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Vasculitis

Tema muy preg untldo en forrrn M casos clínicos sobre todo la arll'ritis de células
giga ntes y las ne(rotiz.Jntes sistémim. Deben !"Iitarse las
extensas ycentrarse en los aspectos que permiten diferenci.J r las diversas
entidades.

Definición patogenia

El térm ino vascu litis engloba un grupo de enfermedades cuyo denominador
común es la inflamación de la pared vascular. La localización de la inflam a-
ción en vasos de diverso ca libre y el tropismo por uno u otro órgano dan
lugar a enfermedades de variada expresión clínica Vdiferente gravedad.
Clasificación
Aunque existen var ias clasificaciones, la más aceptada es la que ordena las
vasculitis en func ión del calibre del vaso afectado. Según está clasificac ión
las vasculitis se div iden en: gran, mediano y pequeño vaso. Se consideran
vasos grandes la ao rta y sus ramas; vasos med ianos, las principa les arterias V
venas viscerales y sus ramas iniciales; V vasos pequeños, las arterias, arterio-
las, capilares y vénu las intraparenquimatosas (Figura 41). Otra clasificac ión
que también puede ser útil, es la que divide algunas de las vasculitis según
los hal lazgos histo lógicos (Tabla 28).
Aunque su conocimiento es incompleto, se asume que en la patogenia de las
vasculitis inte rvienen diversos mecanismos inmunopatogén icos:
• El endotelio vascular interviene como regul ador de la inmunidad, y
existe una re lación directa entre la expresión de móleculas de adhesión
V la vasculitis.
• El depósito de inmunocomplejos en la pa red vascular activaría los fac-
to res de l complemento y desencadenar ía una reacc ión inflamator ia:
vasculitis de mediano vaso y vascul itis de pequeño vaso ANCA negativas.
• La presencia de anticuerpos dirigidos frente a l citoplasma de los neutró-
filos (ANCA) es un hallazgo frecuente en a lgunas vasculitis: vasculitis de
peq ueño vaso ANCA positivas.
• La hipersensibilidad retardada e inmunidad celular t ambién podrían
estar implicadas como respo nsables de los granulomas que aparecen
en a lgunas formas de vascul itis: vasculitis de gran vaso y granulomatosis
con poliangeítis y eosinofílica.
• Cada vez hay más información de la importanc ia de l patrón genético en
el desarrollo de las vasculitis.

Tabla 28
Granulomatosas Nrootizantes Granulomatosas y neaotizantes Diagnóstico
• Mtelitis de la temporal • PAN • Wegener
(Horton, células gigantes)
El diagnóstico de las vasculitis es histológico. La rentabilidad será mayor
• Mtelitis de Takayasu • PAM • Chu rg-Strauss
cuando se obtenga la muestra de un órgano clínicamente afectado. Sin
Clasificación de tas vasculitis según hallazgos histológicos embargo, en algunos cuadros, e l diagnóstico es clínico (Beh¡;:et, Kawasaki) o

• NteritU ( BIII. ) - "'Mrteritl3 nodo).

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Clasificación de tas vasculitis según el tamaño del vaso

57

REUMATOLOGÍA
por técnicas de imagen (Takayasu). La vasculitis de Kawasaki se desarrol la en
la Sección de Pediatría, el resto de vascul itis se desarrollan en este capítu lo.
Por sus sim ilit udes clínicas se engloban como vasculitis necrotizantes sisté·
micas: la panarteritis nodosa clásica (PAN), la poliangeitis microscópica, la
granulomatosis con pol iangeítis y la granulomatosis eosinofíl ica con polian-
geítis. Es importante recordar que la PAN es la única de las 4 que es de
mediano vaso y ANCA negativa. Se explicará en primer lugar la PAN, ya que
representa el paradigma de este tipo de vascul itis Vposteriormente se verán
las diferenc ias con el resto de vascu li tis necrotizantes sistémicas.
Panarteritis nodosa
Patogenia
Se caracteriza por la inflamación necrotizante de las arterias de mediano
calibre: hasta las arterio las, respetando capilares V vénulas. La lesión carac-
terística es el infiltrado de PMN V la necrosis fibrinoide, que no es exclusiva
de esta vascu li tis (MIR 09-10, 213). Todos estos camb ios condicionan dis-
minución de la luz vascu lar V, por tanto, isquemia del territorio irrigado por
d ichos vasos. Es característico de la PAN la ausencia de granulomas y eosi-
nófilos, y la formación de microaneurismas apreciables en la arteriografía.
Todas estas lesiones aparecen de forma parcheada y predominantemente
en las zonas de bifurcación de las arteriolas.
Manifestaciones clínicas
Las vasculitis necrotizantes sistémicas muestran una clínica abigarrada
donde coexiste un síndrome constitucional con astenia, anorexia, febrícu la
y pérd ida de peso junto con afectación multisistémica (púrpura pa lpab le,
mononeuritis mú ltiple o fenómenos isquémicos inexplicados deben plantear
siempre el d iagnóstico de vascul itis necrotizante). En el caso de la PAN las
man ifestaciones clínicas más f recuentes son:
• La afectación renal se produce en el 70% de los pacientes, V se debe a
la isquemia glomerular (sin glomerulonefritis), lo que provoca un dete-
rioro progresivo de la función renal e hipertensión arterial. La proteinu -
ria no suele alcanzar el rango nefrótico.
• Los síntomas musculoesqueléticos son habituales (50-60%), pero muy
inespecíficos: artralgias, artritis y mialgias.
• La afectación cutánea aparece en el 50% de los pacientes (Figura 42).
La púrpura pa lpable (que no desaparece con la v itropresión) es la lesión
cutánea más típica de las vascul itis. No obstante, también pueden apa-
recer otras lesiones cutáneas: nódulos, livedo reticularis o gangrena
digita l, entre otras.
• El sistema nervioso periférico (5NP) resulta afect ado en la mitad de los
casos, y de forma característica en forma de una mononeuritis múltiple:
afectación de troncos nerviosos no contiguos que se produce de forma
secuencial y asimétrica.
• Los síntomas digestivos se deben a la isquem ia de los órganos abdo-
m ina les V, por t anto, se trata habitua lmente de dolor abdom inal d ifuso
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sugestivo de angor intestina l, aunque también es posible encontrar sín-
tomas debidos a la afectación de un órgano de forma aislada (colecistitis
al itiás ica, hepatitis, apendicitis ... ).
• La participación del corazón y del sistema nervioso central (SNC) es
menos frecuente.
• La afectación del aparato genitourinario en forma de dolor testicular es
poco frecuente.
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• La afectación pulmonar es excepcional en la PAN clásica, de forma que
su presencia debe hacer rep lantear el diagnóstico hacia las otras 3 vas-
culitis necrotizantes sistémicas, que presentan manifestaciones pare-
cidas, pero en las que la afectación pu lmonar es habitual (poliangeítis
microscópica, granulomatosis con poliangeítis o granulomatosis eosin·
ofilica con poliangeítis).
• La enfermedad se asocia a otros procesos como hepatitis B (30%),
hepatitis C (5%) V, ocasionalmente, a la tricoleucemia.
• -. •
•
•
Lesiones cutáneas en la panarteritis nodosa
Diagnóstico
Los hallazgos ana líticos son ¡nespecificos. Se puede encontrar elevación de
la VSG y la PCR, leucocitosis, anem ia de trastornos crónicos y alteraciones
propias de la afectación de d iferentes órganos (CPK en la participación mus-
cu lar, transaminasas en la hepática, etc). Se considera una vascul itis ANCA
negativa, dato que perm ite diferenciarla del resto de vascu litis necrotizantes
sistémicas.
El diagnóstico de certeza se realiza con la biopsia que, preferiblemente, debe
tomarse de un órgano afectado. La arteriografia puede resultar muy úti l por la
presencia de microaneurismas, cuando el territorio afectado sea de difícil acceso,
como sucede con las arterias abdominales o en las renales (MIR 07...(J8, 81).
Tratamiento
En todas las vascu li tis necrotizantes sistém icas el tratamiento se divide en
una fase más intensa (de inducción de la remis ión) y una fase de manteni-
miento. En la fase de inducción se administran corticoides en dosis altas
(1 mg/kg/d ía durante el primer mes), que se disminuirán progresivamente.
Se suele añadirá al tratamiento ciclofosfamida si hay afectación de órganos
vit ales o gravedad clínica, lo que es frecuente.
La dosis de ciclofosfamida debe dism inu irse en caso de que se produzca uno
de sus efectos secundarios habituales, la leucopen ia, de forma que deben
mantenerse cifras de leucocit os superiores a 3.000 y más de 1.500 neutró-
fi los. La ciclofosfamida en la fase de inducción se puede adm inistrar por vía
ora l diaria o endovenosa de forma mensual. La administración de ciclofosfa-
mida en bolos endovenosos mensua les permite alcanzar una dosis acumu-
lada inferior y minimizar los efectos secundarios a largo plazo.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 08 . Vasculitis

