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EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA REPRODUCTOR

Proviene del mesodermo intermedio y su desarrollo est ligado ntimamente


al del sistema urinario.
Los gametos migran desde la pared posterior del saco vitelino a los
primordios gonadales (crestas genitales) pasando por la pared del intestino
posterior y el mesenterio dorsal. Algunas clulas germinales primordiales
(CGP) migran a lugares ectpicos y generalmente degeneran, pero en
ocasiones persisten formando teratomas.
El sexo femenino es el sexo fenotpico por defecto, en este actan las
influencias masculinas.
El gen de la determinacin testicular es el Sry localizado en el brazo corto
del cromosoma Y (Yp11). El sexo fenotpico se manifiesta a la 7 sem. de
gestacin.
ORIGEN DE LAS GONADAS
Las gnadas se originan en una regin alargada del mesodermo
esteroidognico en el margen ventro-medial del mesonefros. Las clulas de
la zona ceflica de esta regin se condensan para formar los primordios
adrenocorticales, mientras que las caudales se convierten en las crestas
genitales (que se identifican en la 5 semana). Las crestas genitales se
forman por la proliferacin del epitelio superficial y condensacin del
mesnquima subyacente. Las CGP aparecen en los pliegues a partir de la 6
semana, poco antes de su llegada, y durante esta, el epitelio de la
eminencia genital prolifera y las clulas epiteliales penetran en el
mesnquima subyacente. Aqu se forman los cordones sexuales primitivos.
En esta etapa se denomina gnada indiferenciada.

DIFERENCIACION TESTICULAR
Los cordones sexuales primitivos proliferan y se introducen en la mdula
gonadal para formar los cordones testiculares. Hacia el hilio estos cordones
se disgregan en una red que posteriormente formar la Rete Testis.

Ulteriormente los cordones se separan del epitelio de superficie por la tnica


albugnea.
En el 4 mes los cordones toman forma de herradura y sus extremos se
continan con los de la Rete Testis.
En la 8 semana las clulas de Sertoli (originadas del epitelio superficial)
secretan la sustancia antimlleriana y las clulas de Leydig (originadas del
mesnquima de la cresta gonadal) producen testosterona (hasta la semana
18).
Los cordones se mantienen macizos hasta la pubertad cuando se canalizan
dando origen a los tbulos seminferos. Cuando se canalizan se unen a la
Rete Testis, la cual a su vez penetra en los conductillos eferentes (derivados
de los tbulos mesonfricos). El conducto mesonfrico (Wolff) formar el
conducto deferente.

DIFERENCIACION OVARICA
Los cordones sexuales primitivos degeneran en cmulos celulares
irregulares que contienen CGP. Se sitan en la porcin medular del ovario y
posteriormente son reemplazados por un estroma vascularizado derivado
del mesonefros, que formar la mdula ovrica. El epitelio superficial
continua proliferando y en la 7 semana da origen a los cordones corticales,
los que penetran en el mesnquima subyacente. En el 4 mes estos
cordones tambin se disgregan en cmulos celulares aislados, cada uno
alrededor de una o ms CGP, que posteriormente se convertirn en
ovogonios. Las clulas epiteliales que las rodean formarn las clulas
foliculares. Las CGP se concentran en la zona cortical (ahora se llaman
oogonias). Las oogonias entran en meiosis hasta la profase 1.
A nivel de la unin crtico medular se forma una tnica albugnea mal
definida.
El ovario en desarrollo no mantiene relacin con el mesonefros, este ltimo
degenera dejando vestigios (epoforo, paraoforo y ocasionalmente quiste
de Gartner).

SISTEMA DE CONDUCTOS SEXUALES


Sistema de conductos sexuales indiferenciados:
Constituido por los conductos mesonfricos (CM) (de Wolff) y los
paramesonfricos (CPm) (de Mller), estos ltimos aparecen a los 48 das de
gestacin, laterales a los CM. Los CPm en su porcin ms caudal se ponen
en contacto en la lnea media y estn separados en un principio por un
tabique (posteriormente formar el conducto uterino) que en su extremo
caudal los CPm fusionados forman el tubrculo paramesonfrico en la pared
posterior del seno urogenital. El conducto mesonfrico desemboca en el
seno urogenital a cada lado del tubrculo paramesonfrico.

