GINECOLOGÍA Dr.

Orozco

Clase # 23- SARCOMA UTERINO

- Cuando hablamos de los sarcomas uterinos son tumores uterinos sumamente raros en ginecología.
- De todas las malignidades en las mujeres son como el 1%.
- La incidencia es de un 3-7% de todos los cánceres de útero  quiere decir que de un 93-97% serán
adenocarcinomas como los tipos 1 y 2 y los carcinosarcomas.
- En cáncer de útero se habla principalmente de:
o Adenocarcinomas de tipo endometroide son los más frecuentes por sus factores de riesgo y otras situaciones
que lo hacen ser más frecuentes, siendo el tipo 1.
o Los tipos 2 son el cáncer de endometrio seroso, de células claras siendo menos frecuentes, sin embargo, es
un porcentaje importante.
o Por último, son los sarcomas uterinos.
- Lo importante de estos tumores es que son sumamente agresivos, el pronóstico es muy malo, en resumen, la
sobrevida es pobre, si se detectan muy a tiempo talvez pueda mejorar la sobre vida, sin embargo, no se
detectan tan a tiempo y por lo tanto nos vemos en problemas con este tipo de cáncer uterino.
- La diferencia de adenocarcinoma y sarcoma son los orígenes diferentes. Eso es lo más importante. No todos los
tumores son iguales depende de donde se originen:
o Adenocarcinoma: epitelio.
o Sarcomas:
 Tumores donde las células alteradas son las células del mesénquima, las células estromales que no son las
epiteliales, son todos los tejidos de sostén:
o El estroma es el tejido que esta por debajo del epitelio  puede ser tejido fibroelástico, tejido
conectivo, cartílago, musculo, hueso. Probablemente de aquí viene su agresividad.
o Ejemplo: cuando hablamos de carcinoma escamoso de vagina, el cáncer se origina del epitelio de la
vagina. El adenocarcinoma de la glándula de Bartolino, se origina del epitelio glandular, pero cuando
hablamos de un sarcoma hablamos de un tejido mesenquimatoso o un tejido de
sostén( fibroelástico, conectivo, músculo, cartílago, hueso; son tejidos distintos al tejido epitelial).
 Hablamos a nivel uterino de sarcoma, ya que recordemos que el útero tiene miometrio que es una zona
muscular de musculo liso, por lo tanto, es una zona donde puede dar leiomiosarcoma.
 Tenemos los sarcomas del estroma endometrial, sarcomas indiferenciados, entonces no vienen del
endometrio, no de las glándulas endometriales que son las que originan el adenocarcinoma (ya sea tipo 1 o 2),
sino que proviene de ese tejido estromal que esta por debajo de las glándulas o es un tejido de sostén
endometrial y que nos va a producir este tipo de tumores.
 Un punto que debemos de diferenciar es que están los leiomiomas, y estos son tumores de musculo liso
benignos, sumamente frecuentes.

GENERALIDADES
- Término griego “crecimiento carnoso”  por lo general son tumores muy carnosos, muy vascularizados( como en
‘’carne viva’’).
- Son tumores que vienen de las células mesenquimatosas que pueden llevar a la formación de tejido conectivo. Las
células que llevan a la formación del tejido conectivo es el hueso, el músculo, la grasa, el cartílago, tendón y
ligamento.
- El útero está compuesto por:
o Endometrio
o Miometrio: Es una zona muscular, es un músculo liso por lo tanto es una zona donde se pueden dar los
leiomiosarcomas( tumores provenientes del músculo liso( o miometrio) del útero).
- Se originan del miometrio o de elementos de tejido conectivo del endometrio.
- También tenemos tumores que su origen no viene del endometrio o glándulas endometriales( originan el
adenocarcinoma de endometrio tipo 1 o 2) sino que proviene del tejido estromal que está por debajo de las
glándulas o es un tejido de sostén endometrial y que entonces nos va a producir este tipo de tumores.
- Tumores que provienen de las células mesenquimatosas que pueden llevar a la formación de tejido conectivo (hueso,
músculo, grasa, cartílago, tendón y ligamento):
o Pacientes en ortopedia o en el hospital de niños en oncología con sarcoma de Ewing (sarcoma a nivel del
hueso o articulación), también los osteosarcomas, condrosarcomas, liposarcomas dependiendo de donde
vengan.
- Usualmente con un comportamiento clínico agresivo.
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INTRODUCCIÓN
- Incidencia leiomiomas 70-80% (incidencia muy alta)
○ Dependiendo si son mujeres blancas o afroamericanas.
○ Los leiomiomas son importantes porque son uno de los diagnósticos diferenciales más frecuentes que
tendremos con el sarcoma o por lo menos con los leiomiosarcomas. Lo importante aquí es que los
leiomiomas son muy frecuentes, es una causa estructural importantísima de sangrado uterinos
anormales y por lo tanto, hemos cometido el error de operar a una pte que tiene un leiomioma muy grande
(que no es leiomioma), se le hace histerectomía y resulta que era un leiomiosarcoma. Sin embargo la
prevalencia sigue siendo baja.
- Estudio post mortem en autopsias: 70 mujeres blancas de cada 100 tenían miomas y las mujeres negras tenían
incidencia mayor. Es importante porque es bastante frecuente, por el hecho de ser diagnóstico diferencial de
sarcomas se tiene que ser muy clínico y ayudarse de otros estudios de tamizaje.
- Prevalencia de sarcomas - histerectomía por miomas 0.2-0.5%:
○ Digamos que de 200 histerectomías, 1 probablemente (al azar) vamos a tener un sarcoma.
○ Debemos de tener presente que los leiomiomas únicos, pueden ser no leiomiomas sino que leiomiosarcomas.
○ En los sarcomas del estroma endometrial es diferente, este es un sarcoma que por lo general son masas
polipoideas que se verán a través del examen físico, por biopsia y esta ya nos dará información sobre la
paciente.

