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MANUAL AMIR
DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL
(12.ª edición)

ISBN
978-84-17567-28-6

DEPÓSITO LEGAL
M-22136-2019

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.


www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES


Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno de la


academia, por haber realizado de manera desinteresada una
revisión de erratas de nuestros manuales de 11.ª edición, que
ha permitido mejorar esta 12.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-


cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma,
por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.
AUTORES

DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)


CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
RUIZ MATEOS, BORJA (43) SESMA ROMERO, JULIO (28)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46) AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
EDITORIAL

RELACIÓN GENERAL DE AUTORES


ADEVA ALFONSO, JORGE (1) DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (12) LUENGO ALONSO, GONZALO (12) RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (23)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2) ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (19) MAGDALENO TAPIAL, JORGE (30) RIVERO SANTANA, BORJA (4)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3) EZCURRA DÍAZ, GARBIÑE (20) MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (23) RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (41)
ALONSO SANZ, JAVIER (4) FERRE-ARACIL, CARLOS (21) MARTÍN DOMÍNGUEZ, ROMERO MOLINA, SALVADOR (42)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5) FORTUNY FRAU, ELENA (22) FRANCISCO MANUEL (6) RUIZ MATEOS, BORJA (43)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6) FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23) MARTÍN GUIJARRO, DIEGO (31) SÁNCHEZ DELGADO, LAURA (44)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (7) GALLO SANTACRUZ, SARA (24) MARTÍN RUBIO, INÉS (21) SÁNCHEZ MORENO, JOSÉ MANUEL (45)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (8) GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4) MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4) GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1) MARTOS GISBERT, NATALIA (5) SESMA ROMERO, JULIO (28)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4) GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (23) MELÉ NINOT, GEMMA (32) SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (44)
BARRIO GIMÉNEZ, PABLO (9) GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN, MOGAS VIÑALS, EDUARD (33) SOUTO SOTO, AURA DANIELA (21)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (9) FLORENCIO (13) MONJO HENRY, IRENE (4) SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4) GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25) MUERTE-MORENO, IVÁN (13) TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
BERNAL BELLO, DAVID (10) GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26) NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12) TAJIMA POZO, KAZUHIRO (47)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1) GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13) ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (29) TALLAFIGO MORENO,
CABELLO MURGI, FRANCISCO JAVIER (11) GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (21) OTAOLA ARCA, HUGO (10) FERNANDO LEOPOLDO (6)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12) GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4) PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (9) TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27) PAREJO CORTÉS, VÍCTOR (34) TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (8)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13) GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (21) PASCUAL GUARDIA, SERGI (35) TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
CARDOSO-LÓPEZ, ISABEL (14) HERRERO BROCAL, MARTA (28) PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (36) TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (48)
CARRILLO TORRES, PILAR (9) IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (17) PEÑA MORENO, ANA (1) UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO,
CASTRO RODRÍGUEZ, JAVIER (15) IGUALADA BLÁZQUEZ, CRISTINA (1) PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (37) MARÍA (49)
CAZORLA-MORALLÓN, DIEGO (16) IRLES VIDAL, CARLOS (29) PÉREZ TRIGO, SILVIA (12) VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (50)
CIFRE SERRA, PERE JOSEP (17) LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12) PINILLA SANTOS, BERTA (38) VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (51)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (4) LÓPEZ FLÓREZ, LUZ (1) PINTOS PASCUAL, ILDUARA (39) VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (52)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13) LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (16) PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12) VELASCO TAMARIZ, VIRGINIA (12)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (10) LORENZO HERNÁNDEZ, MIGUEL (29) PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4) VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (8)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (18) LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (9) RABIH KHANJI, USAMAH (1) VÍQUEZ DA SILVA, RODRIGO (42)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA. (12) LOZANO GRANERO, CRISTINA (23) RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (40)

(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid. (15) H. U. Reina Sofía. Córdoba. (27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña. (40) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid. (16) H. U. San Juan de Alicante. Alicante. (28) H. G. U. de Alicante. Alicante. (41) H. U. de La Princesa. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. (17) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de (29) H. Central U. de Valencia. Valencia. (42) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(4) H. U. La Paz. Madrid. Llobregat, Barcelona. (30) H. G. U. de Valencia. Valencia. (43) H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid. (18) H. de Manacor. Mallorca. (31) H. U. de Móstoles. Madrid. (44) H. U. Río Hortega. Valladolid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla. (19) H. U. de Getafe. Madrid. (32) H. U. Sagrat Cor. Barcelona. (45) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(7) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU. (20) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. (33) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona. (46) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(8) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid. (21) H. U. Puerta de Hierro. Madrid. (34) H. U. de Girona Dr. Josep Trueta. Girona. (47) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(9) H. Clinic. Barcelona. (22) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca. (35) Parc de Salut Mar. Barcelona. (48) H. U. de Torrejón. Madrid.
(10) H. U. de Fuenlabrada. Madrid. (23) H. U. Ramón y Cajal. Madrid. (36) H. U. Infanta Elena. Madrid. (49) H. U. de Basurto. Bilbao.
(11) H. U. i Politecnic La Fe. Valencia. (24) H. Can Misses. Ibiza. (37) Instituto de Neuropsiquiatría y (50) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid. (25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile. Adicciones, PSMAR. Barcelona. (51) H. U. HM Montepríncipe. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid. Alsacia, Francia. (38) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid. (52) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(14) H. Ntra. Sra. de América. Madrid. (26) H. U. Joan XIII. Tarragona. (39) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

5
ORIENTACIÓN MIR
Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

1,6 24 5,8
Digestivo y Cirugía General continúa siendo, año tras año, la asignatura más preguntada en el examen MIR con un número
de preguntas que oscila entre 20 y 27 (10-12% del total). Es una asignatura muy extensa, por lo que debes centrarte en los temas
más preguntados. Dentro de la Hepatología destacan las hepatitis virales, la cirrosis y sus complicaciones y el hepatocarcinoma. De
los temas de Gastroenterología debes dominar el cáncer colorrectal, la enfermedad inflamatoria intestinal, la hemorragia digestiva y
Helicobacter pylori y la patología biliar.
Cirugía General completa esta asignatura con los temas finales, que también aglutinan un importante número de preguntas tanto
en temas clásicos (hernias, proctología, obstrucción intestinal, generalidades de la cirugía, abdomen agudo...) como con temas emer-
gentes como los quemados o la cirugía plástica.
Eficiencia MIR de la asignatura

PD OR RM IM IF TM GC CD NF DG UR OF NR PQ DM ED HM NM MC ET
1 2,6 2,8 3,3 3,7 5 5,3 5,4 5,4 5,8 5,9 6 6,3 6,4 6,5 6,6 6,8 7,5 7,7 10
- eficiente + eficiente

Tendencia general 2009-2019 Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,83% 10,20%
IM DG
1,99% OF ET 8,25%
2,06% OR CD 7,94%

2,67% UR IF 7,30%

2,67% DM MC 7,18%

3,13% TM NM 6,68%

4,09% PQ NR 5,88%

4,20% PD GC 5,35%
31 22 23 22 22 25 22 28 26 22 24
4,43% RM NF HM
ED 4,93%
año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 4,55% 4,66%

Distribución por temas


Tema 30. Tumores del intestino
4 3 5 3 3 3 3 3 1 2 2 34
delgado y grueso
Tema 28. Enfermedad inflamatoria
2 2 2 2 2 2 1 2 1 1 19
intestinal (EII)
Tema 11. Cirrosis hepática
3 0 2 0 1 2 1 3 2 1 15
y sus complicaciones

Tema 34. Tumores pancreáticos 2 0 1 0 0 3 1 3 0 2 2 14

Tema 36. Enfermedades inflamatorias


1 0 1 1 2 0 1 2 1 2 1 12
del esófago

Tema 12. Abscesos y tumores hepáticos 1 0 1 3 1 1 1 0 2 1 11

Tema 5. Hepatitis viral crónica 1 0 0 2 1 1 0 4 0 1 10

Tema 18. Hemorragia digestiva 1 1 1 0 0 1 3 1 1 0 1 10

Tema 52. Cirugía plástica 2 1 1 0 1 0 0 1 2 0 2 10

Tema 16. Patología de la vía biliar 1 2 1 2 0 0 1 0 0 1 1 9

Tema 32. Pancreatitis aguda 1 1 0 2 2 0 0 1 1 8


año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

7
Distribución por temas

Tema 43. Obstrucción intestinal 0 1 2 0 1 0 0 1 2 7

Tema 4. Hepatitis aguda viral 1 2 1 0 0 1 0 0 0 0 1 6

Tema 19. Úlcera péptica 0 0 0 0 1 3 0 1 1 6

Tema 25. Anatomía y fisiología del intestino 1 1 1 0 0 1 0 0 0 1 1 6

Tema 42. Enfermedad diverticular 2 0 0 1 0 1 0 0 0 1 1 6

Tema 49. Patología quirúrgica


0 1 0 1 1 0 1 0 1 0 1 6
de la pared abdominal

Tema 50. Patología anal y perianal 2 0 0 1 0 0 1 0 1 1 6

Tema 14. Hepatopatías metabólicas


0 0 0 2 0 0 0 0 0 2 1 5
e infiltrativas

Tema 15. Enfermedades de la vesícula biliar 0 1 1 0 0 0 0 1 1 0 1 5

Tema 22. Gastritis crónica 0 0 0 0 1 1 0 1 1 0 1 5

Tema 45. Patología vascular intestinal 0 2 0 0 0 0 1 0 1 1 5

Tema 46. Trasplante hepático 0 0 0 0 0 0 2 1 1 0 1 5

Tema 51. Cirugía mínimamente invasiva 1 0 1 0 0 0 1 0 1 4

Tema 9. Enfermedad hepática grasa no alcohólica 0 1 1 0 0 0 0 0 0 1 3

Tema 13. Lesiones hepáticas causadas por fármacos 0 1 0 0 0 0 1 0 0 0 1 3

Tema 17. Anatomía y fisiología gástrica 1 0 0 0 0 0 0 0 1 0 1 3

Tema 26. Malabsorción 0 0 0 0 1 0 0 1 1 3

Tema 33. Pancreatitis crónica 0 0 0 0 1 0 0 0 1 1 3

Tema 40. Abdomen agudo 2 0 0 0 0 0 0 1 3

Tema 48. Complicaciones generales 3


1 0 0 0 0 0 2
de la cirugía

Tema 3. Hiperbilirrubinemia y colestasis 0 0 0 0 0 2 2

Tema 7. Insuficiencia hepática aguda


0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 1 2
y grave (hepatitis fulminante)

Tema 20. Helicobacter pylori 0 0 0 1 1 2

Tema 23. Gastroparesia 0 0 0 0 1 0 0 0 0 1 2

Tema 27. Diarrea 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 1 2

Tema 29. Síndrome de intestino irritable 0 0 0 1 0 0 0 0 0 1 2

Tema 37. Disfagia y trastornos motores


0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 1 2
del esófago

Tema 38. Cáncer de esófago 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 2

Tema 41. Apendicitis aguda 0 0 0 0 0 1 0 0 1 2

año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

8
Distribución por temas

Tema 1. Anatomía y fisiología hepática 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1

Tema 2. Técnicas diagnósticas 0 1 1

Tema 6. Hepatitis autoinmune (HAI) 0 0 0 0 0 0 1 1

Tema 8. Hepatopatía alcohólica (HPA) 0 0 0 0 0 1 1

Tema 10. Otras causas de cirrosis 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1

Tema 24. Tumores de estómago 1 1

Tema 44. Vólvulos 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1

Tema 47. Traumatismos abdominales 0 0 1 1


año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

9
ÍNDICE

TEMA 1 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEPÁTICA...............................................................................................17


1.1. Anatomía............................................................................................................................................... 17
1.2. Fisiología................................................................................................................................................ 18
Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, Javier Castro Rodríguez, Íñigo Gredilla-Zubiría.
TEMA 2 TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS...............................................................................................................19
2.1. Estudios bioquímicos.............................................................................................................................. 19
2.2. Técnicas de imagen en hepatología........................................................................................................ 20
2.3. Biopsia hepática..................................................................................................................................... 21
2.4. Elastografía de transición (Fibroscan®).................................................................................................... 22
Autores: Óscar Cano-Valderrama, Laura Sánchez Delgado, Gemma Ibáñez-Sanz.
TEMA 3 HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS.............................................................................................23
3.1. Hiperbilirrubinemia de predominio no conjugado................................................................................... 23
3.2. Colestasis............................................................................................................................................... 24
Autores: Julio Sesma Romero, Óscar Cano-Valderrama, Gemma Ibáñez-Sanz.
TEMA 4 HEPATITIS AGUDA VIRAL.................................................................................................................26
4.1. Virus hepatotropos................................................................................................................................. 26
4.2. Patogenia............................................................................................................................................... 28
4.3. Anatomía patológica.............................................................................................................................. 28
4.4. Clínica.................................................................................................................................................... 28
4.5. Diagnóstico. Datos de laboratorio........................................................................................................... 28
4.6. Complicaciones y pronóstico.................................................................................................................. 28
4.7. Tratamiento............................................................................................................................................ 29
4.8. Profilaxis................................................................................................................................................. 29
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 5 HEPATITIS VIRAL CRÓNICA..............................................................................................................31
5.1. Hepatitis crónica por VHB....................................................................................................................... 31
5.2. Hepatitis crónica por VHC...................................................................................................................... 33
5.3. Hepatitis crónica por Virus Delta (VHD)................................................................................................... 33
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 6 HEPATITIS AUTOINMUNE (HAI)........................................................................................................34
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 7 INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA Y GRAVE (HEPATITIS FULMINANTE).........................................36
7.1. Fallo hepático fulminante por Amanita phalloides.................................................................................. 37
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 8 HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA (HPA)..................................................................................................38
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 9 ENFERMEDAD HEPÁTICA GRASA NO ALCOHÓLICA.........................................................................40
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 10 OTRAS CAUSAS DE CIRROSIS..........................................................................................................42
10.1. Colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria)..................................................................................... 42
10.2. Colangitis esclerosante primaria (CEP).................................................................................................... 43
10.3. Síndrome de Budd-Chiari....................................................................................................................... 44
10.4. Cirrosis cardiaca..................................................................................................................................... 45
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota, Ilduara Pintos Pascual.
TEMA 11 CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES................................................................................46
11.1. Complicaciones de la cirrosis hepática.................................................................................................... 47
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Borja de Miguel-Campo.
TEMA 12 ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS.................................................................................................56
12.1. Abscesos hepáticos................................................................................................................................. 56
12.2. Tumores hepáticos benignos.................................................................................................................. 56
12.3. Tumores hepáticos malignos.................................................................................................................. 56
Autores: Carlos Ferre-Aracil, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Alberto López-Serrano.

11
TEMA 13 LESIONES HEPÁTICAS CAUSADAS POR FÁRMACOS........................................................................61
Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil, Borja de Miguel-Campo.
TEMA 14 HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS............................................................................62
14.1. Hemocromatosis hereditaria................................................................................................................... 62
14.2. Enfermedad de Wilson........................................................................................................................... 63
14.3. Déficit de alfa-1-antitripsina................................................................................................................... 65
14.4. Porfirias hepáticas................................................................................................................................... 65
Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 15 ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR.......................................................................................66
15.1. Colelitiasis.............................................................................................................................................. 66
15.2. Colecistitis aguda................................................................................................................................... 67
15.3. Otras colecistitis...................................................................................................................................... 68
15.4. Complicaciones de las colecistitis............................................................................................................ 68
15.5. Cáncer de vesícula biliar......................................................................................................................... 69
Autores: Sergio Sevilla-Ribota, Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil.
TEMA 16 PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR.........................................................................................................70
16.1. Coledocolitiasis....................................................................................................................................... 70
16.2. Colangitis............................................................................................................................................... 71
16.3. Tumores de la vía biliar........................................................................................................................... 71
16.4. Otras enfermedades de las vías biliares................................................................................................... 72
Autores: Sergio Sevilla-Ribota, Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil.
TEMA 17 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA GÁSTRICA...............................................................................................74
17.1. Anatomía gástrica.................................................................................................................................. 74
17.2. Fisiología gástrica en relación con la úlcera péptica................................................................................ 74
17.3. Vascularización arterial del abdomen superior........................................................................................... 75
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Carlos Ferre-Aracil, Ilduara Pintos Pascual.
TEMA 18 HEMORRAGIA DIGESTIVA................................................................................................................76
18.1. Hemorragia digestiva alta no varicosa..................................................................................................... 76
18.2. Hemorragia digestiva baja (HDB)............................................................................................................ 77
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil.
TEMA 19 ÚLCERA PÉPTICA..............................................................................................................................80
19.1. AINE....................................................................................................................................................... 80
19.2. Cuadro clínico........................................................................................................................................ 80
19.3. Diagnóstico de la úlcera péptica............................................................................................................. 81
19.4. Tratamiento médico............................................................................................................................... 81
19.5. Tratamiento quirúrgico de la úlcera péptica............................................................................................ 81
19.6. Complicaciones de la úlcera péptica....................................................................................................... 81
19.7. Complicaciones postgastrectomía........................................................................................................... 82
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil.
TEMA 20 HELICOBACTER PYLORI....................................................................................................................83
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Sergio Sevilla-Ribota, Francisco Javier Teigell Muñoz.
TEMA 21 SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA).......................................................................85
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Sergio Sevilla-Ribota, José Luis Cuño Roldán.
TEMA 22 GASTRITIS CRÓNICA........................................................................................................................87
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Gemma Ibáñez-Sanz, Julio Sesma Romero.
TEMA 23 GASTROPARESIA..............................................................................................................................89
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Gemma Ibáñez-Sanz, Julio Sesma Romero.
TEMA 24 TUMORES DE ESTÓMAGO................................................................................................................90
24.1. Tumores malignos.................................................................................................................................. 90
24.2. Tumores benignos.................................................................................................................................. 91
Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Gemma Ibáñez-Sanz, Julio Sesma Romero.

12
TEMA 25 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL INTESTINO.......................................................................................92
25.1. Anatomía............................................................................................................................................... 92
25.2. Fisiología................................................................................................................................................ 93
25.3. Exploraciones complementarias.............................................................................................................. 93
25.4. Microbiota intestinal............................................................................................................................... 94
Autores: Julio Sesma Romero, Óscar Cano-Valderrama, Gemma Ibáñez-Sanz.
TEMA 26 MALABSORCIÓN..............................................................................................................................96
26.1. Enfermedad celíaca................................................................................................................................ 97
26.2. Sobrecrecimiento bacteriano.................................................................................................................. 97
26.3. Enfermedad de Whipple......................................................................................................................... 98
26.4. Intolerancia a la lactosa.......................................................................................................................... 98
Autores: Sergio Sevilla-Ribota, Óscar Cano-Valderrama, Gemma Ibáñez-Sanz.
TEMA 27 DIARREA..........................................................................................................................................100
27.1. Diarrea aguda......................................................................................................................................... 100
27.2. Diarrea crónica....................................................................................................................................... 101
Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil, Íñigo Gredilla-Zubiría.
TEMA 28 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL (EII).............................................................................103
Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 29 SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE..............................................................................................111
Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 30 TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO.............................................................................113
30.1. Pólipos gastrointestinales........................................................................................................................ 113
30.2. Cáncer colorrectal hereditario................................................................................................................. 114
30.3. Cáncer colorrectal.................................................................................................................................. 116
30.4. Tumores de intestino delgado................................................................................................................ 120
Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, Carlos Ferre-Aracil, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 31 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA PANCREÁTICAS. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS............................................122
31.1. Anatomía pancreática............................................................................................................................. 122
31.2. Fisiología pancreática exocrina................................................................................................................ 122
31.3. Pruebas diagnósticas pancreáticas.......................................................................................................... 122
Autores: Sergio Sevilla-Ribota, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Carlos Ferre-Aracil.
TEMA 32 PANCREATITIS AGUDA.....................................................................................................................124
32.1. Clínica.................................................................................................................................................... 124
32.2. Diagnóstico............................................................................................................................................ 125
32.3. Clasificación de las pancreatitis y pronóstico........................................................................................... 126
32.4. Tratamiento............................................................................................................................................ 126
32.5. Complicaciones...................................................................................................................................... 127
Autores: Sergio Sevilla-Ribota, Eduardo Franco Díez, Alberto López-Serrano.
TEMA 33 PANCREATITIS CRÓNICA..................................................................................................................129
33.1. Pancreatitis autoinmune......................................................................................................................... 131
Autores: Sergio Sevilla-Ribota, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Carlos Ferre-Aracil.
TEMA 34 TUMORES PANCREÁTICOS...............................................................................................................133
34.1. Adenocarcinoma de páncreas................................................................................................................. 133
34.2. Tumores periampulares.......................................................................................................................... 135
34.3. Tumores quísticos pancreáticos.............................................................................................................. 135
34.4. Tumores endocrinos de páncreas............................................................................................................ 136
Autores: Sergio Sevilla-Ribota, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, Carlos Ferre-Aracil.
TEMA 35 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL ESÓFAGO. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS.............................................137
35.1. Anatomía y fisiología.............................................................................................................................. 137
35.2. Exploraciones complementarias.............................................................................................................. 137
Autores: Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero.

13
TEMA 36 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO...........................................................................138
36.1. Enfermedad por reflujo gastroesofágico................................................................................................. 138
36.2. Esofagitis por cáusticos........................................................................................................................... 140
36.3. Esofagitis eosinofílica.............................................................................................................................. 141
Autores: Javier Castro Rodríguez, Laura Sánchez Delgado, Javier Villanueva Martínez.
TEMA 37 DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO.......................................................................143
37.1. Disfagia.................................................................................................................................................. 143
Autores: María Udondo González Del Tánago, Javier Castro Rodríguez, Eduardo Franco Díez.
TEMA 38 CÁNCER DE ESÓFAGO......................................................................................................................147
Autores: Laura Sánchez Delgado, María Udondo González Del Tánago, Gemma Ibáñez-Sanz.
TEMA 39 OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS.............................................................................................149
39.1. Divertículos esofágicos............................................................................................................................ 149
39.2. Anillo de Schatzki................................................................................................................................... 149
39.3. Hernia de hiato...................................................................................................................................... 150
39.4. Lesiones mecánicas del esófago.............................................................................................................. 150
Autores: Julio Sesma Romero, María Udondo González Del Tánago, Laura Sánchez Delgado.
TEMA 40 ABDOMEN AGUDO...........................................................................................................................152
Autores: José Luis Cuño Roldán, Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero.
TEMA 41 APENDICITIS AGUDA.......................................................................................................................154
Autores: José Luis Cuño Roldán, Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero.
TEMA 42 ENFERMEDAD DIVERTICULAR..........................................................................................................156
Autores: José Luis Cuño Roldán, Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero.
TEMA 43 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL..............................................................................................................157
Autores: Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero, Francisco Javier Teigell Muñoz.
TEMA 44 VÓLVULOS........................................................................................................................................160
Autores: Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero, José Luis Cuño Roldán.
TEMA 45 PATOLOGÍA VASCULAR INTESTINAL................................................................................................161
Autores: Eduardo Franco Díez, Julio Sesma Romero, José Luis Cuño Roldán.
TEMA 46 TRASPLANTE HEPÁTICO...................................................................................................................164
46.1. Indicaciones............................................................................................................................................ 164
46.2. Contraindicaciones absolutas.................................................................................................................. 164
46.3. Pronóstico.............................................................................................................................................. 165
46.4. Inclusión y manejo de la lista de espera.................................................................................................. 165
46.5. Otras modalidades poco habituales de trasplante hepático..................................................................... 165
46.6. Complicaciones del TH........................................................................................................................... 165
Autores: Julio Sesma Romero, José Luis Cuño Roldán, Javier Villanueva Martínez.
TEMA 47 TRAUMATISMOS ABDOMINALES.....................................................................................................167
47.1. Asistencia al paciente con traumatismo abdominal................................................................................. 167
47.2. Indicaciones de laparotomía exploradora................................................................................................ 168
47.3. Tratamiento quirúrgico........................................................................................................................... 168
47.4. Hematoma retroperitoneal..................................................................................................................... 168
Autores: Julio Sesma Romero, José Luis Cuño Roldán, Óscar Cano-Valderrama.
TEMA 48 COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGÍA..............................................................................169
48.1. Fiebre postoperatoria.............................................................................................................................. 169
48.2. Complicaciones sistémicas...................................................................................................................... 169
48.3. Complicaciones de la herida................................................................................................................... 169
Autores: Julio Sesma Romero, José Luis Cuño Roldán, Óscar Cano-Valderrama.

14
TEMA 49 PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED ABDOMINAL.....................................................................171
49.1. Hernias................................................................................................................................................... 171
49.2. Hematoma de la vaina de los rectos....................................................................................................... 173
49.3. Tumor desmoide.................................................................................................................................... 173
Autores: Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero, Javier Castro Rodríguez.
TEMA 50 PATOLOGÍA ANAL Y PERIANAL........................................................................................................175
50.1. Hemorroides........................................................................................................................................... 175
50.2. Fisura anal.............................................................................................................................................. 175
50.3. Abscesos anorrectales............................................................................................................................. 176
50.4. Fístula anorrectal.................................................................................................................................... 176
50.5. Cáncer de ano........................................................................................................................................ 177
50.6. Incontinencia fecal.................................................................................................................................. 177
Autores: Óscar Cano-Valderrama, Julio Sesma Romero, Carlos Corrales Benítez.
TEMA 51 CIRUGÍA MÍNIMAMENTE INVASIVA.................................................................................................178
51.1. Concepto de cirugía mínimamente invasiva............................................................................................ 178
51.2. Beneficios y resultados........................................................................................................................... 178
51.3. Riesgos y contraindicaciones................................................................................................................... 178
51.4. Aspectos técnicos de la laparoscopia...................................................................................................... 179
51.5. Nuevas vías de abordaje......................................................................................................................... 179
Autores: Julio Sesma Romero, Carlos Corrales Benítez, Óscar Cano-Valderrama.
TEMA 52 CIRUGÍA PLÁSTICA ..........................................................................................................................181
52.1. Cirugia reconstructiva............................................................................................................................. 181
52.2. Paciente quemado.................................................................................................................................. 182
Autores: Carlos Corrales Benítez, Javier Alonso Sanz, Julio Sesma Romero.

VALORES NORMALES EN DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL..................................................................................185

BIBLIOGRAFÍA........................................................................................................................................................186

15
CURIOSIDAD

El premio Nobel de Medicina o Fisiología del año


2005 fue otorgado a los australianos John R. Warren
y Barry J Marshall. Estos investigadores trabajaron en
los años 80 con biopsias de pacientes con enfermedad
ulcerosa péptica y fueron capaces de aislar la bacteria
que posteriormente se conocería como Helicobacter
pylori. Además demostraron su efecto patogénico en la
génesis de la gastritis crónica y del ulcus gastroduodenal
experimentando consigo mismos: el 12 de junio de
1984 Marshall bebió un aislamiento de H. pylori en el
laboratorio, desarrollando a los días un cuadro de gastritis
aguda con intensos vómitos. Posteriormente fueron
capaces de aislar y cultivar bacterias viables del estómago
de Marshall, cumpliendo así los postulados de Koch en
esta enfermedad infecciosa.

16
Tema 1
Anatomía y fisiología hepática

Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Javier Castro Rodríguez, H. U. Reina Sofía (Córdoba). Íñigo
Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña).

1.1. Anatomía vascularización arterial. Esta vascularización únicamente arte-


rial cobra importancia en el trasplante hepático (MIR 15, 5;
MIR 15, 6).
Unidad funcional: lobulillo hepático

El hígado se sitúa en el hipocondrio derecho, donde queda Hepatocito Canalículo biliar


protegido por las últimas costillas. Está recubierto por la cápsu-
la de Glisson (que posee nociceptores, siendo el interior del
parénquima insensible al dolor). Consta de lóbulo hepático
derecho e izquierdo, separados por el ligamento falciforme. En
la cara inferior del lóbulo derecho, separados por el hilio hepá-
tico, se hallan el lóbulo caudado (dorsal) y el cuadrado (ventral,
adyacente a la vesícula). La cara inferoposterior del hígado
presenta una estrecha relación con el riñón derecho y, en este
punto, la comparación entre la ecogenicidad de la corteza Célula estrellada
renal y del parénquima hepático permite valorar la presencia Espacio de Disse (fibrogénesis)
de esteatosis (MIR 19, 3). El hígado quirúrgico se divide en
lóbulo hepático derecho e izquierdo, separados por una línea
que une la vesícula biliar con la vena cava inferior, de forma Célula de Kuppfer Endotelio sinusoidal
(macrófagos) Sinusoide fenestrado
que el lóbulo caudado y el cuadrado pasan a formar parte del
lóbulo quirúrgico izquierdo.

Figura 2. Histología del sinusoide hepático.


A

Doble irrigación
B
A
Vena porta (70-90% de irrigación, 50% de oxigenación) y
B
arteria hepática (10-30% irrigación, 50% oxigenación). La
Lobulillo hepático Acino hepático de Rappaport unión de sangre venosa y arterial se produce en el sinusoide
hepático. Los sinusoides, que son capilares venosos fenestra-
dos, confluyen en la vena centrolobulillar, que da lugar a tres
Figura 1. Anatomía de lobulillo hepático. A. Vena centrolobulillar. B. Espacio
venas suprahepáticas, las cuales se unen dando lugar a la vena
portal (contiene tríada portal).
cava inferior.

Vías biliares Lobulillo hepático


Los conductos biliares microscópicos se encuentran en el espa- Unidad anatómica con forma hexagonal limitado por los
cio portal y van confluyendo en conductos de mayor calibre espacios porta, donde se halla el tejido conectivo, las fibras
hasta formar finalmente los conductos hepático derecho e nerviosas y la tríada portal de Glisson (rama de arteria hepá-
izquierdo, que confluyen en el conducto hepático común. El tica, rama de vena porta y capilar biliar). En el centro existe
hepático común se une al cístico procedente de la vesícula, una vena centrolobulillar y los sinusoides hepáticos con hepa-
formando el conducto colédoco. Las vías biliares son estructu- tocitos, células de Kupffer (macrófagos), células endoteliales
ras muy sensibles a la isquemia, ya que reciben únicamente (pared del sinusoide) y células estrelladas o de Ito (acumulan

17
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

vitamina A, con capacidad fibrogénica). Las células de Kupffer presión oncótica del plasma (motivo por el cual se utiliza como
se encuentran dentro del sinusoide, mientras que las células expansor de volumen, especialmente en pacientes con cirrosis),
de Ito se encuentran en el espacio de Dissé, entre el sinusoide transporte (fármacos, hormonas y productos de desecho como
y el hepatocito. la bilirrubina indirecta), antioxidante e inmunomoduladora.
El hígado también produce todos los factores de coagulación
Acino de Rappaport (salvo el F VIII), las proteínas C y S, reactantes de fase aguda
(proteína C reactiva, haptoglobina, ceruloplasmina, transferri-
Forma romboidal, entre dos venas centrolobulillares y dos na, etc.) y hepcidina (regula el metabolismo del hierro).
espacios porta. Tres zonas de distinta perfusión (la peor per-
fundida o zona III es la más cercana a la vena centrolobulillar,
por estar alejada de las ramas portales, siendo más sensible Metabolismo de la bilis
a procesos isquémicos, congestivos o la hepatotoxicidad por
fármacos o alcohol). Se producen normalmente alrededor de 1.500 mL de bilis al
día. Está compuesta por agua (80%), ácidos biliares, fosfolí-
pidos (lecitina entre otros) (MIR) y colesterol no esterificado.
1.2. Fisiología
El hígado sintetiza ácido cólico y quenodesoxicólico (ácidos
biliares primarios) a partir de colesterol y se excretan a la bilis
Metabolismo de los hidratos de carbono conjugados con glicina o taurina. Los ácidos biliares tienen
propiedades detergentes, formando micelas que permiten la
absorción de lípidos (MIR) y vitaminas liposolubles en el intes-
La glucosa se almacena en el hígado en forma de glucógeno tino medio. En el colon son transformados por las bacterias
(glucogenogénesis) constituyendo este órgano su principal en ácidos desoxicólico y litocólico (ácidos biliares secundarios).
depósito.
El principal estímulo que condiciona el vaciamiento de la vesí-
(Ver manual de Endocrinología) cula biliar es la hormona colecistoquinina (CCK), que se libera
por la mucosa duodenal ante la presencia de grasas y aminoá-
cidos. Provoca aumento de la secreción hepática de bilis, con-
Metabolismo de los aminoácidos y proteínas tracción de la vesícula biliar y relajación del esfínter de Oddi.

El hígado sintetiza numerosas proteínas, siendo la más impor-


Metabolismo de tóxicos y fármacos
tante y abundante la albúmina (produce 11-14 g/día; estando
sus niveles normales por encima de 3,5 g/dl). La albúmina tiene
una vida media de 21 días, por lo que es un buen indicador Tiene lugar fundamentalmente en el citosol de los hepatocitos,
de la función hepática sintética en procesos crónicos. Entre las en las enzimas del citocromo P450 (CYP450) localizadas en el
funciones de la albúmina se encuentran: mantenimiento de la retículo endoplásmico liso.

18
Tema 2
Técnicas diagnósticas

Autores: Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Laura Sánchez Delgado, H. U. del Río Ortega (Valladolid). Gemma Ibáñez-Sanz,
H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).

Enfoque MIR En el síndrome de colestasis, existe hiperbilirrubinemia mixta


con predominio de la bilirrubina directa, frecuentemente icteri-
Este es un tema general e introductorio, pero imprescindible para cia, coluria, acolia y prurito, junto a elevación de sales biliares,
entender bien la patología hepática en sus distintas formas. Es enzimas de colestasis (fosfatasa alcalina, GGT, 5-nucleotidasa).
muy importante que tengas claros los distintos patrones de daño De estas enzimas, La enzima de colestasis más usada es la fos-
hepático así como cuáles son y qué información proporcionan los fatasa alcalina. La GGT es muy sensible pero poco específica,
marcadores de función hepática. sirviendo para confirmar el origen hepático de una elevación
de la fosfatasa alcalina.
(Ver tema 3. Hiperbilirrubinemia y colestasis)
2.1. Estudios bioquímicos

Bilirrubina Degradación de hemoglobina


y otras hemoproteínas

Los valores normales de bilirrubina (BR) son: BR total <1 mg/dl;


BR conjugada o directa: 0,4 mg/dl; BR libre o indirecta: 0,6 mg/dl.
Bilirrubina no conjugada
(unida a albúmina)
Conducto biliar
Origen
El 70% de la BR procede de hematíes viejos destruidos en Bilirrubina Bilirrubina
el bazo en el sistema reticuloendotelial; el 30% restante se no conjugada conjugada
produce en la médula ósea (eritropoyesis ineficaz) e hígado Hígado Intestino
(catabolismo de otras hemoproteínas, citocromos, etc.). delgado
Bilirrubina
conjugada
Pasos metabólicos
La hemoglobina se descompone en globina y grupo hemo.
El grupo hemo se degrada a BR no conjugada o indirecta (no
hidrosoluble y por lo tanto, no eliminable por la orina). Se Urobilinógeno
transporta por la sangre unida a la albúmina, y es captada
por las células hepáticas tras liberarse de la albúmina. En estas Intestino
Urobilinógeno grueso
células se une a las proteínas Y (ligandina) y Z. Más tarde, la
enzima glucuroniltransferasa la conjuga con el ácido glucuró-
nico, en dos pasos sucesivos (monoconjugado y diconjugado Riñon Vena Porta
de BR) para formar la BR conjugada o directa, hidrosoluble y
eliminable por la orina. Posteriormente, la BR es eliminada por Urobilinógeno Estercobilina
la bilis. En el intestino se transforma, por acción bacteriana, (derivada del metabolismo
Bilirrubina conjugada bacteriano del urobilinógeno)
en urobilinógeno, que se reabsorbe pasando a la circulación
enterohepática y se excreta en parte en la bilis de nuevo y otra Figura 1. Metabolismo de la bilirrubina.
parte por la orina. Por tanto, en la orina se eliminan urobilinó-
geno y BR conjugada.