Sistema de conductos sexuales masculinos:


Los CPm degeneran por accin de la sustancia antimlleriana, dejando
vestigios ceflicos y caudales. La testosterona permite que los CM se
continen desarrollando. Los CM se diferencian en los Conductos
Deferentes. Las glndulas accesorias se originan de los conductos genitales
(las vesculas seminales del conducto deferente y el resto del seno
urogenital) y su crecimiento depende de los andrgenos. El paraddimo es
un vestigio de tbulo mesonfrico.
La DHT modula la diferenciacin de los genitales externos (los tejidos que
rodean al seno urogenital sintetizan 5 alfa reductasa).

SISTEMA DE CONDUCTOS SEXUALES FEMENINOS.


En ausencia de testosterona degeneran los CM. La ausencia de sustancia
antimlleriana permite el desarrollo de los CPm cuya formacin inicial
depende de las seales de Wnt. Las regiones craneales se convertirn en las
trompas de Falopio y las caudales se fusionan en la lnea media para formar
el tero y el 1/3 superior de la vagina (los 2/3 restantes sern originados por
el seno urogenital (tubrculo paramesonfrico)). El tejido de la cresta,
arrastrado desde craneal por la fusin del CP, formar el ligamento ancho
del tero, en su superficie superior se sitan las trompas y en la pared
posterior los ovarios. El tero y los ligamentos anchos dividen la cavidad
pelviana en el fondo de saco uterorrectal y el fondo de saco vesicouterino.

Vagina:
Despus que el extremo macizo de los CPm ha llegado al seno urogenital
(SU) 2 evaginaciones macizas llamadas bulbos sinovaginales se extienden
desde la porcin plvica del SU y luego proliferan para formar una lmina
vaginal maciza que distancia el SU del tero. Esta lmina se canaliza en el
5 mes.
El himen esta constituido por revestimiento epitelial del SU y una capa de
clulas vaginales. En ocasiones puede existir un vestigio caudal del CM que
puede formar un quiste (quiste de Garter).

La falta de fusin de los CPm causa las duplicaciones de tero: la variante


ms extrema es el tero doble o didelfo (con vagina doble) y la variante
menos grave es el tero arqueado (indentacin del fondo del tero). El tero
bicorne consiste en un tero didelfo que desemboca en una nica vagina. El
tero bicorne unicervical con asta rudimentaria o la atresia de cuello uterino
se producen por la atresia parcial o completa de uno de los CPm. Si los
bulbos sinovaginales no se fusionan o no se desarrollan, el resultado ser la
duplicacin de la vagina o la atresia vaginal, respectivamente.

DESCENSO GONADAL
Descenso testicular:
Hacia el final del 2 mes, el testculo y el mesonefros estn unidos a la
pared abdominal posterior por el mesenterio urogenital. Al degenerar el
mesonefros, la banda de insercin sirve de mesenterio de la gnada que
hacia cefalico se denomina lig. Suspensorio craneal y hacia caudal se
denomina ligamento genital caudal o inguinal (que formar el gubernculo).
Los andrgenos producen la degeneracin del lig craneal.

El descenso (detrs del epitelio peritoneal) comienza al 7 mes estimulado


por el aumento de presin intraabdominal y la regresin del gubernculo.
Durante el descenso la irrigacin desde la aorta se mantiene y los vasos
espermticos descienden hasta el escroto. El peritoneo forma el proceso
vaginalis que sigue el curso del gubernculo. El proceso vaginalis se oblitera
en el nacimiento o poco despus de este.
La fascia transversalis forma la fascia espermtica interna, el oblicuo interno
origina la fascia cremastrica y el oblicuo externo forma la fascia
espermtica externa.
Criptorquidia: Afecta al 3% de los nacidos a trmino (se debe al parecer a la
produccin anormal de andrgenos).
Testculos ectpicos: Los testculos migran hacia un lugar diferente del
escroto.
La persistencia del proceso vaginal puede causar una hernia congnita o un
hidrocele del testculo y/o del cordn espermtico.

Descenso de los ovarios:


El ligamento diafragmtico (o lig. genital craneal) forma el ligamento
suspensorio del ovario.
La parte superior del ligamento gonadal caudal formar el ligamento teroovrico, mientras que la parte inferior formar el ligamento redondo del
tero, cuyo extremo caudal termina en los labios mayores.
GENITALES EXTERNOS
Etapa indiferenciada:

En la 3 semana, clulas mesenquimticas migran alrededor de la


membrana cloacal para formar los pliegues cloacales. Hacia craneal se
fusionan y forman el tubrculo genital. Hacia caudal se subdividen en
pliegues uretrales (anteriores) y pliegues anales (posteriores). Lateral a los
pliegues uretrales se sitan las eminencias genitales.

