GLOMERULONEFRITIS

Universidad Nacional de San Antonio Abad del Cusco
Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela Profesional de Medicina Humana
NEFROLOGIA CLINICA
GLOMERULONEFRIT
IS
I. INTRODUCCIÓN
II. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA
III. CLASIFICACIÓN
i. Según su evolución
INDICE ii. Según la histología
GLOMERULONEFRITIS
 Glomerulonefritis proliferativas
 Glomerulonefritis no proliferativas
 Nefropatía por cambios mínimos.
 Glomerulosclerosis segmentaria y focal.
 GN membranosa o extramembranosa
iii. Según la clínica

INTRODUCCION
GLOMERULONEFRITIS
Enfermedades que afectan a la estructura y función del
GLOMERULO
GN primarias La afectación es renal
GN secundarias La afectación está en el seno de una

enfermedad sistémica
INTRODUCCIÓ
N
Fernández GF. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS. Hospital universitario Marques de Valdecilla. Santanderr.2015

GLOMERULONEFRITIS
PRIMARIA
BASE INMUNOLOGICA
Lesiones Glomerulares
Agentes Infecciosos
Factores Genéticos
ETIOLOGIA

Según datos del registro español de GN con datos de biopsia renales del periodo
1994-2010 y más de 18.800 biopsias
 La Nefropatía IgA (13,4%)
 La Glomerulosclerosis segmentaria y focal (7,9%)
 La GN membranosa (7,2%)
EPIDEMIOLOGIA  El síndrome nefrótico (SN) es la forma clínica más frecuentemente

(31,8%)
 En pacientes mayores de 65 años se iguala a la insuficiencia renal aguda.
 La nefropatía por lesiones mínimas sigue siendo la patología más

frecuente en menores de 15 años (23,2%)
 GN rápidamente progresivas en sujetos mayores de 65 años (16,8%)

SEGÚN SU EVOLUCIÓN
SEGÚN SU EVOLUCIÓN
●
Comienza en un momento conocido y
AGUDA habitualmente con síntomas claros. Suele cursar

con hematuria, a veces proteinuria, edemas,
hipertensión (HTA) e insuficiencia renal (IR).
CLASIFICACIÓN SUBAGU ●
Suele tener un comienzo menos claro y con
un deterioro de función renal progresivo en
DA semanas o meses, sin tendencia a la mejoría.
●
Independientemente del comienzo tiende a la cronicidad en
CRÓNICA años. Suele cursar con hematuria, proteinuria, HTA e IR con

evolución variable a lo largo de los años pero con tendencia
a progresar una vez que se instaura el daño.

SEGÚN LA HISTOLOGÍA
SEGÚN LA HISTOLOGÍA
GN. PROLIFERATIVA (aumento del numero de algunas células glomerulares)
●
GN Mesangial: GN mesalgial por IgA, GN mesangial ppor IgM
●
GN Membranoproliferativa o mesangiocapilar
●
GN Postestreptococica o endocapilar difusa
CLASIFICACIÓN ●
GN Extracapilar
GN. NO PROLIFERATIVA (sin aumento del numero de células de los glomérulos)
●
Nefropatía por cambios mínimos
●
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
●
GN membranosa o extramembranosa

SEGÚN LA CLÍNICA
SEGÚN LA CLÍNICA
• Alteraciones urinarias asintomáticas: analíticamente se manifiesta como
hematuria microscópica y/o proteinuria nunca >3g/día
• Hematuria macroscópica: brotes de hematuria macroscópica sin coágulos que

típicamente pueden coincidir con infecciones intercurrentes. Entre los brotes el
sujeto suele estar asintomático salvo que puede persistir hematuria
microscópica y/o proteinuria leve-moderada.
CLASIFICACIÓN • Síndrome nefrótico: la presencia de proteinuria > 3.5 g/día en adultos y >40
mg/h/m2 en niños, con hipoalbuminemia [5] [6]. Síndrome nefrítico: cuadro
clínico agudo caracterizado por oliguria, hematuria, proteinuria generalmente <
3 g/día, edema e HTA.
• GN rápidamente progresiva: se caracteriza por la aparición gradual de

proteinuria, hematuria e IR que progresa en un periodo de días o semanas.
• GN crónica: se caracteriza por anomalías urinarias persistentes (hematuria

microscópica), deterioro lento y progresivo de la función renal y proteinuria
moderada o intensa. El tiempo de progresión hacia la IR terminal es variable.
NEFROPATÍA POR
CAMBIOS MINIMOS
La Nefropatía por cambios mínimos (NCM) es una entidad anatomo-clínica que
se define por:
 Síndrome nefrótico (SN)