Los principales efectos secundarios de la ciclofosfamida son pancitopenia,
mielodisplasia, aumento de la incidencia de infecciones, cistitis hemorrágica,
cáncer vesical o toxicidad gonadal. Por este motivo, el tratam iento de man·
tenimiento en todas las vascul itis necrotizants sistémicas se suele llevar a
cabo con otro inmunosupresor de perfil más seguro, como metotrexato, aza-
tioprina o micofenolato mofetil.
En los casos asociados a la hepatitis B, es conveniente tratar el virus. La plas-
maféresis también puede ser de uti lidad en las formas muy graves, especial-
mente si existe afectación renal.
Se puede encontrar p-ANCA en var ias vascul itis (granulomatosis alérgica con
pol iangeítis, micro PAN, granulomatosis con poliangeítis) o en glomeru lone-
fritis. Sin embargo, la presencia de (· ANCA es muy específica (95%) V sensi-
ble (88%) de la granulomatosis con poliangeítis.
Poliangeítis microscópica
La po liangeít is microscóp ica (microPAN) (Figura 43B) t iene unas carac-
teríst icas histológicas y clínicas sim ilares a la PAN, pero se afectan pre-
dom inantemente los vasos de pequeño calibre, en especial capilares y
vénulas.

Las principales diferencias con la PAN son:

Vasculitis de pequeño vaso
ANCA positivas
Las vascul itis de pequeño vaso ANCA positivas incluyen: la poliange ítis
microscópica, la granulomatosis con poliangeítis y la granu lomatosis eosi-
nofílica con poliange ítis. Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra deter-
minadas prote ínas presentes en el citoplasma de los neutrófi los (Tabla 29).
En func ión del patrón que adopte en la inmunofluorescencia indirecta, se
habla de:
• e-ANCA (patrón citop lasmático), cuyo antígeno es la proteinasa 3.
• p-ANCA (patrón perinuclear), cuyo antígeno es la mieloperoxidasa.
• En la patogenia no hay depósito de inmunocomplejos.
• No apa recen microaneurismas. A d iferencia de las otras vasculitis ANCA
positivas, no forma granu lomas.
• La afectación pulmonar (capilaritis pulmonar) es habitua l, mientras que
resu ltaba excepcional en la PAN.
La compl icación más grave es la hemorragia alveolar (MIR 14-15,
229).
• La afectación renal se produce en forma de glomerulonefritis, que es
idéntica a la que se produce en la granulomatosis con poliangeítis. Es
frecuente la glomerulonefritis rápidamente progresiva.
• La asociación con la hepatitis B es más débil.
• Más de la mitad de los pacientes presentan ANCA; predominantemente
con patrón perinuclear (p-ANCA). Es la vascul itis en la que se encuentra
p-ANCA positivo con mayor frecuenc ia.

Tabla 29
(p-ANCA) perinudear: elastasa, MPX
• MiaoPAN
• Granulomatosis eosinofílica
• Granulomatosis con poliangeítis
• Otros: colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis
auto inmunitarias, LES, lupus inducido,
polimilMitis, AR, artritis idiopática juvenil,
espondiloartritis
Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)
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RECUERDA
La PAN es la única de las necrotizantes sistémicas que es de
(c - ANCA) cttoplasmático: proteinasa-3 mediano vaso, ANCA negativa V no afecta al pulmón.
La diferencia entre la microPAN V la granulomatosis con po-
Sensible y específico
liangeítis es que, en la primera, no hay granulomas.
para Wegener (90%) (Figura 43A)
También pue<le apareíer en:
En cuanto al tratamiento, al igual que en otras vasculitis que afect an a órga -
• MicroPAN
nos vit ales y que entrañan gravedad, se realiza con corticoides a dosis altas e
• Policondritis recidivante
inmunosupresores, especia lmente la ciclofosfamida.
• Algunas glomerulonefritis
Además, como alternativa, se ha demostrado eficacia del tratamiento con
rituximab, tanto para la fase de inducción como
de mantenimiento.
e
Granulomatosis eosinofílica
con poliangeítis (enfermedad
de Churg-Strauss)
Al igual que las demás vasculitis necrotizantes sis -
témicas es muy poco habitua l. Los rasgos que la
definen son:
• Es característico el antecedente de algún tipo
de alergia (rinitis o sinusitis) hasta en el 60%
de los casos.
• También es característica la presencia de

eosinofilia en sangre periférica (mayor de

1.000 eosinófilos!ml).
• El órgano más frecuentemente afectado es el
pulmón, en el que aparecen infiltrados bilate-
rales migratorios no cavitados, y clínicamente
Vasculitis de pequeño vaso ANCA positivas. (A) Granulomatosis de Wegener; (B) Poliangeitis microscópica da lugar a episod ios de broncoespasmo grave
y (e¡ Síndrome de Churg-Strauss (Figura 44).