Genitales externos masculinos:


La DHT influencia el tubrculo genital para dar origen al pene y las
eminencias genitales originan las bolsas escrotales. La uretra se forma en
direccin prximo-distal mediante el plegamiento ventral de los pliegues
uretrales (3 mes). La porcin ms distal de la uretra se forma de tejido
ectodrmico del glande (4 mes).
Hipospadias (1/1000 nac.) se produce por la fusin incompleta de los
pliegues uretrales dejando aberturas en la cara ventral del pene. En las
variantes mas graves el pene se encorva hacia ventral (Chordee)
Epispadias (1/30000 nac.) El tubrculo genital se desarrolla en la zona del
tabique uro-rectal dejando una abertura en la cara dorsal del pene. Se
compaa frecuentemente de extrofia vesical (exposicin al exterior de la
pared posterior de la vejiga.
Micropene resulta del insuficiente estimulo andrognico (hipogonadismo o
disfuncin hipotalmica o hipofisiaria).
El pene bfido puede producirse por la divisin del tubrculo genital

Genitales externos femeninos:


El tubrculo genital forma el cltoris. Los pliegues uretrales forman los labios
menores y las eminencias forman los labios mayores. El seno urogenital
sigue abierto y forma el vestbulo en el cual se abren la uretra y la vagina.

La uretra femenina es equivalente a la uretra prosttica del varn, se


desarrolla a partir de la porcin ms craneal del seno urogenital. El
tubrculo puede ser ms grande que en el varn en los primeros periodos
de desarrollo (puede llevar a errores de identificacin de sexo).

Defectos en la diferenciacin sexual:


Sd. de Klinefelter: 47XXY (u otras variantes) se ve en 1/500 varones, es el
defecto mas comn. De caracteriza por infertilidad, ginecomastia, alteracin
de la maduracin sexual y en ocasiones hipoandrogenizacion. La causa mas
comn es la no disyuncin de los homlogos XX.
Disgenesia gonadal: Condicin en la que faltan los ovocitos. El fenotipo es
femenino pero pueden tener diversos genotipos (inclusive XY). Genitales
externos son femeninos pero infantiles. Niveles elevados de gonadotropinas.
La causa mas frecuente es el Sd. de Turner
Sd. de Turner: 45 XO, presentan disgenesia gonadal, baja estatura, paladar
ojival, cuello alar, trax en escudo, anomalas cardiacas y renales y pezones
invertidos.
Sd. Swyer: disgenesia gonadal pura. Sin malformaciones ni enanismo.
Cariotipo 46XY. El cromosoma Y no se expresa. Son frecuentes los canceres
de ovario (como el gonadoblastoma).
Disgenesia gonadal mixta: fenotipo femenino, con una gnada rudimentaria
en un lado y un testiculo en el otro. Puede haber masculinizacin parcial de
los genitales. Suele tener caractersticas somaticas similares a Turner.
Caritipo mas comun es 45X0 46XY.
Hermafroditismo: (70% 46XX) presentan (tejido testicular y ovarico, por lo
general combinados en ovotestis. Habitualmente presentan tero, genitales
externos ambiguos o predominantemente femeninos.

Pseudohermafroditismo: sexo genotpico oculto por sexo fenotpico del sexo


opuesto (si tiene ovarios es un pseudohermafrodita femenino). La causa
ms comn de pseudo. Femenino es la hiperplasia suprarenal congenita (Sd.
Adrogenital), sus genitales externos se desarrollan en direccin masculina.
Tambien puede ser causado por tratamiento hormonal inadecuado de la
gestante.
El pseudo. Masculino puede ser causado por produccin insuficiente de
hormonas androgenitas y de factor inhibidor de Mller. Su fenotipo es
variable
Sd. de insensibilidad a los andrgenos: 1/20000 nac. Es un desorden
recesivo ligado a X. Son fenotpicamente mujeres pero su genotipo es 46XY.
No tienen trompas ni tero y su vagina es corta (falta 1/3 ceflico).