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Daniel Sanchez-Masian
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9. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central
RESUMEN de la enfermedad, pero es común encontrar cambios en
D
la intensidad de la señal de manera bilateral, simétrica
entro de esta categoría se incluyen una amplia y y difusa en la sustancia gris y/o sustancia blanca al mis-
heterogénea gama de enfermedades. La descrip- mo tiempo que atrofia cerebral y, si se identifican, deben
ción de condiciones específicas en este capítulo alertar al clínico sobre la posibilidad de una encefalopa-
se limitará a los trastornos para los cuales se han publi- tía metabólica, nutricional o degenerativa. Con relación
cado hallazgos de resonancia magnética (RM) o tomo- a las enfermedades degenerativas espinales, el empleo
grafía computarizada (TC) en perros y/o gatos. La RM se de la RM y la TC ha permitido un diagnóstico cada vez
considera la técnica imprescindible para el diagnóstico más preciso, a la vez que un mayor entendimiento de la
de enfermedades degenerativas cerebrales, mientras que fisiopatología de dichas enfermedades y el empleo de
el empleo de la RM o la TC o la combinación de ambas técnicas quirúrgicas individualizadas.
está ampliamente aceptada para enfermedades dege-
nerativas espinales. En las enfermedades degenerativas Palabras clave: enfermedades degenerativas, bilateral,
cerebrales los hallazgos radiológicos varían en función simétrica, disco intervertebral.
SUMMARY
DEGENERATIVE DISORDERS OF changes to grey matter nuclei, with or without abnormal
THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM contrast enhancement, the intensity of the symmetric and
diffuse signal changes in the grey matter and/or white mat-
A
wide and heterogeneous range of diseases fall into ter and/or cerebral atrophy are common and, if identified,
this category. The description of specific condi- should alert the clinician about the possibility of metabolic,
9. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central
tions in this chapter will be limited to the disorders nutritional or degenerative encephalopathy. In relation to
for which findings of magnetic resonance imaging (MRI) or spinal degenerative diseases, the use of advanced imaging
computed tomography (CT) have been published in dogs techniques, such as MRI and CT, has allowed a more precise
and/or cats. MRI is considered the essential technique for diagnosis, as well as a better understanding of the patho-
the diagnosis of degenerative brain diseases, while the use physiology of these diseases and the use of individualized
of MRI or CT or the combination of both is widely accepted surgical techniques.
for spinal degenerative pathologies. In degenerative brain
diseases the radiological findings vary depending on the Keywords: degenerative disorders, bilateral, symmetric,
pathology, the intensity of the bilateral symmetric signal intervertebral disc.
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS CEREBRALES La fucosidosis3 fue descrita en una gata Común Europea
de 2 años en la que la resonancia magnética (RM) mos-
1. ENFERMEDADES DEL ALMACENAMIENTO LISOSOMAL tró una hiperintensidad bilateral, simétrica y difusa de la
Las enfermedades del almacenamiento lisosomal sustancia blanca cerebral en las secuencias de T2 con una
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engloban a un gran número de enfermedades heredita- falta de distinción entre la sustancia blanca y gris tanto en
rias poco comunes, caracterizadas por el defecto de los el cerebro como en el cerebelo, sin captación de contraste
Nº 163 · Abril · Temática
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(figura 1) comienzan aproximadamente entre los de contraste. Al igual que en la gangliosidosis GM1, es
4-5 meses de edad, y está descrita en gatos10 y en dife- habitual apreciar diferentes grados de atrofia cerebral y
a B
C D Figura 1.Resonancia magnética de
un Podenco Portugués miniatura
de 6 meses con signos cerebelares
progresivos. Hipoplasia/aplasia
del cuerpo calloso en la secuencia
sagital T2 (A), hiperintesidad
bilateral, simétrica y difusa de la
sustancia blanca con surcos cerebrales
prominentes en la secuencia dorsal
T2 (B), FLAIR (C) y transversa T2
(D). La histopatología confirmó
gangliosidosis GM1.
Mucopolisacaridosis ción de contraste meníngea marcada junto con un engro-
Las mucopolisacaridosis son un grupo complejo de enfer- samiento evidente de dichas meninges, sin embargo,
medades causadas por diversas anomalías del metabo- estos hallazgos no han sido descritos posteriormente en
lismo de los glicosaminoglicanos. Tanto perros como ninguna otra raza.
gatos pueden verse afectados por varios subtipos. Depen-
diendo del tipo, los signos clínicos no solo se centran en En la especie felina, además de los hallazgos previamente
el SNC, sino también en el músculo esquelético y sistemas detallados, se ha descrito, recientemente un engrosa-
9. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central
cardiovascular, respiratorio, ocular y/o auditivo21. miento generalizado y marcado del calvario y del tentorio
cerebelar óseo33.
