El sndrome del nio sacudido.

Shaken baby syndrome.

M. Rufo Campos1
RESUMEN Aunque la descripcin original sobre el nio sacudido se realiz de forma primitiva en el The British Medical Journal en 1971 por Guthkelch , fue un radilogo peditrico, Caffey (1972), quien primero asoci la idea de que la existencia de un hematoma subdural crnico y la fractura de los huesos largos en los nios debe significar una bandera roja para la deteccin de abusos en los nios. El shaken baby syndrome (SBS) o sndrome del nio sacudido (SBS) es una forma de abuso fsico caracterizada por una constelacion de signos clnicos que incluyen la presencia de un hematoma subdural o subaracnoideo o un edema cerebral difuso, y hemorragias retinianas, en ausencia de otras muestras fsicas de lesin traumtica. Las sacudidas por aceleracin pueden potencialmente causar lesiones cervicales severas de la mdula espinal o del tronco del encfalo en el nio. La sospecha de la existencia de este sndrome es muy desagradable, tanto para el profesional mdico como para los parientes del paciente. El SBS puede provocar una encefalopata severa, con importantes trastornos de la visin, ceguera en muchos casos, despus de producir hematomas subdurales y/o epidurales voluminosos, que conducen a una prdida neuronal severa y a una gliosis. Es necesario considerar que ante un nio que presente una hemorragia intracraneal aparentemente inexplicada, con o sin la evidencia externa de lesin bajo determinadas circunstancias, adems de una lesin accidental a partir de una cada aparentemente inofensiva, se debe considerar una lesin intencional.

ABSTRACT Though the original description of shaking first appeared in a paper published in The British Medical Journal in 1971 by Guthkelch, a paediatric radiologist, Caffey (1972), had the notion that an association between chronic subdural haematoma and long bone fracture in children should be a red flag for child abuse. The shaken baby syndrome (SBS) is a form of physical abuse characterized as a constellation of clinical findings including the presence of a subdural or subarachnoid haematoma or diffuse cerebral oedema, retinal haemorrhages and absence of other physical signs of traumatic injury. Shaking head accelerations can potentially cause severe cervical spinal cord or brain stem injury in the infant at levels well below those reported for the SBS. The suspected existence of this syndrome is unpleasant both for the health care professional and for the patient's relatives. The SBS causes severe encephalopathy and vision problems, blindness in many cases, after showing voluminous subdural and/or epidural haematomas which lead to a severe neuronal lost and gliosis. It is necessary to consider that for an infant presenting with ostensibly unexplained intracranial bleeding with or without external evidence of injury under given circumstances, accidental injury from a seemingly innocuous fall, must be considered intentional injury.

Palabras clave: Sndrome del nio sacudido. Abuso infantil. Hematoma intracraneal.
Cuad Med Forense 2006; 12(43-44):39-45

Key words: Shaken baby syndrome. Child abuse. Intracranial haematoma.

Correspondencia: Dr. Rufo Campos. Neurologa Infantil. Hospital Infantil. Hospitales Universitarios Virgen del Roco. Avda. Manuel Siurot s/n. 41013. Sevilla. Telf. 955.01.24.31. E-mail: miguel.rufo.sspa@juntadeandalucia.es, miguel.rufo@telefonica.net 1 Profesor Asociado de Pediatra. Universidad de Sevilla. Jefe de Neurologa Infantil. Hospital Infantil. Hospitales Universitarios Virgen del Roco. SEVILLA.

