Exposicion S9 - Fisiopato Seminario - Grupo Es029 - 1

EXPOSICIÓN 9 : “Ictericia"
INTEGRANTES: GRUPO:
• Ortiz Chaname Flavia Maria 2011512853
• Rojas Flores Alexander 2020131848 • ESO29
• Linares Rodríguez Brian Misael 2020154709
• Santisteban Muñoz Kenner Poult 2020131896
• La Rosa Fiorentini Jhosue Antonio 2019120987 CURSO:
DOCENTE: • FISIOPATOLOGIA SEMINARIO

• COAGUILA CUSICANQUI, LUIS
SUB GRUPO 1
OBJETIVOS:
Conocer la definición y clasificación de la Ictericia.
Reconocer la fisiopatología de la Ictericia prehepática.
Reconocer la fisiopatología de la icteria intrahepática.
Reconocer las complicaciones que genera la colestasis en el organismo.
ÚNICA UNIVERSIDAD LICENCIADA EN LA REGIÓN LAMBAYEQUE

CUENTAACREDITACIÓN:
CON ACREDITACIONES NACIONALES
COMPROMISO DEE TODOS
INTERNACIONALES
INTRODUCCIÓN
Como bien sabemos la ictericia hace que la piel y las partes blancas
de los ojos se pongan amarillas, esto se debe principalmente al
exceso de bilirrubina, el cual es una es una sustancia química color
amarillo que contiene la hemoglobina, sustancia que transporta el
oxígeno en los glóbulos rojos, por lo que ha medida que los glóbulos
rojos se degradan, el cuerpo desarrolla nuevas células para
sustituirlos. estas células degradadas se procesan en el hígado, por
lo que si el hígado no puede manejar las células sanguíneas al ritmo
en que se degradan, se acumula bilirrubina en el organismo y la piel
puede verse amarilla.
Por lo que en esta exposición hablaremos de manera más detallada

de la ictericia como se clasifica, sus mecanismo fisiopatológicos tanto
de la ictericia prehapática como intrahepática y cuales son sus
complicaciones que puede generar.

INTERNACIONALES
ICTERICIA
Pigmentación amarillenta de la piel Los signos tempranos de la ictericia son
y los tejidos profundos En la esclerótica del ojo suele
muchas veces difíciles de detectar, en
detectarse primero.
particular en personas de piel oscura.
Concentraciones elevadas anómalas

Deriva Norris, Tommie L. Porth. Fisiopatología: Alteraciones
de bilirrubina en la sangre.
de la salud. Conceptos básicos. 9 Ed. Wolter Kluwer.
Principales causas
Desarrolla cuando existe un desequilibrio entre • Destrucción excesiva de eritrocitos.

la síntesis de bilirrubina y su eliminación • Anomalías en la captación de la bilirrubina en los
hepatocitos.
• Disminución de la conjugación de la bilirrubina.
• Obstrucción al flujo biliar en los canalículos de los
Concentraciones de bilirrubina sérica se elevan lobulillos hepáticos o en los conductos biliares
por encima de 2 mg/dl a 2,5 mg/dl intrahepáticos o extrahepáticos.
• Excesiva síntesis extrahepática de bilirrubina.

INTERNACIONALES
CLASIFICACIÓN
Ictericia prehepática Hemólisis excesiva de los eritrocitos Hemorragia interna
Producción excesiva de bilirrubina al tiempo

La ictericia hemolítica se desarrolla cuando
que tiene lugar la reabsorción de la sangre
los eritrocitos se destruyen a una velocidad
que excede la capacidad del hígado para
eliminar la bilirrubina de la sangre. Trastornos que generan una eritropoyesis
Norris, Tommie L.
Bilirrubina.
• Reacción hemolítica posterior a una Porth. Fisiopatología: Alteraciones
transfusión sanguínea. de la salud. Conceptos básicos. 9
Ed. Wolter Kluwer.
• Disminución del período de vida de los Hiperbilirrubinemia neonatal
Puede presentarse eritrocitos donados.
• Trastornos como la esferocitosis hereditaria. • Aumento en la producción de
• Membranas eritrocitarias son defectuosas. bilirrubina en los recién nacidos.
• Enfermedad hemolítica del recién nacido. • Capacidad limitada para excretarla
entre los días 0 y 14 de vida.

