Vasculitis, Paniculitis

FACULTAD DE MEDICINA
DERMATOLOGÍA
TEMA 14:
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
ERITEMA NODOSO
ERITEMA INDURADO
OTRAS PANICULITIS
Prof. Dr. Antonio González Ruiz

Prof. Antonio González Ruiz. Dermatología
VASCULITIS
LEUCOCITOCLÁSTICAS
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICAS:
Prof. Antonio González Ruiz. Vasculitis Leucocitoclástica
INTRODUCCIÓN:
-Las vasculitis leucocitoclásticas también se denominan vasculitis cutáneas, vasculitis
por hipersensibiliodad, vasculitis de vaso pequeño, vasculitis inducida por fármacos,
vasculitis alérgica o venulitis necrosante.
En el nuevo consenso de Chapel Hill del año 2012 sobre clasificación de las vasculitis
aparece la denominación ANGEITIS LEUCOCITOCLÁSTICA.
-Descritas por la dra. Zeek. En el año 1952, Zeek propuso la primera clasificación de
las vasculitis, que se basaba en la clínica y las características patológicas, tipo y calibre
de los vasos afectos.
-Las VL son la mayor parte de las vasculitis a las que se enfrenta el dermatólogo.
-Caracterizadas por una clínica cutánea la mayoría de las veces en forma de púrpura
palpable y hallazgos histológicos en forma de vasculitis leucocitoclástica de los
pequeños vasos de la dermis superficial (veremos a continuación su concepto).
ANGEITIS LEUCOCITOCLÁSTICA:
CONCEPTO:
-Las vasculitis leucocitoclasticas o cutáneas son vasculitis de vasos de pequeño calibre.

La biopsia demuestra inflamación y necrosis de la pared vascular de pequeños vasos
sanguíneos, habitualmente las vénulas postcapilares, aunque también afecta arteriolas
y capilares. Resultando isquemia y muerte celular con la disminución del flujo vascular
del territorio afectado o incluso interrupción completa del mismo.
-Desde el punto de vista anatomopatológico son denominadas VL debido a la presencia

del fenómeno de leucocitoclasia (fragmentación de los núcleos de los neutrófilos o
“polvillo nuclear”) en la pared de los vasos y alrededor de los mismos.
-Se trata, pues, de un conjunto muy heterogéneo de entidades de etiología y
manifestaciones clínicas diversas cuyo sustrato común es el histológico.
-Pueden ser primarias o secundarias (fármacos, infecciones, neoplasias, enfermedades

autoinmunes o crioglobulinemia , o incluso desarrollarse como una manifestación más
en el contexto de una vasculitis sistémica).
-La mayoría de las VL son reacciones de hipersensibilidad de tipo III, mediadas por
inmunocomplejos circulantes.
-El síntoma más característico de ellas es la púrpura palpable localizada sobre todo en
los miembros inferiores.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN:
(Importante para entender el estado actual del tema).
-Es un grupo tan heterogéneo de procesos que su clasificación se hace muy difícil.
-Conocidas desde 1808 cuando Wilan acuñó el término púrpura palpable. La primera
clasificación clínica no se hizo hasta mediados del siglo XX, como hemos mencionado.
-En el año 1990 el Colegio Americano de Reumatología (ACR) denomina a estas

vasculitis como vasculitis por hipersensibilidad (VH) y propuso unos criterios de
clasificación pero estos criterios no diferenciaban la vasculitis por hipersensibilidad de
la púrpura de Schönlein- Henoch (PSH).
-En 1992, se propusieron otros criterios par diferenciar la PSH de la VH.
-En 1994, la conferencia de consenso de Chapel Hill organiza las vasculitis sobre la base
de criterio histológico dando especial importancia al calibre de los vasos afectos, la
posible alteración de órganos internos y no hace referencia al término vasculitis por
hipersensibilidad aunque hace referencia, dentro de las vasculitis de vasos pequeños, al
término angeitis leucocitoclástica cutánea que incluye los pacientes con afectación de
la piel, sin participación de vasos renales ni de otros órganos.
-La última clasificación es la de Chapel Hill de 2012.

VASCULITIS: CLASIFICACIÓN:
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA CONFERENCA DE CONSENSO DE CHAPEL-HILL, 2012:
Prof. Antonio González Ruiz. Vasculitis leucocitoclástica
IgA vasculitis
: Urticaria vasculitis hipocomplementémica anti C1q
PAN cutánea
Vasculitis primaria del SNC
aislada
: crioglobulinemia asociada a VHC
* Pueden afectar a vasos de mediano tamaño con menos frecuencia.

EPIDEMIOLOGÍA:
-Incidencia anual de cualquier tipo de vasculitis: 40-60 por millón.

-Incidencia anual de vasculitis primaria leucocitoclástica: 15-30 casos por millón.
De los cuales:
-40% idiopáticos
-20% secundarios a reacciones adversas a fármacos.
-22% secundarios a infecciones
-12% asociados a enfermedades del tejido conectivo
-5% a vasculitis sistémicas
-1% debidas a neoplasias.
-Igual en hombre y mujeres.
-Adultos: -Más afectados que los niños.