Transaminasas
Hiperbilirrubinemia e ictericia
Para que aparezca ictericia es necesario una bilirrubina sérica La GPT (ALT o ALAT; transaminasa glutámico-pirúvica) es más
mayor a 2-2,5 mg/dl. Se produce una elevación precoz de la específica del hígado que la GOT (AST o ASAT; transaminasa
BR en colestasis y tardía en la cirrosis. La hiperbilirrubinemia glutámico-oxalacética), localizada también en riñón, cerebro y
directa se debe a una alteración en la secreción de la célula músculo. Son indicadores de citólisis, con ascensos máximos en
hepática (en casos de insuficiencia hepática como una hepa- hepatitis aguda viral, isquémica y por tóxicos; poca elevación
titis aguda, una hepatitis fulminante o en la cirrosis hepática) en colestasis, enfermedad hepática crónica (cirrosis, metástasis
u obstrucción al drenaje biliar. Es hidrosoluble y se elimina por hepáticas, etc.) y hepatopatía alcohólica. No hay relación entre
la orina (coluria). La hiperbilirrubinemia indirecta indica el nivel de transaminasas y la gravedad-pronóstico de la hepa-
trastorno en la conjugación o en la captación, o bien una topatía. Generalmente ambas enzimas ascienden en paralelo,
producción excesiva de bilirrubina (el ejemplo más típico es la y en la mayoría de las hepatopatías el cociente GOT/GPT es
hemólisis eritrocitaria y la reabsorción de grandes hematomas). <1. El cociente es >1 en la hepatitis alcohólica (relación GOT/

19
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

GPT mayor a 2), el hepatocarcinoma, la cirrosis avanzada y en 2.2. Técnicas de imagen en hepatología
el hígado graso del embarazo y el fallo hepático agudo por la
enfermedad de Wilson. La uremia puede dar niveles falsamen-
te bajos de transaminasas. Rx de abdomen

Fosfatasa alcalina Útil para detectar lesiones calcificadas (15-20% de los cálculos
biliares son visibles) o aire en el neumoperitoneo por perfora-
ción visceral.
Poco específica (hueso, placenta, intestino, etc.). Se eleva
en enfermedades del árbol biliar, con ascensos máximos en
colestasis y menores en cirrosis, infiltraciones hepáticas y obs- Ecografia abdominal (simple/Doppler)
trucción parcial de las vías biliares. También se eleva de forma
importante en embarazo, crecimiento normal y enfermedades La ecografía es económica y sencilla de utilizar. De primera
óseas. Para confirmar el origen hepático de la enzima es útil elección para el estudio general del hígado y de vías y vesí-
determinar la 5’-nucleotidasa o la GGT (MIR). cula biliar. Es la primera prueba a realizar ante una colestasis
(MIR 14, 94; MIR). Si existe dilatación de vías biliares se deno-
Gammaglutamil Transpeptidasa (GGT) mina colestasis extrahepática, y traduce un problema habitual-
mente obstructivo de grandes conductos (colangiocarcinoma,
coledocolitiasis, carcinoma de cabeza de páncreas).
No es específica pero sí es muy sensible (de hecho, es el indi- Por otra parte, la ecografía detecta lesiones hepáticas milimé-
cador más sensible de enfermedad del árbol biliar). Aumenta tricas y distingue si son sólidas o líquidas. También valora la
cuando se induce el sistema microsomal hepático (alcohol, fár- permeabilidad de vasos (porta y suprahepáticas) y la ascitis (la
macos) y se considera un marcador sensible pero no específico detecta a partir de <15 ml, siendo el método más sensible para
de alcoholismo (MIR 10, 32). su detección) (MIR).

Glucemia TC

En la hepatopatía crónica puede existir tanto hiper como Es más precisa (aunque igual de sensible) que los ultrasonidos
hipoglucemia, dependiendo de las reservas de glucógeno, de para identificar la localización y la causa de una obstrucción
las capacidades de gluconeogénesis y glucogenosíntesis, de biliar. Generalmente puede distinguir entre un absceso y un
la resistencia hepática al glucagón y de la hiperinsulinemia tumor. Usando contraste intravenoso, valora lesiones vascula-
(secundaria a shunts portosistémicos). En el fallo hepático res y tumores. Tiene menos utilidad en las enfermedades difu-
agudo o fulminante la hipoglucemia es un signo de insuficien- sas hepáticas, aunque hay procesos con imagen característica,
cia hepática. como la infiltración grasa (hipodensidad) y la hemocromatosis
(hiperdensidad). Asimismo, permite valorar el aire intrahepáti-
Proteínas séricas co: si éste es de distribución central sugiere aerobilia (secun-
daria normalmente a manipulación de la vía biliar quirúrgica o
por CPRE); por otro lado, la distribución periférica del aire intra-
Son índices de función hepatocelular (síntesis hepática), aun- hepático suele corresponder con gas portal (y puede provenir
que poco sensibles (gran reserva funcional hepática). Sólo se de procesos graves como la isquemia y gangrena intestinal).
alteran tardíamente.
• Albúmina: se sintetiza exclusivamente en el hígado. Vida RM
media larga (14-20 días), por lo que no es útil como índice
de afectación aguda de la función hepática. En cambio, en la
hepatopatía crónica es un indicador de gravedad. Mayor sensibilidad para detectar masas hepáticas que el TC,
aunque no detecta los cálculos en colédoco. Sí los detecta la
• Factores de la coagulación: tienen vida media corta, por colangiorresonancia magnética o RM biliar, que es casi
lo que son útiles como indicadores de daño hepático agudo, igual de sensible y específica que la CPRE para patología de
y para detectar pequeños cambios en la función hepática la vía biliar (detecta la coledocolitiasis mejor que la ecografía)
en pacientes con fallo hepático crónico. Se sintetizan en el pero su principal inconveniente con respecto a la CPRE es que
hígado: fibrinógeno o factor I, factor V y los factores depen- no permite actuaciones terapéuticas (extracción de cálculos,
dientes de la vitamina K (protrombina o factor II, factor VII, dilataciones, colocación de prótesis, etc.). La señal ponderada
IX y X). por T2 de la bilis y jugo pancreático es más intensa que los
• Inmunoglobulinas: sintetizadas por las células plasmáticas. parénquimas vecinos, por lo que no es necesario el contraste.
Generalmente están elevadas en las hepatopatías crónicas
(cirrosis) de forma inespecífica y de forma policlonal. Aso-
Colangiografía
ciaciones:
- ↑ IgM: CBP.
Consiste en rellenar de contraste la vía biliar. Si las vías biliares
- ↑ IgG: hepatitis autoinmune. están dilatadas, es posible realizar la colangiografía transhe-
pática percutánea (CTHP), aunque hoy día se utiliza más con
- ↑ IgA: hepatopatía alcohólica.
fines terapéuticos (catéteres de drenaje, tratamiento de fístulas

20
Tema 2 · Técnicas diagnósticas

o estenosis proximales, etc.). La colangiopancreatografía Junto a la colangiorresonancia, es el gold standard del diag-
retrógrada endoscópica (CPRE) no requiere dilatación y nóstico de coledocolitiasis. Además, permite el diagnóstico
permite valorar el páncreas y la vía biliar distal (MIR). Aunque de lesiones submucosas y la estadificación de tumores diges-
es una técnica diagnóstica, debido a la posibilidad de compli- tivos (esófago, estómago, páncreas/vía biliar y recto) gracias
caciones graves como la pancreatitis aguda se prefiere realizar a la identificación de las capas histológicas del tubo digestivo
sólo en caso de necesidad terapéutica, ya que permite realizar, valorando la infiltración. Además permite la punción de dichas
por ejemplo, esfinterotomía endoscópica, extracción de litiasis lesiones, e incluso puede ser terapéutica en algunos casos (ver
del colédoco, toma de biopsias ampulares, practicar dilata- tema 33. Pancreatitis crónica).
ciones o colocar prótesis biliares en estenosis de la vía biliar No permite el diagnóstico de metástasis a distancia (MIR).
(benignas o malignas).
(Ver figura 3)
Es el gold estándar en el diagnóstico de la colangitis esclero-
sante primaria. Sus principales efectos secundarios son las
pancreatitis y las hemorragias (MIR). La pancreatoscopia y la Arteriografía
colangioscopia son nuevas técnicas derivadas de la CPRE que
consisten en introducir un endoscopio de pequeño calibre por
el conducto de Wirsung, o por el colédoco, respectivamente, Diagnóstico de lesiones vasculares, tumores, etc. Asimismo,
tras realizar papilotomía, y que permite la toma de biopsias y también tiene utilidad terapéutica (sobre todo en la quimioem-
otras intervenciones. bolización de hepatocarcinomas).

2.3. Biopsia hepática

Tiene dos objetivos principales:


• Obtener un diagnóstico definitivo de la mayoría de las enfer-
medades del hígado.
• Conocer su pronóstico, en función del grado de fibrosis.
Se puede realizar con aguja de Menghini (aspiración) o con
aguja “Tru-cut” (corte).

Sus indicaciones más frecuentes son: hepatitis autoinmune;


hepatopatía de causa desconocida; diagnóstico de rechazo
agudo celular tras el trasplante; conocer el estado de fibrosis
si el fibroscan es inválido o indeterminado (p. ej., obesidad).
Contraindicaciones: dilatación de la vía biliar, alteraciones de
Figura 2. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). la hemostasia, colangitis, ascitis a tensión (valorar biopsia
hepática por vía transyugular en estos casos).
Ecoendoscopia

Recuerda...
También llamada ultrasonografía endoscópica
(USE), es una técnica en auge y cada vez más Si hay hiperbilirrubinemia, insuficiencia renal o alteraciones de la
utilizada. Utiliza un endoscopio similar al de la hemostasia, es más segura la elección de la vía transyugular para
CPRE, que en su extremo distal tiene una sonda la biopsia hepática.
de ecografía.

Ultrasonido paralelo
1 al endoscopio Estómago

Ultrasonido
2 perpendicular Transductor
al endoscopio

Páncreas
Conducto pancreático

Vena esplénica

Figura 3. Ecoendoscopia.

21
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

VENTAJAS INCONVENIENTES
No sólo evalúa fibrosis.
Diferencia correctamente Errores de muestra.
BIOPSIA diferentes grados de Método invasivo
HEPÁTICA fibrosis. (morbimortalidad).
E

Puede ayudar al diag- Coste elevado.


nóstico de una cirrosis.

Buena reproducibilidad. No válida en obesos.


Evaluación más global Sólo evalúa la fibrosis.
ELASTO- del tejido hepático. Discrimina peor entre
GRAFÍA Método no invasivo. grados intermedios de
2.5 7.0 9.5 12.5 75kPa
Barata. fibrosis.

Tabla 1. Biopsia hepática vs. elastografía.


Fibrosis Fibrosis Fibrosis
ausente o leve significativa grave Cirrosis
2.4. Elastografía de transición (Fibroscan®) (F0-F1) (F2) (F3) (F4)

Figura 4. Fibroscan y puntos de corte para la hepatopatía crónica por VHC.


Utiliza ondas mecánicas de cizallamiento (similares a los ultra-
sonidos) para estimar la rigidez hepática. Se basa en el princi- Es fácil de realizar, reproducible, no es invasiva ni molesta para
pio físico de que las ondas mecánicas viajan más rápido en el paciente y el riesgo de tener un error de muestra es menor
medios más rígidos (hígado fibrótico o cirrótico). Así, se obtie- que en la biopsia hepática, pues se estudia un volumen de
ne una estimación de la elasticidad o rigidez hepática, que tejido hepático 100 veces mayor. Como inconveniente, tiende
guarda relación con el grado de fibrosis en la biopsia (gold a sobreestimar la fibrosis en casos de congestión hepática
standard). Se obtiene un valor en kiloPascales (kPa), habiéndo- (ingesta -por lo que tiene que realizarse en ayunas-, insuficien-
se establecido un punto de corte de 12,5 para la cirrosis (o cia cardiaca), inflamación (hepatitis activa) y colestasis. Una de
fibrosis grado 4, F4). Ha sustituido a la biopsia hepática para sus principales limitaciones es la obesidad del paciente (para lo
determinar el grado de fibrosis en cualquier situación patológi- cual se ha desarrollado una sonda XL) así como la presencia de
ca crónica del hígado. ascitis perihepática.

22
Tema 3
Hiperbilirrubinemia y colestasis

Autores: Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante). Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U.
de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).

Enfoque MIR 3.1. Hiperbilirrubinemia de predominio


Tema poco preguntado de forma directa pero, al igual que el ante- no conjugado
rior, es un tema básico de fisiopatología. Importante tener muy
claro el concepto y las diferentes causas de colestasis (intrahepática Son bien toleradas en el adulto, pero incrementan el riesgo de
vs. extrahepática). cálculos biliares pigmentarios (cálculos de BR), sobre todo en
las situaciones de aumento de producción de BR como los tras-
tornos hemolíticos crónicos. En el periodo neonatal, si existe
hiperbilirrubinemia mayor de 20 mg/dl, la BR indirecta pasa la
barrera hematoencefálica y se deposita en los ganglios basales
dando lugar al “kernicterus” o encefalopatía bilirrubínica (ver
manual de Pediatría).

Conducto hepático derecho


Conducto hepático izquierdo

Cuello de la vesícula biliar Conducto hepático común

Conducto cístico
Cuerpo de la vesícula biliar

Primera porción duodenal

Colédoco

Conducto de Wirsung

Papila duodenal menor


Ampolla de Vater
Papila duodenal mayor
(esfínter de Oddi)

Segunda porción duodenal

Figura 1. Anatomía de las vías biliares extrahepáticas.

23
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Orígenes 3.2. Colestasis

• Por aumento de producción de BR. Se produce como consecuencia de la alteración del flujo de
bilis entre los hepatocitos y el duodeno, ya sea por lesiones
- Hemólisis intra o extravascular (anemias hemolíticas, in-
en el hepatocito o por obstrucciones del flujo de bilis. La con-
farto tisular, grandes hematomas, eritropoyesis ineficaz):
secuencia clínica es la elevación de las enzimas de colestasis
usualmente, la BR es <5 mg/dL.
(sobre todo fosfatasa alcalina), que se acompaña habitualmen-
• Por alteración en la captación. te (aunque no necesariamente) de una elevación de la bilirru-
bina a expensas de directa.
- Medicamentos: ácido flavaspídico (anti-cestodos), rifampi-
cina, contrastes colecistográficos. En el síndrome de Gilbert Se pueden distinguir las siguientes causas:
existe cierto componente de alteración en la captación he-
pática de la BR. Colestasis intrahepáticas o parenquimatosas
• Por alteración en la conjugación.
- Disminución en la actividad de la glucuroniltransferasa de- Sin dilatación de la vía biliar en las pruebas de imagen.
bido a inmadurez, déficit hereditario o déficit adquirido.
• Hepatocelular (asociada a insuficiencia hepática): hepa-
titis aguda (vírica, tóxica, etílica...), cirrosis descompensada.
Síndrome de Gilbert (MIR 14, 91; MIR)
• Defecto excretor: colestasis medicamentosa, colestasis del
embarazo, colestasis postoperatoria, fibrosis quística, colesta-
Es el trastorno hereditario más común de la glucoronización sis hereditarias (BRIC), déficit de alfa-1 antitripsina, síndrome
de la bilirrubina. de Dubin-Johnson, síndrome de Rotor.
• Lesiones en conductos intrahepáticos: colangitis biliar
Patogénesis primaria, colangitis esclerosante primaria de pequeño con-
ducto, enfermedad injerto contra huésped, síndrome del
Es una enfermedad autosómica dominante con penetrancia aceite tóxico.
incompleta, caracterizada por hiperbilirrubinemia no conjuga-
da (indirecta) intermitente en ausencia de enfermedad hepá-
tica o hemólisis. Colestasis extrahepáticas
Se produce por una reducción de la actividad de la enzi-
ma uridinadifosfato glucuroniltransferasa que cataliza la Con dilatación de la vía biliar en las pruebas de imagen.
transformación de bilirrubina no conjugada en bilirrubina con-
jugada, mediante la adición de ácido glucurónico. Se calcula • Benignas: coledocolitiasis, pancreatitis aguda y crónica,
que puede afectar hasta a un 10% de la población. quiste hidatídico, ascaridiasis, Fasciola hepática, hemobilia
(traumatismos o biopsia hepática), quistes de colédoco, di-
vertículo duodenal, ulcus duodenal. Lesiones en conductos
Clínica intrahepáticos de mediano y gran calibre: colangitis esclero-
Generalmente se diagnostica en adultos jóvenes con ictericia sante, enfermedad de Caroli (dilatación congénita de la vía
moderada a expensas de BR indirecta. La ictericia se puede biliar intrahepática) y litiasis biliar intrahepática.
desencadenar con el ayuno, la ingesta de alcohol, la fiebre, el • Malignas: carcinoma periampular (carcinoma de cabeza de
estrés, etc. páncreas, carcinoma de colédoco), cáncer de la ampolla de
Vater, colangiocarcinoma, cáncer de vesícula y compresión
Recuerda... de la vía biliar intrahepática o extrahepática por tumores o
por conglomerados adenopáticos.
Es un aumento de la BR indirecta sin anemia ni enfermedad hepática.

Recuerda...
Diagnóstico Colestasis disociada es aquella en la que se elevan las enzimas
La histología es normal excepto por un depósito de lipofucsina de colestasis pero no la BR (o se eleva muy poco), y ocurre en
en la zona centrolobular. El diagnóstico es de exclusión y se enfermedades infiltrativas hepáticas (metástasis, granulomatosis,
debe realizar un estudio con hemograma, reticulocitos y bio- sarcoidosis...) y en obstrucciones biliares parciales
química hepática que deben ser normales. (abscesos, CBP, CEP, etc.).
El diagnóstico definitivo se determina cuando el paciente conti-
núa con estudios de laboratorio normales (excepto la elevación
de la BR plasmática) durante los siguientes 12-18 meses.
Algoritmo de la colestasis
Ya no se realiza el test del ayuno o del ácido nicotínico (prue-
bas de provocación). Las pruebas genéticas pueden confirmar
el diagnóstico en casos dudosos. (Ver figura 2 en la página siguiente)

Pronóstico
Es un proceso benigno con excelente pronóstico y no requiere
tratamiento.

24
Tema 3 · Hiperbilirrubinemia y colestasis

Aumento de FA+GGT±BR

Ecografía abdominal Descartar fármacos

Normal Anormal

AMA Diagnóstico

AMA − AMA +

ColangioRM CBP

No diagnóstica Normal CEP

CPRE Biopsia hepática

CEP
Normal Diagnóstico

No diagnóstico

AMA: anticuerpos antimitocondriales


CBP: cirrosis biliar primaria
CEP: colangitis esclerosante primaria

Figura 2. Algoritmo de la colestasis.

25
Tema 4
Hepatitis aguda viral

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid), Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Sergio
Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid).

Enfoque MIR GEN S GEN C GEN P GEN X


Importante entender el diagnóstico serológico de las hepatitis vira-
les ya que es un tema bastante preguntado en el MIR. El VHE es un Precore Core
tema "emergente" que puede caer en próximos exámenes.
Tabla 1. Genoma del VHB.

4.1. Virus hepatotropos Tiene incubación larga (60-180 días). Se transmite por vía
parenteral (percutánea, sexual y perinatal, sobre todo si hay
replicación activa).
Infección sistémica que afecta predominantemente al hígado, La transmisión perinatal suele ocurrir durante el parto. Cuando
de menos de 6 meses de duración, producida por distintos una mujer embarazada es portadora activa del VHB, el riesgo
virus hepatotropos (virus A, B, C, D, E) y no hepatotropos de transmisión al recién nacido es alto, de un 90%, así como
(CMV, VEB, adenovirus, coxsackievirus, etc.). Algunos son de el riesgo de cronificar. La cesárea no ha demostrado disminuir
transmisión no parenteral (fecal-oral), como el A y E, mientras el riesgo de transmisión materno-fetal, por lo que el VHB en la
que otros se transmiten por vía parenteral, como el B, C y D. madre no contraindica el parto vaginal.
Las alteraciones clínicas son similares para todos ellos (con
algunas pequeñas particularidades). Se caracteriza por infla-
mación difusa y necrosis hepatocitaria, que son causantes de
la mayoría de los síntomas y de su evolución. Síntomas
Ag HBe Anti-HBe
Virus A DNA
Anti-HBc IgG
Título
ARN de cadena sencilla (picornavirus). Tiene una incubación Ag HBs
corta (4 semanas). Transmisión fecal-oral. El paciente es con- IgM Anti-HBc
tagioso (elimina virus en heces) desde el período de incuba-
ción hasta semanas tras el inicio de los síntomas. Antígeno: Anti-HBs
AgVHA (este antígeno nunca se ha detectado en el suero).
Anticuerpos: antiVHA IgM (infección aguda, aparecen pre-
Semanas después
cozmente); IgG (infección antigua, persisten indefinidamente de la exposición
y confieren inmunidad permanente) (MIR). Endémica en 0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 52 100
países subdesarrollados. Se producen, de forma típica, brotes Período
en guarderías, residencias y por ingesta de agua o alimentos ventana
contaminados poco cocinados (verduras, moluscos).
Figura 1. Evolución de la serología de hepatitis B aguda hacia la curación.
Virus B
Antígenos
ADN bicatenario circular (hepadnavirus). El DNA va unido a una
• HBsAg (antígeno de superficie o Australia): aparece a las 4
DNA-polimerasa, ambos en el interior de una cápside proteica.
semanas de la exposición. Su presencia es un hallazgo inequí-
Sus proteínas se sintetizan a partir de 4 genes: S, C, P y X.
voco de infección y resulta de gran utilidad para el diagnós-
• Gen S: codifica el HBsAg, que flota en la envoltura y es el que tico e identificación de portadores. Desaparece en 1-2 meses
permite la unión a receptores de los hepatocitos. después de los síntomas en caso de infección aguda resuelta.
El HBsAg suele desaparecer 1-2 meses antes de la aparición
• Gen C: si la transcripción comienza en la región llamada de los anticuerpos anti-HBs, lo que implica la existencia de
“core”, sintetiza las proteínas del core o nucleocápside (HB- un periodo ventana (MIR 11, 39). En este periodo ventana,
cAg). Si comienza en la región llamada “precore” sintetiza el será negativo el HBsAg y los anti-HBs, pero serán positivos los
HBeAg. anticuerpos anti-HBc.
• Gen P: codifica la DNA polimerasa, encargada de la replica- La persistencia de HBsAg durante más de 6 meses establece
ción del ADN del virus B. la existencia de una hepatitis crónica por VHB.
• Gen X: codifica la proteína X (HBxAg) con capacidad para • HBeAg (en la nucleocápside): aparición simultánea o poco
transactivar genes virales y celulares. Puede influir en la apa- después que el AgHBs. Desaparece antes que éste. Su per-
rición de hepatocarcinoma. sistencia durante más de 8-10 semanas indica posible croni-

26
Tema 4 · Hepatitis aguda viral

ficación. Es un marcador de replicación viral e infecciosidad, Los más frecuentes en España son: 1a y 1b. Tiene incubación
junto con la DNA polimerasa y el DNA viral. larga (30-180 días) y raramente cursa como hepatitis aguda
ictérica tras la infección. La transmisión es por vía parenteral
• HBcAg (core): no detectable en suero, sólo en los hepatoci-
(hepatitis postransfusional, usuarios de droga por vía paren-
tos mediante técnicas inmunohistoquímicas.
teral). Un porcentaje importante de pacientes desconoce la
fuente infecciosa y no tiene los típicos factores de riesgo de
Anticuerpos (por orden de aparición) hepatitis viral.
• AntiHBc (anticore): los IgM implican infección aguda. Apa- Anticuerpos: los anticuerpos antiVHC son desarrollados por
recen 1 o 2 semanas tras el HBsAg y persisten unos 6 me- prácticamente todos los pacientes expuestos e indican contac-
ses. Imprescindible para el diagnóstico de hepatitis aguda to previo con el virus (MIR 18, 122). No son protectores por lo
B (es el único marcador presente en el periodo de ventana que la reinfección es posible.
(MIR 11, 39)) y lo que la distingue de una hepatitis crónica en
fase replicativa (MIR). IgG indica infección antigua, pudiendo Virus E (MIR 16, 54)
persistir incluso más años que el anticuerpo antisuperficie.
• AntiHBe: indica cese de la replicación viral. Con el tiempo ARN (hepevirus), con 4 genotipos. Hay dos patrones epidemio-
tienden a desaparecer los niveles. lógicos de infección humana según el genotipo (ver tabla 2).
• AntiHBs (antisuperficie): es el anticuerpo que se desarrolla Se considera una de las principales causas de hepatitis aguda
tras la vacunación o hepatitis pasada. Persiste tras la cura- en Europa (genotipos 3 y 4) y es el único virus hepatotropo
ción de la infección por VHB e indica inmunidad contra éste considerado una zoonosis (carne de cerdo, en dichos geno-
(MIR). Sin embargo, el 10% de los pacientes curados no de- tipos). Se ha descrito persistencia del virus de genotipo 3 en
sarrollan antiHBs y sólo presentan antiHBc como marcador de pacientes en situación de inmunosupresión, especialmente
infección previa pasada. Por ello, los anticuerpos antiHBc son trasplantados de órganos sólidos. Estos casos crónicos pueden
la forma más fiable de detectar infección previa por VHB. tratarse disminuyendo la inmunosupresión o con ribavirina.
Anticuerpo: anti-VHE (IgM indica infección aguda; IgG infec-
ción pasada). Tiene mayor sensibilidad, especificidad y es
ADN-VHB
detectable más precozmente el RNA VHE.
El ADN-VHB es el primer y principal indicador de infección,
apareciendo entre dos y cuatro semanas antes que el HbsAg.
Es indicativo de replicación viral. Se correlaciona con el grado
de lesión hepática, con la evolución a cirrosis y a hepatocarci-
noma. Por ello, los antivirales actuales se centran en controlar
la carga viral y hacerla indetectable.
GENOTIPO 1 GENOTIPO 3
(Y 2) (Y 4)
Virus D Asia, África
UBICACIÓN (países endémicos)
Europa, EE.UU.
Virus ARN defectivo que requiere presencia de virus B (su
envoltura, HBsAg) para infectar los hepatocitos, pero no para Epidemias y
replicarse. Incubación intermedia (15-60 días). Transmisión por
PATRÓN EPI- casos esporádicos Casos esporádicos
las mismas vías que el VHB (MIR).
DEMIOLÓGICO frecuentes aislados

La hepatitis aguda puede infectar a un individuo junto al VHB


(coinfección). Es decir, el individuo se infecta al mismo tiempo del PERSONAS Adulto joven Edad avanzada o
VHD y VHB. Así, tendrá una hepatitis aguda por VHD y por VHB. AFECTADAS comorbilidades
En cambio, si se produce una infección aguda de VHD en un Sí (carne cruda
TRANSMISIÓN
paciente portador crónico de VHB, el paciente tendrá una o contacto con
ANIMAL- No
hepatitis aguda por VHD sobre una hepatitis crónica VHB animales)
HOMBRE
(sobreinfección).
Anticuerpos: anti-VHD IgM (infección aguda) e IgG (infección TRANSMISIÓN
crónica). Tras la curación los anti-VHD se negativizan, no que- POR AGUAS Sí ?
dando ningún rastro serológico de la infección. FECALES

RESERVORIO No Sí (cerdo,
Recuerda... ANIMAL jabalí, ciervo)
La diferencia entre coinfección y sobreinfección la marca el estado
Variable
del VHB (IgM antiHBc: coinfección; IgG antiHBc: sobreinfección).
Fulminante Mal pronóstico
GRAVEDAD sobre todo en por comorbilidades
embarazadas
Virus C
INFECCIÓN No
En inmuno-
CRÓNICA deprimidos
Virus ARN descrito en el año 1990 (flavivirus, emparentado con
los virus del dengue, la fiebre amarilla y el virus West Nile), con
seis genotipos y más de 80 subtipos. Tabla 2. Patrones epidemiológicos de infección por VHE.

27
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

4.2. Patogenia 4.5. Diagnóstico. Datos de laboratorio.

Estudiada más con el virus B. La lesión hepática parece estar La alteración más constante es el aumento de las transami-
mediada por el sistema inmunitario (linfocitos T citotóxicos), nasas. Éstas se hallan 20-40 veces por encima de los valores
que atacarían a los hepatocitos infectados. Las manifestaciones normales, con mayor actividad de la ALT (GPT) que de la AST
extrahepáticas de la hepatitis B estarían mediadas por inmu- (GOT); el grado de aumento de transaminasas no tiene valor
nocomplejos. pronóstico (MIR 09, 12). La fosfatasa alcalina está modera-
damente aumentada, así como la de la GGT. El hemograma
y las pruebas de coagulación habitualmente son normales. La
4.3. Anatomía patológica
bilirrubina sérica aumenta en los pacientes ictéricos.
El diagnóstico etiológico ante una hepatitis aguda viral exige la
Datos comunes a todas las hepatitis víricas son: necrosis pan- determinación de los marcadores serológicos. Deberían efec-
lobulillar con infiltrado inflamatorio linfocitario e hiperplasia de tuarse los siguientes exámenes:
células de Kupffer, con hinchazón hepatocitaria y degenera-
ción acidófila que produce los cuerpos de Councilman (cuerpos • VHA: IgM antiVHA.
apoptóticos). Los datos característicos que encontramos en • VHB: IgM antiVHBc (anti-core) y HBsAg (ver tema 5.2. He-
anatomía patológica son: patitis crónica viral).
• Virus A: necrosis periportal, colestasis. • VHC: anti-VHC. Ante la sospecha de una hepatitis C aguda,
• Virus B: hepatocitos en vidrio esmerilado (MIR 14, 39). la negatividad de los anti-VHC no resulta excluyente en las
primeras semanas y se debe determinar el RNA del VHC
• Virus C: presencia de esteatosis hepática, folículos linfoides, (MIR 10, 34).
lesiones en los ductos biliares.
• VHD: anti-VHD; HBsAg positivo; antiVHBc positivo (IgM en la
coinfección, IgG en la sobreinfección).
La necrosis en puentes en la hepatitis aguda no es un factor
pronóstico, a diferencia de las hepatitis crónicas. • VHE: IgM anti-VHE. La confirmación de la infección aguda se
realiza determinando el RNA del virus.

4.4. Clínica
4.6. Complicaciones y pronóstico
En general, los adultos son más sintomáticos que los niños.
Las formas anictéricas son más frecuentes en todas las hepati- Fallo hepático agudo (hepatitis fulminante)
tis. Las hepatitis B y C suelen ser más insidiosas que la hepatitis
A, la cual puede cursar con ictericia y elevación de enzimas
(Ver tema 7. Fallo hepático agudo)
de colestasis (hepatitis colestásica). La hepatitis E tiene una
alta mortalidad en las embarazadas y puede ser colestásica en
alguna ocasión. Manifestaciones extrahepáticas (MIR)
Se distingue:
• Periodo prodrómico (1 semana antes) Son más frecuentes en el VHB. Se deben a fenómenos autoin-
munes por depósito de inmunocomplejos.
• Anorexia, náuseas, pérdida de olfato, astenia, fiebre (más fre-
cuente en la hepatitis A y en la B). • Manifestaciones extrahepáticas relacionadas con el VHB.
- Enfermedad del suero: en infección aguda por VHB. Clí-
Periodo sintomático o fase de estado nica: fiebre, rash eritematoso, artromialgias, astenia.
Aparición de ictericia (suelen disminuir los síntomas genera- - Glomerulonefritis: GMN membranosa, GMN membrano-
les, aunque persiste la astenia), y en ocasiones puede haber proliferativa o nefropatía por IgA.
coluria (previamente a la aparición de ictericia), acolia,
- Poliarteritis nodosa.
hepatomegalia dolorosa, aunque es rara la esplenomegalia.
En ocasiones, adenopatías. Sin embargo, lo más frecuente en - Dermatológicas: síndrome de Gianotti-Crosti (erupción pa-
la mayoría de enfermos es la hepatitis anictérica (sin ictericia). pular en cara y miembros típicamente en niños).
- Otras: crioglobulinemia, Guillain-Barré.
Periodo de recuperación
• Manifestaciones extrahepáticas relacionas con el VHC.
Normalidad clínica y analítica en 1-2 meses en hepatitis A, 3-4
meses en la B. - Crioglobulinemia mixta esencial (vasculitis): se presenta
La hepatitis fulminante puede ocurrir con todos los virus de hasta en un tercio de los pacientes con hepatitis crónica C,
hepatitis, pero sobre todo se asocia más con virus B, D y E (ver aunque suele ser asintomática.
tema 4.6. Complicaciones y pronóstico).