INTERNACIONALES
CLASIFICACIÓN
Trastornos que afectan de manera directa • Hepatitis.
Ictericia intrahepática Causas más frecuentes de ictericia
la capacidad del hígado para retirar la intrahepática.
o hepatocelular
bilirrubina de la sangre o conjugarla. • Cirrosis.
• Anestésico halotano.
Se hereda como rasgo dominante y provoca • Anticonceptivos orales.
una disminución, del 66% en promedio, del Enfermedad de Gilbert • Estrógenos.
retiro de la bilirrubina de la sangre. Fármacos • Esteroides anabólicos.
• Isoniazida.
• Rifampicina.
• Clorpromazina.
El trastorno es benigno y bastante común, con
una tasa de prevalencia aproximada del 8%. • Captación.
Suele interferir con todas las fases del
• Conjugación.
Las personas afectadas son asintomáticas, metabolismo de la bilirrubina
excepto por una concentración un poco elevada • Excreción.
de bilirrubina no conjugada e ictericia leve.
Norris, Tommie L. Porth. Fisiopatología: Alteraciones
de la salud. Conceptos básicos. 9 Ed. Wolter Kluwer.

INTERNACIONALES
CLASIFICACIÓN
Norris, Tommie L. Porth. Fisiopatología:
Alteraciones de la salud. Conceptos
básicos. 9 Ed. Wolter Kluwer.
Ictericia poshepática o Obstrucción al flujo biliar entre el hígado y

Bilirrubina conjugada Elevación.
obstructiva el intestino
• Heces tienen color blanquecino debido a

“Ictericia colestática”
la carencia de bilirrubina en la bilis.
• Orina oscura.
• Las concentraciones séricas de
La obstrucción podría ubicarse en cualquier punto entre la fosfatasa alcalina muestran incremento
unión del conducto hepático derecho o izquierdo y el sitio marcado.
en que el conducto biliar se abre en el intestino • Los niveles de aminotransferasa
muestran aumento discreto.
• Estenosis del conductor biliar. Las concentraciones sanguíneas de ácidos biliares suelen
Causas • Litos vesiculares. ser altas en la ictericia obstructiva.
• Tumores del conducto biliar o
del páncreas
Ácidos biliares se acumulan Se desarrolla prurito

INTERNACIONALES
MECANISMOS
INTERNACIONALES
Ictericia Pre hepática
sobreproducción de bilirrubina
Destrucción de los glóbulos rojos
Hiperbilirrubinernia no conjugada
Noriega B. Secreción ÚNICA

biliar. UNIVERSIDAD
[internet]. España; 2017
LICENCIADA EN LA[citado
REGIÓN11 octubre 2022. Disponible en:
LAMBAYEQUE
https://ocw.unican.es/mod/page/view.php?id=569
CUENTA CON ACREDITACIONES NACIONALES E INTERNACIONALES
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Ictericia Intra
Hepática

INTERNACIONALES
CASO CLÍNICO
ANAMNESIS
➢ Paciente: mujer de 65 años de edad
Antecedentes personales:
➢ Hace dos meses era una persona sana,
➢ Nacida de parto eutócico
consumía todo tipo de alimento, aunque refiere
➢ Tuvo eruptivas de la infancia
que las grasas le “caían mal”.
➢ Infecciones urinarias a repetición
➢ Presenta decaimiento y pérdida del apetito
desde hace aproximadamente un mes. Ha Antecedentes familiares:
perdido 6kg en 6 meses.
➢ Padre diabético
➢ Presenta decaimiento y pérdida del apetito
➢ Tía materna falleció de cáncer de mama
desde hace aproximadamente un mes. Ha
➢ Hermano es portador de hipertensión arterial
perdido 6kg en 6 meses.
➢ Niega dolor, fiebre, melena o hematemesis.

