Los distintos tipos de demencia, no todo es Alzheimer

Publicado por Dr.Wilfredo G. Santa
el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

apatía. depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas. esclerosis múltiple. pruebas de laboratorio y de neuroimagenes. inicio entre los 40 y 90 años de edad. lenguaje y razonamiento. existen distintas clases de demencia. infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]. La demencia no es una sola. otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva. desorientación e inmovilidad total. depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. degeneraciones del lóbulo frontal. o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer. tumores cerebrales. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad. de causa orgánica. en base a su origenes y manifestaciones clinicas. labilidad. presentación o evolución de la enfermedad. Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria.Los distintos tipos de demencia Se le llama demencia al deterioro funcional crónico. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. traumatismos. con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. agitación. accidente vascular cerebral. incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio. Veamos los distintos tipos de demencia: Demencia primaria Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. alteración grave de la memoria. . habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales. Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo. sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. hidrocefalia. que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. La demencia es un trastorno polifacético. irritabilidad. Demencia de tipo Alzheimer Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo. ausencia de síndrome confusional. incontinencia. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis. trastornos degenerativos de los núcleos basales.

Demencia del lóbulo frontal Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía. disfunción ejecutiva. la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick. . (wsanta) cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad. que puede ser intensa. impulsividad). Puerto Rico. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales. o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia. cambio de los hábitos alimenticios. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos. desinhibición. conducta estereotipada repetitiva.Foto: Caribe Hilton. pérdida de introspección y afasia.

Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. del juicio y del control de los impulsos. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. preservando la corteza motora sensorial. con una falta de espontaneidad creciente. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas. o las relaciones con los demás. así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor. así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia. y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. Tampoco existen signos físicos destacables. la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. La intensidad puede variar desde . técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo. Demencia frontotemporal También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. el paciente suele quedarse mudo. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal. amnesia a corto y largo plazo. frases estereotipadas y ecolalia. En contraste con la enfermedad de Alzheimer. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular. En algunos casos avanzados. En estadios avanzados. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. las actividades sociales habituales. los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla. con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala. y alteración del pensamiento abstracto. y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales.Demencia multiinfarto Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. Demencia inducida por el alcohol Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. en comparación con la demencia de Alzheimer. Su frecuencia aumenta con la edad. El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular. especialmente en personas mayores de 85 años.

se caracteriza por alteraciones cognitivas. marcha anormal. torpeza. alteración cognitiva. aparecen en diversas enfermedades. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía. El más estudiado es la zidovudina. También existen síntomas neurológicos. de la actividad motora y del comportamiento. La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico. Demencia por cuerpos poliglucosán Los cuerpos poliglucosán. falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento. dificultad para escribir) y debilidad. . y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo. constituidos de polímeros de glucosa. Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana Tipo de demencia que. las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. labilidad emocional y retraimiento social. escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica. y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. Clínicamente. tales como disfunción motora (escaso equilibrio. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus.Foto: Costa de yabucoa. los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria. en adultos. Puerto Rico (wsanta) leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada.

demencia y muerte prematura. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina. los pacientes pueden presentar apatía. el cual está relacionado con la memoria y la conducta. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer. aislamiento social. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%. con síntomas tales como depresión y alucinaciones. síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas. alteración de la concentración y de la memoria. Posteriormente aparecen trastornos de la conducta. Demencia subcortical Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo. disminución de la libido. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia. así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la . características parkinsonianas o signos de liberación frontal. Puede existir cefalea. Demencia pugilística Denominada también cerebro del boxeador. Los signos motores son lentitud de movimientos. Se manifiesta por habla titubeante. Los síntomas iniciales son apatía. con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal. pérdida de coordinación. temblores. Demencia relacionada con el SIDA (DRS) Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. En fase terminal. pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal. degeneración. En cuanto a la posible evolución clínica. El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales. pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. ataxia.Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos. disartria. debilidad de las piernas y marcha atáxica. en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. degeneración de la sustancia negra. y disminución de la velocidad psicomotora. convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). convulsiones. algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad. es frecuente la aparición de efectos adversos. La deementia y los cuerpos de Lewy Enfermedad demenciante progresiva. cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral.

Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales. enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson. deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la . calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva.Foto: Playa de Humacao. tales como enfermedad de Huntington. que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales. Puerto Rico (wsanta) corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales. Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva. síndrome de Steele-Richardson. hidrocefalia. alteración de la memoria. Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal.

apuntes o listas con múltiples opciones. en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía. al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales. Demencia vascular Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales. pueden producirse diversos síntomas cognitivos. es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar . suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales. La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad. Según la localización del daño isquémico. Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud. como la enfermedad de Alzheimer. así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas. considerada una característica primordial de la demencia subcortical. produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington. En general. apraxia o agnosia. en la que la afasia es frecuente. en las deficiencias neuropsicológicas. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. La psicosis es rara. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa. Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia. como los síntomas negativos y la alteración del movimiento.personalidad. es posible que determinados síntomas esquizofrénicos. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad. pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. La depresión es común. mientras que las demencias corticales son incurables. tales como disartria. Aunque con mucha menor frecuencia. y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral. en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala. hipofonía y diprosodia. Las anomalías del habla. La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico. La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo). Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. en contraste con la enfermedad de Alzheimer. demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. características anatomopatológicas y bioquímicas. hipóxicas o hemorrágicas. puedan reflejar una afectación subcortical. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto. apatía y falta de motivación). Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas.

aisladas o difusas. como infartos únicos localizados en zonas críticas. asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha. signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo. y d) arteria cerebral media. asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional. b) arteria cerebral posterior. caídas frecuentes. hasta lesiones isquémicas más diseminadas. presencia de deficiencias neurológicas focales. parálisis pseudobulbar.Foto. también denominados lagunas. de la . asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral. Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular. tales como: a) arteria cerebral media. que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos. incontinencia urinaria. Playade naguabo. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía. asociados con abulia. alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial. c) arteria cerebral anterior. Puerto Rico (wsanta) demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes.

enfermedad de Huntington. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. después del cual aparece un nuevo deterioro. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y. El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas. . Por el contrario. los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones. el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. de manía. Sin embargo. enfermedad de Parkinson. enfermedad de Pick. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables. Sin embargo. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA). está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva.. Demencia por hidrocefalia normotensiva El Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres. hidrocefalia normotensiva. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente. hematoma subdural crónico. trastornos endocrinos o metabólicos. ya que esta última es solo una entre muchas demencias. Habrán podido notar que no todo es Alzheimer. Relacion entre la demencia y la depresión Los síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional. además de la EA. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias. Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En general. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente. seguida de un período estable durante 2 años. Normalmente. Entre éstas se incluyen: demencia vascular. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia. y deterioro cognitivo. neurosífilis. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva. La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer. el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes. los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos.sustancia blanca profunda del cerebro. lentitud psicomotora. En la pseudodemencia depresiva. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. También se puede diagnosticar mediante cisternografía. en ocasiones. trastorno de la marcha y alteración de la memoria.

Puerto Rico (wsanta) Referencias: Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004 .Foto: Vista El Castillo del Morro.

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