Tumores.

Los tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos son hemangiomas comunes benignos,
las neoplasias agresivas localmente que se metastatizan raras veces y los
angiosarcomas (tumores malignos infrecuentes).

Los tumores primarios de los vasos grandes (aorta, arteria pulmonar y vena cava) se
corresponden con sarcomas. Es posible que las malformaciones congénitas o del
desarrollo y las proliferaciones vasculares reactivas no neoplasicas se manifiesten
como lesiones de tipo tumoral.

El hemangioma benigno se puede distinguir con facilidad de un angiosarcoma

anaplasico de gran malignidad, puede resultar complicado diferenciar la forma benigna
de la maligna. Las reglas generales son las siguientes.

 Los tumores benignos contienen canales vasculares llenos de células

sanguíneas o linfa y están revestidos de una monocapa de células endoteliales
de aspecto normal.
 Los tumores malignos presentan una celularidad más abundante con atipias
citológicas. No forman vasos bien organizados.

Tumores y afecciones de tipo tumoral benignos.

Pueden ser congénitas o
Ectasia vascular: adquiridas pero no son neoplasias
verdaderas.
Ectasia: dilatación local de una estructura.

Telangiectasia: Dilatación permanente de vasos pequeños preexistentes que forma

una lesión roja discreta.

 Nevus flammeus: lesión plana de color rosa o morado intenso que aparece en
cara o cuello por acumulación de vasos dilatados.
 Mancha de vino oporto: es una forma especial de nevus flammeus. Crecen
durante la infancia, en ella se produce el engrosamiento de la piel de la
superficie y no se desvanecen con el tiempo. Aparecen en el territorio del
nervio trigémino, se asocian a un síndrome de Sturge weber (trastorno
congénito poco frecuenta asociado a un nevo rojo vinoso, angiomas venosos
homolaterales en las leptomeninges corticales, retraso mental, convulsiones,
hemiplejia y opacidades radiologías en el cráneo).
 Telangiesctasias en araña o arañas vasculares: lesiones vasculares no
neoplasicas con una forma general que recuerda a una araña. Esas lesiones se
manifiestan como una serie radial, pulsátil, de arterias o arteriolas subcutáneas
dilatadas en torno a un núcleo central que palidecen con la presión. Son
 frecuentes en la cara, cuello y parte superior del tórax y se asocian
especialmente a estados de hiperestrogenismo.
 Telangiectasia hemorrágica hereditaria: trastorno autosomico denominante
causado por mutaciones en los genes que codifican los componentes de la vía
de señalización del TGF-B en células endoteliales. Las Telangiesctasias son
malformaciones compuestas por capilares y venas dilatados que están
presentes en el nacimiento. Las lesiones pueden romperse espontáneamente
provocando epistaxis (hemorragia nasal), hemorragia digestiva o hematuria
intensas.

Hemangiomas:

Son tumores muy frecuentes que consisten en vasos llenos de sangre. Constituyen el
7% de todos los tumores benignos de la primera y segunda infancia.

Aunque suelen ser lesiones que se localizan solo en la cabeza y el cuello, los
hemangiomas pueden ser más extensos (angiomatosis) y pueden surgir en el interior
del cuerpo. Casi un tercio de estas lesiones internas aparecen en el hígado. La
transformación maligna es infrecuente. Se han descrito algunas variantes histológicas y
clínicas.

 Hemangiomas capilares son el tipo más frecuente, se presentan en la piel,

tejidos subcutáneos y mucosas de las cavidades orales y labios, así como en
hígado, bazo y riñones.
 Hemangiomas juveniles de la piel del recién nacido son muy frecuentes y
pueden ser múltiples, con regresión completa hacia los 7 años en la inmensa
mayoría de los casos.
 Los granulomas piógenos son hemangiomas capilares que se manifiestan como
lesiones pediculadas de color rojo que crecen con rapidez sobre la piel, las
encías o la mucosa bucal. Estas lesiones pueden involucionar espontáneamente
o sufren fibrosis, pero en ocasiones es preciso recurrir a la recesión quirúrgica.
 Hemangiomas cavernosos: compuestos por canales vasculares grandes y
dilatados. Son más infiltrantes, afectan con frecuencia a estructuras profundas
y no desaparecen espontáneamente.

Linfangiomas.

Homologo linfático benigno de los hemangiomas.

