La válvula mitral tiene dos velos o valvas (anterior y posterior), en condiciones normales,

dejan entre ambas un área en diástole de 4 a 6 cm2, correspondiendo al diámetro de la

válvula mitral cuando el ventrículo se encuentra dilatado.

es la obstrucción al llenado del ventrículo izquierdo que se produce como

consecuencia de una alteración estructural de la válvula mitral.

• Causa principal: fiebre reumática.

• otras causas menos frecuentes de obstrucción a la llegada de sangre al ventrículo
izquierdo incluyen:
⎯ Estenosis congénita de la válvula mitral
⎯ Corazón triauricular
⎯ Calcificación del anillo mitral con extensión a las valvas
⎯ Lupus eritematoso sistémico
⎯ Artritis reumatoide
⎯ Mixoma auricular izquierdo
⎯ Endocarditis infecciosa con grandes vegetaciones
Congénitas: incluye el Síndrome de Lutembacher (EM y comunicación interauricular) y
Cortriatriatum (aurícula izquierda está dividida en dos cámaras por una estructura
membranosa fibromuscular). Estas causas no son tan frecuentes.
• La estenosis mitral pura o predominante se observa en 40% de todos los pacientes
con cardiopatía reumática y antecedentes de fiebre reumática.
• En otras personas con cardiopatía reumática, grados menores de estenosis mitral
pueden acompañarse de insuficiencia mitral y valvulopatía aórtica. Es decir que puede
coexistir tanto una estenosis como una insuficiencia mitral. Esto debido a que una
doble lesión mitral se puede establecer en el momento en que la lesión a nivel de la
válvula sea tan importante que no permita que esta se abra lo suficiente en el momento
que la aurícula eyecta su sangre hacia el ventrículo y tampoco permita que esta se
cierre de manera completa, estableciendo la estenosis y la insuficiencia simultáneas.
(doble lesión mitral). También la fiebre reumática afecta a la válvula tricúspide y la
válvula aórtica por eso al presentarse a un paciente con estenosis mitral hay que
revisarlas.
• Al disminuir la incidencia de la fiebre reumática aguda, en particular en climas
templados y países desarrollados, en los últimos decenios ha disminuido de
sobremanera la incidencia de estenosis mitral
• Sin embargo, sigue siendo un problema grave en países en vías de desarrollo, en
particular en los climas tropicales y semitropicales.
En la estenosis mitral de origen reumático, la inflamación crónica origina el
engrosamiento difuso de las valvas con formación de tejido fibroso a menudo con
depósitos calcificados. Las comisuras mitrales se fusionan al igual que las cuerdas
tendinosas que se acortan. Las cúspides valvulares se vuelven rígidas y se produce un
estrechamiento de embudo (en boca de pez) del vértice de la válvula, la calcificación de
la válvula estenótica inmoviliza las valvas y estrecha aún mas el orificio. La lesión
reumática puede causar solo estenosis o estenosis e insuficiencia y eventualmente puede
estar acompañada por compromiso valvular aórtico y con menos frecuencia tricúspideo.
Orden en el que la fiebre reumática afecta las válvulas:
Mitral Aórtica Tricúspide

• Se debe a una reacción auto inmunitaria a la infección por estreptococos del grupo A.
• Se está investigando la posible intervención de las infecciones cutáneas y de los
estreptococos de los grupos C y G.
• Se requiere una serie de infecciones estreptocócicas precedentes para que se
produzca la enfermedad. (mal tratadas)
• Casi todas las manifestaciones se resuelven en su totalidad excepto las lesiones de
las válvulas cardiacas.
• Es más frecuente de 5 a 14 años de edad.
Criterios diagnósticos de fiebre reumática
La fiebre reumática lame las articulaciones y muerde al corazón, porque el corazón no se
recupera a pesar de que se le brinde tratamiento.
• La lesión de los tejidos es resultado de la reactividad cruzada entre epítopos en el
organismo.
• Los epítopos presentes en la pared celular, la membrana molecular y la proteína M
son similares a las moléculas que se encuentran en miosina, tropomiosina, queratina,
actina, laminina, vimentina y N-acetilglucosamina del ser humano.
• La miosina no se encuentra en el tejido valvular.
• El enlace con relación al tejido valvular puede ser con la laminina, otra proteína
parecida a la miosina y a la proteína M, que se encuentra en el endotelio cardiaco y es
reconocida por los linfocitos T antimiosina, anti-proteína M.

