Los distintos tipos de demencia, no todo es Alzheimer

Publicado por Dr.Wilfredo G. Santa
el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

desorientación e inmovilidad total. labilidad. inicio entre los 40 y 90 años de edad. incontinencia. Demencia de tipo Alzheimer Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo. lenguaje y razonamiento. pruebas de laboratorio y de neuroimagenes. irritabilidad. accidente vascular cerebral. que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. La demencia es un trastorno polifacético. con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio. Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva. apatía. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces. otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad. . enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. existen distintas clases de demencia. depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente. habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales.Los distintos tipos de demencia Se le llama demencia al deterioro funcional crónico. Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria. presentación o evolución de la enfermedad. de causa orgánica. alteración grave de la memoria. degeneraciones del lóbulo frontal. traumatismos. depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas. o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia. sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. La demencia no es una sola. en base a su origenes y manifestaciones clinicas. agitación. ausencia de síndrome confusional. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer. Veamos los distintos tipos de demencia: Demencia primaria Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica. hidrocefalia. esclerosis múltiple. trastornos degenerativos de los núcleos basales. tumores cerebrales.

que puede ser intensa. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia. desinhibición. cambio de los hábitos alimenticios.Foto: Caribe Hilton. la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales. Puerto Rico. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos. Demencia del lóbulo frontal Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick. o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal. conducta estereotipada repetitiva. disfunción ejecutiva. pérdida de introspección y afasia. impulsividad). (wsanta) cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad. .

del juicio y del control de los impulsos. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia. así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. especialmente en personas mayores de 85 años. El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular. también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala. Demencia frontotemporal También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. Su frecuencia aumenta con la edad. las actividades sociales habituales. Demencia inducida por el alcohol Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular. el paciente suele quedarse mudo. En algunos casos avanzados. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas. amnesia a corto y largo plazo. y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. En contraste con la enfermedad de Alzheimer. La intensidad puede variar desde . El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor. Tampoco existen signos físicos destacables. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces. técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. preservando la corteza motora sensorial. los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales. frases estereotipadas y ecolalia. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. y alteración del pensamiento abstracto. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo. los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo. o las relaciones con los demás.Demencia multiinfarto Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy. en comparación con la demencia de Alzheimer. con una falta de espontaneidad creciente. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla. y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. En estadios avanzados.

aparecen en diversas enfermedades. falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento. constituidos de polímeros de glucosa. de la actividad motora y del comportamiento. Demencia por cuerpos poliglucosán Los cuerpos poliglucosán. tales como disfunción motora (escaso equilibrio. dificultad para escribir) y debilidad. Puerto Rico (wsanta) leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. marcha anormal. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH.Foto: Costa de yabucoa. y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía. . El más estudiado es la zidovudina. se caracteriza por alteraciones cognitivas. labilidad emocional y retraimiento social. También existen síntomas neurológicos. torpeza. y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo. La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico. alteración cognitiva. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica. las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica. escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana Tipo de demencia que. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. en adultos. Clínicamente.

Se trata de una encefalopatía compleja con demencia. pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales. con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. En cuanto a la posible evolución clínica. En fase terminal. cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral. síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. y disminución de la velocidad psicomotora. pérdida de coordinación. disartria. en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. debilidad de las piernas y marcha atáxica. ataxia. Se manifiesta por habla titubeante. otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). los pacientes pueden presentar apatía. Demencia pugilística Denominada también cerebro del boxeador. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer. el cual está relacionado con la memoria y la conducta. así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la . características parkinsonianas o signos de liberación frontal. degeneración. alteración de la concentración y de la memoria. temblores. Posteriormente aparecen trastornos de la conducta. convulsiones. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. La deementia y los cuerpos de Lewy Enfermedad demenciante progresiva. Demencia relacionada con el SIDA (DRS) Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). demencia y muerte prematura. pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa. disminución de la libido. es frecuente la aparición de efectos adversos. Demencia subcortical Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida.Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos. Puede existir cefalea. Los signos motores son lentitud de movimientos. aislamiento social. El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%. con síntomas tales como depresión y alucinaciones. algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal. Los síntomas iniciales son apatía. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. degeneración de la sustancia negra. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas. mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal.

Foto: Playa de Humacao. deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la . alteración de la memoria. tales como enfermedad de Huntington. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal. Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos. síndrome de Steele-Richardson. Puerto Rico (wsanta) corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales. calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva. que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales. hidrocefalia. Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva. enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson. Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales.

La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. Aunque con mucha menor frecuencia. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. en las deficiencias neuropsicológicas. Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud. como la enfermedad de Alzheimer. La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo). en contraste con la enfermedad de Alzheimer. tales como disartria. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar . hipofonía y diprosodia. Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas. La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico. en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. Las anomalías del habla. Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. apuntes o listas con múltiples opciones. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía. puedan reflejar una afectación subcortical. apraxia o agnosia. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad. mientras que las demencias corticales son incurables. En general. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales. en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad. y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto. como los síntomas negativos y la alteración del movimiento. considerada una característica primordial de la demencia subcortical. es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. Demencia vascular Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas. pueden producirse diversos síntomas cognitivos. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes.personalidad. al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales. apatía y falta de motivación). La depresión es común. demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington. en la que la afasia es frecuente. así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia. Según la localización del daño isquémico. ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa. La psicosis es rara. cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas. suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales. pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala. características anatomopatológicas y bioquímicas. hipóxicas o hemorrágicas. es posible que determinados síntomas esquizofrénicos.

alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial. Puerto Rico (wsanta) demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes. aisladas o difusas.Foto. hasta lesiones isquémicas más diseminadas. que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos. signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo. también denominados lagunas. parálisis pseudobulbar. caídas frecuentes. Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular. asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral. y d) arteria cerebral media. de la . b) arteria cerebral posterior. incontinencia urinaria. asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante. c) arteria cerebral anterior. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha. tales como: a) arteria cerebral media. asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional. presencia de deficiencias neurológicas focales. como infartos únicos localizados en zonas críticas. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía. Playade naguabo. asociados con abulia.

hidrocefalia normotensiva. el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes. lentitud psicomotora. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. enfermedad de Pick. seguida de un período estable durante 2 años. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. después del cual aparece un nuevo deterioro. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables. los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones. En la pseudodemencia depresiva. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva. Sin embargo.sustancia blanca profunda del cerebro. hematoma subdural crónico. debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos. el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva. En general. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias. en ocasiones. La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer. También se puede diagnosticar mediante cisternografía. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia. ya que esta última es solo una entre muchas demencias. y deterioro cognitivo. los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. Demencia por hidrocefalia normotensiva El Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres. trastorno de la marcha y alteración de la memoria. además de la EA. en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. Entre éstas se incluyen: demencia vascular. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva. los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente. Habrán podido notar que no todo es Alzheimer. los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA).. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas. de manía. . enfermedad de Huntington. trastornos endocrinos o metabólicos. enfermedad de Parkinson. Por el contrario. Relacion entre la demencia y la depresión Los síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional. Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva. Normalmente. el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. neurosífilis. Sin embargo.

Puerto Rico (wsanta) Referencias: Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004 .Foto: Vista El Castillo del Morro.