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Paciente masculino de 23 años que fue diagnosticado de Hemofilia A severa a los 7 mese de edad. Al
momento del diagnóstico presentaba hematomas en rodillas, y en muslo por inyección IM. Tenía TP:
79%, aPTT: 148 seg que corregía con plasma normal, VIII: < 1%, IX: 98%, XI: 75%, FVW: 100%.
Antecedente fliares: 2 tíos y abuelo con hemofilia A severa. Tiene la Inv22.
Tratamiento irregular en los ultimos años, se interna el día 28/09/2020 en la guardia por TEC grave por
accidente de moto, Glasgow <8, en asistencia respiratoria mecánica, neumotorax. TAC: lesiones
hemorrágicas parietales y temporales izquierda y parietal derecha. En plan de colocar catéter PIC.
Hto: 23%, HB: 6.1 (87.5-29.8-34.1) GB: 14630 (88-1-5-6) Pq: 228.000, Ret: 2.1%
TP: 66.7%, aPTT: 46.7 seg, FVIII: 71.8%. Había recibido FVIII: 3000 UI/ 8 h
29/09/2020 Hto: 25% HB: 7.8 (89.1-30.5-34.2) GB: 11110 (MM:1-C: 1-S: 80-E: 2-L: 10- M:6) Pq: 220000
1/10/2020 Hto: 27% Hb: 9.2 GB: 9220 (MM:2- C: 1-S:83-L:9-M:5) Pq: 248000
19/10/2020 Hto: 32% Hb: 10.5( 87.4-28.8-32.9) GB: 10870 (M: 1-S: 72-E:3-L:19-M:5) Pq: 392000
TP: 58% aPTT: 86.8 seg FVIII: 1.6% Sin sangrados. Se aumenta la dosis. Se entrega receta para
NOVOEIGHT
1- Que prueba realizaría en estos casos de pacientes que reciben altas dosis de FVIII?