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Reporte de un caso
Craneofacial/Pediátrico
Un caso de cirugía ortognática por deformidad mandibular en
un paciente con ataxia espinocerebelosa
Marika Sato, DDS, PhD*
Resumen: La ataxia espinocerebelosa (SCA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva
Yoko Kawase-Koga, DDS, PhD*†
:

facilidad que puede causar varios síntomas de ataxia. Aquí reportamos un paciente con ataxia
Hayato Hamada, DDS, doctorado*
espinocerebelosa que se sometió a cirugía ortognática para corregir una protrusión mandibular
Daichi Chikazu, DDS, doctorado*
con asimetría facial. Una mujer de 33 años ingresó en nuestro hospital para cirugía ortognática.
Inició tratamiento de ortodoncia preoperatoria tras un diagnóstico de protrusión mandibular
con asimetría facial. Dos años y medio después, tras finalizar el tratamiento ortodóncico
preoperatorio, volvió a nuestro hospital tras ser diagnosticada de ataxia espinocerebelosa.
Después de discutir el riesgo de la cirugía con el anestesiólogo y el neurólogo, optamos por
realizar la cirugía ortognática después de que el paciente diera su consentimiento informado. La
osteotomía de rama dividida sagital y la osteotomía de rama vertical intraoral se realizaron bajo
anestesia general, pero no se produjeron complicaciones perioperatorias notables. Después de
un seguimiento de 3 años, la oclusión se ha mantenido estable y no se ha producido ninguna
recidiva postoperatoria. Es controvertido si debemos proporcionar tratamiento quirúrgico para
los pacientes con SCA. Sin embargo, cuando se consideraron las predicciones a largo plazo,
alterar una oclusión podría mejorar la calidad de vida de un paciente en el presente caso.(Plast
Reconstr Surg Global Open 2022;10:e4257; hacer:10.1097/GOX.0000000000004257; Publicado
en línea el 13 de abril de 2022.)

S
La ataxia pinocerebelosa (SCA) es un trastorno
neurodegenerativo hereditario autosómico dominante
caracterizado por varios síntomas de ataxia lentamente
progresivos, como la marcha atáxica y la disartria.1Aunque algunos
pacientes con SCA se han sometido a cirugía bajo anestesia general,
no se ha informado sobre cirugía ortognática en pacientes con SCA.
Aquí, reportamos un paciente con SCA tipo 3 (SCA3) que se sometió
a cirugía ortognática para corregir una protrusión mandibular con
asimetría facial.
REPORTE DE UN CASO
Una paciente de 36 años de edad fue ingresada en
nuestro hospital para cirugía ortognática. El examen
extraoral reveló un perfil cóncavo y asimetría facial. El
examen intraoral reveló una claseⅢMaloclusión con
overbite negativo excesivo (−1 mm) y overjet
Del *Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital
Universitario Médico de Tokio, Tokio, Japón; y †Departamento de
Cirugía Oral y Maxilofacial, Universidad Médica Femenina de
Tokio, Facultad de Medicina, Tokio, Japón.
Recibido para publicación el 22 de diciembre de 2021; aceptado el 22 de febrero
de 2022.
Copyright © 2022 Los autores. Publicado por Wolters Kluwer Health, Inc. en
nombre de la Sociedad Estadounidense de Cirujanos Plásticos. Este es un
artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de laLicencia
Creative Commons Reconocimiento-No Comercial-Sin Derivados 4.0 (CCBY-
NC-ND), donde está permitido descargar y compartir el trabajo siempre que
se cite correctamente. El trabajo no puede modificarse de ninguna manera
ni utilizarse comercialmente sin el permiso de la revista. DOI:10.1097/
GOX.0000000000004257
(−1 mm) (Figura 1). Línea media mandibular desviada a la
derecha. El análisis cefalométrico reveló una claseⅢrelación
esquelética debido al aumento del crecimiento mandibular. No
se observó la inclinación lateral del plano oclusal. Con base en
estos hallazgos, diagnosticamos al paciente con una clase
esqueléticaⅢMaloclusión por aumento del crecimiento
mandibular.
La paciente se presentó al departamento de
otorrinolaringología de nuestro hospital porque su síntoma
de disartria no mejoró a pesar del tratamiento de
ortodoncia prequirúrgico. A continuación, acudió al servicio
de neurología de nuestro hospital por sospecha de
enfermedad del sistema nervioso central. Al paciente se le
realizó examen físico, examen neurológico, resonancia
magnética cerebral, examen neuropsicológico y análisis
genético. Finalmente, le diagnosticaron SCA3.