 Linfangiomas simples: lesiones ligeramente elevadas o pediculadas que se

presentan en el tejido subcutáneo de la cabeza, cuello y axilas. Solo se pueden
distinguir de los canales capilares por la ausencia de células sanguíneas.
 Linfangiomas cavernosos: Se encuentran en el cuello o axilas de los ñiños, más
raramente en el retroperitoneo.
 Estas lesiones están compuestas por espacios linfáticos dilatados masivamente,
revestidos de células endoteliales y separados por estroma entremezclado con
tejido conjuntivo que contiene agregados linfoides.

Tumores glomicos (glomangiomas).

Son benignos pero sumamente dolorosos y surgen de las células musculares lisas
especializadas de los cuerpos glomicos. Los glomangiomas se originan en las células
musculares lisas y no en las endoteliales- se encuentran en la porción distal de los
dedos, especialmente bajo las uñas de las manos- La extirpación resulta curativa.

Angiomatosis bacilar.

Proliferación vascular que se produce en huéspedes en pacientes inmunodeprimidos

por la acción de bacilos oportunistas Gram negativos de la familia bartonella. Afecta a
piel, hueso, cerebro y otros órganos.

 Bartonella henselae: el reservorio principal es el gato domestico. Este

microorganismo causa la enfermedad del arañazo de gato en huéspedes
inmunocompetentes.
 Bartonella quintana: se transmite por el piojo corporal humano. Este microbio
fue la causa de la fiebre de las trincheras e la primera guerra mundial.

Tumores de malignidad intermedia (limite)

Sarcoma de kaposi: es una neoplasia vascular causada por el herpes del sarcoma de
kaposi. Es mucho más frecuente en pacientes con sida, incluso se utiliza como criterio
para su diagnostico. Hay 4 formas de SK:

 SK clásico: trastorno de hombres mayores de ascendencia mediterránea, de

oriente medio o del este de Europa. Se puede asociar a procesos malignos o
alteraciones inmunitarias, pero no se relaciona con el VIH.
 SK africano endémico: se presenta en personas más jóvenes seronegativas al
VIH y puede seguir un curso indolente o agresivo. Afecta a los ganglios
linfáticos con mucha mayor frecuencia que la variante clásica. Es el tumor más
frecuente en Asia central en la actualidad.
 SK asociado a trasplante: se presenta en receptores de trasplantes de órganos
sólidos en el contexto de inmunodepresión de linfocitos T. Las lesiones
cutáneas pueden estar ausentes. A menudo las lesiones involucionan si se
atenúa la inmunodepresión, pero con el riesgo de que se produzca rechazo de
órgano trasplantado.
Características clínicas del SK.

La mayoría de las infecciones primarias por VHH-8 son asintomáticas. El SK clásico se

limita a la superficie corporal y a la resección quirúrgica es adecuada, con un
pronóstico excelente.

Se puede usar radioterapia en caso de lesiones multiples en una zona limitada y los
resultados de la quimioterapia son satisfactorios en caso de una enfermedad más
diseminada.

En el SK asociado a inmunodepresión, es eficaz retirar el tratamiento. En el SK asociado

a sida suele ser beneficioso el tratamiento antirretrovirico del VIH, combinado o no
con otras terapias.

Hemangioendoteliomas.

Comprenden un amplio espectro de neoplasias vasculares limite con conductas clínicas

intermedias entre los hemangiomas benignos bien diferenciados y los angiosarcomas
malignos agresivos.

Como ejemplo, el hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular del adulto

que surge en relación con venas de tamaño mediano o grande.

Tumores malignos.

Angiosarcomas.

Son neoplasias endoteliales malignas que varían de tumores altamente diferenciados

que parecen hemangiomas a lesiones exageradamente anaplasicas, difíciles de
distinguir de carcinomas o melanomas.

Las lesiones se presentan en cualquier localización, pero afectan más a menudo a la

piel, a los tejidos blandos, a la mama y al hígado.

Angiosarcomas hepáticos se asocian a ciertos carcinógenos, como los pesticidas

arsenicales, el thorotrast y cloruro de polivinilo.

Los angiosarcomas también aparecen asociados a linfoedema, clásicamente en la

extremidad superior homolaterales, varios años después de la mastectomía radical por
un cáncer de mama.

Los angiosarcomas también pueden ser inducidos por radiación y, en casos raros, se
asocian a cuerpos extraños incrustados durante años.

Clínicamente, los angiosarcomas son tumores agresivos que invaden localmente los
tejidos y metastatizan. Las tasas de supervivencia a los 5 años actuales alcanzan solo el
30%.
Hemengiopericitomas.

Se originan de las células “pericitos”, células de tipo miofibroblastos que rodean los
capilares y las vénulas. Son muy infrecuentes y la mayoría de los que fueron asignados
a este grupo tienen otros orígenes celulares.