los niños con STEC-HUS generalmente tienen una enfermedad prodrómica con dolor

abdominal, vómitos y diarrea que generalmente precede al desarrollo de HUS de 5 a 10 días

(Figura 1). La diarrea y las molestias gastrointestinales asociadas pueden parecerse a las de la
colitis ulcerosa, otras infecciones entéricas y apendicitis.

Aproximadamente tres días después de la ingestión del organismo, el paciente

desarrolla diarrea, dolor abdominal, fiebre y vómitos. La diarrea se vuelve
sanguinolenta de uno a tres días después, rara vez el primer día. En 80 a 90 por ciento
de los niños infectados con cultivos positivos, hay sangre visible en las heces.  Cuando
se desarrolla diarrea sanguinolenta por primera vez, el paciente tiene un recuento de
plaquetas, una concentración de creatinina y un volumen de células empaquetadas
normales, sin fragmentación de glóbulos rojos. Sin embargo, si los estudios de la
coagulación y los sistemas fibrinolíticos se realizan en etapas tempranas de la
enfermedad, existe evidencia de que aumenta la generación de trombina, se produce el
depósito de fibrina y se suprime la activación del plasminógeno.

HUS se define por el inicio repentino de la siguiente tríada:

Anemia hemolítica con eritrocitos fragmentados

●Trombocitopenia
●Lesión renal aguda

Anemia hemolítica microangiopática  :  en el HUS, la anemia hemolítica

microangiopática es causada por la destrucción no inmune de los glóbulos rojos (RBC)
debido al corte de los RBC a través de microtrombos plaquetarios, y se caracteriza por
lo siguiente:
●Los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a 8 g/dL
●Pruebas de Coombs negativas
●Frotis de sangre periférica con una gran cantidad de esquistocitos (hasta el 10
por ciento de los glóbulos rojos) y células de casco causadas por la
fragmentación de glóbulos rojos 
Los hallazgos adicionales de hemólisis incluyen elevación de la concentración sérica de
bilirrubina indirecta y reducción de la concentración sérica de haptoglobina. El nivel de lactato
deshidrogenasa sérica (LDH) está elevado. Aunque la hemólisis puede reaparecer durante un
período de varias semanas, no existe una correlación entre la gravedad de la anemia y la
gravedad de la enfermedad renal

Trombocitopenia  :  la trombocitopenia se caracteriza por un recuento de plaquetas por

debajo de 140 000/mm 3 y, por lo general, de aproximadamente 40 000/mm 3 . A pesar de esto,
no suele haber púrpura ni sangrado activo. El grado de trombocitopenia no está relacionado
con la gravedad de la disfunción renal.

Manifestaciones renales  :  la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y

proteinuria hasta LRA grave (definida como una reducción en la tasa de filtración glomerular
que generalmente se presenta como una creatinina sérica anormalmente elevada) y
oligoanuria

●La hemoglobinuria/hematuria es un hallazgo constante.  Todos estos pacientes

tenían diarrea sanguinolenta asociada con Escherichia coli portadora de
Stx2 sola o en combinación con Stx1.
 ●ANALIS EN SANGRE
DETERMINACION DE UEREA Y CREATININA Y CLARANS DE CREATININA
SERIADAS
A unmento de las dos primeras y las disminución de la ultima sirven para la
difereniacion de la forma prerrenal de IRA

IONOGRAMA SERICO. Alteraciones de sodio y potasio hiponatremia y

hiperpotasemia

ESTADO DE ACIDO BASE disminución del ph y bicarbonato sanguíneo

diferencia la acidosis de la IRA

HEMOGRAMA etudio del hematocrito par saber si hay presencia de

anemia, la plaquetopenia y la anemia son alteraciones morfológicas signos
hematológicos de la microangiopatia.

