FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

Título Personalidad y socialización

Autor/es

Fecha 13/10/2022

Carrera Medicina
Asignatura
Grupo G
Docente
Periodo Académico 2022- II
Subsede Cochabamba
.
Resumen

La encefalomielitis diseminada aguda (EDA) es una enfermedad mediada de forma inmune caracterizada
por desmielinización y síntomas neurológicos policíclicos. Por lo general ocurre después de una infección
vírica previa o por la inmunización reciente. La infección precedente se puede identificar en el 64% a
93% de los casos, y la aparición de los síntomas ocurre normalmente dentro de las 2 a 4 semanas de la
infección aguda.

Palabras clave:
 Tabla De Contenidos

Introducción 4
Descripción general

1.1. Encefalomielitis diseminada aguda pediátrica

1.2. Encefalomielitis diseminada aguda en adultos

Capítulo 2. Marco Teórico 8

2.1 Área de estudio/campo de investigación 8
2.2 Desarrollo del marco teórico 8
Capítulo 3. Método 9
3.1 Tipo de Investigación 9
3.2 Operacionalización de variables 9
3.3 Técnicas de Investigación 9
3.4 Cronograma de actividades por realizar 9
Capítulo 4. Resultados y Discusión 10
Capítulo 5. Conclusiones 11
Referencias 12
Apéndice 13

*********EJEMPLOS Y BASES PARA LA ELABORACIÓN DE TRABAJOS******

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 Introducción

DEM (Encefalomielitis diseminada aguda)

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es un desorden autoinmune del sistema nervioso central, que
es un proceso inflamatorio breve pero amplio del cerebro y la médula espinal. ADEM tiende a tener un
comienzo rápido y dramático; con síntomas de fiebre alta, dolor de cabeza, cansancio, náuseas, vómitos,
confusión, convulsiones y en raras veces, hasta coma. Similar a otros desórdenes autoinmunes, la
inflamación causada por ADEM daña la mielina – la capa protectora rodeando los nervios en el cerebro.

Primariamente, ADEM ataca niños: más del 80% de víctimas de ADEM tienen menos de diez años. La
mayor parte del resto está diagnosticada entre los años diez y veinte. ADEM ataca a adultos raramente.
Ataca unos pocos más varones que mujeres. Tiende a aparecer por temporadas – mayormente en la
primavera y el invierno. ADEM toca a todos los grupos étnicos y lugares geográficos con prevalencias
similares - - 1 por cada 125,000 – 250,000. Generalmente, ADEM ataca después de una infección
bacteriana o viral, y muy pocas veces, después de una triple vacuna contra el sarampión, las paperas y
la rubéola. En más o menos la mitad de los casos, ADEM está asociada con el anticuerpo y en otros, no
se encuentra ningún desencadenante.

El tratamiento incluye corticosteroides intravenosos seguidos por un curso gradualmente disminuido de

esteroides orales. La mayoría de pacientes mejora en días después del inicio del tratamiento y
generalmente, son recuperados plenamente dentro de los seis meses. En niños, ADEM usualmente
ataca solamente una vez, aunque unos pocos pacientes sufren algunos síntomas durante toda la vida.
Las recaídas son posibles, especialmente en los quienes son mayores en el momento de contraer ADEM
y en quienes prueban positivos por el anticuerpo MOG.

Aunque el nombre más común de este desorden es encefalomielitis diseminada aguda, también está de
vez en cuando conocido por encefalomielitis posterior a infección o encefalomielitis inmune media.

Descripción General
La encefalomielitis diseminada aguda es un déficit neurológico agudo causado por un
ataque autoinmune al cerebro y a la médula espinal que conduce a la desmielinización
multifocal.

Encefalomielitis diseminada aguda pediátrica

Se deben cumplir todos los siguientes criterios para un diagnóstico de encefalomielitis
diseminada aguda pediátrica:

● Un evento neurológico multifocal con sospecha de causa desmielinizante e

inflamatoria
● Encefalopatía inexplicable
● Hallazgos anormales en la RM cerebral durante la fase aguda
● Hallazgos de RM: lesiones grandes, mal delimitadas que involucran la sustancia
blanca y con posible afección de la sustancia gris
● No hay nuevos cambios en la RM ≥ 3 meses después del inicio

Encefalomielitis diseminada aguda en adultos

No hay criterios de diagnóstico establecidos para la encefalomielitis diseminada aguda
en adultos.

Epidemiología y Etiología
Epidemiología

● Picos en invierno y primavera (octubre a marzo)

● Los niños < 10 años representan el 80% de los casos.
● Edad promedio: 5–8 años
● Afecta a adultos de 18–82 años
● Incidencia en hombres > mujeres (1,3:1)
● Sin predilección por la raza
● Afecta a 0,4 de cada 100 000 personas por año en EE. UU.