-Vasculitis primordialmente del adulto: Arteritis de células gigantes.
-Niños: -El 90% de los casos se trata de púrpura de Schönlerin-Henoch

-Hay vasculitis casi exclusivas de niños: enfermedad de Kawasaki
-
ETIOLOGÍA:
1- IDIOPÁTICAS:
Entre 33%y el 50% de los casos. Tras estudio adecuado no se descubre una causa.
2-SECUNDARIAS:
-FÁRMACOS: 24%. Amoxicilina, analgésicos, AINES, diuréticos…anti TNF alfa.
Afectan piel. Raramente pulmón y riñón.
La supresión precoz resuelve el cuadro.
-INFECCIONES: 20%. Estreptococo beta hemolítico, VHA, VHC, VHB, VIH,
parvovirus B19, endocarditis bacteriana subaguda. Cualquier
virus, bacteria, hongo o parásito.
-ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS: 10-15%. AR, LES, síndrome
antifosfolípido, síndrome de Sjögren.
Con menor frecuencia: dermatomiositis, enf. Behçet,
sarcoidosis, cirrosis biliar primaria…
-NEOPLASIAS: <1%. Las vasculitis paraneoplásicas más frecuentes son las
leucocitoclásticas y los tumores mas frecuentes los hematológ.
PATOGENIA:
-La VL de pequeño vaso representa un proceso de enfermedad mediada por

inmunocomplejos (reacción de hipersensibilidad tipo III).
-Existen dos posibles mecanismos patogénicos de las VL:
1- Mecanismo mediado por inmunocomplejos: Depósito o formación in situ de

inmunocomplejos (tipo III de la clasificación de Gell y Coombs):
-La lesión vascular se produce por la formación local de complejos Ag-Ac o por el
depósito en la pared vascular de inmunocomplejos circulantes (ICC).
Este depósito endotelial vascular de IC activa la cascada del complemento, quimiotaxis
de neutrófilos, la liberación de citoquinas, moléculas de adhesión y liberación de
enzimas proteolíticas que dañan la pared vascular, se extravasan hematíes y se produce
la fragmentación de los neutrófilos.
-Es el mecanismo patogénico fundamental en la mayor parte de las vasculitis cutáneas.
2-Ac anticitoplasma del neutrófilo (ANCA):

Los Ac citiotóxicos como los ANCA aparecen en una minoría de vasculitis cutáneas,
siendo más propios de las vasculitis sistémicas.
CLÍNICA:
-Período de latencia entre la cusa y el inicio de la vasculitis de entre 7 y 10 días.
-Aparecen lesiones purpúricas papulosas (púrpura palpable), urticariales, vesiculosas,

placas de varios cms y hasta úlceras, frecuentemente combinadas, en miembros
inferiores, zonas declives y de presión. Las lesiones suelen ser asintomáticas y
simétricas. No desaparecen a digitopresión.
-La afectación extracutánea es excepcional y leve: artralgias, fiebre, pérdida de peso.
-Tiene buen pronóstico. Se resuelve en semanas o meses.
-Es muy importante realizar anamnesis rigurosa para intentar averiguar la causa. Con
fecuencia se desconoce.
PÁPULAS
PLACAS
ULCERAS
URTICARIFORME VESÍCULAS
DIAGNÓSTICO:
Desafío diagnóstico importante:

- El diagnóstico preciso requiere la integración de:
-Hallazgos clínicos
-Estudio histológico
-Estudios de laboratorio
-Estudios de imagen
ESTUDIO HISTOLÓGICO:
-La piel ofrece una ventana para el diagnóstico: Biopsia accesible.
-Realizar en lesiones recientes (24-48 h) para el máximo rendimiento.
-Vasculitis leucocitoclástica:
Es el término que describe los hallazgos histológicos de una vasculitis de vaso pequeño
(<50 μm de diámetro como las arteriolas, capilares y vénulas) de la dermis papilar o
superficial. Más frecuente la afectación de las vénulas postcapilares con un infiltrado
predominante de neutrófilos y la presencia del fenómeno de leucocitoclasia .
-Leucocitoclasia:
Fragmentación de los núcleos de los neutrófilos o “polvillo nuclear” en la pared de los
vasos y alrededor de los mismos.
-Estudios con IFD: 80% + Inespecífica: IgM, IgG, C3 y fibrina en la pared vascular.
HISTOPATOLOGÍA:
Necrosis fibrinoide de la pared capilar acompañada de

A: edema endotelial. B: leucocitoclasia marcada. Abundante leucocitoclasia.
TRATAMIENTO:
-Etiológico si se conoce la causa.
-Reposo y evitar ropa ajustada.
-AINES si existen molestias.
-Casos más severos o recurrentes . Fármacos de segunda línea como colchicina ,

sulfonas o corticoides orales.
OTRAS VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICAS:
VASCULITIS IgA (púrpura de Schönlein-Henoch):
CONCEPTO:
-Es una vasculitis sistémica con afectación predominante de los vasos de pequeño
calibre y especial predilección por la piel, intestino, riñón y articulaciones.
EPIDEMIOLOGÍA:
-Vasculitis más frecuente en niños (90% de los casos de vasculitis en la infancia).
-Edad más frecuente de aparición a los 6 años , más frecuente en varones.
-70% de los casos en otoño e invierno (desencadenante infeccioso).
-Puede ocurrir también en la edad adulta asociándose a mayor clínica sistémica.