CALCEMIA Y FOAFATEMIA – hipocalsemia por disminución de la sintesis de

vitamina dihidroxi vitamina D3

ORINA COMPLETA
Sedimento urinario se va abosevar cristaluria en la IRA

DENSIDAD Y OSMOLARIDA:

La presencia de osmo y densidad mayor orienta a una IRA prerrenal

IONOGRAMA URINARIO. El sodio urinario por debajo 20mE refleja

hipovolemia.
EVOLUCION
En la entidad asociada Stx la mortalidad en etapa agudaes < 5% y, desde la instalación de
la diálisis precoz sólo es debida a afectación neurologica o colónica grave o a infecciones
intercurrentes de los niños que se recuperan la tercera parte tienen riesgo desecuelas
crónicas Las secuelas neurológicas (déficits motorcs, scnsorialcs o inteicctuales),
intestinales
(cstrechheces) y pancreática (diabetes) son infrecuentes' Las secuelas hepáticas o miocárdicas
son excepcionales' Una tercera parte de los niños tienen riesgo de secuelas renales.
Diversos estudios lran puesto en evidencia que el SUH asociado a STEC se comporta Como
un modelo clínico de lesión inicial única con disminucion de La masa nefronal, con puesta en
marcha prosterior de nrecanismos inttínsecos asociados a la hiperfunción de las nefronas
restantes.
Eiste una prevalencia de pacientes con:
 Exámenes normales
 Niveles normales de creatinina o depuración normal y proteinuria presistente
 Y los que preentan distintos grados de IRC
TRATAMIENTO SUH STEC
Anemia  :  los pacientes con HUS pueden volverse anémicos profunda y rápidamente. Según
la experiencia clínica, los concentrados de glóbulos rojos (RBC) deben transfundirse cuando el
nivel de hemoglobina (Hgb) es <6 g/dL o el hematocrito <18 por ciento para evitar el
compromiso cardiovascular y pulmonar. Aproximadamente el 80 por ciento de los niños con
STEC-HUS requieren

Se recomienda un objetivo posterior a la transfusión de un nivel de Hgb entre 8 y 9 g/dL para

prevenir complicaciones cardíacas y pulmonares que resultan de una insuficiencia cardíaca de
alto gasto. El objetivo no es restaurar el nivel de Hgb a la normalidad porque el aumento del
volumen puede causar insuficiencia cardíaca, edema pulmonar e hipertensión 

Las convulsiones se tratan con agentes antiepilépticos parenterales. Estos

incluyen diazepam , fenitoína y fos-fenitoína. Las convulsiones también pueden ser
secundarias a una hipertensión grave, que se vuelve refractaria con un control adecuado de la
presión arterial.

Complicaciones gastrointestinales: la colitis grave puede progresar a necrosis y, en

algunos casos, perforación intestinal. El manejo incluye exámenes abdominales seriados,
prueba de guayaco de las heces y el uso de nutrición parenteral. Puede ser necesaria una
intervención quirúrgica.

Hipertensión  :  en pacientes con HUS, la hipertensión es causada por la

sobreexpansión del volumen intravascular y/o la activación del sistema renina-
angiotensina inducida por isquemia [ 29 ]. El manejo está dirigido a corregir el estado
de líquidos y el uso de agentes antihipertensivos. 

