Los distintos tipos de demencia, no todo es Alzheimer

Publicado por Dr.Wilfredo G. Santa
el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

degeneraciones del lóbulo frontal. tumores cerebrales. incontinencia. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. alteración grave de la memoria. habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales. trastornos degenerativos de los núcleos basales. depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. inicio entre los 40 y 90 años de edad. La demencia no es una sola. . con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. de causa orgánica. Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva.Los distintos tipos de demencia Se le llama demencia al deterioro funcional crónico. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles. ausencia de síndrome confusional. y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. La demencia es un trastorno polifacético. irritabilidad. lenguaje y razonamiento. labilidad. pruebas de laboratorio y de neuroimagenes. agitación. desorientación e inmovilidad total. hidrocefalia. esclerosis múltiple. que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente. accidente vascular cerebral. traumatismos. presentación o evolución de la enfermedad. infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis. o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia. en base a su origenes y manifestaciones clinicas. Veamos los distintos tipos de demencia: Demencia primaria Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica. depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva. Demencia de tipo Alzheimer Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo. apatía. progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo. existen distintas clases de demencia. sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio. Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces.

desinhibición. . cambio de los hábitos alimenticios. que puede ser intensa. Puerto Rico. pérdida de introspección y afasia. o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia. (wsanta) cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick. la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal.Foto: Caribe Hilton. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales. conducta estereotipada repetitiva. impulsividad). Demencia del lóbulo frontal Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía. disfunción ejecutiva.

los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). el paciente suele quedarse mudo. Tampoco existen signos físicos destacables. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia. especialmente en personas mayores de 85 años. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy. y alteración del pensamiento abstracto. así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía. los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales. frases estereotipadas y ecolalia. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales. La intensidad puede variar desde . técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. del juicio y del control de los impulsos. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas. Su frecuencia aumenta con la edad. Demencia inducida por el alcohol Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. preservando la corteza motora sensorial. En algunos casos avanzados. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal. o las relaciones con los demás. amnesia a corto y largo plazo. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. en comparación con la demencia de Alzheimer. En estadios avanzados. las actividades sociales habituales. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. con una falta de espontaneidad creciente. y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal.Demencia multiinfarto Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. En contraste con la enfermedad de Alzheimer. también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular. Demencia frontotemporal También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor. con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala.

Puerto Rico (wsanta) leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. en adultos. marcha anormal. las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica. Clínicamente. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. aparecen en diversas enfermedades. También existen síntomas neurológicos. torpeza. Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana Tipo de demencia que. La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico. los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria. Demencia por cuerpos poliglucosán Los cuerpos poliglucosán. escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. se caracteriza por alteraciones cognitivas. de la actividad motora y del comportamiento. constituidos de polímeros de glucosa. El más estudiado es la zidovudina. alteración cognitiva.Foto: Costa de yabucoa. tales como disfunción motora (escaso equilibrio. dificultad para escribir) y debilidad. y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. . labilidad emocional y retraimiento social. falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica. y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo.

disartria. características parkinsonianas o signos de liberación frontal. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal. temblores.Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos. el cual está relacionado con la memoria y la conducta. pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas. degeneración de la sustancia negra. algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad. aislamiento social. La deementia y los cuerpos de Lewy Enfermedad demenciante progresiva. ataxia. con síntomas tales como depresión y alucinaciones. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia. disminución de la libido. demencia y muerte prematura. Demencia pugilística Denominada también cerebro del boxeador. Posteriormente aparecen trastornos de la conducta. y disminución de la velocidad psicomotora. así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la . Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. Los síntomas iniciales son apatía. convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. Se manifiesta por habla titubeante. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales. pérdida de coordinación. debilidad de las piernas y marcha atáxica. El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. convulsiones. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina. síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%. degeneración. Los signos motores son lentitud de movimientos. Demencia relacionada con el SIDA (DRS) Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. Demencia subcortical Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo. es frecuente la aparición de efectos adversos. alteración de la concentración y de la memoria. En fase terminal. En cuanto a la posible evolución clínica. los pacientes pueden presentar apatía. Puede existir cefalea. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal. cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral.

enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson. síndrome de Steele-Richardson. Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva. Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal. tales como enfermedad de Huntington. deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la .Foto: Playa de Humacao. Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos. hidrocefalia. calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva. alteración de la memoria. que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales. Puerto Rico (wsanta) corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales.

y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral.personalidad. demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. apuntes o listas con múltiples opciones. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad. es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. como la enfermedad de Alzheimer. cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas. considerada una característica primordial de la demencia subcortical. Las anomalías del habla. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia. en contraste con la enfermedad de Alzheimer. apatía y falta de motivación). es posible que determinados síntomas esquizofrénicos. en la que la afasia es frecuente. al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales. produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington. en las deficiencias neuropsicológicas. en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía. hipofonía y diprosodia. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. La depresión es común. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales. en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala. apraxia o agnosia. Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. mientras que las demencias corticales son incurables. pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. Demencia vascular Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas. hipóxicas o hemorrágicas. En general. tales como disartria. ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes. La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. como los síntomas negativos y la alteración del movimiento. Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. pueden producirse diversos síntomas cognitivos. La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo). Según la localización del daño isquémico. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar . así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. puedan reflejar una afectación subcortical. características anatomopatológicas y bioquímicas. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. Aunque con mucha menor frecuencia. suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales. en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad. en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto. La psicosis es rara. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud. Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas. La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico.

asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional.Foto. tales como: a) arteria cerebral media. y d) arteria cerebral media. Playade naguabo. Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular. aisladas o difusas. incontinencia urinaria. que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos. Puerto Rico (wsanta) demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes. de la . parálisis pseudobulbar. también denominados lagunas. c) arteria cerebral anterior. signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo. hasta lesiones isquémicas más diseminadas. b) arteria cerebral posterior. como infartos únicos localizados en zonas críticas. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía. presencia de deficiencias neurológicas focales. alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha. caídas frecuentes. asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante. asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral. asociados con abulia.

En la pseudodemencia depresiva. debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos. También se puede diagnosticar mediante cisternografía. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. Sin embargo. los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. trastornos endocrinos o metabólicos. Normalmente. neurosífilis. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente. Habrán podido notar que no todo es Alzheimer. en ocasiones. enfermedad de Huntington. Sin embargo. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. y deterioro cognitivo. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables. en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. Entre éstas se incluyen: demencia vascular. lentitud psicomotora. seguida de un período estable durante 2 años. el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA). Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva. Por el contrario. Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva. enfermedad de Pick.sustancia blanca profunda del cerebro. hidrocefalia normotensiva. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia. los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente. ya que esta última es solo una entre muchas demencias. los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones.. Demencia por hidrocefalia normotensiva El Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres. En general. está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva. los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. . trastorno de la marcha y alteración de la memoria. hematoma subdural crónico. de manía. Relacion entre la demencia y la depresión Los síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. después del cual aparece un nuevo deterioro. La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer. además de la EA. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. enfermedad de Parkinson. el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes.

Foto: Vista El Castillo del Morro. Puerto Rico (wsanta) Referencias: Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004 .

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