Ni el ortodoncista ni nuestro departamento conocían su
diagnóstico de SCA3 durante la preparación de la ortodoncia.
Cuando la paciente se presentó nuevamente a nosotros para
planificar una cirugía ortognática después de 2 años y 5 meses,
nos informó de su diagnóstico de SCA3. Según un examen
intraoral posterior al tratamiento de ortodoncia prequirúrgico,
la línea media dentaria mandibular se desvió 3,5 mm a la
derecha, y el resalte y la sobremordida fueron de −5 mm y 0
mm, respectivamente. Después de presentar el caso al
neurólogo y al anestesiólogo, discutimos con el paciente todos
los detalles de la cirugía y las sospechas de complicaciones.
Divulgación:Los autores no tienen ningún interés económico que declarar en
relación con el contenido de este artículo.

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Figura 1.Hallazgo intraoral en la visita inicial: las fotografías intraorales
mostraron una maloclusión de clase III con sobremordida negativa excesiva (
−1 mm) y sobremordida horizontal (−1 mm). había desviación del centro
mandibular a la izquierda, centro maxilar a la izquierda.
Como todavía quería someterse a una cirugía de
ortodoncia, dio su consentimiento informado por escrito y
programamos una cirugía ortognática. En abril de 2015, el
paciente se sometió a osteotomía de rama vertical intraoral
mandibular derecha y osteotomía de rama dividida sagital
mandibular izquierda bajo anestesia general. Se completó
la inducción con propofol y remifentanilo. Se añadió
bromuro de rocuronio después de proporcionar las vías
respiratorias. Para el mantenimiento se utilizó desflurano al
3%, oxígeno y aire. Sugammadex se administró después de
que se completó la operación. De acuerdo con la cirugía del
modelo, retraemos la mandíbula asimétricamente 4 mm en
el lado derecho y 8 mm en el lado izquierdo. Se utilizó
tracción elástica para la estabilización oclusal
postoperatoria. Dominar el intercambio de elásticos
requería más tiempo que los pacientes sanos, pero podía
realizar el intercambio sola.higos. 2,3).
DISCUSIÓN
La ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) es un trastorno
neurodegenerativo hereditario autosómico dominante. Es una
de las formas más comunes de SCA, especialmente en Japón.2
El paciente fue diagnosticado con SCA3 basado en pruebas
genéticas en el presente caso. Varios síntomas están asociados con
SCA, que incluyen inestabilidad en la marcha, distonía, dificultad
con las habilidades motoras finas causadas por ataxia cerebelosa y
Figura 2.Hallazgo posoperatorio: se obtuvieron fotografías intraorales que
indicaron relaciones caninas y molares de clase I.
2
Abierto mundial de PRS•2022
Signos piramidales y extrapiramidales. La disartria severa y la
disfagia también pueden ocurrir en etapas avanzadas de la
enfermedad.3En este caso, en el momento de la cirugía, aunque la
paciente presentaba disartria leve y ataxia leve de extremidades
con menor predominio, mantenía autonomía en la marcha y podía
comunicarse con nosotros, al igual que otros pacientes sanos.
Aunque algunos informes de casos describen la cirugía bajo
anestesia general en pacientes con SCA,4solo se ha reportado un caso de
cirugía bajo anestesia general en un paciente con SCA3.5Además, la
cirugía ortognática no ha sido reportada en ningún caso. En cuanto a la
cirugía ortognática para pacientes con SCA3, debemos considerar dos
riesgos importantes. Un riesgo es el manejo de la anestesia general,
mientras que el segundo es el manejo del proceso de tratamiento
ortognático. En cuanto al riesgo de la anestesia, la estenosis de las vías
respiratorias puede ocurrir y empeorar después de la anestesia general
en pacientes con SCA3 debido a la debilidad de los músculos
respiratorios, la parálisis de las cuerdas vocales y la aspiración. Esta
condición puede aparecer más intensa en pacientes SCA3 con
denervación periférica existente. En consecuencia, la evaluación de la vía
aérea es crucial durante el período perioperatorio, especialmente
inmediatamente después de la extubación. En el presente caso, la
evaluación laríngea fibroscópica no reveló deterioro de las cuerdas
vocales antes de la cirugía, incluso inmediatamente después de la
extubación. Es más, utilizamos monitoreo de tren de cuatro para evitar
el bloqueo neuromuscular residual. En este caso, el paciente no tuvo un
inicio agudo o una exacerbación de los síntomas después de la anestesia
con desflurano.
