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Leucemia linftica

crnica

Nombre: Javiera Inostroza Ziga


Fecha: 10 de diciembre 2014

Sindromes linfoproliferativos
Leucemia linftica crnica
(LLC)
Linfomas
Gammapatias monoclonales
malignas

Leucemia linftica crnica


Neoplasia monoclonal de linfocitos B
Marcadores de linaje: CD19 + y DC 20 +
(dbil) y CD5 +
Acumulacin de linfocitos en:
Sangre
Mdula sea
Tejido linftico.

Epidemiologa
Leucemia ms frecuente (1/3 de los
casos)
EEUU (2014)
Casos nuevos: 15.720
Defunciones: 4.600
Adultos mayor de 60 aos

Clnica
Sntomas y signos

Fiebre
Sudoracin
Prdida de peso
Sensacin de cansancio
Debilidad

Esplenomegalia
(55%)
Hepatomegalia (25%)
Linfadenopata (90%)

Clnica
Enfermedades autoinmunes
Anemia hemoltica autoinmune (10-20%)
Purpura trombocitopnica autoinmune

Criterios diagnsticos
International Workshop on CLL

a) Linfocitosis > 10.000/l, linfocitos


aspecto maduro
b) Mdula sea > 30% de linfocitos
c) Linfocitosis perifrica que exprese
fenotipo B consistente con LLC

Frotis
Linfocitosis de aspecto maduro
Sombras de Gumprecht
Trombocitopenia (progresin de la enfermedad)

Inmunofenotipo
Marcador LLC

LPL

LCP

LF

LCM

LLP

IgS
IgC

+d
+

+
-

+
-

+
-

+
-

+
+

CD5

CD 19
CD 20
CD 22
CD 23
CD 24
CD 25
FMC 7

+
+d

+
+
+

+
+
+

+
+

+
+

+
+
+
+

+
+

+
+

CD 103

CD 11c
HC 2

Citogentica
Alteraciones citogenticas (80%)
Delecin 13q (45-80%)
Prolinfocitosis y
Trisomia 12 (20%)
enfermedad ms
agresiva
Delecin 11q (20%)
MAL PRONSTICO
Delecin 17p
Delecin 14 q
Gen p53: predice
refractariedad
Traslocaciones de 14q

Otros factores pronsticos


ZAP-70
Protena con actividad
tirosina kinasa
Expresada normalmente
en linfocitos T y NK
Expresin de mal
pronstico

IgVH
Mutaciones en la regin
variable de las cadenas
pesada Buen
pronstico

*CD38

Clasificacin
Sistema de clasificacin de Rai
Estado

Clasificacin

Descripcin

Sobrevida
media (aos)

Bajo riesgo

Linfocitosis
absoluta,
sin
linfadenopata, esplenomegalia,
anemia o trombocitopenia

>10

Riesgo Intermedio

Linfocitosis con linfadenopata

>8

II

Riesgo Intermedio

Linfocitosis con esplenomegalia


o hepatomegalia, con o sin
linfadenopata

III

Alto riesgo

Linfocitosis con anemia con


linfadenopata, hepatomegalia,
esplenomegalia o sin estas

IV

Alto riesgo

Linfocitosis con trombocitopenia


con
linfadenopata,
hepatomegalia, esplenomegalia
o sin estas

Clasificacin
Sistema de clasificacin de Binet
Estado

Recuento
sanguneo

reas linfoides involucradas


(cervical, axilar, inguinal y el

Sobrevida
media (aos)

bazo)
A

Hb >10 g/dl y
PLQ >100.000/l

<3

>10

Hb >10 g/dl o
PLQ >100.000/l

>3

Hb <10 g/dl o
PLQ <100.000/l o
ambas

Cualquier nmero

Tratamiento
Fase asintomtica: sin tratamiento
Fase de enfermedad activa:
Quimioterapia: agentes alquilantes
(clorambucilo) o anlogos de purinas
(fludarabina).
Corticoesteroides
Anticuerpos monoclonales: Rituximab
(anti-CD20) o Alemtuzmab (anti-CD25)

Tratamiento
Radioterapia localizada
Esplenectoma
Trasplante de progenitores
hematopoyticos

Bibliografa
Leucemia linfoide crnica. Aspectos clnicos y biolgicos. Dr.
Porfirio Hernndez Ramrez, 1999.
Hematologa. Fisiopatologa y diagnstico. Ivn Palomo G, Jaime
Pereira G, Julia Palma B, 2009.
Gua clnica: Leucemia en personas de 15 aos y ms. Serie guas
clnicas MINSAL 2010.
Manual CTO de Medicina y ciruga, 8 edicin. Hematologa.
http://www.cancer.gov/espanol
http://medicinafamiliar.uc.cl/html/articulos/429.html