HISTOPATOLOGÍA:
-Vasculitis leucocitoclástica.
-Característicamente la IFD es positiva con depósitos predominantes de IgA en pared

de vasos pequeños y en el glomérulo renal.
Histología de piel y renal

A) imagen de piel glútea que muestra pápulas eritematovioláceas.
B) Biopsia de piel, dermis superficial con polvillo nuclear, extravasación
de glóbulos rojos y necrosis fibrinoide de pared vascular con
infiltrado polimorfonuclear .
C) Biopsia renal, glomerulonefritis intra y extracapilar con necrosis
del flóculo y semiluna celular segmentaria.
D) Inmunofluorescencia con depósitos mesangiales y pericapilares de
IgA.
ETIOPATOGENIA:
-Respuesta anómala del huésped mediada por IgA a diversos Ags.
-Las infecciones factor precipitante en 50% de los casos,. Sobretodo Tracto respiratorio
superior.
El germen más frecuentemente aislado : estreptococo beta hemolítico del grupo A.
-Fármacos: menos frecuente que en las angeitis leucocitoclásticas cutáneas.
CLÍNICA:
-Una o dos semanas antes, suele haber un antecedente de catarro vías altas.
-Púrpura palpable (100%) en extremidades inferiores y glúteos que se puede extender

a cara, y brazos. A veces lesiones urticariales. Simétricas.
-Artritis (75%) de grandes articulaciones de MMII (rodilla y tobillo). Puede preceder a la
púrpura en 2 semanas.
-Dolor abdominal cólico (65%) acompañado de vómitos y HDB. Complicación:
invaginación intestinal de intestino delgado.
-Vasculitis renal (50%). Más frecuente la microhematuria y proteinuria.
Nefritis: aparece posteriormente. Precisa seguimiento a largo plazo ya que
condiciona el pronóstico. 1-3% progresan a enfermedad renal terminal.
PRONÓSTICO:
-Niños: en general excelente. Suele autolimitarse en 4 semanas. Mortalidad 1%.
-Adultos: En adultos es más severo: diarrea y afectación renal, glomerulonefritis IgA.
-Recurrencias limitadas del 30-40% de los casos a los 4 meses.
TRATAMIENTO:
-Suele ser autoresolutiva en semanas o meses: hidratación, reposo y analgesia si dolor..
-Casos muy sintomáticos: corticoides orales.
-Nefritis severa , pulsos de metilprednisolona durante 3 días y después corticoides
orales + ciclofosfamida o azatioprina.
-Progresión a enfermedad terminal renal: trasplante renal pero en ocasiones recidiva.
URTICARIA VASCULITIS HIPOCOMPLEMENTÉMICA anti C1q
CONCEPTO:
-La vasculitis urticarial es una entidad clínico-patológica que se caracteriza por

episodios recurrentes de lesiones cutáneas que semejan una urticaria, sin embargo,
histológicamente se documenta una vasculitis leucocitoclástica.
-Se trata de una vasculitis de pequeño vaso en la que predomina el edema lo que hace
que se produzcan lesiones urticariales.
-La vasculitis urticarial puede ser idiopática o asociarse a enfermedades autoinmunes,

infecciones (hepatis B y C), reacciones medicamentosas o representar una
manifestación paraneoplásica.
-Estas vasculitis pueden ser normocomplementémicas o hipocomplementémicas.
-Desde 2012 la vasculitis urticarial hipocomplementémica anti C1q se conceptúa como

entidad diferencial.
ACLARACIÓN HISTÓRICA:
(Sólo para situarnos en el contexto actual. No entra en examen)
-La vasculitis urticarial hipocomplementémica (HUV) ha recibido enorme interés en la literatura

médica a partir de la publicación original en 1973, en Mayo Clinic Proceedings. El caso índice fue
identificado en 1968, como entidad clínica distintiva, por el dr. Maldonado (hematólogo
colombiano de la Clínica Mayo).
-Las características clínicas diferenciales de la HUV determinaron que el Consenso 2012 sobre
Nomenclatura de las Vasculitis le asignara un lugar propio dentro de las enfermedades vasculares
inflamatorias.
-Tras la evaluación del paciente de Maldonado en 1968, el caso pasó de ser “lupus eritematoso
atípico” a ser registrado como entidad clínica única o diferente, caracterizada por urticaria,
artralgias e hipocomplementemia. Entre 1968 y 1972 aparecerían en la Clínica Mayo otros casos.
-La observación clínica pionera de Maldonado en 1968 identificó un síndrome clínico-patológico