INTERNACIONALES
EXAMEN FÍSICO
➢ Adelgazada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona
➢ Funciones vitales: ➢ Cardiológico: Ruidos Cardiacos rítmicos, no soplos

• PA: 140/85
• FC: 72xm
• FR: 18xm ➢ Pulmones Murmullo vesicular pasa bien, no ruidos agregados
• Afebril
• Piel y escleras ictéricas ➢ Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes, blando, depresible, no
doloroso, no visceromegalia, timpánico a la percusión
EXAMENES Sánchez Rodríguez J, Soriano Suárez E, Girona Bastús R,
Pérez Muñoz P, Viñets Gelada C. ¿Por qué aumentan las
Análisis de bilirrubina [Internet]. Mayoclinic.org.
2021 [citado el 10 de octubre de 2022].
AUXILIARES
fosfatasas alcalinas? Aten Primaria [Internet]. 2002 [citado el
10 de octubre de 2022];29(4):241–5. Disponible en: Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-
https://www.elsevier.es/es-revista-atencion-primaria-27- es/tests-procedures/bilirubin/about/pac-
articulo-por-que-aumentan-fosfatasas-alcalinas-13027626 20393041
• Hb-12.5
• Hto-38%
• Leucocitos-8000 con fórmula leucocitaria
dentro de características normales.
• VSG-45 mm/hr, constantes corpusculares
normales. • Bilirrubina directa: entre 0.0 y 0.3 mg/dl.
• Glucosa 86 mg/dL • Bilirrubina indirecta: la diferencia entre la bilirrubina total y la
• Urea 38 mg/dL bilirrubina directa.
• Creatinina 1.1 mg/dL
• FA rango normal: 44 a 147 unidades internacionales por litro
• Bilirrubina total 8.4 mg/dL (UI/L)
• B. Directa en 6.2 e Indirecta en 2.2 mg/dL ▪ FA elevada: Carcinomas metastásicos en hígado y en hueso,
• Fosfatasa alcalina 620 U/L. colestasis biliar, fenómenos osteoblásticos, etc.
• ALT 64 U/L
Marcador tumoral CA 19-9:
• AST-58 U/L
Si su nivel de CA 19-9 es menor de 37 U/ml, es posible que no tenga cáncer.
• Proteínas totales 6.3 g/dL Si su nivel de CA 19-9 es superior a 37 U/ml, puede tener cáncer del páncreas,
• Albumina 3.2 g/dL. Globulina 3.1 g/dL hígado, vesícula biliar, pulmón, colon o estómago.
• Ca 19-9 756 U/mL

INTERNACIONALES
EXAMENES Manuales MSD. Trastornos del hígado y de la vesícula biliar [Internet]. [citado
el 10 de octubre de 2022]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-
AUXILIARES
pe/hogar/trastornos-del-h%C3%ADgado-y-de-la-ves%C3%ADcula-
biliar/manifestaciones-cl%C3%ADnicas-de-las-enfermedades-
hep%C3%A1ticas/colestasis
• Radiografía de Tórax : Normal.
• Ecografía: Gran dilatación de vías biliares intra y

extrahepáticas
• Colédoco de 12 mm, sin evidencia de cálculos en su

interior.
• Páncreas aumentado de volumen a nivel de la cabeza.

A: dilatación de las vías biliares intrahepáticas con la imagen en estrella
• Hígado con aumento del brillo ecogénico en grado o en brazos de pulpo.
moderado. B: dilatación del colédoco con la imagen «en cañón de escopeta» (2),
vena porta (3) y vena cava inferior (4).
• Resto de estructuras evaluadas dentro de límites DIAGNOSTICO: CÁNCER DE PÁNCREAS QUE PRODUCE
normales. OBSTRUCCIÓN BILIAR.

INTERNACIONALES
CUESTIONARIO
INTERNACIONALES
1. ¿Por qué el paciente ha presentado Ictericia?
Definición y valores normales de Bilirrubina.
• Presencia de infecciones urinarias a repetición.
• El examen de Velocidad de Sedimentación Globular es
muy alto.
• Su nivel de fosfatasa alcalina es bastante alto.
• Los resultados de Alanina Transaminasa es bastante Marcela Lemos. Bilirrubina alta:
Directa, indirecta y total [Valores
elevada. normales]. [Internet]. Tuasaúde.
• Los rangos de aspartato aminotransferasa es de son 2021. [Citado el 11 de octubre
2022]. Disponible en:
elevados. https://www.tuasaude.com/es/exa
• La albumina se encuentra elevada. men-de-bilirrubina/
• Los rangos de Ca 19-9 están muy elevados.
• Se presenta dilatación de vías biliares intra y
extrahepáticas.
• Volumen del páncreas aumentado.
Bilirrubina directa o conjugada: Forma combinada de la Bilirrubina directa o no conjugada: Sustancia que se
bilirrubina y azúcares que es creada por el hígado y liberada forma al momento en que son destruidos los glóbulos rojos
en la bilis. en la sangre y después es transportada para el hígado.