Además, las variables circulatorias, como hipotensión, bradicardia y
bloqueos auriculoventriculares, pueden ocurrir en pacientes con SCA3
debido a la disautonomía.6Por lo tanto, se insertó un catéter arterial
radial percutáneo para monitorear la hemodinámica con precisión.
Algunas publicaciones anteriores informaron que la anestesia local
podría ser más segura que la anestesia general en pacientes con SCA37
debido a las complicaciones perioperatorias de las vías respiratorias y
los riesgos circulatorios. En este caso, el paciente no presentaba parálisis
bulbar, denervación periférica ni disautonomía, por lo que optamos por
administrar anestesia general después de discutir todos los posibles
riesgos con el neurólogo y el anestesiólogo. En realidad, no se
produjeron complicaciones de las vías respiratorias ni inestabilidad
circulatoria durante el período perioperatorio.
En cuanto a las consideraciones en el manejo del
tratamiento ortognático, debemos considerar la gravedad y la
velocidad de evolución de los síntomas en SCA, que incluyen
torpeza, dificultad para hablar y ataxia de la marcha. El período
de tratamiento para la deformidad de la mandíbula varía de 3 a
5 años, incluido el tratamiento preoperatorio y el seguimiento
posoperatorio. Por lo tanto, el paciente puede tener
dificultades para regresar al hospital y continuar con el
seguimiento debido a la disminución de las actividades de la
vida diaria. Aunque la SCA progresa lentamente, los síntomas
clínicos que incluyen anomalías en la marcha, dificultad para
realizar habilidades motoras finas, disfagia y debilidad de los
músculos respiratorios aparecen gradualmente. La debilidad de
los músculos peribucales y de la lengua puede causar disfagia y
estrechamiento de la arcada dentaria, mordida abierta y
recaída posoperatoria. Por lo tanto, la información adecuada,
La osteotomía de rama vertical intraoral derecha y la osteotomía de
rama dividida sagital izquierda fueron apropiadas para la cirugía.
Sato et al.•Cirugía ortognática en un paciente con SCA
Fig. 3.Perfilogramas preoperatorios y postoperatorios. el análisis posterior al tratamiento reveló un
movimiento hacia atrás de la mandíbula (a, B). Línea azul: norma japonesa emparejada por edad y sexo. Línea
roja: presente caso.
corregir la deformidad dentofacial del paciente en el presente caso
porque el paciente tenía un chasquido en la ATM del lado derecho y el
retroceso no era grande (4 mm). La osteotomía de rama vertical
intraoral en el lado desviado también se consideró una técnica para
prevenir el torque condilar. En algunos casos, debemos optar por la
cirugía de doble mandíbula dependiendo del retroceso y la necesidad de
movimiento maxilar. Sin embargo, debemos considerar que la cirugía de
doble maxilar tiene un mayor riesgo de complicaciones posquirúrgicas
de la vía aérea en estos casos y se asocia con un abordaje más invasivo
debido a un mayor tiempo operatorio y más sangrado que la cirugía de
un solo maxilar. Además, predijimos cambios en las vías respiratorias
después de un retroceso mandibular utilizando un software de
simulación. En consecuencia, el retroceso mandibular de 4-6 mm se
puede realizar de forma segura incluso si tenemos en cuenta el espacio
de la vía aérea.
Por estas razones, elegimos el retroceso mandibular. Por lo
tanto, la elección del procedimiento quirúrgico requiere una
atención juiciosa de acuerdo con las necesidades del paciente.
El plan de tratamiento para pacientes con enfermedades
degenerativas progresivas, como la SCA, es uno de los temas
más controvertidos. Realizamos la cirugía ortognática después
de discutir con el neurólogo, el anestesiólogo y el paciente el
estadio de la SCA, las posibles complicaciones durante todo el
período perioperatorio y el pronóstico a largo plazo. En
conclusión, el plan de tratamiento impactó positivamente en la
satisfacción del paciente y la calidad de vida, ya que mejoró la
estética, la función oral y la confianza en sí mismo.
Marika Sato, DDS, PhD
Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital de la Universidad Médica de Tokio
6-7-1 Nishishinjuku, Shinjuku-ku
Tokio 160-0023, Japón
Correo electrónico:marika-s@tokyo-med.ac.jp
REFERENCIAS
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5.Aldawoodi NN, Escher AR Jr, Padalia A, et al. Biopsia de ganglio centinela y
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