28
Tema 4 · Hepatitis aguda viral

- Síndromes linfoproliferativos (linfocito B), linfomas no 4.8. Profilaxis


Hodgkin.
- Otros: glomerulonefritis membranoproliferativa, autoan- Hepatitis A
ticuerpos positivos sin enfermedad autoinmune (AML,
ANA), diabetes mellitus, porfiria cutánea tarda, liquen
plano cutáneo. Medidas higiénicas y de tratamiento de las aguas fecales.
Aislamiento entérico de los infectados. Hay inmunoprofilaxis
• Manifestaciones extrahepáticas relacionas con el VHE. pasiva con anti-VHA (antes de 2 semanas) y activa con vacuna
- Este virus hepatotropo se ha relacionado con patología (ver tabla 3 en la página siguiente). Efectividad del 90%
neurológica aguda como los síndromes de Guillain-Barré o (100% si se repite la dosis a los 6 meses).
de Parsonage-Turner.
Hepatitis B y D
Evolución a cronicidad (MIR)
Se debe recomendar el uso de preservativos, no compartir
La evolución a cronicidad es nula en las hepatitis A y E (si bien los utensilios de aseo personal o agujas en usuarios de droga
en la E se han descrito casos anecdóticos en pacientes inmu- vía parenteral. Además, es importante hacer una serología a
nodeprimidos), del 5% en las hepatitis B en individuos inmuno- los familiares íntimos y recomendar la vacunación a todos los
competentes, y superior al 80% en las hepatitis C. familiares que no lo están. Los pacientes portadores de VHB
no podrán ser donantes de sangre. Disponemos de inmuno-
Las hepatitis anictéricas, la inmunodeficiencia, la insuficiencia
profilaxis pasiva anti-HBs específica (ver tabla 3 en la página
renal, la edad y la sobreinfección del VHD (que cronifican el
siguiente) e inmunoprofilaxis activa (AgHBs obtenido por
100%) favorecen la cronicidad de una hepatitis B. Respecto la
ingeniería genética como inmunógeno (MIR 10, 201) que tras
edad, se observa que el 90-95% de los recién nacidos infec-
tres dosis alcanza una respuesta del 90%). Se debe valorar
tados por el VHB desarrollan una infección crónica, mientras
revacunar si los títulos de anti-HBs son bajos, especialmente
que sólo lo hace el 20% de los niños de más edad y menos
en presencia de comorbilidades, inmunosupresión o personal
del 5% de los adultos. La coinfección no aumenta el riesgo de
sanitario.
cronificación.
La hepatitis por VHD no dispone de inmunoprofilaxis específica
pues la protección contra el VHB es la única manera de evitar
Hepatocarcinoma la infección del VHD.

Sólo existe asociación con los virus B y C, sobre todo cuan- Hepatitis C
do la infección es temprana. El mecanismo es desconocido.
Habitualmente el tumor se desarrolla sobre un hígado cirrótico.
Se recomienda no compartir los utensilios de aseo personal o
La cirrosis rara vez falta. El riesgo de cáncer es mayor cuando
agujas en usuarios de droga vía parenteral. No existe inmu-
coexiste infección por varios virus y cuando existe hábito enóli-
noprofilaxis para este virus. La transmisión por vía sexual es
co. Todos los cirróticos deben ser sometidos a ECO abdominal
excepcional, pero aumenta en el sexo anal receptivo por lo que
cada 6 meses como screening del hepatocarcinoma.
debería recomendarse el uso de preservativos.

4.7. Tratamiento Hepatitis E

Es sintomático. No requiere hospitalización, salvo en caso de En zonas endémicas, dado el que mecanismo es por trans-
hepatitis fulminante, en la que está indicado considerar la misión de aguas contaminadas, son importantes las medidas
necesidad de trasplante hepático urgente. Los glucocorticoides higiénicas y de tratamiento de aguas. En países no endémicos
están contraindicados, incluso en las formas fulminantes. (España) se aconseja evitar comer carne de cerdo poco cocina-
da pues se transmite a través del contacto íntimo con animales
o con carne poco cocinada. Existe inmunoprofilaxis activa
(contiene aminoácidos del VHE) pero sólo en algunos países y
precisa de más evidencia para extender su uso.

29
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

VACUNACIÓN INMUNOGLOBULINA

TIPO INDICACIÓN TIPO INDICACIÓN


• Niños • Postexposición de
Vacuna con • Viajeros a áreas endémicas contactos íntimos
virus inactivados • Homosexuales • Algunos viajeros
VHA • Personal sanitario
Inespecífica
Dos dosis • Hepatopatías
• Postexposición

• Niños (universal) Profilaxis postexposición


• Niños recién nacidos de (MIR 19, 233)
madres portadoras del • Personas con inmunidad
VHB natural o vacunadas y
• Personal sanitario y antiHBs >10 U/ml → no
cuidadores de personas precisan profilaxis.
infectadas • Vacunados pero descono-
• Hepatopatías cemos niveles de antiHBs
• Hemofílicos → realizar análisis.
• Hemodiálisis A la espera, se administra
• Uso de drogas por vía una dosis de gammag-
DNA- recombinante parenteral lobulina y primera dosis
VHB • Promiscuidad sexual Específica de la vacuna. Si antiHBs
Tres dosis >10U/ml: no continuar la
vacunación.
• No vacunado
(MIR 18, 128): doble
inmunización: pasiva con
gammaglobulina y activa
con vacuna con pauta rá-
pida (0,1 mes y 2 meses) y
dosis de recuerdo al año.
• Recién nacido:
dar la primera dosis de la
vacuna e inmunoglobu-
lina en <12 horas.

VHC No existe No existe

VHD Vacuna frente VHB

VHE Disponibles en países de alta endemia No existe

Tabla 3. Hepatitis virales.Tipos de prevención e indicaciones.

30
Tema 5
Hepatitis viral crónica

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Sergio
Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid).

Enfoque MIR • Infección crónica HBeAg negativa (portador inactivo):


con el control de la replicación viral se produce la pérdida de
Tema muy preguntado e importante tanto en el MIR como en la clí- HBeAg (marcador de replicación) y se normalizan las transa-
nica diaria. El diagnóstico serológico del VHB es complejo y hay que minasas. El riesgo de progresión de la enfermedad hepática
entenderlo bien (sobre todo las diferencias entre portador activo vs es mínimo y no requiere tratamiento. Espontáneamente, el
inactivo). Importante también el concepto de reactivación del VHB 1-3% de los pacientes por año pueden alcanzar la curación
en pacientes inmunodeprimidos y su prevención. Por último, el VHC (negativización del HBsAg).
y especialmente su tratamiento es un tema en continua expansión
en los últimos años y, por tanto, es muy susceptible de ser pregunta- • Hepatitis crónica HBeAg negativa: la actividad en estos pa-
do (basta con saber conceptos generales sobre los nuevos antivira- cientes es elevada y carecen de la expresión del HBeAg debido
les, no siendo necesario conocer pautas específicas de tratamiento). a mutaciones que afectan a la región precore del genoma del
virus. Es una variante bastante habitual en nuestro país.

5.1. Hepatitis crónica por VHB Diagnóstico serológico

(Ver tablas 1 y 2 en la página siguiente)


Introducción

Se estima que más de 240 millones de personas en el mundo


Tratamiento
son portadores crónicos del HBsAg, con grandes variaciones
regionales; hay países de baja endemicidad como España El objetivo del tratamiento es conseguir la supresión de la repli-
(<2%), y países de alta endemicidad (>8%) como China. La cación viral y evitar la progresión de la enfermedad hepática.
prevalencia global está bajando gracias a la mejoría en las Las indicaciones de tratamiento son:
condiciones sociosanitarias y a los programas de vacunación
universal. • Hepatitis crónica (HBeAg positivo o negativo).
• Cualquier paciente con cirrosis.
Pruebas complementarias • Pacientes trasplantados.
• Pacientes con hepatitis aguda con datos de gravedad o hepa-
Elevación moderada de las transaminasas. La fosfatasa alca- titis aguda fulminante.
lina suele ser normal y hay elevación discreta de bilirrubina.
A diferencia de la hepatitis autoinmune, no hay hipergam-
Fármacos
maglobulinemia ni autoanticuerpos circulantes. Es importante
determinar los factores virales, así como los de daño hepático. • Interferón alfa (IFN-α) pegilado (MIR 09, 11): en la actua-
lidad su uso es muy limitado. Se administra semanalmente
por vía subcutánea durante 48 semanas (1 año), excepto
Diagnóstico (MIR 16, 75) si existe infección asociada al VHD que se debe mantener
entre 3-5 años. Su mecanismo de acción se basa en la esti-
La infección crónica por el VHB es un proceso dinámico que mulación de la respuesta mediada por linfocitos T. Un 5%
refleja las interacciones entre el virus y el huésped. Se distin- de los pacientes consigue la remisión (pérdida de HBsAg).
guen cuatro fases evolutivas no necesariamente consecutivas No existe riesgo de resistencias al fármaco, a diferencia de a
los antivirales orales. Está contraindicado en el embarazo, la
• Infección crónica HBeAg positiva: conocida previamente hepatitis aguda y la cirrosis establecida. Los efectos adversos
como fase de tolerancia inmune, se caracteriza por la presen- son comunes: cuadro pseudogripal con la inyección, anemia,
cia de muy elevados niveles de DNA pero escasa respuesta leucopenia, plaquetopenia, alteración neuropsiquiátrica y al-
necroinflamatoria. Esta fase es más frecuente y prolongada teraciones tiroideas.
en pacientes con adquisición perinatal de la infección.
• Antivirales orales (MIR 16, 108): son análogos de nucleó-
• Hepatitis crónica HBeAg positiva: caracterizada por in- sidos/nucleótidos que suprimen la replicación viral al inhibir
tensa actividad necroinflamatoria hepática con riesgo de pro- la polimerasa del VHB. Rara vez consiguen eliminar el virus y
gresión de la fibrosis. Se alcanza esta fase más rápidamente por ello, a diferencia del IFN-α, en la gran mayoría de ocasio-
en pacientes que adquieren hepatitis crónica durante la edad nes será un tratamiento indefinido. Tienen escasos efectos
adulta. Algunos pacientes pueden alcanzar la supresión de la adversos pero pueden provocar insuficiencia renal, miopatías
replicación viral y pasar a la siguiente fase. o neuropatías. Los fármacos de primera elección son ente-
cavir y tenofovir. Hay dos formulaciones farmacéuticas de

31
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

HBsAg ANTI-HBs HBeAg ANTI-HBe ANTI-HBc DNA VHB ALT


HEPATITIS AGUDA + − + − IgM ++++ +++

HEPATITIS AGUDA. PERIODO VENTANA − − + − IgM ++++ +++

HEPATITIS PASADA − + − + IgG − Normal

HEPATITIS PASADA REMOTA − − − − IgG − Normal

VACUNADO − + − − − − Normal

Tabla 1. Posibilidades serológicas en la hepatitis aguda, hepatitis pasada y vacunados.

HBeAg POSITIVO HBeAg NEGATIVO


INFECCIÓN CRÓNICA HEPATITIS CRÓNICA INFECCIÓN CRÓNICA HEPATITIS CRÓNICA
Hepatitis crónica replicativa
TERMINOLOGÍA Tolerancia inmune Hepatitis crónica replicativa Portador inactivo /
HBeAg negativa
ANTIGUA HBeAg positiva Seroconversión
(mutante precore)

HBsAg + + + +

HBeAg + + − −

DNA VHB (UI/ML) >107 104-107 <2000 >2000

ALT Normal Elevada Normal Elevada

ENFERMEDAD Ninguna o mínima Moderada o grave Ninguna Moderada o grave


HEPÁTICA*

*Riesgo de progresión a cirrosis y/o hepatocarcinoma. Valorado por actividad bioquímica (ALT) así como métodos de valoración de la fibrosis hepática (Fibroscan y
excepcionalmente biopsia hepática). Los pacientes con riesgo de progresión son aquéllos que presentan actividad necroinflamatoria hepática (concepto “hepatitis” Vs
“infección” crónica).

Tabla 2. Fases evolutivas del VHB crónico.

Tratamientos inmunosupresores
tenofovir: TDF (tenofovir disoproxil fumarato) y TAF (tenofovir
alafenamida). La lamivudina, utilizada hace años, ya no es de Serología VHB
elección por el elevado riesgo de resistencias.
HBsAg− HBsAg−
HBsAg+ Anti-HBc+ Anti-HBc−
Prevención de reactivaciones en Anti-HBs−
paciente inmunodeprimido Seguimiento DNA
¿ADN VHB? y transaminasas Vacunar
La administración de fármacos inmunosupresores (quimiotera- Plantear antiviral
pia, rituximab, anti-TNF) puede provocar la reactivación del Elevado Bajo profiláctico si se alteran
virus en portadores inactivos del VHB. Es importante prevenirla
ya que puede abocar a una hepatitis aguda grave, o bien pro- Tratamiento Antiviral profiláctico
vocar la suspensión o demora de un tratamiento quimioterápi- de hepatitis (evita reactivación
co. Por ello se recomienda, antes de iniciar el tratamiento replicativa VHB)
inmunosupresor, la determinación de HBsAg y anti-HBc y
actuar según el siguiente algoritmo: Figura 1. Algoritmo de profilaxis de reactivación de VHB.

32
Tema 5 · Hepatitis viral crónica

5.2. Hepatitis crónica por VHC (MIR 12, 29) complicaciones y se deberá continuar con el screening de
hepatocarcinoma.
La respuesta viral sostenida (RVS) se define como conse-
Clínica guir RNA indetectable a las 12 semanas de haber finalizado el
tratamiento.
La gran mayoría de los pacientes se encuentran asintomá- Es el objetivo a conseguir (MIR) ya que supone la curación.
ticos y un importante porcentaje de los mismos desconoce
su condición de infectado. El VHC en fase aguda rara vez se
manifiesta como una hepatitis ictérica. Un número importante Indicaciones del tratamiento
de pacientes puede debutar con cirrosis descompensada o un Desde 2017 la indicación de tratamiento es universal para
hepatocarcinoma. todo paciente infectado por VHC. Dada la alta eficacia de los
nuevos tratamientos antivirales, el objetivo es erradicar la infec-
ción de la población tratando a todos los pacientes infectados.
Pruebas de laboratorio

Tratamiento hasta 2014


Ac anti-VHC
Previamente a la introducción de los nuevos antivirales de
Positivo cuando se ha tenido contacto con el virus, en un 80%
acción directa (AAD), el tratamiento del VHC se hacía con
tendrá hepatitis crónica y en un 20% estará curado (respuesta
interferón pegilado α y ribavirina, lo que conllevaba una
viral sostenida -RVS- espontánea).
tolerancia muy mala y unas tasas de curación muy pobres (20-
30%) en los pacientes con el genotipo más frecuente (70%)
RNA del VHC en España que es el genotipo 1.

Es el marcador de replicación viral. El objetivo del tratamiento


es su negativización sostenida (RVS) a las 12 semanas de fina- Tratamiento actual
lizar el tratamiento. • Generalidades: el tratamiento actual se basa en pautas de
AAD orales combinando varias de las familias disponibles
para obtener un efecto sinérgico antiviral. Todos ellos se aso-
ANTI-VHC RNA VHC ALT cian a altísimas tasas de curación (>98%) con tratamientos de
8-12 semanas y presentando muy escasos o casi nulos efectos
HEPATITIS AGUDA − + +++ secundarios. Tras finalizar el tratamiento, prácticamente to-
PERIODO VENTANA dos los pacientes tienen carga viral indetectable, teniéndose
+ + +++ que hacer una segunda determinación a las 12 semanas para
HEPATITIS AGUDA confirmar la RVS. La reinfección en estos pacientes curados
es posible si persisten prácticas de riesgo de contagio, debido
HEPATITIS CRÓNICA + + + a que los anticuerpos anti-VHC no son protectores.

HEPATITIS CURADA • Fármacos disponibles:


+ − Normal
(RVS) - Inhibidores de proteasa VHC (-previr): sSimeprevir, parita-
previr, grazoprevir, glecaprevir, voxilaprevir.
Tabla 3. Posibilidades serológicas de la hepatitis C.
- Inhibidores de la proteína NS5A (complejo de replicación):
ledipasvir, ombitasvir, elbasvir, velpatasvir, pibrentasvir.
En los pacientes con hepatitis crónica con transaminasas repe- - Inhibidores de la polimerasa: dasabuvir y sofosbuvir.
tidamente normales la progresión de la enfermedad es más
lenta, aunque sigue siendo posible.
Algunos enfermos con hepatitis crónica por VHC tienen anti- 5.3. Hepatitis crónica por Virus Delta (VHD)
cuerpos antiLKM1.
Clínica
Pronóstico (MIR 12, 30)
Es similar a la clínica de una hepatitis crónica por VHB. La coin-
Se cronifica en más del 80% de los casos, y un 20-30% de éstos fección por VHB y VHD no incrementa la posibilidad de apari-
evoluciona a cirrosis tras una mediana de 20-30 años. Existe ción de hepatitis crónica por virus delta, pero si se produce una
relación con la aparición de hepatocarcinoma décadas después. sobreinfección por VHD en un paciente con hepatitis por VHB,
la infección por virus delta también se mantiene en el tiempo y
aumenta la probabilidad de cronificación del virus B.
Tratamiento (MIR 14, 59; MIR 13, 41; MIR)
Tratamiento
Objetivo
El objetivo fundamental del tratamiento es erradicar el VHC El tratamiento actual de elección es el IFN-α pegilado en
(negativizar el RNA) y evitar la progresión de la enfermedad. monoterapia. Ninguna combinación ha encontrado mejores
La curación disminuye la hipertensión portal y la fibrosis. No resultados. Se discute la duración del tratamiento entre 12 y
obstante, los pacientes cirróticos permanecen con riesgo de 24 meses.

33
Tema 6
Hepatitis autoinmune (HAI)

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Sergio Sevilla-Ribota,
H. U. Río Hortega (Valladolid).

Enfoque MIR Los autoanticuerpos característicos que se encuentran en los


pacientes con HAI con títulos ≥1:40 incluyen los anticuerpos
Tema relativamente sencillo si pensamos que la Hepatitis antinucleares (ANA), contra el antígeno de la musculatura
Autoinmune es muy similar a la mayoría de enfermedades autoin- lisa (AML), contra los microsomas hepatorrenales (anti-LKM),
munes que estudiaréis (predominio en mujeres jóvenes, asociación contra el antígeno citosólico hepático tipo 1 (anti-LC-1) y
con otras enfermedades autoinmunes y autoanticuerpos, trata- contra los antígenos hepáticos solubles (SLA/LP). Los dos últi-
miento con esteroides y Azatioprina...). Importante recordar los mos se han asociado a formas graves o con mala respuesta
anticuerpos asociados y el aumento de IgG. al tratamiento. Los títulos de anticuerpos no se corresponden
con la actividad o respuesta al tratamiento. El 10% no tiene
anticuerpos positivos.

Definición
Clasificación
Enfermedad inflamatoria crónica del hígado de causa desconocida.

TIPO 1 TIPO 2
Inmunopatogenia
FRECUENCIA 75% 25%
Se produce un ataque inmunitario por células contra los hepa-
tocitos desencadenado por factores ambientales (sarampión, ANA
Anti-LKM
virus de la hepatitis, CMV, VEB o fármacos). Existe una cierta ANTICUERPOS AML
Anti-citosol
predisposición genética, con asociación a HLA-DR3 y DR4. Anticuerpos SLA/LP
El 40% tiene alguna enfermedad autoinmune, siendo lo más
EDAD DE DEBUT Cualquiera Niños
común la enfermedad de tiroides, diabetes, Sjögren y vitíligo.
Debut más grave
Anatomía patológica GRAVEDAD Amplio espectro y más evolución a
cirrosis
No es específico pero si muy característico encontrar hepatitis de FRACASO DE
interfase (necrosis en la zona de interfase), infiltración de células Infrecuente Frecuente
TRATAMIENTO
plasmáticas y aparición de “rosetas” en el área periportal.
RECAÍDA/
Características clínicas NECESIDAD DE Variable 100%
TRATAMIENTO
A LARGO PLAZO
Es más frecuente en mujeres (4:1) y puede debutar a cualquier
edad, aunque tiene dos picos de mayor incidencia: pubertad y
entre los 40-60 años. También se ha descrito el debut durante Tabla 1. Tipos de hepatitis autoinmune.
el embarazo, postparto, tras un trasplante hepático por otra
etiología o tras la ingesta de ciertos medicamentos (nitrofuran-
toína o minociclina). Diagnóstico
El curso clínico varía desde hepatitis aguda, subaguda, cirro-
sis o insuficiencia hepática aguda. El fenotipo más frecuente Se debe realizar una biopsia hepática ante cualquier sospecha
se caracteriza por la presencia de síntomas inespecíficos de de HAI. En el caso de insuficiencia hepática aguda, se utilizará
cualquier hepatitis como astenia, anorexia, molestia en hipo- la biopsia transyugular (MIR).
condrio derecho, prurito, ictericia o artralgias. Un tercio de los
pacientes ya tienen cirrosis al diagnóstico. (Ver tabla 2 en la página siguiente)

Laboratorio Tratamiento

Los niveles de transaminasas pueden simular una hepatitis Está indicado cuando las transaminasas son 2 veces superiores
aguda grave. Una característica importante es el aumento sig- a la normalidad y/o hay actividad inflamatoria en la biopsia
nificativo de gammaglobulina a expensas de IgG. hepática.

34
Tema 6 · Hepatitis autoinmune (HAI)

• Budesonida 9 mg+azatioprina: se puede usar en hepatitis le-


PARÁMETRO VALOR PUNTUACIÓN ves y sin cirrosis. Tiene menos efectos sistémicos que el uso
ANA, AML, ≥1:40 +1 de cortisona.
Anti-LKM ≥1:80 +2
Es muy importante el inicio precoz de la corticoterapia en las
Normal +1 hepatitis graves. En caso de ausencia de respuesta a cortisona
IgG
Superior al normal +2 puede ser útil tacrolimus. En caso de intolerancia a azatioprina
se usará 6-mercaptopurina o micofenolato mofetil de mante-
Compatible con HAI +1 nimiento.
Histología hepática
Típica de HAI +2

Ausencia de No 0 Duración del tratamiento


hepatitis viral Sí +2 Los corticoides se mantendrán un año tras la remisión com-
pleta, definida por la normalización de las transaminasas y la
≥6: diagnósico probable
IgG. En pacientes en remisión completa y fibrosis leve en la
≥7: diagnóstico definitivo
elastografía (≤ F2), la azatioprina se puede suspender a los 3
Tabla 2. Criterios simplificados para el diagnóstico de HAI. años, pero en otros casos se mantendrá de forma indefinida.
El trasplante hepático está indicado en cirrosis, y en insufi-
Hay varias opciones de tratamiento (MIR 15, 226): ciencia hepática aguda grave en las formas fulminantes. Se ha
descrito recurrencia en el injerto de hasta un 20-50%.
• Prednisona 1 mg/kg/día y más adelante añadir azatioprina.
• Prednisona 30 mg + azatioprina: esta es una opción muy
utilizada porque provoca menos efectos adversos al disminuir
la prednisona.

35
Tema 7
Insuficiencia hepática aguda y grave (hepatitis fulminante)

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Beatriz Rodríguez-
Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid).

Enfoque MIR
Otras
Es poco frecuente pero se debe saber identificar el cuadro por la Desconocida (13,5%)
elevada mortalidad sin trasplante. (32,6%)

Definición (MIR 13, 40)


VHB
(28,1%)
Paciente con hígado previamente sano que en menos de 26
semanas presenta signos de insuficiencia hepatocelular grave
Autoinmune (4,9%)
expresada por alargamiento del tiempo de protrombina
(INR ≥1,5 o actividad de protrombina <40%) y por la presen- Isquémica (2,2%)
cia de signos de encefalopatía hepática. Paracetamol (2,2%) VHA (1,9%)
El factor principal que diferencia una hepatitis aguda grave Amanita (3,7%) VHC (1,9%)
(con INR ≥1,5) del fallo hepático agudo, también denominado Anti-TBC (4,9%) VHB+VHD (4,1%)
insuficiencia hepática aguda, es la presencia de encefalopatía Figura 1. Causas de hepatitis fulminante en España.
hepática de cualquier grado.

Exploraciones complementarias
Etiología

• Analítica: el grado de aumento de las transaminasas no tiene


Varía en función de la zona geográfica. Así, la ingesta de para- valor pronóstico. Es de mal pronóstico el alargamiento del
cetamol como intento autolítico es la causa más frecuente en tiempo de protrombina y la hipoglucemia. La elevación de la
Reino Unido, en India es el VHE y en España es la hepatitis B. bilirrubina es paralela a la evolución del cuadro.
Cabe destacar que en más de un tercio de los casos carecen de
una etiología conocida. • Ecografía abdominal: es imprescindible su realización para
el diagnóstico diferencial, a veces para conocer la etiología
(síndrome de Budd-Chiari) y datos anatómicos de cara a un
Otras causas eventual trasplante.
• Infecciosas: hepatitis virales. • Grupo sanguíneo: de cara a un futuro trasplante hepático.
• Fármacos: paracetamol a dosis altas, antituberculosos, hier- • Diagnóstico etiológico: virus hepatotropos, análisis toxicoló-
bas medicinales. Las reacciones idiosincráticas a fármacos son gico, autoanticuerpos, metabolismo del cobre.
una causa cada día más frecuente.
• Drogas: especialmente el MDMA y la cocaína.
Pronóstico y tratamiento
• Setas: Amanita, Lepiota y Galerina.
• Patología vascular: hepatitis isquémica, síndrome de Budd- Antes de la era del trasplante hepático la mortalidad era del
Chiari. 85%; por ello, es necesario el traslado del paciente a un cen-
tro con unidad de trasplante. Los criterios de necesidad de
• Hepatopatías: hepatitis autoinmune, Enfermedad de Wilson,
trasplante en lista de urgencia cero más utilizados son los
infiltración tumoral masiva.
descritos por King’s College. Los casos que no necesitan tras-
• Síndrome de HELLP. plante hepático y mejoran suelen presentar una recuperación
“ad integrum” de la estructura y función del hígado.
Es muy importante reconocer la etiología del cuadro, puesto
Clínica
que existen medidas terapéuticas específicas y la precocidad
de éstas es fundamental (Wilson y D-penicilamina, hepatitis
Normalmente presentan ictericia, coluria y náuseas por la autoinmune y corticoides, hepatitis B y antivirales orales, para-
hepatitis. cetamol y N-acetilcisteína…).
Pueden aparecer signos de gravedad (encefalopatía hepática, El tratamiento general se basa en la detección precoz de las
hipoglucemia o diátesis hemorrágica) y complicaciones (hiper- complicaciones extrahepáticas y evitar el uso de fármacos
tensión intracraneal, infección, insuficiencia renal, alteraciones prescindibles. La N-acetilcisteína a dosis similares a las usadas
hidroelectrolíticas, fracaso multiorgánico). por la intoxicación por paracetamol, aunque ésta no sea la

36
Tema 7 · Insuficiencia hepática aguda y grave (hepatitis fulminante)

etiología, mejora el pronóstico de la hepatitis fulminante de es la toxina letal, que se absorbe fácilmente en el intestino y
cualquier etiología. llega al hígado a través de la circulación portal, donde produce
una inhibición de la síntesis de RNA mensajero y proteínas de
los hepatocitos que acaba conduciendo a una necrosis hepática
7.1. Fallo hepático fulminante por masiva. El fallo hepático fulminante se va desarrollando entre
Amanita phalloides (MIR 19, 222) las 24 y 48 horas tras la ingesta (cuando el paciente está mejo-
rando del cuadro de gastroenteritis) y se asocia a fracaso renal
agudo por nefropatía tubulointersticial aguda.
Existen más de 100 especies distintas de setas venenosas, pero
más del 90% de los casos de intoxicación mortal se deben a Muchos pacientes requieren trasplante hepático urgente para
Amanita phalloides (también llamada el sombrero de la muerte sobrevivir. El manejo conservador se hace con hidratación i.v,
o cicuta verde); 50 g de esta seta son mortales y sus toxinas son N-acetilcisteína i.v, penicilina G i.v y silibilina i.v.
termoestables, por lo que no se eliminan ni con la cocción ni No se debe confundir esta seta con otras del mismo género
con el desecado. La faloidina produce, tras un periodo de laten- tóxicas (como Amanita muscaria con su característico sombrero
cia de 6 a 20 horas desde la ingesta, un cuadro de gastroen- rojo con manchas blancas, que es alucinógena y con efectos
teritis grave con náuseas, vómitos y diarrea. La alfa-amatoxina colinérgicos) e incluso comestibles (como Amanita caesarea).

37
Tema 8
Hepatopatía alcohólica (HPA)

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Beatriz Rodríguez-
Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid).

Enfoque MIR (Ver tabla 1 en la página siguiente)

Tema poco preguntado pese a la elevada frecuencia de la hepato-


patía alcohólica en nuestro medio (principal causa de cirrosis hepá- Otras formas
tica). Importante recordar la hepatitis alcohólica aguda debido a su
gravedad y a que ha sido preguntada como caso clínico en el MIR.
• Síndrome de Zieve: lesiones de hepatitis alcohólica asociada
a esteatosis masiva, anemia hemolítica e hiperlipidemia.

Concepto • Hepatocarcinoma: aparece en el 10% de los cirróticos, sobre


todo en infectados de VHC.

Se denomina hepatopatía alcohólica (HPA) al espectro de


lesiones provocadas en el hígado por el alcohol etílico o etanol. Pronóstico
Distinguimos tres formas clínicas: esteatosis hepática alcohóli-
ca, hepatitis aguda alcohólica y cirrosis hepática alcohólica. La La abstinencia alcohólica es el principal indicador del pronóstico.
esteatosis aparece en el 90% de los individuos que abusan del
El pronóstico de la hepatitis aguda alcohólica depende de la
alcohol, de los cuales un 10-35% desarrollan esteatohepatitis
gravedad del episodio (mortalidad al mes del 20% en las for-
alcohólica y sólo un 8-20% llegan a desarrollar una cirrosis.
mas leves y del 50% en las graves).
No siempre la hepatitis es la lesión precursora de la cirrosis,
se puede pasar de la esteatosis a la cirrosis. Los pacientes que En el caso de la cirrosis compensada, la supervivencia a los
presentan un cuadro de hepatitis aguda alcohólica tienen habi- 5 años varía desde el 90% en el grupo de abstemios a largo
tualmente ya datos de cirrosis en la biopsia hepática. plazo, hasta un pronóstico infausto entre aquéllos que conti-
núan el consumo activo. En el caso de la descompensada, la
supervivencia se sitúa en un 30% en el grupo de abstemios.
Factores de riesgo
Tratamiento
• Consumo de riesgo: consumo diario de ≥30 g/día de alcohol
en los varones y de ≥20 g/día en las mujeres, durante al me- • Abstinencia alcohólica (ver manual de Psiquiatría).
nos 10-12 años. La susceptibilidad es muy variable y hay que
tener en cuenta otros factores de riesgo asociados; no más • Suplementos nutricionales: muy importante en la hepatitis y
del 20% de las personas que beben estas cantidades acabará la cirrosis.
desarrollando una cirrosis. • Tratamiento de la hepatitis aguda alcohólica: ante una
• Sexo: la mujer es más susceptible y desarrolla cirrosis a una hepatitis alcohólica aguda es esencial saber la gravedad de
edad más temprana y con un consumo menor. A pesar de ello, ésta y, por ello, se utiliza un índice pronóstico llamado fun-
la mayoría de pacientes con HPA son varones porque el riesgo ción discriminante de Maddrey. Este índice es una fórmula
de dependencia y abuso es significativamente mayor en ellos. que incluye el tiempo de protrombina y la bilirrubina. Habla-
mos de hepatitis alcohólica grave cuando el Maddrey es ≥32.
• Nutrición: la desnutrición y la obesidad se asocia a lesiones hepá- Tanto en las leves como las graves es esencial la abstinencia
ticas más graves. En pacientes con obesidad y síndrome metabó- y el soporte nutricional. Si es grave (Maddrey ≥32) se deben
lico se puede desarrollar una esteatohepaitis "doble" (alcohólica añadir al tratamiento corticoides, que han demostrado dismi-
+ no alcohólica), con mayor riesgo de evolución a cirrosis. nuir la mortalidad precoz. Es muy importante descartar infec-
• Tabaco: acelera la progresión, sobre todo en bebedores infec- ciones antes de utilizar los corticoides. Otros tratamientos con
tados por VHC. menor evidencia son la pentoxifilina y la N-acetilcisteína.

• Patrón de consumo y tipo de bebida: es mayor con la toma de • Tratamiento de las complicaciones de la cirrosis.
cerveza y licores y menor con el vino. Beber fuera de las comi- • Trasplante hepático. Debe cumplir tres requisitos:
das o la ingesta de más de 5 bebidas a la vez (conocido como
"binge-drinking" o consumo en atracón) aumenta el riesgo. - Abstinencia durante mínimo 6 meses.

• Genética: se han encontrado asociaciones con algunos HLA y - Valoración psiquiátrica para evaluar el compromiso de
polimorfismos. mantener la abstinencia a largo plazo.

• Infecciones por virus: el VHC y el alcohol actúan de forma - Descartar afectación de otros órganos por alcohol (miocar-
sinérgica. Dicha asociación empeora el pronóstico y favorece diopatía, afectación neurológica grave, etc.).
la aparición de cirrosis y hepatocarcinoma. Con el VHB esta
relación no es tan evidente.

38
Tema 8 · Hepatopatía alcohólica (HPA)

HEPATITIS AGUDA
ESTEATOSIS ALCOHÓLICA ALCOHÓLICA CIRROSIS ALCOHÓLICA
(MIR 14, 90; MIR)

Forma grave
EPIDEMIOLOGÍA Forma más frecuente y benigna
tras consumo excesivo
Fase final

Esteatosis macrovacuolar Degeneración hidrópica y


AP (macrovacuolas de grasa) aunque necrosis con infiltrado de PMN Puentes de fibrosis que rodean
(ESTABLECE alrededor de las zonas de necrosis
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO a veces puede adoptar patrón a nódulos de regeneración
PERO NO ES NECESARIA) microvesicular y fibrosis perisinusoidal (MIR) Cirrosis micronodular
Cuerpos de Mallory*

AP COMPARTIDA Las alteraciones histológicas predominan en la zona 3 del lobulillo (área centrolobulillar o perivenular)

Náuseas, pérdida de peso, ictericia, Asintomática


CLÍNICA Asintomática dolor en epigastrio o en hipocon- Descompensación
Hepatomegalia indolora drio derecho, hepatomegalia, fiebre Hepato/esplenomegalia

Eritema palmar, telangiectasias, arañas vasculares, hipertrofia parotídea,


EF
contractura de Dupuytren, signos de feminización

↑↑ AST pero <400


AST/ALT >2 (MIR)
Suele ser normal o ↑ AST pero <100 ↑ FA, BR Normal si compensada
ANALÍTICA Signos de abuso (no de lesión): Plaquetopenia, anemia Insuficiencia hepática
↑ GGT, ↑ VCM, ↑ TG Signos de abuso ↑ IgA
Insuficiencia hepática

ECOGRAFÍA Hígado hiperecogénico No detecta inflamación ni fibrosis Hallazgos comunes de cirrosis

*Es posible observar cuerpos de Mallory (agregados perinucleares de material proteináceo y eosinófilo) en el Wilson, colestasis crónica, DM, hepatopatía grasa no
alcohólica).

Tabla 1. Hepatopatía alcohólica.

