- Neuropsicología del

deterioro cognitivo leve

y de las demencias

AIN
NVI SI
¡OTIS
 Neuropsicología del
deterioro cognitivo leve
y de las demencias
Introducción
La búsqueda de marcadores biológicos que proporcionen el
diagnóstico temprano del síndrome demencial supone un
área de investigación emergente, con la constante aparición
de trabajos, como el recientemente publicado utilizando la to-
mografía de emisión de positrones tras la inyección de una
molécula (FDDNP) que se une a la proteína tau y a las placas
seniles amiloideas [1]. No obstante, en una excelente revisión
publicada recientemente [2], el autor subraya, una vez más,
que en la actualidad no existe un biomarcador que permita el
diagnóstico de la enfermedad en una fase previa a la demencia
y que determine qué casos evolucionaran hacia la demencia. Se
conoce como biomarcador (marcador biológico) a una carac-
terística somática específica o Un cambio biológico medible
relacionado con el estado de salud o enfermedad, es decir, si
empleamos la clásica distinción médica entre signos y sínto-
mas, podríamos decir que un biomarcador es un signo sus-
ceptible de ser medido y cuantificado. Por estas razones, el
diagnóstico precoz y etiológico del síndrome demencial en la
práctica clínica sigue siendo la evaluación neuropsicológica
mediante el estudio del perfil cognitivo del paciente y el análi-
sis cualitativo y cuantitativo de las funciones, tanto deficitarias
como preservadas, lo que nos permite:
369
C. Pelegrín-Valero
J. Olivera-Pueyo
L. Castillo- Jiménez
Aproximarnos al estudio y diagnóstico de los trastornos in-
termedios entre el envejecimiento normal y la demencia.
Integrar la neuropsicología con el resto de pruebas comple-
mentarias, favoreciendo el diagnóstico clínico de los princi-
pales tipos de demencia.
El diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos de de-
mencia.
Debemos reseñar que la aplicación de la neuropsicología en
el área está influida por los conceptos actuales generales de
deterioro cognitivo leve (DCL) y el propio concepto actual de
demencia. La demarcación entre ambos síndromes se basa,
fundamentalmente, en criterios cuantitativos: la intensidad de
la repercusión funcional que estos déficit cognitivos producen
en las actividades cotidianas más complejas de la vida del pa-
ciente. Así, el constructo teórico del DCL pretende englobar
todos los cuadros clínicos que, desde una perspectiva dimen-
sional, se encuadran entre el funcionamiento cognitivo nor-
mal y el síndrome demencial. En el caso de la enfermedad
de Alzheimer, cuyo inicio se produce muchos años antes de
la aparición de la clínica, la presencia de un método clínico
(biomarcador) predictivo fiable restringiría probablemente su
utilidad clínica y las limitaciones conceptuales que describire-
mos a continuación.
C. PELEGRIN-VALERO, ET AL
Neuropsicología del deterioro cognitivo leve
Conceptos actuales de deterioro cognitivo leve
Desde que en 1962 Kral [3] definió el término benign senescent
forgetíulness, o traducido “olvido benigno de la senectud”, como
la incapacidad para recordar en ciertas ocasiones partes rela-
tivamente insignificantes de experiencias del pasado, se han
definido múltiples entidades nosológicas que han intentado ca-
racterizar los estadios intermedios entre el envejecimiento nor-
mal o el deterioro cognitivo que puede asociarse con la edad y
las formas precoces de demencia. Estas entidades nosológicas
se caracterizan por la presencia de cambios cognitivos, pero sin
llegar a constituir una demencia establecida con los criterios
actualmente aceptados. Dentro de la amplia terminología que
ha intentado describir el deterioro cognitivo sin demencia, sin
duda ha sido el concepto de DCL el más aceptado en la última
década. Este constructo teórico, acuñado por Petersen et al [4],
incluye las siguientes características:
+ Presencia de un problema subjetivo de memoria, preferible-
mente corroborada por un informador.
Constatación de un trastorno de la memoria objetivado en
pruebas cognitivas superior al normal para su edad y edu-
cación (1-2 desviaciones estándares).
Conservación del funcionamiento intelectual general.
Las actividades de la vida diaria están esencialmente pre-
servadas (criterio básico en el diagnóstico diferencial con la
demencia establecida).
Ausencia de demencia.
Este artículo inicial centra el DCL como un estadio prodrómico
de la enfermedad de Alzheimer y enfatiza sobre la importan-
cia de los déficit mnésicos como síntoma o signo inicial de la
enfermedad. Estudios posteriores del grupo de Petersen et al
[5] observaron la heterogeneidad clínica del DCL y propusieron
la clasificación siguiente:
+ DCL amnésico o que sólo afecta a la memoria. Es la presen-
tación típica del DCL en la que se observa un importante
deterioro de la memoria; es el tipo de DCL más conocido y
estudiado.
DCL que afecta a la memoria y otras áreas cognitivas. Deno-
minado DCL de dominios múltiples, se caracteriza por un
leve deterioro en más de un dominio cognitivo pero de gra-
vedad insuficiente para constituir demencia.
DCL que sólo afecta a un área que no está relacionada con
la memoria. Se trata de individuos que muestran un dete-
rioro en un solo dominio distinto de la memoria (lenguaje,
370
funciones ejecutivas, capacidades visuoespaciales...), con-
servando intactas las otras capacidades cognitivas y que
producen un deterioro funcional insuficiente en las activi-
dades básicas de la vida como para constituir demencia.
DCL que afecta a varias áreas cognitivas no relacionadas con
la memoria.
Esta heterogeneidad clínica, tanto desde la perspectiva neuro-
psicológica como etiológica y, por lo tanto, evolutiva, ha gene-
rado la necesidad de que un grupo de consenso internacional,
realizado en Montreal sobre el DCL, y también el grupo de DCL
del Consorcio Europeo de la Enfermedad de Alzheimer, pro-
pongan los siguientes criterios de DCL, más operativos en la
práctica clínica [6,7]:
» Verbalización por parte del paciente de sus problemas cog-
nitivos o notificación de estos problemas por parte de un
informador.
Constatación por parte de un informador de los antece-
dentes de un deterioro cognitivo y funcional durante el
año anterior, en relación con las capacidades previas del
paciente.
Demostración de un DCL mediante el examen cognitivo: de-
terioro de la memoria O alteración en otras áreas cognitivas.
Ausencia de repercusiones funcionales en las actividades de
la vida diaria; no obstante, refieren dificultades leves en las
actividades instrumentales complejas de la vida diaria.
No cumple criterios de demencia.
En principio, estos criterios de DCL más amplios suponen la
inclusión en ellos no sólo de los pacientes en una fase de tran-
sición entre la normalidad cognitiva y la enfermedad de Alzhei-
mer, sino también de los cuadros intermedios secundarios a
otras etiologías, algunas de ellas, como la vascular, muy preva-
lentes, así como otros cuadros también muy frecuentes, como
los secundarios a los trastornos del estado del ánimo (DCL dis-
tímico) [8]. En la tabla | se detallan los diferentes subtipos, tanto
desde el punto de vista clínico como etiológico, del DCL; en
ella se pone de relieve la evidencia de que posiblemente todas
las demencias de carácter progresivo podrían tener sus propios
estados predemenciales [9].
En una revisión reciente elaborada por Petersen et al [10],
tras diez años de aparición del constructo teórico del DCL, los
autores enfatizan en los siguientes aspectos:
El crecimiento exponencial de publicaciones sobre el tema
en la última década.
La aceptación de la nueva clasificación y los nuevos criterios
clínicos propuestos por los grupos de consenso.
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

Tabla 1. Clasificación del deterioro cognitivo leve (modificado de [8])

Alzheimer Afectivo Síndrome de Korsakoff

Alzheimer Demencia vascular Afectivo Síndrome de Korsakoff

Afasía primaria
Demencia vascular
ME A progresiva
DCt tipo no amnésic
Demencia por
Afecta a múltiples áreas. Demencia vascular
cuerpos de Lewy

Estiman la prevalencia del DCL en la población general sin
demencia, con una edad superior a 70 años, de aproxima-
damente un 15 % con una proporción de 2:1 del DCL con
afectación de la memoria u otros dominios cognitivos res-
pecto al DCL sin afectación de la memoria.
La evolución hacia demencia, en especial a enfermedad
de Alzheimer, de los pacientes que acuden a las “clíni-
cas de memoria” y que se les ha diagnosticado un DCL es
entre el 10-15 % por año; no obstante, admiten que, en
estudios epidemiológicos, el porcentaje de pacientes con
el diagnóstico de DCL que evolucionan a demencia es más
bajo (6-10 %), aunque siempre es superior a los 'casos in-
cidentes' de demencia descritos en la población general.
Cabe señalar que este grupo de estudio constataba en un
artículo reciente que, de forma paradójica, el DCL es más
frecuente en varones que en mujeres y sugería gradientes
distintos de progresión de la enfermedad en función
sexo del paciente [11].
Describen aportaciones de estos últimos años, como son los
factores que mejor predicen la evolución de DCL al desa-
rrollo de una enfermedad de Alzheimer. Estos factores, con
la excepción de la gravedad del deterioro cognitivo, son
biomarcadores que no se pueden aplicar en la clínica coti-
diana. Entre ellos, destacan los siguientes: a) ser portador
del alelo e4 de la apolipoproteina E (APOE); b) la presencia
de atrofia en el hipocampo objetivada mediante medicio-
nes volumétricas hipocámpicas obtenidas por resonancia
magnética; c) patrón característico de la enfermedad de
Alzheimer obtenido mediante el estudio con PETFDG (18F-
fluorodesoxiglucosa); d) marcadores bioquímicos en el LER
compatibles con la presencia de enfermedad de Alzheimer
como niveles disminuidos de AB42; niveles aumentados de
la proteína tau o fosfo-tau o el ratío de los niveles de AB42
respecto a los de la tau, y e) resultados positivos, utilizando
la PET con radioligandos que se acoplan directamente a
las placas de B-amiloide como un derivado de la tioflavi-
na, denominada Pittsburgh compouna-B (PIB), que parece
ser altamente selectiva para las placas de B-amilode, y que
muestra su capacidad para diferenciar el DCL amnésico
respecto al DCL no-amnésico y ser, en principio, apropia-
do para seleccionar a los pacientes susceptibles de recibir
terapia antiamiloidea. Por otra parte, en los estudios neu-
ropatológicos realizados se observa que una proporción
considerable de pacientes con DCL de tipo amnésico (entre
un 20-30%) desarrollan otro tipo de demencia distinto a la
enfermedad de Alzheimer,
Por estos motivos, los autores concluyen que, si bien el cons-
del tructo teórico “deterioro cognitivo leve” ha logrado una gran
atención por parte de investigadores y clínicos, está sujeto a
grandes controversias al carecer de “validez de constructo”. Del
mismo modo, la “validez predictiva” es muy cuestionable, así,
en un metaanálisis realizado recientemente [12], los autores
concluyen que el porcentaje de conversión a demencia de los
pacientes diagnosticados de DCL por año es alrededor del
5-10 % y muchos de estos pacientes, en estudios evolutivos
prolongados de hasta diez años, no evolucionan nunca a de-
mencia. Así mismo, si bien inicialmente se consideraba que el
subtipo amnésico tenía un valor predictivo positivo mayor de
conversión a demencia, se ha objetivado que el DCL de múlti-
ples dominios tiene un peor pronóstico que el tipo 'amnésico”
y puede representar una forma más avanzada del estadio pro-
drómico de la demencia [13]. Estas controversias se describen,
desde la perspectiva conceptual, en el apartado siguiente.

