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Parte I
Tumores óseos

Lesiones óseas totales


27.801 casos

Metástasis ósea Primario


4.498 (16,2 %) tumores malignos
7.830 (28,2 %)
Lesiones óseas en
enfermedades sistémicas
1.616 (5,8 %)

pseudotumor
lesiones
2.739 (9,9 %)

Tumores benignos
11.118 (40,0 %)

1900–2012 - Instituto Ortopédico Rizzoli - Laboratorio de Oncología Experimental - Sección de Epidemiología - Bolonia - Italia

Epidemiología

(Actualizado por Piero Picci)


No existen datos sobre la epidemiología de las lesiones óseas pseudotumorales y benignas. La
mayoría son hallazgos incidentales durante exámenes para otras condiciones. En cuanto a las
lesiones de tejidos blandos, generalmente se acepta que las condiciones benignas son 100
veces más frecuentes que los tumores óseos primarios malignos.
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Tumores óseos

Las cifras del archivo Rizzoli no son representativas de la verdadera incidencia, ya que representan
casos atendidos en un centro especializado y por tanto sesgados para casos más graves o complicados.
Más fiables son los datos de edad, sexo y sitios de presentación.

Lesiones pseudotumorales

La relación hombre:mujer es de 1,5:1. Por lo general, afectan a niños y adolescentes con una mediana de
edad de 12 años. De hecho, las entidades más representadas son el quiste óseo simple y la histiocitosis de
células de Langheran, propias de la juventud. El quiste óseo aneurismático, antes incluido en la lesión
pseudotumoral, ahora se considera una entidad benigna, debido a la detección de una translocación específi
ca.
Estas dos entidades juntas representan más del 50 % de todos los pseudotumorales.
lesiones Los sitios preferidos son las metáfisis de los huesos largos, especialmente proximalmente.
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Capítulo 1
Epidemiología

piero picci

No existen datos sobre la epidemiología de las lesiones óseas pseudotumorales y benignas. La mayoría son
hallazgos incidentales durante exámenes para otras condiciones. En cuanto a las lesiones de tejidos blandos,
generalmente se acepta que las condiciones benignas son 100 veces más frecuentes que los tumores óseos
primarios malignos.
Las cifras del archivo Rizzoli no son representativas de la verdadera incidencia, ya que representan
casos atendidos en un centro especializado y por tanto sesgados para casos más graves o complicados.
Más confiables son los datos sobre edad, sexo y sitios de presentación.

1.1 Lesiones pseudotumorales

La relación hombre/mujer es de 1,5:1. Por lo general, afectan a niños y adolescentes con una mediana de
edad de 12 años. De hecho, las entidades más representadas son el quiste óseo simple y la histiocitosis de
células de Langerhans, propias de la juventud. El quiste óseo aneurismático, antes incluido en la lesión
pseudotumoral, ahora se considera una entidad benigna, debido a la detección de una translocación específi
ca.
Estas dos entidades juntas representan más del 50 % de todos los pseudotumorales.
lesiones Los sitios preferidos son las metáfisis de los huesos largos, especialmente proximalmente.

P. Picci , Maryland
Laboratorio de Oncología Experimental, Oncología Musculoesquelética,
Istituto Ortopedico Rizzoli, Bolonia, Italia correo electrónico: piero.picci@ior.it

P. Picci et al. (eds.), Atlas de tumores musculoesqueléticos y lesiones similares a 3


tumores, DOI 10.1007/978-3-319-01748-8_1, © Springer International Publishing Suiza 2014
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4 P. Picci

Lesiones óseas pseudotumorales


2.739 (9,9 %) casos

enfermedad de Gorham 19
29
Quiste de equinococo (hidático)
Osteoartropatía neurógena 43
“Charcot Joint”
64
“Quiste” del calcáneo
Granuloma de células 76
gigantes reparador
“Tumores marrones” en
97
Hiperparatiroidismo primario
Quiste mucoso 112
intraóseo y perióstico
la enfermedad de nora 122

141
Enfermedad de Paget

555
Histiocitosis de células de Langerhans

1,481
quiste óseo simple
0 250 500 750 1.000 1.250 1.500

1900–2012 - Istituto Otopedico Rizzoli - Laboratorio de Oncología Experimental - Sección de Epidemiología - Bolonia - Italia

Lesiones pseudotumorales
2.739 casos

35 %
13 504
1
1 4
sesenta y cinco %
7 755 118
43
9
191
Promedio: 20 - Mediana: 12 - Rango: 0 – 84 73
2
40 44
4 25 76 21
35
26 45
30 9 10
26 11
25
2 12
% 20 147 62
13 60
10 21
15
4
10 100
15 16
5 45 18
15
12
108
0
0–9 10–19 20–29 30–39 40–49 50–59 60–69 70–79 80–89
61 lesiones múltiples no reportadas
Envejecer

1900–2012 - Instituto Ortopédico Rizzoli - Laboratorio de Oncología Experimental - Sección de Epidemiología - Bolonia - Italia
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1 Epidemiología 5