39
Tema 9
Enfermedad hepática grasa no alcohólica

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Beatriz Rodríguez-
Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid).

Enfoque MIR Historia natural


Tema poco preguntado por el momento pese a la importancia
creciente que viene teniendo debido a la epidemia de obesidad y Aunque en general es una enfermedad hepática de pronóstico
síndrome metabólico que sufren las sociedades de los países desa- benigno, en los últimos años se ha puesto de manifiesto que
rrollados. Se calcula que un 25% de la población española tiene los pacientes que desarrollan esteatohepatitis y fibrosis signifi-
hígado graso no alcohólico Es importante recordar que la esteato- cativa tienen una supervivencia menor.
hepatitis no alcohólica es la manifestación hepática del síndrome
metabólico, que estudiaréis en Endocrinología. En un pequeño
porcentaje de pacientes evoluciona a cirrosis y hepatocarcinoma.
En EE.UU. esta enfermedad ya es la principal causa de trasplante Factores genéticos Factores ambientales
hepático. Puedes verla en ocasiones referida por sus siglas inglesas
como NAFLD (Non-Alcoholic Fatty Liver Disease) o NASH (Non-
Alcoholic SteatoHepatitis). Esteatosis

10 - 40%
10 años
Concepto
Esteatohepatitis
Engloba un amplio espectro de lesiones en el hígado, en
ausencia de un consumo crónico de alcohol, en el que se inclu- 20%
yen la esteatosis simple, la esteatohepatitis (esteatosis asociada 10 años
a cambios necroinflamatorios con grados variables de fibrosis),
y finalmente la cirrosis. Cirrosis
Se considera el componente hepático del síndrome metabólico
y por ello está emergiendo como una de las enfermedades
≈ 50% 10 años 7%
hepáticas más frecuentes en nuestro medio.
Muerte/trasplante Hepatocarcinoma
Etiopatogenia
Figura 1. Historia natural de la esteatosis no alcohólica.

Sobrepeso y obesidad
Resistencia a la insulina y DM tipo 2 Anatomía patológica
SÍNDROME Dislipemia
METABÓLICO Hipertensión arterial
Hipotiroidismo La esteatosis es generalmente macrovesicular, caracterizada
por la presencia de grandes gotas de grasa en el interior de los
hepatocitos que desplazan el núcleo a la periferia.
Amiodarona
Tamoxifeno Hablamos de esteatohepatitis cuando hay daño hepatocelular,
Corticoides generalmente en forma de degeneración balonizante, neutró-
FÁRMACOS filos y hialina de Mallory.
Estrógenos sintéticos
Metotrexate Posteriormente, puede aparecer la fibrosis con patrón pericelu-
Antipsicóticos lar y perisinusoidal (MIR 11, 205).

ENF. INFLA- Psoriasis


MATORIAS Enfermedad de Crohn Diagnóstico (MIR 10, 32)
CRÓNICAS Hidrosadenitis supurativa
Es una enfermedad asintomática que se debe sospechar en
Tabla 1. Factores relacionados epidemiológicamente con la enfermedad hepá- pacientes sin consumo de alcohol, que presentan algún factor
tica grasa no alcohólica. de riesgo (especialmente obesidad y diabetes mellitus tipo 2),

40
Tema 9 · Enfermedad hepática grasa no alcohólica

y que tienen una elevación persistente y moderada de las Tratamiento


transaminasas de causa no aclarada o una hepatomegalia
aislada. Además, se debe realizar un estudio para descartar
otra causa de hepatopatía (MIR). Las primeras medidas a aplicar son las higiénico-dietéticas,
fundamentalmente dieta mediterránea y ejercicio físico, con el
• Analítica: hipertransaminemia leve (ALT > AST), discreto au- objetivo de perder el 7-10% del peso corporal de manera lenta
mento de GGT o elevación de ferritina. Hiperglucemia y dia- y progresiva (idealmente en un plazo no inferior a 6 meses). El
betes. Dislipemia. Hiperuricemia. consumo de café también ha demostrado mejorar la fibrosis
• Ecografía: es la primera técnica a realizar. Observaremos es- hepática en esta y otras enfermedades hepáticas, por lo que
teatosis difusa, cambios sugestivos de cirrosis o signos de hay autores que proponen prescribirlo como recomendación
hipertensión portal. dietética.
Respecto a fármacos, se han ensayado muchos con relativo
• Biopsia hepática: es el método más fiable para diferenciar poco éxito; los más prometedores son los que mejoran la resis-
la esteatosis simple de la esteatohepatitis. Sin embargo, la tencia a la insulina, como la metformina, las glitazonas y los
necesidad de practicar una biopsia a todos los pacientes es antioxidantes (vitamina E). Las glitazonas son las que han mos-
motivo de controversia ya que, en general, están asintomá- trado mayor evidencia (MIR 18, 90); no obstante, la vitamina
ticos, el pronóstico en muchos de los casos es bueno y no E parece ofrecer un mejor perfil de seguridad.
existe un tratamiento bien establecido. Por ello, actualmente
se limita a los pacientes con factores de riesgo de progresión La cirugía bariátrica se ha asociado con una evidente mejoría
a esteatohepatitis. de las lesiones. Su indicación se restringe a los pacientes con
obesidad mórbida y con fibrosis avanzada que no consiguen
bajar de peso con medidas higiénico-dietéticas. El trasplante
hepático es una opción terapéutica que debe considerarse en
los pacientes con cirrosis avanzada.

41
Tema 10
Otras causas de cirrosis

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Ilduara Pintos Pascual,
H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

Enfoque MIR
Es importante hacer un buen diagnóstico diferencial entre CBP y
CEP (estudiando por comparación, con tablas) ya que han sido
preguntadas fundamentalmente como caso clínico. La CEP no tiene
tratamiento específico. En la CBP es muy importante el tratamiento
con AUDC. También es importante recordar la asociación del Budd-
Chiari con condiciones protrombóticas de todo tipo.

10.1. Colangitis biliar primaria


(cirrosis biliar primaria)

A petición de asociaciones de pacientes de CBP se ha decidido


cambiar el nombre a esta entidad de "Cirrosis biliar primaria" Figura 1. Histología típica de la cirrosis biliar primaria, denominada lesión duc-
tal florida (irregularidades en el epitelio biliar y extenso infiltrado de linfocitos).
a "Colangitis biliar primaria", lo que permite mantener el
conocido acrónimo CBP inalterado. Se trata de un progreso
importante ya que realmente un porcentaje muy bajo de los
pacientes acaban desarrollando cirrosis. Clínica

Concepto El 60% de los pacientes están asintomáticos y se diagnostican


por alteración analítica.
El cuadro típico es una mujer (10:1) entre 40-60 años cuyo
Enfermedad colestásica crónica y progresiva, caracterizada por síntoma inicial es astenia y prurito de extremidades. Más tarde,
inflamación crónica y destrucción de los conductos biliares aparece ictericia y melanodermia (hiperpigmentación de la
intrahepáticos. piel). Otras alteraciones cutáneas típicas son las lesiones de
rascado, xantomas y xantelasmas.
Etiopatogenia Cuando hay colestasis importante puede haber esteatorrea
y déficit de vitaminas liposolubles, siendo el más acusado el
La causa de la CBP es desconocida, pero las alteraciones obser- déficit de vitamina D.
vadas tanto en la inmunidad celular como humoral, y su aso- El hepatocarcinoma solo aparece en los estadios avanzados de
ciación con enfermedades autoinmunes, sugieren una patoge- la enfermedad, que son cada vez menos frecuentes gracias al
nia autoinmune en sujetos con una predisposición genética. tratamiento.

Enfermedades asociadas Recuerda...


Mujer con astenia, prurito y colestasis, con AMA positivos → CBP
La prevalencia de enfermedades o síndromes autoinmunes es
muy frecuente (70-80%).
El síndrome de Sjögren es el trastorno más frecuentemente
asociado a la CBP, y está presente en un 70% de los casos. Laboratorio
El hipotiroidismo, con o sin signos de tiroiditis autoinmune, se
presenta en un 20%.
La fosfatasa alcalina y la GGT están aumentadas al inicio; en
cambio, la bilirrubina sólo aumenta cuando la CBP progresa
Anatomía patológica y, por ello, es el mejor marcador pronóstico. También hay un
aumento del colesterol (HDL y lipoproteína X).
Se caracteriza por una colangitis crónica no supurativa que La alteración inmunológica más característica es la presencia
afecta sobre todo a nivel interlobular y los ductos biliares. de anticuerpos anti-mitocondriales (AMA) tipo M2, que
Cuando hay inflamación de los conductillos biliares, que se se observan en prácticamente todos los pacientes con CBP.
necrosan y se rodean de un denso infiltrado de células inflama- Igualmente, es frecuente la presencia de anticuerpos antinu-
torias o granulomas, confinado al espacio porta se denomina cleares (ANA) y el aumento de los niveles de IgM > IgG.
lesión ductal florida (típica pero no es patognomónica).

42
Tema 10 · Otras causas de cirrosis

Diagnóstico que produce una obliteración irregular de los conductos con


estenosis multifocales, hasta progresar a una cirrosis biliar.
Se puede establecer si se cumplen 2 de los siguientes criterios: El término “primaria” se utiliza para distinguirla de otras enfer-
medades que también ocasionan alteraciones colangiográficas
1. Colestasis. similares y con las cuáles se debe realizar el diagnóstico
diferencial: colangitis bacteriana crónica en pacientes con
2. AMA positivos.
estenosis de las vías biliares o coledocolitiasis, neoplasias del
3. Histología compatible. tracto biliar, colangiopatía producida por la pancreatitis auto-
inmune, etc.
La biopsia no es obligatoria, sólo se realiza si los AMA son
negativos o cuando hay importante citolisis. Enfermedades asociadas
El diagnóstico diferencial se realiza con obstrucciones de la vía
biliar (es importante tener una ecografía adbominal que mues-
tre la permeabilidad de la vía biliar), la colangitis esclerosante Hasta el 80% de los casos tiene una enfermedad inflamatoria
primaria, la hepatitis autoinmune y otras causas de colestasis. intestinal concomitante, que en la mayoría de los casos es
colitis ulcerosa. Por el contrario, sólo el 5% de los pacientes
con colitis ulcerosa desarrolla CEP.
Pronóstico La CEP aumenta significativamente el riesgo de tener cáncer
colorrectal y colangiocarcinoma.
Habitualmente progresa de forma lenta y estable durante
varios años, pero puede evolucionar a cirrosis y hacer todas Anatomía patológica
sus complicaciones. En ésta última fase puede observarse
hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia, descenso de la tasa de
protrombina, y disminución del colesterol. Normalmente se encuentran cambios poco específicos que
afectan las grandes vías biliares tanto intra- como extrahe-
páticas, con estenosis y dilataciones saculares, depósitos de
Tratamiento pigmento biliar en los hepatocitos, infiltración portal por PMN
que se asocia a proliferación de ductos biliares, etc.
El ácido ursodesoxicólico (AUDC) es un ácido biliar poco La fibrosis periductal concéntrica o en capas de cebolla es un
abundante en la bilis humana pero que tiene efectos bene- hallazgo patognomónico, pero poco frecuente.
ficiosos sobre la composición de la misma. En los pacientes
con colangitis biliar primaria tiene efectos favorables sobre la
bioquímica hepática, impide la progresión histológica de la Clínica
enfermedad y alarga la supervivencia.
Se inicia precozmente, cuando hay alteración analítica a pesar El cuadro clínico característico es un hombre (2:1) de unos 40
de que el paciente esté asintomático (MIR). Los pacientes con años con colestasis, asintomático en un 40%. Los síntomas
estadios precoces son los que responden mejor al tratamiento. típicos son prurito, dolor en hipocondrio derecho, ictericia y
En caso de no respuesta a AUDC se puede intentar en segun- episodios de fiebre. Es una enfermedad grave porque puede
da línea tratamiento con fibratos o con ácido obeticólico. Los causar colangitis de repetición. También puede haber osteo-
fármacos inmunosupresores no son útiles en la CBP. porosis o malabsorción de grasas, pero es menos frecuente
Además, pueden requerir tratamiento para el prurito como la que en la CBP.
colestiramina, rifampicina y otros. También, tratamiento para
el síndrome de Sjögren o para la osteopenia/osteoporosis. No
requiere tratamiento para la hiperlipidemia puesto que no se Recuerda...
asocia a un incremento del riesgo cardiovascular. Varón con colitis ulcerosa + colestasis + estenosis biliares multifocales
El trasplante hepático es el único tratamiento curativo, pero → CEP (MIR)
puede recidivar en un 25%. Está indicado si aparece alguno de
los siguientes criterios:
• Indicaciones compartidas con resto de hepatopatías: cirrosis Laboratorio
con MELD ≥15 o hepatocarcinoma.
• Bilirrubina >6 mg/dl. Es una enfermedad colestásica (aumento de fosfatasa alcalina
• Prurito intratable. y GGT), pero también suelen estar las transaminasas aumenta-
das. La bilirrubina suele ser normal en el diagnóstico.
• Enfermedad metabólica ósea intratable secundaria a la colestasis.
No es necesario realizar determinación de anticuerpos ya que
éstos son inespecíficos; los más frecuentes son los p-ANCA.
10.2. Colangitis esclerosante primaria (CEP)
Pruebas de imagen
Concepto (MIR 19, 79)
• Ecografía abdominal: a menudo normal, salvo para expertos
que pueden definir dilataciones parciales de los conductos
Enfermedad colestásica crónica, caracterizada por inflamación
con engrosamiento de la pared.
y fibrosis de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas,

43
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

• ColangioRM: técnica de elección para el diagnóstico. Los


hallazgos son característicos, apreciándose estenosis difusas CBP CEP
y zonas con dilataciones saculares que confieren un aspecto Mujer 40-60 años Varón 40 años
arrosariado a los conductos biliares intra- y extrahepáticos. Es
muy rara la afectación única de vías extrahepáticas. • Asintomáticas • Asintomáticas
• Astenia y prurito • Síntomas
• CPRE: es el gold standard para el diagnóstico, pero se asocia a • Lesiones rascado intestinales
complicaciones graves como pancreatitis y sepsis, por lo que • Ictericia, xanto- • Prurito, astenia,
actualmente sólo se realiza cuando se prevé una actuación CLÍNICA mas, xantelasmas, ictericia, colangitis
terapéutica o si la colangioRM no es normal pero tampoco esteatorrea • Insuficiencia
diagnóstica y hay alta sospecha de CEP (ver tema 3. Hiperbi- • Insuficiencia hepática e HTP
lirrubinemia y colestasis, Algoritmo diagnóstico). hepática e HTP

ENFERME- Sjögren,
DADES hipotiroidismo Colitis ulcerosa
ASOCIADAS
• ↑ FA, Br, GGT, • ↑ FA, Br, GGT,
colesterol, lipo- lipoproteína X, co-
ANALÍTICA proteína X lesterol
• ↑ IgM, AMA+ (M2) • ↑ IgG, P-ANCA+

2/3: colestasis, AMA+,


DX biopsia compatible
ColangioRM

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre cirrosis biliar primaria y colangitis escle-


rosante primaria.

Etiología

En más del 90% existe un factor protrombótico subyacente.

• Neoplasias mieloproliferativas: son la causa más fre-


cuente.
• Síndrome antifosfolípido.
Figura 2. CPRE Conductos biliares intrahepáticos de calibre y morfología irregu- • Hemoglobinuria paroxística nocturna.
lares (arrosariados) sugestivos de colangitis esclerosante primaria.
• Enfermedad de Behçet.
• Embarazo, anticonceptivos orales.
Tratamiento • Enfermedades hereditarias: factor V Leiden, mutación
G20210A del gen de la protrombina, déficit de proteína C,
Ácido ursodesoxicólico: mejora las pruebas hepáticas pero no déficit de proteína S, déficit de antitrombina.
se ha demostrado una mejora en la supervivencia.
Cuando hay una estenosis biliar única o predominante debe Clínica
tratarse mediante dilatación con balón o prótesis implantada
por CPRE con antibioterapia profiláctica.
La forma de presentación es variable, desde ser un hallazgo
El trasplante hepático se recomienda en pacientes con cirrosis,
casual a una forma fulminante. La tríada de dolor abdominal,
prurito intratable y colangitis bacteriana recurrente. La CEP
ascitis progresiva y hepatomegalia aparece sólo en un tercio
recidiva en el injerto en un 25%.
de los casos. Más frecuentemente, tras unos síntomas agudos
(Ver tabla 1) variables, el cuadro clínico se desarrolla de modo progresivo,
estableciéndose una cirrosis.
La ascitis tiene gradiente de hipertensión portal pero alto con-
10.3. Síndrome de Budd-Chiari tenido de proteínas (>3 g/dL) (MIR), en comparación con la
ascitis por cirrosis que tiene proteínas bajas.
Concepto
Diagnóstico (MIR)
Conjunto de manifestaciones clínicas que aparecen a conse-
cuencia de la trombosis venosa, independientemente del lugar La ecografía-doppler es la técnica de elección para diagnosticar
donde se produzca, desde las vénulas hepáticas hasta la vena la presencia de la obstrucción del flujo venoso. Se recomienda
cava inferior, siendo lo más frecuente la trombosis de las confirmar el diagnóstico con una segunda prueba de imagen
venas suprahepáticas. (TC o RM).

44
Tema 10 · Otras causas de cirrosis

Tratamiento Anatomía patológica

Debe incluir el tratamiento de las manifestaciones clínicas y el Isquemia por congestión centrolobulillar, con necrosis y pos-
control de la trombofilia (anticoagulación o corregir la causa). terior fibrosis. Macroscópicamente se ven zonas congestivas
Si existe una estenosis corta está indicado realizar una angio- (rojas) y zonas de fibrosis (pálidas) lo que da el aspecto de
plastia o colocar una prótesis; si esto no es posible, se puede "hígado en nuez moscada".
indicar el TIPS para drenar el flujo portal y así descomprimir
el hígado. El trasplante está indicado cuando el TIPS no logra
controlar la enfermedad. Diagnóstico diferencial

Hemocromatosis, amiloidosis, síndrome de Budd-Chiari, enfer-


10.4. Cirrosis cardiaca medad venooclusiva.

Etiología
Tratamiento

Insuficiencia cardiaca derecha grave y prolongada de cualquier


El de la enfermedad de base. El pronóstico también viene
tipo (pericarditis constrictiva, cor pulmonale, valvulopatía, etc.).
determinado por la cardiopatía y no por la enfermedad
hepática.
Clínica

Hepatomegalia dura indolora, a diferencia de la congestión


aguda (hepatomegalia dolorosa). En la insuficiencia tricuspídea
el hígado puede ser pulsátil. Es rara la hemorragia por varices,
pero frecuente la ascitis y la encefalopatía.
La elevación de bilirrubina y transaminasas suele ser moderada.
Éstas incluso pueden ser normales cuando se controla la enfer-
medad cardiaca (MIR).

45
Tema 11
Cirrosis hepática y sus complicaciones

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Borja de
Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid).

Enfoque MIR fetor hepático) y también síntomas derivados de las complica-


ciones asociadas a la cirrosis descompensada (ascitis, edema
Es el tema estrella, puesto que caen preguntas todos los años. maleolar en miembros inferiores, hemorragia digestiva, perito-
Estudia bien la clínica y los factores pronósticos. Lo más impor- nitis bacteriana espontánea y otras infecciones, encefalopatía
tante son las complicaciones de la cirrosis, sobre todo el manejo hepática, síndrome hepatorrenal, síndrome hepatopulmonar,
y prevención de la hemorragia por varices, ascitis y peritonitis etc). En caso de haber ingurgitación yugular, lo cual sugiere la
bacteriana espontánea. existencia de insuficiencia cardiaca, habría que considerar que
la cirrosis podría deberse a un hígado cardial, congestivo, de
largo tiempo de evolución. Sin embargo, en la mayoría de las
Concepto cirrosis no hay ingurgitación yugular (MIR 09, 9).

Enfermedad hepática terminal definida anatomopatológica- Pruebas de laboratorio


mente como la presencia de nódulos de regeneración rodea-
dos por fibrosis grado 4 (F4), que alteran la circulación intra-
hepática aumentando la resistencia al flujo sanguíneo a través • Hipoalbuminemia por baja síntesis hepática.
de los sinusoides. Muchos pacientes con cirrosis hoy en día son • Hipergammaglobulinemia policlonal por paso de antígenos
diagnosticados mediante técnicas no invasivas como la elas- a la circulación sistémica a través de shunts portosistémicos.
tografía, sin necesidad de someterse a una biopsia hepática.
Clásicamente era considerada como una enfermedad progresi- • Pancitopenia por hiperesplenismo (secundario a Hiperten-
va e irreversible; sin embargo, existen cada vez más datos sobre sión Portal). El déficit de plaquetas suele ser el más marcado.
la reversibilidad de la cirrosis si se elimina el factor de daño • Anemia multifactorial (sangrado por varices o gastropatía
hepático (abstinencia alcohólica, tratamiento de las hepatitis de la hipertensión portal, déficit vitamínicos en alcohólicos,
virales, etc.). De ahí la importancia de un tratamiento precoz de hemólisis intraesplénica).
la(s) causa(s) antes de que se produzcan descompensaciones
de la enfermedad. • Alargamiento del tiempo de protrombina y del INR: por défi-
cit de absorción de vitamina K y de síntesis de factores de la
coagulación dependientes de ella.
Etiología (MIR)
• Escasa elevación de transaminasas (citolisis), fosfatasa alca-
lina, GGT.
• Alcohol: causa más frecuente de cirrosis en España (50-60%).
• Elevación de la bilirrubina directa por insuficiencia hepatocelular.
• Virus: sobre todo VHC (aunque su importancia relativa está
disminuyendo gracias a los nuevos tratamientos antivirales • Hipokaliemia por hiperaldosteronismo secundario en pacien-
directos altamente efectivos), y en menor medida, el VHB y tes con ascitis.
VHD. • Hiponatremia dilucional por tercer espacio y aumento de la
• Otras: cirrosis biliar primaria (CBP) o secundaria, enferme- síntesis de ADH.
dades hereditarias y metabólicas (Wilson, hemocromatosis, • El metabolismo hidrocarbonado está alterado y puede apare-
esteatohepatitis no alcohólica), fármacos (metotrexate, amio- cer intolerancia a la glucosa y diabetes mellitus por resistencia
darona, alfametildopa), por fallo cardiaco u obstrucción al a la insulina.
flujo venoso (Budd-Chiari, pericarditis constrictiva), hepatitis
En fases avanzadas, sin embargo, puede aparecer hipogluce-
autoinmune, sarcoidosis, by-pass yeyunoileal, idiopática o
mia por descenso de la gluconeogénesis hepática, hiperinsu-
criptogénica.
linemia y resistencia al glucagón.
• Colesterol disminuido por fallo de síntesis (excepto en las ci-
Clínica rrosis biliares, donde estará aumentado por déficit de elimi-
nación).
Similar en todas las cirrosis, independientemente de su etio-
logía. En general el cirrótico compensado está asintomático
Diagnóstico
(MIR). El cirrótico descompensado tiene síntomas y signos
debidos a insuficiencia hepatocelular (alteración del meta-
bolismo de proteínas, grasas y glúcidos y disminución de la Aunque el diagnóstico definitivo lo da la biopsia hepática (per-
eliminación por el hígado de sustancias tóxicas, fármacos u cutánea, transyugular o abierta), no es necesaria, ya que se
hormonas, atrofia testicular, ginecomastia, desnutrición, hipo- puede diagnosticar por criterios clínicos, analíticos, ecográficos
tensión arterial, equimosis, arañas vasculares, eritema palmar, y elastográficos. El diagnóstico etiológico depende de la sospe-

46
Tema 11 · Cirrosis hepática y sus complicaciones

cha clínica (serologías víricas, autoanticuerpos, metabolismo El sistema de puntuación MELD también es útil para valorar la
férrico, ceruloplasmina, alfa-1-antitripsina). Es recomendable la gravedad de la cirrosis y se utiliza para priorizar los pacientes
biopsia en aquellas situaciones en las que no se conoce la en lista de trasplante (ver tema 46. Trasplante hepático).
causa.

SUPERVI- SUPERVI-
VENCIA AL VENCIA AL
PUNTOS CLASE
CABO DE CABO DE
1 AÑO 2 AÑOS
5-6 A 100% 85%

7-9 B 81% 57%

10-15 C 45% 35%

Tabla 1. Pronóstico en función de la clasificación Child-Pugh.

PUNTUACIÓN: PUNTUACIÓN: PUNTUACIÓN:


1 2 3
BR. TOTAL <2 2-3 >3
EP = espacio porta; TF = tractos fibrosos; NR = nódulos de regeneración. (MG/DL)

Figura 1. Cirrosis hepática. Presencia de tractos fibrosos gruesos que unen ALBÚMINA
varios espacios porta entre sí (tinción de Masson).
>3,5 2,8-3,5 <2,8
(G/DL)

ACTIVIDAD
DE PROTROM- >70 40-70 <40
BINA (%)
ENCEFALO-
No I-II III-IV
PATÍA
Moderada-
ASCITIS No Leve
severa

Child A: Puntuación 5-6, Child B: 7-9, Child C: 10-15.

Tabla 2. Clasificación de Child-Pugh del estadio funcional del cirrótico (MIR).

11.1. Complicaciones de la cirrosis hepática

Hipertensión Portal (HTP)


Figura 2. Cirrosis hepática macrolobulillar mediante laparoscopia.
Concepto
Se define como una presión en la vena porta superior o igual a
Pronóstico 6 mmHg que conduce a un aumento de la presión hidrostática
dentro del sistema portal. La presión portal se estima por el
En general el pronóstico es malo con mortalidad superior al Gradiente de Presión Venosa Hepática (GPVH), que es la dife-
50% a los 5 años por la aparición de complicaciones, aunque rencia de presiones entre la presión enclavada y la presión libre.
depende de la etiología. Por ejemplo, la cirrosis alcohólica tiene El incremento de la presión portal conduce a la formación de
buen pronóstico si el paciente abandona el hábito enólico y no colaterales portosistémicas entre el sistema portal (alta presión)
han aparecido aún complicaciones. Sin embargo, si el paciente y el sistema venoso sistémico de baja presión en esófago infe-
continúa con el consumo alcohólico el pronóstico es infausto. rior y estómago superior (varices gastroesofágicas, gastropatía
de la hipertensión portal), recto (varices rectales, hemorroides
El Child-Turcotte-Pugh y el MELD modificado son dos sis-
internas congestivas), ovario, pared anterior de abdomen
temas de clasificación utilizados en la evaluación funcional y
(cabeza de medusa), peritoneo parietal y la circulación esple-
pronóstica de los pacientes cirróticos.
norrenal (hiperesplenismo). Las varices (y la ascitis) se forman
La clasificación de Child-Pugh evalúa el pronóstico/superviven- sólo cuando el GPVH supera los 10 mmHg (concepto conocido
cia en ausencia de trasplante. En caso de ser Child B o C hay como hipertensión clínicamente significativa) y pueden sangrar
que valorar la necesidad de plantear el trasplante hepático.

47
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

cuando se superan los 12 mmHg. El GPVH es el factor pronós- Patogenia


tico más importante de la cirrosis hepática.
La causa más frecuente de hipertensión portal en nuestro
El sistema venoso portal es el encargado de recoger y transpor- medio es la cirrosis hepática seguida de la trombosis portal. En
tar la sangre que proviene de todas las vísceras abdominales la cirrosis existe aumento de presión en la porta por dos razo-
(salvo riñones y suprarrenales) al hígado. La vena porta se nes: aumento de resistencia (fibrosis y sustancias vasoconstric-
forma habitualmente a nivel posterior del cuello pancreático, toras, como la endotelina-1) y aumento de flujo sanguíneo por
por la confluencia de la vena mesentérica superior y la vena vasodilatación esplácnica (aumento de vasodilatadores: óxido
esplénica (MIR 13, 201). La vena mesentérica inferior presenta nítrico, prostaglandinas).
más variantes y puede desembocar en la esplénica o en la
mesentérica superior. La vena gástrica izquierda suele drenar
Clínica
directamente a la porta y tiene gran importancia clínica ya
que es la que suele alimentar las varices esofágicas. La porta Esplenomegalia con trombopenia, varices, HDA secundaria a
se dirige al hilio hepático en el ligamento gastrohepático, su rotura, ascitis, encefalopatía por shunt portosistémico.
situándose anterior a la vena cava y posterior al colédoco y a
la arteria hepática. Una vez alcanza el hilio hepático se divide Diagnóstico
en dos ramas, una para cada lóbulo, presentando a este nivel
menos variantes anatómicas que las bifurcaciones de los con- • Mediante endoscopia digestiva alta pueden observarse las
ductos biliares. El sistema venoso portal carece de válvulas en lesiones asociadas a la HTP como varices esofágicas, varices
su interior (MIR 18, 36). gástricas o la gastropatía de la hipertensión portal (que suele
(Ver figura 3)

Venas suprahepáticas

Vena cava inferior


Venas gástricas cortas

Vena gástrica derecha


Vena gástrica izquierda
Vena porta Vena esplénica
Vena pancreatoduodenal
superior posterior Vena pancreática magna

Vena renal izquierda


Venas pancreatoduodenales
Vena gastroepiploica izquierda

Vena mesentérica inferior

Vena gastroepiploica derecha

Vena mesentérica superior

Figura 3. Circulación portal.

48
Tema 11 · Cirrosis hepática y sus complicaciones

afectar a la parte alta del estómago y producir sangrados


crónicos y anemia ferropénica).
• Estudio hemodinámico hepático: se mide la presión indi-
rectamente, vía transyugular (cateterismo de las venas supra-
hepáticas): presión suprahepática libre (PSHL) que equivale
a la presión en la vena cava inferior; y presión suprahepá-
tica enclavada (PSHE) que equivale a la sinusoidal (que es
1 mmHg inferior a la portal). La diferencia entre ellas es el
GPVH.
Hay varias causas de hipertensión portal, además de la cirrosis.
Gracias a la medición de presiones se pueden agrupar en 3
tipos (MIR): postsinusoidal (síndrome Budd-Chiari, pericar-
ditis constrictiva), sinusoidal (cirrosis, enfermedad venooclu-
siva), o presinusoidal (trombosis de la vena porta,
esquistosomiasis, HTP idiopática no cirrótica como la Hiper-
plasia Nodular Regenerativa).

PRESIÓN PSE PSL


PORTAL (SINUSOIDAL) (CAVA)

HTP PRE- Aumentada N N


SINUSOIDAL
HTP
SINUSOIDAL Aumentada Aumentada N

HTP POST-
SINUSOIDAL Aumentada Aumentada Aumentada

Tabla 3. Características hemodinámicas de la HTP.

Hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas


Figura 4. Arriba. Varices esofágicas de pequeño-mediano tamaño con mucosa
Concepto azulada y sin puntos rojos (bajo riesgo de sangrado). Abajo. Varices esofágicas
grandes con ulceración y puntos rojos (alto riesgo de sangrado).
Complicación de la HTP, que provoca la apertura de colaterales
portosistémicas, una de las cuales son las varices esofágicas
(VE). La intensidad de la HTP (gradiente >12 mmHg), el diá- (puntos rojos, sangrado activo) que juntamente con el estadio
metro de la variz y el escaso grosor de la pared favorecen la Child-Pugh son los factores de riesgo más importantes.
rotura de la variz. Las varices esofágicas están presentes en un Normalmente, las varices esofágicas están situadas en la unión
50% de pacientes con cirrosis en el momento del diagnóstico. esofagogástrica.
Por este motivo, se debe realizar una gastroscopia en todos los
pacientes con sospecha de cirrosis. Esta endoscopia se debe Profilaxis y tratamiento
repetir regularmente.
• Profilaxis primaria de la hemorragia por varices (MIR):
la profilaxis primaria se indica en los siguientes pacientes:
Clínica
- Child A/B con varices pequeñas con puntos rojos o varices
Puede manifestarse en forma de hematemesis o melenas, de mediano o gran tamaño.
siendo la primera de mayor gravedad y a menudo acompaña-
da de inestabilidad hemodinámica. Es la causa más frecuente - Child C con varices de cualquier tamaño.
de HDA en los cirróticos (si bien el 25% sangran por ulcus El tratamiento puede ser realizarse con betabloqueantes o
péptico). Existe un riesgo anual entre el 10-15% de que un mediante la erradicación de las varices con ligaduras endos-
cirrótico desarrolle varices esofágicas. La mortalidad de cada cópicas periódicas.
episodio de HDA por VE es del 20%. La morbilidad aumenta en
- Betabloqueantes no selectivos: propranolol y nadolol.
el cirrótico con HDA (mayor deterioro de su función hepática y
aumento de infecciones). Han demostrado mejorar la supervivencia. Reducen la pre-
sión portal al disminuir la vasodilatación esplácnica (blo-
(Ver figura 4) queo beta-2). Son el tratamiento profiláctico de elección y
son altamente efectivos en prevenir el sangrado.
Diagnóstico
- Carvedilol: alfa / beta bloqueante. No solo reduce la
Se debe realizar una gastroscopia y ésta debe informar el tama- presión portal al disminuir la vasodilatación periférica sino
ño de las varices y la presencia de signos de riesgo endoscópico que además gracias al efecto antagonista alfa-1 reduce el

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Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

tono vascular hepático y, por tanto, la resistencia intrahe- flujo sanguíneo portal y así la hipertensión portal. El trata-
pática. Sólo está indicado en profilaxis primaria. miento se mantiene entre 2-5 días.
- Ligadura endoscópica con bandas elásticas: ha - Profilaxis antibiótica: se debe instaurar inmediatamente
mostrado ser eficaz, reduciendo el riesgo de primera porque reduce la mortalidad. Los antibióticos más utiliza-
hemorragia y la mortalidad en pacientes con cirro- dos son norfloxacino oral o ceftriaxona i.v. durante 5 días
sis y varices esofágicas. Las sesiones de ligadura se (MIR).
repiten a intervalos de 3 semanas hasta comprobar
- Tratamiento endoscópico en menos de 12 horas.
la erradicación de las varices; después se deben realizar
endoscopias de seguimiento con menor periodicidad por si
reapareciesen las varices.
• Profilaxis secundaria de la hemorragia por varices: se Hematemesis/melenas
inicia de forma obligatoria, en todos los pacientes, tras la en sospecha de cirrosis
conclusión del episodio hemorrágico agudo. El tratamiento
de elección es la combinación de betabloqueantes no cardio-
selectivos (carvedilol no está indicado) y ligadura endoscópica Tratamiento
Medidas generales vasoactivo Profilaxis antibiótica
con bandas (MIR 09, 10). Vía aérea, volemia, terlipresina o (ceftriaxona)
transfusión, IBP i.v. somatostaina
Cuando los betabloqueantes no cardioselectivos estén con-
traindicados o en casos de intolerancia, sólo se realizará liga-
dura con bandas. Si técnicamente no se le puedan colocar las
bandas (varices muy pequeñas), entonces se realizará profi- Endoscopia en menos de 12 h
laxis con betabloqueantes no cardioselectivos únicamente. (ligadura con bandas)
En caso de fracaso de la profilaxis secundaria (paciente que
tiene un segundo sangrado estando bajo adecuada profilaxis ¿Control de hemorragia?
secundaria), existe indicación de TIPS.
Además, existe otra indicación de TIPS como profilaxis secun-
Sí No
daria que es el llamado “early TIPS”. Éste se indica en pacien-
tes Child-C (10 a 13 puntos) o Child-B con sangrado activo
durante la endoscopia, tras el control del sangrado agudo Somatostaina 5 días
e iniciar profilaxis Sangrado Sangrado
con tratamiento habitual (fármacos vasoactivos + ligadura secundaria de HDA menor mayor
con bandas) como estrategia de profilaxis secundaria.
Intensificar
• Tratamiento de la hemorragia digestiva aguda (HDA) tratamiento
Intensificar
por varices esofágicas. tratamiento vasoactivo
vasoactivo
- Medidas generales: se debe asegurar la vía aérea de forma Control Valorar nueva (Balón de
inmediata. En la endoscopia, donde hay riesgo de aspira- ligadura con Sengstaken/
ción, deben ser intubados. bandas prótesis
La reposición de volemia es crítica para prevenir las com- esofágica)
plicaciones de hipovolemia persistente, pero también ha
de ser cautelosa para no provocar un aumento secundario No control TIPS
de la presión. En cada caso se valorará el uso de coloides,
cristaloides o sangre (concentrados de hematíes, plasma, Figura 5. Tratamiento de la HDA por varices esofágicas.
plaquetas). En cuanto a la transfusión de concentrados de
hematíes, se realiza en general si Hb <7 g/d; en hemorra-
gias muy activas, pacientes ancianos o con patología car-
diovascular se transfunde si Hb <9-10 g/dl. Por otra parte,
La ligadura con bandas es la técnica de elección por ser
el hemograma no refleja la verdadera magnitud de la pér-
más eficaz que la escleroterapia en el control inicial de la
dida hemática hasta las 48-72 h, debido a que éste es el
hemorragia y cursar con menos efectos adversos. La esclero-
tiempo que tarda en equilibrarse el contenido de líquidos
terapia tiene un riesgo alto de complicaciones (ulceración, he-
entre los distintos compartimentos del organismo. Inicial-
morragia, estenosis, perforación) y una mortalidad del 1-5%
mente debemos guiarnos por las constantes vitales (FC y
(MIR 16, 70), por lo que se reserva para los casos en que la
TA) y el estado clínico del paciente.
ligadura con bandas sea técnicamente imposible.
La hemorragia digestiva es un precipitante de encefalopatía
En caso de no controlar la hemorragia o ante recidiva de la
hepática y por ello se usan enemas/laxantes para su pre-
misma pese a las anteriores medidas, se deberá actuar en
vención, aunque es un aspecto en discusión.
función de la severidad de la hemorragia:
Además, se deben administrar inhibidores de la bomba
de protones (IBP) intravenosos hasta que realicemos la - Hemorragia menor: se practicará una segunda endoscopia
endoscopia (dado que hasta entonces no podremos des- y/o se intensificará el tratamiento vasoactivo (doblando el
cartar que la HDA se deba a una úlcera péptica). tratamiento).