va a depender de las complicaciones que se hayan originado a

consecuencia del agente causal.
ANTIBIÓTICOS
• Todos los pacientes con fiebre reumática aguda deben recibir antibióticos suficientes
para tratar la infección desencadenada por los estreptococos betahemolíticos del
grupo A.
• Fármaco de elección: Penicilina (vía oral o intramuscular)
• Por vía oral (como fenoximetilpenicilina, 500 MG [250 mg para niños <27 kg] VO c/12
h, o amoxicilina, 50 mg/kg [máximo 1 g]por día durante 10 días) o
• en una sola dosis de 1.2 millones de unidades (600,000 unidades para niños <27 kg)
IM de penicilina G benzatínica.
La fiebre reumática aguda tiene una duración en promedio de 12 semanas y con
tratamiento los pacientes que pudieron estar hospitalizados por complicaciones, reciben
el alta en una o dos semanas.
No hay ningún tratamiento que modifique la probabilidad de aparición o agravamiento de
la cardiopatía reumática.
PREVENCION PRIMARIA
• Eliminación de los principales factores de riesgo. (hacinamiento, aunque esta es muy
difícil de evitar)
• Tratamiento oportuno y completo de la faringitis por estreptococos del grupo A con
antimicrobianos. Si se instituye durante los primeros 9 días después de iniciada la
disfagia el régimen de penicilina previene casi todos los casos. (profilaxis primaria)
PREVENCION SECUNDARIA
• Penicilina G benzatínica (1.2 millones de unidades IM o 600 000 unidades IM si la
persona pesa <27 kg aplicada cada 4 semanas).
• Pacientes alérgicos a la penicilina pueden recibir también profilaxis con eritromicina a
una dosis de 250 mg dos veces por día. La duración de la profilaxis depende del grupo
del paciente:
⎯ Paciente sin afectación cardiaca: 5 años tras el último episodio o hasta cumplir los
18 años.
⎯ Pacientes con carditis con secuelas mínimas (insuficiencia mitral leve o carditis
curada): 10 años desde el último episodio o hasta cumplir los 25 años.
⎯ Enfermedad valvular más importante o cirugía valvular: de por vida.
Algo a considerar en la etiología y patología de la estenosis mitral es en cuanto al
diagnóstico diferencial con ciertas masas que aparecen en la aurícula izquierda, que se
pueden deber a:
⎯ Mixoma auricular o
⎯ Trombos de gran tamaño
En ocasiones pueden producir un comportamiento hemodinámico similar al de la
estenosis mitral.
 Reducción de orificio
mitral

• ↑ presión auricular izquierda debido al intento por mantener el flujo.

• Estasis porque no logra eyectar la cantidad normal de sangre.
• Dilatación e hipertrofia excéntrica de la aurícula izquierda.

• ↑ presión, que se transmite en sentido retrógrado hacia el lecho

vascular pulmonar.

• Se establece congestión de la vasculatura pulmonar

• Se empieza a generar extravasación del líquido hacia el intersticio y
edema pulmonar.
• La congestión y la extravasación antes del edema disminuyen, la
distensibilidad pulmonar y contribuye a la disnea con ejercicio.

Simultáneamente, se ponen en marcha mecanismos neurohormonales que, una vez

establecido la disminución del orificio mitral, va a ocasionar que el volumen telediastólico
del VI disminuya, al igual que la fracción de eyección, haciendo que el gasto cardiaco
descienda y por consiguiente la presión.
Cuando se genera hipotensión se va a activar el SNA simpático, estimulando la liberación
de epinefrina y norepinefrina cuya acción será aumentar la presión arterial, pero también
tendrán un efecto cronotrópico e inotrópico positivo.
Por lo tanto, cuando la fracción de eyección disminuye de manera sustancial a
consecuencia de una estenosis mitral se ponen en juego estos mecanismos que
producen vasoconstricción arteriolar con aumento de la presión en el circuito pulmonar lo
que produce sobrecarga de cavidades derechas, también se incrementa frecuencia
cardiaca con el propósito de compensar el déficit hemodinámico a consecuencia de la
estenosis y mantener la PAM en limites normales.
 Alteraciones que puede presentar a nivel
de aurícula y ventrículo izquierdo