único y diferente, afín pero no encuadrable en el lupus eritematoso clásico.
-En los últimos años se ha reconocido el síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica

como una forma monogénica de lupus eritematoso, lo cual la coloca dentro del espectro de
trastornos del complemento.
-A través de la genética, se ha sabido que la alteración o mutación de un gen es el puente entre el

lupus eritematoso con el síndrome HUV como variante monogénica del lupus.
PATOGENIA:
-La vasculitis urticarial hipocomplementémica (HUV) es una vasculitis de vasos
pequeños mediada por complejo inmune, que se caracteriza por urticaria e
hipocomplementemia (C1q disminuido con o sin niveles descendidos de C3 y C4) que

suele estar asociada a autoanticuerpos circulantes anti-C1q.
HISTOPATOLOGÍA:
-Infiltrado inflamatorio con vasculitis leucocitoclástica leve y marcado edema.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
-La UV afecta predominantemente a mujeres y tiene un curso crónico.

-La cínica cutánea es similar a la de la urticaria cónica.
-A diferencia de la urticaria crónica los habones de la vasculitis urticarial duran más de
24 h, las lesiones son más dolorosas que pruriginosas y dejan púrpura residual e
hiperpigmentación postinflamatoria.
-Es frecuente que los brotes se acompañen de mialgias, dolor abdominal, fiebre,
poliartralgias, afectación del estado general y leucocitosis.
-Puede identificarse hipocomplementemia en el 35-64% de los pacientes siendo mayor
en estas el riesgo de manifestaciones sistémicas.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA HUV:
-El Consenso 2012 de la American Association of Rheumatology sobre nomenclatura

de las vasculitis reconoce claramente el síndrome de Urticaria vaculitis
hipocomplementémica (HUV) como una entidad clinicopatológica independiente.
Se han establecido unos criterios para su diagnóstico:
-Criterios diagnósticos mayores de HUV : urticaria de más de 6 meses de

duración e hipocomplementemia.
-Criterios menores: venulitis de la dermis demostrada por biopsia, artralgias

o artritis, glomerulonefritis leve, uveítis o episcleritis, dolor abdominal
recurrente y prueba positiva de precipitina por inmunodifusión para C1q con
supresión asociada del nivel de C1q.
(Criterios establecidos por investigadores de la Mayo Clinic en 1982, de acuerdo con Schwartz et al.)
TIPOS DE VASCULITIS URTICARIAL:
-Hemos comentado que la vasculitis urticarial puede tener complemento normal o
descendido correspondiendo este último caso a la urticaria vasculitis

hipocomplementémica anti C1q. Por tanto dos subgrupos de UV:
1- NORMOCOMPLEMENTÉMICA:
-Con niveles normales del complemento.
-Curso clínico benigno durante 3-4 años. Se autorresuelve.
-Afecta a piel (vasculitis de órgano único). Suele autorresolverse.
-Se considera un subtipo de vasculitis leucocitoclástica.
2-HIPOCOMPLEMENTÉMICA:
-Con disminución del complemento (C1q y puede que otras fracciones).
-Son el 35.64% % de los casos.
-Más severa. Peor pronóstico.
-Puede asociarse con otras enfermedades del colágeno, síndrome de
Sjögren, neoplasias sólidas o hematológicas, infecciones (VHB, VHC) y
fármacos.
-Pero en la actualidad se conceptualiza como un tipo de lupus mongénico.
TRATAMIENTO:
-Inicialmente con AINES y corticoides.
-Puede ser necesario el uso de inmunosupresores.
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA:
CONCEPTO, ETIOTOGENIA Y EPIDEMIOLOGÍA::

-Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frío.
-Pueden ser divididas en tres grupos:
-Subtipo I: Monoclonal IgM o IgG.
-Subtipo II: Monoclonal IgM y policlonal IgG.
-Subtipo III: Policlonal IgM e IgG.
-Las dos últimas se engloban bajo el término crioglobulinemias mixtas (CGM),
constituyen entre el 75 y el 95% de todas ellas, y en su mayoría están relacionadas con
una infección crónica por el virus de la hepatitis C.
-El 50% de los pacientes con hepatitis C tiene crioglobulinemia pero sól
o el 5% desarrolla vasculitis.
-La más frecuente es la tipo II (62%), seguida de la tipo III (32%) y de la tipo I (6%).
-Las CG se pueden clasificar, según la presencia o no de enfermedad asociada, en
esenciales o secundarias.
-Empleamos el término de vasculitis crioglobulinémica (VC) cuando la presencia de

crioglobulinas se asocia a estados clínicamente aparentes.
-Las vasculitis crioglobulinémicas se observan en el 15% de las crioglobulinemias mixtas
(tipos II y III).
MANIFESTACIONES CLINICAS:
-La mayoría de las personas con CG permanecen asintomáticas. Cuando aparecen
síntomas:
-En las CG Tipo I:

-Dominan los síntomas de la enfermedad hematológica de base y los
secundarios a la hiperviscosidad y/o trombosis.
-Así, las manifestaciones más frecuentes son el fenómeno de Raynaud,
úlceras isquémicas y gangrena distal, urticaria inducida por el frío, lívedo
reticularis, púrpura, hemorragias retinianas, trastornos visuales, cefalea y
encefalopatía.
-En las CG mixtas (tipos II y III):

-Se producen con más frecuencia síntomas inespecíficos, como son artralgias,
fatiga y mialgia, así como vasculitis cutánea y neuropatía periférica.
-La presencia de hipocomplementemia se correlaciona con mayor
probablilidad de afectación sistémica..
-La tríada de púrpura, debilidad y artralgias es característica y recibe el
nombre de tríada de Meltzer.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
-Púrpura papable:
-Recurrente, es la manifestación más frecuente y característica (90% ). Se

trata de brotes recurrentes de tres a diez días de duración de lesiones
purpúricas palpables, no pruriginosas, localizadas normalmente en miembros
inferiores. La histología característica es la de las vasculitis leucocitoclásticas.
puede haber afectación de vasos de mediano calibre.
-Se acompaña de forma característica de neuropatía periférica y nefropatía.
-También pueden aparecer úlceras acompañando a la púrpura, sobre todo

localizadas en maleolos, que pueden sobreinfectarse.
DIAGNÓSTICO:
-Determinación de VHC y crioglobulinas.
-El factor reumatoide (FR) es positivo en el 7% de los casos.
-Histología: vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso o vaso mediano.
-En caso de afectación de vasos medianos hay cambios necróticos.
TRATAMIENTO
-Tratº de la enfermedad de base. Se debe tratar la infección por VHC cuando esté
asociada.
-La vasculitis suele requerir tratº con corticoides sitémicos o inmunosupresores.
-El rituximab ha sido efectivo para casos recalcitrantes.
Prof. Antonio González Ruiz. Dermatología
ERITEMA NODOSO
ERITEMA INDURADO
OTRAS PANICULITIS
PANICULITIS:
CONCEPTO:
-Dentro del concepto de paniculitis se engloba un heterogéneo grupo de procesos que
tienen en común la inflamación del tejido celular subcutáneo o panículo adiposo.
-Es un concepto de enorme amplitud y límites difusos, en el que confluyen entidades de
muy variada naturaleza.
Prof. Antonio González Ruiz. Paniculitis
-Por ello nos centraremos en algunas paniculitis de mayor entidad en dermatología.
-El tejido celular subcutáneo responde de forma similar con independencia de la

etiología que provoca dicha inflamación.
-La lesión elemental en toda paniculitis es el nódulo el cual refleja la afectación del
tejido celular subcutáneo.
-Algunos datos, como la distribución de los nódulos o la presencia de ulceración, nos
pueden ayudar a acotar el diagnóstico. Sin embargo la clínica resulta insuficiente para
llegar a un diagnóstico.
-Por ello se hace de especial trascendencia el estudio histológico (biopsia).

-Desde el punto de vista morfológico se dividen en paniculitis predominantemente
septales o predominantemente lobulillares (en función de la afectación de septos o
lobulillos del panículo adiposo) y cada una de ellas a la vez subclasificada en función de
la presencia o no de vasculitis.
CLASIFICACIÓN:
1-PREDOMINANTEMENTE SEPTALES:
SEPTALES CON VASCULITIS

• Vasculitis leucocitoclástica
• Panarteritis nodosa cutánea
• Tromboflebitis superficial migratoria
SEPTALES SIN VASCULITIS

• Eritema nudoso
• Paniculitis subaguda migratoria de Vilanova-Piñol (eritema nodos crónico)
• Necrobiosis lipoídica
• Paniculitis esclerodérmica
• Morfea profunda
• Nódulo reumatoideo
• Granuloma anular subcutáneo
• Xantogranuloma necrobiótico
2-PREDOMINANTEMENTE LOBULILLARES:
LOBULILLARES CON VASCULITIS

• Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin)
• Eritema nodoso leproso
• Fenómeno de Lucio
• Enfermedad de Crohn
LOBULILLARES SIN VASCULITIS

• Paniculitis físicas: A frigore, traumática, facticia

• Paniculitis infecciosa
• Asociada a alteración pancreática: Déficit de α1-antitripsina
• Inmunológicas: Lúpica, dermatomiositis, artritis reumatoide, hipocomplementemia, sarcoidosis subcutánea,
síndrome de Sweet subcutáneo, paniculitis lipoatrófica
• Neoplásicas: Linfomas, leucemias, paniculitis histiocítica citofágica
• Lipodermatoesclerosis
• Paniculitis esclerosante
• Asociadas a depósitos:
- De grasa (propias de los niños): Esclerema neonatorum, necrosis grasa del recién nacido,
paniculitis postcorticoidea.
- De calcio: Calcifilaxia (Paniculitis calcificada en la insuficiencia renal)
- De ácido úrico: Paniculitis gotosa
- De medicamentos: Meperidina, pentazocina, otros
- De colesterol: Paniculits hemorrágica por émbolos de colesterol
ERITEMA NODOSO:
CONCEPTO:
-Es la variante clínico-patológica más frecuente de paniculitis.
-Es el prototipo de paniculitis septal sin vasculitis.

