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Los distintos tipos de Demencia

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Se le llama demencia al deterioro funcional crónico, progresivo e irreversible de las funciones
superiores o intelectivas, de causa orgánica, con afectación estructural anátomo-patológica del
cerebro. La demencia no es una sola, existen distintas clases de demencia, en base a su origenes
y manifestaciones clinicas, otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración
global de la función cognitiva, habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes
de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y
profesionales normales, incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente.
Se le llama demencia al deterioro funcional crónico, progresivo e irreversible de las funciones
superiores o intelectivas, de causa orgánica, con afectación estructural anátomo-patológica del
cerebro. La demencia no es una sola, existen distintas clases de demencia, en base a su origenes
y manifestaciones clinicas, otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración
global de la función cognitiva, habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes
de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y
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Los distintos tipos de demencia, no todo es Alzheimer

Publicado por Dr.Wilfredo G. Santa
el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. La demencia es un trastorno polifacético. Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria. Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva. . degeneraciones del lóbulo frontal.Los distintos tipos de demencia Se le llama demencia al deterioro funcional crónico. inicio entre los 40 y 90 años de edad. accidente vascular cerebral. depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. tumores cerebrales. pruebas de laboratorio y de neuroimagenes. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva. esclerosis múltiple. traumatismos. habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales. trastornos degenerativos de los núcleos basales. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo. sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. existen distintas clases de demencia. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad. depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. Demencia de tipo Alzheimer Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo. y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles. apatía. progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas. desorientación e inmovilidad total. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis. incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente. presentación o evolución de la enfermedad. lenguaje y razonamiento. labilidad. o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia. de causa orgánica. infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio. en base a su origenes y manifestaciones clinicas. La demencia no es una sola. Veamos los distintos tipos de demencia: Demencia primaria Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces. hidrocefalia. incontinencia. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer. agitación. irritabilidad. alteración grave de la memoria. ausencia de síndrome confusional.

Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia. que puede ser intensa. o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. impulsividad). cambio de los hábitos alimenticios. Demencia del lóbulo frontal Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía. disfunción ejecutiva. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales.Foto: Caribe Hilton. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos. pérdida de introspección y afasia. desinhibición. Puerto Rico. . la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal. conducta estereotipada repetitiva. la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick. (wsanta) cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad.

Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo. con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala. El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor. En estadios avanzados. y alteración del pensamiento abstracto. también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. preservando la corteza motora sensorial. Su frecuencia aumenta con la edad. La intensidad puede variar desde . y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. o las relaciones con los demás. con una falta de espontaneidad creciente. las actividades sociales habituales. y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales. Demencia inducida por el alcohol Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces. los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales. técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales. los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. en comparación con la demencia de Alzheimer. los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo. frases estereotipadas y ecolalia. el paciente suele quedarse mudo.Demencia multiinfarto Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. del juicio y del control de los impulsos. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal. En contraste con la enfermedad de Alzheimer. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy. Tampoco existen signos físicos destacables. la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular. especialmente en personas mayores de 85 años. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. En algunos casos avanzados. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas. amnesia a corto y largo plazo. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. Demencia frontotemporal También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas.

en adultos. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. Demencia por cuerpos poliglucosán Los cuerpos poliglucosán. .Foto: Costa de yabucoa. escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. marcha anormal. aparecen en diversas enfermedades. los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica. Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana Tipo de demencia que. dificultad para escribir) y debilidad. labilidad emocional y retraimiento social. falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento. Clínicamente. El más estudiado es la zidovudina. torpeza. alteración cognitiva. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico. tales como disfunción motora (escaso equilibrio. constituidos de polímeros de glucosa. También existen síntomas neurológicos. y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica. Puerto Rico (wsanta) leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía. se caracteriza por alteraciones cognitivas. de la actividad motora y del comportamiento. y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo.