• Las primeras crisis de disnea suelen ser desencadenadas por trastornos clínicos que
aceleran el flujo sanguíneo a través del orificio mitral, con lo cual aumenta todavía más
la presión de la aurícula izquierda.
• Un aumento de la frecuencia cardiaca acorta la diástole, en forma proporcional, en
grado mayor que la sístole y disminuye el tiempo disponible para que la sangre fluya
por la válvula mitral.
• En consecuencia, en cualquier nivel particular de gasto cardiaco la taquicardia, incluso
la que se asocia a una fibrilación auricular rápida, aumenta el gradiente de presión
transvalvular e incrementa todavía más la presión de la aurícula izquierda.
• En personas con estenosis mitral grave (orificio valvular mitral; 1-1.5 cm2), el gasto
cardiaco es normal o casi normal en reposo, pero aumenta por debajo de lo normal
durante el ejercicio. (La disnea a la actividad física es debida a que no se genera un
aumento adecuado de la fracción de eyección para satisfacer la demanda)
• Cuando el orificio de la válvula mitral disminuye a <1.5 cm2, lo que se denomina
estenosis mitral “grave”, se necesita una presión de aurícula izquierda de 25 mmHg,
aproximadamente, para conservar un gasto cardiaco normal.
• En individuos con estenosis mitral muy grave (<1 cm2), particularmente en aquellos en
quienes la resistencia vascular pulmonar está muy aumentada, el gasto cardiaco
inferior a lo normal en reposo y puede no aumentar durante la actividad.
• Cuando esa superficie se reduce a menos de 2 a 2.5 cm2 aparecen los primeros
síntomas ante los esfuerzos muy intensos, y cuando el orificio mide menos de 1 cm 2
surgen limitaciones ante el mínimo esfuerzo.
Aurícula izquierda: ≤ 12 mmHg (media)
Aurícula derecha: ≤ 5 mmHg (media)
Ventrículo izquierdo:
• Sistólica: 100-160 mmHg
• Diastólica: 0 mmHg
Ventrículo derecho:
• Sistólica: ≤ 30 mmHg
• Diastólica: 0 mmHg

Factor trascendental. Las características clínicas y hemodinámicas de la estenosis mitral

reciben la influencia importante del nivel de presión de la arteria pulmonar.
• La hipertensión pulmonar es consecuencia de:
⎯ La transmisión retrógrada pasiva de la elevada presión de la aurícula izquierda;
⎯ la constricción arteriolar pulmonar (la llamada “segunda estenosis”) que
posiblemente es inducida por la hipertensión auricular izquierda y venosa
pulmonar (hipertensión pulmonar reactiva) por la liberación de epinefrina y
norepinefrina se puede suscitar vasoconstricción pulmonar
⎯ el edema intersticial de las paredes de los vasos pulmonares pequeños, y
⎯ en la etapa final, los cambios restrictivos orgánicos del lecho vascular pulmonar.
• La hipertensión pulmonar intensa origina:
⎯ Aumento del tamaño del ventrículo derecho (a medida que aumente la presión
a nivel de circulación pulmonar, tendrá un efecto en el lado derecho del corazón,
el VD tendrá que vencer la fuerza de oposición originada por el incremento de
la presión en circulación pulmonar para eyectar la sangre hacia la arteria
pulmonar, ocasionando hipertrofia excéntrica)
⎯ insuficiencia funcional tricúspidea secundaria (el aumento del volumen
telediastólico del VD va a incrementar a medida incremente la presión a nivel
de la circulación pulmonar y a consecuencia de esto generará dilatación que
hará que el anillo fibroso de la válvula tricúspide se dilate ocasionando
insuficiencia funcional tricúspidea)
⎯ insuficiencia funcional pulmonar (dilatación del anillo valvular de la arteria
pulmonar)
⎯ insuficiencia cardiaca derecha (cuando se genere un deterioro importante de la
función del VD)
CAMBIOS PULMONARES QUE SE PUEDEN GENERAR POR UNA ESTENOSIS
MITRAL:
• Además de los cambios del lecho vascular pulmonar mencionados, a menudo se
observa en la estenosis mitral un engrosamiento fibroso de las paredes de los alvéolos
y de los capilares pulmonares. (cambio permanente, que implica un estado de disnea
permanente)
• Se reducen la capacidad vital, la capacidad pulmonar total, la capacidad respiratoria
máxima y la captación de oxígeno por unidad de ventilación.
• La distancia habilidad pulmonar disminuye todavía más conforme aumenta con el
ejercicio de la presión capilar pulmonar.
FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN DE LA ESTENOSIS MITRAL
• Afección progresiva que culmina en forma casi inevitable en un síndrome de
insuficiencia cardiaca, con congestión pulmonar, edema pulmonar, hipertensión
pulmonar y sobrecarga de las cavidades derechas, con insuficiencia tricúspidea y
además generalizados. (si la estenosis mitral se ha ido suscitando de forma progresiva,
se está desarrollando de forma lenta una insuficiencia cardiaca de lado izquierdo)
• Pacientes asintomáticos con episodios de exacerbación. (esfuerzo, embarazo sobre
todo en el segundo y tercer trimestre y en el transcurso de un procesos infeccioso,
hipertiroidismo o síndrome anémico)
• Eventualmente la estenosis mitral puede manifestarse también a través de un
accidente embolígeno, que afecta y lesiona el sistema nervioso central y con menos
frecuencia a otros órganos. (se observa en pacientes con fibrilación auricular, pero
ahora es menos común debido a que es prevenido por su pronta detección)