 Ausencia de lesiones morfológicas en microscopía óptica, de depósitos
de inmunoglobulinas y complemento en inmunofluorescencia
 Desaparición (o fusión) de los pedicelos en microscopía electrónica
Afectan las células epiteliales viscerales o podocitos

DEFINICION
Ballarín J, Arce Y, Da Silva I, Diaz M. Nefropatía por Cambios Mínimos. En: Lorenzo V, López Gómez JM (Eds) Nefrología al Día. http://www.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-por-cambios-minimos-172
La NCM es la causa del 80% antes de los 10 años, del 50% entre los
10 y los 16 años y del 15-25% de los casos de SN idiopático del adulto
 Incidencia entre 0,4 y 2,4 casos/100000 habitantes/año
 Algunos datos epidemiológicos muestran variaciones geográficas y

étnicas:
 La incidencia es mayor en Asia que en América del Norte o Europa
y el porcentaje de GESF como causa de SN es mayor en la
EPIDEMIOLOGÍA población de raza negra.
ETIOPATOGENIA
 Poco conocida.
 Comparte con la GESF algunos mecanismos fisiopatológicos.
 Ambas son enfermedades de los PODOCITOS.
 En ambas están afectadas las vías de transducción de algunas señales

intracelulares y la estructura del podocito.
ETIOPATOGENIA  Consecuencia de una REGULACIÓN ANORMAL DE LAS
SUBPOBLACIONES LINFOCITARIAS T y de la síntesis de factores
circulantes que aumentan la permeabilidad capilar
 Sustancias responsables del aumento de la permeabilidad capilar:
 VPF
 IL-13:
 Hemopexina
Aumento de permeabilidad capilar Modificación de los pies de los podocitos
• Fusión completa
• Modificación de las cargas aniónicas de
la membrana basal glomerular
Proteínas plasmáticas de bajo peso molecular y con carga negativa, como la

albúmina sérica, atraviesen con mayor facilidad la pared de los capilares
glomerulares.
ETIOPATOGENIA
PATOLOGÍA
Nefropatía IgM
Nefropatía C1q
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Sindrome Edema
●
●
Proteinuria de rango nefrótico
●
Hipoalbuminemia
Nefrótico ●
hiperlipidemia
Microhematuria
CUADRO HTA
CLÍNCO • IRA
Disminución del FG
y volumen
intravascular
Complicaciones • Infecciones
Tratamiento inicial
• Inicio rápido del tratamiento una vez diagnosticado el SN
• Tratamiento con corticoides es el tratamiento de elección 1 mg/kg /d (máximo

80 mg/ día), en una sola dosis matutina para evitar la supresión de la glándula
suprarrenal logrando remisión de proteinuria en mas del 80-95% de los casos
TRATAMIENTO
Y
PRONÓSTICO
Tratamiento inicial
TERAPIA NO INMUNO SUPRESOR
• Diuréticos
• IECAS O ARAII
TRATAMIENTO TERAPIA INMUNOSUPRESOR

Y
CORTICOIDES
PRONÓSTICO Prednisona oral 1mg/kg día (máximo 80mg / día) en la mañana entre 7‐9
am para evitar supresión suprarrenal. Se continua tratamiento mínimo 8
semanas
(inclusive si se ha logrado remisión completo antes de estos 8 semanas).
Tratamiento de recaida
• 50-‐75% de los pacientes que responden a corticoides 9eneran recaídas y

frecuentes en 10-‐25% de los casos.
• Pacientes quienes presentan recaídas después de terapia con corticoides
requiere reinicio de tratamiento precoz; por lo tanto se solicita realizar
TRATAMIENTO seguimiento de proteinuria.
• Algunos repiten régimen inicial, otros inicien prednisona 1mg kg día por
Y mínimo 4 semanas. hasta lograr remisión.
PRONÓSTICO
Tratamiento en ECM corticodependiente
Terapia continuo de bajas dosis (10 – 15 mg/dia)

