Miastenia Gravis

Introducción
Es una ENFERMEDAD AUTOINMUNE
Se ha reportado la coexistencia de:
✓ timomas en 10% de los casos
✓ enfermedad tiroidea autoinmune en 13%
✓ otras enfermedades autoinmunes en 3% de los casos.
✓ Cursa con debilidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética.
✓ Globalmente afecta más frecuentemente a mujeres
✓ Puede darse en todos los grupos de edad
✓ pico de incidencia en las mujeres entre la segunda y tercera década
✓ más tardío en los hombres (cuarta y quinta década)

En un 85-90% de los casos existen de forma generalizada anticuerpos dirigidos contra los receptores
nicotínicos de acetilcolina (Ach). (LOS ATACA, POR LO QUE LA CANTIDAD DE ACETILCOLINA ES
NORMAL PERO NO SE PUEDE UNIR A SUS RECEPTORES)
Por ello, aunque la cantidad de Ach liberada es normal, ésta NO ES EFICAZ AL NO PODER UNIRSE A
LOS RECEPTORES ESTO SE MANIFIESTA COMO DEBILIDAD.
En el caso de las formas oculares los anti-receptor de Ach suponen un 40-55%.

EL TIMO DEJA DE SER IMPORTANTE HASTA LOS 8 AÑOS GENERA RESPUESTA

INMUNE EN NIÑOS
EL TIMO parece jugar un papel importante en la
génesis de la respuesta autoinmunitaria
Dado que es anormal en el 75% de los pacientes
(en el 65% es hiperplásico, y en el 10% hay
timoma)

CLINICA
Cursa con DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD
MUSCULAR de distribución típica, sin alteración
de otras funciones neurológicas y con tres características clave:

pacientes se quejan de MAYOR DEBILIDAD POR LAS TARDES, NECESITAN UNA

CIESTA PARA RESISTIR EL RESTO DEL DIA.
Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular, con ptosis y
diplopía.
INCLUSO SE PUEDE AFECTAR EL CAMPO VISUAL

Puede simular una OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR. (es

secundaria a una lesión en el fascículo longitudinal medial, que
coordina la abducción de un ojo con aducción del otro) SE VE
COMO SI EL PX TUBIERA ESTRABISMO, CON UNA
DESVIACION TEMPORAL DEL OJO.

No hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares.

En la mayoría de los pacientes (85%) la debilidad se:

Generaliza a los músculos de los miembros piernas
De carácter proximal y simétrica
Preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. Esto mejora con farmacs anticolinergicos.

Fotos clinicas
Miastenia ocular , PTOSIS
Únicamente existe debilidad de la musculatura ocular.
Suelen convertirse con los años en forma generalizada.

Miastenia generalizada
Afectación de musculatura diferente a la ocular. EN CUALQUIER O VARIOS GRUPOS MUSCULARES.

Crisis miasténica
Suele ser más frecuente en los dos primeros años tras el diagnóstico
La debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia respiratoria que requiere de ventilación mecánica
en UCI o la debilidad bulbar impide la deglución, con necesidad de instaurar una sonda de alimentación
por el riesgo de aspiración. TAMBIEN PUEDEN DEJAR DE COMUNICARSE.

En la miastenia gravis
Los ROT (REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS)
Las pupilas
El SNA están intactos

DIAGNOSTICO

Para establecer el diagnóstico definitivo, se utilizan las siguientes pruebas complementarias:

Test de Tensilon® (edrofonio).
El edrofonio es un fármaco que inhibe la acetilcolinesterasa cuya administración produce una mejoría
inmediata y transitoria.
Es un test de cribado; y su realización se hace en medio hospitalario debido al riesgo de bradicardia. EN
MEXICO NO SE USA.

TEST DEL HIELO

Con un 80% de sensibilida, SE COLOCA POR 2 MIN EN EL OJO MEJORA LA PTOSIS

Mejora la transmisión de la unión neuromuscular por la disminución de la temperatura.
Se usa en formas oculares, colocando un hielo sobre el párpado superior dos minutos, al retirar, se mejora
motricidad ocular y la ptosis.
Se trata de un test poco específico

DEMOSTRACIÓN DE LOS ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR DE ACETILCOLINA.

• Aparece en un 85-90% de los pacientes con miastenia generalizada y en un 40-55% de las
miastenias oculares.
• Su presencia es diagnóstica, SI ES POSITIVA SI LA TIENE
• Su ausencia no excluye el diagnóstico
• No son patognomónicas de miastenia gravis
• Su titulación no se corresponde con la gravedad de la enfermedad
• Sirve como monitorización de la evolución y respuesta al tratamiento en pacientes aislados

SI LA ANTERIOR ES NEGATIVA DE PUEDEN HACER :

ESIXTEN PRINCIPALMENTE DOS ESTIDIOS NEUROFISIOLOGICOS:

 AUN QUE SOLO ES UN 10% DE
PROBABILIDAD DE QUE SEA EL
TIMO, SE DEBE DE CONTEMPLAR.

TRATAMIENTO

La TIMECTOMÍA está indicada en caso de timoma y en todas las formas generalizadas en pacientes entre
la pubertad y los 55 años en los 2 primeros años tras el diagnóstico de la enfermedad. NO HAY
MEJORIAS DESPUES DE 2 AÑOS
En las formas oculares puras no se ha demostrado firmemente la eficacia de la timectomía.
LA PLASMAFERESIS ES PARA DISMINUIR LOS ANTI ANTICUERPOS DE ACETILCOLINA ,
CORTICOIDES COMO LA PREDNISONA, INMUNOSUPRESORES COMO LA CETIOPRINA O
CICLOSPORINAS.