El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía trombótica no inflamatoria, obliterante,
caracterizada por la asociación de eventos cerebrovasculares isquémicos y livedo reticularis
(LR) de tipo racemosa. Se estima que la incidencia es de 4 por millón personas/año y afecta predominantemente a mujeres jóvene, entre 22 y 58 años, la edad media de presentación es de 41-43. Se pueden registrar eventos neurológicos como trastornos isquémicos transitorios, cefalea, vértigo o convulsiones. La manifestación neurológica más frecuente es el ataque isquémico transitorio, que conllevan hemiparesia contralateral, afasia o defectos del campo visual. El LR es causado por estenosis y oclusión de las arterias dérmicas pequenas que conducen a la reducción del flujo sanguíneo, ocasionando disminución de suministro de oxígeno en los vasos afectados, produciendo la apariencia de la piel en forma de red de color púrpura o violáceo-cianótico; afecta principalmente a piernas y brazos, pero también a glúteos y tronco, y se agrava con el frío o el embarazo, es el primer síntoma en la mayoría de pacientes y suele preceder en años a las primeras manifestaciones neurológicas. El SS puede asociarse a enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, enfermedad de Behchet y enfermedad mixta del tejido conectivo. El diagnóstico suele establecerse a partir de pruebas de radioimagen como la resonancia magnética y por la biopsia de piel y arteria digital. El pronóstico a término medio con antiagregantes plaquetarios es bueno.
El síndrome de Evans es la manifestación de anemia hemolítica inmunitaria que puede ser
simultánea o subsecuente a trombocitopenia inmunitaria, las cuales pueden variar en el tiempo de aparición y evolución. Hay presencia de regulación autoinmune de las progenies disminuidas de células T4 (Cooperadoras), así como de T8 (T-supresores) aumentadas, disminución en la producción de IL-10 e interferón gamma, los cuales se postulan como las causas de la activación células B productores de auto anticuerpos relacionado con Inmunoglobulina G, A y M y en otros casos la lisis de la membrana de los eritrocitos podría estar dada por la activación del sistema del complemento. La etiología aún no se define del todo, existen autoanticuerpos dirigidos hacia antígeno específico en eritrocitos, plaquetas o neutrófilos y producen una sobrevida acortada de estas células sanguíneas, aparece con plaquetas séricas por debajo de 150 x109/L y un test de Coombs positivo. En adultos, de acuerdo con su origen, puede ser un evento idiopático o secundario; aproximadamente 50% es del primer tipo y del grupo secundario, 41% se asocia con enfermedades autoinmunitarias, 17% se asocia con inmunodeficiencias y con linfomas. Esta entidad es infrecuente en pediatría, aunque generalmente, se considera una enfermedad de los niños. El diagnóstico es por exclusión, pero tomando en cuenta que al examen físico se comprueba la existencia de signos trombocitopénicos y signos de hemolíticos. El tratamiento de primera línea para el síndrome de Fisher-Evans es, por lo general, con corticosteroides y/o inmunoglobulina intravenosa, a lo que la mayoría de los pacientes responden; sin embargo, el fracaso al tratamiento es frecuente. Las opciones para el tratamiento de segunda línea incluyen medicamentos inmunosupresores; ciclosporina, micofenolato de mofetilo, vincristina, danazol o una combinación de estos fármacos.
Bilbiografia
SOLER, A. N. P. (2021). SÍNDROME DE EVANS FISHER. REVISTA CUBANA DE MEDICINA, 60(3).
DOMÍNGUEZ-PÉREZ, R. (2021). SÍNDROME DE FISHER-EVANS ASOCIADO A PANCREATITIS AGUDA. MEDICINA CRÍTICA, 35(3), 154-156.
CARPIO-CHANAME, C. R., VILCHEZ-RIVERA, S., & FAILOC-ROJAS, V. E. (2017). SÍNDROME DE SNEDDON
ASOCIADO A SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO: DESCRIPCIONES CLÍNICAS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA. REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA, 24(3), 185-188.
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