Etiología
La etiología de la encefalomielitis diseminada aguda no se comprende bien, pero parece
haber un patrón postinfeccioso y postvacunal consistente en los casos.

● Se han asociado varios virus con la encefalomielitis diseminada aguda:

○
Influenza
○
Virus de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés)
○
Citomegalovirus
○
Varicela
○
Sarampión: antes de los programas de vacunación
○
Paperas
○
Rubéola
○
Virus Herpes simple (HSV, por sus siglas en inglés)
○
Virus herpes humano 6
○
Hepatitis A
○
VIH
○
Neumonía por micoplasma
● Causas posteriores a la inmunización:
○ Vacuna contra la rabia
○ Vacuna combinada contra el sarampión, las paperas y la rubéola (SPR)
○ Vacuna combinada contra la difteria, el tétanos y la tosferina acelular
(DTaP)
○ Vacuna contra la influenza

Fisiopatología
La fisiopatología de la encefalomielitis diseminada aguda no está clara; sin embargo, se
proponen 2 teorías principales:

● Teoría del mimetismo molecular: desencadenante ambiental → respuesta mediada por

células o anticuerpos → reacción cruzada con autoantígenos de mielina (proteína básica
de mielina, proteína de oligodendrocitos de mielina, proteína de proteolípidos) →
autoanticuerpos contra la mielina → desmielinización
● Respuesta inflamatoria: inmunocomplejos circulantes → inflamación → aumento de la
permeabilidad vascular y congestión del SNC
● Afecta comúnmente a la sustancia blanca descendente, los tractos motores, los
nervios ópticos y la médula espinal
● Puede ser un precursor de la esclerosis múltiple en niños
 Presentación Clínica

Encefalomielitis diseminada aguda clásica

Antecedentes:

● Enfermedad infecciosa previa o pródromo (50%–75% de los casos)

● Inicio: 1–2 días a varias semanas después de una enfermedad conocida o
vacunación (comúnmente infecciones respiratorias o gastrointestinales)
● El 25% de las personas afectadas carecen de un pródromo claramente definido.
● Reportes de cambios en el estado mental o convulsiones
● Progresión rápida de los síntomas a déficits neurológicos (horas a días)

Signos y síntomas:

● Fiebre con pródromo inicial

● Pródromo inicial seguido de un período afebril que dura entre 2–21 días
● Cefalea
 ● Vómitos
● Convulsiones/estatus epiléptico (35% de los casos)
● Aparición abrupta de cambios de comportamiento (encefalopatía) en el 42% de
los casos
● Confusión
● Fatiga
● Irritabilidad persistente en lactantes
● Alucinaciones
● Trastornos del lenguaje
● Anomalías psiquiátricas

Hallazgos del examen físico:

● Letargo
● Debilidad (75% de las personas afectadas):
○ Generalizada o simétrica
○ Hemiparesia (incapacidad para mover 1 lado del cuerpo)
○ Hemiparesia doble (ambos lados del cuerpo se ven afectados)
○ Diparesia (partes del cuerpo simétricamente opuestas se ven afectadas,
e.g., piernas)
● Signos de trayecto largo (piramidales) (50% de los casos):
○ Espasticidad
○ Disminución de la velocidad de los movimientos alternos
○ Hiperreflexia
● Signos meníngeos (Kernig o Brudzinski) en el 30% de las personas afectadas
● Dolor neurálgico
● Neuritis óptica:
○ Generalmente bilateral
○ Pérdida de la visión
● Anomalías de los nervios craneales (23%–89% de los casos)
● Ataxia (28%–65% de los casos):
○ Apendicular (que afecta a brazos y piernas) con nistagmo
○ La ataxia generalizada es más común.
● Obnubilación
● Trastornos extrapiramidales como coreoatetosis o distonía.
● Coma en casos severos

Variantes de la encefalomielitis diseminada aguda

Leucoencefalitis hemorrágica aguda:
 ● Forma hiperaguda grave de encefalomielitis diseminada aguda
● Asociado a lesiones hemorrágicas en la sustancia blanca del SNC
● Síntomas:
○ Meningismo
○ Cefalea
○ Convulsiones
○ Déficits neurológicos multifocales y asimétricos
○ Coma

Meningismo

Los signos de Brudzinski y Kernig son positivos en el contexto de cualquier afección que cause inflamación
de las meninges (también conocida como meningismo). Estas afecciones incluyen meningitis y
leucoencefalitis hemorrágica aguda.

