HEMATOLOGIA

1. INTRODUCCION
ERITROCITOS
Procede de célula madre o pluripotencial. – EritropoyesisFeto: Higado, bazo y MO – Adulto: MO
El eritrocito necesita incorporar Hb – Va acumlando globina y sintetiza el grupo hemo – cada
hemoglobina tiene: 4 grupos hemo y 4 cadenas de globina – Adulto: 97% HbA
NO TIENE NUCLEO NI MITOCONDRIAS – Obtiene el ATP de la glucolisisATP - NADPH (evita
la oxidación del hierro ferroso de la Hb) – 2-3 DPG que disminuye la afinidad de la Hb por el
O2Hace que lo libere adecuadamente.
La vía Hexosa-Monofosfato: Mantiene el glutatión reducido y protege a la Hb de la oxidación.
VIDA MEDIA DE APROX 120 DIAS – Muerte – Hb es fagocitada por
macrófagoscataboliza grupo hemoanillo de porfirinaPigentos biliares – El hierro es incorporado
a la ferritina.

ANEMIA
Masa Eritrocitaria – Hb<13 g/dl en Hombres - <12g/dl en Mujeres y 2-3 DPG (= que la fiebre y la Acidosis que
disminuyen la afinidad de la Hb por el O2Desplazan la curva a la derecha).

VCM (VN: 80-100 fL)

RECORDAR: 4 componentes del Eritrocitos:

Fe+–Globina–Grupo hemo-Membrana
Alguno=Microcitosis

FeMicrocítica +FrecFERROPENIA
A. De Trastornos crónicos

HemoProtoporfirina=A. Sideroblástica
Puede ser normo – micro o macro
Sideremia y el I. Saturación de la Transferrina
Hierro se acumula en MO o en tejidosMALO
Micro: Hereditario o por Fcos o plomo
Macro o Normo: Sx Mielodisplásico
GlobinaTalasemias
Membrana: Esferocitosis
hereditariaHIPERCROMICA

Normocítica +FrecA. Por T. Crónicos

RETICULOCITOS

Hematíes jóvenes – Sin núcleo – VN: 1-2% en sangre periférica o 40.000 – 90.000.
A. Regenerativa: Hemorragia Aguda o Hemólisis - A. Arregenerativa: Enf de la M.O - Carenciales
 VALORES
NORMALES
DEL
HEMOGRAMA

ESTUDIO DE SANGRE PERIFERICA

Disproteinemias (Mieloma) Mieloptisis Glucosa-6-Fosfato deshidrogenasa-Esplenectomizados

Hemolisis traumática Intoxicación por plomo

2. APLASIA DE MEDULA OSEA
Disminución de tejido hematopoyético – En Ausencia de Tumor, Fibrosis u otros procesos – CITOPENIAS -
RETICULOCITOS
NO HAY MEGALIAS
ETIOLOGIA
Aplasias congénitas: A. De Fanconi: Autosómico recesivo – 5-10 años – Fallo medular, predispone a Leucemia mieloide
aguda- tumores sólidos - Tto: Transplante alogénico de precursores – Disqueratosis congénita: Infrecuente – Ligada al X
- Seletivas (pura de celulas rojas, de serie blanca, etc)

Aplasias Adquiridas: las +Frec – 70% IDIOPATICAS – Farmacos (cloranfenicol, sulfamida, tiazidas, etc) -Benceno –
Insecticidad – Radiacones – VHC VHB CMV VEB VIH Rubeola – Timoma – Hemoglobinuria paroxistica nocturna

CLINICAAnemia con VCM normal o  - Infecciones de repetición – Fenomenos hemorragicos

Grave: Hipocelularidad <25% de la normal + 2 de los sgtes: Neutrofilos <500 – Plaq <20.000 – Reticulocitos <1%
corregido.
Muy grave: Neutrofilos <200

DIAGNOSTICOConfirmatorioBIOPSIAHipocelularidad y descartando otros procesos.

TRATAMIENTO
Casos graves o muy graves
<40 AÑOS: 1ª Linea: Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante familiar
>40 AÑOS: 1ª Linea: Globulina anti-linfocitaria o antitiocítica + ciclosporina – 2ª Linea: TAPH.
Otros: Esteroides (eritoplastopenia congénita) – IgG IV (Parvovirus B-19) – Transfusiones – Eltrombopag

Evitar transfusiones para minimizar la sensibilizacion del paciente.

3. MIELOPTISIS
Ocupación de la MO por cualquier proceso patológico – CITOPENIA+REACCIÓN
LEUCOERITROBLASTICA+DACRIOCITOS
Presencia de Blastos en Sangre periférica
NO HAY MEGALIAS (ExcepciónMieloptisis 2ª a Mielofibrosis 1ª)

ETIOLOGIA +Frec: Micrometástasis de carcinomas en la MO – Mielofibrosis 1ª – Granulomas – Vasculitis.