INTERNACIONALES
2. ¿Cuál es el metabolismo de la Bilirrubina?
La transformación de los anillos pirrólicos del grupo hemo en bilirrubina
implica una serie de transformaciones bioquímicas absolutamente
esenciales para su excreción.
Captación de la bilirrubina por las

Transporte de bilirrubina.
células del parénquima hepático
Conjugación de la bilirrubina en el Excreción y reabsorción de la

retículo endoplasmático liso bilirrubina. Circulación enterohepática
Metabolismo de la bilirrubina. [Internet]. 2020. [Citado el 11 de octubre

2022]. Disponible en:
https://fhu.unse.edu.ar/carreras/obs/anatomo/metabili.pdf

INTERNACIONALES
3. ¿Cuál de los metabolitos de la bilirrubina es filtrado por
el riñón?
La bilirrubina no conjugada
No se filtra en el riñón y no aparece

en la orina
Noriega B. Secreción biliar. [internet]. España; 2017 [citado 11 octubre 2022. Disponible en:
4. ¿Si fuera una ictericia prehepática cuáles serían los
principales cambios bioquímicos hepáticos?
La causa primordial de ictericia

prehepática es la hemólisis excesiva
de los eritrocitos.
Puede presentarse tras una reacción

hemolítica posterior a una transfusión
sanguínea

INTERNACIONALES
5. ¿Cómo podría diferenciar el cuadro de
hepatitis viral aguda o una coledocolitiasis?

INTERNACIONALES
6. ¿Qué son las transaminasas y que indican su aumento?
¿es importante cuál y cuanto aumentó?
Su función es la de intervenir en la Localizadas en el interior de

producción de diversos aminoácidos, células de órganos como el
las pequeñas moléculas de las hígado, el corazón o de
proteínas que son necesarias para el algunos músculos.
desarrollo del organismo. Aunque su
trabajo se realiza dentro de las células
también son liberadas a la sangre.
García A. ¿Qué pasa si suben
las transaminasas? [Internet]
Mapfre;2020 [Consultado el 10
de octubre del 2022].
Disponible en:
https://www.salud.mapfre.es/enf
ermedades/digestivas/cual-es-
el-valor-normal-de-las-
transaminasas-y-porque-
pueden-subir/

INTERNACIONALES
7.¿Qué es la fosfatasa alcalina y qué indica su
aumento? ¿Es importante cuánto aumento?
• Es una enzima ampliamente distribuida en el organismo. principalmente en
• Rango normal: 44 a 147 unidades internacionales por litro (UI/L)
AUMENTO EN CONDICIONES NORMALES Y FISIOLÓGICAS

▪ Niños en edad de crecimiento
▪ En el primer trimestre de embarazo.
AUMENTO PATOLÓGICO: Cuando el hígado está dañado, la FA

Los niveles de fosfatasa alcalina elevados pueden ser signo de: puede filtrarse al torrente sanguíneo.
▪ Carcinomas metastásicos en hígado y en hueso Sánchez Rodríguez J, Soriano Suárez E, Girona Bastús
▪ Colestasis biliar R, Pérez Muñoz P, Viñets Gelada C. ¿Por qué aumentan
▪ Fenómenos osteoblásticos las fosfatasas alcalinas? Aten Primaria [Internet]. 2002
[citado el 10 de octubre de 2022];29(4):241–5.
▪ Trastornos de malabsorción acompañados de lesiones
Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-
▪ Incluso lesiones en vías de reparación tales como infarto agudo de miocardio, atencion-primaria-27-articulo-por-que-aumentan-
infarto pulmonar o renal. fosfatasas-alcalinas-13027626