Encefalomielitis diseminada aguda con afectación del sistema nervioso periférico:

● Una variante rara que se observa principalmente en adultos

● Desarrollo de síntomas del sistema nervioso periférico, además de los síntomas
clásicos del SNC:
○ Parestesia distal de miembro
○ Atrofia muscular
Diagnóstico
El diagnóstico clínico se puede confirmar mediante imagenología del SNC y pruebas de
laboratorio.

● RM:
○ Modalidad de elección
○ Los cambios incluyen:
■ Lesiones de la sustancia blanca en las áreas periventricular y
subcortical
■ Lesiones de la materia gris (más raras) en los ganglios basales, el
tálamo y la corteza
■ Por lo general, son visibles múltiples lesiones.
■ Patrón irregular de inflamación
■ Márgenes indistintos o «difuminados»
● TC: regiones focales o multifocales de daño en la sustancia blanca
● LCR:
○ Anormalidades en el 50%–80% de las personas afectadas
○ Pleocitosis linfocítica
○ Proteínas elevadas (< 70 mg/dL)
○ Proteína básica de mielina elevada: un signo de desmielinización
○ Bandas oligoclonales (en niños, pronóstico de progresión a esclerosis
múltiple)
● Análisis de sangre: autoanticuerpos séricos elevados
● EEG:
○ Enlentecimiento focal o generalizado de la actividad
○ Patrón del sueño alterado
○ Una punción lumbar puede ser normal o mostrar pleocitosis.
 Una RM típica de un individuo con encefalomielitis diseminada aguda: observe el patrón irregular de la
inflamación del parénquima cerebral (flechas negras).

Imagen: “MRI scan of a patient with acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)” por Kamate M, Chetal V, Tonape V, Mahantshetti N,
Hattiholi V. Licencia: Dominio Público, editada por Lecturio.

Tratamiento y Complicaciones
Tratamiento
● Terapia inmunosupresora: dosis altas de glucocorticoides intravenosos
● Antimicrobianos empíricos:
○ Cobertura antiviral en personas afectadas con evidencia de inflamación
del SNC:
■ Fiebre
■ Encefalopatía
■ Meningismo
■ Hallazgos en el LCR sugestivos de inflamación
○ Cobertura antibacteriana solo si los hallazgos del LCR sugieren
meningitis bacteriana
 ● Terapias alternativas en personas con una respuesta inicial inadecuada a los
glucocorticoides:
○ Inmunoglobulinas intravenosas
○ Plasmaféresis
○ Ciclofosfamida

Complicaciones

● Encefalomielitis diseminada aguda fulminante:

○ Común antes de la vacunación generalizada
○ Afecta a niños < 3 años
○ Graves déficits neurológicos
○ Edema severo en la imagenología
● Mielitis transversa:
○ Por lesiones de la médula espinal.

Conclusiones

La EMAD es la enfermedad desmielinizante más frecuente de la infancia.

La EMAD debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las leucoencefalopatías
adquiridas de evolución aguda en la niñez.
Debe divulgarse el conocimiento de los criterios diagnósticos de las enfermedades
desmielinizantes de la infancia, a fin de aportar al clínico la información y manejo oportuno de
las mismas.
Se requieren de nuevos y diversos trabajos de investigación que permitan conocer los
aspectos epidemiológicos, comportamiento clínico, evolución y pronóstico de las enfermedades
desmielinizantes en nuestra población.
Debe invertirse en los recursos técnicos, humanos e infraestructura de las instituciones
hospitalarias para ampliar el perfil diagnóstico y terapéutico de las enfermedades
desmielinizantes.

Referencias
1. Anilkumar, A.C., Foris, L.A., Tadi, P. (2021). Acute Disseminated Encephalomyelitis.
StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Retrieved from
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430934/
2. Brenton, JN (2021). Acute Disseminated Encephalomyelitis: Background,
Pathophysiology, Epidemiology. Medscape. Retrieved from
https://emedicine.medscape.com/article/1147044-overview
3. Johnston, M. (2016). Neurodegenerative disorders of childhood. In Behrman, R.E.,
Kliegman, R.M., Jenson, H.B. (Eds.). Nelson Textbook of Pediatrics (20th ed.).
Elsevier.
4. Hemingway, C. (2020). Demyelinating disorders of the central nervous system. In
Kliegman, R.M., et al. (Eds.), Nelson Textbook of Pediatrics, pp. 3196-3209.e2.
Elsevier.
5. Ryan, MM (2020). Guillain-Barré syndrome. In Kliegman, R.M., et al. (Eds.), Nelson
Textbook of Pediatrics, pp. 3335-3339.e1. Elsevier.
6. Kliegman, R.M., et al. (2020). Disorders of neuromuscular transmission and of motor
neurons. In Kliegman, R.M., et al. (Eds.), Nelson Textbook of Pediatrics, pp. 3304-
3320.e1. Elsevier.