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INTRODUCCIN: El sndrome del nio sacudido o zarandeado, conocido como shaken baby syndrome, es una forma de maltrato fsico infantil que incluye la existencia de un traumatismo intracraneal que conlleva un conjunto de alteraciones clnicas y patolgicas que conforman un sndrome bien definido [1]. Normalmente, el dao cerebral que se produce conduce a un deterioro mental de intensidad variable, llegando en ocasiones a provocar lesiones y secuelas muy importantes en el sistema nervioso central. Fue descrito por vez primera por el radilogo infantil J. Caffey en 1972 [2] como una rara forma de maltrato infantil caracterizada por la presencia en nios lactantes de hemorragias retinianas, subdurales y/o subaracnoideas, en ausencia de un traumatismo externo, o con signos mnimos de maltrato. A pesar del escaso conocimiento que se tiene del sndrome, puede afirmarse que es la causa ms frecuente de traumatismos craneoenceflicos graves en el lactante, antes del ao de edad [3]. Lo cierto es que la frecuencia real del sndrome en la mayora de los pases occidentales es imprecisa, aunque se conoce que est subestimada, ya que se piensa que la tasa anual de incidencia se encuentra entre 11 y 24 de casos por cada 100.000 nios por debajo del ao de edad [4]. Hay que tener en cuenta, que cuando se produce una lesin cerebral severa como consecuencia de una sacudida de la masa enceflica, bien tenga como base un maltrato infantil intencionado o como causa de maniobras de reanimacin en las que el nio es zarandeado de forma inconsciente, siempre va ocurrir antes de los tres primeros aos de vida, y en su gran mayora, en el transcurso del primer ao. En estudios de incidencia realizados en Estados Unidos [5], el porcentaje de casos de traumatismos infringidos previamente al nio de forma voluntaria, es muy alto, y en la mayora de los casos puede objetivarse la existencia de malos tratos. Y ha podido ser demostrado [6] que aunque existen algunos factores intrnsecos que pueden favorecer la presencia del sndrome, como la presencia de una encefalopata o de una prematuridad, en la mayora de los casos estn presentes factores extrnsecos que favorecen la agresin al lactante, como la existencia de padres jvenes, una mala situacin socioeconmica y/o laboral, el alcoholismo, la drogadiccin, o una situacin inestable de la pareja. En cuanto a las personas que cometen el maltrato, por orden de frecuencia son, los padres, los compaeros sentimentales de las madres, las mujeres que cuidan a los nios en sus casas, y por ltimo, las madres. MECANISMO DE PRODUCCIN: La historia clnica nos suele presentar un lactante con llanto incontrolado, inconsolable, al que una persona joven sostiene por el trax y lo sacude bruscamente para que se calle o se calme. Al sujetarlo por el trax y sacudirlo, se produce un mecanismo de aceleracin-desaceleracin de la cabeza que conduce por una parte a las tpicas fracturas paravertebrales de las costillas, y por otro a las hemorragias intracraneales y a las lesiones oculares. Las hemorragias retinianas estn presentes en el 80% de los casos, y su presencia nos debe hacer sospechar la existencia de este sndrome ante la ausencia de cualquier otra causa. Las causas exactas por las que se producen estas hemorragias retinianas no estn an lo suficientemente esclarecidas, y especialmente las circunstancias por las que aparecen de forma precoz en tan gran nmero de casos, pero existe la posibilidad de que se produzca un aumento de la presin venosa retiniana, lo que provocara una extravasacin de la sangre a los espacios subaracnoideos, con una traccin de los vasos retinianos hacia el interespacio vitreorretiniano, como consecuencia de la desaceleracin angular [7]. De todas formas, la presencia de una hemorragia retiniana como valor patognomnico del diagnstico del sndrome, se