Los hallazgos de RM son relativamente inespecíficos y
varían entre la ausencia de anormalidades hasta la pre- 2. ABIOTROFIA CORTICAL CEREBELOSA
sencia de una leve ventriculomegalia y atrofia cerebral con (DEGENERACIÓN CORTICAL CEREBELOSA)
cambios en el cuerpo calloso21. La abiotrofia cortical cerebelosa se caracteriza por la
degeneración tras el nacimiento de determinadas células
Proteinosis neuronales del cerebelo que inicialmente eran normales.
La lipofuscinosis ceroide neuronal (LCN), también cono- Hasta la fecha existen referencias en al menos 13 razas
cida como enfermedad de Batten, se caracteriza por la caninas35-40, mientras que las referencias en gatos (figura 2)
acumulación anormal de pigmento de lipoproteína dentro son esporádicas41. La edad de inicio de los signos clínicos
de los lisosomas celulares. Está descrita en diferentes razas varía y por tanto se clasifican en:
caninas (Setter Inglés22, American Staffordshire Terrier23, • Neonatal: 2–4 semanas.
Crestado Chino24, Teckel25, Chihuahuas26, Terrier Tibetano27 • Juvenil: 2–12 meses.
y Border Collie28,29) y en la especie felina30-33. Existen diferen- • Adulto.
tes variantes, con presentaciones de la enfermedad tanto
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en la edad juvenil como en la adulta. La mayoría de los Los hallazgos de RM incluyen una disminución en el
animales muestran signos clínicos entre 1 y 3 años de edad. tamaño del cerebelo caracterizado por el aumento del
Nº 163 · Abril · Temática
a B
Resonancia magnética de un Maine Coon de 6 meses con signos cerebelares progresivos. Imagen sagital T2 (A) que muestra
Figura 2.
aumento del líquido que separa la folia del cerebelo y una disminución de su tamaño global. Comparativa con un caso control
asintomático de la misma edad con un tamaño cerebeloso normal (B). La histopatología confirmó degeneración cortical cerebelosa.
Los cambios degenerativos cerebrales relacionados con la ENFERMEDADES DEGENERATIVAS MEDULARES
edad incluyen atrofia cortical y del hipocampo y ventricu-
lomegalia. Los lóbulos frontales son particularmente vul- 1. ENFERMEDAD DISCAL INTERVERTEBRAL
nerables y disminuyen en volumen de manera despropor- La degeneración de los discos intervertebrales se produce
cionada en comparación con otras partes del cerebro. La con la edad y se considera un proceso normal del enve-
enfermedad subyacente incluye pérdida neuronal debido jecimiento. En 1952 Hansen describió dos tipos de dege-
a la acumulación de proteínas tóxicas, al daño oxidativo y neración discal intervertebral clasificados como Hansen
a daño cerebrovascular. Las características de la TC y RM tipo I o degeneración condroide (metaplasia condroide)
incluyen ventriculomegalia y prominencia de los márge- y Hansen tipo II o degeneración fibroide (metaplasia
nes corticales cerebrales y surcos en las secuencias de T1 fibroide), que pueden dar como resultado hernia discal y
y T2 debido al aumento de volumen del espacio subarac- compresión medular50.
noideo por perdida neuronal (figura 3)42-44.
Se han empleado diferentes técnicas de imagen para el
4. OTRAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS CEREBRALES diagnóstico de hernias discales. Actualmente la RM de alto
Las distrofias neuroaxonales son un grupo de trastornos campo se considera la técnica más sensible para el diag-
neurodegenerativos descritos en varias razas de perros nóstico de muchas mielopatías, incluida la enfermedad
(Rottweilers45, Collies46 y Papillons47) y en los gatos48. discal intervertebral. La combinación de mielografía y TC
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poco frecuente de etiología indeterminada que afecta tam- Una de las principales ventajas de la TC consiste en poder
bién a los Rottweilers49. Los cambios en la RM se han des- reformatear las imágenes y obtenerlas en un tiempo con-
a B
Figura 3.Resonancia
magnética de un
Border Collie de
15 años con signos de
disfunción cognitiva.