EPIDEMIOLOGÍA & FACTORES DE RIESGO

- Raros.
- Edad media aproximadamente 60 años, sin embargo, los podemos comenzar a ver a partir de los 40 años.
- Raza afroamericanas 2 veces más riesgo de leiomiosarcomas.
- Tamoxifeno 5 años o > aumenta el riesgo de sarcomas uterinos:
○ Riesgo de 17/100,000 mujeres/año.
- Radiación pélvica mayor para el carcinosarcoma.  cuando se tienen canceres de cuello de útero, pero nos puede
generar un carcinosarcoma.
- Condiciones hereditarias:
o Síndrome de leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de células renales que nos puede generar un factor de
riesgo para tener sarcomas uterinos. En esta paciente lo que tenemos son múltiples leiomiomas a nivel de todo
el cuerpo, pueden tener nódulos miomatosos en otras partes, no necesariamente en útero, pero ya se conoce que
es hereditario.

HLRCC1
Síndrome de leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de células renales

- Raro, autosómico dominante.

- Leiomiomas cutáneos y uterinos y forma agresiva de cáncer papilar de células renales.
- Aumento riesgo de sarcomas uterinos:
○ Miomas grandes( creo que se refiere a que si tuvo antecedente tiene más riesgo o si los presenta en el momento).
○ Sarcomas en pacientes premenopáusicas.
○ Se sospecha cuando son pacientes con miomas grandes, de rápido crecimiento.
- Sobrevivientes del retinoblastoma en la niñez (tipo hereditario).
- Cada vez se ve más alteraciones genéticas a nivel molecular en donde nos dice si la paciente a futuro tendrá riesgo de
algún tipo de cáncer:
o Mujeres con alteraciones en los genes BRCA1 y BRCA2 tienen riesgo de un 70% de cáncer de mama a lo largo
de su vida y de un 50% cáncer de ovario a lo largo de su vida.
o Con esto se puede hacer cirugías reductoras de riesgo que es lo que se está haciendo en ovarios, trompa y mama.
o Llegará el momento que también se va hacer en útero porque también hay oncogenes que van a generar riesgo de
cáncer de útero.
o Si tenemos alguna pte con este síndrome la referimos debemos poner la edad de la paciente con ese antecedente
familiar y que la pte es portadora de miomas uterinos y que se beneficiaria de una cx reductora de riesgo.

PATOGENIA

1
SÍNDROME DE LEIOMIOMATOSIS HEREDITARIA Y CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES.
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- Desactivación del gen supresor tumoral PTEN( adenocarcinomas-sarcomas)  Más riesgo de adenocarcinomas de
endometrio y sarcomas:
○ Leiomiosarcomas de origen monoclonal.
○ Lesiones solitarias nuevas.
○ NO leiomiomas benignos.

- Tumores estromales endometriales:

○ Alteraciones cromosómicas.
○ Brazos 6p y 7p.

FACTORES DE RIESGO EN COMÚN LEIOMIOMAS- SARCOMAS

- Raza negra 2-3 veces mas riesgo de miomas.
- 50 años >80% mujeres negras y casi 70 blancas  hay que saber que la prevalencia de los miomas en mujeres
afroamericanas es muy alta.
- Mujeres afro- americanas 2 veces riesgo de leiomiosarcoma y carcinosarcomas.

HISTOGÉNESIS DE LOS SARCOMA UTERINOS

RECORDAR…

Carcinosarcoma = tumor mesodérmico mixto maligno

Son tres placas embriológicas: mesodermo, endodermo y ectodermo.

