Los distintos tipos de demencia, no todo es Alzheimer

Publicado por Dr.Wilfredo G. Santa
el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio. habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales. irritabilidad. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo. Demencia de tipo Alzheimer Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo. inicio entre los 40 y 90 años de edad. de causa orgánica. y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. incontinencia. sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral.Los distintos tipos de demencia Se le llama demencia al deterioro funcional crónico. pruebas de laboratorio y de neuroimagenes. con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. esclerosis múltiple. accidente vascular cerebral. apatía. progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. labilidad. Veamos los distintos tipos de demencia: Demencia primaria Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica. presentación o evolución de la enfermedad. infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]. traumatismos. desorientación e inmovilidad total. otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva. trastornos degenerativos de los núcleos basales. degeneraciones del lóbulo frontal. hidrocefalia. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. ausencia de síndrome confusional. lenguaje y razonamiento. o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia. en base a su origenes y manifestaciones clinicas. existen distintas clases de demencia. incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente. depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. agitación. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces. . La demencia es un trastorno polifacético. tumores cerebrales. Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria. alteración grave de la memoria. que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis. La demencia no es una sola. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles. Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad.

disfunción ejecutiva. impulsividad). desinhibición. cambio de los hábitos alimenticios. o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales.Foto: Caribe Hilton. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia. . (wsanta) cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad. Demencia del lóbulo frontal Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía. pérdida de introspección y afasia. la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal. conducta estereotipada repetitiva. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick. Puerto Rico. que puede ser intensa. la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos.

Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal. los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo. el paciente suele quedarse mudo. Demencia frontotemporal También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. Su frecuencia aumenta con la edad. también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor. o las relaciones con los demás. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular. con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala. preservando la corteza motora sensorial. La intensidad puede variar desde . con una falta de espontaneidad creciente. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía. así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. En contraste con la enfermedad de Alzheimer. del juicio y del control de los impulsos. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales. En algunos casos avanzados. y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. Demencia inducida por el alcohol Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales. en comparación con la demencia de Alzheimer. la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). las actividades sociales habituales. técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos.Demencia multiinfarto Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales. amnesia a corto y largo plazo. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. En estadios avanzados. especialmente en personas mayores de 85 años. y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla. y alteración del pensamiento abstracto. frases estereotipadas y ecolalia. Tampoco existen signos físicos destacables. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas. El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces.

Puerto Rico (wsanta) leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. También existen síntomas neurológicos.Foto: Costa de yabucoa. las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica. en adultos. se caracteriza por alteraciones cognitivas. Demencia por cuerpos poliglucosán Los cuerpos poliglucosán. constituidos de polímeros de glucosa. y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. dificultad para escribir) y debilidad. La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico. escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. Clínicamente. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía. Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana Tipo de demencia que. de la actividad motora y del comportamiento. labilidad emocional y retraimiento social. y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. El más estudiado es la zidovudina. los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica. tales como disfunción motora (escaso equilibrio. . alteración cognitiva. marcha anormal. torpeza. aparecen en diversas enfermedades. falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento.

los pacientes pueden presentar apatía. mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas. Los síntomas iniciales son apatía. convulsiones. es frecuente la aparición de efectos adversos. alteración de la concentración y de la memoria. Demencia pugilística Denominada también cerebro del boxeador. otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). aislamiento social. algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la . y disminución de la velocidad psicomotora. con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. Demencia relacionada con el SIDA (DRS) Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). demencia y muerte prematura. el cual está relacionado con la memoria y la conducta. características parkinsonianas o signos de liberación frontal. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal. Posteriormente aparecen trastornos de la conducta. La deementia y los cuerpos de Lewy Enfermedad demenciante progresiva. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer. degeneración de la sustancia negra. síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. debilidad de las piernas y marcha atáxica. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales. Demencia subcortical Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo. ataxia. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%. en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. En fase terminal. En cuanto a la posible evolución clínica. El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. temblores. pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa. degeneración.Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos. Los signos motores son lentitud de movimientos. Se manifiesta por habla titubeante. disminución de la libido. cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral. Puede existir cefalea. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia. disartria. pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. pérdida de coordinación. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. con síntomas tales como depresión y alucinaciones.

deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la . Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos. tales como enfermedad de Huntington. Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva. alteración de la memoria. que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales. Puerto Rico (wsanta) corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales. Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal. enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson. hidrocefalia. calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva.Foto: Playa de Humacao. síndrome de Steele-Richardson.

y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral. como la enfermedad de Alzheimer. es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto. considerada una característica primordial de la demencia subcortical. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. pueden producirse diversos síntomas cognitivos. Las anomalías del habla. tales como disartria. hipofonía y diprosodia. pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. Aunque con mucha menor frecuencia. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales. La psicosis es rara. suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales. características anatomopatológicas y bioquímicas.personalidad. La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo). en contraste con la enfermedad de Alzheimer. en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar . La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico. Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas. al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales. Demencia vascular Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas. Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa. en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad. apraxia o agnosia. hipóxicas o hemorrágicas. así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. apatía y falta de motivación). como los síntomas negativos y la alteración del movimiento. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia. es posible que determinados síntomas esquizofrénicos. Según la localización del daño isquémico. cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas. en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía. Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. La depresión es común. puedan reflejar una afectación subcortical. apuntes o listas con múltiples opciones. Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud. En general. La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. mientras que las demencias corticales son incurables. produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes. en las deficiencias neuropsicológicas. en la que la afasia es frecuente.

aisladas o difusas. Puerto Rico (wsanta) demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes. b) arteria cerebral posterior. tales como: a) arteria cerebral media. como infartos únicos localizados en zonas críticas. caídas frecuentes. que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha. hasta lesiones isquémicas más diseminadas. signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo. presencia de deficiencias neurológicas focales.Foto. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía. c) arteria cerebral anterior. alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial. Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular. asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional. incontinencia urinaria. también denominados lagunas. asociados con abulia. de la . Playade naguabo. parálisis pseudobulbar. asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante. asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral. y d) arteria cerebral media.

Por el contrario. el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y. enfermedad de Parkinson. después del cual aparece un nuevo deterioro. en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. . Habrán podido notar que no todo es Alzheimer. neurosífilis.sustancia blanca profunda del cerebro. enfermedad de Pick. enfermedad de Huntington. Relacion entre la demencia y la depresión Los síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional. Entre éstas se incluyen: demencia vascular. los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones. los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. Sin embargo. está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. ya que esta última es solo una entre muchas demencias.. Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias. el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. Demencia por hidrocefalia normotensiva El Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres. los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente. En la pseudodemencia depresiva. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia. La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer. seguida de un período estable durante 2 años. trastorno de la marcha y alteración de la memoria. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables. lentitud psicomotora. Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA). También se puede diagnosticar mediante cisternografía. Sin embargo. en ocasiones. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. Normalmente. hidrocefalia normotensiva. además de la EA. de manía. el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas. y deterioro cognitivo. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos. hematoma subdural crónico. En general. los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente. trastornos endocrinos o metabólicos.

Puerto Rico (wsanta) Referencias: Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004 .Foto: Vista El Castillo del Morro.

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