Prominencia de
los márgenes
corticales cerebrales
y surcos evidentes
en las secuencias
transversales de T2
(A) y T1 (B).
heterogénea hiperatenuante que comprime y desplaza la Los primeros signos de RM de degeneración del disco
médula espinal (figura 4). Sin embargo, aunque la TC sin incluyen una disminución de la señal del núcleo pulposo
contraste de la columna vertebral se considera una téc- en T2, con o sin una señal hipointensa lineal paralela a las
nica válida para el diagnóstico y la localización del material placas terminales llamadas hendidura nuclear (figura 5).
discal mineralizado en razas condrodistróficas, la mieloTC Esta hendidura se produce por cambios bioquímicos con
tiene mayor sensibilidad para el diagnóstico de la compre- áreas de menor agua y mayor contenido de colágeno que
sión medular extradural y generalmente es necesaria para las porciones adyacentes al núcleo, y se puede ver antes de
9. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central
ficativa, la RM se considera una herramienta muy sensible disco intervertebral, que se reconoce por pérdida de la
para identificar la degeneración discal55. Se han evaluado señal epidural de grasa hiperintensa.
y validado varios sistemas mediante la RM para identificar • Cambio en la forma de la médula espinal, así como un
y clasificar la degeneración discal intervertebral, con una cambio en la forma ovoide normal del disco, principal-
buena correlación con la histopatología56-57. mente apreciable en las imágenes transversales.
a B
Figura 4. Tomografía computarizada de un
Cocker Spaniel de 7 años con dolor cervical.
Imagen sagital simple (A) con la presencia
de material hiperatenuante dorsal al espacio
intervertebral C3-C4 compatible con hernia
discal. En la imagen transversa de mieloTC
a nivel del cuerpo vertebral de C4 se aprecia
material calcificado hiperatenuante que
desplaza dorsalmente y comprime la médula
espinal (B).
Figura 6. Resonancia magnética en secuencias sagital (A) y transversa (B) T2 de la columna lumbar de un Cocker Spaniel de 6 años de
edad, con extrusión discal grave a nivel de L3-L4 lateralizada a la izquierda. El material discal desplaza lateralmente la médula espinal
dentro del canal vertebral. También se aprecian diferentes grados de degeneración discal.
• Presencia de material extradural que causa un efecto tebral a nivel de L7-S1. Se han empleado diferentes tér-
de masa, con compresión/desplazamiento del espacio minos para describir la misma enfermedad: inestabilidad
subaracnoideo hiperintenso (imágenes T2); el material lumbosacra, malformación/malarticulación lumbosacra o
discal degenerado es típicamente hipointenso en T1 y estenosis lumbar espinal. La existencia de múltiples térmi-
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DIAGNÓSTICO DE MUCHAS MIELOPATÍAS, entre L7 y S1. La fisiopatología puede incluir cierto grado
INCLUIDA LA ENFERMEDAD DISCAL de inestabilidad lumbosacra. Al mismo tiempo, la presen-
Hay múltiples evidencias que indican que la RM puede pro- La RM es actualmente la mejor herramienta diagnóstica
porcionar información pronóstica en pacientes con lesio- para visualizar los tejidos blandos y las diferentes relacio-
nes medulares graves. En estos estudios, la extensión de la nes anatómicas en diferentes planos incluyendo la cauda
hiperintensidad del parénquima medular en la secuencia equina y los discos intervertebrales. Muchas razas caninas
de T2 (tanto en sección transversal como en longitud) se grandes pueden tener protrusiones discales asintomáti-
asocia negativamente a la probabilidad de una recupera- cas y, por lo tanto, dichas protrusiones discales pueden
ción funcional completa en perros parapléjicos60,61: estar sobrediagnosticadas. El TC puede ayudar a identifi-
• Perros sin áreas hiperintensas en la médula espinal: car y delinear las alteraciones óseas y los cambios dege-
100 %. nerativos en los procesos articulares mejor que la RM, sin
• Perros con áreas de hiperintensidad en la médula espi- embargo, su sensibilidad es menor para discriminar teji-
nal: 55 %. dos blandos dentro del canal vertebral63-65.
• Perros con áreas de hiperintensidad y ausencia de noci-
cepción: 31 %. Hallazgos de RM en estenosis
• Perros con áreas de hiperintensidad tres veces la lon- lumbosacra degenerativa
gitud del cuerpo vertebral de L2 y ausencia de noci- Los principales hallazgos de RM en ELSD incluyen64-67:
cepción: 10 % • Degeneración (disminución de la intensidad normal del
núcleo pulposo) y hernia del disco intervertebral lum-
2. ESTENOSIS LUMBOSACRA DEGENERATIVA bosacro (típicamente protrusión del anillo fibroso) en el
La estenosis lumbosacra degenerativa (ELSD) es una canal vertebral y/o agujeros intervertebrales.
enfermedad adquirida que afecta principalmente a razas • Eliminación de la señal de la grasa epidural dentro del
grandes como consecuencia de la estenosis del canal ver- canal vertebral.
a B
9. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central
C D