A partir del mesodermo(a partir del mesodermo que produce los conductos mullerianos vamos a tener la celula celomica y las
células mesenquimatosas y estas a su vez nos va a producir el aparato mulleriano), va a originar el anillo genital, en donde
se da el mesénquima especializado ( o mulleriano) que es el que nos va a producir el útero, y a partir de el vamos a tener las
células celómicas y mesenquimatosas, estas a su vez nos van a producir el aparato mulleriano y por lo tanto es de aquí
donde vamos a tener las glándulas endometriales y el estroma endometrial y aquí es donde se va a originar el
adenocarcinoma, el tumor mesodérmico mixto maligno y el sarcoma del estroma endometrial.

Por otro lado, del mesénquima no especifico, donde estamos hablando de musculo liso, de vasos sanguíneos y otras cosas,
entonces vamos a tener el leiomiosarcoma, hemangiosarcoma y linfoma.

Importante su origen: leiomiosarcoma  del mesénquima no específico del musculo liso. Y el adenocarcinoma del
mesénquima especializado.
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CLASIFICACIÓN DE SARCOMAS UTERINOS

Uno mas agresivo que otro.

TUMORES NO EPITELIALES

TUMOR ESTROMA ENDOMETRIAL

- Nódulos estromal endometrial benignos:
○ Son nódulos del estroma endometrial, se producen a nivel del endometrio, pueden llegar a miometrio, pero
son benignos.
- Tumores mixtos con una parte estromal y otra parte de musculo liso.
- Tumores mixtos no epiteliales y epiteliales que es el adenosarcoma.
- Malignos:
o Sarcoma del estroma endometrial bien diferenciados, bajo grado  van a dar alteraciones en el estroma
endometrial que nos producen sangrados o nos van a generar formaciones polipoideas que nos pueden salir a
través del cervix. Cuando la pte llega hay que poner si el sangrado es pre, meno o postmenopáusico.
o Nota importante: cuando hablamos de diferenciados o indiferenciados es que tanto se parecen esas células
tumorales a las células normales del cuerpo. Si son bien diferenciadas esas células tumorales se parecen bastante
en un estroma normal, entonces al ser estas células asi, lo que significa que este grado de proliferación de mitosis
es un poco mas bajo. El índice proliferativo con el que estas células se replican es mas bajo y su pronostico es
mejor:
 Provienen del endometrio proliferativo, rodeado de arteriolas, a menudo infiltran miometrio y tienen extensión
linfática.
 40 y 55 años de edad y más del 50% premenopáusicas.
 poliquistosis ovárica y después del uso de estrógenos o terapia con tamoxifeno.
 CLINICA hemorragia uterina anormal, dolor pélvico y dismenorrea, 25% son asintomático.
 Extensión pélvica extrauterina, que afecta con mayor frecuencia al ovario.
 Microscópicamente: células estromales, endometriales bien diferenciadas, atipia nuclear leve e invaden el
espacios linfovasculares del miometrio. Rara vez se observa necrosis, células tumorales son fuertemente
inmunorreactivas para CD10, positivas para actina de músculo liso y con menos frecuencia para
desmina (30%), pero son negativas para h-caldesmon y HDAC8. Los receptores de estrógeno,
progesterona, y WT-1 son típicamente positivos. Se ha demostrado la expresión de beta-catenina nuclear
40%. anomalía citogenética más común translocación recurrente que afecta a los cromosomas 7 y 17 fusión
entre JAZF1 y SUZ12.
 Clinica: indolentes con un pronóstico favorable con recurrencias tardías incluso en pacientes con enfermedad
en estadio I; por lo tanto, se requiere un seguimiento a largo plazo. Aproximadamente un tercio de los
pacientes desarrollan recurrencias, más comúnmente en la pelvis y el abdomen, y con menos
frecuencia en los pulmones y la vagina.
 El estadio del tumor es el factor pronóstico más importante.
 El tratamiento es principalmente quirúrgico en forma de histerectomía y salpingoooforectomía bilateral.
 Los tumores suelen ser sensibles a las hormonas y se ha demostrado que los pacientes que retienen los
ovarios tienen un riesgo mucho mayor de recurrencia (hasta el 100%).
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 La disección de los ganglios linfáticos no parece tener ningún papel en el tratamiento de estos tumores.
 Pueden recibir radiación adyuvante o tratamiento hormonal con agentes progestacionales o inhibidores
de la aromatasa.
 Se desaconseja la terapia de reemplazo hormonal (estrógeno) posterior al tratamiento.