371
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL
Limitaciones conceptuales para realizar
el diagnóstico de deterioro cognitivo leve
A pesar de los esfuerzos para consensuar unos criterios diag-
nésticos del DCL, siguen existiendo dificultades derivadas en
muchas ocasiones de las limitaciones conceptuales de la propia
entidad nosológica que vamos a intentar discernir. Así, en el
consenso de Montreal para el diagnóstico de DCL, se detallan
estas recomendaciones generales para el diagnóstico secuen-
cial del DCL:
+ Que el deterioro cognitivo sea patológico para la edad del
paciente. En este apartado, es difícil una conclusión defini-
tiva por la controversia existente respecto a la aceptación,
por grupos de investigación, de un 'deterioro cognitivo
asociado a la edad' [14]; mientras que, por otra parte, es-
tudios longitudinales en ancianos sanos demuestran que
mantienen un rendimiento cognitivo estable y, por lo tanto,
la aparición de DCL sería siempre patológica [15].
+ Que el paciente no cumpla criterios de demencia. Este apar-
tado está limitado por el propio concepto de demencia se-
gún los actuales criterios diagnósticos más utilizados, los del
DSM-IV y los de la ClE-10, que apuestan por el criterio de *al-
teración de la memoria' (alteración de la capacidad de apren-
der nueva información o recordar información previamente
adquirida) corno síntoma imprescindible para el diagnóstico.
Este aspecto supone, en nuestra opinión, una limitación, tan-
to para el diagnóstico de demencia como para el propio DCL,
compartiendo la opinión de la Sociedad Española de Neuro-
logía, que promueve que el deterioro de la memoria debería
tener el misrno peso diagnóstico que el déficit de otras fun-
ciones superiores, incluyendo las alteraciones emocionales,
del comportamiento y de la personalidad [16].
Las actividades funcionales de los pacientes deben estar
=
“esencialmente preservadas o mínimamente afectadas”. La
propia definición de este criterio hace que éste tenga una
validez cuestionable y que esté muy influenciado por múl-
tiples sesgos de confusión: la edad, la reserva cognitiva, las
características socioculturales de cada paciente, la existen-
cia de un síndrome depresivo, la información del cuidador...
Por otra parte, la ambigúedad del criterio hace que su in-
terpretación también esté influenciada por la propia sub-
jetividad del dínico o del informador; este aspecto puede
ser corregido, al menos en parte, mediante la utilización de
escalas funcionales que valoren las actividades de la vida
diaria en sus aspectos más complejos o avanzados, como la
Bayer-Activities of Daily Living [17]; no obstante, en la valo-
ración funcional, también tenemos que tener en cuenta la
372
importancia que en cada entorno social y cultural se da a
los trastornos cognitivos del anciano.
La constatación de un deterioro cognitivo basada en “la
información del propio paciente o de un familiar/cuidador
[18] asociado a déficit objetivados en la exploración neu-
ropsicológica o la evidencia de un declive cognitivo en el
seguimiento evolutivo de los pacientes”. La validez de la
información proporcionada por el paciente puede estar
limitada por sus déficit de autoconciencia y sobrestimada
por las frecuentes quejas subjetivas de déficit cognitivo en
las personas de edad avanzada; el grado de validez se me-
jora, pero no de un modo absolutamente certero, por la
información de un informador fiable. En este sentido, en
relación a las "quejas subjetivas de pérdida de memoria!
debemos de tener en cuenta que son muy frecuentes en
las personas de edad avanzada. En estudios evolutivos rea-
lizados en la población general se ha observado que, cerca
de la mitad de los pacientes que desarrollan demencia, no
se habían quejado de déficit mnésicos en la fase preclínica
por considerarlos como parte del "envejecimiento normal'
[19]. Por otra parte, otros autores sugieren que las quejas
subjetivas pueden estar más en relación con la presencia
de sintomatología depresiva que con la presencia de déficit
objetivos cognitivos, sin olvidar que, en estudios realiza-
dos, se ha constatado que un tercio de los pacientes con
“quejas subjetivas de memoria” se agrupaban en estas dos
entidades clínicas: 1) la hipocondría mnésica, que aparece
en hombres de nivel educativo alto con rasgos obsesivos y
ansiosos de personalidad, y 2) la desorganización cognitiva
funcional, que se da en mujeres con nivel intelectual bajo,
baja ansiedad y crónicamente dependientes de un “otro re-
levante" [20]. Éstas y otras razones han llevado a autores
como Mitchell [21] a cuestionar recientemente el mantener
el criterio de “queja subjetiva de memoria para el diagnós-
tico del deterioro cognitivo leve.
La exploración neuropsicológica en personas de edad avan-
zada puede estar limitada por múltiples sesgos de confu-
sión, pero fundamentalmente por la ausencia de pruebas
neuropsicológicas con datos normativos en personas de
edad avanzada y muy avanzada. Por último, la evidencia
de un declinar cognitivo en el estudio longitudinal del pa-
ciente, entre seis meses y un año, sigue siendo el signo clí-
nico más fiable; sin embargo, la confirmación de este dato,
junto con fallos en tareas laborales y sociales que requieren
actuaciones específicas, podría cuestionar el propio diag-
nóstico de DCL respecto al de “demencia incipiente” de la
escala FAST de Reisberg [22]. Estudios epidemiológicos
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS
realizados han objetivado que dificultades sutiles en ac-
tividades instrumentales muy avanzadas de la vida diaria
(manejo de las finanzas, tareas recreativas complejas, con-
ducción de vehículos, etc.) son frecuentes en pacientes con
DCL dos años antes del diagnóstico de demencia [23].
Un aspecto publicado recientemente y que complica más
desde una perspectiva conceptual el DCL es la aparición
del concepto de “trastorno conductual leve* (TCL) [24] que
se define como alteraciones conductuales precoces y leves
en individuos que posteriormente desarrollan una demen-
cia de tipo trontotemporal, pero también de otros tipos de
demencia. Los cambios conductuales se presentan sin tras-
tornos de la memoria, con normalidad en las actividades
básicas de la vida diaria y sin criterios de demencia.
Exploración neuropsicológica del deterioro cognitivo
La mayor parte de la bibliografía se centra en el estudio del
DCL amnésico; no obstante, estudios de poblaciones muestran
que los DCL con afección aislada de la memoria serían un gru-
po pequeño comparado con los DCL con deterioro de varios
dominios. En la figura 1 se describen los pasos a seguir en el
diagnóstico del DCL y los subtipos básicos descritos en la actua-
lidad: 1) evaluar si existe deterioro cognitivo; 2) determinar si la
funcionalidad del paciente en las actividades instrumentales de
la vida diaria es esencialmente normal, y 3) evaluar si existe una
afectación de la memoria. En este caso, nos encontraríamos
ante un DCL ammnésico puro o un DCL con afectación de múlti-
ples funciones cognitivas y amnesia; en caso contrario, el DCL
podría ser de dos subtipos: DCL no amnésico con afectación de
una función o DCL con afectación de múltiples funciones cog-
nitivas sin amnesia [6]. Por lo tanto, la presencia o ausencia de
pérdida de memoria nos ayuda a delimitar, desde el punto de
vista neuropsicológico, el estudio del DCL. Por último, la deli-
mitación clínica del subtipo de DCL puede estar influido por las
pruebas neuropsicológicas utilizadas en el análisis de una de-
terminada muestra; puede influir en el proceso diagnóstico del
DCL [25,26]. En este sentido, López et al [27] objetivaron en su
estudio tres aspectos que consideramos de sumo interés: a) el
porcentaje de pacientes con DCL sin afectación de la memo-
ria resultó del 21,5 %; b) los pacientes diagnosticados de DCL
amnésico presentaban también déficit en la fluencia verbal, la
atención, el lenguaje receptivo y las funciones ejecutivas, y c)
el estudio neuropsicológico de los distintos subtipos del DCL es
esencial para orientarnos sobre la etiología del mismo.
Las fases de la valoración del deterioro cognitivo irían desde
la fase de cribado inicial hasta una evaluación neuropsicológica
completa de cada función.
373
Escalas cognitivas breves
De acuerdo con Shulman [28] un adecuado test de cribado
cognitivo debe ser rápido de administrar, fácil de puntuar, bien
tolerado y aceptado por los pacientes, y relativamente indepen-
diente de la cultura, el lenguaje y la educación.
La escala de cribado cognitivo breve más utilizada es el Mini-
Mental State Examination de Folstein (MMSE) [29], y en España,
la versión de Lobo et al: el miniexamen cognitivo (MEC) [30].
De este instrumento se ha cuestionado su baja sensibilidad en
pacientes con demencia incipiente y, por lo tanto, con mayores
razones en el DCL. Otros instrumentos, como el Memory Im-
pairment Screen de Buschke et al [31], y su versión española de
Peña-Casanova (test de cribado de alteración de memoria de
Buschke) [32], se basan fundamentalmente en la valoración de
la memoria. Más indicado y sensible, al incluir distintos subtest
(orientación, fluencia verbal, memoria facilitada y dibujo del re-
loj), sería el 7 Minute Screen de Solomon et al [33] (test de los
siete minutos), validado en España por Del Ser et al con datos
normativos en una muestra poblacional de ancianos de más de
70 años; pero, sin embargo, tampoco ha sido validado para el
diagnóstico del DCL [34].
Dos de las escalas cognitivas breves internacionales más uti-
lizadas para el diagnóstico del DCL han sido las siguientes:
. Montreal Cognitive Assessment (MOCA-test) [35]. Este ins-
trumento se diseñó con el objetivo de evaluar el DCL en
aquellos pacientes que obtienen resultados normales en el
MMSE o en el MEC. Consta de varios subtest, que valoran:
orientación, atención (test de la serie de letras, dígitos direc-
tos e inversos y series secuenciales de sustracciones de 7),
fluidez verbal fonética, lenguaje mediante la identificación
y denominación de imágenes y la repetición de dos frases
con material senántico complejo, recuerdo inmediato y di-
ferido de una serie de cinco palabras, abstracción mediante
el subtest de semejanzas, praxias constructivas mediante la
copia de un cubo y el dibujo del reloj, y funciones ejecutivas
mediante el dibujo de un relaj y una versión reducida del
test de trazo (Trai! Making Test), parte B. Utilizando un pun-
to de corte de 26 sobre un máximo de 30, se obtiene una
sensibilidad del 90% y una especificidad del 87% para el
diagnóstico del DCL [22]. Este instrumento puede obtener-
se para su libre disposición en castellano en la web: www.
mocatest.org.
Tect [36]. Esta breve escala cognitiva consta de seis
subtest qué n las siguientes funciones: recuerdo in-
mediato y diferido de una e palabras, transcodifica-
ción numérica (dos cifras que deben conVerti en números
arábigos y viceversa), fluencia semántica (nombrar oBj
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL

Trastorno en las funciones cognitivas

|
Normal para la edad
No cumple criterios de demencia
Deterioro cognitivo
ABVD esencialmente normales

¿Deterioro de la memoria?

¿Deterioro de otro dominio

que no es la memoría?

|
1]
Y

de ja Ms

co
Sólo deterioro de la memorña sl

mi
y otros dominios cognitivos

DCL'de dominios a ES a E a
ARE ESO)
múltiples amnésico E Eta UE

Figura 1.
Diagnóstico diferencial de los subtipos de deteriora cognitivo leve (adaptado de [ 6).

e podernos encontrar en un supermercado), y atención Mi ibilidad del 80% para el diagnóstico del DEL
y del 100% para los casos de dé a

Como sucede en el diagnóstico de la demencia tipo Alzheimer,

en el DCL la información clínica obtenida a través de un familiar
criterios o cuidador mejora la capacidad predictiva y la sensibilidad de
estas escalas cognitivas breves [37].

