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Sndrome de Banda Amnitica y diagnstico diferencial

Dr. Jaime Apara Saba Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecologa, Hospital Dr. Luis Tisn Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Banda amnitica: Concepto

Reflexiones de membranas intrauterinas. No distingue etiologa. Se sugiere utilizar el trmino de brida amnitica.

Sndrome de Brida Amnitica (SBA)

Generalidades

Incidencia: 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos. Prevalencia en abortos espontneos 178 por 10.000. Prevalencia en Latinoamrica: 1:11.200 nacimientos. No existe predileccin por sexo ni por raza. (Proporcin masculino/femenino 1:1) No existe predisposicin familiar ni riesgo de recurrencia.

Definicin

Conjunto de malformaciones fetales causadas por adherencias fibrosas que atrapan y estrangulan extremidades y otras partes fetales, ocasionando deformaciones, amputaciones y disrupciones.

Etiologa
Etiologa incierta. Hiptesis etiolgicas: 3 teoras
1. Teora exgena. 2. Teora endgena. 3. Teora Vascular.

Etiologa
1. Teora exgena (Torpin, 1965)
El evento original es la ruptura precoz del amnios (RPA). Separacin progresiva del corion y recogimiento del saco amnitico. Lquido amnitico y las partes fetales abandonan el amnios y permanecen dentro del corion. OHA transitorio Desde la cara corinica del amnios se produciran bridas mesodrmicas hacia el corion. Atrapamiento y estrangulacin de extremidades, dedos u otros rganos fetales, causando disminucin del flujo sanguneo y amputacin subsiguiente.

Etiloga
2. Teora endgena o Displasia focal fetal (Streeter)
Defecto primario en el disco germinal embrionario. Alteraciones en la vitalidad del plasma germinal y de los tejidos fetales que llevaran a un desarrollo anmalo. Esto explicara la ausencia de algunos rganos, que aparezcan rudimentarios o amputados. Las bridas se produciran a partir del epitelio fetal y del amnios de manera secundaria al desarrollo anmalo.

Etiologa
3. Teora vascular (Lockwood)
Daos vasculares fetales (vasos superficiales). Estos daos llevaran a sangrado, ulceraciones y lesiones ectodrmicas con posterior desarrollo anmalo o amputaciones La formacin de bandas amniticas sera un fenmeno tardo y secundario.

Factores asociados a la RPA


Traumatismos abdominales maternos. Uso de dispositivo intrauterino. Malformaciones uterinas. Enfermedades del colgeno (osteognesis imperfecta y sndromede Ehlers-Danlos), Biopsias de vellosidades corinicas.

Diagnstico

El estudio US prenatal permite hacer el diagnstico al visualizar las bridas amniticas en un feto que muestra limitaciones en su movimiento y la presencia de deformidades. El hallazgo clnico ms comn consiste en anillos de constriccin en extremidades en el 77% de los casos. La RM antenatal podra ser til en el diagnstico. El diagnstico postnatal se puede confirmar por la ruptura del corion en cortes histolgicos placentarios.

Manifestaciones Clnicas
- Las lesiones dependen del tiempo de gestacin en que ocurre la ruptura del amnios. - Lesiones precoces: manifestaciones crneo-faciales y viscerales ms severas como acrania, cefalocele, defectos toracoabdominales, fisuras labiales y palatinas -Lesiones tardas: constricciones, disrupciones o amputaciones aisladas de las extremidades. - El oligoamnios transitorio explicara las deformaciones posturales de extremidades o hiperangulacin de la columna.

Manifestaciones Clnicas
Area afectada/Tipo de defecto
Crneo-facial
Anencefalia Encefalocele Hidrocefalia Anoftalmia Hendidura facial Labio/paladar hendido Dilatacin ventricular Estenosis del acueducto de Silvio

Extremidades superiores e inferiores Anillos de constriccin Sindactilia Pseudosindactilia Amputacin

Alteracin pared Abdmino-torcica Ectopia cordis Onfalocele

Manifestaciones Clnicas
Lesiones sugerentes de SBA
-Banda fibrosa dentro de un anillo de constriccin con aumento de volumen distal. -Gastrosquisis con exteriorizacin heptica. -Cefalocele ubicado lateralmente (90% ocurre en la lnea media). - Acrania asimtrica. -Amputaciones asimtricas y unilaterales. - Protrusin de hueso descubierto distal a la amputacin. - Sindactilia distal.

Diagnstico diferencial

Sinequias intrauterinas y sbana amnitica. Tabiques uterinos. Membranas de los embarazos mltiples. Separacin amniocorial. Embarazo extraamnitico. Sndromes genticos (Sd de Adams-Oliver, Sd de displasia ectodrmica ectrodactlica y paladar hendido).

Diagnstico diferencial

Sinequias intrauterinas y sbana amnitica


-Sinequias intrauterinas: adherencias fibrosas o cicatrizales que aparecen como consecuencia de legrados, endometritis o cirugas uterinas. -Sbana amnitica: imagen en que se aprecia una sinequia intrauterina en corte transversal englobada por el amnios y corion. Se presenta en el 0,5% de los embarazos. -No representan un riesgo para el feto.

Diagnstico diferencial

No causan dao en el feto. Se puede apreciar libertad de movimientos a ambos lados de la reflexin amnitica. Presentan flujo al doppler. Puede que al final del embarazo no se observe las sinequias.

Diagnstico diferencial

Tabiques uterinos
-Se producen por falla en la reabsorcin del septo medio uterino tras la completa fusin de los conductos de Muller.

-Se localizan en el fondo uterino.

-Son de base ancha y extremo libre ms delgado.

-No representan un riesgo para el feto.

-Presentan vascularizacin al Doppler.

Diagnstico diferencial
Embarazo Gemelar

Monocorial-biamnitico Bicorial-biamnitico

Diagnstico diferencial
Separacin amniocorial

Manejo

Depende de la magnitud y presencia de otras anomalas. Se puede considerar el tratamiento fetal intrauterino endoscpico con liberacin del anillo de constriccin. Estara indicado en los casos en que existe un riesgo de dao irreversible de alguna extremidad. No se ha comprobado la eficacia de este mtodo y no se han definido los criterios de seleccin de candidatos para la intervencin.

Reporte de 2 casos tratados mediante ciruga fetal endoscpica. Fetoscopa con reseccin lser de banda fibrosa. Edad gestacional: 20 y 21 semanas.

Conclusin

El concepto de banda amnitica puede generar una situacin de alarma tanto en el mdico como en la paciente. El SBA exhibe una diversa variedad de manifestaciones clnicas que deben ser conocidas para realizar el correcto diagnstico clnico. El manejo debe considerar la liberacin endoscpica de las bridas amniticas en los casos severos, sin embargo, deben tomarse en cuenta el riesgo de RPM y las complicaciones propias de un parto prematuro.

Bibliografa

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