Sugerimos el uso de bloqueadores de los canales de calcio

(como nifedipina o nicardipina ) como la elección inicial de agentes antihipertensivos
para esta enfermedad debido a la preocupación de la reducción de la perfusión renal
con inhibidores de la ECA (tabla 1) [ 22 ]. Por el contrario, hay defensores del uso de
inhibidores de la ECA por su potencial efecto renoprotector en niños con secuelas a
largo plazo del SHU (p. ej., proteinuria, insuficiencia renal e hipertensión)
Tratamiento la lesión renal aguda
principios básicos del manejo general del niño con LRA incluyen:
●Tratamiento específico de la causa subyacente
●Manejo de fluidos
●Gestión de electrolitos
●Soporte nutricional
●Ajuste de la dosificación de medicamentos
●Terapia de reemplazo renal
●Terapias farmacológicas específicas
Manejo  de líquidos:  el estado de líquidos del niño varía según la causa subyacente,
las condiciones comórbidas y la posible terapia previa. Se requiere una evaluación
inicial precisa para determinar si el niño está hipovolémico, euvolémico o
hipervolémico, y guiar el manejo inicial de líquidos. La terapia de fluidos posterior se
basa en un seguimiento cuidadoso con registros precisos de entrada y salida de
fluidos, pesos corporales, exámenes físicos (p. ej., presión arterial y pulso) y monitoreo
invasivo adicional según sea necesario.
Hipovolemia  :  un niño con un historial clínico y un examen físico compatibles con
hipovolemia requiere terapia de fluidos intravenosos (IV) de emergencia administrada
como un bolo de solución salina normal (10 a 20 ml/kg durante 30 minutos, repetido
dos veces según sea necesario) en un intento de restaurar el riñón. funcionan y
previenen la progresión de AKI prerrenal a AKI intrínseco. Si la producción de orina no
aumenta y la función renal no mejora con la restauración del volumen intravascular (es
decir, no hay disminución de la creatinina sérica ni del nitrógeno ureico en sangre), se
recomienda un sondaje vesical para confirmar la anuria. En este punto, es posible que
se requieran otras formas de monitoreo invasivo, como medir la presión venosa central,
para evaluar adecuadamente el estado de líquidos del niño y ayudar a guiar la terapia
adicional.
Euvolemia  :  en niños euvolémicos, las pérdidas continuas de líquidos (líquido
insensible [300 a 500 ml/m 2 por día], orina y pérdidas gastrointestinales) deben
equilibrarse con líquidos administrados, incluidos medicamentos y nutrición. Las
pérdidas insensibles de agua son mayores en niños febriles y menores en niños
ventilados debido a la disminución de las pérdidas respiratorias.
Hipervolemia  :  por otro lado, un niño con signos de sobrecarga de líquidos (edema,
insuficiencia cardíaca y edema pulmonar) requiere extracción de líquidos y/o restricción
de líquidos.
Furosemida  :  se puede intentar una prueba con furosemida para inducir una diuresis
y convertir la AKI de una forma oligúrica a una no oligúrica, lo que simplifica el manejo
nutricional y de líquidos. Sin embargo, la terapia con diuréticos de asa no altera
significativamente el curso natural de AKI. La disociación entre aumentar la producción
de orina y no afectar el curso de AKI con la terapia con diuréticos probablemente refleja
la capacidad del diurético para aumentar la producción de orina en las pocas nefronas
que aún funcionan. Sin embargo, no hay efecto sobre las nefronas que no funcionan y,
como resultado, no hay efecto sobre el curso de la insuficiencia
renal. (Consulte "Posible prevención y tratamiento de la necrosis tubular aguda
isquémica", sección sobre "Diuréticos" .)
Si un ensayo de furosemidase utiliza, debe administrarse como un bolo único de dosis
alta (2 a 5 mg/kg/dosis hasta un máximo de 200 mg/dosis) a niños en las primeras
etapas de LRA oligúrica con hipervolemia (es decir, oliguria de menos de 24 horas de
duración). Si el bolo diurético es eficaz, se puede iniciar una infusión continua de
furosemida (0,1 a 0,3 mg/kg por hora).