374

Evaluación neuropsicológica general
del deterioro cognitivo leve
La evaluación neuropsicológica debería realizarla un profesio-
nal especializado en neuropsicología clínica, con la finalidad de
determinar el tipo de afectación de funciones superiores que
presenta el paciente. Las áreas que deberían evaluarse son las
siguientes (para una mayor ampliación, véase el capítulo 2 de
este mismo manual y [38]):
Orientación en persona, espacio y tiempo.
Atención.
Memoria.
Funciones ejecutivas (incluye el razonamiento abstracto).
Lenguaje oral y escrito.
Valoración de habilidades motoras y praxias.
Valoración de procesos perceptivos (gnosias).
Evaluación de alteraciones conductuales y emocionales.
Como hemos descrito anteriormente de forma implícita,
supone que, mientras más amplia es la evaluación, más
sibilidades de detectar trastornos en otros dominios distintos
de la memoria, lo que mejoraría la definición de cada subti-
po y, probablemente, cambiaría la prevalencia de los mismos.
En nuestro país existen baterías generales para la evaluación
del deterioro cognitivo como el Cambridge Mental Cognitive
(CAMCOG) (subescala cognitiva de la entrevista Cambridge
Mental Disorders for the Elderly Examination, CAMDEX) [39],
la escala de enfermedad de Alzheimer (A/zheimer's Disease As-
sessment Scale, ADAS) [40] o el test Barcelona [41]. Hay que
destacar que alguna de estas baterías generales no incluye una
valoración extensa de la memoria episódica, de las funciones
ejecutivas o de la velocidad psicomotora, que son las funcio-
nes, según un metaanálisis reciente, con mayor sensibilidad
para evaluar la fase preclínica de la enfermedad de Alzheimer
[42]. Probablemente, en nuestro país, la versión abreviada del
test Barcelona [43], al ser un instrumento estandarizado en po-
blación española, ampliado con test que valoren las funciones
ejecutivas [44], podría ser una aproximación, en nuestro mo-
desto criterio, bastante aproximada a la exploración neuropsi-
cológica del DCL en general. No obstante, distintos autores
hacen énfasis en consensuar una batería neuropsicológica para
el estudio del DCL, en particular, y de la demencia, en general
[45]. Por último, debemos considerar que los clínicos sugeri-
mos que el proceso diagnóstico del DCL debe ser el mismo que
en las demencias, integrando los hallazgos de la exploración
neuropsicológica con la realización de las pruebas complemen-
tarias necesarias para descartar causas tratables y para intentar
llegar a un diagnóstico etiológico más preciso.
NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS
Evaluacion neuropsicológica del DCL de tipo amnésico
De los tipos de DCL descritos, el amnésico es el más estudiado
y, según el concepto propuesto inicialmente por Petersen et al
[46], se asume que existe un continuo cognitivo entre la nor-
malidad y la enfermedad de Alzheimer, quizás el más relaciona-
de con una fase preclínica de la enfermedad de Alzheimer, Esta
relación entre déficit en la memoria, fundamentalmente episó-
dica, y la fase preclínica de la enfermedad es un aspecto am-
pliamente aceptado [47]; no obstante, también se encuentran
implicadas en esta fase inicial de la enfermedad otras funciones
como la velocidad psicomotora, las capacidades visuoespacia-
les o las funciones ejecutivas [48]. No obstante, el concepto de
DCL de Petersen et al destaca por tener, en la evaluación de la
memoria, un criterio de demarcación de tipo psicométrico: “evi-
dencia objetiva de deterioro de la memoria con un rendimiento
inferior a 1,5 0 2 desviaciones estándares respecto de su grupo
normativo”, que tiene un interés clínico enorme para el diag-
se nóstico precoz de la enfermedad de Alzheimer. Los problemas
po- para contrastar en el ámbito clínico este criterio son múltiples,
pero podrían resumirse en los siguientes:
De la mayor parte de pruebas neuropsicológicas, y en concre-
to para la valoración de la memoria, que utilizamos no exis-
ten datos normativos en personas de edad muy avanzada.
Qué punto de corte psicométrico se ha utilizado, ya que elegir
entre 1,50 2 desviaciones estándares afecta de manera noto-
ria la sensibilidad y especificidad de diagnóstico del DCL [49].
Si los hallazgos obtenidos son válidos, al haber controlado
los posibles sesgos de confusión: deprivación visual, fárma-
cos y alcohol, enfermedades físicas, como el síndrome de
apnea obstructiva, alteraciones metabólicas y nutricionales,
trastornos funcionales: ansiedad, depresión, apatía, quejas
mnésicas funcionales (hipocondría mnésica y desorganiza-
ción cognitiva funcional).
La necesidad y dificultad práctica de que los instrumentos
puedan ser aplicables de forma extensiva en la práctica clí-
nica habitual.
En población anciana son frecuentes los déficit leves de me-
moria sin estar asociados con el desarrollo posterior de una
enfermedad de Alzheimer [50].
Tomando como referencia el DCL amnésico, y teniendo en cuen-
ta los criterios clínicos, neuropatológicos y evolutivos, para su
evaluación neuropsicológica estaría indicada fundamentalmente
la utilización de pruebas de "memoria episódica diferida”, con un
intervalo de tiempo entre la presentación del material y las prue-
bas de recuerdo entre 2 a 10 minutos. Estas pruebas de memoria
se han utilizado en la mayor parte de los ensayos clínicos realiza-
375
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL
dos en el DCL: la prueba de aprendizaje auditivo verbal de Rey y
la memoria lógica del test de la Universidad de Nueva York y de
la escala de memoria de Wechster [8]. En la práctica clínica, y en
especial en pacientes de edad avanzada, puede suceder que la
selección de pruebas complejas, como el “aprendizaje auditivo-
verbal de Rey”, podría dar lugar a que un elevado porcentaje de
los ancianos normales podría presentar un DCL desde el punto
de vista psicométrico, aumentando la sensibilidad, pero no la
especificidad del diagnóstico [51]; por el contrario, el empleo de
pruebas de memoria más sencillas, como el Memory Impairment
Screen de Buschke et al, puede dar un posible “efecto techo" con
rendimientos normales-bajos, poco sensibles para poder realizar
un diagnóstico neuropsicológico de DCL.
Por ello, en general, en el momento actual se considera que
el diagnóstico del DCL se basa fundamentalmente en criterios
clínicos basados en la historia clínica y el examen del estado
mental, y la exploración neuropsicológica es una herramienta
de soporte para la realización de dicho diagnóstico [22]. En este
sentido, se enfatiza la necesidad de consensuar qué instrumen-
tos y qué puntos de corte debemos aplicar para el diagnósti-
co del DCL en diferentes ámbitos: estudios epidemiológicos,
asistencia clínica o ensayos clínicos [52]. Hasta lograr avanzar
en este último punto con la obtención gé instrumentos válida-
dos y estandarizados (en este sentig4/ podríamos destacar en
nuestro país el proyecto neurono; ess, que incluye, entre
otros, la obtención de datos pópfativos en el test de memo-
Aective Reminding Test (FCSRT)
ria, como el Free and Cue
disfonibilid/d de un informadonfiable. Por otra parte, cabe
reseñar qée el análisis cualitativo déNos resufíados nos orienta
sobre Y evolución del DCL; así, se haxonsiderado que la in-
capgádad de beneficiarse de las pistas sáwánticas durante el
apfendizaje o la evocación se relaciona con pa elevada pro-
Babilidad de desarrollar EA en sujetos con DCÍNWo obstante,
debemos reseñar que la tendencia actual es a considerar dos
aspectos: 1) algunos autores creen, como hemos mencionado
anteriormente, que el DCL amnésico puro es infrecuente [56],
y 2) si tenemos en cuenta que la enfermedad de Alzheimer
tiene una evolución, en general, con cierta estabilidad de los
déficit mnésicos previos al desarrollo de la enfermedad (con
un periodo de 'meseta”), en la mayoría de los casos será un
376
diagnóstico provisional, hasta que podamos objetivar déficit
en otros dominios cognitivos.
Valoración neuropsicológica de los subtipos
etiológicos de DCL (vascular y dístimico)
Debido a que la etiología del DCL puede ser heterogénea [57]
y este diagnóstico es el más importante desde la perspectiva de
la prevención y el tratamiento, vamos a describir a continuación
dos de los subtipos etiológicos más frecuentes.
Evaluación neuropsicológica
del deterioro cognitivo leve vascular
Los pacientes con DCL vascular presentan deterioro cognitivo
al menos en un área cognitiva, pero los déficit no son lo sufi-
cientemente graves para producir una alteración significativa
de la vida cotidiana y, por ello, no es posible establecer el diag-
nóstico de demencia vascular. Por tanto, en el caso del DCL
vascular, como sucede en el resto de DCL, existe un continuo
entre pacientes sanos y los que cumplen los criterios de demen-
cia vascular, incluyéndose entre ambos pacientes aquellos con
DCL vascular [58]. Como sucede en otras causas de DCL, los
síntomas pueden estar presentes muchos años antes de realizar
el diagnóstico de demencia [59].
Las tasas de prevalencia de DCL después de un ictus son
elevadas, en torno al 18,4% [60]. Respecto a la clínica neuro-
psicológica del DCL vascular, es similar a la de los pacientes
con demencia vascular, es decir, muy heterogénea, y depende
de la localización y del tipo de las lesiones vasculares. En las
lesiones secundarias a “enfermedad de gran vaso', que produ-
cen generalmente infartos corticales en localizaciones estraté-
gicas (lóbulos frontales y parietales, giro angular, hipocampo,
etc), esto da lugar a un deterioro cognitivo cortical multifocal:
memoria, funciones ejecutivas, capacidades visuoespaciales y
visuoconstructivas, cálculo, etc. Los estudios longitudinales han
constatado que en un porcentaje considerable de pacientes
con DCL vascular cortical se ha producido una estabilización O
mejoría de los déficit cognitivos [61]. En las lesiones de peque-
ño vaso (con mayor afectación de circuitos frontosubcorticales)
se produce un DCL con afectación fundamentalmente de las
funciones ejecutivas, la velocidad de procesamiento de la infor-
mación y asociado a síntomas emocionales (apatía, depresión),
formando parte de los controvertidos conceptos de “depresión
la
investigación
vascular” y “disfunción ejecutiva” [62,63]. En de
+ialad. LS a L lc PRA z
stas PAR aes—+ reselógicas SE TIETT vatade-0HAtOr- suo
tipos de-atención y-las-funciones-ejecutivas-conles-siguientes
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

instrumentos: Continuous Performance Test, Auditory Can los síntomas conductuales de los cuadro prodrómicos, en espe-
cial de las demencias de tipo no Alzheimer: la demencia con
gitos directos e inversos de cuerpos de Lewy, las demencias frontotemporales e incluso la
Finger Tappins; e aprendizaje verbal de California, test de demencia vascular subcortical.
Sticación de cartas de Wisconsin y Trail Making Test B.
En definitiva, respecto al controvertido constructo de DCL pode-
Evaluación neuropsicológica del mos concluir afirmando que los clínicos debemos ser conscien-
deterioro cognitivo leve distímico tes de que muchos de los cuadros de demencia son precedidos
El subtipo de DCL leve más frecuente desde el punto de vista por una fase, reconocible mediante la evaluación neuropsicoló-
etiológico es, según algunos autores, el denominado distímico gica integrada con el resto de exploraciones, de deterioro cog-
o depresivo [64], probablemente, la denominación más ade- nitivo leve. Este mismo puede tener distintos subtipos clínicos,
cuada sería DCL afectivo. En muchos casos, el cuadro de de- diferentes etiologías y variados cursos evolutivos. Por último,
terioro cognitivo se estabiliza o remite con tratamiento antide- reseñar que, además de la práctica clínica cotidiana, este cons-
presivo; no obstante, debemos considerar que la aparición de tructo clínico nos sirve para la investigación de las fases prodró-
novo de síntomas depresivos en pacientes ancianos se asocia micas de las demencias.
con el desarrollo posterior de una enfermedad de Alzheimer u
de otro tipo de demencia, en especial, demencia vascular [65].
La asociación DCL amnésico y depresión se ha constatado que
duplica el riesgo de desarrollar una enfermedad de Alzheimer Neuropsicología de las demencias
respecto los pacientes con DCL sin depresión, y el riesgo es
mayor en aquellos pacientes con pobre respuesta inicial a la Clasificación de las demencias
terapia antidepresiva [56].
La escasa motivación, la indecisión, la indefensión aprendida, Cuatro tipos de demencia (enfermedad de Alzheimer, demen-
el negativismo, el enlentecimiento psicomotor, el déficit aten- cia vascular, demencia por cuerpos de Lewy y demencia fronto-
cional por la inquietud y la agitación, la interferencia cognitiva temporal) representan el 90% de los casos de demencia.
por las preocupaciones o cogniciones de contenido depresivo En la figura 2 se detalla el diagnóstico diferencial de es-
son varios de los factores causales del DCL en la depresión [67]. tos cuatro tipos de demencias, incluyendo en él los criterios
La velocidad de procesamiento de la información, la memoria diagnósticos actuales consensuados por grupos de expertos
episódica diferida, las capacidades visuoespaciales y las funcio- [72-74]. La enfermedad de Alzheimer es la demencia más pre-
nes ejecutivas son las áreas más afectadas y, en ocasiones, los valente, y ello supone importantes repercusiones sobre los
déficit persisten incluso tras remitir el sindrome depresivo [68]. sistemas públicos de salud. Probablemente, debido también a
Para diferenciar un deterioro cognitivo asociado a un síndrome este hecho se ha publicado gran cantidad de estudios sobre
depresivo y un síndrome demencial incipiente, siguen vigentes este tipo de demencia, y se han debatido los criterios diagnós-
los clásicos criterios de Wells, excelentemente documentados ticos del National Institute of Neurological and Communicative
de manera ampliada por Pfennig et al [69]. Disorders and the Alzheimers Disease and Related Disorders
Al estudiar los síntomas neuropsiquiátricos en el DCL, son Association (NINCDS-ADRDA), influyendo sobre el concepto de
las alteraciones del estado del ánimo (disforia, irritabilidad y demencia en general del DSM-IV y la CIE. Este diagnóstico se
ansiedad) y la apatía los más prevalentes, seguidos de la agita- basa en la existencia de un deterioro de la memoria, lo que ha
ción y, después, de la desinhibición y la conducta motora abe- llevado probablemente a subestimar la prevalencia de ciertos
rrante [70]. En un estudio reciente, los autores constataron la tipos de demencias, como algunos subtipos de la demencia
ansiedad como síntoma psiquiátrico del DCL con mayor valor vascular, la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia fron-
predictivo para identificar futuros casos de pacientes que de- totemporal, donde la pérdida de memoria no es un síntoma
sarrollaran una enfermedad de Alzheimer [71]. Por otra parte, relevante en muchos cuadros iniciales. A estos tipos de de-
en relación con estos síntomas neuropsiquiátricos, es probable mencias deberíamos añadir las demencias subcorticales, cuyo
que en el futuro sea preciso incluirlos en la conceptualización ejemplo más paradigmático es la asociada a la enfermedad de
y el diagnóstico del DCL, quizás bajo el concepto mencionado Parkinson; este=subtipo-de-demenciaSe-eorasteñza pereua-
ose E -lenti . de
anteriormente de “trastorno conductual leve" [22], para recoger

