: a) arteria cerebral media. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha. asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral. asociados con abulia. que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos. caídas frecuentes. incontinencia urinaria. asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional. Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular. de la . c) arteria cerebral anterior. Puerto Rico (wsanta) demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes. Playade naguabo. alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial. y d) arteria cerebral media. aisladas o difusas. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía. como infartos únicos localizados en zonas críticas. signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo.

enfermedad de Parkinson. los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones. el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y. seguida de un período estable durante 2 años. hidrocefalia normotensiva. En la pseudodemencia depresiva. Relacion entre la demencia y la depresión Los síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional. en ocasiones. los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables. trastorno de la marcha y alteración de la memoria. Habrán podido notar que no todo es Alzheimer. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA). en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. . Entre éstas se incluyen: demencia vascular. el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes.sustancia blanca profunda del cerebro. Sin embargo. Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva.. el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. enfermedad de Pick. los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. lentitud psicomotora. los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente. Sin embargo. ya que esta última es solo una entre muchas demencias. La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer. y deterioro cognitivo. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente. neurosífilis. Normalmente. hematoma subdural crónico. El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. trastornos endocrinos o metabólicos. También se puede diagnosticar mediante cisternografía. debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias. En general. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. Por el contrario. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. Demencia por hidrocefalia normotensiva El Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. además de la EA. Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva. de manía. está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva. enfermedad de Huntington. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. después del cual aparece un nuevo deterioro. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia.

Foto: Vista El Castillo del Morro. Puerto Rico (wsanta) Referencias: Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004 .

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