59

REUMATOLOGÍA
Afectación pulmonar en la granulomatosis alérgica con poliangeítis
• La segunda afección más frecuente es la mononeuritis múltiple, que
puede aparecer hasta en el 60-70% de los casos.
• La afectación renal es similar a la de la granu lomatosis con poliangeítis
o la poliangeítis microscópica, en forma de glomerulonefritis, pero es
menos frecuente y grave.
• La histología muestra afectación de vasos de pequeño calibre como
capilares y vénulas. Presentan un infilt rado de PMN V necrosis fibri -
noide, junto con granulomas veosinófilos.
• Algo menos de la mitad de los pacientes presentan ANCA con patrón
perinuclear (p· ANCA).
RECUERDA
Típicamente se manifiesta como un asma resistente al trata-
miento y eosinofilia.
El pronóstico es algo mejor que en el rest o de vasculitis necrotizantes
sistémicas, por lo que a menudo perm ite prescind ir de la ciclofosfamida
y tratarla exclusivamente con corticoides, con o s in otros inmunosupre-
sores de menor t oxicidad (azatioprina, metotrexato). Esto dependerá de
la afectación de órganos vit ales, as í como de la gravedad de d icha afec-
tación.
Granulomatosis con poliangeítis
(granulomatosis de wegener)
Patogenia
Se afect an predom inantemente vasos de pequeño calibre, especialmente
capilares V vénulas, en los que la lesión más característica es la presencia
de granulo mas.
Manifestaciones clínicas
• El órgano más frecuente (95%) y más precozmente afect ado es la vía
respiratoria superior, donde el tejido inflamatorio que ocupa los senos
paran asales da lugar a una secreción hemorrágica o purulent a. El carác-
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ter loca lmente agresivo de este tejido puede destruir e l tabique nasal y
dar lugar a una nar iz en "silla de montar" u obstruir la trompa de Eusta-
quio, y provocar una otitis media. Asim ismo, puede aparecer estenosis
traquea l subglótica.
• El pulmón también se afecta de forma precoz y frecuente (85%). Aun-
que la afectación pu lmona r puede ser muy variada (pleuritis, infi ltrados
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a lveolares, hemorragia, etc.), la manifestación característica son los infil-
trados pulmonares cavitados, bilaterales y no migratorios.
• La glomerulonefritis no suele est ar presente en el momento de l
diagnóstico, pero aparece en e l 75% de los pacientes a lo largo de la
enfermedad. Se trat a de una glomerulonefritis focal y segmentaria
que, sin tratamiento, puede transfo rmarse en una forma rápidamente
prog res iva.
Además de esta tríada clásica, suelen presentarse síntomas inespecíficos
(astenia, anorexia, pérdida de peso ... ), afectación ocu lar (dacriocistitis, epies-
cleritis, esclerouveítis granulomatosa o proptosis), manifest aciones muscu-
loesqueléticas, cutáneas (púrpura) o neuro lógicas como la mononeuritis
mú ltiple.
Diagnóstico
Los datos analíticos son inespecíficos: aumento de la VSG, leucocitosis, ane-
mia, trombocitosis e hipergammaglobulinem ia. Sin embargo, la determina-
ción ana lítica de más trascendencia es la presencia de ANCA. Los c-ANCA
son muy específicos (95%) y sensibles (88%) en la granulomatosis con polian-
geítis. Es controvertida la rel ación que pueda guardar la concentración de
e-ANCA con la actividad de la enfermedad, así que la toma de decisiones
se debe basar en la clínica (MIR 15-16, 144). Además, pese a la estrecha
relac ión que existe entre la enfermedad de Wegener y los e-ANCA, éstos se
pueden encontrar ocasiona lmente en otras situaciones como algunas glo-
meru lonefritis, ciertos casos de poliangeítis microscópica o la pol icondritis
rec id ivante (MIR 07-08, 78).
Por otro lado, e l título de e-ANCA, a pesar de su especificidad, no debe sus-
tituir a la documentación histológica en e l diagnóstico de la granulomatosis
con poliangeítis. El órgano más rentab le para documentar histológicamente
la enfermedad es el pulmón, ya que es en donde se encuentra la expresi6n
anatomopatol6gica más completa, con vasculitis V granulomas. La biopsia
de la vía respirator ia superior puede mostrar granulomas sin vasculitis, y en
el riñón se encontrará una glomerulonefritis sin granulomas.
RECUERDA
La enfermedad de Wegener puede plantear el diagnóstico
d iferencial con e l granu loma de la línea media, que afecta al
macizo facia l y es un proceso granulomatoso y destructivo.
A diferencia de éste, en el Wegener no son comunes las ex-
tensas destrucciones cut áneas ni óseas.
Tratamiento
La granulomatosis de Wegener es la vascul itis en la que la ciclofosfamida
se ha mostrado más eficaz y ha modificado de forma más drástica e l pro-
nóstico. Durante los primeros me ses de tratamiento se añaden corticoides
en dosis altas (1 mg/ kg/día durante el primer mes) a la ciclofosfam id a,
que se disminu irán progresivamente. Cierto porcentaje de las granuloma-
tos is con poliangeítis puede ser resistente a l tratam iento convencional con
glucocorticoides y ciclofosfamida; en estos casos, especia lmente cuando
son graves, se ha ensayado e l tratam iento con rituximab. Las recidivas se
producen hasta en el 50% de los casos y pueden condicionar algún tipo de
secuela.
RECUERDA
El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leu-
copen ia. Cuando ést a aparezca, se disminuirá la dos is o se
amp liará la frecuenc ia de adm inistración.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
ill;;'iJ;;:::=.=========
Vasculitis de vaso grande
Arteritis de células gigantes
(arteritis de la temporal)
La arte ritis de células gigantes también se denomina arteritis de la temporal
o enfermedad de Hartan. Compromete vasos de mediano y gran calibre,
afectando a las ramas aórticas, con predi lección por las ramas de la carótida,
en especial la arteria temporal (Figura 45A).
Es mucho más común que las vascul itis necrotizantes sistémicas. Es casi
exclusiva de pacientes con edad superio r a los 55 años y mayoritariamente
mujeres caucásicas, siendo excepciona l en la raza afroamer icana. Se han
descrito casos de agregación famil iar que se ha atr ibu ido a su asociación con
el HLA-DR4.
A
,. B es la detección de bursitis y sinovitis de hombros y caderas med iante ecogra-
• apoyado por elevación de PCR y/o VSG, descartando otras enfermedades que
• t VSG
t PCR
Anemia
VascuLitis de vaso grande. (A) Arteritis de células gigantes;
(B) Arteritis de Takayasu
Manifestaciones clínicas
La edad media de com ienzo de los síntomas se sitúa en torno a los 70 años.
Los síntomas pueden comenzar tanto de forma brusca como insidiosa.
Como en todas las vasculitis, es común que aparezcan síntomas inespecífi·
cos, como pérdida de peso, asten ia, anorex ia, artralg ias, febrícula y ma lestar
general. Los síntomas más específicos son:
• Cefalea (65%) durante las últimas semanas, no habitua l en e l paciente y
refractaria a los analgés icos habituales. En ocasiones se aprecian signos
inflamatorios sobre e l cuero cabelludo, como engrosamiento de la arte-
ria afectada, nódulos subcut áneos o ausencia de pu lso. Asim ismo, es
habitua l que la palpación superficia l de l cuero cabelludo sobre la zona
desencadene dolor.
• La manifest ación más grave es la ocular (25-50%), que se produce
por oclus ión de diferentes arterias oculares u orbitarias, dando lugar
a episodios de pérdida de visión trans itoria (amauros is fugax) (MIR
11-12, 70). La importancia radica en que esta oclus ión puede hacerse
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permanente, desarrollándose una neuritis óptica isquémica, con
la ceguera consecuente, que se puede prevenir con e l tratamiento
precoz.
• Otro síntoma es la claudicación mandibular, que llega a producirse
hasta en el 60% de los pacientes. En ocasiones se man ifiesta como pér-
d ida del gusto o dolor en la lengua.
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08 . Vasculitis
Sin embargo, aunque éstos son los síntomas más habitua les, el proceso
tiene una naturaleza sistémica, de forma que pueden encontrarse altera-
ciones en otros terr itorios vascula res en forma de accidente cerebrovascu·
lar, neuropatía periférica, sordera, vascu litis coronaria e incluso disección y
rotura aórtica.
Por otro lado, el 50% de los casos se asocian a polimialgia reumática. La poli-
mialgia reumática es un cuadro cl ínico exclusivo de pacientes por encima de
50 años caracterizado por do lor y rigidez de cintura escapular y pelviana por
periartritis de hombros y caderas, sin afectación muscular. Suele tener un
comienzo progresivo, en e l que los síntomas de dolor, rigidez e impotencia
funcional van aumentando de intens idad hasta hacerse muy invalidantes. Los
pacientes aquejan dificultad para e levar los brazos o para incorporarse desde
la sedestación, por do lor (impotencia func ional), no por pérdida de fuerza. Es
una enfermedad frecuente, NO es una vasculitis, y en la mayoría de ocasiones
NO se asoc ia a arteritis de la temporal; sin embargo, el 50% de pacientes con
arteritis de la tempora l la sufren. La pol imia lgia reumática por si sola suele
e levar reactantes de fase aguda (VSG y PCR), presenta anemia de trastornos
crónicos y nunca elevará enzimas muscu lares (CPK), ya que no es una miositis,
sino una periartr itis. Uno de los hallazgos más recientes en esta enfermedad
fía. Dada la ausencia de marcadores específicos, el díagnóstico será clínico,
pueden producir un cuadro clínico parecido y apoyándose en la detecc ión
de bursitis o sinovitis por ecografía. El tratam iento de elección es la adminis-
tración de dosis bajas de corticoides (15 mg/ día) con bajada progresiva de
la dos is. La respuesta a los corticoides, al igual que en la arteritis de células
gigantes, es espectacular y apoya el diagnóstico, pero son frecuentes las reci -
divas con la bajada de la dosis de corticoides (MIR 10-11, 89).
RECUERDA
La mit ad de los pacientes con arteritis de células gigantes
presenta síntomas de poli mialgia reum ática.
Diagnóstico
La VSG y la PCR están elevadas, y además permiten mon itorizar la efica-
cia del tratamiento junto con la clínica. La anem ia es también un ha llazgo
frecuente; se trata de una anemia de trastornos crónicos, que responde
a l tratamiento de la enfermedad (MIR 15-16, 139; MIR 07· 08, 80). Son fre-
cuentes las alteraciones de las pruebas de función hepática, especialmente
la e levación de la fosfatasa alcalina (70%).
Como ya se ha comentado, aunque los síntomas de polim ia lgia reumática
pudieran sugerir la existencia de una miopatía inflamatoria, esto no ocurre,
y los nive les de CPK son normales (como lo son el electromiograma o la
biopsia muscular), ya que la polimia lgia es en realidad una periartritis con
inflamación de tendones y bursas de la cintura escapular y pelviana.
El diagnóstico de arteritis de la tempora l se debe sospechar ante el cuadro
clínico compatible, pero el diagnóstico definitivo se debe realizar por biopsia
de la arteria afectada, habit ualmente la temporal. Se debe real izar una biop-
sia en todos los pacientes. Ésta se debe llevar a cabo lo antes posible, ya que
el tratam iento con corticoides puede enmascarar a lgunos de los hallazgos
histológicos.
En los casos en los que existe afectación o cular, se iniciarán los glucocorti.
coides antes de la realización de la biopsia, ya que el objetivo primordial no
es sólo la mejoría sintomática, sino preven ir las complicaciones oculares que
pueden conducir a la ceguera, pero posteriormente se hará la biopsia. Si no

