INTRODUCCIÓN

En el presente trabajo monográfico desarrollare una de las enfermedades no

muy comunes pero que si existen casos de niños que padecen de este mal, me
estoy refiriendo a la microcefalia y a la hidrocefalia.

La microcefalia es una afección en la cual la cabeza del bebé es mucho más

pequeña de lo esperado. Durante el embarazo, la cabeza del bebé aumenta de
tamaño porque el cerebro crece. La microcefalia puede ocurrir porque el cerebro
del bebé no se ha desarrollado adecuadamente durante el embarazo o dejó de
crecer después del nacimiento, lo que produce un tamaño de la cabeza más
pequeño. La microcefalia puede ser una afección aislada, lo que significa que
puede darse sin que ocurran otros defectos graves, o puede presentarse en
combinación con otros defectos congénitos graves.

Mientras que la hidrocefalia es la acumulación de una cantidad excesiva de

líquido cefalorraquídeo en el cerebro. Normalmente, este fluido protege y
amortigua el cerebro. Sin embargo, demasiado líquido ejerce una presión dañina
para el cerebro.

La hidrocefalia puede ser congénita, que se presenta al nacer. Sus causas

incluyen problemas genéticos y problemas que se desarrollan en el feto durante
el embarazo. El principal signo de la hidrocefalia congénita es una cabeza con
un tamaño fuera de lo normal. La hidrocefalia también puede presentarse
después de nacer. Esto se llama hidrocefalia adquirida. Puede ocurrir a cualquier
edad. Las causas pueden incluir traumatismos en la cabeza, derrames
cerebrales, infecciones, tumores y hemorragia cerebral.

Por lo tanto es necesario que como futuras enfermeras sepamos de estas dos
enfermedades que se dan en casos clínicos de pediatría.
 HIDROCEFALIA
DEFINICIÓN
La hidrocefalia es la acumulación de líquido dentro de las cavidades (ventrículos)
profundas del cerebro. El exceso de líquido aumenta el tamaño de los ventrículos
y ejerce presión sobre el cerebro.

El líquido cefalorraquídeo, generalmente, fluye a través de los ventrículos y cubre

el cerebro y la columna vertebral. Sin embargo, la presión de demasiado líquido
cefalorraquídeo que se produce a causa de la hidrocefalia puede dañar los
tejidos cerebrales y provocar una variedad de deterioros en la función cerebral.

La hidrocefalia puede aparecer a cualquier edad, pero generalmente se presenta

en bebés y en adultos de 60 años o más. El tratamiento quirúrgico para la
hidrocefalia puede restaurar los niveles de líquido cefalorraquídeo en el cerebro
y mantenerlos normales. Por lo general, se requieren diversas terapias para
controlar los síntomas o los deterioros funcionales que se generan a causa de la
hidrocefalia.

Tipos de hidrocefalia

 La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia

congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias
ambientales durante el desarrollo delfeto o por predisposición genética. La
hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un
punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de
todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.
 La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La
hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo
se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se
denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir
entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no
comunicante, llamada también hidrocefalia “obstructiva”, ocurre cuando el
flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de
las vías estrechas que conectan los ventrículos.
ETIOLOGÍA (MANIFESTACIONES CLÍNICAS)
Las causas más comunes de hidrocefalia congénita o adquirida son las
siguientes:

Congénita:

 Estenosis (estrechamiento) del acueducto de Silvio.

 Defectos del tubo neural.
 Quistes aracnoideos.
 Síndrome de Dandy Walker.
 Malformación de Chiari.

Adquirida:

 Hemorragia intraventricular.
 Meningitis
 Trauma en la cabeza.
 Tumor cerebral.

COMPLICACIÓN
Las complicaciones a largo plazo de la hidrocefalia pueden variar ampliamente
y, por lo general, son difíciles de predecir.

Si la hidrocefalia ha avanzado al momento del nacimiento, puede generar

importantes discapacidades físicas, intelectuales y de desarrollo. Los casos
menos graves, cuando se tratan de manera adecuada, pueden tener algunas
complicaciones, si las hubiera.

Los adultos que han experimentado un deterioro importante de la memoria o de

otras habilidades de razonamiento, por lo general, presentan una recuperación
menos efectiva y síntomas persistentes después del tratamiento de la
hidrocefalia.

La gravedad de las complicaciones depende de lo siguiente:

Problemas médicos o de desarrollo no diagnosticados

 Gravedad de los síntomas iniciales
Administración oportuna del diagnóstico y el tratamiento

DIAGNÓSTICO
Antes del nacimiento, ecografía prenatal
Después del nacimiento, tomografía computarizada, resonancia
magnética nuclear o ecografía de la cabeza

Antes del nacimiento, la hidrocefalia se detecta a menudo mientras se realiza

una ecografía prenatal rutinaria.