• Ciclofosfamida 75% remiten con este tratamiento 2mg /kg días por 8 – 12
semanas. Previamente se induce remison con corticoides.
• Ciclosporina para evitar toxicidad gonadal. Dosis de 4-‐6 mg kg dia en

TRATAMIENTO dosis divididas. Se demora 4-‐6 semanas.
Y • Rituximab ha demostrado eficacia y seguridad lo que justifica su uso en esta
PRONÓSTICO población.
Tratamiento en ECM corticoresistente
• Tratamiento inadecuada
• Diagnostico errado
• Variantes de síndrome nefrótico idiopá9ca
Repetir biopsia
TRATAMIENTO • Tratamiento no esta bien deﬁnído.
Ciclosporina
Y Azatioprina / ciclofosfamida
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
Y
PRONÓSTICO
Glomerulosclerosis
Focal y Segmentaria
Glomerulosclerosis Focal y Segmentaria
DEFINICIÓN
Es una entidad clinicopatológica que tiene diversas

etiologías y mecanismos patogénicos y una lesión
anatomopatológica común caracterizada por la
presencia de lesiones de esclerosis/hialinosis que afecta
a un porcentaje variable de glomérulos (focal) y sólo a
una parte de los mismos (segmentaria)
EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia se estima en unos 0,5–1,5 nuevos casos

por 100.000 personas/año
La glomerulosclerosis focal segmentaria (GSFS) es la

causa más común de síndrome nefrótico idiopático
(o primario) en adultos
Es especialmente común en varones de raza negra.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
Se clasifica en primaria o secundaria en función de si se

identifica o no una etiología responsable de la misma
PATOGENIA
Las lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria son causadas

por lesión irreversible de las células del epitelio visceral o
podocitos
Los mecanismos patogénicos que causan esta lesión, son poco

conocidos tanto en las formas secundarias como en las
primarias
Formas idiopáticas
Se han relacionado con la exposición del podocito a un factor

circulante, cuya naturaleza y carácter patogénico todavía no
han podido ser identificados.
esta hipótesis está respaldada por la recurrencia de la

enfermedad en riñones trasplantados y por la transferencia de
un "factor de permeabilidad" en el suero de pacientes a
animales de experimentación
Además, la respuesta a esteroides en algunos pacientes ha

sugerido la participación del sistema inmune en la
Formas secundarias no genéticas
Se considera que la lesión podocitaria puede ser debida a un

efecto tóxico directo sobre el podocito.
Factores hemodinámicos han sido también implicados. La

hiperfiltración e hipertrofia glomerular han sido,
experimentalmente, asociadas a lesión glomerular
segmentaria; esto ayudaría a explicar la GEFyS en diabéticos y
personas con masa renal disminuida.
La lesión de células epiteliales glomerulares es otro

mecanismo importante en algunas formas de GEFyS y se ha
asociado principalmente con el uso de drogas intravenosas y
con la infección por VIH.
Formas genéticas Mutaciones de proteínas de la barrera de filtración
Las formas recesivas (NPHS1, NPHS2, LAMB2, PLEC1) causan

síndrome nefrótico congénito o que debuta en la infancia
Las autosómico dominantes (CDA2P, ACTN4, TRPC6, IFN2,)

pueden tener un inicio tardío y manifestarse en la adolescencia
o en adultos jóvenes.
Las mutaciones en LAMB2 siempre causan esclerosis

mesangial difusa y síndrome nefrótico congénito
Las mutaciones en NPHS1, son responsables del 22-44% de los

casos de síndrome nefrótico congénito
Las mutaciones en podocina (NPHS2),son responsables del 35-

45% de los casos de GFS que aparecen en el primer año de vida
PLCE1 es la causa más frecuente de esclerosis mesangial difusa

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ENTRE FORMAS IDIOPÁTICAS Y SECUNDARIAS
La característica común a todas las formas de GFS

es la proteinuria
Las formas idiopáticas y las secundarias a

mutaciones, infecciones víricas o toxicidad por
fármacos, suelen presentarse en forma de
síndrome nefrótico.
Se debe realizar un estudio sistemático para

descartar las posibles etiologías víricas,
farmacológicas y tóxicas actualmente conocidas.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Microscopía óptica
La lesión característica es la esclerosis de segmentos del ovillo

glomerular que se distribuyen de forma focal
Las áreas de esclerosis están integradas por colágenos tipo IV

pero también tipo I y III, asociado a otras proteínas de matriz
extracelular.
Los podocitos circundantes pueden tener aspecto hipertrófico

o hiperplásico.
Inmunofluorescencia/ Inmunohistoquímica
En las lesiones segmentarias, se aprecia

frecuentemente depósitos de IgM y de C3.
La evidencia de depósitos mesangiales extensos de