-Puede asociarse con una amplia variedad de enfermedades : infecciosas, sarcoidosis,

enfermedades autoinmunes sistémicas, enfermedades inflamatorias intestinales, uso
de determinados fármacos, embarazo y neoplasias, entre otras.
-Se presenta como una paniculitis aguda: regresión espontánea en pocas semanas.
-Se produce por una reacción de hipersensibilidad retardada.
-Característicamente, se manifiesta por la aparición de nódulos y placas sobreelevadas,

eritematosas, calientes y dolorosas, localizadas en la zona pretibial y con una
distribución bilateral y simétrica con evolución contusiforme.
-Los nódulos no se ulceran y curan sin dejar atrofia ni cicatriz.
EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA:
-Varía en función del país. En la mayoría de los casos es de etiología idiopática (50%).
-Se han descrito más de 150 causas diferentes de eritema nudoso secundario. Aunque
la etiología es muy variada, en nuestro medio, la mayoría de las veces se debe a:
-Infecciones faríngeas por Streptococcus ß-hemolítico del grupo A (niños)
-Infecciones intestinales por diferentes microorganismos (Salmonella,
Shigella, Yersinia o Campylobacter).

-Tuberculosis.
-Fármacos (antibióticos betalactámicos, sulfamidas y anticonceptivos orales).
-Sarcoidosis (adultos)
-Embarazo.
-Desde el punto e vista patogénico, se considera una reacción de hipersensibilidad
retardada frente a estos desencadenantes de naturaleza muy diversa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
-Nódulos inflamatorios de límites difusos de distribución bilateral y simétrica en zonas

pretibiales.
-Puede afectar a otras zonas con menor frecuencia (muslos, antebrazos, tronco, cara…)
-Los nódulos inicialmente son eritematosos y discretamente sobrelevados, se aplanan

y van adoptando un aspecto contusiforme para involucionar finalmente dejando una
coloración amarillenta. No se ulceran.
-A veces se acompañan de síntomas generales (fiebre, artralgias, o malestar genral).

-Los episodios duran entre 3 y 6 semanas. Un tercio recidivan.
-La asociación de eritema nodoso con adenopatías hiliares y poliartritis o poliartralgias

constituye el síndrome de Löfgren, el cual suele ser de buen pronóstico, ya que tiende
a ser autolimitado en seis a ocho semanas.
-Se ha descrito una variante crónica de eritema nodoso con escasa afectación del
estado general, dad en llamar paniculitis subaguda aguda migratoria de Vilanova-
Piñol.
HISTOLOGÍA:
-Paniculitis de predominio septal sin vasculitis.
-Es característica la presencia de los granulomas radiales de Miescher. Constituidos
por agregados nodulares de histiocitos alrededor de un espacio central de aspecto
estrellado.
Granulomas de Miescher.
DIAGNÓSTICO:
-El diagnóstico es clínico.
-La evolución contusiforme es un signo clínico muy importante ya que es característica
de este tipo de paniculitis.
-Realizar anamnesis rigurosa y exploraciones complementarias en función de la
sospecha etiológica que tengamos.
-Realizar estudio analítico con ASLO, VSG, ECA. Solicitar Mantoux y Rx de tórax.
-En la mayoría de los casos no es necesario hacer biopsia.
TRATAMIENTO:
-Medidas generales y tratº de la causa desencadenante si se detecta.

-El reposo es fundamental.
-AAS o AINES excepto si hay una enfermedad de Crohn subyacente.

-Cuando hay pocas lesiones se pueden aliviar los síntomas con inyección intralesional
de acetónido de triancinolona.
-Cuando con los AINEs no es suficiente se puede utilizar ioduro potásico 400-900
mg/dia durante 1 mes.
-Si está asociado a enfermedad de Behçet se puede usar colchicina.
-La hidroxicloroquina es otra alternativa de tratº.
-Los corticoides sistémicos , que pueden ser la única forma de controlar las lesiones,
podrían enmascarar un proceso sistémico subyacente.
VASCULITIS NODULAR o ERITEMA INDURADO DE BAZIN
CONCEPTO:
-La VN o EIB es una paniculitis predominantemente lobulillar asociada a vasculitis que
puede afectar a diferentes tipos de vasos (arterias y venas).
-Se consideran ambos términos como sinónimos en la actualidad si bien, algunos
autores restringen el término eritema indurado de Bazin sólo para aquellos casos
asociados a una reacción de hipersensibilidad al bacilo de la tuberculosis.
ETILOGÍA:
-Se produce por una reacción de hipersensibilidad a retardada a diversos estímulos
diferentes como infecciones o fármacos.
-En nuestro medio está muy ligada a infección tuberculosa.
MANFESTACIONES CLÍNICAS:
-Nódulos inflamatorios eritemato-violáceos predominantemente en las pantorrillas
con ulceración frecuente dejando cicatrices atróficas e hiperpigmentadas.
-Cursa en brotes de curso subagudo.
-No se acompaña de fiebre o malestar general.
-Predomina en mujeres jóvenes en las que los antecedentes de sobrepeso e
insuficiencia venosa se han considerado factores presdisponentes.
HISTOLOGÍA:
-Se observa una paniculitis lobulillar con un infiltrado inflamatorio con neutrófilos y
linfocitos con vasculitis de pequeño y mediano vaso.
-En las lesiones plenamente desarrolladas el infiltrado está formado por histiocitos
epitelioides, células gigantes multinucleadas y linfocitos que contribuyen a aspecto
granulomatoso.
-A veces hay signos de tuberculosis (granulomas y necrosis caseiforme).