- Fármacos vasoactivos: consiguen, junto con el tratamiento - Hemorragia mayor: el balón de Sengstaken-Blakemore, de-
endoscópico, el control inicial de la hemorragia en un bido a su alta incidencia de efectos adversos severos (ne-
90% de los casos. Los fármacos vasoactivos disponibles crosis y perforación esofágica), debe ser únicamente usado
son la somatostatina y la terlipresina (el octreótido es poco en pacientes con hemorragia grave refractaria y como tra-
usado): son vasoconstrictores esplácnicos que reducen el tamiento puente provisional (máximo 24 h).

50
Tema 11 · Cirrosis hepática y sus complicaciones

Las prótesis esofágicas autoexpandibles metálicas son cada


INDICACIONES ACEPTADAS Y DEMOSTRADAS
vez más utilizadas, con similar eficacia y mejor tolerancia el
taponamiento con Sengstaken, para el control de hemorra- Hemorragia activa por varices a pesar de tratamiento endoscópico
gias masivas o incontrolables como puente al TIPS. Hemorragia por varices recurrente tras adecuado control
Una hemorragia persistente (fracaso de dos ligaduras de endoscópico (MIR 09, 10)
bandas) o una hemorragia masiva a pesar de tratamiento
farmacológico debe ser tratado con un shunt portosis- INDICACIONES ESTABLECIDAS PERO DE EFICACIA RELATIVA
témico intrahepático transyugular (TIPS) (MIR). El in-
conveniente del TIPS es que puede producir en un 25% Sangrado por varices gástricas
encefalopatía hepática. Otras complicaciones asociadas a Ascitis refractaria
la colocación de un TIPS son la insuficiencia cardiaca con-
gestiva por sobrecarga de volumen (especialmente en pa- INDICACIONES SIN CLARA EVIDENCIA DE ÉXITO
cientes con cardiopatía de base) y el empeoramiento de la
función hepática por "robo" de sangre que va por el TIPS. Gastropatía de la hipertensión portal
Síndrome de Budd Chiari
Las derivaciones quirúrgicas casi no se utilizan hoy en día,
Enfermedad hepática veno-oclusiva
debido al implante de TIPS.
Síndrome hepatorrenal
Hidrotórax hepático
Hemorragia por varices ectópicas
Enteropatía pierde proteínas por la hipertensión portal

Suprahepática Debe valorarse el balance beneficio-riesgo en pacientes


con encefalopatía hepática actual o con episodios previos
sin un desencadenante claro

Tabla 4. Indicaciones de TIPS.

Clínica

Porta Detectable clínicamente cuando supera los 1500 ml, apre-


ciándose la matidez cambiante: en decúbito supino, se aprecia
timpanismo en mesogastrio y matidez en hipogastrio y ambos
flancos. En decúbito lateral, la matidez se traslada hacia la
zona declive y el timpanismo hacia la superior. La matidez en
Figura 6. Imagen de un TIPS, a través del cual fluye la sangre portal, reduciendo mesogastrio y el timpanismo en flancos no es ascitis (puede ser
la HTP. un tumor ginecológico) (MIR).
Ascitis a tensión se define como aquélla que produce com-
promiso respiratorio e incluso hemodinámico. Se aprecia
Tratamiento de las varices gástricas
oleada ascítica.
La presencia de ascitis en un cirrótico es de mal pronóstico (MIR),
Las varices gástricas son más peligrosas que las varices esofá- indicando el momento de valorar ya un trasplante hepático.
gicas y suelen aparecer en el fundus y alrededor del cardias.
Como tratamiento no son útiles ni la ligadura con bandas ni la
escleroterapia, y por ello como tratamiento de elección se utili- Patogenia
za la inyección endoscópica de cianoacrilato (componente Las alteraciones fisiopatológicas fundamentales que conducen
activo de muchos pegamentos de contacto), que polimeriza al al acúmulo de líquido ascítico son la hipertensión portal y el
contactar con la sangre parando el sangrado. Como compli- hiperaldosteronismo secundario a la disminución del volumen
cación, el cianocrilato puede embolizar a distintas partes del circulante efectivo.
organismo, incluyendo sistema nervioso central y pulmón.
(Ver figura 7 en la página siguiente)
También se indica la profilaxis primaria con BBNS si se detectan
en una endoscopia.
Dado el alto riesgo que tienen las varices gástricas, si falla una Diagnóstico
sola endoscopia se recomendaría TIPS precoz directamente, ya La exploración física de la ascitis muestra matidez
que esto mejora los resultados y aumenta los pacientes que a la percusión en los flancos del abdomen y signo
llegan al trasplante. de la oleada positivo (en caso de ascitis a tensión).
(Ver tabla 4) La técnica diagnóstica más sensible es la ecografía
(detecta desde 15 ml).
Las características del líquido ascítico son importantes para
Ascitis orientar a la causa de la ascitis.
• Aspecto.
La causa más frecuente de ascitis es la cirrosis hepática (supo-
niendo casi el 90% de los casos, en segundo lugar están las - Normal: el líquido ascítico es transparente y ligeramente
ascitis neoplásicas y en tercero la TBC peritoneal). La ascitis es amarillo, similar a la orina clara.
la complicación más frecuente de la cirrosis hepática.

51
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Teoría de la vasodilatación arterial periférica GRADIENTE ALTO (>11 G/L)


ASCITIS POR GRADIENTE BAJO (<11 G/L)
Hipertensión portal HIPERTENSIÓN PORTAL
• PG
• NO Cirrosis hepática Carcinomatosis peritoneal
• PNA
• S.cinina-calicreína Insuficiencia hepática aguda Tuberculosis peritoneal
Vasodilatación esplácnica Trombosis portal Ascitis pancreática
Síndrome de Budd-Chiari Hipotiroidismo
Síndrome de Mesotelioma
Presión hidrostática Vol. arterial efectivo
capilar esplácnica (hipotensión arterial) obstrucción sinusoidal Síndrome nefrótico
• SRAA Insuficiencia cardiaca
• ADH Metástasis hepáticas
• S. Simpático
Retorno linfático Retención de Na y agua Tabla 5. Ascitis con gradiente de albúmina alto o bajo.

tados, el gradiente de albúmina sería >1,1 g/dl ya que son


Formación de ascitis
por hipertensión portal.
Figura 7. Patogenia de la ascitis. Además, la hipoalbuminemia (por falta de - Cultivo y gram: útil en sospecha de peritonitis bacteriana
síntesis proteica del hígado) contribuye a la aparición de ascitis debido a la espontánea para detectar el microorganismo causante. En
disminución de la presión oncótica del plasma. la PBE, el Gram es muy poco rentable y el cultivo sólo es
positivo en aproximadamente la mitad de los casos.
- Opaco/turbio/purulento: causado por la presencia de neu- - Análisis citológico (buscando atipias o displasia): indica si la
trófilos (infección). etiología es benigna o maligna.
- Hemático: como posibles causas se encuentran la paracen- - Otros: glucosa, LDH, amilasa (en la ascitis pancreática), tri-
tesis traumática (el líquido se coagula antes del análisis) y glicéridos (en la ascitis quilosa habitualmente son mayores
el hepatocarcinoma (no se coagula). La presencia de un a 200 e incluso mayores de 1000), bilirrubina (MIR 16, 12).
líquido hemático es un factor de mal pronóstico.
- Quiloso (de aspecto lechoso): causado por un aumento de Tratamiento
triglicéridos (MIR 16, 12). La causa más frecuente es la
lesión del conducto torácico linfático. Otras causas son la • Restricción de sal (MIR 17, 77).
cirrosis de larga evolución (1% de las cirrosis) y las neopla-
• No restricción de líquido (excepto si hiponatremia menor de
sias, especialmente linfomas.
120).
- Verde-marrón: un tinte verdoso puede aparecer en pacien-
• Si con esto la diuresis no es correcta (lo que ocurre en el
tes que presentan hiperbilirubinemia, pero si el aspecto es
85% de los pacientes), se iniciará tratamiento farmacológico
marrón indica perforación biliar. Se puede determinar la
con diuréticos, siendo de elección los antagonistas de la al-
bilirrubina en líquido ascítico, que si es más del doble que
dosterona (espironolactona, amiloride). Si se necesita más
en sangre indica coleperitoneo.
efecto diurético se añadirá furosemida. No se deben utilizar
- Gelatinoso (viscoso-amarillento): puede aparecer en el diuréticos de asa como monoterapia. Lo más efectivo es la
pseudomixoma peritoneal (un tumor raro) y en la carcino- asociación de espironolactona más furosemida (MIR). Se co-
matosis de las neoplasias de ovario (MIR 14, 169). mienza con dosis bajas y se van subiendo progresivamente si
el paciente no mejora, hasta un máximo de 400 mg/día de
• Análisis de laboratorio. espironolactona y 160 mg/día de furosemida
- Contaje celular: el recuento de leucocitos en la ascitis • Tratamiento de la ascitis refractaria: se entiende por as-
cirrótica sin complicaciones suele ser <500 células/mm3 y citis refractaria aquélla que no puede ser tratada con diuré-
un recuento de polimorfonucleares (PMN) <250 células/ ticos. Esto puede ocurrir por dos motivos: o bien el paciente
mm3. Es diagnóstico de peritonitis bacteriana espontánea recibe dosis máximas y no responde adecuadamente (raro,
la presencia de >250 PMN. En la peritonitis tuberculosa y ver apartado de monitorización del tratamiento) o, más fre-
carcinomatosis peritoneal, el recuento de leucocitos está cuentemente, el paciente tiene efectos adversos relacionados
frecuentemente elevado pero con predominio de linfocitos. con la toma de diuréticos (hiponatremia, hipopotasemia, hi-
- Albúmina: en la primera descompensación ascítica es fun- perpotasemia, deterioro de la función renal y encefalopatía
damental medir el gradiente de albúmina (albúmina en hepática son los más característicos).
plasma menos albúmina en líquido ascítico) para saber la El tratamiento de elección a considerar en un paciente con
etiología de la ascitis. Si el gradiente es >11 g/l (1,1 g/dl) la ascitis refractaria es el trasplante hepático, ya que es una
causa de la ascitis es la hipertensión portal de cualquier situación de enfermedad avanzada con alta mortalidad aso-
origen (intrahepática o posthepática). Si el gradiente es ciada. Como puente al trasplante (o en pacientes no can-
<11 g/l (1,1 g/dl) la causa de la ascitis es exudativa (neopla- didatos como tratamiento definitivo) se puede optar por la
sias, TBC, pancreatitis) (MIR 17, 80) (ver tabla 5). colocación de un TIPS o bien por realizar paracentesis eva-
- Proteínas: la cirrosis se caracteriza por tener un líquido cuadoras periódicamente (cada 7-14 días de media).
bajo en proteínas (<2,5 g/dl). La ascitis por insuficiencia Los AINE están contraindicados en pacientes con cirrosis y
cardiaca y el síndrome de Budd-Chiari tienen proteínas ele- ascitis porque disminuyen la excreción de sodio en orina y
vadas (>2,5 g/dL). En ambos casos anteriormente comen- pueden inducir ascitis refractaria y fracaso renal (MIR 11, 40).

52
Tema 11 · Cirrosis hepática y sus complicaciones

• Monitorización del tratamiento. Peritonitis bacteriana espontánea


- Peso (MIR 14, 235): el objetivo es lograr la pérdida de 0,5
kg de peso al día en el paciente sin edemas, o de 1 kg / día Concepto
si presenta edemas.
Infección espontánea del líquido ascítico (LA) que aparece en
- Sodio en orina: para adecuar la dosis necesaria de diuréti- cirróticos con ascitis, sin foco infeccioso aparente.
cos en cada paciente. Importante en pacientes con escasa
respuesta al tratamiento o que requieren dosis altas de diu-
réticos. En estos casos también es fundamental comprobar Clínica
una correcta adherencia a la dieta. Puede ser casi asintomática. Sospechar en todo cirrótico con
- Función renal (creatinina) y electrolitos (Na y K). ascitis y fiebre, dolor abdominal (fijaros que en la ascitis sin PBE
no hay dolor abdominal), íleo, encefalopatía, alteración de la
función renal o deterioro clínico inexplicado (MIR).
Ascitis

No a tensión A tensión Factores predisponentes


• Gravedad de la enfermedad hepática.
Dieta hiposódica Paracentesis
Reposo en cama evacuadora* • Malnutrición y alcoholismo.
• Hemorragia digestiva.

Respuesta No Diuréticos: • Ascitis con proteínas totales en líquido ascítico bajas (<15 g/l).
10-20% respuesta Espironolactona 100 mg/d +/−
Furosemida 40 mg/d • Episodio previo de peritonitis bacteriana espontánea.

Sin respuesta en 3-5 días • Instrumentalización.

Aumento gradual hasta Diagnóstico


400 mg/d de espironolactona
y 160 mg/d de furosemida • ≥250 PMN por mm3 en el LA (MIR).
• Contenido en proteínas bajo.
Sin respuesta o complicaciones
de los diuréticos: • Tinción GRAM de LA positivo sólo en el 25%.
ascitis refractaria
• El diagnóstico de confirmación lo da el cultivo de LA (positivo
en el 50% de los casos; mayor sensibilidad si se recoge a pie
Sospechar Valorar de cama en los frascos de hemocultivos). Los gérmenes más
frecuentes son E. coli y Klebsiella > neumococo (MIR).
Trasplante
hepático
Incumplimiento TIPS Diagnóstico diferencial
dieta Paracentesis
evacuadora* El diagnóstico diferencial se basa inicialmente en el análisis del
líquido ascítico. La tabla 6 muestra los criterios de sospecha
*Reponiendo volumen con albúmina. de peritonitis bacteriana secundaria (PBS). La PBS ocurre por el
paso directo de gérmenes al líquido ascítico debido a la perfo-
Figura 8. Algoritmo terapéutico de la ascitis. ración de una víscera hueca o de un absceso intraabdominal.

PERITONITIS BACTERIASCITIS PERITONITIS


BACTERIANA MONOMICROBIANA NO BACTERIANA
ESPONTÁNEA NEUTROCÍTICA SECUNDARIA

PMN ≥250 <250 ≥250

CULTIVO +/− + + (polimicrobiano)

Glucosa en LA <50 (MIR)


Evoluciona a PBE en el 20-40% Prots en LA >10
PECULIARIDAD Mortalidad de 20%
de los casos LDH en LA >225
Diagnóstico por TC abdomen

Si fiebre: tratar como PBE


Si asintomático: repetir paracen-
TRATAMIENTO Cefalosporinas 3G ATB+Cirugía
tesis y si ≥250 PMN o cultivo
positivo, tratar como PBE

Tabla 6. Diagnóstico diferencial de la PBE.

53
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

A pesar de que la PBS solo representa el 15% de las peritonitis Diagnóstico


en los pacientes cirróticos, es de gran trascendencia el diag-
Es siempre un diagnóstico de exclusión. Hay que descartar
nóstico diferencial de esta entidad con la PBE, ya que la actitud
otras causas de insuficiencia renal:
terapéutica es completamente diferente. Ante la sospecha
clínica o análisis del líquido ascítico compatible con PBS deberá • Insuficiencia renal prerrenal: ambos tienen una excreción de
realizarse una TC abdominal para confirmar o descartar una sodio en orina muy baja, pero el síndrome hepatorrenal no
perforación de víscera hueca o la presencia de un foco séptico. responde al aporte de volumen.
• Insuficiencia renal parenquimatosa: como diferencia, el sedi-
Tratamiento mento de orina y la ecografía renal son normales en el sín-
Es muy importante iniciar tratamiento antibiótico empírico drome hepatorrenal.
inmediatamente después del diagnóstico de la PBE, debiéndolo • Fármacos nefrotóxicos (AINE, diuréticos…).
mantener entre 5-10 días. Se debe realizar una paracentesis de
control a las 48 horas pues si no disminuyen más del 25% los
PMN en el líquido ascítico a las 48-72 horas del inicio del trata- Tratamiento
miento antibiótico, debe considerarse la posibilidad de PBS o la
• Detectar y corregir desencadenantes.
aparición de resistencias al tratamiento antibiótico.
Las cefalosporinas de 3.ª generación (ceftriaxona o cefota- • Albúmina + terlipresina es el tratamiento inicial.
xima) están consideradas como el tratamiento de elección • TIPS, en casos refractarios al tratamiento médico. En el sín-
(MIR 16, 74). Además, se debe añadir al tratamiento antibió- drome hepatorrenal tiene peores resultados que cuando se
tico albúmina i.v. ya que reduce la incidencia de insuficiencia indica para la ascitis o la HDA. Además, muchos pacientes
renal y mejora la supervivencia. tienen contraindicaciones para el TIPS al tratarse de pacientes
con cirrosis muy avanzada.
• Profilaxis secundaria: tras un episodio de PBE se debe ini-
ciar tratamiento con norfloxacino indefinido. • Trasplante: es el único tratamiento curativo.
• Profilaxis primaria: se indica profilaxis primaria en las si- • Hemodiálisis o hemofiltración: se utiliza en casos raros que
guientes situaciones: sean candidatos a trasplante y que tengan acidosis, hiperpo-
tasemia o hipervolemia.
- Pacientes con cirrosis y hemorragia digestiva durante 5
días: se puede usar norfloxacino oral o ceftriaxona i.v.
Encefalopatía hepática
- Pacientes con ascitis y proteínas bajas en líquido ascítico
(<15 g/l) y con enfermedad avanzada (hiperbilirrubinemia,
Concepto
hiponatremia o insuficiencia renal): se indica norfloxacino
de forma indefinida o hasta el trasplante. Síndrome neuropsiquiátrico formado por alteración de la con-
ciencia, conducta, personalidad y asterixis (temblor aleteante
o flapping tremor) en pacientes con hepatopatía grave, aguda
Complicaciones de la PBE o crónica. Puede ser aguda y reversible o crónica y progresiva.
Insuficiencia renal (30%), íleo, HDA, shock. Presenta cuatro grados:
• Grado 1: euforia o depresión, confusión leve, disartria, tras-
tornos del sueño.
Síndrome hepatorrenal
• Grado 2: asterixis, sopor, confusión moderada, alteración de
la conducta.
Concepto
• Grado 3: obnubilación, aunque se le puede despertar, pre-
Es una complicación grave de pacientes con cirrosis y ascitis sentando amnesia, habla ininteligible y, con frecuencia, agi-
que ocurre en un 10% de los pacientes con cirrosis avanzada. tación psicomotriz.
Es una insuficiencia renal funcional y está causada por vaso-
• Grado 4: coma.
constricción renal.
Puede aparecer de forma espontánea o tras desencadenan-
Fisiopatogenia
tes como: PBE (el más importante), infección, diuréticos,
paracentesis copiosa sin reposición de albúmina, hemorragia, Shunts portosistémicos que permiten el paso de sustancias
diarrea, hepatitis alcohólica aguda. tóxicas para el sistema nervioso: amoniaco, mercaptanos, áci-
dos grasos de cadena corta, fenol, benzodiacepinas endógenas
(GABA), neurotransmisores falsos, etc. La desencadenan:
Fisiopatología
• Sobrecarga de sustancias nitrogenadas: favorecen la forma-
En la hipertensión portal se produce vasodilatación esplácnica ción de NH3, como ocurre en la hemorragia digestiva, estre-
por un desequilibrio entre sustancias vasodilatadoras (óxido ñimiento, hiperazoemia o consumo excesivo de proteínas.
nítrico, prostaglanadinas) y vasoconstrictoras renales (endote-
lina, angiotensina). Este desequilibrio provoca una gran una • Alteraciones electrolíticas: hipoxia, hipovolemia, hipokalie-
disminución del volumen plasmático efectivo percibido como mia, alcalosis (diuréticos).
hipovolemia por lo que se activa el sistema renina-angiotensina- • Fármacos: psicotropos, diuréticos.
aldosterona, el sistema simpático y la ADH. Esto conlleva una
gran vasoconstricción renal que desencadena la disminución de • Infecciones.
la perfusión renal y consecuentemente la disminución del filtra-
do glomerular que comporta el síndrome hepatorrenal.

54
Tema 11 · Cirrosis hepática y sus complicaciones

Clínica • Embolización de shunts portosistémicos: en pacientes re-


fractarios a tratamiento médico, MELD bajo y con shunts
Grados variables de alteración del nivel de conciencia, desde
portosistémicos de gran tamaño, se puede valorar emboli-
alteraciones del ritmo vigilia-sueño hasta el coma profundo.
zación, teniendo en cuenta que puede empeorar la hiper-
Aunque es rara la focalidad neurológica, aparece en estadios
tensión portal.
avanzados. En los grados I-III aparece asterixis. En el fallo hepá-
tico agudo puede aparecer edema cerebral e incluso muerte • Técnicas de soporte hepático artificial como MARS (diálisis
por hipertensión intracraneal, lo cual no aparece en los pacien- con albúmina) o Prometheus han demostrado mejorar la
tes con fallo hepático crónico (cirrosis). encefalopatía pero no han demostrado aumento de super-
vivencia.
Diagnóstico • Trasplante hepático: debe ser valorado en pacientes con
Es eminentemente clínico tras exclusión de otras posibilidades. encefalopatía por ser el mejor tratamiento a largo plazo.
Es típico en el electroencefalograma la afectación difusa con
ondas lentas y alto voltaje (aunque el EEG no es necesario para
el diagnóstico).
Recuerda...
La rifaximina es el antibiótico oral de elección para la
Tratamiento encefalopatía hepática. Está de moda y es susceptible de ser
Lo más importante es eliminar los factores desencadenantes. preguntado en el MIR.
Hay múltiples causas de encefalopatía: diuréticos, AINEs,
benzodiacepinas, estreñimiento, hemorragia…, pero la causa
más importante a descartar es la infección. Esto implica la
realización de hemocultivos, sedimento y urocultivo, análisis Gastropatía de la hipertensión portal
del líquido ascítico (MIR 15, 43) e incluso a veces radiografía
de tórax, pues la encefalopatía puede ser el único síntoma de
Diagnóstico endoscópico
una infección.
Ectasias vasculares difusas en la mucosa gástrica provocadas
• Laxantes disacáridos no absorbibles (lactulosa o lactitol):
por la hipertensión portal, afectando sobre todo a la parte alta
son el tratamiento de primera línea de la encefalopatía epi-
del estómago (cuerpo y fundus). El aspecto endoscópico típico
sódica y persistente. Mejoran la encefalopatía no solo por su
se describe como una mucosa en "mosaico" o en el "piel de
efecto laxante sino por la reducción de absorción de amonio.
serpiente".
Estos disacáridos son fermentados a cadenas cortas de ácidos
grasos en el colon promoviendo un cambio en la microbiota
colónica. Este cambio hacia bacterias sacarolíticas, produc- Clínica
toras de poco amonio, y el descenso del pH luminal son los Es causa fundamentalmente de anemia crónica (por sangrado
posibles mecanismos que reducen la absorción de amonio en crónico no percibidas) y también pueden provocar episodios
el colon. Se pueden administrar por sonda nasogástrica en de hemorragia digestiva alta aguda, aunque más leves que los
pacientes con bajo nivel de consciencia. desencadenados por las varices gastroesofágicas.
• Enemas de limpieza: limpieza mecánica del colon para elimi-
nar la mayor cantidad posible de masa fecal usando enemas Tratamiento
de agua con lactulosa.
La base del tratamiento son los betabloqueantes (para bajar la
• Antibióticos no absorbibles: la rifaximina ha demostrado ser presión portal) y la suplementación de hierro para compensar
el mejor antibiótico oral para la encefalopatía hepática pues las pérdidas crónicas.
disminuye la recurrencia, mejora la calidad de vida y tiene un
buen perfil de seguridad. Su posible mecanismo de acción es
la reducción de bacterias productoras de ureasa. Se aconseja
iniciar tras el segundo episodio de encefalopatía.

55
Tema 12
Abscesos y tumores hepáticos

Autores: Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Alberto
López-Serrano, H. U. San Juan de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR Aunque es raro, tienen potencial de transformación a hepa-


tocarcinoma en un 10%, o pueden complicarse en forma de
El hepatocarcinoma es un tema fundamental de la asignatura ya sangrado masivo (MIR).
que ha sido preguntado en multitud de ocasiones. Hay que conocer-
El diagnóstico se establece después de la resección quirúrgica,
lo todo: el cribado, los criterios de diagnóstico no invasivo basados
ya que no se recomienda biopsia o aspirado por riesgo de
en pruebas de imagen y el manejo en función del estadío BCLC.
hemorragia. Para el diagnóstico es útil la ecografía, TC o RM.
Importante conocer también las novedades terapéuticas como el
Regorafenib en segunda línea tras progresión a Sorafenib. Tratamiento: suspender los anticonceptivos. Si es sintomático,
>5 cm o si se planifica un embarazo se recomienda resección
quirúrgica.

12.1. Abscesos hepáticos


Hiperplasia nodular focal (MIR 14, 89)
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
Es un tumor benigno que tiene lugar en mujeres de 30-40 años
pero que no se relaciona con anticonceptivos ni tiene riesgo
12.2. Tumores hepáticos benignos de malignización. Está formado de las células habituales del
hígado normal.
Hemangioma (hemangioma cavernoso) Normalmente es asintomático, solitario y pequeño. Es rara su
rotura y sangrado espontáneo. Se diagnostica mediante prue-
bas de imagen (ecografía, TC, RM).
Es la lesión tumoral benigna más frecuente del hígado. Se con- Dado que su historia natural es mantenerse estable y sin com-
sideran malformaciones vasculares o hamartomas de origen plicaciones, se recomienda manejo conservador (MIR) a no ser
congénito (MIR). Su crecimiento se produce por ectasia en que se dude en su diagnóstico.
lugar de por hiperplasia o hipertrofia.
Normalmente son solitarios y pequeños. La mayoría de veces se (Ver tabla 1 en la página siguiente)
diagnostican de forma casual y no provocan síntomas, excepto
los que son gigantes (>5 cm). Normalmente, su tamaño es 12.3. Tumores hepáticos malignos
estable y no se rompen por lo que no necesitan tratamiento.
En casos raros, hemangiomas gigantes pueden causar una coa-
gulopatía de consumo conocida como síndrome de Kasabach- Metástasis hepáticas
Merritt que se manifiesta con trombocitopenia, coagulación
intravascular diseminada, y sangrado sistémico (MIR 15, 35).
En los países occidentales son los tumores malignos del hígado
Generalmente el diagnóstico se realiza mediante ecografía, más frecuentes. Los principales tumores que causan metástasis
aunque si hay dudas las mejores pruebas para confirmar el hepáticas son los que drenan a través del sistema porta, con el
diagnóstico son la RM o la TC. La biopsia hepática debe ser adenocarcinoma colorrectal en primer lugar (40%); le siguen
evitada si las características radiológicas de un hemangioma en frecuencia el cáncer de mama, de pulmón y melanoma
están presentes. (MIR 09, 139). Pueden ser silentes o comportarse como una
Independientemente del tamaño, no se indicará ningún tra- hepatomegalia dolorosa.
tamiento en pacientes asintomáticos; tampoco precisa de Cuando constituyen la primera manifestación de la enferme-
seguimiento pues no hay riesgo de malignizar. En los pocos dad, el problema reside en su origen, ya que el pronóstico y el
pacientes que estén sintomáticos (compresión de órganos o tratamiento son radicalmente distintos en función del tumor
dolor abdominal) o presenten complicaciones, se valorará ciru- primario.
gía como tratamiento.

Diagnóstico
Adenoma hepático
Es útil la ecografía como screening, para completar después el
estudio con TC o RM. A veces, también puede estar indicado
Es un tumor benigno epitelial que ocurre generalmente en el hacer un PET o una colonoscopia.
hígado no cirrótico, sobre todo en mujeres de 30-40 años que
Si el tumor primario no se identifica de manera sencilla, la
han usado anticonceptivos orales durante más de dos años.
biopsia de la lesión hepática es esencial para orientar hacia un
También se relaciona con las glucogenosis.
tumor primario a través del estudio del fenotipo inmunohisto-
Más de la mitad presentan dolor o molestia abdominal superior. químico tumoral.

56
Tema 12 · Abscesos y tumores hepáticos

HIPERPLASIA NODULAR
HEMANGIOMA ADENOMA
FOCAL
EDAD 30-50 30-40 20-40

GÉNERO ♀>♂ ♀>>>♂ ♀>>♂

ECOGRAFÍA Hiperecoico Varía Varía

TC Gran realce Cápsula Cicatriz central

ANGIOGRAFÍA Hipervascular Hipervascular Hipervascular

RUPTURA Raro Sí No

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de los tumores hepáticos benignos.

Factores de riesgo (MIR)


• Cualquier causa de cirrosis (el 90% de los CHC se desarro-
llan sobre una hepatopatía crónica en estadío cirrótico).
• VHC y VHB: sin cirrosis son carcinogénicos, sobre todo el VHB.
• Aflatoxina B1, producida por un tipo de Aspergillus, altera el
oncogen p53. Puede contaminar la comida almacenada en
condiciones inadecuadas.
• Cloruro de vinilo.
• Coinfección por VIH.
• Obesidad, diabetes mellitus y síndrome metabólico (esteato-
hepatitis no alcohólica).

Figura 1. Paciente diagnosticado de cáncer de colon con lesión hipodensa en En países occidentales, la enfermedad que con más frecuencia
TC compatible con metástasis hepática. produce CHC es el VHC. Sin embargo, en África subsahariana
y Asia la causa más frecuente es VHB ya que se transmite a tra-
vés de vía vertical, cuyo riesgo de cronificar es de un 90% (en
Tratamiento los países occidentales el VHB se transmite mayoritariamente
Con la excepción del cáncer colorrectal, los tumores de células en la edad adulta, con sólo un 10% de riesgo de cronificar).
germinales y el melanoma coroideo, cuyas metástasis hepáti- La hepatopatía que con más potencia puede producir CHC es
cas pueden ser objeto de resección quirúrgica, la orientación la hemocromatosis (lo produce en el 45% de los casos), pero
terapéutica en los demás tipos de cáncer es de tipo paliativo. es raro en ausencia de cirrosis. Por el contrario, la hepatitis
autoinmune y la enfermedad de Wilson son de bajo riesgo de
CHC (MIR).
Carcinoma Hepatocelular (CHC)

Clínica
Epidemiología
Antes se presentaba como dolor abdominal, masa en hipo-
Tumor primario de hígado más frecuente (90%). Constituye, condrio derecho y tumor diseminado con ascitis, pero ahora
a nivel global, el sexto cáncer más frecuente en cuanto a inci- normalmente es un hallazgo de ecografía de screening. Puede
dencia y la cuarta causa de muerte por cáncer. Es el segundo provocar ascitis hemorrágica. Si se detecta por síntomas, suele
cáncer más letal (peor supervivencia a cinco años) sólo por ser muy tarde para plantear tratamientos curativos debido
detrás del adenocarcinoma de páncreas. El 85% de los casos se a que se manifiesta como enfermedad avanzada, de ahí la
producen en el sudeste asiático y África subsahariana. importancia de los programas de cribado.
En los países desarrollados aparece sobre los 60-70 años
(VHC y alcohol), mientras que en los países en desarrollo es a
los 40-50 años (VHB). Afecta más a hombres (2:1). Se prevé Cribado
un aumento de incidencia en los próximos años debido al Existe indicación de cribado del CHC a todo paciente cirrótico
incremento de infectados por VHC durante 1940-1960 y por (salvo en pacientes Child-C no candidatos a trasplante hepá-
el aumento de inmigrantes (MIR 11, 38). Sin embargo, las tico) y en algunos casos particulares de hepatitis crónica B en
muertes han disminuido el 18% y en un futuro veremos una estadíos precirróticos (sobre todo en pacientes de origen afri-
disminución gracias a la vacuna del VHB, y a los programas de cano, asiático o con antecedentes familiares).
cribado en pacientes de riesgo.