IgM en áreas sin esclerosis, debe sugerir el diagnóstico
de glomerulonefritis proliferativa mesangial IgM en
lugar de una GFS
Microscopía electrónica
Los segmentos de esclerosis /hialinosis son electrondensos y

mal delimitados y en su interior se aprecia incremento de la
matriz mesangial y colapso de las luces capilares así como
estructura de aspecto similar a la membrana basal.
Se aprecia un borramiento de los pies podocitarios que suele

tener carácter difuso en las formas idiopáticas mientras que en
las secundarias suele ser de distribución focal
Tanto el curso clínico como el pronóstico dependen de si se
CURSO CLÍNICO Y PRONÓSTICO trata de una forma idiopática o secundaria.
Formas idiopáticas
Entre las variables clínicas, las de mayor importancia son la

magnitud de la proteinuria y el filtrado glomerular en el
momento del diagnóstico .
La presencia de insuficiencia renal y de hipertensión arterial

suponen un peor pronóstico
Entre las variables anatomopatológicas, las más importantes

son la extensión de las lesiones de glomeruloesclerosis, atrofia
tubular y fibrosis intersticial asociadas.
Formas secundarias
En los casos relacionados con exposición a fármacos o tóxicos

como pamidronato, anabolizantes hormonales , interferón o
heroína , la supresión de los mismos suele asociarse a remisión
total o parcial de la proteinuria.
TRATAMIENTO
Formas idiopáticas
1.- Síndrome nefrótico y
Criterios de tratamiento 2.- Ausencia de etiologías secundarias.
Corticosteroides
Se considera el tratamiento de primera línea para los

enfermos que no presentan contraindicación a los mismos .
Se aconseja iniciar el tratamiento con una dosis de 1

mg/kg/día (máximo 80 mg/día) y realizar controles mensuales
de la excreción urinaria de proteinas.
Los pacientes deben recibir tratamiento con corticosteroides

(asociados o no a anticalcineurínicos o micofenolato
La indicación de tratamiento con anticalcineurínicos
Inhibidores de la calcineurina. suele realizarse cuando el enfermo cumple criterios de
corticorresistencia bien definidos.
Se aconseja iniciar el tratamiento a una dosis de 5 mg/kg/día,

dividida en dos dosis, administradas cada 12 horas, para
mantener unos niveles valle entre 150 y 200 ng/ml.
El tratamiento debe durar un mínimo de 6 meses y, si al final

de este período no se ha conseguido la remisión del síndrome
nefrótico, debe considerarse que el paciente presenta
resistencia a la CsA.
La utilización de inhibidores de calcineurina debe considerarse

contraindicada en enfermos con alteración de la función renal.
Formas secundarias
En las formas secundarias a fármacos y tóxicos, tras la

supresión de los mismos suele mejorar la proteinuria .
En las relacionadas con infecciones víricas, debe tratarse la

infección responsable.
En las formas adaptativas, las estrategias de tratamiento se

centran reducir la hiperfiltración glomerular y en contrarrestar,
en la medida de lo posible, el proceso de fibrogénesis renal
En las formas asociadas a obesidad mórbida, hay evidencias de

que la reducción de peso con o sin cirugía bariátrica, tiene un
efecto claramente favorable sobre la proteinuria
Glomerulonefritis
membranosa
Glomerulonefritis membranosa
DEFINICIÓN
La nefropatía membranosa es el depósito de inmunocomplejos

en la membrana basal glomerular (MBG), con engrosamiento
de ésta.
EPIDEMIOLOGÍA
La nefropatía membranosa (NM) afecta principalmente a los

adultos, entre los cuales es una causa frecuente de síndrome
nefrótico.
La incidencia se sitúa en unos 5-10 casos por millón de

población y año
ETIOPATOGENIA
Nefropatía Membranosa primaria
El receptor de la fosfolipasa A2 de tipo M (PLA2R) en el

podocito glomerular se ha identificado como el antígeno
blanco principal en los complejos inmunes depositados.
Los anticuerpos formados contra esta proteína (IgG4