REUMATOLOGÍA
existe afectación ocular, se puede realizar antes la biopsia, pero el trata-
miento debe instaurarse precozmente, sin esperar al resultado de la misma,
que puede tardar d ías.
RECUERDA
La polimia lgia reumática se trata con corticoides a dosis ba -
jas. Sin embargo, en los casos en los que se asocia a arteritis
de la temporal se requ ieren dosis altas para prevenir la pér-
d ida de visión.
La afectación patológica de la arter ia temporal es parcheada, por lo que es
preciso obtener una muestra ampl ia de tejido, a pesar de lo cual la biopsia
normal no excluye definitivamente el diagnóstico. Histol6gicamente, se
produce una inflamación de arterias de mediano V gran cal ibre, caracteri-
zada por un infiltrado de células mononucleares. Es frecuente la presencia
de granu lomas y células gigantes. E)(iste, asimismo, proliferación de la íntima
y disrupción de la lám ina elástica.
En aquellos casos en que la histología no haya resultado concluyente (trata-
miento previo, falsos negativos por afectac ión parcheada ... ) la respuesta espec-
tacular al tratamiento con glucocorticoides puede confirmar el diagnóstico.
Otro método que puede contribuir al diagnóstico es la ecografía de las arte-
rias temporales, que puede mostrar hallazgos muy sugestivos como e l halo
hipoeco ico (Figura 46) alrededor de la arteria afectada o el engrosamiento
de la pared con disminución del flujo. Pero por sí sola no resu lta d iagnóstica,
y se requ iere la rea lización de la biopsia.
Halo 1·1 hipoecoico en una ecografía de arteritis temporal
Tratamiento
El tratamiento es con corticoides. No sólo son eficaces en el alivio sintomá-
tico, sino tamb ién en la prevención de las compli caciones ocula res. La dosis
empleada es de 1 mg/kg/día durante las primeras semanas, pero cuando
e)(iste afectación ocular se suelen realizar inicia lmente t res bolos de 1 gramo
(1.000 mg) de meti lpredniso lona 3 días seguidos para posteriormente con-
tinu ar con e l mg/kg/d ía (MIR 16-17, 197; MIR 10-11, 227). Posteriormente,
se rea liza un descenso gradual y progresivo de la dos is de corticoides, hasta
alcanzar la dosis mínima con la que se controlan los síntomas. Para monitor izar
la respuesta a l tratam iento, son úti les la situación clínica de l paciente, la VSG
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y PCR. Suele ser preciso mantener la me dicación durante un periodo prolon-
gado, a menudo superior a 1 año. En los escasos pacientes en los que el des-
censo de corticoides resulta difícil por rebrote de la enfermedad, o en formas
refracta rias al tratam iento, se combinan los glucocorticoides con metotrexato
(MTX) como inmunomodulador (MIR 13-14, 159; MIR 12-13, 106). Los inhibi-
dores de la la IL6 (tocilizumab) tamb ién pueden tener un papel en estos casos.
62
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Es importante tener en cuenta que todos los pacientes con arteritis de células
gigantes son pacientes ancianos, y por ello tienen una masa ósea menor. El tra -
tam iento con corticoides se mantendrá durante un largo periodo de tiempo,
y esto resulta osteopenizante, po r lo que es imp rescindible realizar profilaxis
para prevenir la osteoporosis. Dicha profila)(is se realizará con aportes de cal-
cio y vitamina D (s i por dieta no resu lta suficiente) junto con bifosfonatos. La
profila)(is para la osteoporosis se efectuará independientemente de los resul -
tados de la densitometría. Por otra parte, se cree que en todas las vasculitis
en las que se produce isque mia, contribuyen a la oclusión de l vaso fenómenos
microtrombóticos, por lo que se suele añad ir a l tratam iento ácido acetilsali-
dlico (AAS) a dos is antiagregantes. Por todo e ll o, el tratam iento inicial de un
paciente con arteritis de célu las gigantes se realizará con:
Corticoides mg/kg/día + calcio y vitamina D + bifosfonatos + AAS
Conviene recorda r que e l tratamiento de la po li mialgia re umática sin sínto-
mas de arteritis se debe realizar con corticoides, pero en este caso sólo son
precisas dos is bajas (15 mg/día), ya que esta entidad no es en sí misma una
vascu litis y no e)(iste e l riesgo de compl icaciones oculares, que son las que
justifican las dos is elevadas.
Arteritis de Takayasu
Se trata de una enfermedad inflamato ria crónica que afecta a la aorta y a sus
ramas principales, produciendo fundamentalmente síntomas isquémicos y
lesiones aneur ismáticas. Suele afectar a mujeres menores de 40 años. Es poco
frecuente, siendo más común en Oriente y Sudamérica, y se ha descr ito una
re lac ión con diferentes antígenos de histocompatibilidad (véase Figura 458;
Figura 47).
Arteritis de Takayasu con estenosis en troncos supraaórticos 1.1
Manifestaciones clínicas
En la fase inicial se pueden apreciar, como en otras vascul itis, síntomas sistémicos
que reflejan la presencia de una inflamación subyacente, como fiebre, malestar
y asten ia. Posteriormente, en la denominada "fase oclusiva", se producen los sín-
tomas derivados de la hipoperfusión de territorios distales a la arteria afectada:
• Arteria subclavia: claudicac ión de miembros superiores, asimetr ía de
pulsos o tensión arterial en ambos brazos.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 08 . Vasculitis