SARCOMAS ESTROMAL ENDOMETRIAL ALTO GRADO

- Intermedio entre bajo grado e indiferenciado que se da principalmente a los (50) años.
- Sangrado vaginal, útero aumentado de tamaño y masa pélvica (masa de útero o pélvico abdominal). Estos son los 3
signos más importantes del sarcoma uterino. Más dolor.
- raros tienen FALTAAAAA
- La edad de los pacientes varía de 28 a 67 años (media de 50 años).
- Presentan con sangrado vaginal anormal, útero agrandado o una masa pélvica.
- Masas polipoides intracavitarias o murales, tamaño hasta 9 cm (mediana 7,5 cm) y a menudo muestran
extensión extrauterina en el momento del diagnóstico.
- La superficie de corte es carnosa con extensas áreas de necrosis y hemorragia.
- Microscópicamente, células redondas de alto grado y células fusiformes de bajo grado que es más comúnmente
fibromixoide. La actividad mitótica es llamativa y típicamente superior a 10 por 10 HPF. Suele haber necrosis,
negativos para CD10, receptor de estrógeno y de progesterona, pero muestran una fuerte inmunorreactividad difusa
de ciclina D1 (> 70% de los núcleos). También suelen ser positivos para c-Kit pero negativos para DOG1.
- Típicamente alberga el YWHAE-FAM22.
- Pronóstico intermedio, entre sarcomas del estromaendometrial de grado bajo y sarcomas uterinos indiferenciados.
- Recurrencias más tempranas y frecuentes (a menudo <1 año) ytienen más probabilidades de morir a causa de la
enfermedad.
- Los tumores avanzados orecidivantes deben tratarse de forma intensiva con una combinación de radiación y
quimioterapia

Recordemos que sarcoma viene del griego carnoso, entonces veamos que aquí son tumores muy
carnosos que se forman en el estroma endometrial, que pueden invadir el miometrio y cuando se dice que
pueden ser masas polipoideas es que esto puede crecer y a travesar el cuello del útero, entonces a veces
se pueden ver cuando hacemos una especuloscopia, en donde vemos una masa polipoidea que atraviesa
ese cuello del útero, entonces son suaves, e invasivos en el miometrio.

En los sarcomas lo importante es

la atipia, mitosis y necrosis a nivel
patológico.

Cuando se habla de mitosis por lo

general tiene que haber un número
de mitosis para decir que hay algo
malo. Más de 15 figuras mitóticas
en 10 campos del alto poder.
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SARCOMA ENDOMETRIAL INDIFERENCIADO

- Más agresivos.
- Pierden diferenciación, no muestran características endometriales:
o Pierde la diferenciación: una célula en el estroma, normalmente va a tener una forma, pero conforme esa
célula se empieza a dividir y a crecer en un cáncer o tumor va cambiando de forma. Ya la célula normal es
muy diferente a la célula cancerosa, eso es lo que se llama diferenciación histológica celular. Entonces la
célula pierde completamente esa semejanza con las células normales y por lo tanto es muy difícil de
conocer de que clase de tumor estamos hablando.
- Atipia celular significativa:
o Pierde la relación núcleo-citoplasma.
o Núcleo más hipercromático.
o Nucléolos diferentes o más de la cuenta.
- Actividad mitótica.
- Crecen bastantes masas polipoides blanco-grisáceas con consistencia carnosa.
- Presentan necrosis y hemorragia, donde crecen tanto que no hay cantidad de sangre que les llegue. También no solo
presentan SUA, sino que también el sangrado presentara mal olor por esas células muertas, y se empiezan a invadir
de bacterias anaerobias.
- Poco común.
- Posmenopáusicas (la edad media es de 60 años).
- Hemorragia posmenopáusica o signos- síntomas secundarios a la diseminación extrauterina.
- 60% de esta enfermedad se da en estadio alto (estadio III / IV).
- El diagnóstico de sarcoma endometrial indiferenciado se aplica a los tumores que presentan invasión del miometrio
con pleomorfismo nuclear severo, alta actividad mitótica y / o necrosis de células tumorales, y carecen de
diferenciación del estroma endometrial o del músculo liso.
- Histológicamente este tumor se parece más a los elementos mesenquimales.
- Muy agresivos que se asocian con un pronóstico muy precario (menos de 2 años de supervivencia).
- Tx histerectomía y salpingooforectomía bilateral y radiación y / o quimioterapia adyuvantes.