57
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

• Ecografía: tiene una sensibilidad del 60-90% y especificidad


de 90%, y puede detectar nódulos de más de 3 mm. Es el A B
método de elección, con una periodicidad semestral.
• Alfafetoproteína: no se utiliza actualmente como scree-
ning (MIR). Se abandonó por su baja sensibilidad (sólo el
10% de los CHC precoces secretan AFP) y especificidad. Sólo
se utiliza como seguimiento de recidiva tumoral ya que su
descenso indica buen pronóstico. Además esta proteína tiene
valor pronóstico ya que los tumores con AFP elevada suelen Figura 2. TC de hepatocarcinoma. A: Hipervascular en fase arterial. B: Lavado
ser más agresivos y/o diseminados y con más tendencia a la precoz (hipodenso) en fase venosa/portal.
recidiva tras tratamientos con intención curativa.
Recientemente se ha desarrollado una clasificación para carac-
terizar los nódulos hepáticos según su probabilidad para ser
Recuerda... un CHC (sistema LI-RADS, similar al BI-RADS utilizado en los
nódulos de las mamografías de cribado). El LI-RADS otorga una
Actualmente el screening se realiza sólo con ecografía puntuación de 1 a 5, siendo 1 nódulos benignos, 5 nódulos
cada 6 meses, no es útil la alfafetoproteína. probablemente CHC y 3 nódulos indeterminados.
(Ver figura 3)

Diagnóstico
Recuerda...
Ante el hallazgo de un nódulo hepático en la ecografía de
La RM y la TC son las pruebas más efectivas para detectar tumores
cribado, el algoritmo diagnóstico es el siguiente:
inferiores a 2 cm, la ecografía sólo es una prueba de screening.
• <1 cm: se adelanta el próximo seguimiento con ecografía a
3-4 meses.
• >1 cm: se debe realizar una prueba de imagen con contraste Tratamiento
(TC o RM), que mostrará hipercaptación de contraste en fase
arterial (hiperdenso) + lavado precoz en fase venosa/tardía El BCLC (Barcelona Clinic Liver Cancer) es el sistema de esta-
(hipodenso) (MIR 17, 78; MIR 12, 1; MIR). diaje utilizado a nivel mundial por tener la mejor capacidad
pronóstica y asignar el tratamiento mejor a cada estadío.
Para elegir el tratamiento se evalúan los siguientes parámetros:
Si la primera prueba de imagen no es concluyente, se realiza la
segunda prueba de imagen (en general RM). Si pese a realizar • Estado general del paciente, según la escala ECOG Perfor-
las 2 pruebas de imagen persisten dudas, se realiza biopsia mance Status (ECOG-PS): pacientes con un PS de 0, 1 o 2 son
hepática. En caso de hepatocarcinoma sobre hígado no cirrótico aquéllos con buen estado general y por tanto candidatos a
es imprescindible el diagnóstico histológico en todos los casos. tratamientos más agresivos y/o con intención curativa.

Nódulo en ecografía de
cribado en hígado cirrótico o
con hepatitis crónica por VHB
<1 cm >1 cm

TC multidetector/RM dinámica
Repetir ecografía
cada 4 meses
Hipervascularización arterial
+ lavado en fases venosas

Estable durante Positivo Negativo


Crecimiento
12 meses

Volver al cribado Iniciar algoritmo Otra técnica de Biopsia


convencional diagnóstico imagen (TC o RM)

Hipervascularización arterial
+ lavado en fases venosas

Positivo Negativo

Diagnóstico de
carcinoma hepatocelular

Figura 3. Algoritmo diagnóstico del hepatocarcinoma.

58
Tema 12 · Abscesos y tumores hepáticos

• Extensión tumoral (tumor único o múltiple, invasión vascular, Opciones terapéuticas curativas (MIR 13, 39; MIR)
metástasis ganglionares y a distancia): mediante la clasifica-
Permiten una supervivencia del 70% a los 5 años. Sólo son
ción TNM.
aplicables a pacientes en estadíos 0 - A.
• Función hepática, estimada mediante el gradiente de presión
• Resección quirúrgica (MIR 18, 84; MIR): es el tratamiento
venosa hepática (normal <10 mmHg), la bilirrubina sérica y la
de elección ya que ofrece buenos resultados a largo plazo
clasificación de Child-Pugh.
y no tiene prácticamente lista de espera, a diferencia del
Un paciente con hipertensión portal clínicamente significativa trasplante. El principal problema es la tasa de aparición de
(gradiente >10 mmHg) o con descompensaciones previas de nuevos tumores con el tiempo, de hasta el 70% a 5 años. La
la hipertensión portal tiene formalmente contraindicada la resección está reservada para pacientes con nódulos únicos,
cirugía resectiva. con buena función hepática (BR normal), sin HTP y sin con-
Todos los tratamientos (salvo el trasplante y el sintomático) traindicaciones quirúrgicas. En un paciente con hipertensión
requieren de una función hepática conservada. portal clínicamente significativa (GPVH >10 mmHg o descom-
pensaciones clínicas previas) la cirugía resectiva está formal-
• Comorbilidades del paciente.
mente contraindicada.
Es mejor si la localización es periférica, ya que se evitan re-
En función de estas variables se cataloga el hepatocarcinoma en secciones mayores. No existe un tamaño máximo de tumor
varios estadios: estadio 0 (muy precoz), estadio A (precoz), esta- a partir del cual no se pueda hacer resección, siempre que la
dio B (intermedio), estadio C (avanzado) y estadio D (terminal). enfermedad no esté diseminada (es decir, sea uninodular sin
En la actualidad la mayoría de los pacientes se diagnostican en invasión vascular) y se deje un remanente hepático adecuado.
el estadío B. Los tratamientos con intención curativa únicamen- En pacientes con hepatocarcinoma sobre hígado no cirrótico
te pueden aplicarse a pacientes en estadíos 0 ó A. (la minoría en nuestro medio, sobre un 10%) pueden reali-
zarse resecciones de tumores mayores ya que se puede dejar
(Ver figura 4) menos remanente hepático residual.

CHC

Child A-B (y C trasplantables) Child C no trasplantable


PS ≤2 PS 3-4

Estadio muy inicial Estadio inicial Estadio intermedio Estadio avanzado Estadio terminal
(0) (A) (B) (C) (D)
Único <2 cm Único o 3 nódulos <3 cm Excede criterios Invasión portal tumoral Independientemente
de Milán Metástasis ganglionares de la carga tumoral
Metástasis a distancia

Candidato a trasplante Único 3 nódulos <3 cm


Pronóstico

No Sí

Candidato
a resección

Candidato a
Sí No trasplante

Sí No

Tratamiento
Tratamiento

Ablación Resección Trasplante Ablación Quimioembolización sistémico Sintomático

Tratamientos con intención curativa Tratamientos con intención paliativa

• Todos los tratamientos se han demostrado efectivos y con impacto en la supervivencia.


• Los pacientes Child-C habitualmente van a necesitar un trasplante hepático debido a disfunción hepática grave. En estos pacientes, la presencia de un hepatocarcinoma
puede contraindicarlo si excede los criterios de Milán.
• Si a un paciente no se le puede aplicar o progresa a un tratamiento determinado, es candidato al siguiente mejor tratamiento disponible (p. ej., ante progresión a
quimiembolizaciones se puede dar posteriormente Sorafenib).

Figura 4. Algoritmo terapéutico BCLC modificado (MIR 12, 2).

59
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

• Trasplante hepático de donante cadáver (MIR 12, 2; MIR). Está contraindicado si existen descompensaciones de la ci-
En pacientes que cumplan los tres criterios siguientes: rrosis, en Child-Pugh >B8, trombosis portal, fístulas arte-
riovenosas intrahepáticas y ascitis refractaria. También está
- Criterios de Milán: tumor único <5 cm ó <3 nódulos y to-
contraindicado en insuficiencia renal con TFG <30 mL/min
dos ellos <3 cm.
debido a que se utiliza contraste para guiar el procedimiento.
- Ausencia de contraindicaciones (ver tema 46. Trasplante
• Tratamiento sistémico (MIR 17, 79; MIR 12, 38; MIR): los
hepático).
primeros tratamientos sistémicos (quimioterapia vía oral) para
- No candidato a resección quirúrgica (por ejemplo: tumor el hepatocarcinoma aparecieron en el año 2008. Sorafenib es
multinodular, mala función hepática, hipertensión portal...). un inhibidor de múltiples tirosinquinasas, que actúan como
vías de señalización tumoral. Entre ellas, inhibe la del factor
Si el paciente va a estar más de 6 meses en lista de espera de
de crecimiento vascular endotelial (VEGF), por lo que tiene
trasplante, se pueden realizar tratamientos locales con qui-
efecto antiangiogénico. Ha demostrado alargar la supervi-
mioembolizaciones o aplicaciones de radiofrecuencia perió-
vencia mediana de 7 a 11 meses. Está indicado en pacientes
dicas para mantener el tumor controlado.
con BCLC C (nódulo/s de cualquier tamaño que se asocien
• Trasplante hepático de donante vivo: se realiza en muy a invasión portal o metástasis -ganglionares o a distancia-).
pocos centros por la morbimortalidad del donante. Para un Está contraindicado en pacientes Child-Pugh B-C y en la as-
receptor adulto, habitualmente se trasplanta el lóbulo hepá- citis refractaria. Los efectos adversos más relevantes son los
tico derecho de un donante sano. cutáneos (exantema mano-pie; han sido relacionados con la
El trasplante de donante vivo sólo representa el 5% de los eficacia antitumoral), la diarrea y los cardiovasculares.
trasplantes hepáticos. En los últimos años estamos asistiendo a una explosión de
Puede estar indicado para pacientes que superan criterios nuevas terapias que se van demostrando efectivas en ensayos
de Milán pero son: nódulo único <6,5 cm ó <3 nódulos de clínicos fase III en el hepatocarcinoma avanzado. A modo de
<4,5 cm. resumen:
• Ablación percutánea mediante radiofrecuencia: técnica - Tratamientos que ha demostrado eficacia en primera lí-
de origen térmico que provoca una destrucción tumoral, nea: sorafenib, lenvantinib (no inferior a sorafenib).
guiada por ecografía. Está indicado para pacientes con esta-
dio 0 o A no tributarios a cirugía de resección ni de trasplante - Tratamientos que han demostrado eficacia en segunda lí-
por alto riesgo quirúrgico. En tumores menores a 2 cm nea: regorafenib, cabozantinib y ramucirumab (anticuerpo
alcanza resultados similares a cirugía y trasplante hepá- monoclonal antiVEGF y sólo si AFP >400).
tico, por lo que es de elección en tumores de este tamaño en - Tratamientos en estudio con resultados prometedores: in-
pacientes no candidatos a trasplante. hibidores de checkpoint inmunológico como nivolumab y
La lesión debe ser visible por ecografía, no estar cerca de la pembrolizumab.
vesícula biliar y no ser de localización subcapsular para evitar
el hemoperitoneo. Está contraindicada en pacientes con coa-
gulopatía grave no corregible o con ascitis refractaria. Tratamiento sintomático
Como alternativa a la ablación por radiofrecuencia está la Control del dolor, nutrición y soporte psicológico.
ablación percutánea mediante alcoholización o microondas, Aporta una supervivencia escasa (<3 meses).
pero son en general menos utilizadas.
Indicado en aquellos pacientes que no son candidatos a trata-
miento curativo ni paliativo:
Opciones terapéuticas paliativas
• Mal estado general y/o síntomas derivados del tumor definido
El objetivo de estos tratamiento es prolongar la supervivencia por un ECOG-PS de 3 o 4.
con la mejor calidad de vida posible para el paciente.
• Child-Pugh C no candidatos a trasplante hepático: es decir,
• Quimioembolización: es el tratamiento paliativo de primera ante un Child C sólo tenemos dos opciones posibles: tras-
línea, por alcanzar una supervivencia mediana de 20-40 meses. plante o tratamiento sintomático. Sólo se podrán trasplantar
Se usa en estadio B (tumor que no cumple criterios de Milán: los pacientes Child C que cumplan los tres criterios explicados
nódulo único >5 cm, o >3 nódulos, o 2-3 nódulos pero al- anteriormente (MIR).
guno >3 cm). • Ascitis refractaria, en no candidatos a trasplante hepático.
Consiste en la inyección selectiva en la vascularización arterial
del tumor de un agente citotóxico (normalmente adriami- • Contraindicación para todos los tratamientos posibles previa-
cina), seguido de la embolización de los vasos que irrigan el mente comentados.
tumor, provocando un potente efecto citotóxico e isquémico.

60
Tema 13
Lesiones hepáticas causadas por fármacos

Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda,
Madrid). Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid).

Enfoque MIR Hepatitis aguda por paracetamol


Tema poco preguntado en general. Lo más importante es conocer el
paracetamol, que se estudia en el manual de Miscelánea. Un fárma- (Ver manual de Miscelánea)
co que han preguntado, que es muy utilizado y que asocia con cierta
frecuencia a toxicidad idiosincrásica es la Amoxicilina + Clavulánico.
Amoxicilina / ácido clavulánico (MIR 19, 78; MIR 15, 42)

Hay dos tipos de reacciones hepáticas ante un tóxico: La hepatotoxicidad habitualmente es debida al ácido clavulá-
nico. La amoxicilina-clavulánico es un antibiótico muy utilizado
• Toxicidad directa: predecible, dosis dependiente con periodo y en la actualidad supone la principal causa de daño hepático
de latencia corto, no tienen respuesta de hipersensibilidad inducido por fármacos en la mayoría de las series de EE. UU.
(artralgias, fiebre, eosinofilia, rash cutáneo). Ejemplos de ello y Europa. Se estima que el daño hepático idiosincrásico por
son el tetracloruro de carbono, tetraciclina, Amanita phalloi- este fármaco aparece en 1/2.500 prescripciones. La toxicidad
des, paracetamol, clorpromacina. puede aparecer desde pocos días hasta 8 semanas tras la toma
• Toxicidad idiosincrásica: impredecible, no dosis depen- del fármaco (media 3 semanas), y típicamente el paciente ya
diente, periodo de latencia variable (a veces después de ha terminado el ciclo antibiótico cuando aparece. El patrón
terminado el tratamiento), un 25% tienen reacción de hi- de daño hepático típico es de predominio colestásico, aunque
persensibilidad. Son ejemplos de ello la isoniazida, halotano, también puede ser mixto o de predominio citolítico. En oca-
metildopa, eritromicina, cotrimoxazol, difenilhidantoína (fe- siones se ha asociado a fallo hepático fulminante (insuficiencia
nitoína). hepática aguda y grave).

No toda la toxicidad hepática por fármacos se puede encuadrar Esteroides anabolizantes (MIR 15, 42; MIR 10, 33)
en estos dos tipos. En ocasiones, se producen por mecanismos
mixtos (p. ej., halotano).
Fármacos utilizados de forma terapéutica, pero también de
forma ilícita con fines de mejorar el rendimiento deportivo.
Se han implicado con diversos patrones de daño hepático:
LESIÓN AGENTE
elevación transitoria de transaminasas, síndrome colestásico
Hepatitis agudo, daño vascular hepático (peliosis), hiperplasia nodular
Isoniazida, paracetamol y AINE regenerativa y desarrollo de tumores como adenomas y carci-
aguda
noma hepatocelular.
Hepatitis
Isoniazida, metildopa, fenitoína
crónica
Hígado Eritromicina, ácido valproico, amiodarona,
graso corticoides, tamoxifeno
Colestasis Anticonceptivos, anabolizantes, amoxicilina-clavulánico
Granulomas Gran variedad de fármacos
Anticonceptivos orales: síndrome de Budd-Chiari.
Lesiones
Anabolizantes: peliosis hepática
vasculares
(quistes de sangre en el parénquima hepático)
Fibrosis
Metotrexate
hepática
Anabolizantes, anticonceptivos (ambos relacionados
Tumores
con adenomas y muy rara vez con hepatocarcinoma),
hepáticos
cloruro de vinilo (angiosarcoma)

Tabla 1. Lesiones hepáticas por tóxicos más frecuentes (MIR 10, 33).

61
Tema 14
Hepatopatías metabólicas e infiltrativas

Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda,
Madrid). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid).

Enfoque MIR En condiciones fisiológicas, la expresión de la hepcidina está


inducida por el exceso de hierro o inflamación, y resulta en un
La hemocromatosis es una enfermedad frecuente y bastante pre- descenso de la absorción intestinal de hierro y un descenso en
guntada en el MIR; intenta memorizar especialmente su clínica la liberación del hierro de los macrófagos. Su expresión se
(relacionándola con lo visto en otras asignaturas), diagnóstico y reduce cuando hay deficiencia de hierro, hipoxia o eritropoye-
tratamiento. La enfermedad de Wilson es muy rara y poco pregun- sis ineficaz.
tada (recordad la asociación de clínica neuropsiquiátrica + cirrosis
en pacientes joven).

Enterocito Macrófago Eritrocitos


14.1. Hemocromatosis hereditaria duodenal senescentes

Es una enfermedad metabólica del hígado que forma parte


del subgrupo de trastornos por sobrecarga de hierro. En este Fe
subgrupo se incluyen:
• Hemocromatosis hereditaria. FPN FPN
• Hemocromatosis secundaria o hemosiderosis: pueden pro-
vocar las mismas alteraciones que la hereditaria. Sus causas
principales son:
- Anemias con exceso de hierro: talasemia mayor, anemia
sideroblástica.
- Hepatopatías crónicas: hepatitis B y C, hepatopatía alcohó-
lica, hepatopatía grasa no alcohólica. Hemocromatosis

Herencia (MIR 19, 51)


Hepatocito Hepcidina
Es una enfermedad autosómica recesiva producida por muta-
ciones del gen HFE (brazo corto del cromosoma 6), que inter- Figura 1. Fisiopatología de la hemocromatosis.
viene en el metabolismo del hierro.
La mutación más frecuente (en el 85% de los casos) es la
homocigosis de C282Y. Hay otra mutación descrita que es la Clínica
H63D, la cual no está asociada a sobrecarga de hierro a no ser
que asocie a un heterocigoto con C282Y.
La incidencia de homocigosis en caucásicos es de 1/250, pero Afecta a varones en torno a los 40 años, y mujeres postme-
la manifestación clínica completa es de 1/2500. Es más fre- nopáusicas. Aunque la incidencia de la mutación es igual de
cuente en poblaciones centroeuropeas y del Norte de Europa frecuente entre ambos sexos, la enfermedad se desarrolla más
(MIR). en los varones debido al efecto protector que supone en las
mujeres las pérdidas de hierro durante la menstruación y los
embarazos.
Fisiopatología El 95% son asintomáticos y se diagnostican por elevación de
transaminasas, hepatomegalia o descompensación de la cirro-
El mecanismo hormonal principal de la regulación del hierro es sis. Los síntomas más frecuentes son debilidad/astenia (que
a través de la hepcidina (MIR 18, 50). La hepcidina se une a limita la calidad de vida), dolor abdominal y artralgias.
la ferroportina (FPN), transportador de membrana presente en
• Hígado: dolor sordo en hipocondrio derecho, hepatomegalia,
los enterocitos y macrófagos, que envía hierro desde el interior
cirrosis o hepatocarcinoma. Es la enfermedad hepática con
celular al plasma. Cuando la hepcidina se une a la ferroporti-
más riesgo de HCC (riesgo relativo de 20) pero no la causa
na, ésta se internaliza y es degradada, impidiendo la salida de
más frecuente de HCC. Es raro el HCC si no se ha desarro-
hierro al plasma.
llado cirrosis. Es muy importante hacer screening de hemo-
Los pacientes con hemocromatosis presentan un déficit de cromatosis mediante determinación del índice de saturación
hepcidina, lo que provoca una absorción intestinal de hierro de transferrina en todo paciente con cirrosis.
excesiva.

62
Tema 14 · Hepatopatías metabólicas e infiltrativas

• Corazón: la afectación más frecuente es la miocardiopatía Se indica cuando se duda si la sobrecarga de hierro es por
restrictiva pero también puede producir otras miocardiopatías hemocromatosis (heterocigoto) u otra causa de hepatopatía;
y alteraciones de la conducción. Su severidad no se relaciona se calcula el índice de hierro hepático de la biopsia, si es >1.9
con la severidad de la afectación de otros órganos. es por hemocromatosis.
• Piel: ictericia y color bronceado. • Elastografía: ha sustituido a la biopsia hepática para determi-
nar el grado de fibrosis. Está indicada al diagnóstico y en el
• DM por infiltración pancreática de hierro (diabetes bronceada).
seguimiento de los pacientes, dado que de hallarse fibrosis
• Afectación de las articulaciones, sobre todo las metacarpofa- avanzada existiría obligación de realizar ecografías periódicas
lángicas 2.ª y 3.ª. para el cribado de hepatocarcinoma.
• Infiltración de la hipófisis que puede provocar panhipopitui-
tarismo, siendo característico el hipogonadismo (impotencia,
atrofia testicular).

Hepatomegalia Hiperpigamentación
y cirrosis cutánea

Diabetes Artitris

Mutación C282Y Figura 3. Histología de hemocromatosis, mostrando nódulos de regeneración


del gen HFE
con sobrecarga de hierro rodeados de bandas de fibrosis.

Recuerda...
↑ IST, ↑ ferritina sérica y genotipo HFE en homocigosis a C282Y.

Panhipopituitarismo Miocardiopatía
restrictiva
Tratamiento
Figura 2. Esquema de las manifestaciones de la hemocromatosis.

• Flebotomías (MIR 12, 37; MIR): es el tratamiento de elec-


Recuerda... ción. Se extraen 500 ml periódicamente. El objetivo es ob-
tener una ferritina alrededor de 50; una vez se alcanza se
La tríada: realizarán analíticas de control. Con el tratamiento mejora: la
piel bronceada + cirrosis + DM = hemocromatosis calidad de vida, la elevación de transaminasas, la cardiopatía,
la DM, la hiperpigmentación; además, se puede conseguir
reversión de la fibrosis (en un 30%). Si se retira la sobrecarga
Diagnóstico de hierro antes de la cirrosis, se elimina el riesgo de hepato-
carcinoma y, lo más importante, mejora la supervivencia. No
mejoran la artropatía ni el hipogonadismo.
• Índice de saturación de transferrina (IST): refleja hasta qué
• Quelantes de hierro (deferoxamina i.v.): menos efectivos
grado la transferrina del paciente se encuentra saturada de
que las flebotomías; por ello, sólo están indicados en hemo-
hierro. Se considera diagnóstico si el IST ≥45% (normal en
cromatosis por eritropoyesis ineficaz, o en casos de intoleran-
torno a 30%). Es la técnica que se utiliza para el screening
cia a las sangrías (hipotensión, anemia).
de la enfermedad ya que tiene elevada sensibilidad (MIR).
• Trasplante hepático: la hemocromatosis no recidiva en el
• Ferritina: en general es >500 μg/l. Tiene más falsos positivos
injerto, pero tiene más mortalidad debido la patología car-
que el IST al ser un reactante de fase aguda. No obstante, en
diaca y a las infecciones.
ausencia de procesos inflamatorios proporciona una correla-
ción válida con el grado de depósitos séricos.
• Determinación de la mutación del gen HFE (MIR): permite el 14.2. Enfermedad de Wilson
diagnóstico definitivo si la mutación es homocigoto para
C282Y. Los heterocigotos (C282Y-H63D) no desarrollan daño La enfermedad de Wilson es un trastorno del metabolismo
orgánico si no se añaden otros factores de sobrecarga férrica. del cobre que se hereda con carácter autosómico recesivo.
Es importante realizar el análisis genético de los familiares. Se caracteriza por un depósito multiorgánico de cobre, que
• Biopsia hepática: tiene poca utilidad en el diagnóstico ya que conduce al desarrollo de insuficiencia hepática y deterioro
su utilización ha sido sustituida por la mutación del gen HFE. neurológico.

63
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Patogenia Bradiquinesia, rigidez y


alteración cognitiva
Sistema Ataxia y temblor
neurológico Disquinesia, disartria y
Se origina por la disfunción de una ATPasa (ATP7B), situada en
el cromosoma 13, que participa en la excreción biliar del cobre. trastorno de personalidad
El déficit de esta proteína impide que el cobre sea excretado al
Ojos Anillo de Kayser-Fleischer
canalículo biliar, así como su incorporación a la ceruloplasmina
(proteína plasmática transportadora de cobre). Ello condiciona
Cirrosis, insuficiencia
la presencia de concentraciones bajas de ceruloplasmina plas- hepática aguda y
Hígado
mática, la acumulación de cobre en el interior de los hepatoci- hepatitis crónica
tos, y su liberación posterior a la sangre en forma de cobre libre
que provocará el daño en los diferentes tejidos. Renal Síndrome de Fanconi
y nefrolitiasis

Clínica Osteomuscular
Osteopenia/
osteoporosis

El espectro de manifestaciones clínicas abarca desde una Articulaciones Condrocalcinosis


hipertransaminasemia leve hasta una cirrosis hepática o una
insuficiencia hepática aguda grave. La edad de presentación
suele ser entre los 6 y los 30 años de edad, siendo el hígado Figura 5. Manifestaciones clínicas avanzadas de la enfermedad de Wilson.
el órgano que se afecta inicialmente de manera más frecuente
(MIR 12, 137). Es frecuente la asociación con anemia hemo-
Diagnóstico
lítica Coombs negativa por depósito del cobre en los hematíes.
Las manifestaciones neurológicas (presentes en el 35% de los
pacientes), pueden constituir a menudo los síntomas principa- Se utilizan como criterios diagnósticos los niveles de cupruria
les (MIR 18, 150) y generalmente se presentan en pacientes de 24 horas (≥100 μg), la ceruloplasmina plasmática (<20 mg/
que ya tienen una hepatopatía avanzada. Si no se ve anillo de dl), y la detección del anillo de Kayser-Fleischer (presente en el
Kayser-Fleischer (depósito de cobre en la membrana de 50% de los enfermos con afectación hepática).
Descemet) en un paciente con síntomas del SNC, se puede Si no se cumple alguno de los tres criterios, se puede realizar
excluir el Wilson en un 95%. una prueba de estimulación de la excreción urinaria de cobre
con D-penicilamina, o una biopsia hepática que confirmará el
diagnóstico si el cobre es >250 μg/g. Además, la biopsia per-
mite establecer el grado de inflamación y de fibrosis
La cupremia también está disminuida (ya que no hay cerulo-
plasmina que transporte el cobre), a diferencia del cobre libre
en sangre que está aumentado.

Figura 4. Anillo de Kaiser-Fleischer.

Recuerda...
El anillo de Kayser-Fleischer no es específico del Wilson, también
aparece en hepatopatías crónicas colestásicas (CBP, CEP, HAI).

Figura 6. TC craneal en la enfermedad de Wilson. Hipodensidad de los ganglios


basales.
Recuerda...
Se debe solicitar la ceruloplasmina plasmática en todo paciente
Recuerda...
<40 años de edad con hepatopatía (crónica o aguda), asociada o ↑ cobre en orina, ↓ ceruloplasmina, ↓ cupremia,
no a síntomas neurológicos (bradiquinesia, temblor y disartria). ↑ cobre libre en sangre.

64
Tema 14 · Hepatopatías metabólicas e infiltrativas

En caso de afectación neurológica, en la TC craneal se observa El trasplante hepático se realiza en casos de cirrosis o hepatitis
atrofia cerebral e hipodensidad de ganglios basales. En la RM fulminante. La enfermedad no recidiva, al igual que las otras
cerebral es típica la imagen de “oso panda” por infiltración de enfermedades metabólicas.
los ganglios basales.

14.3. Déficit de alfa-1-antitripsina


Tratamiento
(Ver manual de Neumología y Cirugía Torácica)
Si no se trata la enfermedad, tiene un pronóstico fatal con
fallecimiento por insuficiencia hepática. Por el contrario, el
tratamiento médico evita la progresión de la enfermedad con- 14.4. Porfirias hepáticas
siguiendo una esperanza de vida similar a la población general.
El tratamiento debe mantenerse toda la vida y su interrupción
puede precipitar la aparición de una insuficiencia hepática (Ver manual de Dermatología)
aguda grave.

(Ver tabla 1)

MECANISMO EFECTOS
INDICACIÓN OTROS
DE ACCIÓN ADVERSOS
Pacientes asintomáticos
Bloquea la absorción
ZINC Gastritis y como tratamiento de
intestinal de cobre
mantenimiento

Frecuentes y graves
Empeora los Afectación sintomática
↑ Eliminación renal Suplementar con
D-PENICILAMINA síntomas neurológicos grave
de cobre vitamina B6
Otros: proteinuria, miaste-
nia gravis, hipersensibilidad.

Similares a D-penicilina Afectación sintomática


↑ Eliminación renal No comercializada
TRIENTINA pero no empeora tanto los grave y síntomas
de cobre síntomas neurológicos en España
neurológicos

TETRAIODO- Quelante de cobre, y blo- Pocos


Alteración neurológica
MOLIBDATO quea su absorción intestinal Anemia, leucopenia

Tabla 1. Fármacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Wilson.

65
Tema 15
Enfermedades de la vesícula biliar

Autores: Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Carlos
Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

Enfoque MIR
La patología biliar es el tema de cirugía general y digestiva más
preguntado. Han caído preguntas de todos los síndromes, funda-
mentalmente de colecistitis y de colangitis aguda (la pancreatitis
aguda se ve en otro tema específico). Hay que tener las ideas claras
sobre las indicaciones quirúrgicas (la colelitiasis asintomática no
tiene indicación quirúrgica). Recordad la importancia de la CPRE
para la terapéutica sobre la vía biliar (esfinterotomía y extracción
de los cálculos) Los tumores de vesícula son muy poco preguntados.

15.1. Colelitiasis

Concepto y etiología Figura 1. Litiasis biliar.

Presencia de cálculos en el interior de la vesícula biliar. Los cál- • Ultrasonografía endoscópica (ecoendoscopia): aumento
culos más frecuentes que existen en la vesícula biliar son los de de la sensibilidad con respecto a la ecografía percutánea, es
colesterol (80%). Aparecen principalmente en mujeres de edad decir, ayuda a disminuir la tasa de falsos negativos.
media con obesidad o tras una pérdida rápida de peso (por • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
ejemplo, tras una cirugía bariátrica). También pueden aparecer (CPRE): con la CPRE podemos identificar contenido litiásico
en pacientes con terapias farmacológicas largas de somatosta- en la vesícula biliar cuando metemos contraste radiopaco en
tina o análogos, terapia hormonal o nutrición parenteral total. la vía biliar a través de la papila duodenal, pero no es un mé-
todo de diagnóstico de colelitiasis.
Clínica
Evolución
La litiasis de la vesícula biliar es siempre asintomática a no ser
que se complique, y son un hallazgo casual en pruebas de En pacientes asintomáticos, el riesgo de complicaciones es
imagen. Sus complicaciones son el dolor biliar o cólico biliar, bajo (no se recomienda en estos casos la colecistectomía). Las
colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis aguda, pancreati- complicaciones aumentan en pacientes que han sufrido clínica
tis (estos tres últimos si el cálculo se enclava en colédoco). Si el derivada de la colelitiasis y por ello se debe indicar siempre la
cálculo se coloca en el conducto cístico provoca el cólico biliar. colecistectomía en los pacientes que hayan presentado clínica
El cólico biliar consiste en dolor visceral en hipocondrio dere- (cólico biliar) o cualquier complicación de la colelitiasis (colecistitis
cho y epigastrio, irradiado a región interescapular y hombro aguda, coledocolitiasis, colangitis o pancreatitis aguda) (MIR).
derecho. El cólico biliar es un “cólico lento” cuya meseta
puede durar varias horas (en general dura menos de 5 horas;
si durase más, habría que pensar en que el cálculo no se ha Tratamiento
expulsado del conducto cístico y debemos descartar una cole-
cistitis aguda). Puede haber náuseas y vómitos en el 25% de
Quirúrgico (de elección)
los casos. Los cólicos biliares repetidos producen colecistitis
crónica. • Cirugía electiva. Indicaciones:
- Colelitiasis sintomática: no existe indicación de colecistec-
Diagnóstico tomía en pacientes asintomáticos, es decir, el tratamiento
quirúrgico sólo está indicado en casos en los que la cole-
litiasis produzca síntomas o complicaciones (cólico biliar,
• Rx simple de abdomen: en algunas ocasiones, puede de- colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis aguda o pan-
tectar la presencia de alguna colelitiasis (poco frecuente). creatitis).
• Ecografía hepática percutánea (MIR 19, 86): es - Vesícula calcificada (vesícula en porcelana), por su asocia-
el método de elección (alta sensibilidad y especifici- ción con el cáncer vesicular.
dad). Identifica cálculos y barro biliar (precursor de
litiasis). Falsos negativos en un 5-10%. - Malformaciones congénitas de vesícula biliar.

66
Tema 15 · Enfermedades de la vesícula biliar

• Tipos de cirugía (MIR 10, 40). Para el diagnóstico lo mejor es la ecografía percutánea, que
objetivará una vesícula de paredes engrosadas (>3 mm), signo
- Colecistectomía: laparoscópica (1.ª elección)
del “doble carril” por presencia de edema en la pared vesicular
o abierta (por abordaje laparotómico).
(ver figura 2), distensión vesicular, presencia de colelitiasis
Complicaciones de la colecistectomía: en su interior y Murphy ecográfico positivo (dolor cuando se
presiona con el transductor ecográfico sobre la vesícula biliar).
• Postoperatorio inmediato: hemorragia, fuga
biliar, atelectasias, absceso subhepático o subfrénico, El signo de Murphy es un signo muy sensible y muy específico
fístula bilioentérica. y se considera casi patognomónico de colecistitis aguda (tiene
un valor predictivo positivo en torno al 90%). Si existen dudas
• Postoperatorio tardío: síndromes poscolecistectomías (más se puede recurrir a otras técnicas de imagen mayores (TAC,
frecuente como complicación postoperatoria tardía). colangioRM, y en algunos centros colangiografía con
• Estenosis de vía biliar. radioisótopos, ésta última prácticamente en desuso).