377
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL

HOC A AS E lc

] Demencia por cuerpos de Lewy +) Demencia vascular Demencia frontotemporal ]

Enfermedad de Alzheimer

Criterios de diagnóstico Criterios resumidos Criterios resumidos de la DFT

Criterios DSM-IV (resumidos)
(resumidos) NINDS/AIREN
A. Criterios esenciales:
A. La presencia de múltiples déficit
A. Rasgo central: deterioro cognitivo A. Deterioro de memoria y otras dos 1. Inicio insidioso y progresión
cognitivos se manifiesta por:
progresivo suficiente para interferir funciones cognitivas, registrado por gradual
1. Deterioro de la memoria
con la función social y laboral. En historia clínica: objetivado por el 2. Trastorno precoz de la conducta
2. Una (o más) de las siguientes:
las fases iniciales puede no haber examen mental o pruebas social
a) Afasia
un trastorno de memoria notable. neuropsicológicas que producen un 3. Alteración precoz de la
b) Apraxia
Pueden ser especialmente acusados trastorno funcional de la vida diaria. capacidad de autorregulación
d) Agnosia
defectos atencionales, fronto- 4. Superficialidad e indiferencia
d) Alteración de la ejecución.
subcorticales y visuoespaciales. B. Lersiones focales vasculares al emocional precoz
examen neurológico. 5. Anosognosia precoz
B. Los déficit cognitivos en cada uno
de los criterios Al y A2 provocan un B. Rasgos primarios:
1. Fluctuaciones cognitivas C. Lesiones radiológicas de B. Manifestaciones que apoyan el
deterioro significativo de la actividad
2. Alucinaciones visuales naturaleza vascular: múltiples diagnóstico:
laboral o social.
3. Parkinsonismo infartos, infarto único en sitio . Comienzo antes de los 65 años
estratégico, infartos lacunares 2. Antecedentes familiares
C. El curso se caracteriza por inicio
C. Rasgos que apoyan el múltiples, lesiones extensas de la . Trastornos de conducta:
gradual y deterioro cognitivo
Y)

diagnóstico: sustancia blanca. a) Negligencia en la higiene

continuo.
1. Caídas repetidas b) Inflexibilidad y rigidez
2. Síncope D. Relación temporal: comienzo del Cc) Distraimiento
D, Se descartan otras enfermedades
3. Pérdida de conciencia transitoria deterioro en los tres meses que d) Hiperoralidad
neurológicas, psiquiátricas,
4. Hipersensibilidad a los siguen al evento vascular o deterioro e) Estereolipias
sistémicas y producido por
neurolépticos abrupto, fluctuante, escalonado o f) Conductas de utilización
sustancias.
5. Delirios sistematizados por brotes. 4. Alteraciones del habla y el
6. Alucinaciones no visuales lenguaje expresivo; estereotipias,
E. No aparecen exclusivamente en
ecolalía, mutismo
el transcurso de un delirium.

Figura 2.
Diagnóstico diferencial y criterios diagnósticos de los cuatro tipos principales de demencia.
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

SA EEE eV)
E o a

Frontotewporales
Multifocales (enfermedades
Temporoparietales Subcorticales Corticosubcorticales $
espongiformes) [37]

Tipo Alzheimer Demencia asociada a la Demencia vascular Enfermedad de

Demencia frontal Ed - E .
(inicio temprano) enfermedad de Parkinson corticosubcortical Creutzfeldt-Jakob

A E Tipo Alzheimer A Demencia por Síndrome de

Demencia semántica E E Corea de Huntington .
Ricio tardío) cuerpos de Lewy Gerstmanna-Stráussler

- - Tipo AlsQeimer (asociada Parálisis supranuclear E k

Afasia motora progresiva A Degeneración corticobasat Kuru
Aye Down) progresiva

Con enfermedad Demencia vasculal A A A a

Enfermedad de Wilson Neurosífilis Insomnio fatal familiar
de la neurona motora (multiinfarto cortical)

Demencia vascular: estados

Formas familiares Demencia postraumática 5 rl Demencias atípicas
egunares, enfermedad de Demencia postraumática
con parkinsonismo de tipo Alzheimer 4 a poco conocidas
BinsManger, talámica

Degeneración corticobasal Complejo ga-demencia

Apraxia progresiva Deterioro cagnitiw

primaria tipo Pick en la depresión

Gliosis subcortical
iva famili Hidrocefatia normotensiva
progresiva familiar

Demencía tipo Alzheimer Demencias de

variante frontal sustancia blanca *

Demencia vascular * Demencias reversibles *

Otras causas de Otras causas de

demencia frontal ? demencia subcortical +

* Secundarios a infartos frontales o lesiones subcorlicales que interrumpen los circuitos frontosubcorticales
* Otras causas de demencias en las cuales pueden predominar síntomas frontales: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia alcohólica, poWWolventes Orgánicos, pa-
rálisis general progresiva, neurocisticercosis, la asociada a la infección por el virus de inmunodeficiencia humana, la asociada a tumores frontales, Y
“Esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes, encefalopatía por tolueno, demencia postraumática, leucodistrofia metacromática, enfermedyd de Marchia-
fava-Bignami, complejo demencia-sida, hidrocefalia de presión normal.
“La mayoría de las demencias metabólicas, cerenciales y endocrinas potencialmente reversibles tienen un parrón clínico de predominio subcortical
* Otras causas de demencia subrerlical: degeneración espinocerebelosa, sindrome de Shy-Drager, enfermedad de Hallervorden-Spatz, atrofia multisistémica, enferme
de Fahr, demencia pugilística, síndrome de Behcet, etc.

alteración de la memoria de evocación, alteración de la capa- ificación topográfica, aunque con bases conceptuales
cidad de manipular los conocimientos adquiridos previamen- discutibles, Stétil para el diagnóstico diferencial de las demen-
te, y cambios del estado del ánimo (apatía y depresión) [751. cias desde una perspéttiva clínica neuropsiquiátrica y neuro-
forma de clasificar las demencias es la realizada por cognitiva, integrada con otras Variables clínicas. En la tabla II
r la Asociación Sueca de Neurología [76,77], según describimos de forma más detallada, desde erspectiva etio-
las estructurás.cerebrales predominantemente afectadas: lógica, esta clasificación topográfica de las demend]

Subcorticales, como laenfermedad de Parkinson. Neuropsicología de la enfermedad de Alzheimer

* Corticosubcorticales.
* Multifocales (espongiformes). Los déficit de memoria episódica anterógrada de inicio insidio-

379
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL
so y curso progresivo son típicamente los síntomas iniciales de
la enfermedad de Alzheimer, Los trastornos de la memoria epi-
sódica en la enfermedad de Alzheimer se expresan como una
dificultad para codificar y almacenar la información reciente
(amnesia anterógrada), y una progresiva amnesia retrógrada
con un gradiente temporal, mientras que se preserva de forma
relativa la memoria autobiográfica más remota. Estos hallazgos
son congruentes con la evolución neuropatológica de la enfer-
medad de Alzheimer con afectación precoz de las estructuras
temporales medias: hipocampo, giro parahipocampal y córtex
entorrinal, esenciales para almacenar un nuevo aprendizaje.
Las alteraciones de la memoria pueden afectar tanto la me-
moría verbal como la visual; en este segundo caso, la enferme-
dad pasa más desapercibida en su fase incipiente. En esta fase,
puede objetivarse, muchos años antes de que se desarrolle el
síndrome de demencia, un trastorno de la memoria episódica,
con un agravamiento del déficit los años previos al diagnósti-
co clínico de la enfermedad [47]. Asimismo, los trastornos del
lenguaje, de la atención y de las funciones ejecutivas pueden
constatarse en los estadios presintomáticos de la enfermedad
[79], para posteriormente verse afectadas éstas y las siguientes
funciones: atención selectiva, pensamiento abstracto y capaci-
dades visuoespaciales.
Un perfil neuropsicológico típico de un paciente con una en-
fermedad de Alzhelmer se caracteriza por [42,44,80-81]:
+ Trastorno de la memoria episódica (verbal y visual).
Reducción de capacidad intelectual, con mayor afectación
de las funciones manipulativas (semejanzas, dígitos, clave
de números y cubos de Kohs en el WAIS).
Déficit de las capacidades visuoconstructivas.
Déficit variable de las funciones lingúísticas, en especial con
una alteración de la denominación (memoria semántica) y
reducción de la fluencia verbal.
Deterioro de las funciones ejecutivas, incluyendo la forma-
ción de conceptos o abstracción, la solución de problemas,
y la anticipación, planificación, secuenciación, realización y
automonitorización de una conducta dirigida a un fin.
Déficit en la atención y en la velocidad psicomotora. Sin
embargo, si bien éste es el perfil típico de la enfermedad de
Alzheimer, se han publicado casos confirmados neuropato-
lógicamente con un inicio basado en un déficit atencional
progresivo, una afasia de tipo fluente o Una grave apraxia
constructiva [82].
Por otra parte, como consecuencia, en parte, del déficit mné-
sico, se observa un deterioro en la orientación que suele tener
en la enfermedad de Alzheimer el siguiente patrón: en los esta-
380
dios iniciales se afecta la orientación temporal; posteriormente,
como consecuencia de los trastornos perceptivos, se desorien-
tan en el espacio; y, finalmente, pierden su orientación perso-
nal. En las primeras fases también se observa una afectación de
la memoria semántica, lo que se presenta como una dificultad
en la evocación del conocimiento de los conceptos, al igual
que una dificultad para hallar las palabras y sus significados. La
escasez de vocabulario en el lenguaje suele acompañar los ini-
cios de la enfermedad, por lo que los test de fluencia verbal se-
mántica son un método directo para valorar dicha memoria. La
evaluación psicométrica pone de relieve un déficit importante
de sus capacidades para aprender y retener nueva información,
tanto verbal como no verbal. Para su valoración, el grupo de
trabajo del NINCDS-ADRDA recomienda emplear instrumentos
con las siguientes características [83]:
El material presentado debe contener al menos 10 estímulos
diferentes.
Debe presentarse al menos en tres ocasiones consecutivas,
Debe incluir un recuerdo diferido del material.
Debe presentar una prueba diferida de reconocimiento (el
intervalo de tiempo entre la presentación del material y las
pruebas de recuerdo y reconocimiento debe oscilar entre 2
y 10 minutos; en este período, el paciente debe estar ocu-
pado en otra actividad distinta).
Los instrumentos que cumplen estos requisitos son test de re-
cuerdo de una lista de palabras: Gatttermia-Werbabearning
Fest,
yCERAD EsttearmingRask. En el análisis cualitativo y cuantita-
tivo de los resultados obtenidos con estos instrumentos, pode-
mos objetivar los siguientes hallazgos, ya en las fases precoces
de la enfermedad de Alzheimer: a) el resultado del cociente
entre recuerdo libre diferido/recuerdo libre inmediato tiende a
ser muy bajo y puede diferenciar a pacientes con demencia leve
respecto a controles, con aproximadamente un 85-90% de fia-
bilidad; b) el recuerdo diferido no mejora facilitando la evo-
cación con tareas como el reconocimiento; c) se produce Una
atenuación del efecto “primacía”, es decir, recordar las primeras
palabras de la lista; d) la mejoría con las “pistas semánticas'es
escasa, y e) el porcentaje de errores intrusivos tiende a ser ele-
vado [81]. El test de aprendizaje verbal España-Complutense
(TAVEC) validado en nuestro país [84] puede ser el instrumento
de elección, documentándose con él una sensibilidad de en-
tre el 95-98% y una especificidad de entre el 88-89% para el
diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer en estadios muy
leves. Por otra parte, la utilización de test de memoria visual
con estrategias visuales mnemotécnicas que facilitan el proceso
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS
de consolidación, se ha propuesto para el diagnóstico precoz
de la enfermedad de Alzheimer [85].
Dentro del concepto de memoria implícita se integra un gru-
po de capacidades de aprendizaje heterogéneas que posibilita
el aprendizaje de forma no accesible a la conciencia. Se dife-
rencian varias, como el aprendizaje procedimental, el efecto
priming, el aprendizaje incidental, el condicionamiento clásico
y el aprendizaje no asociativo; de ellas, algunas están afectadas
y otras preservadas en la enfermedad de Alzheimer. En la tabla
Ill describimos de una forma resumida los distintos trastornos
de la memoria en la enfermedad de Alzheimer.
Asociado a los déficit mnésicos se objetiva, entre otros, un
déficit de atención y, más concretamente, en las fases iniciales
de la enfermedad de Alzheimer se objetiva un 'déficit en la
atención selectiva” (capacidad para dirigir la atención sobre un
estímulo relevante e inhibir otros irrelevantes), principalmente
en aquellas tareas que requieren una inhibición de respuestas,
selección y cambio de foco atenciona! (atención alternante).
Conforme evoluciona la enfermedad, se objetivan “déficit en
la atención dividida” (capacidad para prestar atención a dos
o más estímulos relevantes al mismo tiempo) y “déficit en la
atención sostenida' (capacidad para mantener el foco atencio-
nal durante un período largo sobre un estímulo relevante).
El patrón neuropsicológico de predominio cortical de la en-
fermedad de Alzheimer hace referencia a una afectación aso-
ciada a los trastornos de la memoria y de la atención de los
procesos afasicoapraxoagnósicos:
» Lenguaje. El deterioro del lenguaje en la enfermedad de Al-
zheimer se asemeja a una afasia transcortical sensorial. El
lenguaje expresivo está alterado en la enfermedad de Alzhe-
imer principalmente en la denominación de las palabras, lo
que da lugar a un lenguaje pobre de contenido. Respecto
al lenguaje receptivo, los pacientes suelen ejecutar correc-
tamente las órdenes simples, pero aparecen dificultades en
las instrucciones verbales más complejas. La capacidad de
leer en voz alta, la repetición, la pronunciación y la articu-
lación suelen estar preservadas. Para valorar la dificultad en
el hallazgo de palabras o anomia, se ha propuesto el test de
denominación de Boston [86].
Gnosías. Las habilidades visuoperceptuales no se suelen alte-
rar de forma temprana en la enfermedad de Alzheimer. Sin
embargo, a medida que la enfermedad evoluciona, aparecen
alteraciones visuoespaciales en la vida diaria, del tipo de pér-
didas en ambientes poco familiares y dificultades en la con-
ducción; agnosias visuales (incapacidad para reconocer estí-
mulos complejos, como los objetos fragmentados del test de
organización visual de Hooper, y/o presentan problemas en
381
el reconocimiento de diferencias de objetos y en la pruebas
de figura de fondo). En los estadios moderados y avanzados
de la enfermedad, aparece la incapacidad para reconocer
rostros de personas conocidas (prosopagnosia) y déficit para
reconocer el propio esquema corporal (somatoagnosia).
Prexias. Se ven afectadas a largo de la evolución de la en-
fermedad de Alzheimer. Se deterioran primero las más com-
plejas (constructiva y del vestir). La afectación de las capaci-
dades visuoconstructivas es compatible con una disfunción
del lóbulo parietal derecho. Esta disfunción alcanza su máxi-
ma expresión en las fases tardías de la enfermedad, en el fe-
nómeno closing-ín, que hace referencia a la ocupación, uso
O aproximación de la copia al modelo. Las apraxias ideomo-
toras e ideacionales aparecen en las fases más tardías de la
enfermedad de Alzheimer, cuando los déficit del lenguaje y
de la memoria son muy evidentes.
Neuropsicología de la demencia vascular
En la etiopatogenia y en la clínica de las demencias en gene-
ral, cada vez está ocupando un papel más relevante el “factor
vascular”, tanto en la enfermedad de Alzheimer [87] como en
otras enfermedades susceptibles de ocasionar demencia, como
la enfermedad de Parkinson [88]; por esta circunstancia, es lógi-
co que se considere el control de los factores de riesgo vascular
como prioritario en la prevención primaria de la demencia [89].
La demencia vascular se caracteriza por la enorme variabili-
dad clínica determinada por la localización, volumen, latera!i-
dad (hemisferio izquierdo) y número de las lesiones cerebrales
isquémicas, hipóxicas o hemorrágicas; se puede clasificar en
función del patrón neuropsicológico, los vasos arteriales y los
factores etiológicos implicados, de la siguiente manera [58]:
Demencia multiinfarto por afectación de los vasos cerebra-
les gruesos que irrigan la corteza cerebral: da lugar a un
patrón neuropsicológico cortical y signos neurológicos to-
cales. Este tipo de lesión se asocia en un porcentaje eleva-
do de casos con alteraciones subcorticales producidas por
lesiones de pequeños vasos [90].
Demencia por infartos estratégicos: corresponde a los sín-
dromes con demencia causados por pequeños infartos ubi-
cados de forma concreta ('estratégica') de tal forma que
afectan, en función de la localización, a diversos procesos
cognitivos; el síndrome de la circunvolución angular y la de-
mencia talámica con un patrón subcortical por afectación
de los núcleos internos del tálamo constituyen los mejor
identificados.
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL

Tabla MI. Trastornos de la memoria en la enfermedad de Alzheimer (modificado de [83]).

Descripción

Inicio En la mayoría de los casos es el primer síntoma

Progresivo (en algunos pacientes puede haber períodos de estabilización durante varios años)
Curso y sin Huctuaciones (si no existe un trastorno asociado, como, por ejemplo, delirio o depresión)

Gravedad Muy grave (amnesia)

Extensión Global!

Tipo de duración Persistente

Confabulación En Ocasiones

Procesos de aprendizaje

Estos procesos son deficitarios, pero sus limitaciones están ensombrecidas por los déficit
Registro, codificación y evocación de almacenaje o retención
Déficit grave para retener una nueva información con un rítmo rápido de olvido del material
Retención o almacenaje aprendido

Aprendizaje, recuerdo y reconocimiento

Aprendizaje Curva de aprendizaje plana después de repetir varias veces la misma información

Rendimientos muy pobres, con frecuentes intrusiones, incluso después de un corto

Recuerdo diferido período (por ejemplo, entre 2 a 10 min), entre el material presentado y el recuerdo
Posible presencia de interferencia proactiva y retroactiva

Deficitario para indicar los problemas de retención y consolidación de la información, no obstante,

Reconocimiento una mejoría en los rendimientos no es específica para diferenciar una demencia incipiente de
otros cuadros: deterioro cognitivo leve amnésico, deterioro cognitivo asociado a depresión

Amnesia

Anterógrada Muy evidente desde el inicio de la enfermedad

Retrógrada También aparece en las fases iniciales, pero es menos evidente

Tipos de memoria

Episódica (verbal y visual) Afectación grave y temprana

Semántica Deficitaria

Procedimental Relativamente preservada

Primaria (por ejemplo, el ámbito atencional) En les primeras fases relativamente íntacta, alterada en las fases más avanzadas