1.2 Lesiones benignas

La relación hombre/mujer es la misma que para las lesiones pseudotumorales (1,5:1). La edad
comprende las primeras cuatro décadas de la vida, con una mediana de edad de 18 años. Son muy
raros en los ancianos.
Las más representadas son las lesiones condroblásticas benignas (osteocondromas y condromas)
y el osteoma osteoide. El quiste óseo aneurismático se considera en la actualidad una entidad
benigna, debido a la detección de una translocación específi ca. Los sitios preferidos son el hueso
alrededor de la rodilla, pero prácticamente todos los huesos pueden verse afectados con localizaciones
en huesos planos que no son raros.

lipoma intraóseo
3

Tumor benigno notocordal 5


todo benigno
Histiocitoma fibroso benigno 27 Tumores óseos
Neurilemoma, neurofibroma 33 11.118 (40,0 %) casos
Fibroma desmoide 33
Osteoma 37
42
Displasia epifisaria hemimélica

Displasia osteofibrosa 57
135
Fibroma condromixoide

Lesiones óseas benignas SAI


205

Hemangioma de hueso 261


osteoblastoma 319
condroblastoma 438
Fibroma histiocítico 563
displasia fibrosa 629
condromas 1,091
Quiste óseo aneurismático 1,111
Tumor de células gigantes 1,449
osteoma osteoide 1,894
osteocondromas 2,786

0 500 1,000 1,500 2,000 2,500

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6 P. Picci

Todos los tumores óseos benignos


11.118 casos

41 %
18 1213
6
7
5
59 % 22 871 190
69
130
82
1905
Promedio: 23 - Mediana: 18 - Rango: 0–90 30
230
50
10 123 1614 285
45 142
40
237 56 39
35 236 42
19 20
30
385 304
% 25
88 467
241 110
20
15 361
15
184 215
10
375 119
74
5 62 80
0
0–9 10–19 20–29 30–3940–49 50–5960–6970–7980–89 90–99 431 lesiones múltiples no reportadas
Envejecer

1900–2012 - Instituto Ortopédico Rizzoli - Laboratorio de Oncología Experimental - Sección de Epidemiología - Bolonia - Italia

1.3 Lesiones malignas primarias

Se dispone de datos epidemiológicos más fiables para los tumores óseos malignos primarios, o con
una mejor definición sarcomas óseos. La incidencia generalmente se evalúa incluyendo sarcomas de
tejidos blandos. La incidencia global reportada es de alrededor de 5 casos nuevos/100.000 habitantes/
año. Esta incidencia es similar en diferentes países con unos 3.000 casos nuevos al año en Gran
Bretaña e Italia (con 60 millones de habitantes) y unos 12.000 casos nuevos en EE. UU. (con unos
300 millones de habitantes).
Esta incidencia se considera generalmente no más del 1 % de todos los tumores malignos.
Específicamente en cuanto a los sarcomas óseos, su incidencia se considera 1/5-1/6 de
todos los sarcomas, con una incidencia de 0,8-1 caso nuevo/100.000 habitantes/año.
Las cifras del archivo Rizzoli son más confiables en comparación con las condiciones no malignas.
El único sesgo está relacionado con la falta de registro de aquellas localizaciones generalmente no
tratadas en un hospital ortopédico como el tronco y el cráneo.
La relación hombre/mujer vuelve a ser de 1,5:1, en cuanto a las lesiones pseudotumorales y
benignas. La mediana de edad es de 25 años, con un pico en la segunda y tercera décadas de la vida.
La incidencia también es evidente y constante para toda la edad adulta.
Los osteosarcomas son los más frecuentes con una incidencia del orden de 0,2 nuevos casos/
100.000 habitantes/año.
También se reporta una incidencia similar para los condrosarcomas, seguido del sarcoma de
Ewing con una incidencia considerada la mitad en comparación con los osteosarcomas. Todas las
demás entidades son muy raras. Los sitios afectados son los mismos que los de los tumores benignos.
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1 Epidemiología 7

2
Liposarcoma intraóseo

3 Todos los tumores óseos


Mioepitelioma maligno de hueso
malignos primarios
Mesenquimoma 8
7.830 (28,2 %) casos
fibrocartilaginoso
Schwannoma intraóseo 15
maligno

Leiomiosarcoma intraóseo 45

Adamantinoma 50

Lesiones óseas malignas SAI


185

Tumores vasculares 211

fibrosarcoma 240

Sarcoma pleomórfico indiferenciado 257


(UPS)

Cordoma 258

sarcoma de Ewing 1,440

condrosarcomas 1,749

Osteosarcomas 3,367

0 500 1,000 1,500 2,000 2,500

1900–2012 - Instituto Ortopédico Rizzoli - Laboratorio de Oncología Experimental - Sección de Epidemiología - Bolonia - Italia

Todos los tumores óseos malignos


primarios 7.830 casos
41 % 670
8 10
7
59 % 21
29 621 421
47
69

95
1728 4
Promedio: 32 - Mediana: 25 - Rango: 0ÿ89 248
40
32 56 896 162
35 167 200 14
30 40
175
12
25
895 214
% 20 13 158
47
15 4 82
329 17
10
54
109 19
5
56 11

0
0ÿ9 10ÿ19 20ÿ29 30ÿ39 40ÿ49 50ÿ59 60ÿ69 70ÿ79 80ÿ89 54 casos con lesiones múltiples no reportados
Envejecer

1900–2012 - Instituto Ortopédico Rizzoli - Laboratorio de Oncología Experimental - Sección de Epidemiología - Bolonia - Italia

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