• Coledocolitiasis residual.
• Estenosis o disquinesia del esfínter de Oddi.
• Gastritis y/o diarrea inducida por sales biliares.
Hay una serie de síndromes poscolecistectomía (MIR)
que remedan la clínica de cólico biliar, como son la este-
nosis biliar, el cálculo biliar retenido, el síndrome del mu-
ñón cístico (remanente del conducto cístico de 1cm) y la
estenosis o discinesia del esfínter de Oddi. No obstante,
la causa más frecuente de persistencia de la clínica tras la
colecistectomía es un mal diagnóstico prequirúrgico (enfer-
medad por reflujo, pancreatitis, colon irritable, síndrome
posgastrectomía, etc.).

Figura 2. Ecografía de colecistitis aguda, con engrosamiento de la pared vesi-


15.2. Colecistitis aguda cular. Flecha: signo del “doble carril”.

Concepto
Tratamiento

Es la complicación más frecuente de la enfermedad por cálcu-


los biliares. Inflamación de la pared de la vesícula por obstruc- El tratamiento de elección de la colecistitis aguda se basa en la
ción por un cálculo en el cístico (en el 90-95% de los casos) administración de antibioterapia y en la cirugía, normalmente
que provoca inflamación mecánica por aumento de la presión colecistectomía urgente preferiblemente por laparosco-
intramural, inflamación química por acción de lisolecitina e pia (con tasas de mortalidad bajas del 0.5%).
inflamación por infección bacteriana (entre el 50-80% de las
colecistitis agudas presentan infección por E. coli). El 5-10% Tratamiento quirúrgico
del resto de las colecistitis son alitiásicas.
Antiguamente, y aún hoy en día en algunos centros, se reali-
zaba tratamiento conservador dejando "enfriar" la colecistitis
Clínica con antibióticos y realizando la colecistectomía pasadas unas 8
semanas. Hoy en día este manejo está desaconsejado porque
más del 20% fracasarán con tratamiento conservador y ten-
Dolor en hipocondrio derecho irradiado a hombro. Anorexia,
drán que ser operados de forma urgente, y aquéllos que evo-
náuseas, signos de peritonismo. La fiebre aparece con
lucionan favorablemente tienen que reingresar posteriormente
frecuencia. La detención de la respiración en inspiración al
para ser sometidos a la colecistectomía, corriendo el riesgo de
presionar en hipocondrio derecho es el signo de Murphy. La
presentar un nuevo episodio durante este intervalo. A día de
ictericia es rara, salvo si se produce un síndrome de Mirizzi (o
hoy, se realiza colecistectomía urgente laparoscópica durante
compresión extrínseca del colédoco por una vesícula muy infla-
el ingreso del paciente.
mada). Se puede palpar la vesícula en el 25% de los pacien-
tes. En pacientes diabéticos y ancianos, existe una frecuencia En casos de complicaciones de la colecistitis aguda, esto es,
significativamente mayor de complicaciones infecciosas como presencia de gangrena o perforación vesicular o en los casos de
empiema, gangrena, sepsis… colecistitis enfisematosa (generalmente en pacientes ancianos
y diabéticos) se debe realizar cirugía emergente, pues la vida
del paciente corre peligro.
Diagnóstico En algunas situaciones, sobre todo en casos de pacientes no
operables por comorbilidad importante asociada pero que
Generalmente existe elevación de reactantes de fase aguda requieran el tratamiento del foco infeccioso, existe la posibili-
(leucocitosis, elevación de PCR…) y en algunas ocasiones dad de realizar una colecistostomía percutánea guiada por
pueden elevarse enzimas hepáticas o incluso, aunque es muy ecografía para drenaje de la vesícula biliar (MIR 11, 41). Otro
poco frecuente, podemos encontrar hiperbilirrubinemia (por tipo de drenaje, este último mucho más reciente, se trata de
compresión del colédoco, síndrome de Mirizzi). una técnica de endoscopia avanzada (ecoendoscopia trans-
mural) que consiste en realizar una “fístula iatrogénica” cole-

67
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

cistogástrica o colecistoduodenal mediante prótesis digestivas Pronóstico


para drenaje de la vesícula biliar hacia el tubo digestivo. Esta
Alta tasa de mortalidad.
técnica ofrece tasas bajas de morbimortalidad en comparación
con las técnicas percutáneas y es de elección en el drenaje de
la vía biliar. El inconveniente es que no se realiza en todos los Tratamiento
centros y necesita de personal altamente cualificado y experto
para su realización. Antibioterapia adecuada más cirugía de urgencia.

Tratamiento médico adyuvante a la cirugía 15.4. Complicaciones de las colecistitis


Dieta absoluta y sueroterapia intravenosa, corrección de
alteraciones hidroelectrolíticas, tratamiento sintomático. Empiema
Antibioterapia intravenosa empírica a la espera de cultivos. De
elección en los casos leves/moderados amoxicilina-clavulánico
o alguna cefalosporina de tercera generación, y en casos gra- Infección de la bilis de la vesícula biliar, sobre todo por gram-
ves un antibiótico de amplio espectro (piperazilina-tazobactam negativos. Su clínica consiste en fiebre, leucocitosis y dolor en
o una cefalosporina de tercera generación más metronidazol). hipocondrio derecho. El tratamiento se basa en antibioterapia
y cirugía urgente.

15.3. Otras colecistitis Gangrena y perforación

Colecistitis alitiásica (5-10% de las colecistitis) Isquemia de la pared y necrosis. Favorecida por torsión, dis-
tensión de la vesícula y DM. Durante la perforación el paciente
En el 10% de las colecistitis agudas no se encuentra cálculo. puede sufrir alivio momentáneo con posterior empeoramiento.
Aparece en politraumatizados, quemados, periodo puerpe- Tratamiento: colecistectomía urgente.
ral, postoperatorio, cirugía, vasculitis, DM, adenocarcinoma La perforación puede ser:
obstructivo, torsión de vesícula, TBC, actinomicosis, CMV,
sífilis, leptospirosis, Salmonella, estreptococo, Vibrio cholerae, • Libre a peritoneo. Origina una peritonitis difusa gravísima.
nutrición parenteral. La ecografía abdominal, TC e isótopos • Local. Origina un absceso pericolicístico.
muestran una vesícula agrandada, tensa y adinámica. Tiene
peor pronóstico que la colecistitis con cálculos. El tratamiento • A un órgano vecino (duodeno o colon). Origina una fístula
es quirúrgico (colecistectomía precoz, aunque en muchas oca- biliodigestiva (colecistoentérica). Lo más frecuente es que
siones la colecistectomía tiene que ser urgente porque ya ha pase a duodeno, yeyuno y finalmente íleon, donde se im-
aparecido gangrena vesicular). pacta el cálculo por su menor calibre, produciendo un íleo
biliar. En la Rx simple de abdomen encontramos aire en el
árbol biliar. La endoscopia alta o el tránsito gastroesofago-
Colecistitis enfisematosa duodenal pueden poner de manifiesto la fístula. Trata-
miento: colecistectomía y cierre de la fístula.
Más frecuente en diabéticos. Es una colecistitis aguda, calcu-
losa o no, que provoca necrosis en la pared por isquemia y
gangrena con infección por bacteria productora de gas (anae-
robias, C. perfrigens es el más frecuente).

Diagnóstico
Radiografía de abdomen, mostrando gas en vesícula.

Figura 4. Colecistitis gangrenosa.

Íleo biliar
Figura 3. Colecistitis enfisematosa. Radiografía simple de abdomen en la que
se observa aire de morfología redondeada (flecha) en la teórica zona de la Obstrucción del tubo digestivo por un cálculo de gran tama-
vesícula. La TC confirma la presencia de gas en la luz de la vesícula (flecha). ño, que normalmente se enclava en la válvula ileocecal. Suele

68
Tema 15 · Enfermedades de la vesícula biliar

alcanzar el duodeno a través de una fístula bilioentérica (bilio- Factores de riesgo (MIR 16, 80)
duodenal). En la Rx simple de abdomen encontramos aire en
el árbol biliar (aerobilia) y dilatación de asas de delgado con
niveles hidroaéreos (MIR). En un 25% se puede observar el Colelitiasis (litiasis >1 cm): factor más importante
cálculo calcificado. Colangiocarcinoma
Vesícula de porcelana
Tratamiento Antecedente familiar de primer grado de cáncer de vesícula
Síndrome de Lynch
Laparotomía precoz con enterolitotomía. En un segundo tiem- Enfermedad inflamatoria intestinal
po, cuando el paciente esté más estable, se haría la colecistec- Colangitis esclerosante primaria
tomía, ya que se ha demostrado que asociar ambas técnicas Anomalías congénitas de los conductos biliares
conlleva una mayor tasa de complicaciones postquirúrgicas. Displasia de la vía biliar intrahepática
Adenomiomatosis segmentaria en pacientes ≥60 años
Portador crónico de Salmonella typhi o paratyphi
Vesícula de porcelana

Tabla 1. Factores de riesgo en el desarrollo de cáncer de vesícula biliar.


Depósito de sales de calcio en la pared de la vesícula. Existe
un alto riesgo de malignización. Su tratamiento es la colecis-
tectomía. Clínica
Dolor en hipocondrio derecho, masa palpable, cuadro consti-
15.5. Cáncer de vesícula biliar tucional e ictericia. Es frecuente la colangitis asociada. Cuando
origina síntomas, ya está diseminado (hígado y ganglios) y no
suele ser resecable.
El más frecuente es el adenocarcinoma. Ratio mujeres/hom-
bres: 4/1. Su edad media de aparición es de 70 años.
Actualmente, se pone en duda su relación con la vesícula de Diagnóstico
porcelana (calcificación de la pared vesicular).
Con ecografía. El TC se usa para el estudio de extensión. La
mortalidad a los 5 años es del 95%.

69
Tema 16
Patología de la vía biliar

Autores: Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid), Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona), Carlos
Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

16.1. Coledocolitiasis Tratamiento

La coledocolitiasis es la existencia de cálculos dentro de la vía Dos opciones


biliar, normalmente en el colédoco. • CPRE con esfinterotomía endoscópica seguida de extracción
del cálculo. Aunque inicialmente se usaba en los pacientes
con riesgo quirúrgico, actualmente se considera de primera
Fisiopatología
elección en todos los pacientes (antes que la cirugía) por ser
menos agresiva (MIR).
Aparece en el 15% de pacientes con colelitiasis. La incidencia
• Cirugía, en casos en los que la CPRE no se puede realizar
aumenta con la edad. La mayoría de los cálculos se forman en
(alteraciones anatómicas, canulaciones de la papila de Vater
la vesícula y emigran al colédoco. En un paciente sin vesícula
fallidas…). Una opción es la realización de colecistectomía y
(colecistectomía) pueden originarse cálculos en la vía biliar
exploración de la vía biliar. Durante la intervención se extirpa
(intrahepática o extrahepática). Los originarios del colédoco
la vesícula biliar y se explora la vía biliar a través del conducto
son pigmentarios y aparecen en anemias hemolíticas crónicas,
cístico o de una coledocotomía. Si se demuestra la existencia
colangitis crónica, dilatación crónica de la vía biliar. Están muy
de cálculos en la vía biliar se procede a su extracción. Una
relacionados con infección crónica del colédoco.
vez extraídos los cálculos se cierra la vía biliar, dejando o no
un tubo de Kehr en su interior que drena la vía biliar y nos
Clínica permite acceder a la misma mediante radiología vascular. En
los casos en los que no es posible resolver de esta manera la
coledocolitiasis, se debe realizar una derivación de la vía biliar
Aunque pueden ser asintomáticos, lo más frecuente es que al tubo digestivo mediante una coledocoduodenostomía o
produzcan clínica de dolor abdominal en hipocondrio derecho hepaticoyeyunostomía.
de tipo “cólico”, que se puede complicar con:
(Ver figura 2 en la página siguiente)
• Colangitis aguda o crónica, con riesgo de formación de abs-
cesos hepáticos.
• Ictericia obstructiva: suele ser dolorosa y no palparse la vesí-
cula, a diferencia de la ictericia obstructiva de origen neoplá-
sico (signo de Courvousier en el cáncer de páncreas). Se
observan coluria y acolia.
• Pancreatitis aguda.
• Colangitis esclerosante secundaria.

Diagnóstico

Analíticamente pueden aumentar las transaminasas y la amila-


sa. La bilirrubina generalmente está aumentada pero puede no
hacerlo (colestasis disociada).
• Ecografía abdominal (MIR 12, 3).
• ColangioRMN (más sensible que la ecografía).
• Ultrasonografía endoscópica o ecoendoscopia (lo más sen-
sible; detecta cálculos hasta de 2 mm).
• Lo mejor es la CPRE (colangiopancreatografía retrógrada en-
doscópica), puesto que permite también realizar maniobras
terapéuticas (esfinterotomía endoscópica y extracción de cál-
culos) (MIR 12, 4).

Figura 1. Coledocolitiasis múltiple. CPRE que muestra varios defectos de reple-


ción en el tercio proximal del colédoco (cálculos) señalados con las flechas
(MIR 18, 6).

70
Tema 16 · Patología de la vía biliar

vía biliar dado que en la mayor parte de los casos la causa es


A B obstructiva. El drenaje de la vía biliar debe realizarse en primer
lugar mediante CPRE, punción transparietohepática (CTPH) o
abordaje quirúrgico (en este orden dado que la cirugía tiene
una morbimortalidad muy elevada).

DOLOR
C D FIEBRE ICTERICIA
ABDOMINAL
CÓLICO + − −
BILIAR

COLECISTITIS + + −
AGUDA
Figura 2. A y B. Endoscopia laríngea con ictericia. C. Papila de Vater protuida.
D. Esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos. COLEDO- + − +
COLITIASIS

16.2. Colangitis COLANGITIS + + +

COLANGIO- − − +
La colangitis aguda es un proceso infeccioso que se produce en CARCINOMA
el interior de la vía biliar y es una de las infecciones más graves
que debemos conocer de la especialidad de aparato digestivo.
Tabla 1. Cuadro resumen de la patología biliar.
Las causas más frecuentes son:

• Obstrucción benigna: coledocolitiasis, estenosis posquirúr-


gica, pancreatitis crónica, quistes coledocales, divertículos 16.3. Tumores de la vía biliar (MIR 10, 36)
duodenales, parásitos.
• Obstrucción maligna: tumores de vía biliar o de ampolla de
Colangiocarcinoma
Vater, cáncer de cabeza de páncreas.
• Entrada retrógrada de gérmenes desde el duodeno (co-
Epidemiología
langitis ascendente): postesfinterotomías endoscópicas o
postderivaciones biliodigestivas. Tumor más frecuente de la vía biliar, originado a partir del epi-
telio biliar. Mayor incidencia masculina con predominio entre la
5.ª y 7.ª década de la vida. Crecimiento lento infiltrativo.
Diagnóstico

Factores predisponentes
El diagnóstico de la colangitis aguda suele ser clínico:
Tríada de Charcot (MIR): fiebre en picos con escalofríos, Parasitosis biliar (Clonorchis sinensis), anomalías congénitas
ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho. La tría- (quistes de colécoco, enfermedad de Caroli, atresia biliar),
da de Charcot completa está presente en <50% de los casos. colangitis esclerosante, colitis ulcerosa y la litiasis intrahepática
En pacientes ancianos y diabéticos los síntomas pueden ser (pues ésta se asocia a Clonorchis sinensis) (MIR).
menos floridos, y si no se detecta y trata desde su sospecha,
puede cursar de forma muy agresiva, originando una colangitis Localización
supurada con shock séptico.
La pentada de Reynolds consiste en la tríada de Charcot + • Colangiocarcinoma intrahepático.
shock + confusión mental.
• Colangiocarcinoma hiliar o tumor de Klatskin (MIR 09, 14):
Analíticamente destaca leucocitosis con neutrofilia y elevación el tumor se sitúa en la bifurcación de los conductos hepáti-
de PCR. Hemocultivos (normalmente E. coli) o anaerobios cos. Produce síntomas obstructivos antes que en los de otras
(MIR) positivos hasta en un 70%. localizaciones.
Por otro lado, utilizaremos las pruebas complementarias de
• Colangiocarcinoma extrahepático.
imagen descritas anteriormente para identificar la causa de la
obstrucción biliar.
Clínica

Tratamiento (MIR 19, 76; MIR 15, 47; MIR 10, 39) Ictericia obstructiva indolora. Síndrome constitucional.
Hepatomegalia. Vesícula distendida y palpable en el caso de
tumores extrahepáticos (signo de Curvoisier, también aparece
Dieta absoluta, fluidoterapia, analgésicos y antibióticos intra- en cáncer de páncreas; no aparece sin embargo en el tumor
venosos potentes (cefalosporinas de tercera generación, pipe- de Klatskin (MIR), ya que la vesícula está colapsada de forma
razilina-tazobactam, carbapenemes). Se debe tratar la causa crónica al no entrar bilis).
que ha provocado la colangitis, normalmente drenando la

71
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Diagnóstico
Laboratorio: no elevación de AFP. Ecografía abdominal: dila-
tación vía extrahepática. Mejores técnicas diagnósticas: CPRE,
ColangioRMN y TC. Una estenosis focal debe considerarse de
antemano como maligna (MIR).

Tratamiento
Lo ideal sería la resección quirúrgica. La radioterapia puede
prolongar algo la supervivencia. No obstante, cuando se mani-
fiesta clínicamente y se diagnostica, se encuentra muy avanza-
do y el tratamiento sólo puede ser paliativo en la mayoría de
los pacientes. Tienen muy mal pronóstico.
• Tumores intrahepáticos irresecables: prótesis biliares por vía
percutánea.
• Tumores extrahepáticos irresecables: prótesis biliares por vía
endoscópica.

Tumores benignos Figura 3. Colangio-RM que nuestra un quiste de colédoco tipo I.

Los tumores benignos, como el cistoadenoma, papiloma, ade-


Enfermedad de Caroli
nomas, son tumores raros.

Clínica Dilatación congénita de conductos biliares intrahepáticos.


Consecuencias: estasis de la bilis y por tanto, litiasis intrahepáti-
Hemobilia o ictericia obstructiva.
ca, fibrosis y colangitis (que suele aparecer en la adolescencia).

16.4. Otras enfermedades de las vías biliares


Tratamiento

Quistes de colédoco (MIR 11, 160) Hepatectomía de la zona afectada (segmentectomía o lobecto-
mía). Antibioterapia. Trasplante hepático en casos de dilatacio-
nes generalizadas en ambos lóbulos hepáticos.
Pueden debutar como colangitis. Riesgo de degeneración
maligna. Existen cinco tipos, siendo el más frecuente el tipo I:
dilatación quística de todo el colédoco. (Ver tabla 2 en la página siguiente)

Tratamiento
Extirpación o drenaje interno (hepático-yeyunostomía).

72
Tema 16 · Patología de la vía biliar

CÓLICO COLECISTITIS COLEDOCOLITIASIS COLANGITIS


Cálculo impactado
Cálculo impactado
Obstrucción intermitente en el cístico
Obstrucción intermitente en colédoco
FISIOPATOLOGÍA del cístico Inflamación de la mucosa
del colédoco Bilis infectada
No inflamación de vesícula de la vesícula
Bacteriemia precoz
Infección
Charcot: fiebre,
Epigastralgia mal definida, En HCD, con defensa, • Asintomática (raro)
dolor e ictericia
SÍNTOMAS dura horas y calma progresivo y no calma • Síntomas: igual que
Escalofríos
Irradiado en hemicinturón Irradiado en hemicinturón cólico biliar
A veces: shock y confusión
Fiebre
No defensa Vesícula palpable en 1/3,
Ictericia Fiebre alta
SIGNOS No ictericia dolorosa
No fiebre Ictericia
No fiebre Defensa y Murphy+
No ictericia
• Leucocitosis • ↑ BR y FAL • Como colecistitis,
• ↑ moderado BR pero con más BR
LABORATORIO Normal • ↑ moderado transami- • Hemocultivos+
nasas GGT, FAL
• ↑ moderado amilasa

• Ecografía • Clínico
• CRMN • Ecografía
DX Ecografía Ecografía
• CPRE • CRMN
• CPRE

• Analgésicos y • Antibióticos urgente • CPRE/cirugía • Antibióticos


TRATAMIENTO espasmolíticos • Cirugía urgente urgentemente
• Cirugía emergente si • CPRE/drenaje
complicaciones percutáneo/cirugía

Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la patología de la vía biliar.

73
Tema 17
Anatomía y fisiología gástrica

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid), Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid), Ilduara
Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

17.1. Anatomía gástrica 17.2. Fisiología gástrica en relación con


la úlcera péptica (MIR 17, 45)

Esófago Fundus ORIGEN FUNCIÓN


• Estimulador más
Cardias potente de la
GASTRINA Célula G (antro) célula parietal
Curvatura menor Cuerpo • Estimula célula
Incisura angular enterocromafín
Curvatura mayor
Célula entero- • Estimula célula
Duodeno HISTAMINA cromafín (fundus) parietal

Nervio vago • Estimula célula


Canal pilórico ACETILCOLINA (fundus) parietal
Antro pilórico
• Inhibe la célula
parietal
SOMATOSTATINA Célula D (antro) • Inhibe célula G.
Figura 1. Anatomía gástica.
• Inhibe célula
enterocromafín
Células
Tabla 1. Regulación de la secreción ácida gástrica.
Las glándulas se distribuyen fundamentalmente en cuerpo y
fundus, constituidas por células:
Fases secreción ácida gástrica
• Principales: secretan el pepsinógeno I y II.
• Parietales u oxínticas: la célula parietal se encuentra en la
La secreción de ácido gástrico estimulada se produce princi-
glándula oxíntica, adyacente a las células enterocromafines
palmente en tres fases basadas en el lugar donde se origina
y las células D. Esta célula secreta ácido clorhídrico y factor
la señal:
intrínseco. Expresa receptores para varios estimulantes de la
secreción: histamina (H2), gastrina y acetilcolina (muscarínico • Fase cefálica: la vista, el olfato y el sabor de los alimentos
M3). Cada una de estas vías de señalización a su vez regula estimulan la secreción gástrica a través del nervio vago.
una serie de cascadas de quinasas, que controlan la bomba
• Fase gástrica: se activa cuando los nutrientes (aminoácidos y
de protones (H+, K+-ATPasa). Esta enzima utiliza ATP para
aminas) entran en el estómago y estimulan directamente la
transferir protones desde el citoplasma de la célula parietal
célula G para la liberación de gastrina, que a su vez activa la
a cambio de K+. Las células parietales también expresan re-
célula parietal a través de mecanismos directos e indirectos.
ceptores para ligandos que inhiben la producción de ácido
La distensión de la pared del estómago también conduce a la
(prostaglandinas, somatostatina).
liberación de gastrina y la producción de ácido.
• Mucosas: secretan moco y pepsinógeno.
• Fase intestinal: se inicia cuando el alimento entra en el intes-
• Argentafines o enterocromafines: histamina, gastrina, sero- tino. Está mediada por la distensión luminal y la asimilación
tonina, VIP. de nutrientes.

74
Tema 17 · Anatomía y fisiología gástrica

Defensas de la mucosa 17.3. Vascularización arterial del


abdomen superior (MIR 09, 237)
• Moco gástrico: se estimula por la irritación mecánica o
química y por la acetilcolina. El espesor de la capa de moco El tronco celíaco da tres ramas. La primera es la esplénica que
aumenta con las prostaglandinas y disminuye por AINE y al- se dirige al bazo, y de ella sale la gastroepiploica izquierda que
cohol. irriga la parte superior de la curvatura mayor del estómago
• Iones bicarbonato: penetran en la capa de gel mucoso (MIR) y las arterias gástricas cortas para el fundus.
creando un gradiente de pH y neutralizando gradualmente La segunda rama es la gástrica izquierda que irriga la porción
al HCl. superior de la curvatura menor del estómago. Por último
tenemos la arteria hepática que, antes de pasar a ser la hepá-
• Barrera mucosa gástrica: son células epiteliales y sus unio-
tica propia, origina la arteria gástrica derecha para la porción
nes, impidiendo la difusión retrógrada de los iones hidró-
inferior de la curvatura menor del estómago y da la arteria
geno. Se rompe por ácidos biliares, etanol, salicilatos y ácidos
gastroduodenal superior de la que deriva la gastroepiploica
orgánicos débiles.
derecha, que irriga la porción inferior de la curvatura mayor
• Flujo sanguíneo: el factor protector más importante. del estómago, y la arteria pancreatoduodenal superior que se
une con la inferior (rama de la mesentérica superior) para irri-
• Prostaglandinas: ejercen su efecto protector a través de va-
gar el páncreas y el duodeno. Las ramas del nervio vago, que
rios mecanismos: estimulan la secreción de moco y bicarbo-
acompañan al esófago a nivel intratorácico, profundizan hasta
nato, favorecen la reepitelización, modulan el flujo sanguíneo
el abdomen por el hiato esofágico (MIR 19, 37).
y protegen el endotelio capilar de las agresiones. Las más
abundantes en el estómago son PGE2 y PGD2.

Tronco celíaco Arterias frénicas inferiores

Arteria cística Arteria gástrica izquierda

Arterias gástricas cortas

Conducto hepático común

Conducto cístico Arteria esplénica

Arteria hepática propia


Arteria gastroepiploica
Conducto colédoco izquierda

Vena porta
Arteria pancreática dorsal
Arteria gástrica derecha

Arteria gastroduodenal

Arteria hepática común Arteria gastroepiploica derecha

Figura 2. Tronco celíaco. Recuerda que en el pedículo hepático, de anterior a posterior, los elementos son: conducto hepático común, arteria hepática propia, vena porta.

75
Tema 18
Hemorragia digestiva

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).
Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

Enfoque MIR • Melena: heces blandas, negras brillantes y malolientes. Nor-


malmente indica HDA pero puede aparecer en hemorragias
En este tema es muy importante estudiar la clasificación de Forrest procedentes de intestino delgado o colon derecho (HD baja)
para así poder diferenciar el tratamiento de la hemorragia por úlce- con tránsito lento.
ra péptica complicada.
• Hematoquecia: salida de sangre fresca o de color rojo oscuro
por el ano. Normalmente esta manifestación es más típica de
HDB pero puede ser una manifestación de una HDA masiva
18.1. Hemorragia digestiva alta no varicosa asociada a un tránsito intestinal rápido.

Concepto Puede acompañarse de los síntomas propios de la hipovolemia


y de la anemia aguda posthemorrágica. Tampoco es excepcio-
Pérdida de sangre provocada por una lesión localizada antes nal que un paciente con HDA grave se presente con una clínica
del ángulo de Treitz (esófago, estómago, duodeno). Sus causas de síncope, ángor o disnea, antes de producirse la exterioriza-
más frecuentes son: ción hemorrágica.
Tiene una mortalidad del 5-10%. La causa más importante
CAUSA FRECUENCIA (%) de muerte en estos pacientes son las complicaciones de una
patología cardiovascular de base desencadenadas por la hipo-
Ulcus péptico y erosiones (MIR) 42 volemia.
Factores asociados a un peor pronóstico: Forrest con alto ries-
Varices esofagogástricas 16 go de recidiva, edad >60 años, comorbilidades, hemorragia
activa o recidivante, hematoquecia o hematemesis, necesidad
Esofagitis 13 de politransfusiones o de cirugía. El grado de disminución del
hemoglobina/hematocrito no expresa mayor gravedad por no
Tumores 7 reflejar la verdadera magnitud de la pérdida hemática hasta las
24-48 h (MIR 14, 88; MIR).
Angioectasias 6

Mallory-Weiss 4 Clasificación de Forrest (MIR 15, 3; MIR 09, 4)

Dieulafoy* 2
Estima el riesgo de sangrado y con ello permite decidir el
tratamiento y la estancia hospitalaria más adecuada.
*Hemorragia digestiva por lesión de Dieulafoy (MIR 15, 41). Es una anomalía (Ver tabla 2 en la página siguiente)
vascular consistente en la presencia de una arteria de gran calibre en la submu-
cosa, generalmente en el estómago, y que puede provocar una HDA muy grave.
La imagen típica endoscópica es un vaso con sangrado a chorro pulsátil a tra- Tratamiento
vés de un defecto de mucosa de aspecto normal. El tratamiento de elección es
endoscópico, aunque en algunos casos con inestabilidad hemodinámica puede
ser necesaria la cirugía o la angiografía con embolización selectiva. Medidas generales (MIR 19, 82)
Tabla 1. Causas principales de HDA. Se debe asegurar la vía aérea y la reposición de volemia
(ver tema 11.1. Complicaciones de la cirrosis hepática /
Hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas).
Es la complicación más frecuente de la úlcera péptica, presen-
No se instaura tratamiento antibiótico, a diferencia de la hemo-
te en el 21% de los casos. Las úlceras gástricas tienen más
rragia por hipertensión portal.
tendencia a sangrar que las duodenales, pero como es mucho
más frecuente la duodenal, la causa más frecuente de HDA es • Dieta: no aumenta el riesgo de recidiva, pero en casos de alto
la úlcera duodenal. riesgo se mantiene dieta líquida 24 h por si es necesaria una
nueva endoscopia.
Clínica • Sonda nasogástrica: su uso está en discusión y su colocación
a criterio del médico. Debe limitarse a los pacientes con he-
La HDA se puede manifestar en forma de: morragia digestiva alta en los que se estime que los hallazgos
puedan tener valor diagnóstico o pronóstico (MIR 14, 88).
• Hematemesis (vómito de sangre fresca, coágulos).
• Hospitalización: los pacientes con alto riesgo de recidiva (se-
• Vómito en posos de café (restos hemáticos oscuros). gún la clasificación de Forrest) deben estar hospitalizados

76
Tema 18 · Hemorragia digestiva

GRADO DE FORREST DESCRIPCIÓN % DE RECIDIVAS

Ia Sangrado activo arterial 90%


en forma de jet o chorro

Sangrado en forma rezumante


ALTO RIESGO Ib o “en sábana” 10-33%
DE RECIDIVA
IIa Vaso visible en el lecho de la lesión 50%

IIb Coágulo fresco adherido 25-30%

IIc Puntos de hematina 7-10%


BAJO RIESGO
DE RECIDIVA Lesión con base limpia,
III 3-5%
cubierta con fibrina

Tabla 2. Riesgo de recidiva hemorrágica según los hallazgos del examen endoscópico (clasificación de Forrest).

durante 72 h (periodo con más riesgo de resangrado). Se y después realizar la arteriografía que localizará el sangrado y
puede dar el alta inmediata (MIR 10, 28; MIR) a los pacientes embolizar selectivamente la arteria que causa la hemorragia.
que cumplen todos los criterios siguientes: úlcera con fibrina
o puntos de hematina, estabilidad hemodinámica, jóvenes y Prevención de recidiva a largo plazo
ausencia de comorbilidades.
• Tratamiento con IBP durante 4 semanas en la úlcera duodenal
y 8 en la gástrica. En el caso de la gástrica además hay que rea-
Tratamiento hemostático
lizar control endoscópico posterior para asegurar su curación.
• Inhibidores de la bomba de protones a dosis altas (80
• Investigar y tratar la infección por H. pylori. Las pruebas para
mg/24 h) (MIR 15, 4): reducen la frecuencia de estigmas en-
H. pylori presentan una tasa muy elevada de resultados fal-
doscópicos de alto riesgo y, consiguientemente, la necesidad
samente negativos cuando se realizan durante el episodio de
de terapia endoscópica. Por ello están justificados incluso
hemorragia. Por tanto, dichas pruebas deben repetirse siem-
antes de obtener el diagnóstico de la lesión sangrante. Se
pre que los resultados iniciales sean negativos.
realiza tratamiento endovenoso en infusión continua durante
72 h si alto riesgo de recidiva (Forrest Ia, Ib, IIa, IIb) y vía oral • Tratamiento etiológico (gastropatía por AINE, gastrinoma…).
(20 mg/24 h) en el resto de casos.
• Somatostatina/terlipresina: se deberá añadir al tratamiento en Hemorragia de intestino delgado
el caso de sospecha de cirrosis hepática, hasta realizar una (hemorragia digestiva de origen oscuro)
endoscopia que descarte el sangrado por varices esofágicas.

Tratamiento endoscópico (MIR 11, 34) Sangrado del tracto gastrointestinal originado en yeyuno e
íleon que persiste o reaparece sin una etiología obvia des-
La endoscopia urgente (en menos de 24 h) es la prueba de pués de una evaluación inicial negativa mediante endoscopia
elección para efectuar el diagnóstico de la lesión sangrante. digestiva alta y colonoscopia. Representa tan sólo el 5% de las
Es útil para estratificar al paciente según el riesgo de recidi- hemorragias digestivas y suele ser debida a angiodisplasias de
va (clasificación de Forrest). Sólo se realizará tratamiento intestino delgado (muy frecuentes en ancianos con valvulopa-
endoscópico en pacientes de alto riesgo (Forrest Ia, Ib, tía aórtica -Síndrome de Heyde- o que toman antiagregantes o
IIa, IIb) (MIR 16, 73). El tratamiento endoscópico recomenda- anticoagulantes). La hemorragia puede ser:
do combina la inyección de adrenalina con alguna otra técnica
(clip, termocoagulación o esclerosis). Si el sangrado recidiva • Oculta: cuando el sangrado se manifiesta sólo en forma de
está indicado realizar un segundo tratamiento endoscópico. anemia o test de sangre oculta en heces positivo.
• Manifiesta: cuando se manifiesta en forma de melena, hema-
Otras técnicas toquecia o hematemesis.

• Cirugía: en hemorragia masiva (inestable a pesar de >6 con-


centrados de hematíes en <12 h) o hemorragia persistente (fra- Para su estudio es fundamental la cápsula endoscópica.
caso de dos endoscopias). La cirugía de elección es localizar el
sangrado y realizar una ligadura del vaso. En casos complicados
(perforaciones muy grandes, hemorragias masivas...) puede ser 18.2. Hemorragia digestiva baja (HDB)
necesaria la gastrectomía, que siempre será lo menos extensa
posible. El objetivo es sólo parar la hemorragia.
Definición
• Embolización arterial por vía percutánea: alternativa a la ci-
rugía en pacientes con hemorragia masiva, especialmente en
Desde un punto de vista práctico, se define como la hemorra-
pacientes de alto riesgo quirúrgico. Se recomienda realizar an-
gia que se origina en el tubo digestivo distal y queda al alcance
tes un angioTC que muestre la presencia de sangrado activo
de un colonoscopio (ano, recto, colon, ciego e íleon terminal).