• Periodo de latencia entre el episodio inicial de carditis reumática y la aparición de los

síntomas de estenosis mitral, suele ser de dos decenios.
• La mayoría de los pacientes comienza a notar la incapacidad en el cuarto decenio de
la vida.

DISNEA
• Síntoma más frecuente; debido a la congestión pulmonar por aumento de la presión
en el circuito menor.
• Inicialmente se manifiesta ante los grandes esfuerzos o ante los esfuerzos no
habituales (Grado I)
• A medida que la obstrucción progresa, se presenta ante el esfuerzo habitual (Grado
II), con esfuerzos menores (Grado III) o como disnea paroxística nocturna y edema de
pulmón (Grado IV).
En individuos cuyo orificio mitral tiene diámetro suficiente para acomodar flujo sanguíneo
normal solo con mínimos incrementos de la presión de AI, cambios repentinos de la
frecuencia cardiaca, el volumen o el gasto cardiaco se desencadenan incrementos
extraordinarios de dicha presión en AI, que puede culminar en disnea y tos, de forma que
toda aquella situación que acorten la duración de la diástole y en consecuencia el tiempo
de llenado ventricular (taquicardia, fiebre o tirotoxicosis) o que aumenten el flujo
transvalvular (embarazo, sobrecarga de agua y sal), pueden hacer que se incremente el
grado de disnea. Conforme evoluciona la estenosis mitral, grados menores de
sobrecargas desencadenan disnea, limitación en actividades diarias y ortopnea y disnea
paroxística nocturna.
HEMOPTISIS
• Es consecuencia de la rotura de las conexiones venosas broncopulmonares
secundaria la hipertensión venosa pulmonar o por infarto pulmonar en los pacientes
con sobrecarga de las cavidades derechas.
• Afecta más a menudo a pacientes que muestran elevación de las presiones de la
aurícula izquierda sin incremento extraordinario de las resistencias vasculares
pulmonares y rara vez es mortal.
PALPITACIONES
Se manifiestan como expresión de taquiarritmias paroxísticas o permanentes (fibrilación
o el aleteo auricular).
FENÓMENOS EMBÓLICOS
• Complicación más temida: embolización cerebral o sistémica, sobre todo en pacientes
con fibrilación auricular.
• Se pueden formar trombos en la aurícula izquierda, en particular en las orejuelas
auriculares aumentadas de tamaño de las personas con estenosis.
• Embolización sistémica, incidencia 10-20%, afecta con mayor frecuencia a pacientes
con fibrilación auricular, a personas que tiene +65 años y aquellos con disminución de
gasto cardiaco.
• Embolización sistémica puede ser la manifestación inicial en personas por lo demás
asintomáticas y que tiene estenosis mitral poco intensa.
• Entre las causas importantes de morbilidad y mortalidad en fases avanzadas de la
estenosis mitral están las embolias pulmonares recurrentes, a veces con infarto.
• Un fenómeno embolico en una persona joven debe hacer sospechar la presencia de
estenosis mitral.
EMBOLIA PULMONAR
Se presenta en raras ocasiones.
Hipertensión pulmonar y fallo derecho estasis venoso sistémico
Triada de Virchow:

