Tema

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HEMANGIOMAS INFANTILES Y MALFORMACIONES VASCULARES

Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO Los hemangiomas capilares infantiles son tumores vasculares benignos que aparecen en los primeros meses de vida y que se caracterizan por una fase inicial proliferativa y una fase posterior de regresin. Las malformaciones vasculares son defectos estructurales del desarrollo vascular. Se dividen en capilares, venosas, arteriales y linfticas aunque son frecuentes las malformaciones mixtas.

ETIOPATOGENIA Los hemangiomas capilares que tienen proliferacin endotelial son probablemente neoplasias verdaderas congnitas. La ausencia de alteraciones microscpicas en las clulas endoteliales, el patrn de marcaje inmunohistoqumico indistinguible del de los vasos normales y la falta de verdadera proliferacin endotelial en los vasos que forman las malformaciones vasculares impide clasificarlas como neoplasias. Son por tanto ectasias vasculares.

DESCRIPCIN CLNICA Los angiomas capilares infantiles (angiomas fresa) son lesiones nicas o mltiples que aparecen en las primeras semanas de vida, con una mayor incidencia en nios prematuros. Pueden ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos (15%). Los hemangiomas superficiales son lesiones bien circunscritas, redondas u ovaladas, blandas, de color rojo intenso, con una superficie lisa o lobulada (fresa) (Fig. 2). La caracterstica ms importante de estos angiomas infantiles es su tendencia a la regresin. Las lesiones aparecen las primeras semanas de vida, crecen durante unos meses y hacia el primer ao de vida inician un pro-

ceso de regresin que lleva a la desaparicin total o casi total de la lesin en el 95% de los casos. En el 75% de los pacientes la lesin se ha resuelto hacia los 7 aos de edad. Los nevus flammeus o nevus telangiectsicos son malformaciones capilares que estn presenten en el momento de nacimiento en forma de mculas de color rosado o rojo azulado, de bordes irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el tiempo las lesiones pueden adquirir un tono ms oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cutneas se acompaan de malformaciones vasculares en otras localizaciones como leptomeninges (sndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia sea y/o partes blandas en una extremidad secundarias a malformacin vascular (sndrome de Klippel-Trenaunay). Los angiomas cavernosos son en realidad malformaciones venosas que se presentan en forma de ndulos drmicos profundos o subcutneos de color azulado, que aparecen en la infancia y persisten indefinidamente con un crecimiento proporcional al del nio. Pueden asociarse a alteraciones seas (sndrome de Maffucci). El angioma en tetina de goma (blue rubberbleb nevus) es una entidad que se caracteriza por la presencia de mltiples malformaciones venosas en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal. Se han descrito casos con herencia autosmica dominante aunque las formas espordicas son ms frecuentes. Las lesiones cutneas son pequeos ndulos protuberantes y blandos de coloracin azulada. Pueden estar presentes desde el nacimiento pero generalmente aparecen precozmente durante la infancia. El trmino de angioqueratoma engloba distintas entidades con una histologa comn (ectasias en dermis superficial e hiperqueratosis). En este grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscrito, que se manifiesta como una placa rojo-azulada,
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritematoviolceas presentes desde el nacimiento.

Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoracin en fresa. Observese la presencia de reas de involucin central.

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Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares

Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis superficial.

Figura 4. Angioma congnito ocupando la totalidad del espesor de la dermis.

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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectsicos superficiales, limitados a la dermis papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.