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encuentra actualmente muy discutido, ya que no podra ser soportado como evidencia cientfica objetiva [8], a pesar que la pgina web de la Academia Americana de Oftalmologa, especifica que "si las hemorragias retinianas son especficas, puede diagnosticarse con confianza el sndrome" [9]. Ocurre en los nios lactantes, que hay una desproporcin exagerada entre el gran tamao de la cabeza con respecto al resto del cuerpo, mientras que la musculatura del cuello se encuentra an con un tono muscular insuficiente para soportar el peso y las oscilaciones de la cabeza. Como consecuencia de todo ello, tras la sacudida, se producen una serie de trastornos hipxicos debidos a la dificultad respiratoria, que van a provocar alteraciones del centro respiratorio troncoenceflico, con frecuencia un edema cerebral, y hemorragias subdurales, con pequeas contusiones parenquimatosas y mltiples hemorragias axiales adicionales. En un reciente estudio sobre el anlisis del dao cerebral que se produce en este sndrome [10] se seala que efectivamente, los niveles de velocidad y aceleracin de la cabeza que se describen comnmente, generan fuerzas que son demasiado grandes para lo que puede soportar el cuello del nio, y que la sacudida que produce la aceleracin de la cabeza puede potencialmente causar en un alto porcentaje de los casos, una lesin severa o letal del cordn espinal cervical, o del tronco del encfalo, por lo que sera cuestionable un diagnstico de sndrome de nio sacudido en un pequeo con dao cerebral, pero sin dao cordonal o del troncoencfalo. Como suele ocurrir en estos estudios, se concluye con que son necesarios ms trabajos para determinar el verdadero alcance de estas lesiones, con lo que se conseguira una mejor aplicacin social y medicolegal del tema. Igualmente, de forma reciente, ciertos autores ingleses [11,12], propugnan que el dao cerebral estara causado, en lugar de por el clsico dao axonal difuso, por la presencia de la hipoxia acompaante a la sacudida, que sera la responsable tanto de la presencia de un edema cerebral, como de un aumento de la presin intracraneal. Lgicamente, aunque es una opinin personal, lo cierto es que esta basada en estudios neuropatolgicos seriados. Las causas ms frecuentes de traumatismos craneoenceflicos que se acompaan de una sacudida o un estremecimiento cerebral, lgicamente son los accidentes automovilsticos y las cadas desde ciertas alturas, pero cuando son secundarios a un sndrome de nio sacudido, el primer fenmeno que aparece es la hipoxia, de ah la importancia que se le da a este mecanismo de produccin. No obstante, se han podido apreciar en estudios anatmicos de estos pacientes lesiones unilaterales en un tercio de los casos, algo que cuestionara el papel preponderante de la hipoxia en la produccin de las lesiones parenquimatosas cerebrales y las colecciones hemticas subdurales. Luego aparecen otro tipo de mecanismos etiopatognicos, como el trauma mecnico, las distintas hemorragias, y la actividad crtica epilptica con todos los cambios bioqumicos que pueden ocasionar, dando como resultado una inflamacin cerebral con una extensa prdida neuronal. Todo ello ocurre finalmente como resultado del desbordamiento de los mecanismos compensatorios de un cerebro que an se encuentra inmaduro [13]. Las lesiones cervicales y medulares asientan en los espacios C1-C4, lo que hace ms probable que dichas lesiones sean causadas por las personas del entorno del lactante, en un deseo de provocar el arranque del llanto y la respiracin cuando ven al paciente en una fase de apnea o en paradas respiratorias [14]. SEMIOLOGA CLNICA: El cuadro clnico que pueden presentar estos pacientes en la fase aguda de la enfermedad es muy variable, pero lo ms habitual es que entre un 40% y un 70% de los casos el sndrome del nio sacudido debute con crisis epilpticas [15]. De la misma forma suele ser frecuente el inicio en la fase aguda con un estado de irritabilidad, letargia, alteraciones del tono muscular, falta de apetito,
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vmitos, prdida de conciencia, e incluso trastornos respiratorios que pueden llegar a provocar una apnea importante. De todas formas, estos signos son tan inespecficos, que pensamos que el diagnstico deber plantearse cuando nos encontremos ante un lactante que muestre un hematoma subdural en ausencia de un importante traumatismo accidental reconocido o de causa mdica ya conocida, como pudiera ocurrir en los casos de hipernatremia o galactosemia, o incluso en aquellos casos en los que exista un aumento de los espacios subaracnoideos, como sucedera en los higromas subdurales crnicos o en la aciduria glutrica tipo I [16,17]. Y necesariamente, habremos de realizar el diagnstico diferencial con todos aquellos procesos que puedan confundirse con este sndrome, con los factores mdicos favorecedores de la clnica que se ha expuesto, y hasta con los factores predisponentes que pueda presentar el paciente. Como ejemplo ms claro, ya ha sido sealado que las sacudidas causantes del sndrome pueden llegar a producirse de forma accidental como consecuencia de determinadas maniobras de reanimacin [18]. EXMENES COMPLEMENTARIOS: Como cabra esperar, los exmenes complementarios ms importantes a realizar ante la sospecha de lesiones por maltrato de zarandeo a un lactante, son los estudios de diagnstico mediante la imagen: ecografa transfontanelar, tomografa axial computerizada (TAC) o resonancias magnticas (RM). La neurorradiologa suele poner en evidencia desde los primeros instantes, los signos ocultos de un traumatismo en un lactante maltratado, como la fractura de alguno de los huesos del crneo, o de otras partes del cuerpo, como pueden ser las vrtebras o las costillas. Tambin y de forma precoz, es posible detectar la presencia de pequeas hemorragias subdurales, que en un principio se encuentran muy localizadas, por lo que pueden pasar desapercibidas si no se buscan de forma precisa. En el transcurso de unos das o semanas, estas pequeas hemorragias se detectan ya con mucha ms claridad, al hacerse considerablemente mayores, o incluso gigantescas y bilaterales, lo que provoca con frecuencia una importante compresin de los hemisferios cerebrales correspondientes, o significativos aumentos del tamao de los ventrculos laterales. Durante el proceso evolutivo, se realizarn TAC o resonancias seriadas para controlar el desarrollo de las distintas lesiones. En algunos casos el estudio del lquido cefalorraqudeo puede ser tenido en cuenta, buscando en estos casos la presencia de un lquido sanguinolento como expresin de las hemorragias subdurales, aunque no suele ocurrir siempre ni durante los primeros das tras la sacudida. Cuando las hemorragias son muy abundantes, ser preciso realizar estudios de anemia ante la posibilidad de que se necesite efectuar una transfusin sangunea. Los estudios oftalmolgicos sern imprescindibles desde los primeros momentos, para la deteccin precoz y seguimiento de las hemorragias retinianas. La realizacin de un electroencefalograma (EEG) nos pondr de manifiesto la existencia de un ritmo de base lento y deprimido como expresin de un sufrimiento cerebral ms o menos generalizado, as como la aparicin de anomalas paroxsticas cuando la evolucin sea hacia una epilepsia postraumtica. SECUELAS NEUROLGICAS: La evolucin natural del sndrome es hacia un dao cerebral secundario, que habitualmente condiciona un retraso mental ms o menos marcado y/o un dficit neurolgico. De forma excepcional este cuadro puede evolucionar hacia una encefalopata epilptica infantil. En algunos casos, tras varios aos de seguimiento, se han observado comportamientos autistas, sin decir palabras sueltas y sin sentido referencial, no obedeciendo las rdenes sencillas, sin pedir las evacuaciones, todo ello, posiblemente en relacin con una importante prdida neuronal,