principalmente) atraviesan el capilar glomerular y se unen a la
proteína a lo largo de la vertiente externa, o subepitelial, de la
pared capilar, formando los típicos depósitos subepiteliales
El sistema del complemento ejerce un papel patogénico

importante en esta entidad. Los anticuerpos, una vez
depositados en la pared del capilar glomerular, activan el
sistema.
Los factores terminales del complemento (C5-9) alteran la

estructura podocitaria y distorsionan sus diafragmas de
hendidura, provocando la aparición de proteinuria masiva
Nefropatías Membranosas secundarias
Los antígenos implicados (de origen infeccioso,

farmacológico, tumoral ó de otras diversas procedencias) se
depositan primero entre la membrana basal glomerular
(MBG) y los podocitos.
Los anticuerpos específicos generados contra estos

antígenos atraviesan la MBG para acoplarse con aquellos,
dando lugar a la formación in situ de los complejos
inmunes.
CUADRO CLÍNICO
En >2/3 de los casos aparece en forma de síndrome nefrótico
La hematuria microscópica aparece en un 40-60 % de los

pacientes, la hematuria es rara.
La aparición de hipertensión arterial suele relacionarse con el

desarrollo de insuficiencia renal crónica.
En los casos más graves puede detectarse la presencia de

glucosuria renal y otras manifestaciones de tubulopatía, lo que
probablemente se deba a tubulotoxicidad directa de la
proteinuria masiva.
ANATOMIA PATOLÓGICA
Se caracteriza por un engrosamiento uniforme y difuso de la

pared de los capilares glomerulares, sin proliferación celular
asociada.
El engrosamiento es debido a la presencia de depósitos de

complejos inmunes a lo largo de la pared capilar.
La microscopía óptica revela, con las tinciones apropiadas

(plata) una imágenes muy características de la enfermedad, las
llamadas “púas” ó “spikes” en su expresión inglesa
Se trata de prolongaciones espiculares de la membrana basal

hacia el exterior que tratan de englobar los depósitos inmunes.
MARCADORES PRONÓSTICOS
Los pacientes con NM necesitan un seguimiento inicial muy

estrecho, con revisiones cada 1-2 meses, para seguir la
evolución de proteinuria y función renal.
La evolución de proteinuria y función renal durante los

primeros 6 meses ha sido formulada matemáticamente por el
Toronto Registry of Glomerulonephritis para ser aplicada a
cada caso individual, con el conocido Toronto Risk Score
Bajo riesgo de progresión (función renal normal, proteinuria

persistentemente <4g/24h durante 6 meses)
Riesgo medio (función renal normal y proteinuria 4-8 g/24h

durante 6 meses)
Riesgo elevado (proteinuria >8 g/24h durante 6 meses,

independientemente de la función renal).
Diagnóstico
Biopsia renal
Evaluación de las causas secundarias
La proteinuria se encuentra en el rango

nefrótico en un 80% de los casos.
Identificar el anticuerpo PLA2R y la

subclase de depósitos de IgG puede
ayudar a diferenciar la nefropatía
membranosa idiopática de la
secundaria.
Tratamiento
Tratamiento de las causas secundarias y del síndrome

nefrótico según esté indicado
Terapia inmunosupresora para pacientes con alto riesgo de

progresión
Trasplante renal en los pacientes con enfermedad renal en

etapa terminal
Terapia inmunosupresora
Los pacientes con intolerancia a los fármacos citotóxicos o

Los inmunosupresores deben tenerse en cuenta sólo
que no mejoran con ellos pueden beneficiarse con 4 a 6
para los pacientes con síndrome nefrótico idiopático
mg/kg de ciclosporina por vía oral en 1 dosis por día,
sintomático y para aquellos con mayor riesgo de
durante 4 meses o rituximab 375 mg/m2 IV una vez a la
enfermedad progresiva.
semana durante 4 semanas.
REFERENCIAS
BIBLIOGRAFICAS
• Fernández GF. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS. Hospital universitario
Marques de Valdecilla. Santanderr.2015
• Ballarín J, Arce Y, Da Silva I, Diaz M. Nefropatía por Cambios Mínimos. En: Lorenzo
V, López Gómez JM (Eds) Nefrología al Día. http://www.revistanefrologia.com/es-
monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-por-cambios-minimos-172
REFERENCIAS
BIBLIOGRAFICAS

GLOMERULONEFRITIS

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iii. Según la clínica

GN primarias La afectación es renal

GN secundarias La afectación está en el seno de una

Fernández GF. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS. Hospital universitario Marques de Valdecilla. Santanderr.2015

Fernández GF. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS. Hospital universitario Marques de Valdecilla. Santanderr.2015

 La Nefropatía IgA (13,4%)

 La Glomerulosclerosis segmentaria y focal (7,9%)

EPIDEMIOLOGIA  El síndrome nefrótico (SN) es la forma clínica más frecuentemente

 En pacientes mayores de 65 años se iguala a la insuficiencia renal aguda.

