Micosis fungoide

MICHAEL JUNNIOR ARAGÓN LUQUE

Micosis fungoide
Es el mas frecuente
de los LCCT.

Predomina en varones
de 40 a 60 anos deedad.

La supervivencia sin
tratamiento es de 9 a 10anos.

Es un linfoma cutáneo multifocal delinfocitos

T auxiliares con epidermotropismo particular
 Cuadroclínico

fase preinfiltrativa fase infiltrativa fase tumoral

 FASEPREINFILTRATIVA

Esta fase se localiza en el

tronco y lasextremidades
Origina placas
eritematoescamosas o
violáceas que recuerdan el
eccema o la psoriasis.
La evolución es de meses o
años.
Seacompaña deprurito

También denominada inespecífica o eccematosa

 FASEINFILTRATIVA
Denominada también: fase de placas
Lesiones se hacen
francamente infiltradas
Tienen límites bien definidos
Son arciformes
Varían desde 2 o 3 hasta 10 a
15 cm
Dejan islotes de piel sana
Seextienden
progresivamente;
Son muy pruriginosas
Suele haber alopecia
Puede haber adenomegalias
inflamatorias.
 FASETUMORAL

Afecta a la cara, las axilas, los

pliegues submamarios y las ingles.
Sobre lesiones previas o en piel
sana.
Consta de tumoraciones
semiesféricas u ovoides que pueden
ulcerarse y son poco dolorosas.
El prurito desaparece.
En ocasiones evoluciona hacia
eritrodermia, y deja islotes depiel
sana (signo de la persiana)
Seacompaña de descamación,
fisuras en las palmas,excoriaciones
e infección secundaria.
Hay adenopatías, afección de
vísceras y mal estadogeneral.
Esindicativa de una fase de crecimiento vertical
La evolución es rápida y de mal
pronóstico.
 Datos histopatológicos
• hay un infiltrado mixto inespecífico, con
Fase
tendencia al epidermotropismo, difícil de
preinfiltrativa
distinguir de infiltrados inflamatorios

• polimorfismo celular intenso, con eosinófilos,

Fase infiltrativa linfocitos, plasmocitos y células monocíticas
muy abundantes.
• el infiltrado llega a la dermis profunda, o ala
hipodermis, con importante monomorfismo
celular; en ocasiones adopta un aspecto
FaseTumoral
granulomatoso, y puede haber depósitos de
mucina. A veces se pierde el
epidermotropismo.

La expresión fenotípica es de linfocitos CD4+; hay un reordenamiento clonal típico(TCR).

 Histopatología

La micosis fungoides se caracteriza por:

la presencia de un infiltrado variablemente
denso de células mononucleares en la dermis
papilar.
Inmunohistoquimica
Las célulastumorales
de la MF son:
CD2+
CD3+
CD4+
CD45RO
+ CD7-
CD8-
Usualmente CD30-
 CUADROCLINICO
En la MF clásica el compromiso
cutáneo se caracteriza por
estadio de mancha, placa y
tumor.

En el compromiso extra cutáneo,

los principales sitios de afección
extra cutánea más frecuentes
son:
- Los ganglios linfáticos
- Pulmón
- Bazo
- Higado.

Sin embargo, las lesiones

pueden aparecer en cualquier
sitio.
 ESTADIFICACIÓN
Clásicamente se divide a la micosis fungoide en 5 estadios:

Estadio Características de la lesión eritematosa

I Mínima (<10%) infiltración focal de la piel
Muestra infiltración cutánea moderada sin infiltración
II
ganglionar
Afectación cutánea generalizada con pariencia en placas o
III
nodular
A las lesiones generalizadas de la pies se
IV
asocia metástasis a ganglios linfáticos
Afectación visceral y en sangre periférica además de las
V
lesiones en piel y ganglios linfáticos
 TRATAMIENTO
La micosis fungoide puede ser tratada de diversas maneras.
Los tratamientos más comunes incluyen:

la simple luz solar la luz ultravioleta Esteroides tópicos y sistémicos

El vorinostat La radioterapia
Quimioterapia Radioterapia superficial localizado corporal total con haz de
electrones sobre la piel

Elbexaroteno.
Micosis fungoidefoliculotrópica
• Corresponde al 10% de las MF;
• Tiene predominio por la cabeza y el cuello de varones adu
• Es muy característico que afecte la zona de las cejas.
• Se asocia a degeneración mucinosa de los folículos con
infiltrados foliculotrópicos que por lo general respetan la
epidermis.
• Se producen pápulas foliculares acneiformes.
• Se considera como una fase tumoral de MF de células T CD
CD4+, CD8–.
Reticulosis pagetoide deWoringer-Kolopp

Selocaliza
Predomina enadultos
preferentemente enlas
jóvenes varones.
extremidades.

Produce placas
Acompañadas de prurito
eritematosas infiltradasy
y adenopatías
arciformes

Sehan descrito la forma

Por lo general es una benigna localizada de
placa psoriasiformeúnica Woringer-Kolopp, y la
y de crecimiento lento. letal diseminada de
Ketron-Goodman

Las células neoplásicas

expresan CD3+, CD4+,
CD8–o bien CD3+,CD4–,
CD8+. Puedeexpresar
también CD30.
Piel laxagranulomatosa
En este linfoma indolente, la piel
de los pliegues axilares e
inguinales se torna laxa y
redundante.
La dermis reticular se infiltra con
linfocitos pequeños e histiocitos
mononucleares característicos,
algunos con una disposición en
corona de guirnaldas y algunos
otros conlinfofagocitosis

Seproduce elastofagocitosis con

Las células atípicas son CD3+,
disminución de las fibraselásticas
CD4+, CD8–.
en la dermis.

Seha encontrado asociacióncon

enfermedad de Hodgkin yMF.
 Síndrome deSézary
Seinstala luego de una etapa
con placas o manchas
eritematosas
Secaracteriza por
melanoeritrodermia con
prurito resistente a tratamiento
y con edema, exfoliación y
liquenificación
Seacompaña de
linfadenopatías persistentes y
esplenomegalia
Hay queratodermia
Esuna variedad leucémica de micosis fungoide con supervivencia palmoplantar, distrofias
de 11% a cinco años ungueales y alopecia.
Suele haber leucocitos
En el estudio histopatológico se observa un infiltrado de células anormales circulantes o en la
mononucleares en banda subepidérmica, microabscesos en la médula ósea (células de
epidermis, y abundantes células mitóticas atípicas. Sézary)
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN…………