Después del nacimiento, los médicos sospechan el diagnóstico basándose en

los síntomas detectados durante la exploración física rutinaria de los recién
nacidos. Después hacen una ecografía de la cabeza para confirmar el
diagnóstico de hidrocefalia.

En los lactantes mayores y niños, los médicos realizan una tomografía

computarizada (TC), una resonancia magnética nuclear (RMN) o una ecografía
de la cabeza para confirmar el diagnóstico.

Una vez establecido el diagnóstico, todos los niños se someten a TC o ecografía

para controlar la hidrocefalia y determinar si empeora.

TRATAMIENTO
A veces, punciones lumbares
Por lo general, una vía de drenaje alternativa permanente (una derivación
o abertura en los ventrículos)

El objetivo del tratamiento es:

 Mantener la presión dentro del cerebro en niveles normales

 El tratamiento de la hidrocefalia depende de la causa del trastorno, de su
gravedad y de si empeora o no.

Si es necesario, la presión dentro del cerebro se puede reducir temporalmente

eliminando líquido cefalorraquídeo mediante punciones lumbares repetidas
hasta poder colocar una derivación.
Si la hidrocefalia empeora, los médicos colocan una derivación ventricular. La
derivación es un tubo de plástico que crea una vía de drenaje permanente
alternativo para el líquido cefalorraquídeo. Un drenaje del líquido cefalorraquídeo
disminuye la presión y el volumen del líquido dentro del cerebro. Los médicos
colocan la derivación en los ventrículos cerebrales y la introducen debajo de la
piel desde la cabeza hasta otro punto, por lo general el abdomen (llamada
derivación ventriculoperitoneal o derivación VP).

La derivación contiene una válvula que permite que el líquido salga del cerebro
si la presión aumenta demasiado. Aun cuando algunos niños finalmente no la
necesitan al crecer, una vez colocada la derivación, no suele volver a retirarse
debido al riesgo de hemorragia y de lesiones.

En algunos niños, los médicos practican una ventriculostomía. En este

procedimiento, los médicos crean una abertura entre un ventrículo y el espacio
subaracnoideo cerebral para tratar la hidrocefalia. Esta abertura permite que el
exceso de fluido se evacue y se absorba de forma normal.

Después de colocar la derivación, los médicos miden la circunferencia craneal y

determinan cómo se está desarrollando el niño. Se realizan periódicamente
pruebas de diagnóstico por la imagen (como la tomografía computarizada o la
resonancia magnética nuclear).

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

 Valorar al niño periódicamente.

 Vigilar signos de aumento de presión intracraneana (PIC).
 Medir diariamente el perímetro cefálico.
 Palpar con suavidad las fontanelas y suturas con el fin de detectar el
tamaño, tensión, abombamiento y separación.
 Ofrecer comidas frecuentes y en pocas cantidades.
 Preparar al niño para estudios especiales.
 Evitar cateterizar vías encuero
 Movilizarle frecuentemente.
 Aliviar el dolor.
 Realizar valoración neurológica frecuente.
 Valorar el abdomen, apreciando presencia de distensión, ya que el LCR
puede producir peritonitis o íleo post operatorio.
 Controlar líquidos ingeridos y eliminados de manera estricta.
 Vigilar signos de infección.
 De tener un sistema externo de derivación valorar coloración del LCR,
cantidad, incisión donde está el catéter.
 Antes del alta informarle a los padres los signos de aumento de PIC y de
infección.
 MICROCEFALEA

DEFINICIÓN

La microcefalia es una afección en la cual la cabeza del bebé es mucho más

pequeña de lo esperado.

La microcefalia puede ocurrir porque el cerebro del bebé no se ha desarrollado

adecuadamente durante el embarazo o dejó de crecer después del nacimiento,
lo que produce un tamaño del cabeza más pequeño. La microcefalia puede ser
una afección aislada, lo que significa que puede ocurrir sin que ocurran otros
defectos graves, o puede presentarse en combinación con otros defectos de
nacimiento graves.

ETIOLOGÍA

La microcefalia primaria está presente al nacimiento constituyendo un trastorno

del desarrollo cerebral estático, mientras que la microcefalia secundaria se
presenta de forma postnatal y suele implicar un carácter progresivo.

1.- Defecto primario en el desarrollo cerebral, con menor número y tamaño

de las células nerviosas, de carácter genético. En ellas se encuadran:

– Microcefalia Primitiva Esencial o Vera

– Microcefalia Primaria Autosómica Recesiva

– Malformaciones Cerebrales

– Trastornos Cromosómicos:

• Síndromes de Down, de Edwards, de Patau y otros

– Síndromes Genéticos:

• Síndromes de Seckel, de Corne lia de Lange, de Smith-LemliOpitz, de Rett*,

de Angelman, y otros.