-
-Se observa paniculitis septolobulillar con vasculitis, en la

que pueden verse numerosos granulomas con células
gigantes multinucleadas.
DIAGNÓSTICO:
-Es importante realizar biopsia cutánea. Realizar PCR para la detección de

Mycobacterium tuberculosis, aunque no siemopre es positiva.
-Siempre descartar tuberculosis aunque el paciente esté sintomático. Solicitar
Mantoux y Rx de tórax.
TRATAMIENTO:
-Si está asociado a tuberculosis hay que tratarla.

Se recomienda tratº sintomático con reposo, AINEsy yoduro potásico.
-En algunos casos es necesario utilizar corticoides orales.
OTRAS PANICULITIS
PANICULITIS PANCREÁTICA:
-Es un tipo de paniculitis que, en su recorrido evolutivo, termina siendo lobulillar por este motivo
en mucha bibliografía se la considera de tipo mixto (septal y lobulillar).
-Poco frecuente y se asocia a enfermedad pancreática, principalmente pancreatitis aunque
también se observa en neoplasias pancreáticas (sobre todo el carcinoma acinar o de islotes,
traumatismos, pseudoquistes y pancreas divisum.
-Menos del 2% de los enfermos de páncreas desarrollan paniculitis.
-Clínica: Nódulos subcutáneos muy inflamatorios que, a veces, se ulceran y drenan un material
oleoso. Dejan cicatriz e hiperpigmentación al curar.
-Localización más frecuente en piernas, tobillos y rodillas.
-A parte de una correcta anamnesis, analítica y pruebas de imagen es necesaria una biopsia
cutánea. Histología: paniculitis inflamatoria inicialmente septal que luego afecta al lobulillo. Existe
necrosis colicuativa del tejido adiposo con saponificación de la grasa. Se observan los adipocitos o
células fantasma que son adipocitos que han perdido el núcleo y tienen material basófilo en el
citoplasma. En fases avanzadas hay fibrosis.
-Tratº sintomático y etiológico.
PANICULITIS LÚPÌCA:
-Es una forma clínica de lupus eritematoso que se observa en el 3% de estos pacientes. Más
frecuente en mujeres.
-En 1/3 de casos se asocia a lupus discoide y un 10-15%a lupus sistémico.
-Con frecuencia puede preceder al resto de manifestaciones del lupus.
-Tiene un curso crónicoy recidivante.
-Clínica: se caracteriza por nódulos y placas que suelen localizarse en zona proximal de
extremidades y tronco. La zona subyacente suele estar deprimida y adherida al plano profundo y
esta piel suele estar afectada con lesiones de lupus discoide. Suele cursar con atrofia y cicatriz con
importantes secuelas estéticas.
-La confirmación diagnóstica se realiza mediante biopsia. Histología: paniculitis lobulillar con
necrosis hialina, infiltrado linfoplasmocitario y agregados nodulares de linfocitos. En epidermis
puede haber cambios típìcos de lupus: vacuolización y aumento de grosor de la basal y
queratinocitos necróticos. La IFD es positiva en muchos casos.
Hay que realizar estudio analítico con ANA, Ac anti-Ro y anti-La, complemento, etc.
-Tratº: con hidroxicloroquina o cloroquina. Ocasionalmente corticoides orales.
LIPODERMATOESCLEROSIS o PANICULITIS ESCLEROSANTE:
-Es un tipo de paniculitis asociada a insuficiencia venosa.
-Afecta a pacientes mayores de 40 años.
-Clínica: existen dos fases:
-Fase aguda, inflamatoria: edema, eritema, dolor en zona supramaleolar interna de
una o dos piernas.
-Fase crónica: predomina la induración y la fibrosis. Hay hiperpigmentación y cambios
escleróticos que afectan a la zona distal de la pierna dando lugar a un aspecto que
recuerda al cuello de una botella (signo de la botella de champán invertida).