LEIOMIOSARCOMA

- Caracterizados por (CRITERIOS DE STANFORD): Estos criterios son los importantes para
○ Atipia celular prominente. decir que es un sarcoma o leiomiosarcoma o
○ Abundantes mitosis (≥ 10 por 10 HPF [campos alto poder]). leiomioma.
○ Áreas de necrosis coagulativa −pueden estar ausentes o presentes.
- A mayor cantidad de alteraciones van a tener más riesgo de metástasis.
- ⅔ características indican riesgo de metástasis >10%.
- Tamaño >10 cm son amarillentos/masas solitarias, suaves, carnosas, hemorragia y necrosis. Por lo general son
únicos por eso son masas solitarias, esto puede hacer diagnóstico diferencial ya que los leiomiomas son múltiples.
- Extensión a cavidad endometrial, sin embargo, el epicentro (origen) es en el miometrio:
○ Recordemos que el endometrio se divide en: endometrio, miometrio y la serosa (que se consideraba
como el perimetrio).
- Tanto leiomiomas - leiomiosarcomas pueden expresar receptores de estrógenos y progesterona. Importante porque
todos los tumores hay que hacerles inmunohistoquimica porque cada vez hay más terapias más dirigidas a los
tipos de tumores, por ejemplo si hay tumores receptores de estrógenos positivo y progesterona positivo pueden
haber terapias dirigidas a inhibir los estrógenos y progesterona y evitar que el tumor siga creciendo por estas
hormonas.

Leiomiosarcoma: Son haces celulares de músculo liso que

comienzan a perder, se comienza a ver como un tejido muy
diferente al normal.
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VARIANTES LEIOMIOSARCOMA

- Leiomiosarcoma epiteloide:

○ Caracterizados por células redondeadas a poligonales con abundante citoplasma claro o eosinofílico.
○ Leiomiomas epitelioides con atipia y ≥ 5 mitosis 10 HPF- leiomiosarcoma.
○ Ausencia de necrosis coagulativa no confirma comportamiento benigno en estos tumores.

- Leomiosarcoma mixoide:

○ Apariencia mixoide densa, considerados como Leiomiosarcoma de alto grado.

○ Muy patológico.
○ Más agresivo que el epiteloide.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Sangrado vaginal: hay gran cantidad de alteraciones que pueden provocar sangrado vaginal. Se hace una
especuloscopia o un PAP normal y un tacto y este se siente un útero aumentado de tamaño o una masa a nivel
uterina se debe de sospechar si es un mioma o un sarcoma:
○ SUA** pensar en algo malo**.
- Síntomas de pesadez pélvica (presión, frecuencia urinaria, constipación).
- Útero aumentado de tamaño.
- Distensión abdominal.
- Descarga vaginal fétida acompañando el sangrado  esto por la necrosis que se da a nivel celular.
- NO es posible distinguir entre mioma y un leiomiosarcoma por historia clínica y examen físico. Se puede sospechar en
paciente posmenopáusica con útero aumentado de tamaño, con una masa se sospecha de algo maligno. Diagnóstico
es con biopsia:

○ Las biopsias de endometrio que no tiene buena sensibilidad para sarcomas uterinos y menos para
leiomiosarcomas porque es difícil llegar al miometrio .
○ Sospecha de sarcoma paciente premenopáusica con sangrado desproporcional al tamaño del útero y dolor
significativo.

TRIADA DIAGNÓSTICA LEIOMIOSARCOMA

Nota: esta triada también nos puede decir que es un mioma.

- SUA 56%. Las pacientes que sangran constantemente el útero por ser un musculo al estarse contrayendo produce
dolor.
- Masa pélvica o abdominal 54%.
- Dolor abdominal bajo 22%:
○ Los inhibidores de PG’s o AINES funcionan ya que el útero al estar contrayéndose constantemente produce
gran cantidad de prostaglandinas, PGE2, PGF2 alfa.

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO CON LAS CARACTERÍSTICAS LOS NIVELES DE MUSCULO LISO

- Clasificaciones del musculo liso que a veces dan problemas donde

no es un leiomioma pero tampoco un leiomiosarcoma.
- En leiomiosarcoma los patólogos van a aplicar los criterios de
Stanford y ellos lo que analizan es el índice mitótico que son la
cantidad de mitosis por 10 campos de alto poder.
- Índice mitótico es muy importante y la atipia.
- Índice mitótico > 10 mitosis, con atipia severa va a ser un
leiomiosarcoma.
- Actualmente se habla de 10 mitosis por 10 campo poder.
- Índice mitótico < 10 mitosis tumor de musculo liso de
significado incierto o leiomioma con un índice mitótico
elevado, pero solo tienen eso entonces es lo que entra dentro de
los tumores o leiomiomas que imitan una malignidad, se quita el
mioma y se observa y probablemente no va a pasar nada.
- Todo depende de lo que el patólogo vea, el índice mitótico por 10
campos de alto poder y la atipia va ser importante porque si hay
atipia leve por lo general no va ser un leiomiosarcoma, sino un
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leiomiosarcoma con índice mitótico elevado, pero sin atipia o índice mitótico elevado con leve atipia, pero aun así no
entra en la clasificación de los sarcomas.
- Es complejo y muy a nivel de patólogo, entonces lo importante es saber el índice mitótico, la atipia, necrosis
coagulativa a nivel celular, a partir de estos se pueden dar los siguientes nombres y dependiendo los riesgos de
metástasis.
- Crecimientos inusuales de leiomiomas que pueden hacer metástasis a pulmón que, aunque sean benignos tienen ese
crecimiento anormal o pueden crecer a nivel vascular o linfático.

