Evaluación de la subluxación del cristalino

I. Historia
A. Familiar: enfermedades cardiovasculares, anormalidades
esqueléticas, disturbios visuales, retardo mental y muerte
temprana.
B. Personal: trauma, enfermedades sistémicas, retardo mental,
convulsiones
II. Examen ocular completo
A. Agudeza visual
B. Examen ocular externo (estrabismo)
C. Segmento anterior
1.Diámetro corneal
2.Profundidad de cámara anterior
3.Angulo iridocorneal
4.Posición del cristalino
5.Configuración del iris (iridodonesis, transiluminación,
ectopia)
6.Adhesión zonular (facodonesis) SIGUE
VIENE Evaluación de la subluxación del cristalino
D. Retinoscopia/refracción
1. Miopía
2. Astigmatismo
E. Ultrasonido
1. Evaluación de la longitud
axial
F. Queratometría
G. Segmento posterior
1. Retina (desprendimiento)
III. Pruebas de laboratorio
A. Examen cardiológico
B. Ecocardiograma
C. Aminoácidos en orina
D. Radiografía de las manos por
posible braquidactilia
Subluxación del cristalino
• Ectopia lentis
• Desplazamiento parcial o completo de la posición normal
• Disminución de la visión, diplopía monocular, dolor 2º a glaucoma
• Idiopática o asociada a enfermedades oculares o sistémicas
Causas de subluxación del cristalino
Causas oculares
Autosómico dominante
Trauma
Aniridia
Ectopia lentis y pupilar
Idiopática
Coloboma
Síndromes sistémicos
Síndrome de Marfan
Homocistinuria
Síndrome de Weill-Marchesani
Deficiencia de oxidasa sulfato
Hiperglicemia
Ectopia lentis
• Desplazamiento o dislocación del cristalino del centro
de la pupila.

• Subluxación: parcial; o luxación: completo.

• AV disminuida, diplopía monocular, dolor secundario

al glaucoma x bloqueo pupilar.
subluxacion del cristalino

• Idiopático o asociado a síndromes oculares.

• La pérdida visual secundario: ambliopía

anisometrópica y astigmatismo irregular.

• Distorsión de la imagen retinal.

subluxacion del cristalino

• Desplazamiento del cristalino de su posición normal,

pero manteniendo algún tipo de contacto con la fosa
patelar del vítreo.
subluxacion del cristalino

 Síntomas objetivos:
 Iridonesis o temblor del iris.
 Profundidad variable de la cámara anterior.
 Visualización de dos imágenes del fondo de ojo.
 Presencia de fibras zonulares en el área pupilar.
• Síntomas subjetivos:

• Disminución de la AV por astigmatismo de causa

cristaliniana.
• Diplopía monocular.
• Complicaciones:

• Catarata.
• Glaucoma secundario.
• Uveítis.
Síntomas
• Según la localización del cristalino luxado:
• Luxación en cámara anterior Puede provocar un problema de
espacio con el HA e hipertensión ocular. Puede contactar con el
endotelio corneal provocando daño endotelial y edema
corneal.
• Incarcerado o bloqueado Entre los bordes de la pupila
provocando hipertensión brusca.
• Cristalino viajero Pasa de la CA a la CP.
• Luxación en cavidad vítrea Es la forma más frecuente. Se
puede observar el cristalino depositado en el fondo del vítreo.
Complicaciones
• Edema y opacidad corneal cuando se luxa a CA.
• Desprendimiento de retina por tracción cuando se
luxa al vítreo.
• Uveítis facoanafiláctica por rotura de la cápsula del
cristalino.
• Glaucomas secundarios de difícil tratamiento.
Tratamiento
• Sino aparecen complicaciones se resuelve con la
corrección óptica de la afaquia, de lo contrario está
indicada la extracción del cristalino.
Causas de luxaciones y subluxaciones:
 Alteración del ligamento suspensorio debido a varias
causas:

 Congénitas
 Síndrome de Marfan
 Sindrome de Weil-Marchesani
 Homocistinuria
 Traumáticas
 Las zónulas de miópes y ancianos son más
vulnerables.
Otras causas
• Tumores de la úvea anterior
• Catarata morganiana
• Ojos de gran tamaño
• Ciclitis crónica
 Síndromes asociados a
anomalías en la posición y
forma del cristalino
ANOMALÍAS EN LA POSICIÓN DEL
CRISTALINO

• Síndrome de Marfan
• Homicistinuría
• Síndrome de Weil Marchesani
Síndrome de Marfan
• Afección de huesos, corazón y ojos.
• Afecta a cualquier raza y sexo.
• Herencia autosómico dominante.
• Un 75% de los casos tienen un progenitor afecto,
mientras que el 25% restante corresponde a una
mutación de novo.
Síndrome de Marfan
• Su defecto es todavía desconocido.
• Alteración en la producción de colágeno.

• Gran variedad de mutaciones del gen de la fibrilina-

1(FBN1) , que se observan en un 20-80% de los
pacientes.
Luxacion del cristalino

• Desplazamiento del cristalino de su posición normal

perdiendo contacto con la fosa patelar.
Sindrome de Marfan
• Manifestaciones oculares:

• Miopía (frecuente).
• Diámetros córneales aumentados.
• Ectopia lentis (50 -60%).
• Bilateral y simétrica
• Desplazamiento del cristalino superior y temporal.
Homocistinuria
 Error congénito del metabolismo de los aminoácidos
(metionina).
 Deficiencia de cistationa sintetasa.
 1 en 200.000.

 Herencia autosómica recesiva.

 Alteraciones esqueléticas, cardiovasculares y

oculares.
 50% retraso mental.
Homocistinuria
• Manifestaciones Oculares:

• Ectopia lentis 90%

• Subluxación inferior y nasal.
• DR: raro.
Síndrome de Weil- Marchesani

• Herencia autosómica recesiva.

• Pacientes de corta estatura.
• Braquidactilia con microesferofaquia.
• Miopía cristaliniana.
• Subluxación inferior.
Microesferofaquia
• Diámetro pequeño.
• Espesor aumentado.
• Curvatura grande.
• Miopía lenticular.
• Aislada o asociada a Sd. Marchesani
COLOBOMA
➢Un coloboma del cristalino es desplazamiento de
parte del mismo, mientras la subluxación es
desplazamiento de todo el cristalino.
• Representan una ausencia congénita de zónulas del
cristalino en una área localizada.
• Aniridia y ausencia de zónulas del cristalino inferior.