hiperqueratsica, ms o menos extensa, generalmente desde el nacimiento y, tpicamente situada en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: aparece generalmente entre los 10-15 aos de edad y es ms frecuente en nias. Las lesiones iniciales son ppulas queratsicas, de 3-5 mm de dimetro, rojas brillantes que van creciendo y se hacen sobrelevadas, queratsicas y adquieren un color ms oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan con ms frecuencia en dedos de manos y pies; 3) angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracteriza por la aparicin en el escroto de pequeas ppulas de 1-4 mm, de color rojo brillante a partir de la adolescencia. Con la edad las lesiones aumentan en nmero, tamao y se vuelven ms oscuras; 4) angioqueratoma solitario: aparece entre los 10-40 aos, generalmente con un antecedente de traumatismo. Es una lesin nica, en forma de ppula verrucosa entre 2-10 mm, de color rojo oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en las piernas. El hemangioma verrucoso se considera un tipo de hemangioma capilar infantil por su histologa pero tiene un comportamiento clnico distinto pues no tiende a la regresin. Generalmente est presente al nacer aunque puede aparecer en la edad adulta. Inicalmente las lesiones son una o varias mculas rojo oscuras bien delimitadas, localizadas generalmente en las piernas que, con el
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tiempo, adquieren una coloracin azulada y una superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasionalmente.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS - Nevus flammeus: mculas irregulares rojizas, presentes al nacer. No involuciona. - Hemangioma capilar: lesin elevada roja con superficie nodular (fresa), que involuciona. - Malformacin venosa (angioma cavernoso): ndulos profundos rojos o azulados. - Angioqueratomas: ppulas 1-4mm, de color rojo oscuro o casi negras, de superficie queratsica, que pueden coalescer en placas. - Hemangioma verrucoso: placa queratsica, verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas.

DESCRIPCIN HISTOLGICA Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3). Dilataciones vasculares que habitualmente se localizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la dilatacin vascular no es muy prominente, la apariencia es de una piel normal. La presencia de vasos ectsicos con contenido de hemates permite

Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares

el diagnstico. La correlacin clinicopatolgica es importante. Los hemangiomas capilares, en periodo de crecimiento se caracterizan por la gran proliferacin endotelial con ciertas irregularidades nucleares y numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de los pequeos capilares transformando la lesin en un tumor predominantemente slido. La presencia de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular de la proliferacin. Las lesiones quiescentes no tienen proliferacin endotelial y en las lesiones en regresin se observa fibrosis. Las malformaciones vasculares se caracterizan por la presencia de grandes lagos vasculares profundos (dermis profunda o panculo adiposo) sin proliferacin de los endotelios de revestimiento que se agrupan formando un ndulo. Las paredes son fibrosas y puede haber componente muscular. Los angioqueratomas muestra ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5). Los hemangiomas verrucosos combinan lesiones tipo angioqueratoma en la superficie y angioma en profundidad. En general, las biopsias de lesiones vasculares congnitas muestran un patrn de malformacin con vasos mezclados con estructuras normales adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa (Fig. 4).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura pueden simular lesiones pigmentadas. El estudio microscpico permite el diagnstico diferencial. Los hemangiomas capilares infantiles en fase proliferativa pueden simular histolgicamente lesiones malignas. Las caractersticas clnicas permiten el diagnstico diferencial.

TRATAMIENTO Hemangioma capilar: en ausencia de complicaciones o alteraciones cosmticas importantes no es necesario ningn tratamiento ya que las lesiones involucionan espontneamente. En los casos en que se produce ulceracin, obstruccin de la va area, interferencia con estructuras importantes (prpado) se requiere tratamiento. Las opciones terapeticas incluyen corticoides orales o intralesionales, laser, exresis quirrgica, compresin o embolizacin. Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede mejorar un porcentaje importante de angiomas planos. Los laseres ms utilizados son los de colorante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y de 595nm. Malformaciones vasculares: en funcin del tamao y localizacin existen diversas opciones terapeticas: ciruga, esclerosis, laser CO2 y laser Neodimio-Yag. Angioqueratomas: electrocoagulacin o vaporizacin con laser CO2. Hemangioma verrucoso: exresis quirrgica. La recidiva es frecuente si la exresis es insuficiente tanto en extensin como en profundidad.

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO - Telangiectasias drmicas. - Hemangioma capilar en fase de crecimiento: proliferacin endotelial prominente. - Malformacin venosa: grandes lagos vasculares adosados sin proliferacin endotelial.

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