1. Variantes de leiomioma que pueden semejar malignidad (NO SON MALIGNOS):

- Leiomiomas mitóticamente activos.

- Leiomioma celular.
- Leiomioma hemorrágico con cambios inducidos por hormonas (receptores de estrógenos y progesterona
positivo)  podríamos pensar que puede ser por embarazo.
- Leiomiomas con núcleo bizarro (atípico) con esta patología, ya hay otros factores de riesgo para que
comiencen a tener otras cosas.
- Leiomioma mixoide.
- Leiomioma epiteloide.
- Leiomioma con infiltración linfoide masiva. Cada vez en los tumores ej: mama con importante el índice
linfoide, igual en otro cánceres el crecimiento con infiltración linfoide es importante.

2. Proliferación del músculo liso con patrones de crecimiento inusuales

- Diseminación peritoneal leiomiomatosa: - Leiomioma benigno metastásico. Pacientes con

o Sigue siendo benigno pero tiene muchos
implantes que hace pensar que es un cáncer
y no es así, se toma biopsia a esa
diseminación peritoneal y son nódulos
benignos.
metástasis a pulmón, ganglios linfáticos.
- Leiomiomatosis intravenosa (crecen los miomas
dentro de una vena)
- Leiomiomatosis linfática o linfangioleiomatosis
(crecimiento inusual dentro de los vasos
linfáticos)

3. Tumores atípicos del músculo liso (los denominados tumores de músculo liso de potencial maligno incierto)
(STUMP)
- Leiomioma atípico con células tumorales necróticas:
○ Paciente 30 años con leiomioma atípico, con necrosis celular y quiere embarazarse, al ser un leiomioma que
se puede malignizar o quedarse así se debe de embarazar la paciente y después se quita el útero. Otro caso
diferente en paciente que se opera por un mioma y sale eso pero ya tiene hijos, vuelve a sala de operaciones
para quitarle el útero  histerectomia total abdominal (idealmente).
- Necrosis de tipo desconocido ≥ 10 HPFs, o marcada atipia difusa cuando tenemos este resultado siempre
debemos de estar seguros si esa pte quiere mas hijos o le hacemos histerectomía.
○ Estos ponen a pensar por ser un índice mitótico mayor a 10, si es un índice mayor a 10 pero no tiene necrosis
ni atipia es un leiomioma mitóticamente activo.
- Atipia difusa o focal con recuento mitótico “bordeline” (termino muy patológico, son cuentas mitóticas que están
llegando a un lado, pero no llegan)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASAS UTERINAS

1. Leiomiomas benignos.
2. Variantes de leiomiomas.
3. Adenomiomas o adenomiosis.
4. Hematometra.
5. Embarazo.
6. Sarcomas uterinos.
7. Carcinosarcomas.
8. Carcinoma de endometrio.
9. Metástasis primaria típicamente de aparato reproductivo.

Nota:

- Amenorrea secundaria: descartar embarazo.

- Cuando hay metástasis la sobrevida es muy mala.
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Leiomiosarcoma bien diferenciado

Celulas fusocelulares

Veamos que estas dos laminas (izquierda) son

muy bonitas en el sentido de la diferenciación.
Mantienen cierta similitud a las de una
persona normal. Se le puede ver las fibras
celulares.

Por lo contrario a la derecha, no se parece en

nada a las anteriores, no se ve ninguna fibra
celular, es un leiomiosarcoma(probablemente
mixoide) pobremente diferenciado.

TUMORES MIXTOS EPITELIALES NO EPITELIALES

ADENOSARCOMA

- Tumor mixto, raro.