• Arteria carótida V sus ramas: a lteraciones visuales (v isión borrosa,
diplopía o amaurosis fugax), déficit hemisféricos transitorios o estable-
cidos (A IT o ictus).
• Arco aórtico V raíz aó rtica: insufic iencia aórtica e insuficiencia cardíaca con-
gestiva. Se puede producir afectación de la salida de las arterias coronarias y
la IL6 (tocil izumab) tamb ién pueden tene r un pape l en estos casos. Cuando
la estenosis ya está establecida, la med ida más importante es la realización
de técnicas de cirugía vascular. Est as últimas deberían, de forma ideal, lle-
varse a cabo cuando la inflamación estuviese controlada.

•
cursar con un infarto agudo de miocardio, au nque es poco frecuente.
Arterias renales: hipertensión y deterioro de la función renal. ill;;fIl;;:
: =====
Aunque éstas son las man ifestaciones clínicas más frecuentes se puede n Vasculitis IgA
afectar vasos de gran calibre en cualquier localización. Las localizaciones más
características se recoge n en la Tabla 30. (púrpura de Schónlein-Henoch)
RECUERDA

La arteria más afectada es la subclavia, dando lugar a claudi- También denominada púrpura anafi lactoide. En algunas de las clasifícac io-
cación de miembros superiores y asimetría de pu lsos. nes de vasculitis se incluye dentro de las vasculitis cut áneas, por la prepon-
derancia de las manifestaciones cutáneas e n ambas, la histología sim ilar, la
loca lización en vasos pequeños, y el excelente pronóstico que comparten. La
Tabla 30 d iferencia fund amental es que, en la vasculitis IgA, existe afectac ión viscera l
Arteria (%) I Clfnlca (articular, rena l y gastrointestinal) en la mayoría de los pacientes.
Subclavia 93 Claudicadón de los brazos, fenómeno de Raynaud
Afecta fund ame ntalmente a la población infantil y a adultos jóvenes, aun-
Carótida común 58 Trastomos visuales, síncope, AIT, idus
que puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es más frecuente e n varo-
Aorta abdominal 47 Dolor abdominal, náuSl'as, vómitos
nes (1,5:1) y en la población de nive l socioeconómico inferior. Presenta un
Arterias renales l8 Hipertensión, insuficienda renal predominio estacional, siendo más frecuente en la primavera.
Cayado yraíz de la aorta l5 Insuficiencia aórtica, IC
Vertebrales l5 Alteraciones visuales, mareos Patogenia
Eje celíaco 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
Mesentérica superior 18 Dolor abdominal, náuSl'as, vómitos La enfermedad se produce por e l depósito de inmunocomplejos formados
por IgA. Se desconoce e l age nte causal de este trastorno, aunque e l hecho
Ilíacas 17 Claudicadón de las piernas
de que se produzca a menudo después de una infecc ión resp iratoria ha
Pulmonares 10-40 Dolortorácico atípico, disnea
hecho plantearse que algún microorganismo (Streptococcus) esté imp licado
Coronarias <10 Dolortorácico, IAM en la patogen ia. Si bien se han relac ionado otros antigenos desencadenan-
Localización de vasos afectados en la arteritis de Takayasu tes, como fármacos, alimentos, inmun izac iones, picaduras, etc., la lesión his-
to lógica subyace nte es similar a la de otras vasculitis, predominantemente
Diagnóstico cutáneas.

La exploración fís ica suele mostrar as imetría de pulsos, especialmente radia-
les, y soplos en las arter ias afectadas. Los datos de laboratorio son de poca uti-
lidad: leucocitosis, anemia de trastornos crónicos y e levac ión de la VSG y PCR.
Dado el tamaño y la localización de los vasos afectados, e l d iagnóstico no se
suele realizar por biopsia sino por pruebas de imagen de la aorta y sus ramas,
ya que la extensión de l proceso puede ser muy amplia. Aunque la prueba
de imagen clásica es la arteriografía, últimamente se han impuesto pruebas
menos invasivas como la angio-RM, la TC o la tomografía por emisión de posi-
trones (PEl). Estas pruebas de imagen mostrarán estenosis u oclusiones arte-
riales con dilataciones postestenóticas aneurismáticas y circulación colateral.
Las alterac iones histológ icas, que son, por tanto, infrecuente mente confirma-
das, son superponibles a las que se aprec ian en la arter itis de célu las gigantes.
RECUERDA
Ante un paciente joven que sufre un accidente cerebrovas-
cu lar, además de una arteritis de Takayasu, se debe pensar
en cardiopatías embolígenas, d isección carotídea, síndro-
mes de hipercoagu lab ilidad como el antifosfolíp ido o va-
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Manifestaciones clínicas
Son las sigu ie ntes:
• La man ifestac ión inicial y más constante es la púrpura palpable no trom-
bopén ica en nalgas y miembros inferiores, clásicamente respetando la
piel del abdomen.
• Entre el 60-90% de los pacientes desarrollan síntomas articulares,
generalmente lim itados a artralgias, aunque algunos ind ividuos pre-
sentan una poliartritis que afecta fundame nta lmente a tob illos, rodil las,
carpos y pequeñas articulaciones de las manos. Suele ser tran sit oria y
no es erosiva ni deja secue las.
• Las manifestaciones gastrointestinales se producen por vascul itis,
con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta en
forma de dolor abdominal de tipo cólico, náuseas y vómitos. Puede
cursar con diarrea o estreñimiento, y si se produce daño de la mucosa,
aparecerá rectorrag ia. La invaginación intestinal es una complicación
poco usual.
• La afectación renal es una glomerulonefritis habitualmente asintomá-
tica, que mostrará la presencia de hematuria y pro te inuria leve en e l

soespasmo por cocaína.

Tratamiento
El trat amiento se real iza con corticoides a dosis altas, y ocasiona lmente se
deben asociar inmunosupresores como el metotrexato. Los inhibidores de la
sedimento. En la minoría de los casos aparecerá hematuria macroscó-
pica y síndrome nefrótico. Es raro que curse con dete rioro de la func ión
re nal o evolucione a insuficiencia renal crón ica. A nivel genitourinario
destaca el edema escrotal (M IR 12-13, 164).
• Las exploraciones complementarias mostrarán leucocitosis y raramente
elevación de la IgA, pero no coagu lopatía ni alteraciones plaquetarias.