De trabajo Afectada de forma muy precoz

Priming verbal y visual Afectado

Aprendizaje incidental Atectado

Memoria emociona! Preservada

382

+ Demencias subcorticales secundarias a lesiones de peque-
ños vasos (demencia vascular subcortical): dan lugar a las
dos entidades anatomopatológicas que se caracterizan por
el solapamiento etiológico, clínico y fisiopatológico entre
ellas: estados lacunares, que hacen referencia al trastorno
producido por pequeños infartos subcorticales (localizados
en el núcleo lenticular, tálamo, núcleo caudado, puente...)
que dan lugar a cavidades irregulares (lagunas), casi exclu-
sivamente secundarios a la obstrucción arterioloesclerótica
de los vasos penetrantes basales y medulares largos; y en-
fermedad de Binswanger, o encefalopatía subcortical arte-
riosclerótica, que da lugar a un cuadro clínico de demencia
con un patrón neuropsicológico subcortical, trastornos de la
marcha, incontinencia urinaria, signos pseudobulbares, apa-
tía, depresión, etc., secundario a extensa desmielinización
isquémica de la sustancia blanca, producidos por la arterio-
loesclerosis de los vasos penetrantes medulares largos.
Demencias por hipoperfusión cerebral: se producen por tras-
tornos hemodinámicos generales que dan lugar a anoxia
isquémica aguda (por ejemplo, secundarios a arritmias o
cirugía cardíaca) o enfermedades que produzcan hipoxia
cerebral de forma crónica (por ejemplo, insuficiencia respi-
ratoria), este tipo de demencias vasculares suele presentar-
se con un patrón neuropsicológico subcortical.
Demencias hemorrágicas: secundariasa hematoma subdural
crónico, hemorragia subaracnoideay hematomas cerebrales,
Demencia mixta: enfermedad de Alzheimer con lesiones vas-
culares cerebrales.
Demencía vascular hereditaria: stadrerne-CADASHeuiero-
cl soica di , la.
La prevalencia de cada uno de los diferentes subtipos es hoy
por hoy desconocida; no obstante, se considera que la demen-
cia de pequeño vaso o subcortical es la causa más frecuente
de la demencia vascular. Las manifestaciones neuropsicológicas
de la demencia vascular subcortical se caracterizan por déficit
en la atención, en el procesamiento de la información y en las
funciones ejecutivas. Estos déficit secundarios a la interrup-
ción de los circuitos neuronales frontosubcorticales se asocian
a síntomas neuropsiquiátricos: pérdida de la iniciativa, apatía,
disminución de la actividad, de la espontaneidad, depresión,
labilidad emocional, retraimiento social, pasividad,
la exploración neuropsicológica se preconizan la utilización de
test que valoren los procesos atencionales (Sontinuoys-Rertor-
Torta
MORE Test Testue can: lación
Tohr testede-dígites)y las funciones
ejecutivas (testueStruop; fhuercia-verbala HA
PA 3lkino
pida
NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS
del reloj, testae tabermos y testue-le-casitenel Sn artes
deMliscersin) [62]. Comparándola con la enfermedad de Al-
zheimer, en algunos estudios han objetivado un mayor défi-
cit en la memoria episódica respecto a la demencia vascular
subcortical; por el contrario, en esta última predominarían los
trastornos atencionales, ejecutivos y visuoespaciales [91]. Sin
embargo, Prince et al [92] documentaron, mediante el análi-
sis cuantitativo de las lesiones de sustancia blanca aplicando
una escala para el estudio de la leucoaraiosis, que es necesario
un deterioro grave de la misma para que los déficit ejecutivos/
visuoconstructivos sean más importantes que el deterioro del
lenguaje y la memoria. La heterogeneidad clínica de la enfer-
medad de Alzheimer y la demencia vascular subcortica! pueden
hacer posible que con frecuencia se solapen sus síntomas; por
ello, es interesante un estudio neuropsicológico reciente con
estudio neuropatológico posterior (enfermedad de Alzheimer y
demencia vascular subcortical). De forma congruente, con es-
tudios anteriores, los autores objetivaron que los pacientes con
enfermedad de Alzheimer tienen unos déficit mnésicos superio-
res significativamente al deterioro de las funciones ejecutivas;
por el contrario, los pacientes con demencia vascular tienen un
deterioro mayor de las funciones ejecutivas que en la memoria
verbal (no así en la no verbal); no obstante, estas diferencias
no fueron estadísticamente significativas. Los autores cuestio-
nan de forma provisional el considerar el déficit ejecutivo como
“marcador' de una demencia vascular subcortical [93].
La heterogeneidad clínica de la demencia vascular hace que
su diagnóstico sea complejo. Las limitaciones de la escala de
isquemia de Hachinski, la aparición de las técnicas de neuro-
imagen, junto con la ausencia de validación de los criterios
diagnósticos para la demencia vascular del DSM-IV, llevaron
a un grupo de expertos del National! Institute of Neurological
Disorders and Stroke y la Association Internationale pour la Re-
cherche et l'Enseignement en Neurosciences a establecer un
consenso para el diagnóstico de la demencia vascular con una
estructura muy similar a los criterios NINCDS-ADRDA para el
diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer [74]. Éstos se ba-
san en tres componentes principales:
* El diagnóstico de demencia, con un concepto similar al uti-
lizado para el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer,
es decir, la presencia de deterioro cognitivo de la memoria,
además de otras dos funciones cognitivas.
etc. Para La evidencia de enfermedad cerebrovascular, demostrada por
la presencia de signos focales en la exploración neurológica y
por las técnicas de neuroimagen. Los autores subrayan que,
si bien no existen imágenes neurorradiológicas patognomó-
Testrtost
7 nicas de la demencia vascular, la ausencia de lesiones cere-
383
7. PELEGRÍN-VALERO, ET AL
brovasculares en las técnicas de neuroimagen es una fuerte
evidencia en contra de la etiología vascular de la demencia.
» Debe existir una relación temporal entre la enfermedad cere-
brovascular y la aparición de la demencia, y se establece por
consenso un punto de corte de tres meses tras el accidente
cerebrovascular para el inicio del deterioro cognitivo.
zste concepto de demencia vascular contrasta con los criterios
diagnósticos para la demencia vascular isquémica de los Sta-
te of California Alzheimer's Disease Diagnostic and Treatment
Centers (ADDTC), que requieren Únicamente la afectación de
más de una función cognitiva, circunstancia frecuente después
de un accidente cerebrovascular, lo que hace que sea más sen-
sible para el diagnóstico de este tipo de demencia [94]. Por otra
parte, no establece unos criterios claros para la valoración neu-
rorradiológica de las lesiones vasculares cerebrales. Los criterios
de la ADDTC permiten la evidencia de enfermedad cerebro-
vascular a través de la historia clínica; no obstante, esto puede
dar lugar a “falsos positivos”, por la tendencia de la población
a asociar deterioro cognitivo con la coloquialmente conocida
como “falta de riego”. Algunos autores consideran el período
de tres meses entre el ictus y la aparición de la demencia dema-
siado restrictivo, al pensar que la demencia se desarrolla gene-
ralmente tras varios infartos cerebrales después de un período
superior a tres meses [95].
Los estudios que han comparado de una manera metodo-
lógicamente rigurosa la demencia vascular con las demencias
degenerativas tipo Alzheimer son escasos. De los publicados
hasta la fecha, podemos extraer las siguientes conclusiones:
+ El diagnóstico diferencial entre la demencia vascular y la
enfermedad de Alzheimer se realiza fundamentalmente a
través de una cuidadosa historia clínica, el examen físico y
neurológico, la entrevista psiquiátrica y las técnicas de neu-
roimagen. Un diagnóstico diferencial basado sólo en perfil
neuropsicológico resulta poco fiable.
+ Las diferencias neuropsicológicas dependen del subtipo clíni-
co (cortical, subcortical o mixto) predominante de demencia
vascular que se trate; en general, podemos subrayar dos dife-
rencias cognitivas relevantes entre ambos tipos de demencia:
la mayor afectación de la memoria, en especial en los estadios
iniciales, en la enfermedad de Alzheimer; y el predominio de
la afectación de la atención, del procesamiento de la informa-
ción (bradipsiquia) y de las funciones ejecutivas (iniciar una
actividad dirigiendo a ella la atención, déficit de planificación,
de la flexibilidad conceptual, de la monitorización y autocon-
trol de la conducta dirigida hacia un fin) en fases avanzadas
de la demencia vascular isquémica subcortical [91,92,96].
384
= Algunas de las características neuropsiquiátricas clásicas (pre-
sencia de depresión, apatía, labilidad ernocional, etc.) de la
demencia vascular se han puesto en entredicho en estudios
recientes [97].
+ Por el contrario, los signos físicos (trastornos de la marcha,
déficit motores o sensitivos, hiperreflexia, incontinencia uri-
naria...) son más precoces en la demencia vascular [98].
Si el diagnóstico diferencial entre la demencia vascular y la en-
fermedad de Alzheimer es difícil, la discriminación de los casos
'puros' de estas demencias con los pacientes con demencias
mixtas (degenerativa de tipo Alzheimer más vascular) conlleva
todavía más dificultades. Esto se debe a varios factores:
« Lasuperposición clínica entre la enfermedad de Alzheimer
y la demencia vascular [99], como han puesto en eviden-
cia diagnósticos neuropatológicos de demencia vascular
en pacientes que han consultado con un patrón clínico
(inicio insidioso y una evolución lenta) de enfermedad de
Alzheimer.
+ En personas de edad avanzada, con frecuencia no se iden-
tifica la enfermedad cerebrovascular, debido a que la in-
cidencia de infartos asintomáticos aumenta con la edad, y
están relacionados con una mayor incidencia de demencia.
+ Las personas con enfermedad de Alzheimer pueden tener
más riesgo de presentar un ictus o infarto cerebral [99].
» El posible efecto fisiopatológico sinérgico de las lesiones
degenerativas y vasculares para desarrollar demencia, sobre
todo en pacientes de edad avanzada (> 80 años), como se
ha puesto en evidencia en el “estudio de las monjas', donde
se demostró que en pacientes muy viejos la presencia de
lagunas es un elemento importante en las manifestaciones
clínicas de la demencia senil de tipo Alzheimer [100]. Las
relaciones entre la enfermedad de Alzheimer y la enferme-
dad cerebrovascular todavía no se conocen bien; se ha pos-
tulado que las lesiones vasculares (hipoxia, hipoperfusión)
reducirían la eliminación de proteína f-amiloide a través
del sistema perivasculary aumentarían la formación de pla-
cas seniles y ovillos neurofibrilares; asimismo, la angiopatía
amiloidea contribuye a acelerar el daño vascular [58]. Más
recientemente, en modelos experimentales se ha constata-
do una disfunción precoz de la unidad neurovascular en la
enfermedad de Alzheimer [101].
+ La ausencia de criterios neurorradiológicos válidos para el
diagnóstico de demencia vascular o demencia mixta, y la
inespecificidad etiopatogénica de algunos de los hallazgos
de la neuroimagen, como la rarefacción de la sustancia blan-
ca (leucoarajosis) [102].
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS
ste solapamiento entre patología neurodegenerativa y vascu-
ar, que con frecuencia coexisten y se inducen entre sí, nos
bligará a replantearnos en muchos casos un abordaje multi-
actorial del síndrome demencial, tanto desde el punto de vista
tiopatogénico como terapéutico.
leuropsicología de las demencias por cuerpos de Lewy
ntre los criterios clínicos de las demencias por cuerpos de Lewy
CL), principalmente fluctuaciones del nivel de conciencia (al-
eraciones del arousal), parkinsonismo espontáneo, alucinacio-
jes visuales recurrentes e hipersensibilidad a los neurolépticos
103,104), no figuran particularidades neuropsicológicas carac-
erísticas de esta enfermedad. Sin embargo, desde que se con-
eptualizó este trastorno como un posible subtipo de demencia
leterminada neuropatológicamente por la formación de cuer-
sos de Lewy en el córtex cerebral, sustancia negra, locus coeru-
aus y sistema colinérgico de los ganglios basales [105,106],
xiste un importante esfuerzo investigador para identificar los
asgos neuropsicológicos que puedan atribuirse a la dernencia
¡or cuerpos de Lewyy, especialmente, para la utilidad en el diag-
¡óstico diferencial entre ésta y la demencia de tipo Alzheimer.
En el intento de integrar topografía cerebral, clínica y neuro-
sicología, debemos considerar los hallazgos que sugieren que
n la demencia por cuerpos de Lewy existe una afectación pre-
lominantemente occipital bilateral (reducción de flujo en esa
agión en estudios con tomografía computarizada por emisión
le fotón único) y un mayor flujo en la región medial del lóbulo
emporal derecho, a diferencia del Alzheimer [107].
En los estudios neuropsicológicos iniciales sobre la demencia
or cuerpos de Lewy, se demostró la existencia de una disfun-
ión cognitiva global, que incluía alteraciones de la memoria,
tención, funciones ejecutivas, praxias constructivas y lenguaje
108]. Esto sugiere que, en medidas de memoria globales, exis-
e un deterioro general similar a lo que ocurre en la enfermedad
le Alzheimer, y así se demuestra en estudios realizados con el
-AMDEX, subescala cognitiva de la Cambridge Mental Disor-
lers of the Elderly Examination, en pacientes con diagnóstico
natomopatológico de demencia por cuerpos de Lewy frente a
35 que presentaban lesiones compatibles con Alzheimer [109],
otros estudios similares, con escalas generales, como la escala
Jattis de demencia [1101].
Respecto a los estudios comparativos con relación a las fun-
iones cognitivas que pudiesen verse más alteradas en la de-
nencia por cuerpos de Lewy, éstas incluirían [111-116]:
+ Atención: testde cancelación subtest de dínitos de la WAIS-R.
385
* Funciones ejecutivas; iniciación/perseveración (sutescatas-de-
nicio/porseveración-dete-Mattis), fluencia verbal fonética y
abstracción (por3emplo rratrices-cotoreadas-—progresivas
del testide Raven).
Funciones visuoperceptivas y constructivas: percepción, pra-
xias constructivas (por ejemplo, dibujo de los pentágonos del
MEC/MIMSE, dibujo-debeuboeibujes-bieimensionales-de-la
batería CERAD) y reconocimiento visual (por-ejemple test
de-memerersuaHbimS-48). Estos trastornos visuoespaciales
y visuoconstructivos son muy precoces en la DCL y, junto a
las alucinaciones visuales complejas, son los síntomas que
mejor lo diferencian de la enfermedad de Alzheimer en las
fases iniciales del síndrome demencial [117], por lo que los
déficit visuoespaciales resultan ser un signo nuclear de la en-
fermedad de gran interés para el diagnóstico clínico precoz
de la misma. Por el contrario, la memoria episódica suele
estar mejor preservada que en la enfermedad de Alzheimer,
ali 2 .
CAOS
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COAST
An] EA
aO-en-es tutr HHiliaando-el Colifomia
Y Eba: LesraingosttaWechsierntemarySeaterevisechto
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gicaliMemory Teta
Además de la función visuoespacial, si tuviéramos que desta-
car aquellas funciones cuya alteración pueda dirigir más tem-
pranamente hacia el diagnóstico de una demencia por cuerpos
de Lewy, deberíamos hacer referencia a la atención y, las fun-
ciones ejecutivas, es decir, puede considerarse una demencia
con afectación predominante disejecutiva-visuoperceptiva. Es-
tas alteraciones son congruentes con la afectación subcortical
(patrón topográfico corticosubcortical) y cortical (occipital)
propia de la demencia por cuerpos de Lewy. De hecho, parte
de estos mismos déficit cognitivos aparecen en los pacientes
que presentan disfunción de los ganglios basales (enfermedad
de Parkinson, enfermedad de Huntington, etc.) y que podrían
atribuirse a la afectación de los circuitos frontosubcorticales.
Por ejemplo, en el estudio de Connor et al [112] se comprueba
con la escala Mattis de demencia que los pacientes diagnosti-
cados por autopsia de demencia por cuerpos de Lewy puntúan
algo mejor en memoria en general, orientación y recuerdo di-
ferido, pero significativamente peor en funciones ejecutivas
tipo inicio/perseveración. Por otro lado, la afectación de las
funciones visuoconstructivas [113,115,116] son todavía más
particulares de la demencia por cuerpos de Lewy. De hecho,
esta afectación en los test de reconocimiento visual, como la
dificultad para distinguir los colores en el test de Stroop, o en
el test de memoria visual DMS-48 [115], o la alteración en el
dibujo de los pentágonos puede facilitar el diagnóstico dife-
rencial entre demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL

AO A EN EA UE
Tabla IV. Funciones neuropsicológicas afectadas en demencia por cuerpos
cia tipo Parkinson (modificado de [115]).

Funciones Demencia por Demencia por cuerpos 'emencia tipo Parkinson

Demencia tipo Alzheimer
neuropsicológicas cuerpos de Lewy de Lewy más Alzheimer

Atención Moderada Moderada Leve

Funciones ejecutivas Moderada/grave Moderade/grave Moderada

Psicomotricidad Moderada/grave Moderada Leve

Lenguaje

Denominación Leve Leve Leve

Moderada Moderada Moderada Moderada

Fluencia semántica

Fluendia fonémica Moderada Moderada Leve Moderada/gr

Memoria

Leve/moderada Moderada/grave Grave Leve/moderada

Recuerdo libre

Leve Moderada Grave Leve

Reconocimiento

Leve Moderada Grave Leve/moderada

Retención

Funciones visuoespaciales

Grave Moderada/grave Leve Moderada/grave

Praxias constructivas

Grave Moderada/grave Leve Leve/moderada

Visuopercepción

Parkinson o demencia en la enfermedad de Parkinson [116].
Esta afectación de las funciones visuoperceptivas, visuoespa-
ciales y visuoconstructivas también concuerda con los hallaz-
gos neuropatológicos y de neuroimagen que postulan una
mayor afectación de los lóbulos occipitales en la demencia por
cuerpos de Lewy [107]. Esta afectación de los lóbulos occipita-
les también es congruente con la frecuente aparición de alu-
cinaciones visuales floridas y en movimiento, propias de esta
enfermedad.
Resumiendo, en la demencia por cuerpos de Lewy, como en
la enfermedad de Alzheimer, se produce un deterioro cogniti-
vo global de las funciones cerebrales. En el caso de la demen-
cia por cuerpos de Lewy, aparecen con mayor frecuencia y de
forma más temprana alteraciones de las funciones ejecutivas
(afectación subcortical) y de las funciones visuoespaciales (afec-
tación de los lóbulos occipitales). Es esta afectación visuoes-
pacial y visuoconstructiva la que puede facilitar el diagnóstico
diferencial con otras demencias subcorticales, especialmente
con la enfermedad de Parkinson.
En la tabla IV ofrecemos un esquema práctico del diagnósti-
co diferencial desde el punto de vista neuropsicológico entre la
demencia por cuerpos de Lewy, la dernencia tipo Alzheimer, la
demencia con lesiones compatibles con cuerpos de Lewy y de
enfermedad de Alzheimer, y la demencia tipo Parkinson [115].
Debemos destacar la afectación de estructuras frontosubcorti-
cales (funciones ejecutivas, motricidad, fluencia verbal) altera-
das en Lewyy Parkinson, y en mucho menor grado en Alzheimer
(especialmente en fases iniciales), y la afectación de funciones
visucespaciales en la demencia por cuerpos de Lewy, despropor-
cionadamente alteradas respecto a la demencia tipo Parkinson,
Neuropsicología de las demencias frontotemporales
En el último consenso sobre la degeneración lobar frontotem-
poral [75] (éste es un término genérico superior al concepto de
demencia), se establecen los criterios clínicos de los tres princi-
pales síndromes neuropsiquiátricos que lo integran:

386
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

» Demencia frontotemporal (DF). al Inventory de Kertesz, Frontotemporal Behavioural

+ Demencia semántica (DS) o afasia primaria fluente progresiva. Scale de Lebert € chester Behavioural Questionnaires
+ Afasia primaria no fluente progresiva. y Middelheim Frontality Score [1207
Este predominio de síntomas neuropsiquiátricos fue pues-
Otros autores han propuesta denominar a las dos primeras en- to de manifiesto recientemente en un comité de expertos de
tidades como variantes de la degeneración lobar frontotem- la American Neuropsychiatric Association [125] que, después
poral [119]: la variante frontal o demencia de tipo frontal y la de una extensa revisión, agruparon los síntomas de demencia
variante temporal o DS. A continuación, vamos a describir los frontotemporal en los siguientes clusters: apatía-abulía, desin-
aspectos neuropsicológicos de estas dos entidades. hibición-impulsividad, disminución de la autoconciencia y el au-
toconocimiento, embotamiento emocional y pérdida de la em-
Demencia frontotemporal (variante frontal) patía, conductas psicopáticas y pérdida de las normas morales,
En las fases incipientes de este tipo de demencia, las lesiones cambios en los patrones alimentarios, conductas compulsivas,
degenerativas suelen afectar la región frontal ventromedial u trastornos psicóticos, depresión, euforia, ansiedad-irritabilidad-
orbitofrontal, con relativa preservación de la región dorsolateral agresividad, quejas hipocondríacas y otras conductas (negli-
hasta estadios más avanzados. Por ello, los pacientes pueden gencia en la higiene, conducta motora excéntrica, trastornos
realizar de forma adecuada los clásicos “test frontales”: test de del sueño, aumento de la creatividad artística, cambios en los
clasificación de cartas de Wisconsin, test de Stroop, Trail Making valores y creencias...). En definitiva, la DFT puede presentarse
Test, etc. Además, los pacientes se encuentran típicamente bien clínicamente mediante cualquier síndrome neuropsiquiátrico;
orientados en el espacio y tiempo, tienen preservadas las funcio- Lor ejemplo, además de los criterios anteriormente des-
nes visuoespaciales, las praxias ideomotoras, la percepción, y su critos, S Uublicado recientemente la presentación de casos
memoria autobiográfica se encuentra bien conservada. de DFT como unamasicosis esquizofrenoide [126] o como un
En las pruebas de memoria, los resultados pueden ser defi- sindrome de Geschwing (c stancialidad, hipertagia, viscosi-
cientes, pero probablemente marcados por el deterioro en la dad, hipersexualidad, hiperreligiosi [127]. Por este motivo,
fluencia verbal y en la planificación de estrategias para recor- esta entidad debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferen-
dar; por ello, los rendimientos mejoran de manera sustancial cial ante la aparición de un trastorno neuroconductual de for-
mediante “pistas verbales”, como preguntas directas, y en las ma insidiosa a partir de la cuarta década de la vida, en especial
pruebas de elección múltiple o reconocimiento, si existen antecedentes familiares de primer rango.
Para el diagnóstico clínico de las DFT nos debemos basar demás de la fundamental exploración neuropsiquiátrica,
en los siguientes criterios diagnósticos, expuestos de manera destadqmos trabajos recientes en los cuales se han intentado
resumida en la figura sobre la sintomatología neuropsiquiátrica
como criterios diagnósticos esenciales:
> Pérdida de las normas de comportamiento social. lowa Gambling Task con pruebas que valo-
> Deterioro de la capacidad de autorregulación de la conducta. ran la teoría de la ente (ver capítulo correspondiente) como
+ Embotamiento emocional y déficit de introspección. son el test de la mira de Baron-Cohen y los test de Faux-Pas
(metedura de pata”). s autores comparan pacientes con
Estos criterios diagnósticos esenciales se asocian a las siguientes demencia frontotemporal specto a controles en la realiza-
Características secundarias o de refuerzo para el diagnóstico: ción de estas tareas y el Addenbrooke's Cognitive Examina-
o Pérdida del cuidado e higiene corporal. tión. En este último, no encuentrag diferencias significativas en
» Rigidez e inflexibilidad mental. la realización del mismo por los sújetos de ambas muestras;
* Distraimiento y falta de persistencia. por el contrario, sí las encuentran en os test que valoran las
* Hiperoralidad y cambios alimentarios. funciones ejecutivas desde una perspectiva más ecológica y
* Conducta perseverativa y estereotipada. los que valoran la capacidad de mentalizadión-cognición so-
+ Conductas de utilización. cial [129]. Este tipo de aproximación puede séexmás útil para

oración de estos síntomas de una forma semiestruc-

turada, se han diseñado vari o entrevistas, entre las una metodología muy similar, otro grupo de investigacn ha
que destacan las siguientes: entrevista de Barber eta; / documentado la dificultad que tienen estos pacientes con Ye-
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL
mercia+rentotemporal para procesar y reconocer las emocio-
nes, en este caso negativas, como es elSartasmo——_—_—_——.
El lenguaje en la demencia frontotemporal
Cuando sospechemos una DFT, la exploración neuropsiquiátrica
debe completarse con una exploración neuropsicológica, con
especial énfasis en la evaluación del lenguaje. La forma más
habitual de presentación se caracteriza por una reducción de
la espontaneidad y de la fluencia verbal; el paciente no inicia
conversaciones de forma espontánea o se limita a frases cor-
tas, lacónicas o mediante estereotipadas sentencias, como, por
ejernplo, “no lo sé”. Otra forma menos frecuente es cuando se
constata la presencia de 'presión del habla”, en la que el pacien-
te lo hace de forma constante y monopoliza las conversaciones.
El trastorno del lenguaje se agrava de forma progresiva con la
aparición de estereotipias verbales, concretismo, ecolalia, pali-
talia o repetición sostenida de una palabra o frase. EMias-+tases
auanzadas_os-típico-el síndrome-de-Guiraud o PEMA (pallalia,
ecolaliametismo-yadinamia)-0-lo-combinación-con-ebsínelto
me-PES-fpalilalia-ecolaliay estereotipias). La grave alteración del
lenguaje expresivo espontáneo contrasta con la relativa preser-
vación del lenguaje automático: recitar series directas, como los
meses del año, completar frases, poemas, canciones... La repeti-
ción es normal o casi normal. La comprensión básica es normal,
pero presenta fallos cuando el material verbal es más complejo.
La denominación se encuentra preservada; sin embargo, en las
tareas de fluidez verbal, tanto fonéticas como semánticas, los
pacientes obtienen muy bajos rendimientos, que contrastan con
la preservación de denominación. La lectura con frecuencia se
encuentra preservada, sin observarse paralexias. La capacidad de
deletrear se encuentra conservada. La comprensión de la lectura
es similar a la verbal. La escritura es típicamente reducida, con
tendencia a la utilización de palabras aisladas o frases breves,
con una marcada perseveración en una proporción de pacientes.
El diagnóstico diferencial de la DFT se plantea en cuatro eta-
pas [130]:
+ Enlas fases iniciales, con los trastornos psiquiátricos sin pre-
dominio de alteraciones cognitivas: depresión, manía, tras-
torno obsesivo-compulsivo, etc.
« De forma paralela, tenemos que descartar demencias sinto-
máticas frontales, tratables en ocasiones (Tabla 11).
« Entercer lugar, debemos diferenciarla de las demencias sub-
corticales con predominio de síntomas frontales, como la
parálisis supranuclear progresiva, y de demencias degene-
rativas con predominio de afectación frontal, como la en-
fermedad de Creutzfeldt-Jakob de inicio frontal y la varian-
te frontal de la enfermedad de Alzheimer.
388
» Por último, debemos, por su gran interés clínico, diferenciar
la de la enfermedad de Alzheimer. En la tabla V se exponen
las diferencias clínicas entre ambas entidades.
Demencia semántica o variante temporal
de la degeneración lobar frontotemporal
La DS consiste en un síndrome degenerativo focal que se carac-
teriza por un deterioro selectivo de la memoria semántica, que
causa anomia grave con parafasias semánticas, alteración de la
comprensión de palabras aisladas habladas o escritas, y reduc-
ción de las respuestas en test de fluidez verbal categorial, con
una evolución posterior hacia un trastorno cognitivo difuso. El
déficit semántico no se circunscribe sólo al lenguaje, pues los
pacientes pueden tener dificultades para reconocer caras fami-
liares, objetos, olores, sabores y sonidos ambientales, como el
timbre de un teléfono o la rotura de un cristal. Las característi-
cas diagnósticas principales de la DS son las siguientes [1331:
+ Lenguaje espontáneo fluido, pero vacío de contenido.
+ Alteración del conocimiento del significado de las palabras.
+ Parafasias semánticas.
e Prosopagnosia.
+ Agnosía asociativa.
+ Ausencia de un trastorno de la percepción (emparedamien-
to y reproducción de dibujos).
» Preservación de la repetición de palabras sencillas.
+ Perseveración de la capacidad de lectura y escritura me-
diante el dictado de palabras regulares.
Las características adicionales que refuerzan el diagnóstico, se-
gún la declaración de consenso sobre la enfermedad, compren-
den los siguientes síntomas:
» Presión de lenguaje.
+ Utilización de palabras con significados idiosincrásicos.
> Ausencia de parafasias fonológicas.
* Dislexia y disgrafía de superficie.
» Perseveración de cálculo y de capacidades visuoespaciales.
Las alteraciones neuroconductuales que se asocian a la DS son
fundamentalmente del tipo estereotipado u obsesivo, lo que
la diferencia de la variante frontal de la DFT, con inflexibilidad
cognitiva y conductual, con tendencia a realizar las mismas ac-
tividades en el mismo contexto espaciotemporal; son intereses
reducidos y peculiares que ocupan toda la actividad cotidiana,
a pesar de su escasa utilidad práctica (por ejemplo, realizar du-
rante todo el día *rompecabezas', descuidando las actividades
domésticas), y existen instrumentos específicos para valorar es-
tas alteraciones neuroconductuales [134].
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS
Desde el punto de vista neuropsicológico, el trastorno fun-
lamental, una grave pérdida de la memoria semántica, se asocia
1la preservación de las siguientes funciones superiores: las habili-
lades perceptivas no semánticas con capacidad para emparejar
dbjetos idénticos y realizar la copia de dibujos, las capacidades vi-
sucespaciales, la memoria autobiográficay la memoria episódica.
Para una evaluación específica de la memoria semántica se
dueden utilizar las siguientes pruebas:
» Test de fluidez verbal semántica. Los pacientes tienen difi-
cultades para generar listas de elementos que pertenecen
a una misma categoría semántica, es decir, cuando se les
solicita que nombren en un minuto todas las frutas que se
les ocurran o todas las cosas que pueden comprar en un
supermercado, responden sólo con cinco o seis ejemplos.
El Set-test de Isaacs [135] es un test paradigmático para la
valoración de la fluidez semántica.
Test de denominación de objetos. El paciente responde
con perplejidad, con respuestas del tipo 'no sé”, con para-
fasias semánticas supraordinales o dentro de la misma ca-
tegoría. Pueden utilizarse los subtest de denominación de
la batería del Barcelona [41], así como el test de denomi-
nación de Boston [136].
Comprensión y conocimiento del significado de las palabras.
Se puede utilizar aquellos subtest que demandan la gene-
ración de definiciones verbales en respuesta a un nombre
de palabra; en ellos se objetiva una mejor preservación de
los conocimientos superordenados (pregunta: '¿qué es un
elefante?”; respuesta: 'un animal bastante grande”).
Identificación de dibujos ante palabras habladas. El test de
vocabulario de las fotografías de Peabody se utiliza para la
evaluación de este aspecto. Es una prueba de empareja-
miento de fotografías y palabras que consiste en 150 paneles,
de cuatro fotografías cada uno, ordenados según dificul-
tad; el paciente debe señalar la foto que encaja más con la
palabra que dice el examinador.
Conocimiento del significado de los conceptos. Un test uti-
lizado para la valoración de la pérdida del significado del
concepto dentro del deterioro semántico es de la pirámide
y la palmera, diseñado por Howard y Paterson, y consta de
52 ejercicios. Se presentan al paciente tres figuras en un
único papel, con la figura problema por separado, y debe
decidir cuál de las dos figuras está más estrechamente rela-
cionada con el problema.
Reconocimiento e identificación de caras de familiares y
personajes famosos. Con esta prueba valoramos el síndro-
me de prosopagnosia, que es una forma específica de ag-
nosía asociativa en la cual la percepción de las formas de las
389
caras debe estar preservada (debe descartarse este aspecto
previamente utilizando el test de reconocimiento facial de
Benton y van Allen u otro test similar) [137], pero existe un
trastorno en su reconocimiento e identificación.
terías semánticas. La batería más conocida es la diseña-
da pdxHodges et al [138], que emplea los siguientes test:
fluidez cátegorial, denominación de 48 dibujos sin claves,
clasificación dibujos respecto a tres niveles -superorde-
nado (animado frefte_no animado), de categoría (animal
de tierra frente a pájaroMkente a pez, artificiales frente a
vehículo frente a instrumento musical) y en el ámbito su-
bordinado (fiero frente a no fiero, Nsivo frente a extranje-
ro, etc.)-, emparejamiento dibujo-palabPengral, generación
bales, y encuesta semántica sobre los rasgos semánticos
cada concepto.
europsicología de las demencias subcorticales
Por Último, vamos a describir el concepto de demencia subcor-
tical déscrito casi simultáneamente por Albert et al [139] y
McHugh y Folstein [140]. Posteriormente ha sido Cummings
[141] el autr que más interés ha mostrado en la revisión de las
característicasílínicas de este constructo clínico y en defender
su validez nosolgica; este autor conceptualiza las funciones
mentales en las si lentes categorías:
Funciones instruPgentales (corticales): lenguaje, praxias, re-
conocimiento percéptual, memoria y cálculo.
Funciones fundamentales (subcorticales): arousal, activación,
atención, motivación y ástado de ánimo.
La disfunción de estas habilidades fundamentales, que son las
funciones psíquicas filogenéticamente más antiguas, produce
los signos cardinales de la demenciubcortical, caracterizada
por la conservación de numerosas fuAciones cognitivas, pero
el fracaso en su utilización cuando requieren las habilidades
fundamentales (atención, esfuerzo y motivación, velocidad de
procesamiento, codificación y manipulación 4e la información,
funciones ejecutivas), lo que da lugar a un síndPqme clínico con
las siguientes características [141]:
Un síndrome cognitivo característico, en el que destaca
el enlentecimiento progresivo del proceso psíquisp global
(bradifenia), que es un dato fundamental, ya que está siem-
pre presente y es la base de los demás trastornos neurokoo-
nitivos observados. El deterioro mnésico es fundamental,
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL

Alzheimer) y frontotemporales (fundamentalmente con CE d:1)

A O A e REE ES
oe EN)A

Demencia temporoparietal Demencia frontotemporal

Sensibles en la detección de deterioro Escasamente sensibles

Escalas cognitivas breves

Amnesia límbica Amnesia frontal

Memoria

Déficit progresivo con gradiente temporal Déficit leve? (gradiente temporal inverso en la demencia
Memoria remota/autobiográfica (recuerda mejor los recuerdos más remotos) semántica, recodando mejor lo más reciente)

Déficit intenso Déficit leve?

Recuerdo inmediato y diferido

Déficit intenso Mejora los rendimientos

Reconocimiento

Déficit intenso Défiat leve?

Aprendizaje (memoria declarativa)

Normal Alterado (con afectación de los ganglios basales)

Aprendizaje (memoria procedimental)

Alterada Muy alterada

Memoria de trabajo

Alterada Puede ser normal

Orientación temporal

Grado de deterioro acorde

Desproporcionadamente alteradas
Funciones ejecutivas con el resto de déficit

Afasia motora transcortical: expresión reducida con

Afasia sensitiva transcortical: lenguaje fluente, pero tendencia al mutismo y las perseveraciones verbales;
vacío de contenido, can afectación de la comprensión comprensión básica normal con fallos en las estruc-
turas gramaticales complejas; repetición normal o
y con repetición conservada. Fluidez verbal disminuida
Lenguaje ecolálica. Fluidez verbal disminuida

Sindrome de Guiraud: palilalia, ecolalia, mutismo y

Síndrome de Guiraud: poco frecuente
adinamia (típico de fases tardías)

Afectación temprana Relativamente preservado

Cálculo elemental

Praxias

Ideomotora Alterada Preservadas

(presencia de apraxia melocinética o motora)
ideatoria Alterada ligeramente

Procesamiento visual

Normal o ligeramente alterada Normal

Reconocimiento visual básico

Alterada Normal, disminuida o aumentada"

Percepción visual compleja

Alteradas con frecuencia Normales, disminuidas o aumentadas"

Capacidades visuoespaciales

Alteradas Normales, disminuidas o aumentadas"

Capacidades visuoconstructivas
(con frecuencia debido a déficit visuoespaciales)

Frecuente, poco consistente

Más intensa y precoz
Motivación en las fases iniciales

Tardía inicial
Conducta social inapropiada

Frecuentes (paranoides) infrecuentes

Delirios
Pérdidas frecuentes en la calle No se pierden. Rutas estereotipadas
Orientación espacial

Raras Inicial, frecuente

Compulsiones/perseveraciones

390
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

EE q emencias temporoparietales (enfermedad de Alzheimer) y frontotemporales (fundamentalmente con el subtipo

Rara Frecuente

Raro, anorexia Frecuentes, hiperfagia

Raro Posible

Rara Posible

Menos frecuente Frecuente

Rara Frecuente

Normal Dismínuida

Menos frecuente Frecuente

Raras Frecuente

Raramente inicial Inicial o tardía

Reflejos primarios
Ausentes (alguna mioclonta) Enfermedad de la motoneurona (10%)
Parkinsonismo en casos familiares

Aumenta con la edad avanzada El 50% tiene inicio presenil

Menos frecuentes Frecuentes en las formas de inicio más precoz

Moderada Escasa, puede aumentar la irritabilidad

Atrofia mesial temporal (resonancia magnética) Atrofia trontotemporal

Patrón de hipoperfusión bilateral parietotemporal Patrón de hipoperfusión frontotemporal anterior

*Deficit en la organización temporal de la memoria y en la memoria contextual [131].

>Secundariamente a los déficit en e! lenguaje (memoria verbal), funciones elecutivas y procesos atencionales.
“Secundario a los déficit ejecutivos; puede producirse la “paradoja lermporal', con aumento de la creatividad artística [132].

con afectación más importante en la evocación de la infor
lán almacenada que en la codificación de información
nueva. Los rermelimientos mnésicos mejoran en el reconoci-
miento y con “pistas ver
+ Un trastorno neuropsiquiátrico, con minio de un sín-
drome apático con o sin síntomas depresivos asociados.
» Trastornos motores (bradicinesia) y otros (temblor, corea;
tics, distonía), con posible asociación con disartria, hipoto-
nía y micrografía.
+ Ausencia de apraxia, afasia y agnosia.
dominio cortical (temporoparieta!), cuyo ejemplo más prototí-
pico es la enfermedad de Alzheimer, se detallan en la tabla VI.
Estas diferencias entre ambos síndromes demenciales se han
contrastado en diferentes estudios neuropsicológicos, los cua-
les han comparado la enfermedad de Alzheimer con la enfer-
medad de Parkinson y de Huntington [142,143]; el estudio
europsicológico de estas diferencias es más fiable cuando se

Las características clínicas y neuropsicológicas diferenciales de

la demencia subcortical respecto al síndrome demencial de pre- mencias corticales pueden tener patología y lesiones neurd”

391
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL

e e RNE eS ea

Demencia cortical (temporoparietal) Demencia subcortical

Escalas codyitivas breves Sensibles en la detección de deterioro Escasamente sensibles

Inteligencia Disminuida No disminuida

Memoria

Memoria remota Gradiente temporal Ligero gradiente temporal

Recuerdo inmediato Alterado Alterado

Recuerdo diferido Alterado Alterado

Reconocimiento Alterado Relativamente normal

Aprendizaje (memoria declarativa) Alterado Relativamente normal

Aprendizaje (memoria procedimental) Normal Alterado

Orientación Alterada Normal

Atención Alterada (excepto span auditivo)

Velocidad de procesamiento Enlentecimiento muy temprano

de la información
Grado de detéxjoro acorde con el resto de déficit Desproporcionadamente alteradas
Funciones ejecutivas
No se benefician dx 'ayudas externas" Se benefician de “ayudas externas"

Lenguaje

Pronunciación Articulado hasta etapas tar Alterada: disartria, lentitud, hipofonía

Denominación Frecuente anomia Normal o anomia incipiente (si es grave)

Fluencia verbal Alterada Alterada (lentitud en la evocación)

Comprensión verbal Alterada Norrnal o leve afectación

Repetición Normal Normal o leve afectación

Mecánica de la escritura Normal Alterada, micrografia

Lingúística de la escritura Alterada (agrafia) Normal o leve afectación

Lectura-verbalización A menudo alterada NoWnal o leve afectación

Comprensión lectora Alterada Normal leve afectación

d mz Preservado esta el final

Cálculo Afectación temprana
(a excepción dd déficit ejecutivos)

Praxias

Ideomotora Alterada Normal

Ideatoria Alterada ligeramente Normal

Procesamiento visual

Reconocimiento visual básico Normal o ligeramente alterado Normal

Percepción visual compleja Alterada Normal o levemente alterada

Capacidades visuoespaciales Alterada con frecuencia Alteradas

392
 NEUROPSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

ER CEA AA EA AA RAEE AENA OA

temporoparietal) Demencia subcortical

. a 5 _ Alteradas
Capacidades visuoconstructivas Alteradas (debido a déficit ejecutivos)
(con frecuencia debido a déficit visuoespaciales)

Velocidad y control motor Qmal Lentificada

Ea al Normal o dBtegoro poco consistente en fases iniciales, -

Motivación 7 Apatía
: posteriormente alferaga

Ánimo Puede ser normal Más frecuentemente deprimido

, Arqueada (hiperextensión en el caso de la parálisis

Postura Normal hasta fases tardías
supranuclear progresiva)

Coordinación motora Normal hasta fases tardías

Corea, tembior tk, distonía, trastornos de la

Trastornos del movimiento Ausentes (alguna miodonía)
marcha...

“¿Generalmente los trastornos de! movimiento y el resto de síntomas neurológicos característicos de cada enfermedad facilitan el diagnóstico diferencia de
entidades clínicas capaces de provocar un síndrome demencial subcortical.

anatámicas subcorticales (por ejemplo, la afectación del núcleo
basal deWeynert en la enfermedad de Alzheimer) y también
suceder de márera inversa; y los trastornos motores
asociados a las enfekmedades que dan lugar al síndrome de-
mencial subcortical tienemomo consecuencia que se lleve a los
enfermos en fases tempranas ¿Nas consultas médicas y da lugar
a que no se detecten los síntomas dedlemencia cortical, lo que
ocurriría, seguramente, con la enfermedas de Alzheimer si se
examinara en fases precoces [145]. En apoydWle estos argu-
mencia asociada a la enfermedad de Parkinson tiene un perfi
neuropsicológico cortinal; por el contrario, el 33%
cientes con enfermedad de Alzheimer presenta un perfil sub-
cortical [146].
Conclusiones
La exploración neuropsicológica tiene un papel básico en el
diagnóstico clínico y etiológico del síndrome demencial y ocu-
pa un lugar intermedio en la secuencia de la práctica clínica
del manejo del paciente con demencia. Este procedimiento en
“cascada” consta de tres etapas: en primer lugar, la historia
clínica pormenorizada de las dificultades que hacen sugerir
que nos encontramos ante una posible demencia; en segun-
precoces do lugar, la exploración neuropsicológica, tanto cualitativa
para delimitar el perfil clínico del paciente que nos permite
aproximarnos al diagnóstico topográfico del deterioro cogni-
tivo, como cuantitativa, para determinar la intensidad del de-
terioro cognitivo y el grado de repercusión del mismo en las
actividades instrumentales avanzadas del paciente. Este pro-
cedimiento nos permitirá diferenciar los trastornos cognitivos
menores y, en concreto, el DCL de un síndrome demencial. La
exploración neuropsicológica y funcional debe completarse
con una evaluación rigurosa de los síntomas psicológicos y
de los pa- cConguctuales asociados a la demencia, debido a su importan-
cia enel diagnóstico precoz y el manejo de las demencias en
general, y dwfas demencias frontotemporales y por cuerpos
de Lewy en partitular; por último, los datos de la exploración
neuropsicológica debemos integrarlos con los obtenidos tan-
to en la historia clínica, el £xgmen físico y neurológico, y las
pruebas complementarias, en especial neurorradiológicas, con
el fin de establecer el diagnóstico etidlágico de la demencia,
descartar causas potencialmente tratablesyyropiciar el ma-
nejo terapéutico desde una perspectiva biops! , Más
indicado, según los datos de que disponemos, basados. en la
evidencia científica para el tratamiento de estos síndrome
complejos [89].

393
C. PELEGRÍN-VALERO, ET AL
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