Demencia subcortical Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo. es frecuente la aparición de efectos adversos. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina. otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). demencia y muerte prematura. así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la . pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad. Demencia relacionada con el SIDA (DRS) Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral. Posteriormente aparecen trastornos de la conducta. pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal. Los signos motores son lentitud de movimientos. Los síntomas iniciales son apatía. disartria. ataxia. degeneración de la sustancia negra. El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. degeneración. convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. debilidad de las piernas y marcha atáxica. los pacientes pueden presentar apatía. En cuanto a la posible evolución clínica. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%. síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia. con síntomas tales como depresión y alucinaciones. aislamiento social.Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. La deementia y los cuerpos de Lewy Enfermedad demenciante progresiva. en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. pérdida de coordinación. con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. Demencia pugilística Denominada también cerebro del boxeador. Se manifiesta por habla titubeante. Puede existir cefalea. y disminución de la velocidad psicomotora. En fase terminal. características parkinsonianas o signos de liberación frontal. convulsiones. disminución de la libido. el cual está relacionado con la memoria y la conducta. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales. alteración de la concentración y de la memoria. temblores. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer. mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal.

tales como enfermedad de Huntington. Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva. que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales. Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales. síndrome de Steele-Richardson. enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson. calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva. deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la . Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos. Puerto Rico (wsanta) corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal. alteración de la memoria.Foto: Playa de Humacao. hidrocefalia.

cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas. en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía.personalidad. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales. Las anomalías del habla. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. en contraste con la enfermedad de Alzheimer. Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud. Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. tales como disartria. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes. ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa. mientras que las demencias corticales son incurables. produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington. en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. es posible que determinados síntomas esquizofrénicos. pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales. La psicosis es rara. hipofonía y diprosodia. suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. considerada una característica primordial de la demencia subcortical. La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo). apatía y falta de motivación). Según la localización del daño isquémico. así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral. pueden producirse diversos síntomas cognitivos. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia. Aunque con mucha menor frecuencia. como los síntomas negativos y la alteración del movimiento. hipóxicas o hemorrágicas. características anatomopatológicas y bioquímicas. en la que la afasia es frecuente. como la enfermedad de Alzheimer. en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad. Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar . en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala. en las deficiencias neuropsicológicas. La depresión es común. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto. En general. La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad. es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. puedan reflejar una afectación subcortical. apraxia o agnosia. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. Demencia vascular Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas. apuntes o listas con múltiples opciones.

como infartos únicos localizados en zonas críticas. presencia de deficiencias neurológicas focales. signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha. también denominados lagunas. c) arteria cerebral anterior. b) arteria cerebral posterior. Puerto Rico (wsanta) demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes. Playade naguabo. asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional. asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral. asociados con abulia. de la . incontinencia urinaria. tales como: a) arteria cerebral media. aisladas o difusas. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía. hasta lesiones isquémicas más diseminadas. Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular.Foto. caídas frecuentes. que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos. alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial. y d) arteria cerebral media. parálisis pseudobulbar. asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante.

Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva. los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA). y deterioro cognitivo. La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. ya que esta última es solo una entre muchas demencias.sustancia blanca profunda del cerebro. el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes. además de la EA. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. de manía. trastorno de la marcha y alteración de la memoria. los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente. Por el contrario. enfermedad de Pick. hidrocefalia normotensiva. enfermedad de Huntington. . trastornos endocrinos o metabólicos. neurosífilis. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. lentitud psicomotora. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia. los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables. después del cual aparece un nuevo deterioro. el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. seguida de un período estable durante 2 años. el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y. Entre éstas se incluyen: demencia vascular. Habrán podido notar que no todo es Alzheimer. Relacion entre la demencia y la depresión Los síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional. Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva. Demencia por hidrocefalia normotensiva El Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres. está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva. En la pseudodemencia depresiva. los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas. Sin embargo. También se puede diagnosticar mediante cisternografía. En general. Normalmente. debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos. enfermedad de Parkinson.. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. en ocasiones. hematoma subdural crónico. Sin embargo. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias.

Foto: Vista El Castillo del Morro. Puerto Rico (wsanta) Referencias: Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004 .

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