-El diagnóstico es clínico. Reservar la biopsia para casos con duda diagnóstica ya que existe riesgo
de ulceración si se realiza.
-Histología: paniculitis inicialmente lobulillar que después afecta al septo. Existe una necrosis
membranocítica o lipomembranosa, característica de esta enfermedad, que no es sino una
necrosis hipofágica de la grasa dando lugar a microquistes grasos con material amorfo.
-El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con una celulitis.
-Tratº: hay que tratar la enfermedad de base con compresión y elevación de la pierna. AINEs para
mejorar los síntomas. Se pueden usar pentoxifilina, corticoides intralesionales o fármacos
androgénicos (estanozolol, oxandrolona).
Aguda Crónica
PANICULITIS INFECCIOSA:
-Es una paniculits producida por agentes infecciosos bactrianos o fúngicos.
-La llegada del germen al panículo se hace por vía hematógena.
-Se observa fundamentalmente en pacientes inmunodeprimidos.
-Suele ser una afectación asimétrica.
-Histología: inicialmente se afecta el lobulillo observándose un infiltrado de predominio
neutrofílico.
Infección por candida Infección por pasteurella

Vasculitis, Paniculitis

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Vasculitis, Paniculitis

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FACULTAD DE MEDICINA

Prof. Dr. Antonio González Ruiz

-Las vasculitis leucocitoclasticas o cutáneas son vasculitis de vasos de pequeño calibre.

-Desde el punto de vista anatomopatológico son denominadas VL debido a la presencia

-Pueden ser primarias o secundarias (fármacos, infecciones, neoplasias, enfermedades

-En el año 1990 el Colegio Americano de Reumatología (ACR) denomina a estas

-En 1992, se propusieron otros criterios par diferenciar la PSH de la VH.

-La última clasificación es la de Chapel Hill de 2012.

: crioglobulinemia asociada a VHC

* Pueden afectar a vasos de mediano tamaño con menos frecuencia.

-Incidencia anual de cualquier tipo de vasculitis: 40-60 por millón.

-Igual en hombre y mujeres.

-Adultos: -Más afectados que los niños.

-Niños: -El 90% de los casos se trata de púrpura de Schönlerin-Henoch

-La VL de pequeño vaso representa un proceso de enfermedad mediada por

1- Mecanismo mediado por inmunocomplejos: Depósito o formación in situ de

2-Ac anticitoplasma del neutrófilo (ANCA):

-Aparecen lesiones purpúricas papulosas (púrpura palpable), urticariales, vesiculosas,

Desafío diagnóstico importante:

Necrosis fibrinoide de la pared capilar acompañada de

-Etiológico si se conoce la causa.

-Reposo y evitar ropa ajustada.

-AINES si existen molestias.

-Casos más severos o recurrentes . Fármacos de segunda línea como colchicina ,

VASCULITIS IgA (púrpura de Schönlein-Henoch):

-Edad más frecuente de aparición a los 6 años , más frecuente en varones.

-70% de los casos en otoño e invierno (desencadenante infeccioso).

-Puede ocurrir también en la edad adulta asociándose a mayor clínica sistémica.

-Característicamente la IFD es positiva con depósitos predominantes de IgA en pared

Histología de piel y renal

-Púrpura palpable (100%) en extremidades inferiores y glúteos que se puede extender

-La vasculitis urticarial es una entidad clínico-patológica que se caracteriza por

-La vasculitis urticarial puede ser idiopática o asociarse a enfermedades autoinmunes,

-Estas vasculitis pueden ser normocomplementémicas o hipocomplementémicas.

-Desde 2012 la vasculitis urticarial hipocomplementémica anti C1q se conceptúa como

-La vasculitis urticarial hipocomplementémica (HUV) ha recibido enorme interés en la literatura

-La observación clínica pionera de Maldonado en 1968 identificó un síndrome clínico-patológico

-En los últimos años se ha reconocido el síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica

-A través de la genética, se ha sabido que la alteración o mutación de un gen es el puente entre el

hipocomplementemia (C1q disminuido con o sin niveles descendidos de C3 y C4) que

-La UV afecta predominantemente a mujeres y tiene un curso crónico.

-El Consenso 2012 de la American Association of Rheumatology sobre nomenclatura

Se han establecido unos criterios para su diagnóstico:

-Criterios diagnósticos mayores de HUV : urticaria de más de 6 meses de

-Criterios menores: venulitis de la dermis demostrada por biopsia, artralgias

descendido correspondiendo este último caso a la urticaria vasculitis

CONCEPTO, ETIOTOGENIA Y EPIDEMIOLOGÍA::

-Empleamos el término de vasculitis crioglobulinémica (VC) cuando la presencia de

-En las CG Tipo I:

-En las CG mixtas (tipos II y III):

-Recurrente, es la manifestación más frecuente y característica (90% ). Se

-También pueden aparecer úlceras acompañando a la púrpura, sobre todo

-Por ello nos centraremos en algunas paniculitis de mayor entidad en dermatología.

-El tejido celular subcutáneo responde de forma similar con independencia de la

-Por ello se hace de especial trascendencia el estudio histológico (biopsia).

SEPTALES CON VASCULITIS

SEPTALES SIN VASCULITIS

LOBULILLARES CON VASCULITIS

LOBULILLARES SIN VASCULITIS

• Paniculitis físicas: A frigore, traumática, facticia

-Es el prototipo de paniculitis septal sin vasculitis.

-Puede asociarse con una amplia variedad de enfermedades : infecciosas, sarcoidosis,