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REUMATOLOGÍA

Tratamiento y pronóstico Tratamiento

La enfermedad suele tener un curso benigno, incluso sin tratamiento. Pue-
den aparecer nuevos brotes (10-30%) que al igua l que el primero se compor-
tan de forma no agresiva. Si es preciso tratamiento (síntomas abdominales o
articulares intensos), se real iza con corticoides durante un periodo de tiempo
limit ado. En todos los casos es obl igatorio el reposo.
En casos aislados e infrecuentes, la enfermedad adopta un curso crónico y
grave, y cuando es así, la causa de ma l pronóstico o muerte es la afectación
renal, que presenta una mala re spuesta a los corticoides.
Vasculitis predominantemente cutáneas
Se caracterizan por afectar de manera primordial a la piel, generalmente en
forma de púrpura palpable (MIR 10-11, 21), Y por presentar un pronóstico
más favorable que el resto de las vascu litis a l no producir daño visceral. Pre-
viamente eran denominadas vasculitis leucocitoclásticas, haciendo referen-
cia a su ha llazgo histológico más característico. También se conocen como
vasculitis por hipersensibilidad, a lud iendo a l teór ico mecan ismo patogénico
que las desencadena. Son mucho más frecuentes que el resto pues aparecen
a cualquier edad, sin mostrar predominio sexua l.
A menudo no requieren tratamiento, salvo reposo y e levación de las extre-
midades. En los casos en los que se identifique el antígeno desencadenante
o una enfermedad subyacente asociada, la eliminación de ese antígeno o
el tratam iento de dicha enfermedad es la primera medida, que puede ser
suficiente para controlar las lesiones cut áneas. Si requie re n tratamiento, se
suele realizar con corticoides a dos is bajas en pauta rápidamente descen-
dente.
Por otro lado, existen otros tipos de vascu litis predominantemente cutáneas
que tienen unas características peculiares:
• Vasculitis urticariforme. Es aqué lla en la que se produce un importante
edema dérmico por el aumento de la permeabi lidad de los pequeños
vasos de la piel. Los habones que aparecen son persistentes (duran más
de 24 h, lo que los diferencia de la urticaria simple) y en muchas ocasio-
nes dolorosos y poco pruriginosos; al desaparecer, dejan una púrpura
res idua l.
• Eritema elevatum diutinum. Es una vasculitis leucocitoclástica de curso
crón ico que se manifiesta por pápulas y placas eritematovioláceas en
las zonas de extensión de las extremidades (codos, rodillas, dorso de las
manos). Puede asociarse a lupus, AR, EI I Y gammapatías monoclonales
IgA. Su tratamiento se re aliza con sulfona.

RECUERDA Tromboangeítis obliterante

Estas vasculitis son las más frecuentes y menos graves de
todas. (enfermedad de Buerger)

Patogenia Es un proceso pseudovasculítico caracterizado por la isquemia de las extre-

midades, en la que la formación de trombos es el mecanismo fundamenta l.
Se afectan vasos de pequeño calibre, especialmente las vénulas posca pila- Se incluye en la clasificación de las vasculitis por e l intenso componente infla-
res, y la alteración más característica es la leucocitoclastia, esto es, la pre- mator io que rodea la formac ión del trombo. Afecta a varones jóvenes, fuma -
sencia de restos nucleares de PMN en la pared vascu lar. Cuando las lesiones dores y, sobre todo, orientales. A d iferencia de las vasculitis "auténticas", no
se cronifican, el infi ltrado es predom inantemente de células mononucleares, se produce afectación visceral. La relación causal con el tabaco es tan impor-
yen algunos casos, de eosinófilos. Probablemente el mecan ismo patogénico tante que la abstinencia tabáquica es e l princ ipa l pilar de l trat amiento.
es el depósit o de inmunocomplejos.
Figura 48
Manifestaciones clínicas
La lesión cutánea más hab itua l V característica es la púrpura palpable,
que normalmente aparece en las extrem idades inferiores. No debe o lvi-
darse que la púrpura se d iferencia del eritema en que no desaparece con
la vitropres ión. Igualmente, e l hecho de que sea palpab le (son pápulas V
no mácu las), permite diferenciar las vascu litis de otras púrpuras como la
trombopénica.

Estas lesiones pueden convertirse en vesículas, ampollas o incluso úlceras.

Otras man ifestaciones cutáneas de vascu litis, además de la púrpura, pue-
den ser urticar ia, nódulos, livedo reticularis, úlceras o vesícu las.

Diagnóstico
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Es preciso real izar una biopsia cutánea para establecer e l diagnóstico, que
suele ser sencillo en la mayor ía de los casos, por lo característico de la lesión
y por la acces ibilidad para obtener tejido para la confirmación histológica.
Más difícil es determinar el supuesto antigeno desencadenante: fármacos,
infecciones, neoplas ias, enfermedades auto inmunes, etc. Enfermedad de Buerger con necrosis distal en paciente fumador activo

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Síndrome de Beh<;et
Es una enfermedad crónica, multisistémica V de carácter rec id ivante. La
presencia de úlceras orales dolorosas recurrentes se presenta en todos los
casos V, por tanto, es condición ind ispensable para el diagnóstico.
La enfermedad es más frecuente en Japón V en los países más orientales
de la cuenca mediterránea. Afecta a adu ltos jóvenes, V en los varones, la
enfermedad es más frecuente y agresiva. Se desconoce la etiopatogenia,
aunque se ha sospechado predisposición genética por la aparición de casos
de agregación familiar Vla asociación a los antígenos de histocompatibilidad
HLA-DRS V 851.
Manifestaciones clinicas
Son las sigu ientes:
• La presencia de úlceras orales (3 o más episod ios anuales) son imprescindi-
bles para el diagnóstico (Fígura 49). Constituyen la primera man ifestación
de la enfermedad, son dolorosas, pueden adoptar habitualmente cual-
quier loca lización en la mucosa oral, y a pesar de ser profundas y presentar
una base necrótica amarillenta, curan en 1-2 semanas sin dejar cicatriz.
Aftas orales en enfermedad de (Autor: M. Fernandez Prada.
Fondo de imagenes de la Sociedad Española de Reumatologia)
• Las úlceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a las ora les, pero
en este caso sí dejan cicatriz.
• La afectación cutánea puede adoptar diferentes patrones: foliculitis
(80%), eritema nodoso (50%) o erupciones Nacneiformes".
• La afectación ocular representa la complicación más grave de la enfer-
medad de Beho;et. La uveítis posterior, que suele ser bilateral, es una
manifestación grave que puede cond icionar el desarrol lo de pérdida de
visión (20%). La uveítis anterior aislada es menos frecuente.
• Se puede producir fenómeno de patergia, es decir, el desarrollo de una
reacción inflamatoria (pústula) tras la admin istración de suero salino
intradérmico.
• Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a la presencia de
artralgias (30-6 0%). Menos frecuente es la presencia de artritis f ranca,
que no es deformante ni erosiva y suele afectar a rod il las y tobi llos.
• Aunque la alteración patológica est á fundamenta lmente limitada a
vasos de pequeño calibre, en ocasiones se afect an vasos grandes, habi-
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tualmente venas, que se manifiestan clínicamente como tromboflebitis
superficiales (25%) y, con menos frecuenc ia, trombosis venosas profun -
das. La afectación arterial es aún menos frecuente, con aortitis, aneuris-
mas y trombosis en arterias periféricas.
La afectación del SNC puede ser muy diversa, desde pseudotumo-
res inflamatorios en el tronco del encéfalo a men ingoencefalitis
asépticas o hipertensión intracraneal.
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08 . Vasculitis
Pueden aparecer otras manifestaciones clínicas con menos fre-
cuencia. A lo largo de todo el tracto d igestivo, pueden aparecer
úlceras en la mucosa, sobre todo en la región ileoceca l, que son
parecidas a las que aparecen en la enfermedad de (rohn. Otras
manifest aciones más inusuales son la epididimitis o el desarrol lo de
ami loidosis secundaria. La afectación pulmonar es poco frecuente V
se puede producir por vasculitis de las arterias pulmonares, ocasio-
nando d isnea, hemoptisis, tos, dolor torácico e infiltrados rad iológi-
cos. Asimismo, es posible que se originen, como consecuencia de la
afectación venosa, tromboembol ismos pu lmona re s.
Diagnóstico
Puesto que los hal lazgos de laboratorio únicamente muestran alteraciones
inespecíficas, el diagnóstico es clínico (MIR 16-17, 192-DM) y, para ello, se
est ablecen los criterios d iagnósticos que muestra la Tabla 31.
Tabla 31
Criterios diagnósticos
Úlceras orales re<urrentes imprescindibles para el diagnóstico, más 2 de los siguientes:
• Úlceras genitales reculTentes
• lesión ocular (uveítis posterior o anterior)
• lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis .. . )
• Ff>nómeno de patergia positivo
Critenos diagnósticos de la enfermedad de
Tratamiento
Las úlceras orales pueden tratarse con corticoides tópicos, co lchicina o cor-
ticoides orales. La afectación articular se maneja con AINE o corticoides en
dosis bajas. Las dosis altas se re servan para las manifestaciones graves, como
la afectación del sNC. En ocasiones, es preciso añad ir inmunosupresores. La
compl icación más grave V f recuente, la uveítis posterior, se trata con ciclos-
porina o metotrexato y en casos resistentes, anti-TNF.
Vasculitis crioglobulinémica
Las cr ioglobulinas son inmunoglobu linas que precipitan de forma reversible
con la exposición al frío. No todos los pacientes con crioglobulinas en sangre
periférica desarrollarán una vascu litis cr ioglobu linémica.
Clasificación
Según el tipo de inmunoglobu linas que se encuentren en el crioprecipitado, V
su carácter monoclonal o policlonal, se pueden divid ir en dos tipos (Tabla 32):
• Tipo I (no mixtas). Constituidas por una sola inmunoglobulina mono-
clona l, en general IgM. Se asocian a discrasias de células sanguíneas,
especialmente mieloma o macroglobul inemia de Waldenstrom.
• Tipo 11 Y 111 (mixtas). Constituidas al menos por dos clases de inmu-
noglobulinas (típicamente, una IgG y una IgM). La IgG es pol iclona l en
ambas formas m ixtas; sin embargo, la IgM es policlona l en la tipo 111, V
monoclonal tipo FR en la tipo 11. En el 90% de los casos, las cr ioglobu li-
nemias mixtas se asocian con la infección por el virus de la hepatitis C.
Otras enfermedades asociadas a este tipo de cr ioglobu li nemia son las
enfermedades autoinmun itarias (lupus, AR, síndrome de sjogrenJ, otras
enfermedades infecciosas (VIH, mononucleosis, virus de la hepatitis B),
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REUMATOLOGÍA