ELECTROLITROS

Las siguientes medidas generales previenen o reducen las anomalías

electrolíticas en niños con LRA. (Consulte 'Gestión de electrolitos' más arriba).
•Los pacientes con oliguria o anuria no deben recibir potasio ni fósforo.
•La ingesta de sodio debe restringirse a 2 a 3 mEq/kg por día para evitar la
retención de sodio y líquidos con la hipertensión resultante.
•En niños con LRA poliúrica, es posible que sea necesario reponer las
pérdidas de electrolitos.
●La hiperpotasemia es la complicación electrolítica más común y es
potencialmente mortal debido a la arritmia cardíaca.forma de onda 1). Como
resultado, los niveles de potasio deben controlarse en niños con LRA. El
tratamiento se basa en la gravedad de la hiperpotasemia
 ●La acidosis metabólica es una anomalía común en los niños con LRA. Aunque
existe controversia sobre el uso de bicarbonato de sodio debido a sus efectos
adversos, la administración de bicarbonato de sodio debe iniciarse en situaciones
que amenazan la vida. 
●La hipertensión es una complicación común de la LRA. El tratamiento se basa
en la gravedad y la causa de la hipertensión. (Ver 'Hipertensión' más arriba.)
●AKI se asocia con un catabolismo marcado y se requiere apoyo nutricional para
mejorar el proceso de recuperación. Una nutrición adecuada incluye requisitos de
mantenimiento normales y calorías suplementarias para abordar las necesidades
catabólicas del paciente. La ingesta calórica de los lactantes es de al menos 120
Kcal/kg por día, y en los niños mayores es de al menos el 150 por ciento de las
necesidades de mantenimiento.
Trasplante de riñón
Enfoque de gestión
●Genotipificación del complemento y estratificación del riesgo: los pacientes con
HUS antes del trasplante deben someterse a una genotipificación del
complemento para determinar si existe o no una variante genética
subyacente. Además, el genotipado identificará a los receptores que corren
mayor riesgo de enfermedad recurrente.
•Los pacientes con variantes en los genes para CFH , CFI o C3 que no
responden a la terapia de plasma y/o tienen enfermedad recidivante
probablemente progresen a ESKD [ 21 ]. En estos pacientes, el resultado
del trasplante de riñón es malo porque la recurrencia de la enfermedad
ocurre en el 50 % de los riñones trasplantados y la falla del injerto ocurre
en el 90 % de aquellos con enfermedad recurrente [ 9,21,124-126 ].
●Los datos limitados sugieren un resultado más favorable del trasplante renal en
pacientes con variantes de CD46 o en aquellos con enfermedad debida a
anticuerpos contra el factor H, siempre que los autoanticuerpos contra CFH estén
ausentes en el momento del trasplante [ 40,41,123,124 ].
●Evaluación del donante vivo: se realizan pruebas genéticas del donante
para garantizar que la misma mutación no esté presente en el posible
donante vivo debido a la baja penetrancia de la enfermedad [ 127,128 ]. En
nuestra práctica, un trasplante relacionado con la vida solo se realiza si
tanto el donante como el receptor han dado su consentimiento informado,
las pruebas confirman que el donante no tiene la variante genética
subyacente y para los receptores en riesgo de enfermedad recurrente.
●Terapia preventiva: los pacientes con bajo riesgo de recurrencia no
necesitan un tratamiento preventivo. Estos incluyen aquellos con proteína
cofactor de membrana aislada o variantes de DGKE y pacientes con
anticuerpos contra el factor H del complemento en quienes el nivel de
anticuerpos disminuyó a un nivel negativo a largo
plazo. (Consulte 'Anticuerpos del complemento' más arriba).
Todos los demás pacientes reciben terapia preventiva (p. ej., eculizumab y
terapia con plasma) en el momento del trasplante y después de este para
reducir el riesgo de recurrencia de la enfermedad.
•Eculizumab : la terapia con eculizumab es nuestra intervención preferida para
prevenir la enfermedad recurrente en receptores de trasplante renal con una
variante identificada en CFH , CFI , C3 o CFB , o en aquellos con un episodio
previo de enfermedad recurrente posterior al trasplante [ 80,100,127,129-
131 ]. Eculizumab también puede ser una opción para pacientes con un riesgo
moderado de recurrencia. Sin embargo, como se señaló anteriormente, es
posible que esta terapia no esté disponible en algunos entornos debido al
costo prohibitivo de eculizumab. Otra alternativa en pacientes con
autoanticuerpos del complemento es la adición de rituximabtratamiento al
régimen inmunosupresor, que se usó con éxito en un informe de caso de un
paciente con anticuerpos CFH y deleción de los
genes CFHR1 y CFHR3 [ 132 ]. La duración óptima de la terapia con
eculizumab aún se desconoce, pero en nuestra práctica continuamos la
terapia con eculizumab a largo plazo en pacientes con alto riesgo de
recurrencia de la enfermedad durante toda la vida útil del aloinjerto, a menos
que se realice un trasplante combinado de hígado y
riñón. (Consulte 'Trasplante combinado de hígado y riñón' a continuación).
Las mujeres embarazadas con trasplante de riñón por SHU mediado por
complemento (aHUS) se han manejado con éxito con la terapia
con eculizumab [ 133 ]. En estas pacientes, la dosificación de eculizumab
requiere un ajuste durante el embarazo para alcanzar los niveles óptimos de
eculizumab, lo que garantiza un bloqueo eficaz del complemento y una
estrecha vigilancia de los biomarcadores de hemólisis.
•Terapia con plasma : si la terapia con plasma se usa para prevenir la
enfermedad recurrente, el primer intercambio se realiza unas horas antes del
trasplante. Después del trasplante, la terapia con plasma se realiza
inicialmente a diario, seguida de una frecuencia decreciente [ 134 ]. Sin
embargo, la terapia con plasma profiláctico puede fallar en la prevención de la
recurrencia y puede enmascarar los signos clínicos de recurrencia [