INTERNACIONALES
8. Diga Ud. 5 diagnósticos diferenciales
Coloración cutánea amarillenta que se produce por la

ingesta abundante de carotenos (naranjas,
zanahorias, tomates), en la uremia, y en pacientes
tratados con atebrina.
No se encuentra pigmentación
amarilla de las escleróticas.
Aumento Bilirrubina directa (BD) o conjugada,

hidrosoluble: se elimina por vía renal: coluria y
pleiocromía ( hiperpigmentación fecal).
Bilirrubina Indirecta (BI): no conjugada, liposoluble:
no coluria.
Obstrucción biliar: no hay pigmentos biliares en luz
intestinal: acolia (total) o hipocolia (parcial).
M. Díaz Gutiérrez, D. García Sáenz, J. Ortíz Orrego.
HIPERBILIRRUBINEMIAS HEREDITARIAS: Un diagnóstico
diferencial a considerar en ictericia.

INTERNACIONALES
9. Principales componentes de la bilis, producción y función.
Bilirrubina Producción y función
El hígado desempeña su función excretoria al

producir bilis, una solución rica en lípidos diseñada para
Sales biliares promover la eliminación de solutos hidrofóbicos.
✓ Micelas mixtas con fosfatidilcolina

Colesterol
No title [Internet]. Mhmedical.com. [citado el 12 de octubre de 2022]. Disponible

en:
https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1501&sectionid=101
809044
INTERNACIONALES
10. ¿Se vería afectada la digestión en este paciente? ¿porqué?
Lesión estenosante de tercio distal del

colédoco con dilatación de vías biliares intra y
extrahepáticas
Afecta la digestión de las grasas, la

absorción de las mismas y de las
vitaminas liposolubles a partir del
intestino.

INTERNACIONALES
DISCUSIONES
Síndrome de Gilbert [Internet]. Mayoclinic.org. 2022 [citado el 10 de
octubre de 2022]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-
SINDROME DE GILBERT
es/diseases-conditions/gilberts-syndrome/symptoms-causes/syc-
20372811
• Enfermedad genética, se hereda de los padres y afecta los niveles de

bilirrubina en el torrente sanguíneo.
• Condición hepática que generalmente no causa mayor daño y sucede cuando
el órgano no procesa la bilirrubina correctamente.
• Disminución de la actividad de una enzima denominada UDP-
glucoroniltransferasa encargada de transformar la bilirrubina de la sangre .
Síntomas:
El signo más frecuente es un ocasional color amarillento en la piel y en
la esclerótica.
Los niveles de bilirrubina pueden aumentar por:
•Enfermedad, como un resfriado o una gripe
•Ayuno o seguir una dieta con muy pocas calorías/ Deshidratación
•Menstruación
•Actividad física extenuante
•Estrés

INTERNACIONALES
Barbu V, Corpechot C. Sindrome de Dubin Johnson [Internet] Orpha.net [Consultado el 11 de octubre del 2022].
Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=234
INTERNACIONALES
Cálculos biliares
Los cálculos biliares son depósitos de materia sólida Síntomas:
(predominantemente cristales de colesterol) en la Los cálculos biliares pueden causar dolor. Este se desarrolla
vesícula biliar. cuando los cálculos pasan desde la vesícula biliar hacia el
interior del conducto cístico, el conducto colédoco o la
Los factores de riesgo para la formación de cálculos ampolla de Vater, y obstruyen el conducto. Entonces la
biliares incluyen: vesícula biliar se inflama y causa el dolor característico
denominado cólico biliar.
• Sexo femenino
• Edad avanzada
• Etnia india americana Tratamiento:
• Obesidad • Cirugía para extirpar la vesícula biliar
• Pérdida rápida de peso (colecistectomía)
• Una alimentación hipercalórica y grasa • A veces, medicamentos para disolver los cálculos
• Antecedentes familiares de cálculos biliares biliares

INTERNACIONALES
Síndrome de Crigler-Najjar
• Se debe a la ausencia o deficiencia severa de

glucoronil transferasa y se caracteriza por
ictericia intensa, con concentraciones
importantes de bilirrubina no conjugada.