- Combina componente epitelial (glandular) benigno con estroma maligno (sarcomatoso):
○ Es un tumor epitelial (glándulas endometriales benignas), no epitelial, su parte no epitelial es la parte
sarcomatosa.
- Masas polipoideas sólidas que se origina del fondo uterino.
- Bajo potencial maligno y buen pronóstico.
- La mayoría se diagnostica en estadio I (tumores de <5cm).
- Con solo la cirugía se logran curar.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
- Diagnóstico basado en examen histológico (biopsia, pero la biopsia de endometrio no va hacer suficiente).
- Diagnóstico posterior a miomectomía o histerectomía.
- Biopsia de endometrio puede ayudar, pero NO en todas las pacientes.
- US pélvico−importante que nos da la primera impresión diagnóstica
- TAC− nos dice como están las otras partes del cuerpo como abdomen, pelvis y tórax. También para ver cómo están los
pulmones pero muchas veces una placa de tórax es suficiente.
- RM−nos ayuda cuando hay duda para ver si es maligno o benigno.
- Pet Scan− es como un TAC; es un escaneo que se inyecta un medio radioactivo (glucosa 6-fosfato deshidrogenasa), se
hace todo un escaneo del cuerpo donde hay actividad del medio radioactivo, la glucosa se une donde hay un tejido
metabólicamente activo un tejido tumoral. CCSS NO lo tiene. Se usa cuando hay metástasis o una enfermedad que
está recurriendo. En estados unidos se hace un PET SACAN a todas las pacientes después de un cáncer para estar
seguros de que ya no hay nada.
- Nota: A pesar de todos estos exámenes, el diagnóstico va a estar basado al examen histológico. La biopsia de
endometrio nos puede ayudar, pero no tiene buena sensibilidad. El valor predictivo positivo para una biopsia de
endometrio de un sarcoma es bajo.

BIOPSIA ENDOMETRIAL
- Esta se realiza con una cucharilla de Novak, se introduce al endometrio, se conecta una jeringa y la muestra, la
cucharilla la toda del epitelio endometrial, lo primero que tomara son glándulas endometriales. Entonces el estroma
estará por debajo de las glándulas endometriales. Entonces es probable que hagamos una biopsia y no nos salga
tejido estromal alterado y mucho menos si tenemos una lesión en el miometrio, nunca vamos a llegar una muestra de
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este tejido. Por eso la biopsia de endometrio no es tan buena para lo que necesitamos. Sin embargo toda paciente con
SUA o con sangrado postmenopáusico debe de tener una biopsia de endometrio.
- Tiene poco valor predictivo.

TRATAMIENTO

EVALUACIÓN PRE TRATAMIENTO

- Examen pélvico y general completo−no se hace diagnostico con son esto.
- Determinar tamaño y movilidad del útero, presencia de masas extrauterinas y linfadenopatías
- Imágenes preoperatorias:
○ Diseminación hematógena (pulmón 30%) lugar más frecuente de metástasis:
■ La diseminación hematógena es la principal en los sarcomas, por eso se ve primero la metástasis
a nivel de pulmones que en pelvis.
■ Hacer placa de tórax o un TAC( mejor si se puede este).
○ Intraabdominal (hígado).
○ Linfática.
- Rx tórax o TC tórax:
○ Para ver enfermedad extrauterina. Si hay ganglios o masas fuera de la pelvis o a nivel de colon.
- Marcadores tumorales− no específicos para sarcomas.
○ Ca 125.
○ DHL (es una enzima hepática que puede elevarse cuando hay mucha actividad de músculo, entonces se puede
elevar en sarcomas).

ESTADIAJE QUIRÚRGICO
- Es lo ideal.
- Histerectomía abdominal total más salpingooforectomía bilateral:
○ Si es una mujer joven no es necesario quitar los ovarios porque la metástasis a los ovarios no se ha visto que sea
importante.
○ Quitar el útero tempranamente para que no haya lesiones o tumores fuera del útero a nivel de la pelvis.

Esta es la diseminación o el patrón de diseminación en un carcinoma endometrial. Los sarcomas tienen una diseminación más que
todo hematógena entonces no hace tanto alteraciones a nivel de los ganglios linfáticos, sino que las células se van por sangre y se
van a hígado y pulmón principalmente.

○ También muchas veces tenemos que quitar los ganglios grandes y sospechosos:
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■ Los ganglios pélvicos que van a tener contacto con la pelvis y con el útero son los ganglios para-
metriales, los ganglios de la arteria iliaca interna y externa y los ganglios de la fosa obturatriz.
Cuando esos ganglios están positivos la diseminación ganglionar puede subir a nivel para aórtico y se
pueden ver ganglios interaórticos.
- Lavado peritoneal para citología.
- Biopsia de áreas sospechosas de metástasis.
- Omentectomía.
- Citorreducción:
○ GOG difiere citorreducción óptima diámetro máximo tumoral <1 cm.
○ Linfadenectomía pélvica y paraaórtica no útil: leiomiosarcoma, sarcoma endometrial indiferenciado.
○ Sarcoma endometrial estromal no es clara.
○ Biopsiar ganglios aumentados de tamaño.
○ El drenaje linfático uterino va a ir a los vasos linfáticos ilíacos internos-externos, paraaórticos

TRATAMIENTO ADYUVANTE
- Tratamiento ideal es el quirúrgico lo demás es solo para ayudar a la paciente.
- Quimioterapia.
- Radioterapia.
- Terapia hormonal.
- Progestinas.
- Inhibidores aromatasa son tumores que pueden tener receptores para estrógenos y progesterona.
- Agonistas GnRH.