 La nefropatía por lesiones mínimas sigue siendo la patología más

 GN rápidamente progresivas en sujetos mayores de 65 años (16,8%)

Fernández GF. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS. Hospital universitario Marques de Valdecilla. Santanderr.2015

AGUDA habitualmente con síntomas claros. Suele cursar

CRÓNICA años. Suele cursar con hematuria, proteinuria, HTA e IR con

Fernández GF. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS. Hospital universitario Marques de Valdecilla. Santanderr.2015

GN. PROLIFERATIVA (aumento del numero de algunas células glomerulares)

GN. NO PROLIFERATIVA (sin aumento del numero de células de los glomérulos)

Fernández GF. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS. Hospital universitario Marques de Valdecilla. Santanderr.2015

• Hematuria macroscópica: brotes de hematuria macroscópica sin coágulos que

• GN rápidamente progresiva: se caracteriza por la aparición gradual de

• GN crónica: se caracteriza por anomalías urinarias persistentes (hematuria

 Síndrome nefrótico (SN)

Afectan las células epiteliales viscerales o podocitos

 Incidencia entre 0,4 y 2,4 casos/100000 habitantes/año

 Algunos datos epidemiológicos muestran variaciones geográficas y

 Comparte con la GESF algunos mecanismos fisiopatológicos.

 Ambas son enfermedades de los PODOCITOS.

 En ambas están afectadas las vías de transducción de algunas señales

 Sustancias responsables del aumento de la permeabilidad capilar:

Proteínas plasmáticas de bajo peso molecular y con carga negativa, como la

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

• Inicio rápido del tratamiento una vez diagnosticado el SN

• Tratamiento con corticoides es el tratamiento de elección 1 mg/kg /d (máximo

TERAPIA NO INMUNO SUPRESOR

TRATAMIENTO TERAPIA INMUNOSUPRESOR

• 50-­‐75% de los pacientes que responden a corticoides 9eneran recaídas y

Terapia continuo de bajas dosis (10 – 15 mg/dia)

• Ciclosporina para evitar toxicidad gonadal. Dosis de 4-­‐6 mg kg dia en

Es una entidad clinicopatológica que tiene diversas

Su incidencia se estima en unos 0,5–1,5 nuevos casos

La glomerulosclerosis focal segmentaria (GSFS) es la

Es especialmente común en varones de raza negra.

Se clasifica en primaria o secundaria en función de si se

Las lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria son causadas

Los mecanismos patogénicos que causan esta lesión, son poco

Se han relacionado con la exposición del podocito a un factor

esta hipótesis está respaldada por la recurrencia de la

Además, la respuesta a esteroides en algunos pacientes ha

Se considera que la lesión podocitaria puede ser debida a un

Factores hemodinámicos han sido también implicados. La

La lesión de células epiteliales glomerulares es otro

Las formas recesivas (NPHS1, NPHS2, LAMB2, PLEC1) causan

Las autosómico dominantes (CDA2P, ACTN4, TRPC6, IFN2,)

Las mutaciones en LAMB2 siempre causan esclerosis

Las mutaciones en NPHS1, son responsables del 22-44% de los

Las mutaciones en podocina (NPHS2),son responsables del 35-

PLCE1 es la causa más frecuente de esclerosis mesangial difusa

La característica común a todas las formas de GFS

Las formas idiopáticas y las secundarias a

Se debe realizar un estudio sistemático para

La lesión característica es la esclerosis de segmentos del ovillo

Las áreas de esclerosis están integradas por colágenos tipo IV

• 50-‐75% de los pacientes que responden a corticoides 9eneran recaídas y

• Ciclosporina para evitar toxicidad gonadal. Dosis de 4-‐6 mg kg dia en