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y un aumento de gliosis. En algunas ocasiones, y con el paso del tiempo va incrementndose el volumen de la coleccin subdural, a la vez que aumenta la atrofia cerebral a lo largo de los meses siguientes, lo que posiblemente exprese la existencia de un trastorno cerebral activo, que no termina de regularse hasta pasados varios aos. Puede resumirse que en los supervivientes con una gran frecuencia, el pronstico a largo plazo es muy pobre. Adems suele acompaarse de un alto ndice de discapacidades y secuelas, tales como retraso mental, parlisis cerebral infantil y epilepsias. EXPERIENCIA CLNICA: Acude al Servicio de Urgencias lactante mujer de tres meses de edad, sin antecedentes familiares ni personales de inters, con un desarrollo psicomotor previo satisfactorio, que presenta un cuadro caracterizado por: mal estado general, crisis de hipertona, palidez y pausas de apneas de unos segundos de duracin, que precisan su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos. All se le aprecia bradicardia, bradipnea, hipotermia, sensorio obnubilado e hipertona global. Posteriormente aparecen crisis clnicas parciales derechas. Al examen oftalmolgico se aprecia hemorragia retiniana de ojo derecho. Los estudios de neuroimagen muestran ya surcos cerebrales prominentes y un amplio hematoma subdural de escaso grosor. Se vuelve a entrevistar a los familiares exponindoles el resultado de los exmenes complementarios ante un cuadro clnico grave, y es entonces cuando el padre confiesa que, ante el llanto insistente de la nia, la coge por el tronco y los brazos, sacudindola de forma brusca con la intencin de que se callara. A los 23 das se le practica un TAC craneal de control (Figura 1), en el que se aprecia un aumento del tamao ventricular, junto a un higroma subdural y una zona hipodensa occipital. El estudio oftalmolgico en este tiempo demostr la existencia de una sufusin hemorrgica prerretiniana, mas intensa en reas peripapilares.