INTERNACIONALES
Síndrome de Rotor
Se trata de un trastorno muy poco frecuente, de tipo Manejo y tratamiento
familiar y de herencia autosómica recesiva, que se
caracteriza por un aumento de la bilirrubina El RT es un trastorno benigno, por lo que no se
conjugada de tipo fluctuante. recomienda o no es necesario, un tratamiento específico.
Se recomienda a los individuos afectados evitar el alcohol
Descripción clínica y las drogas hepatotóxicas.
Se diagnostica en niños y adolescentes, pero se

observa ictericia leve desde el nacimiento. El
síntoma principal consiste en ictericia, de leve a
moderada, recurrente y sin prurito. Se pueden
presentar ataques de dolor abdominal y fiebre de
grado variable, pero son raros.
Véronique B., Corpechot C. Síndrome de Rotor. [Internet] Orpha.net [Consultado

el 11 de octubre del 2022]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=3111

INTERNACIONALES
CONCLUSIONES:
1. Se pudo conocer que la ictericia es la coloración amarillenta de la piel y las mucosas,
la cual se da por aumento de la concentración de la bilirrubina en sangre y también se
pudo conocer como esta se clasifica en tres tipos principalmente: Ictericia pre
hepática, ictericia intrahepática o hepatocelular y ictericia post hepática u obstructiva.
2. Las ictericias intrahepáticas tienen una fisiopatología diversa en las cuales tenemos
daño hepático, cirrosis hepática, infecciones virales y con necrosis hepatocelular
extensa, fiebre amarilla, infecciones bacterianas hepatitis autoinmune, colangitis
primaria.

INTERNACIONALES
INTERNACIONALES

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DOCENTE: • FISIOPATOLOGIA SEMINARIO

Conocer la definición y clasificación de la Ictericia.

Reconocer la fisiopatología de la Ictericia prehepática.

Reconocer la fisiopatología de la icteria intrahepática.

Reconocer las complicaciones que genera la colestasis en el organismo.

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Por lo que en esta exposición hablaremos de manera más detallada

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Concentraciones elevadas anómalas

Desarrolla cuando existe un desequilibrio entre • Destrucción excesiva de eritrocitos.

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Producción excesiva de bilirrubina al tiempo

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Ictericia poshepática o Obstrucción al flujo biliar entre el hígado y

• Heces tienen color blanquecino debido a

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Destrucción de los glóbulos rojos

Noriega B. Secreción ÚNICA

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➢ Niega dolor, fiebre, melena o hematemesis.

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➢ Funciones vitales: ➢ Cardiológico: Ruidos Cardiacos rítmicos, no soplos

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• Radiografía de Tórax : Normal.

• Ecografía: Gran dilatación de vías biliares intra y

• Colédoco de 12 mm, sin evidencia de cálculos en su

• Páncreas aumentado de volumen a nivel de la cabeza.

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Captación de la bilirrubina por las

Conjugación de la bilirrubina en el Excreción y reabsorción de la

Metabolismo de la bilirrubina. [Internet]. 2020. [Citado el 11 de octubre

ÚNICA UNIVERSIDAD LICENCIADA EN LA REGIÓN LAMBAYEQUE

No se filtra en el riñón y no aparece

La causa primordial de ictericia

Puede presentarse tras una reacción

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ÚNICA UNIVERSIDAD LICENCIADA EN LA REGIÓN LAMBAYEQUE

Su función es la de intervenir en la Localizadas en el interior de

ÚNICA UNIVERSIDAD LICENCIADA EN LA REGIÓN LAMBAYEQUE

• Rango normal: 44 a 147 unidades internacionales por litro (UI/L)

AUMENTO EN CONDICIONES NORMALES Y FISIOLÓGICAS

AUMENTO PATOLÓGICO: Cuando el hígado está dañado, la FA

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Coloración cutánea amarillenta que se produce por la

Aumento Bilirrubina directa (BD) o conjugada,

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Bilirrubina Producción y función

El hígado desempeña su función excretoria al

✓ Micelas mixtas con fosfatidilcolina

No title [Internet]. Mhmedical.com. [citado el 12 de octubre de 2022]. Disponible

Lesión estenosante de tercio distal del

Afecta la digestión de las grasas, la

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• Enfermedad genética, se hereda de los padres y afecta los niveles de

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• Se debe a la ausencia o deficiencia severa de

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Se diagnostica en niños y adolescentes, pero se

Véronique B., Corpechot C. Síndrome de Rotor. [Internet] Orpha.net [Consultado