Nota: Los sarcomas, tienen una diseminación hematógena, entonces no hacen tanta alteración en los ganglios
linfáticos, sino que se van por sangre y se van a hígado y pulmón principalmente.

CARCINOSARCOMA UTERINO
 No entra en la clasificación de sarcomas.
- Actualmente se clasifican como carcinoma:
o Carcinoma: Son aquellos tumores que afectan las células epiteliales.
o Sarcomas: Son aquellos tumores que afectan células que pertenecen a un estroma ó a un tejido de
origen mesodérmico.
- Tienen una parte de carcinoma epitelial, muy agresiva, maligna y otra parte sarcomatosa que puede ser una
metaplasia que puede ser algo sin importancia, pero como tiene esa metaplasia se da una mezcla.
- Raros y altamente agresivos con pobre pronóstico.
- Célula monoclonal con metaplasia sarcomatosa en lugar de ser una mezcla de carcinoma y sarcomas.
- Son esas pte que se les da tamoxifeno y desarrollan un tumor uterino o ptes que se han irradiado por un tumor de
cérvix y hacen tumor uterino.

EPIDEMIOLOGÍA & FACTORES DE RIESGO

- Edad media 62-67 años. Se comportan como los carcinomas endometrioides.
- Factores de riesgo:
o Obesidad.
o Nuliparidad.
o Estrógenos exógenos.
o Tamoxifeno.
o Radiación pélvica.
o Mutaciones en el gen de Ca de colon hereditario no polipoideo (HNPCC).
- Anticonceptivos orales: protector.

CLÍNICA & DIAGNOSTICO

- Sangrado vaginal.
- Distensión abdominal.
- Síntomas relacionados con metástasis (ejemplo: síntomas pulmonares, tos seca, tos productiva, disnea, derrames
pleurales).
- Examen físico: útero aumentado.
- Protrusión de tumor por canal cervical  aquí si sirve biopsia de endometrio.
- Dx histológico  se puede decir que el gold estándar es biopsia de endometrio.
- Muestra endometrio puede ayudar. Poco sensible, no nos ayuda para sarcomas.
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- Estudio grande:
○ Dx correcto se dio 30 de 51 puntos.
○ 4 con bx negativa.

SÍNTOMAS & SIGNOS

- SUA (90%) en CA de endometrio.
- Pacientes con SUA más tos crónica productiva o seca es sugestivo de metástasis.
- Útero aumentado de tamaño por lo que protruye al canal cervical fuera del cuello del útero.

HISTOLOGÍA
- Contienen elementos carcinomatosos (epitelial) y sarcomatoso (tejido conectivo):
○ Metaplasia sarcomatosa.
- Componente carcinomatoso predomina en sitios de metástasis  significa que si la pte tiene mucha metástasis, estas
serán más de carcinoma.
- La histología de la porción carcinomatosa es a menudo Papilar seroso:
○ Comportamiento similar al cáncer seroso papilar de útero o de ovario. Agresivos con diseminación fuera del
útero a nivel pulmonar y abdominal.

DIAGNÓSTICO
- Biopsia de endometrio.
- Muestra endometrio puede ayudar.
- Estudio grande: Dx correcto se dio 30 de 51 pts. 4 con bx negativa.

CONCLUSIONES
- Sarcomas uterinos provienen del miometrio y del tejido conectivo del endometrio.
- Se comportan más agresivos (que los carcinomas) y tienen peor pronóstico.
- Edad 60 años (desde los 40 años) y la raza negra aumenta incidencia principalmente de Leiomiosarcoma.
- Sarcomas uterinos se clasifican en:
Es en las glándulas donde está
o No epiteliales.
el cáncer. A nivel del estroma
o Mixtos epiteliales-no epiteliales  el adenosarcoma es el único que está aquí.
- Los tres tipos más comunes son: hay una metaplasia
o Sarcoma del estroma endometrial →los menos agresivos. sarcomatosa.
o Sarcoma endometrial indiferenciado →más agresivos.
o Leiomiosarcoma.
- Carcinosarcoma actualmente se clasifica como un carcinoma.
- La enseñanza de sospechar sarcoma en una paciente con rápido crecimiento del útero o de un leiomioma (doblar el
tamaño periodo de 3-6 meses) con SUA. Sin evidencia, estudio que concluya esto.
- No hay datos que soporten un aumento en el riesgo de malignidad.
- Diagnóstico está dado por el examen histológico:
o Marcadores, biopsia, imágenes: limitados.
o Biopsia de endometrio puede ayudar, una biopsia negativa no descarta patología.