Los distintos tipos de demencia, no todo es Alzheimer

Publicado por Dr.Wilfredo G. Santa
el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer. ausencia de síndrome confusional. en base a su origenes y manifestaciones clinicas. lenguaje y razonamiento. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. desorientación e inmovilidad total. esclerosis múltiple. sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. trastornos degenerativos de los núcleos basales. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio. con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad. Demencia de tipo Alzheimer Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo. presentación o evolución de la enfermedad. accidente vascular cerebral. tumores cerebrales. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles. apatía. irritabilidad. traumatismos. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. de causa orgánica. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo. La demencia no es una sola. progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas. . depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales. La demencia es un trastorno polifacético. Veamos los distintos tipos de demencia: Demencia primaria Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica. agitación. incontinencia.Los distintos tipos de demencia Se le llama demencia al deterioro funcional crónico. incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente. alteración grave de la memoria. degeneraciones del lóbulo frontal. y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. hidrocefalia. Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva. labilidad. que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. inicio entre los 40 y 90 años de edad. existen distintas clases de demencia. infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]. o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces. Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria. depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. pruebas de laboratorio y de neuroimagenes.

conducta estereotipada repetitiva. disfunción ejecutiva. pérdida de introspección y afasia. impulsividad). Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales.Foto: Caribe Hilton. la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. desinhibición. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos. . (wsanta) cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad. que puede ser intensa. Demencia del lóbulo frontal Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía. Puerto Rico. cambio de los hábitos alimenticios. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia. la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal.

El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular. el paciente suele quedarse mudo. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal. En estadios avanzados. y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor. con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala. con una falta de espontaneidad creciente. y alteración del pensamiento abstracto. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo. y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. preservando la corteza motora sensorial. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla. del juicio y del control de los impulsos. técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal.Demencia multiinfarto Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales. o las relaciones con los demás. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy. en comparación con la demencia de Alzheimer. también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. Su frecuencia aumenta con la edad. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular. En algunos casos avanzados. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. las actividades sociales habituales. Demencia inducida por el alcohol Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales. En contraste con la enfermedad de Alzheimer. así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). amnesia a corto y largo plazo. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. La intensidad puede variar desde . Demencia frontotemporal También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas. Tampoco existen signos físicos destacables. la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces. frases estereotipadas y ecolalia. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales. especialmente en personas mayores de 85 años.

La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico. torpeza. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. Clínicamente. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica. en adultos. labilidad emocional y retraimiento social. El más estudiado es la zidovudina. se caracteriza por alteraciones cognitivas. y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo. y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria. Puerto Rico (wsanta) leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. . Demencia por cuerpos poliglucosán Los cuerpos poliglucosán. tales como disfunción motora (escaso equilibrio. También existen síntomas neurológicos. escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. dificultad para escribir) y debilidad. constituidos de polímeros de glucosa. alteración cognitiva. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía. Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana Tipo de demencia que. las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica. marcha anormal. aparecen en diversas enfermedades. de la actividad motora y del comportamiento. falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento.Foto: Costa de yabucoa.

demencia y muerte prematura. así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la . Posteriormente aparecen trastornos de la conducta.Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos. los pacientes pueden presentar apatía. pérdida de coordinación. temblores. pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa. convulsiones. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. es frecuente la aparición de efectos adversos. En cuanto a la posible evolución clínica. pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. disartria. La deementia y los cuerpos de Lewy Enfermedad demenciante progresiva. otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). el cual está relacionado con la memoria y la conducta. Demencia subcortical Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. ataxia. Se manifiesta por habla titubeante. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer. aislamiento social. con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. y disminución de la velocidad psicomotora. alteración de la concentración y de la memoria. En fase terminal. cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral. debilidad de las piernas y marcha atáxica. Los síntomas iniciales son apatía. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia. Los signos motores son lentitud de movimientos. en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%. disminución de la libido. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas. síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal. Puede existir cefalea. degeneración de la sustancia negra. algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina. Demencia relacionada con el SIDA (DRS) Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). características parkinsonianas o signos de liberación frontal. con síntomas tales como depresión y alucinaciones. Demencia pugilística Denominada también cerebro del boxeador. El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. degeneración.

enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson. deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la . hidrocefalia. Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos. que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales. tales como enfermedad de Huntington. calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva. Puerto Rico (wsanta) corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales. síndrome de Steele-Richardson. alteración de la memoria. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal. Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales.Foto: Playa de Humacao. Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva.

La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo). Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud. ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. Aunque con mucha menor frecuencia. apatía y falta de motivación). Demencia vascular Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas. en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía. La depresión es común. como la enfermedad de Alzheimer. así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. hipofonía y diprosodia. es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. mientras que las demencias corticales son incurables. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. apuntes o listas con múltiples opciones. La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico. características anatomopatológicas y bioquímicas. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia. es posible que determinados síntomas esquizofrénicos. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad.personalidad. puedan reflejar una afectación subcortical. suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales. en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad. demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar . al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales. En general. Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. en las deficiencias neuropsicológicas. pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. pueden producirse diversos síntomas cognitivos. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales. hipóxicas o hemorrágicas. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes. tales como disartria. Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. en la que la afasia es frecuente. considerada una característica primordial de la demencia subcortical. cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas. y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral. Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala. produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto. en contraste con la enfermedad de Alzheimer. apraxia o agnosia. Las anomalías del habla. como los síntomas negativos y la alteración del movimiento. Según la localización del daño isquémico. en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. La psicosis es rara.

como infartos únicos localizados en zonas críticas. y d) arteria cerebral media. b) arteria cerebral posterior. incontinencia urinaria. también denominados lagunas. tales como: a) arteria cerebral media. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha. asociados con abulia. signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo.Foto. asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral. hasta lesiones isquémicas más diseminadas. Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular. Puerto Rico (wsanta) demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes. que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos. presencia de deficiencias neurológicas focales. aisladas o difusas. asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía. Playade naguabo. c) arteria cerebral anterior. parálisis pseudobulbar. caídas frecuentes. alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial. asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante. de la .

En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA). infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias. el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y. neurosífilis. lentitud psicomotora. Entre éstas se incluyen: demencia vascular. en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Demencia por hidrocefalia normotensiva El Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres. Relacion entre la demencia y la depresión Los síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional. El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas. En general. Habrán podido notar que no todo es Alzheimer. en ocasiones. el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes. Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva. el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. de manía.. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables. enfermedad de Parkinson. seguida de un período estable durante 2 años. Sin embargo. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. y deterioro cognitivo. La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. También se puede diagnosticar mediante cisternografía. En la pseudodemencia depresiva. enfermedad de Huntington. hematoma subdural crónico.sustancia blanca profunda del cerebro. Por el contrario. los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones. Normalmente. Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. después del cual aparece un nuevo deterioro. hidrocefalia normotensiva. enfermedad de Pick. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. ya que esta última es solo una entre muchas demencias. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva. . los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente. trastornos endocrinos o metabólicos. Sin embargo. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia. además de la EA. está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva. los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. trastorno de la marcha y alteración de la memoria.

Foto: Vista El Castillo del Morro. Puerto Rico (wsanta) Referencias: Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004 .

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