– Trastornos en la migración neuronal

2.- Microcefalia secundaria a detención del crecimiento cerebral

a- Efectos de agentes nocivos fetales. Entre ellos, las radiaciones, la ingesta de

tóxicos, determinadas enfermedades maternas, la fenilcetonuria materna y otras.

b. Infecciones prenatales. Debidas a rubeola, varicela, herpes, citomegalovirus,

toxoplasmosis, sífilis y otras.

c. Infeciones postnatales. Subsiguientes a meningoencefalitis víri - cas,

meningitis bacterianas, meningitis tuberculosa, abscesos cerebrales etc.

d. Otras situaciones Encefalopatía hipóxico-isquémica Asfixia por inmersión

Deshidratación hipo o hipernatrémica Hipoglucemia Acción de tóxicos
Malnutrición Aminoacidopatías y acidurias orgánicas Enfermedades
peroxisomales Enfermedades mitocondriales Traumatismos cráneo-encefálicos
* La microcefalia en el s. de Rettt se instaura a partir de los 6 meses de vida. Al
nacimiento el perímetro cefálico es normal.

3.- Cierre precoz de todas las suturas craneales y presente al nacimiento Es la

única situación en que el cierre precoz de suturas se manifiesta por una
microcefalia.

COMPLICACIONES

Algunos niños con microcefalia tienen inteligencia y desarrollo normales, a

pesar de que siempre tendrán la cabeza pequeña para su edad y sexo. Según
la causa y la gravedad de la microcefalia, las complicaciones pueden
comprender:

 Retrasos en el desarrollo, como en el habla y en el movimiento

 Dificultades con la coordinación y el equilibrio

 Enanismo o baja estatura

 Distorsiones faciales

 Hiperactividad

 Discapacidades intelectuales

 Convulsiones
DIAGNÓSTICO

 Antes del nacimiento, ecografía

 Después del nacimiento, exploración física y, algunas veces, pruebas de

diagnóstico por la imagen y análisis de sangre

Antes del nacimiento, el diagnóstico de microcefalia se establece en

ocasiones mediante una ecografía realizada a finales del segundo trimestre o
a principios del tercer trimestre.
Después del nacimiento, los médicos miden la circunferencia craneal. El
médico diagnostica microcefalia cuando la medida de la circunferencia craneal
es significativamente menor que la correspondiente al rango normal para bebés
del mismo sexo, edad y grupo étnico en la región donde habita el bebé.
En algunas ocasiones, el diagnóstico se establece cuando la medida de la
circunferencia craneal del bebé comienza en el rango normal pero no aumenta
adecuadamente a medida que el bebé se va haciendo mayor. A la hora de
confirmar el diagnóstico, los médicos también tienen en cuenta la medida de la
circunferencia craneal de los progenitores del bebé, porque la presencia de un
tamaño craneal ligeramente pequeño puede ser hereditaria (una enfermedad
denominada microcefalia familiar benigna).
Cuando existe microcefalia, se suele realizar una tomografía
computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza
para buscar anomalías cerebrales. El médico también evalúa al recién nacido
y a sus progenitores para buscar posibles causas de la microcefalia y verificar
seguidamente la presencia de las causas que se sospechan. A veces, el
médico puede solicitar análisis de sangre para ayudar a determinar la causa.

TRATAMIENTO

Excepto por la cirugía por craneosinostosis, en general, no hay ningún

tratamiento que permita agrandar la cabeza de tu hijo o que revierta las
complicaciones de la microcefalia. El tratamiento se centra en las maneras de
controlar la enfermedad. Los programas de intervención en la infancia temprana
que comprenden terapia del habla, fisioterapia y terapia ocupacional pueden
ayudar a que tu hijo fortalezca sus capacidades. El médico podría recomendarte
medicamentos para ciertas complicaciones de la microcefalia, tales como las
convulsiones o la hiperactividad.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Un niño con una afección como la microcefalia necesita de ciertos cuidados

especiales, de allí que se requieran en la microcefalia cuidados de enfermería
particulares. En el caso de pacientes que deben permanecer ingresados en una
clínica o en un hospital la atención debe ser mayor por parte del personal médico
y de enfermería, ya que son casos que presentan algún grado de complejidad.

Para casos específicos de microcelafia cuidados de enfermería básicos deberán

procurar a la atención del niño lo siguiente:

Debe realizarse el cambio de posición sí el niño no puede moverse, esto

para evitar que se formen ulceraciones en aquellas zonas del cuerpo
donde el afectado permanece acostado más tiempo.
Debe recibir asistencia a la hora de ingerir los alimentos, al momento de
ser bañado y vestido.
La piel debe mantenerse lubricada y bien seca para de esta manera evitar
que el niño sufra lesiones o infecciones.
Se deben controlar los signos vitales en bebés con microcefalia severa,
colocar los medicamentos por vía intravenosa si el paciente lo requiere y
estar vigilante de los distintos tipos de fármacos y medicamentos que le
son suministrados a través de un registro.
Los padres y familiares también deben ser permanentemente informados
de los distintos cambios que ocurran en el niño y al mismo tiempo, deben
ser educados con respecto al trato especial que deben recibir en el hogar
cuando son dados de alta.