algunas hepatopatías crónicas y procesos linfoproli ferativos. En algunos

casos, no se encuentra la causa y reciben el nombre de vasculitis crio-
globu linémica esencial.

Tabla 32
rCrioglobulinemias
rinnln hlllin I'm I,M I,G EnfennedadM asociadas
TIpoI x Discrasias sanguíneas (mieloma yWaldestrüm)
• VH( (90%)
TIpo 11 x x • LES, AR, Sjiigren
• Infeccinnes (VIH, VHB)
TIpo 111 X(tipo FR) x • Hepalopatías
• Procesos linfoproliferativos
Tipos de vasculitis crioglobuLinémicas

Manifestaciones clinicas
Las man ifestaciones clínicas más frecuentes son las cutáneas, en forma de
vasculitis purpúrica de extrem idades inferiores (Figura SO) o de fenómenos
por la exposición al fr ío como el de Raynaud, acroeianosis o livedo retlcuJaris
(MIR 1()"11, 22). También pueden presentar artralgias, mononeuritis mú lti-
ple o glomeru lonefritis.

Diagnóstico Lesiones papulovesiculosas sobre una base eritematosa en paciente

con vasculitis crioglobulinémica (MIR 10-11, 21)
El dato analítico característico es la presencia de crioglobulinas, y es típico el
FR positivo y el consumo del complemento. El d iagnóstico de confirmación
es histológico. ./ MIR 16-17, 192-DM, 197
./ MIR 15-16, 139, 144
Tratamiento ./ MIR 14-15, 229
./ MIR 13-14, 159
El tratamiento debe ser el de la enfermedad desencadenante, la mayoría de ./ MIR 12-13, 106, 164
las veces el virus de la hepatitis C. La terapia con corticoides e inmunosupre- ./ MIR 11-12, 70
./ MIR 10-11, 21, 22, 89, 227
sores, asociados o no a plasmaféresis, se reserva para las vasculitis graves.
./ MIR 09-10, 213
Recientemente, al igual que en otras vasculitis, se han descrito resu ltados
./ MIR 07-08, 78, 80, 81
prometedores con rituximab.

./ La PAN y la microPAN son vascu litis exclusivamente necrotizantes; la ar-
teritis de células gigantes y de Takayasu son principa lmente granu loma -
tosas, mientras que la granu lomatosis eosinofílica con poliangeítis y la
granulomatosis con poliangeítis son tanto necrotizantes, como granulo-
matosas (aunque predomina esta última característica).
./ Las vascu litis necrotizantes sistémicas se presentan como síndrome
constituciona l (asten ia, anorexia y pérdida de peso) con afectación mul-
tisistém ica (renal, cutánea y musculoesquelética).
./ La presencia de púrpura palpable o mononeuritis múltiple debe hacer
pensar en vascu litis.
./ En genera l, las vascu litis se diagnostican mediante biopsia, aunque en
algunos casos, como la vasculitis del intestino o de vasos de gran calibre,
se uti liza la arteriografía u otras pruebas de imagen.
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./ En la microPAN, más del 50% de los pacientes presentan ANCA, la ma-
yor parte de ellos p-ANCA, y una pequeña proporción c-ANCA.
./ La microPAN inflama capilares y vénulas, y afecta, sobre todo, al pulmón.
./ La granu lomatosis eosinofíl ica con poliangeítis se caracteriza por el an-
tecedente de alergia, clín ica de asma y eosinofíl ia en sangre periférica .
./ La granu lomatosis con pol iangeítis combina la afectación de la vía respi-
ratoria superior (sinusitis crónica), pulmonar (nódulos cavitados) y glo-
merulonef ritis. 5e asocia estrechamente a los c-ANCA.
./ Todas las vasculitis necrotizantes sistémicas (especialmente la granulo-
matosis con pol iangeítis) se tratan con ciclofosfamida y corticoides en
dosis alt as. El tratamiento suele ser prolongado.