CLINICAAnemia con VCM normal o  - Infecciones de repetición – Fenomenos hemorragicos

DIAGNOSTICOConfirmatorioBIOPSIAHipocelularidad y descartando otros procesos.
 4. ANEMIA FERROPÉNICA y ANEMIA POR TRASTORNOS CRONICOS
La Anemia Ferropénica es ¡La Causa +Frec de anemia! – Causa +FrecSangrado crónico, Aporte – Deficit
congénito de Transferrina, Necesidades (Embarazo)

METABOLISMO DEL HIERRO

AbsorciónDuedeno (1 mg) “Ferroso (Fe2) es más sabroso” –

Acido gástrico y A. ascórbico y citrato favorecen la
absorciónTransportado por la Transferrina (IST: Aprox
33%)MO – Higado /Bazo y Macrófagos (Ferritina)Perdida
diaria aprox 1mg.

ANEMIA POR ENF. CRÓNICAS

2ª Causa +Frec–NORMO o MICROCITICA e HIPOCROMICA o
NORMOCROMICA Hepcidina (Reactante de Fase Aguda)
sintetizado en el HígadoImpide la expresión de Ferroportina
(Transportador de Fe en el enterocito y Hepatocito) e impide la
utilización del Fe deposito en los macrófagos

CLINICA

Astenia – Irritabilidad – Palpitaciones – Mareos – Cefalea –

Disnea.
Estomatitis – Sx Piernas inquietas – HITC (“pica” hielo o tierra)

DIAGNOSTICO

ANEMIA FEROPÉNICAMICROCÍTICA (VCM) – HIPOCRÓMICA (HCM – CHCM)

ANEMINA FERROPENICA - A. X TRASTORNOS CRONICOS - A.

SIDEROBLASTICA
SIDEREMIA   
Conc. TRANSFERRINA  N/ N
I.S.TRANSFERRINA  /N 
FERRITINA  N/ 

TRATAMIENTO

Administración oral de hierro (100-200 mg/día) en forma de sal ferrosa “es más sabrosa”Hasta normalización de
FERRITINA 20-200
IV en caso de intolerancia o fracaso a terapia oral – Sangrado en cuantía que supera la absorción.
Suspenderlos 10 días previo a colonoscopia Dx.

Manejar el trastorno crónico – En estudio anticuerpos monoclonales anti-hepcidina

5. ANEMIA MEGALOBLÁSTICAS
2ª a Deficiencia de A. Fólico Vitamina B12
Participan en reacciones necesarias para la síntesis de ADNDetienen la Mitosis-HematopoyesisCélulas grandes
(Progenitores)

B12Almacena en HígadoSu deficit tarda años en

producirse - Ingiere en alimentos de origen animalUne
al Factor intrínseco (secretado por las C.
Parietales)Atraviesa el IDILEONR -
cubilinaABSORBE80% Unida a haptocorrina –
20% a TranscobalaminaII.

FolatoCarnes, frutas, verdurasAbsorbe en el

yeyunoAlmacena en el HígadoDebe activarse por
acción de la Folato reductasaÁcido folínico.

Sus deficit detienen este cicloElevan sustratos

intermedios

A. Fólico=Homocisteína

Vit B12=Homocisteína y Metilmalónico

Enlentecimiento de la síntesis del ADN pero no del citoplasma en los progenitores hematopoyéticosPrecursores de
gran tamaño en MO y en sangre periférica.

Los progenitores eritroides megaloblásticos tienden a destruirseLDH y Bilirrubina indirecta – Esto se conoce
como ERITROPOYESIS INEFICAZ

CITOPENIAS - ANEMIA CON VMC (MACROVALOCITOS) – NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS –

RETICULOCITOS NORMALES.

DEFICIT DE VITAMINA B12 ANEMIA POR DEFICIT DE FOLATO

CAUSAS
Gastrectomía – Alteraciones del ILEON terminal Alteraciones del YEYUNO – Fcos Anticonvulsivantes
– ACOH
ANEMIA PERNICIOSA (+Frec) – Fcos: anti-H2, etc Metotrexate – Embarazo – TMP-SMX - Alcohol
DEPOSITO
3 – 6 Años 3 – 4 Meses
CLÍNICA
Alteraciones digestivas – SNC: Mielina: Polineuropatia Sensitiva (+Frec) IDEM – Sin alteraciones neurológicas.
Alteración de VP + Sensibilidad epicrítica – Demencia (+Especifico).
DIAGNOSTICO
Niveles séricos de Vit B12 N/ - Homocisteína Folato sérico <4ng/ml - Homocisteína – A.
Metilmalonico N
Ácido metilmalónico Folato intraeritrocitario <100 ng/ml (+Fiable)
TRATAMIENTO
De la causa subyacente – Vit B12 IM o Vo dosis altas A. Fólico po VO – Alteración de folato reductasaA.
Folínico.

ANEMIA PERNICIOSA o Enf de Addison-Bierner

10-20 años o >60 años - Atrofia gástrica de la Célula Parietal – Autoinmune - Factor Intrínseco - HCL
Absorción de Vitamina B12 – Dx: 90%  anticuerpos IgG contra la célula parietal – anticuerpos contra el FI
(+Específicos) – C: Anemia de comienzo insidioso con evolución lenta – Deficit de Fe+ concomitante – Clínica
superponible con Deficit de Vit B12 . Tto: Reposición de Vit B12 de por vida - En la incidencia de
adenocarcinomaSeguimiento endoscópico precoz.