En una estenosis mitral se genera una estasis sanguínea en aurícula izquierda y también
vasculatura pulmonar, si en esta vasculatura también se establece una estasis, esto
predispondrá a que se genere una embolia pulmonar.
El fallo cardiaco derecha genera una mayor estas sistémica y a consecuencia de esta, se
pueden formar coágulos en las venas periféricas que pueden enclavarse en arterias
pulmonares.
SIGNO DE ORTNER
Disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente por una AI muy dilatada. Cuando
la aurícula se dilata demasiado puede comprimir el esófago produciendo disfagia por
compresión.
FATIGA DESPROPORCIONADA AL ESFUERZO
Se produce como consecuencia de la hipoperfusión muscular secundaria a la disminución
del volumen minuto. En formas graves de estenosis mitral.
INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA
Signos de ICD (edemas, hepatomegalia, ascitis, derrame pleural): surgen como
consecuencia de la claudicación del ventrículo derecho cuando aumenta la resistencia
vascular pulmonar.

• Presión arterial sistémica normal o levemente baja (↓vol. telediastólico → fracción de

eyección↓ → ↓gasto cardiaco → ↓ PA)
• Los pacientes con estenosis mitral muestran signos dependiendo de la gravedad de la
lesión mitral.
FACIES: MITRAL O DE CORVISART
Se observa en formas graves.

Facie pálida, hiperemia malar (rubor malar), cara

congestionada, cianosis en labios y mejillas.

Color amarillento-verdoso en insuficiencia tricúspidea,

debido a hiperbilirrubinemia por congestión hepática (facie
de Shattuck).

PULSO ARTERIAL
Habitualmente es normal, pero puede disminuir de amplitud en las formas graves y es
irregular y desigual cuando aparece fibrilación auricular. (amplitud: capacidad que tiene
la arteria de dilatarse. Si la estenosis mitral es severa, la fracción de eyección y el gasto
cardiaco disminuye, disminuyendo la amplitud del pulso periférico)
PULSO VENOSOS YUGULAR
Tiene características normales en las formas leves. En las formas graves con
hipertensión pulmonar, en personas con ritmo sinusal e hipertensión pulmonar intensa o
estenosis tricúspide a acompañante, el pulso venoso yugular presenta ondas A
prominentes por la sístole vigorosa de la aurícula derecha. (onda A se presenta en el
momento de la contracción ventricular que tiene lugar al final de la diástole. Ondas A
grandes se deben a un aumento de la resistencia al llenado del VD, estenosis tricúspidea,
hipertensión pulmonar, estenosis pulmonar, etc.)
En un paciente con estenosis mitral podríamos encontrar ingurgitación yugular, que es
una manifestación del incremento de la presión a nivel de la aurícula izquierda. También
se puede encontrar que la onda A va a estar incrementada por incremento de la presión
en VD, la contracción de la AD debe ser más enérgica.
Onda V: llenado de la AD. Durante contracción ventricular. Puede indicar insuficiencia
tricúspidea funcional.
INSPECCIÓN Y PALPACIÓN
La palpación del latido apexiano pone de manifiesto el aumento de intensidad del primer
ruido (estenosis mitral leve o moderada, en grave ausente o disminuido) y en contadas
ocasiones aparece frémito diastólico en el vértice cardiaco con el paciente en decúbito
lateral izquierdo, traducción táctil del pasaje de sangre a través de una válvula mitral
estrecha. (los soplos que se acompañan de frémito o trhill son los que van desde grado
4 a 6)
 En presencia de hipertensión pulmonar y agrandamiento de las cavidades derechas
aparece un latido sagital, que es más palpable que visible y se aprecia con el talón de la
mano colocado sobre el borde paraesternal izquierdo (maniobra de Dressler).
Otros latidos localizados del tórax.
• Latido paraesternal izquierdo (4to y 5to EICI)
⎯ VD dilatado e hipertrófico por hipertensión o estenosis pulmonar.
⎯ Maniobra “del talón de la mano” de Dressler. suele ser más evidente cuanto mayor
es la presión ejercida por el talón de la mano.
En los pacientes con hipertensión pulmonar puede palparse también un segundo ruido
aumentado de intensidad en el segundo espacio intercostal izquierdo.
Cuando aparece insuficiencia tricuspídea, el reflujo de sangre hacia la aurícula derecha
y el sistema venoso sistémico provoca la expansión sistólica del hígado.
Esta expansión sistólica, se manifiesta como un latido transversal o en balancín, y se
percibe con la palma de la mano colocada sobre la cara anterior de la víscera.
AUSULTACIÓN CARDIACA
• PRIMER RUIDO
En etapas iniciales está casi siempre aumentado en intensidad y es más tardío como
consecuencia de la mayor excursión de las valvas debido al incremento de la presión
auricular izquierda.
En las formas muy leves, la intensidad puede ser normal y, en las muy grandes
disminuida por la marcada fibrosis y calcificación, que limitan la movilidad valvular.
• SEGUNDO RUIDO CARDIACO
No se modifica las formas leves.
Cuando se desarrolla hipertensión pulmonar el componente pulmonar del segundo ruido
también suele ser más intenso y hay un pequeño desdoblamiento de los dos
componentes del segundo ruido. (desdoblamiento: la válvula aortica se cierra primero y
luego la pulmonar, el periodo de tiempo entre estas se prolonga, es decir, un cierre
temprano de la válvula aórtica.)
El desdoblamiento fisiológico disminuye en caso de hipertensión pulmonar.
Estenosis mitral