./ Los anticuerpos anticit oplasma de los neutrófilos pueden mostrar pa-

./ La PAN no afecta al pulmón y esto la d iferencia del resto de vasculitis
necrotizantes sistémicas. No afecta a cap ilares y vénu las, ya que es una
vascu litis de mediano calibre.
./ La PAN se re laciona característicamente con el VHB, y en mucha menor
med ida con el VHC (es más típica su asociación con cr ioglobu linemia).
trón perinuclear (p-ANCA) cuando el antígeno al que se dirigen es la
mieloperoxidasa. 5e encuentran en la m icroPAN, granu lomatosis eo -
sinofílica con poliangeítis y procesos distintos a las vascul itis. Cuando
muestran un patrón citoplasmático (c -ANCA), el antígeno es la protei-
nasa-3 y son típicos de la granulomatosis con poliangeítis, y en menor
medida, de la microPAN.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
,/ La arteritis de células gigantes afecta a personas ancianas que presentan
cefa lea, pérd idas de visión, dolor facia l y síntomas de polimialgia reumática.
Tienen VSG y PCR muy elevada, anemia y elevación de la fosfatasa alcalina.
,/ En la arteritis de células gigantes, la manifestación más grave es la ocu-
lar, pudiendo dar lugar a una neuritis óptica isquémica. Se debe tratar
precozmente con glucocorticoides en dosis altas para evitar el desarro-
llo de ceguera por dicha comp licación.
,/ La arteritis de Takayasu afect a a ramas de la aorta, y da lugar a síntomas
isquémicos del SNC en muje re s jóvenes, en las que suele apreciarse au-
sencia de pulso radial y soplo de insuficiencia aórtica.
,/ La vascu litis IgA afecta sobre todo a niños que presentan púrpura palpa-
ble en miembros inferiores, artromialgias y dolor abdom inal tipo cólico.
La afectación renal no suele ser grave.
Respecto a la pollarteritis nodosa (PAN), señale cuál de las siguientes afir-
maciones es FALSA:
1) La lesión vascu lar es de distribución segmentaria y se loca liza, sobre
todo, en la bif urcación de los vasos.
2) Riñón y sistema nervioso periférico son 2 de los órganos más afectados.
3) La afectación hepática es más frecuente en los casos asociados a los vi-
rus B o C de la hepatitis.
4) El 98% de los casos presenta anticuerpos e-ANCA positivos.
RC:4
Mujer de 30 años, con historia de 1 5 años de rinit is alérgica y de 10
años de asma extrí nseco . Un estudio médico, 5 años atrás, demostró
eosinofilia periférica notable mantenida desde entonces. En el mo-
mento actual, refiere dolor abdomina l, presenta un rash cutáneo y sig-
nos clínicos de mononeuritis múltiple, así como infiltrados pulmonar es
en la radiología simple de tórax. Con más probabi lidad, esta paciente
tendrá:
1) Granu lomatosis de Wegener.
2) Lupus eritematoso sistémico.
3) Síndrome de Churg-Strauss.
4) Linfangio leiom iomatosis.
RC: 3
¿Qué prueba resu ltaría más definitiva para el diagnóst ico en un pa-
ciente de 60 años que presenta sinusitis, disnea, tos, mononeuritis
múltiple, insuficiencia renal rápidamente progresiva con hematuria y
proteinu ri a?
1) Anticuerpos antinucleares.
2) Anticuerpos anticitoplasma de neutrófi los.
3) Anticuerpos antimitocondriales.
4) Poblaciones de linfocitos CD4/CD8.
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RC: 2
En el caso anterior, ¿qué tratamiento sería el más adecuado?
1) M icofenolato mofetilo y glucocorticoides a dosis bajas.
2) Metotrexato y glucocorticoides a dosis altas.
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08 . Vasculitis
,/ Las vasculitis predominantemente cutáneas sólo afectan a la piel y tie-
nen un pronóstico excelente, salvo en los casos que acompañan a otro
proceso de mayor gravedad (procesos linfoproliferativos, entre otros).
,/ Si, en un episodio de urticaria, los habones persisten más de 24 h, habrá
que real izar una biopsia cutánea, ya que seguramente se trate de una
vascu litis urticariforme.
,/ En la enfermedad de Beh¡;:et, es obligatoria la presencia de úlceras ora-
les. La manifestación más grave es la uveitis posterior, que requiere tra -
tamiento con ciclosporina o anti-TNF-u.
,/ La crioglobulinemia mixta se asocia cas i siempre a la infección por el
virus de la hepatitis C. Su man ifestac ión más común es la púrpura en
miembros inferiores.
3) Glucocorticoides a dosis altas y añadir ciclofosfam ida ora l si no responde.
4) Glucocorticoides a dosis altas y ciflofosfamida endovenosa.
RC:4
La actitud diagnóstica inicial más correcta en un paciente de 65 años con
un cuadro clínico de cefalea frontoparieta l rebelde a analgésicos habitua-
les, de 2 meses de evolución, acompañada de astenia, anorexia, pérdida
de peso, fiebre y debilidad en cinturas escapular y pelviana, con anemia y
VSG de 110 mm en la primera hora, debe ser realizar:
1) TC craneal.
2) Biopsia de la arteria temporal.
3) Radiografía de senos paranasales.
4) Determinación de ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrófi los).
RC:2
En el caso anterior, la actitud te ra péutica más adecuada sería:
1) Glucocorticoides 15 mg d ía, calcio y vitamina D, bifosfonatos, AAS dosis
antiagregantes.
2) Naproxeno 500 mg cada 12 h, calcio y vitamina D, bifosfonatos.
3) Glucocorticoides mg/kg de peso/día, calcio y vitam ina D, bifosfonatos,
AAS dosis antiagregantes.
4) Glucocorticoides mg/kg de peso/d ía, ca lcio y vitam ina D, bifosfonatos.
RC:3
Mujer de 35 años, sin antecedentes cardiovascu lares, que presenta cua-
dro de 3 meses de evolución de fiebre, pérdida de peso, artralgias y ano-
rexia. Acude a Urgencias por accidente cerebrovascular isquémico. En la
exploración se detecta discrepancia de presión arterial entre los miem-
bros sup eriores, con disminución marcada de pulsos en el miembro su-
perior derecho. En la analítica, presenta anemia moderada y elevación de
la velocidad de sedimentación globular. El diagnóstico más probable es:
1) Disección aórtica.
2) Enfermedad de Takayasu.
3) Enfermedad de Marfan.
4) Endocarditis bacteriana.
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REUMATOLOGÍA

Un paciente de SO años desarrolla una púrpura palpable en extremidades Una mujer de 45 años consulta por fiebre, disnea, tos, rash cutáneo, dia-
inferiores poco después de tomar alopurinol. Se toma muestra de biopsia rrea V disminución de sensibilidad en la pierna derecha, de 2 meses de du -
cutánea y se retira el fármaco . Señale cuál será el hallazgo más probable ración . Tiene antecedentes de rin itis V asma con control difícil desde hace
en la biopsia cutánea: 15 años; sigue tratamiento con corticoesteroides orales frecuentemente,
con buena respuesta. En la exploración, presenta nódulos subcutáneos en
1) Vascul itis necrotizante. superficies extensoras de miembros superiores, sibilancias en la ausculta-
2) Vasculitis eosinófila. ción respirato ria y déficit sensitivo en pierna derecha. En el hemograma
3) Vascul itis granu lomatosa. presenta: hematocrito 36%, leucocitos 12.500 con un 38% de eosinófilos;
4) Vascul itis leucocitoclásticil. la función renal y el análisis de orina son normales. En la radiografía de tó-
rax, se aprecian infiltrados alveolares parcheados. ¿Cuál de los siguientes
RC: 4 diagnósticos es el más probable?

Varón de 28 años que presenta, en su ojo izquierdo, un cuadro de vasculi- 1) Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss.
tis retiniana grave y edema macular con una agudeza visual 0,1. El pacien- 2) Neumonía eosinófila crónica.
te refiere historia de aftas bucales y genitales recidivantes. En virtud de 3) Síndrome hipereosinófi lo.
los hallazgos clínicos y de la historia del paciente, ¿cuál considera, de los 4) Poliarteritis nodosa.
siguientes, el diagnóstico más probable?
Re:!
1) Sarcoidosis.
2) Enfermedad de Beh¡;et.
3) Esclerosis múltip le.
4) Tuberculosis.

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