Fig. 1. TAC craneal. Se aprecia un aumento del tamao ventricular, junto a un higroma subdural y una zona hipodensa occipital.

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Fig. 2. E.E.G. Se observa un trazado hipsarrtmico fragmentado, con actividad paroxstica focal en hemisferio derecho.

A los 6 meses, se ingresa de nuevo por la aparicin de crisis de hiperextensin de cabeza, con adversin ocular, elevacin, abduccin y rotacin interna de los miembros superiores y extensin de los miembros inferiores. Las crisis se presentan en salvas, al despertarse, y se acompaaban de un registro E.E.G. de trazado hipsarrtmico fragmentado, con actividad paroxstica focal en hemisferio derecho (Figura n 2). Es diagnosticada de sndrome de West y tratada con ACTH, con desaparicin de las crisis en el transcurso de varias semanas. Por ltimo, en la revisin de los dos aos, la nia mostraba una tetraparesia espstica residual, ms acusada en miembro inferior derecho, un importante retraso psicomotor (edad madurativa de 4-5 meses, y edad perceptivo-adaptativa de 10-11 meses), y crisis tnico-axiales asimtricas espordicas. CONCLUSIONES: Puede determinarse, que la triada clnica de encefalopata, hemorragias subdurales y hemorragias retinianas, son un claro indicador de lesin enceflica que puede sostenerse con el transcurso del tiempo. La sospecha diagnstica de este sndrome, siempre es muy desagradable tanto para los familiares como para los profesionales que reciben al paciente. De hecho, los padres siempre van a recibir la sospecha diagnstica como una acusacin, bien sea de haber realizado un dao malintencionado a su hijo, o de haber tenido una importante negligencia, pensando que le han podido producir a su hijo un dao grave o que han permitido que cualquier persona de su entorno se lo haya podido producir. Quizs por todo ello sera conveniente la utilizacin de estrategias de prevencin del nio zarandeado, realizando campaas de sensibilizacin en la poblacin general acerca del peligro existente al zarandear a un nio, especialmente en la poca de lactante, y de la educacin sobre la forma de manejar a estos nios durante las fases de llanto incoercible [19,20].
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Este mismo ao se ha publicado en los Archivos de Pediatra franceses [21] el resultado de una encuesta realizada a 252 mujeres, que demuestra que es cierta la hiptesis segn la cual el sndrome del nio sacudido es an poco conocido por el pblico en general, y que hay un dficit de informacin tanto en las mujeres embarazadas como en las que acaban de dar a luz. Por otro lado, se pudo objetivar que las eventuales fuentes de informacin sobre el sndrome, son mayoritariamente extramdicas. De hecho, en determinados pases anglosajones, como Canad o Estados Unidos, se realizan campaas de prevencin encaminadas a educar a la poblacin en este sentido, y en la que participa un equipo multidisciplinar, que incluye a personal mdico y paramdico, movimientos asociativos, servicios sociales, psiclogos y personal jurdico. Especialmente en Canad, un grupo de trabajo auspiciado por el ministerio de sanidad, ha llegado incluso a publicar un documento bajo el ttulo de "Declaracin conjunta sobre el sndrome del beb sacudido" que ha sido puesto a disposicin del gran pblico y difundido por todos los medios de comunicacin.
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