Volumen telediastólico Tiempo para eyectar Cierre temprano de la

disminuido sangre a la aorta ↓ válvula aórtica
• CHASQUIDO DE APERTURA
Se ausculta a continuación del segundo ruido como resultado de las vibraciones
producidas durante la apertura valvular.
Aumenta de intensidad durante la espiración. (se favorece retorno venoso hacia lado
izquierdo del corazón, intensificando ruidos de válvulas.)
Se ausculta sobre el ápex o sobre el borde paraesternal izquierdo o inmediatamente
medial al mismo, con la membrana del estetoscopio, pueden aparecer cuando las
válvulas están muy calcificadas.
SOPLO DIASTÓLICO
El chasquido de apertura es seguido de un soplo con retumbo diastólico y tono bajo que
se percibe mejor con la campana del estetoscopio en el vértice con la persona en decúbito
lateral izquierdo.
En términos generales, la duración del soplo guarda relación con la intensidad de la
estenosis en personas que tienen conservado el gasto cardiaco.
Cuando disminuye marcadamente el gasto cardiaco en estenosis mitral es posible que
no se detecten los signos de la ocultación típicos, que incluyen el soplo de retumbo
diastólico (estenosis mitral silente), pero pueden reaparecer conforme se restauren la
compensación.
LESIONES ACOMPAÑANTES
Cuando hay HT pulmonar intensa, se escucha un soplo pansistólico (borde esternal
izquierdo) producido por insuficiencia tricúspidea funcional, más intenso en inspiración,
disminuye en inspiración forzada. (Signo de Carvallo)
Soplo de Graham Steel: insuficiencia funcional pulmonar, es diastólico, decreciente, de
tipo soplante y tono alto (borde esternal izquierdo), debido a dilatación de válvula
pulmonar. Se percibe en individuos con valvulopatía mitral e HT pulmonar grave.
COMPLEJO PULMONAR DE CHÁVEZ
Conjunto de manifestaciones clínicas ante la sospecha de hipertensión pulmonar.
• Inspección: levantamiento sistólico en segundo espacio intercostal izquierdo
(dilatación de arteria pulmonar).
• Palpación: choque de cierre pulmonar palpable (reforzamiento del segundo ruido.
• Percusión: matidez mayor a 2.5 cm fuera de borde paraesternal izquierdo, 2do
espacio intercostal izquierdo. (dilatación tronco de arteria pulmonar)
• Auscultación: segundo ruido aumentado en foco pulmonar (cierre violento de
válvula pulmonar).
• R1 disminuido (fibrosis pulmonar)
• R2 disminuido (HT pulmonar)
• Disminución del intervalo R2-chasquido de apertura
• Soplo diastólico prolongado.