77
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Afecta generalmente a individuos de edad avanzada y cede • Valorar transfusión de concentrados de hematíes cuando esté
espontáneamente en la mayoría de los casos. indicado (ver tema 11.1. Complicaciones de la cirrosis he-
La incidencia de la HDB ha aumentado marcadamente en los pática / Hemorragia digestiva alta por rotura de varices
últimos años. En la actualidad es, probablemente, la causa más esofágicas).
frecuente de hemorragia digestiva, por encima de la HDA.
Manejo
Etiología
• En HDB autolimitada, estable y con enfermedad anal evidente
o restos hemáticos en el tacto rectal: pueden ser dados de
Las causas más frecuentes de HDB a cualquier edad son la
alta, iniciando tratamiento tópico si es preciso. Se individua-
fisura anal y el sangrado hemorroidal. Sin embargo, dentro
liza la necesidad de colonoscopia ambulatoria.
de las hemorragias que requieren ingreso hospitalario las
causas más frecuentes son: origen diverticular, angiodisplasia, • HDB no grave: canalizar una vía periférica y analítica urgente.
post-polipectomía o isquemia intestinal (colitis isquémica). En En función de los resultados, se valorará ingreso y la realiza-
pacientes jóvenes, las causas más frecuentes de HDB grave son ción de una colonoscopia o manejo ambulatorio.
la enfermedad inflamatoria intestinal y las colitis infecciosas.
• HDB grave: colocar 2 vías periféricas para iniciar reposición
de volemia urgente y analítica. Se recomienda una endos-
Clínica copia digestiva alta como primera exploración diagnóstica
tras la reanimación hemodinámica. El angio-TC es la explora-
ción de elección en la HDB activa con inestabilidad hemodi-
• Rectorragia: sangre de color rojo vivo, que recubre las heces o námica si no es posible la realización de una endoscopia alta
aparece tras la defecación de heces de aspecto normal. Apa- o si esta es normal. En caso de observarse extravasación de
rece característicamente al final de la deposición, se mani- contraste en el angio-TC está indicada la realización de una
fiesta a menudo como goteo o mancha en el papel higiénico arteriografía terapéutica (embolización supraselectiva). Si
al limpiarse. Sugiere un origen anorrectal si es muy fresca y durante la realización de la angio-TC no se encuentra hemo-
brillante. rragia activa, se desaconseja la embolización y se recomienda
• Hematoquecia: sangre de color rojo oscuro o granate, mez- iniciar la preparación para la colonoscopia.
clada con las heces o no. Indica HDB de origen no tan distal. • En función del riesgo de trombosis/tromboembólico y la gra-
• Heces negras, alquitranadas (melenas): sugieren hemorragia vedad de la hemorragia se deberá suspender o no la anticoa-
digestiva alta (HDA) aunque pueden ser la forma de presen- gulación y la antiagregación.
tación de una hemorragia originada en el intestino delgado • La colonoscopia en la HDB nos permitirá establecer un diag-
o el colon derecho. nóstico con una mayor sensibilidad y a menudo nos permitirá
realizar un tratamiento hemostático. Por ello, se considera
la técnica con la mejor relación coste/efectividad. Se reco-
Medidas iniciales
mienda su realización precoz, dentro de las primeras 48 h
desde el ingreso para aumentar la precisión diagnóstica, la
• Interrogar sobre uso de AINEs, antiagregantes o anticoagu- posibilidad de realizar un tratamiento endoscópico y reducir
lantes, polipectomía previa, síntomas anales, dolor abdomi- la estancia hospitalaria. Se debe realizar en condiciones de
nal, síndrome tóxico, cambio del ritmo intestinal reciente, etc. estabilidad hemodinámica y tras una preparación adecuada.
• Evaluar el estado hemodinámico: se considera hemorragia • La cirugía solo debe considerarse tras el fracaso del resto de
grave a la persistencia de la HDB asociada a alguna de las tratamientos. Es importante localizar el origen del sangrado
siguientes características: PAS <100 mmHg, FC >100 pulsa- antes de la resección quirúrgica para evitar persistencia de la
ciones por minuto, síncope no explicado por otras causas, hemorragia de una lesión no resecada.
hemoglobina <9 g/dl en ausencia de anemia crónica previa o
descenso de la Hb >2 g/dl.
(Ver figura 1 en la página siguiente)
• Realizar tacto rectal y exploración anal siempre.
• Colocar sonda nasogástrica en pacientes con hemorragia
grave: la HDA con tránsito rápido puede presentarse en
forma de HDB en un 10-15% de los casos (MIR 17, 76). Si el
contenido aspirado es bilioso, se considera que la posibilidad
de HDA es baja. También es indicativo de HDA la presencia
de disociación urea-creatinina (urea elevada con creatinina
normal).

78
Tema 18 · Hemorragia digestiva

HDB

Reanimación hemodinámica

¿HDB grave?

Sí No

Gastroscopia
¿Diagnóstica?

Sí No

Tratamiento ¿Grave o Patología rectal


específico inestable? + no anemia

Sí No No Sí

Angio-TAC Manejo
¿hemorragia activa? ambulatorio

Sí No

Tratamiento
endovascular
¿efectivo?

Sí No

Colonoscopia Cirugía Colonoscopia precoz


diferida

Figura 1. Estrategia diagnóstica en el manejo de HDB.

79
Tema 19
Úlcera péptica

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).
Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

Enfoque MIR Mecanismo de producción de úlceras


Patología muy frecuente en la clínica diaria y bastante preguntada
en el MIR. Es importante conocer las diferencias de manejo entre la Efecto tóxico directo sobre la sobre la mucosa y efecto tóxico
úlcera duodenal y la gástrica. La complicación más frecuente es la sistémico, siendo este último el más importante. Es la causa
HDA, que se estudia en su tema correspondiente. más frecuente de ulceraciones múltiples en intestino delgado
(MIR).

Concepto y epidemiología Profilaxis de la úlcera por AINE

La úlcera duodenal se localiza en la mayor parte de los casos Los pacientes que reciban tratamiento con AINE y presenten
(95%) en la primera porción duodenal, siendo la arteria gas- uno o más factores de riesgo de úlcera péptica deben recibir
troduodenal la responsable de la hemorragia (MIR 15, 41). profilaxis con IBP. Como alternativa a los IBP se puede cambiar
Su prevalencia es del 10% de la población. Sin tratamiento el AINE por un inhibidor de la COX-2, que presenta menor
recidiva a los 2 años en más del 80% de los casos. gastrolesividad.
La úlcera gástrica suele localizarse en la unión cuerpo-antro Dichos factores de riesgo son (MIR):
(curvatura menor), afectando típicamente a la arteria gástrica
izquierda. Es más frecuente en varones y hacia la sexta década • Antecedente de úlcera péptica o HDA.
de la vida. Su tamaño suele ser mayor que el de las duodenales. • Edad >65 años.
• Toma concomitante de anticoagulantes, aspirina a dosis ba-
Etiopatogenia jas, o 2 AINEs.
• Enfermedad concomitante grave.
• El factor etiológico más importante es el Helicobacter
pylori, presente en >95% de las úlceras duodenales y en un
70-80% de las gástricas (MIR). La erradicación de H. pylori reduce el riesgo de úlcera péptica
en los pacientes infectados que inician tratamiento con AINE,
• Los AINE (incluyendo la aspirina) son la segunda causa de pero no lo reduce en los pacientes que siguen tratamiento
úlcera péptica. crónico con AINE.
• Antecedentes familiares de úlcera péptica.
• Grupo sanguíneo 0. 19.2. Cuadro clínico
• Tabaco: la úlcera es el doble de frecuente en fumadores, y
además el tabaquismo se asocia a menor respuesta al trata- Úlcera duodenal
miento, más recidivas y más complicaciones.
• Enfermedades que aumentan el riesgo de úlcera péptica: El patrón clásico de dolor epigástrico a las 2-3 horas de la
ERGE, gastrinoma, cirrosis, IRC, EPOC. ingesta y de predominio nocturno, que calma con alimentos o
antiácidos, es poco sensible y específico. El cambio en el carác-
ter del dolor suele indicar complicaciones: si se hace constante,
19.1. AINE
no calma con antiácidos o se irradia a espalda indica pene-
tración de la úlcera; si se acentúa con la comida o aparecen
Los factores de riesgo de recidiva más importantes son: H. vómitos indica obstrucción pilórica; cuando es brusco, intenso
pylori, AINE y tabaco (MIR). o generalizado indica perforación libre en peritoneo; si apare-
cen vómitos de sangre o en posos de café o melenas indica
hemorragia. A veces es asintomática, siendo más frecuente en
Cuadros asociados las recidivas (50%). Las de localización posbulbar (5%) presen-
tan complicaciones con más frecuencia.
Dispepsia por AINE, gastritis, úlceras gástricas, úlceras en intes-
tino, anemia por pérdidas crónicas.

80
Tema 19 · Úlcera péptica

19.3. Diagnóstico de la úlcera péptica • El tratamiento de la úlcera péptica no complicada y H. pylori


negativa se realiza con IBP durante 8 semanas en el caso de
la úlcera gástrica, y durante 4 semanas si es duodenal.
Úlcera gástrica
Se deberá mantener tratamiento con IBP indefinido si el con-
sumo de AINE o aspirina es imprescindible.
El dolor epigástrico suele agravarse o desencadenarse con el
alimento, sin claro alivio con antiácidos, y se puede acompañar • Si es una úlcera complicada, la duración del tratamiento con
de náuseas, vómitos, anorexia y aversión por la comida. La IBP es siempre de 8 semanas para la gástrica y 4 para la duo-
hemorragia (25%) es la complicación más frecuente, asocián- denal; en el caso de que exista asociación a H. pylori se debe
dose a una mortalidad mayor que la úlcera duodenal, aunque asociar terapia erradicadora al inicio del tratamiento.
la causa más frecuente de hemorragia sea la úlcera duodenal
por ser mucho más frecuente que la gástrica. Las recidivas son En las úlceras gástricas, se debe realizar control endoscópico
con frecuencia asintomáticas. hacia las 8 semanas de iniciar el tratamiento para comprobar la
La generalización de la endoscopia como herramienta diagnós- curación de la úlcera. Si la úlcera aún persiste, se debe biopsiar
tica y terapéutica ha supuesto el desuso de otras técnicas como y se seguirán realizando controles endoscópicos hasta compro-
el tránsito baritado. bar su curación. Las úlceras gástricas no son lesiones prema-
Así, la endoscopia es la técnica de elección ya que permite lignas (son completamente benignas) pero es difícil diferenciar
la visualización directa de la úlcera, la toma de biopsias y el una úlcera péptica de una neoplasia, por lo que debemos
diagnóstico de infección de H. pylori. asegurar su curación endoscópica (MIR 17, 75; MIR 13, 227).
En el caso que se diagnosticara un ulcus duodenal con un
tránsito baritado, no sería necesario realizar endoscopia, a 19.5. Tratamiento quirúrgico de
diferencia del ulcus gástrico: una úlcera gástrica siempre se
la úlcera péptica
debe biopsiar en el fondo y en los bordes ya que un 5% de
ellas son en realidad neoplasias.
Actualmente, el tratamiento quirúrgico de la úlcera péptica
se reserva únicamente para las complicaciones comentadas
19.4. Tratamiento médico previamente (hemorragia o perforación), y excepcionalmente
para úlceras refractarias al tratamiento médico.
Inhibidores de la Bomba de Protones (IBP)
19.6. Complicaciones de la úlcera péptica
Inhiben de manera irreversible la bomba de protones depen-
diente de ATP (intercambia H+ por K+). Son los fármacos más
Hemorragia
potentes y por tanto de elección ante cualquier úlcera y
también en las pautas de erradicación de H. pylori. Se deben
administrar antes de las comidas (en general una vez al día (Ver tema 18. Hemorragia digestiva alta no varicosa)
y antes del desayuno). Para su correcta absorción requieren
cubierta entérica (MIR 14, 46).
Penetración
Tienen pocos efectos adversos. Los más frecuentes son: cefa-
lea, náuseas, diarrea, dolor abdominal, fatiga y vértigo. El uso
prolongado está poco estudiado pero podría asociarse a osteo- Entre un 25-30% de las UD y un 15% de las UG penetran
porosis y tumores carcinoides (producen elevación reactiva de en órganos vecinos, fundamentalmente páncreas, hígado o
gastrina). epiplón. En tales casos, el patrón del dolor suele cambiar y
es frecuente que se haga continuo, no alivie con la ingesta
Existen muchos disponibles: omeprazol, esomeprazol, panto-
(incluso empeora) y despierte al enfermo por la noche. Es
prazol…
típica la irradiación a la espalda (penetración en páncreas) o al
hipocondrio derecho (penetración en epiplón gastrohepático).
Antagonistas de receptores H2 Es esencial conocer estas características clínicas, dado que a
menudo son los únicos indicadores de penetración.
Las pruebas complementarias son poco sensibles, normalmen-
Inhiben receptores histamínicos H2 de las células parietales.
te se diagnostica con endoscopia y TC. El tratamiento debe
Suelen ser bien tolerados y los efectos secundarios son raros y
individualizarse en cada caso, pudiendo ser necesaria la cirugía.
en general leves (estreñimiento, diarrea…). Raramente puede
aparecer toxicidad hematológica (citopenias). Existen cuatro
fármacos: cimetidina, ranitidina, famotidina y nizatidina. Perforación libre

Recomendaciones de tratamiento médico de la UP Esta complicación se presenta hasta en un 5% de los casos,


sobre todo en las úlceras producidas por AINE.
• El tratamiento de una úlcera duodenal no complicada (sin La clínica consiste en dolor epigástrico de comienzo brusco e
hemorragia, perforación, etc.) y causada por H. pylori con- intensidad extrema, que puede irradiarse a la espalda o hacerse
siste sólo en realizar el tratamiento erradicador, sin mantener difuso con signos de peritonitis.
el IBP durante más días. Las úlceras gástricas, en cambio, se Para el diagnóstico se realiza una radiografía de tórax y abdo-
deben tratar siempre como si fueran úlceras complicadas (ver men (en el 70% de los casos se observa neumoperitoneo;
el siguiente apartado).

81
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

también da el diagnóstico la visualización del ligamento falci- - Precoz: se produce porque al llegar al intestino contenido
forme), y si hay dudas se debe realizar una TC. alimenticio hiperosmolar, el intestino atrae agua desde el
El tratamiento es quirúrgico (sutura simple). torrente sanguíneo para disminuir esa hiperosmolaridad.
Esto provoca un estado de hipovolemia que es la causa
de los síntomas generales. El exceso de agua en las heces
Obstrucción pilórica explica la existencia de clínica digestiva (diarrea). Apa-
rece durante la primera hora tras la ingesta.
Infrecuente (1-2% de los casos). Aparece en úlceras peripilóri- - Tardío: se produce cuando llega un contenido rico en
cas (en general duodenales). Puede aparecer en la fase aguda hidratos de carbono al intestino. Se produce una rápida y
por edema e inflamación (reversible), o en fase de cicatrización exagerada liberación de insulina, que es la responsable de
por fibrosis (irreversible). los síntomas generales. Aparece tras 2-4 horas después
Clínicamente cursa con saciedad precoz, distensión abdominal, de la ingesta (tiene que dar tiempo a que aparezca glu-
náuseas, vómitos y pérdida de peso. El diagnóstico es endos- copenia mediada por la liberación de insulina). No pre-
cópico. senta clínica digestiva.
El tratamiento inicial intenta disminuir la inflamación (por si El tratamiento del síndrome de dumping se basa en medidas
la estenosis tuviera dicha causa) y consiste en dieta absoluta dietéticas (dieta fraccionada pobre en hidratos de carbono)
y antisecretores (MIR). Si con ello no es suficiente, se deberá y análogos de somatostatina, si es necesario (MIR 14, 78).
plantear dilatación endoscópica con balón y, si no respon-
7. Diarrea postvagotomía (MIR): mecanismo desconocido.
de, se realizará cirugía (piloroplastia o gastro-entero anastomo-
Tratamiento sintomático (loperamida e hidratación).
sis de descarga).
8. Carcinoma del muñón gástrico: aparición de una neoplasia
sobre la anastomosis gastroyeyunal debido a la irritación
19.7. Complicaciones postgastrectomía producida por la bilis.
9. Trastornos nutritivos: déficit de hierro, calcio, ácido fólico y
Tras la realización de una gastrectomía por cualquier causa o vitamina B12.
una vagotomía pueden aparecer molestias que se denominan
de manera global síndromes postgastrectomía. Son más
frecuentes cuando se realiza una reconstrucción tipo Billroth
II, en cuyo caso la solución es reconvertir a una Y de Roux. Los Billroth II Y de Roux
síndromes postgastrectomía más frecuentes son:
1. Úlcera recurrente: reaparición de una úlcera. Hay que des-
cartar que se trate de un gastrinoma.
2. Gastritis por reflujo alcalino: se produce por el paso de bilis
al estómago tras una reconstrucción Billroth II; la bilis irrita
la mucosa gástrica produciendo una gastritis.
3. Síndrome del asa aferente (MIR 16, 65): se debe a la exis-
tencia de un asa aferente demasiado larga que acumula res- Asa aferente
tos alimentarios. Da lugar a molestias gástricas que ceden
cuando el paciente vomita.
4. Síndrome del asa eferente: obstrucción del asa eferente,
produce vómitos y molestias abdominales.
5. Saciedad precoz: es consecuencia de la existencia de un re-
manente gástrico pequeño. Se debe realizar una dieta frac-
cionada, con ingestas poco abundantes pero frecuentes.
6. Síndrome de dumping: se debe al paso de contenido ali-
mentario poco digerido al intestino, al no existir píloro. Se Asa eferente
caracteriza por mareo, sudoración y mal estado general.
Puede ser precoz o tardío: Figura 1. Reconstrucción tipo Billroth II.

82
Tema 20
Helicobacter pylori

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Francisco Javier Teigell
Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR Técnicas de detección de Helicobacter pylori


Tema fundamental del que se pregunta prácticamente todo: hay
que conocer la microbiología de H. pylori, los métodos diagnósticos Como el diagnóstico de las úlceras pépticas habitualmente se
de la infección (fundamentalmente el test del aliento y el de la realiza con endoscopia, el método más usado para el diagnós-
ureasa rápido), las enfermedades asociadas, las indicaciones de tico de infección es el test de ureasa, aunque también podría
tratamiento y, por último, el punto que más ha cambiado reciente- ser igual de útil el test del aliento.
mente que son las pautas de tratamiento empírico.
(Ver tabla 1 en la página siguiente)

Helicobacter pylori (bacilo gramnegativo, microaerófilo, acos- Tratamiento erradicador de H. pylori (MIR)
tumbrado a vivir a pH bajo) reside en la capa de moco que
cubre las células gástricas. Se transmite persona-persona y Acelera la curación de la UP (disminuyendo la necesidad de
fecal-oral. La colonización gástrica aumenta con la edad y con antisecretores a largo plazo), disminuye la recidiva ulcerosa
el bajo nivel socioeconómico. Prevalencia en países desarrolla- (altera la historia natural) y disminuye la incidencia de compli-
dos: el 50% de la población; en países subdesarrollados casi el caciones de la UP.
90% de los adultos están colonizados (MIR 12, 32).
Mecanismos adaptativos de H. pylori: Indicaciones
• Ureasa: le sirve para rodearse de una capa de amonio que Está indicado tratar el H. pylori siempre que sea positivo y se
neutraliza el HCl. dé una de las siguientes situaciones:
• Motilidad en el moco gástrico debido a su forma fusiforme y 1. Historia personal de úlcera péptica (activa o no, compli-
a los flagelos. cada o no, reciente o antigua).
• Inhibición secreción gástrica directamente por el germen. 2. Linfoma MALT gástrico de bajo grado (tasas de res-
• Adhesinas y receptores: le sirven para anclarse a la mucosa. puesta en torno al 75% con el tratamiento erradicador).
No todas las cepas de H. pylori tienen estas moléculas (los 3. Dispepsia funcional (pacientes menores de 55 años y sin
que las tienen, tienen más tendencia a las úlceras). Produce síntomas de alarma) no investigada.
también proteínas quimiotácticas de neutrófilos y monocitos
y un factor activador plaquetario proinflamatorio. Estrategia "test and treat" (testamos con prueba del aliento,
si es positivo el H. pylori, lo tratamos, sin necesidad de rea-
lizar endoscopia u otras pruebas diagnósticas).
Mecanismos lesivos de H. pylori (algunas cepas)
4. Situaciones que aumenten el riesgo de padecer cáncer
gástrico:
• Cepas CagA: se asocian a una mayor inflamación, atrofia y - Antecedentes familiares de cáncer gástrico.
progresión a cáncer. Estas cepas además pueden expresar el
- Gastrectomía parcial por neoplasia (también trata-
gen VacA que codifica una toxina vacuolizante.
miento endoscópico previo de cáncer gástrico).
- Presencia de gastritis atrófica y/o metaplasia intestinal
Enfermedades relacionadas con H. pylori en la histología.
5. Otras situaciones:
• Úlcera péptica (UP): el 80% de los pacientes con úlcera duo-
denal y el 60% con úlcera gástrica están colonizados por H. - Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).
pylori (MIR). - Anemia ferropénica o déficit de vitamina B12 no explica-
• Gastritis aguda: en el momento de la infección inicial, habi- ble por otras causas.
tualmente en la infancia. - A todo paciente diagnosticado de infección por H. pylori
• Gastritis crónica asociada a H. pylori (ver tema 22. Gastritis se recomienda ofrecer tratamiento erradicador.
crónica).
• Adenocarcinoma gástrico de tipo intestinal. Fármacos

• Linfoma primario gástrico de bajo grado tipo MALT (no Ha habido importantes novedades en el tratamiento de
Hodgkin) (MIR 14, 86). Helicobacter pylori. Se consideran como adecuados regímenes
terapéuticos que alcancen tasas de erradicación >90%. Se
• Dispepsia asociada a H. pylori. recomienda prolongar todos los tratamientos a 14 días, dar

83
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

SENSIBILIDAD/
COMENTARIOS
ESPECIFICIDAD (%)

INVASIVAS (BASADAS EN LA BIOPSIA ENDOSCÓPICA)

Sencilla, falsos (−) con el uso


90/95-100
MÉTODOS INDIRECTOS Test ureasa rápida
(MIR 12, 32)
reciente de IBP, antibióticos
→ Diagnóstico de infección

Histología (Giemsa) 80-90/95-100 Poco utilizado

MÉTODOS DIRECTOS Requiere tiempo y dinero


Cultivo 70/100 Permite valorar
antibiograma

NO INVASIVAS (SIN NECESIDAD DE ENDOSCOPIA)

Sencillo, rápido
Falsos negativos con la toma
Test del aliento C13 90/97
de IBP o ATB
→ Confirmar erradicación

Serología Sólo para estudios


MÉTODOS INDIRECTOS (anti-Hp) 80/70 epidemiológicos

Engorroso
Antígeno en heces 95/90 Heterogéneo para
comprobar erradicación

Tabla 1. Técnicas para el diagnóstico del H. pylori.

doble dosis de inhibidores de la bomba de protones (IBP) y En pacientes con fracaso a los tratamientos anteriores, se
combinar al menos tres antibióticos. La triple terapia clásica recomienda:
de 10 días (inhibidor de la bomba de protones, claritromicina
• Revisar la indicación de la erradicación y, en caso de no ser
y amoxicilina) queda, por tanto, completamente en desuso.
imprescindible, valorar desistir en el tratamiento.
Las pautas de elección en pacientes sin alergia a penicilinas son
las siguientes: • Remitir al paciente a un centro de referencia y valorar cultivo
y antibiograma para tratamiento dirigido u otras pautas anti-
• De primera línea: pauta cuádruple concomitante sin bis- bióticas empíricas en investigación.
muto durante 14 días (IBP + claritromicina + amoxicilina +
metronidazol).
Confirmación erradicación
• De segunda línea (tratamiento de rescate): existen dos
opciones, que se pueden emplear en igualdad de condicio- Recomendable en todos los casos, y obligatoria en casos de
nes. En caso de fracasar una de ellas, se puede emplear la úlcera péptica complicada con HDA (para evitar resangrados).
otra en tercera línea. Como métodos de confirmación se puede usar tanto el test de
ureasa como los test no invasivos. Por ello, sólo utilizaremos el
- Pauta cuádruple con levofloxacino durante 14 días (IBP + test de ureasa cuando sea necesario realizar un control endos-
levofloxacino + amoxicilina + bismuto). cópico (p. ej., en una úlcera gástrica); en caso contrario, se
- Pauta cuádruple con tetraciclina durante 14 días (IBP + te- utiliza el test del aliento o el antígeno en heces.
traciclina + metronidazol + bismuto), que actualmente se Tras una terapia de primera línea, se comprobará la erradica-
comercializa como una píldora combinada. ción de H. pylori tras 4 semanas del tratamiento antibiótico y
2 semanas del IBP para disminuir falsos negativos (aumentar
En pacientes alérgicos a penicilinas pautaremos como primera sensibilidad de la prueba) (MIR 13, 35).
línea la pauta cuádruple con bismuto del apartado anterior, Si H. pylori sigue positivo y el paciente ha cumplido bien el tra-
mientras que si ésta falla emplearíamos IBP + levofloxacino + tamiento, se puede emplear un tratamiento de segunda línea.
claritromicina como pauta de rescate.

84
Tema 21
Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). José Luis Cuño Roldán,
H. U. de Fuenlabrada (Fuenlabrada, Madrid).

Enfoque MIR Gastrinoma +


Tema muy poco preguntado y por tanto prescindible. Si sólo tuvie- Calcio + − Octreótido
ras que recordar una cosa es el "Recuerda" y la asociación del
Hipergastrinemia
gastrinoma con el síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple.

Hiperplasia de mucosa gástrica Hipersecreción ácida


Concepto
Volumen Volumen
El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es causado por la secre- intragástrico intraduodenal
ción ectópica de gastrina por un tumor neuroendocrino, un Ph intragástrico Ph intraduodenal
gastrinoma. Provoca la secreción excesiva de ácido gástrico
que causa enfermedad péptica (a menudo grave) y/o enferme- Esofagitis Enfermedad
dad por reflujo. severa ulcerosa grave

Generalmente gastrinoma y ZES se utilizan como sinónimos,


aunque es importante recordar que algunos patólogos siguen Liberación
de secretina
utilizando el término gastrinoma término para designar cual-
quier tumor que contiene gastrina en la inmunohistoquímica
(ovario, pulmón, etc). Inactivación de enzimas pancreáticas
Inactivación de sales minerales
Lesión mucosa (pepsina gástrica)
Liberación aumentada de secretina
Localización
Síndrome diarreico y malabsortivo
Hasta un 70% de los gastrinomas se forman en el duodeno
(especialmente en primera y segunda porción), y el resto sur- Figura 1. Fisiopatología del síndrome de Zollinger-Ellison.
gen en el páncreas (más raramente en ganglios linfáticos). Los
duodenales suelen ser muy pequeños y múltiples, y los pan-
creáticos solitarios pero más malignos.

Fisiopatología

(Ver figura 1)

Clínica

• Úlcera péptica, que recidiva más que la de la población nor-


mal. La localización más frecuente de las úlceras es: 1.ª por-
ción de duodeno 75%, duodeno distal 15%, yeyuno 11%.
• Esofagitis.
• Diarrea.
• Metástasis hepática: es lo que determina la morbimortalidad. Figura 2. Úlceras pépticas múltiples. Síndrome de Zollinger-Elison.

Pueden formar parte de un síndrome de MEN I (ver manual Recuerda...


de Endocrinología) (ver figura 2). Úlceras pépticas múltiples o acompañadas de
diarrea/esofagitis es un Zollinger-Ellison

85
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Diagnóstico de gastrinoma • TC o RM: como pruebas iniciales para estadiaje.


• Ecografía endoscópica: es la técnica más sensible para detec-
• Determinación de gastrina sérica en ayunas: alrededor de tar los de localización pancreática de menor tamaño.
1000 pg/mL es diagnóstica, pero es inespecífica y hay que • Gammagrafía con receptores de somatostatina (octreoscan):
descartar causas de hipergastrinemia secundaria como la los gastrinomas tienen receptores de somatostatina; por ello,
anemia perniciosa. Hay falsos negativos. si inyectamos su análogo octeótrido, servirá para localizar el
• Test de estimulación con secretina: puede diferenciar los tumor o las metástasis.
gastrinomas de otras causas de hipergastrinemia. Se debe
realizar si la gastrina en ayunas no ha sido diagnóstica. La
secretina estimula la liberación de gastrina por las células del
Tratamiento
gastrinoma, y por tanto, la infusión de la secretina aumenta
mucho la gastrina (≥120 pg/ml). En contra, las células norma- IBP a dosis altas (60mg/día). Disminuyen la morbimortalidad y
les gástricas G son inhibidas por la secretina, y por lo tanto, la necesidad de gastrectomía.
en otras causas de hipergastrinemia, las concentraciones de Tratamiento quirúrgico curativo en pacientes con gastrinoma
gastrina en suero no se elevan tras la infusión de secretina. esporádico no metastático.
Si existen metástasis aisladas se realiza cirugía, prolongando la
Técnicas de localización del gastrinoma supervivencia. Si la enfermedad es irresecable: quimioemboli-
zación, radiofrecuencia, crioterapia, octeótrido.
Una vez confirmado el diagnóstico bioquímico es indispensable
localizar el tumor y estadiarlo.

86
Tema 22
Gastritis crónica

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).
Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR de anticuerpos. No tiene tratamiento específico más allá de


suplementar la vitamina B12.
La gastritis más importante es la que produce H. pylori, pero en la
mayoría de los pacientes suele tener un curso leve y sin complica-
ciones. La gastritis autoinmune suele asociar con mayor frecuencia Por tanto, la atrofia y la metaplasia son características de todas
lesiones preneoplásicas como la atrofia y la metaplasia intestinal. las gastritis crónicas autoinmunes y de una pequeña propor-
ción (<1%) de las gastritis ambientales en su fase avanzada.
En esta fase, ambos tipos de gastritis, independientemente de
la causa inicial, presentan las mismas alteraciones:
No existe un espectro de manifestaciones clínicas claramente
definidas en relación con la existencia de gastritis (MIR 16, 72), • Malabsorción de vitamina B12: por pérdida de factor intrín-
y su diagnóstico es siempre histológico, nunca clínico. seco. Causa trastornos neurológicos, y es obligatorio suple-
Es una patología muy frecuente. Se define, desde el punto de mentarla por vía parenteral.
vista histológico, como una inflamación crónica de la mucosa • Hipoclorhidria: por pérdida de la secreción de las células pa-
gástrica de distribución parcheada e irregular, con infiltrados rietales. Su consecuencia más frecuente es la anemia ferropé-
de células mononucleares. Como consecuencia de una infla- nica, porque el medio ácido del estómago es necesario para
mación crónica se puede producir gastritis crónica atrófica, que
la absorción óptima del hierro en su forma ferrosa. Aunque
es el proceso en el cual la mucosa se adelgaza por pérdida de
es menos característica que la anemia perniciosa, puede apa-
células y glándulas y se produce un cambio de epitelio a tipo
recer años antes que ésta. La hipoclorhidria conlleva también
intestinal (metaplasia intestinal gástrica).
sobrecrecimiento bacteriano.
Existen dos tipos fundamentales de gastritis crónica atrófica:
• Hipergastrinemia, causada por una hiperplasia de células G
• Gastritis atrófica metaplásica ambiental (antes conocida reactiva a la hipoclorhidria mantenida, que se asocia a la apa-
como gastritis tipo B): es la causa más frecuente de gastritis. rición de tumores carcinoides (ver tema 24. Tumores de
Su patogenia es multifactorial, pero H. pylori juega un papel estómago).
importante. Está presente en la mayoría de pacientes por-
tadores de H. pylori. Produce atrofia y metaplasia intestinal
del antro y cuerpo gástrico en un pequeño porcentaje de los Para intentar detectar precozmente la aparición de tumores
infectados. Es potencialmente reversible al erradicar H. pylori. (adenocarcinoma gástrico o tumor carcinoide), se realizan
endoscopias digestivas altas con biopsias de seguimiento en
• Gastritis atrófica metaplásica autoinmune (antes conocida los pacientes con gastritis atrófica y/o metaplasia intestinal
como gastritis tipo A) (MIR 17, 35): es una destrucción au- gástrica extensa.
toinmune de las glándulas del cuerpo gástrico. Presenta anti-
cuerpos contra las células parietales (más sensibles) o contra
el factor intrínseco (más específicos). Se piensa que H. pylori (Ver tabla 1 en la página siguiente)
podría tener un papel inicial que desencadene la formación

87
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

AUTOINMUNE AMBIENTAL
(ANEMIA PERNICIOSA O
(ASOCIADA A H. PYLORI)
DE ADDISON BIERMER)

LOCALIZACIÓN Alta (cuerpo y fundus) Baja (antro) o pangastritis

ETIOLOGÍA Autoinmune, ancianos H. pylori y otros factores ambientales

• 90%: gastritis superficial benigna


AP Gastritis crónica atrófica y metaplasia intestinal • 10%: ulcus gastroduodenal
• <1%: gastritis atrófica y metaplasia intestinal

Autoanticuerpos • H. pylori: cepas CagA, VacA


• Anti-célula parietal (90%, los más sensibles) • Genética: antecedentes familiares de primer grado
FISIOPATOLOGÍA de adenocarcinoma gástrico
• Anti-factor Intrínseco (40%, los más específicos)
• ¿Dieta rica en sal?

• Aclorhidria • Aclorhidria (en formas atróficas)


• Carcinoides (células G) • Ulcus gastroduodenal
COMPLICACIONES • Adenocarcinoma gástrico • Adenocarcinoma gástrico (en formas atróficas)
• Anemia perniciosa por déficit de B12 • Linfoma MALT asociado a H. pylori

• Vitamina B12 • Erradicar H. pylori: según indicaciones habituales


TRATAMIENTO • Cribado de neoplasias gástricas • Cribado de neoplasias gástricas en formas atróficas

Tabla 1. Tipos de gastritis crónicas.

88
Tema 23
Gastroparesia

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).
Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR Diagnóstico


Tema históricamente poco importante pero que se ha preguntado
repetidamente en los últimos años. Además es sencillo, por lo que • La anamnesis y la exploración física son primordiales para
resulta rentable. Recuerda el caso clínico (paciente diabético de detectar causas subyacentes.
larga evolución con clínica pseudoobstructiva de tracto digestivo
• Gastroscopia: para excluir obstrucción mecánica.
alto) y el estudio isotópico de vaciado gástrico como prueba de
elección para el diagnóstico. • Manometría: para distinguir entre trastornos miopáticos o
neuropáticos.
• Estudio del vaciamiento gástrico con radioisótopos:
Definición constituye el patrón oro para diagnosticar y también para
evaluar la respuesta al tratamiento (MIR 18, 81; MIR 13, 37).
La gastroparesia es una alteración crónica de la motilidad
gástrica, caracterizada por síntomas sugestivos de obstrucción Tratamiento
mecánica y un retraso en el vaciamiento gástrico en ausencia
de obstrucción.
• Medidas básicas: ingestas frecuentes y poco copiosas, pobres
en grasas y sin fibra; mejor comer de pie.
Etiología
• Corregir déficits nutricionales.
• Control de la glucemia en diabéticos: puede mejorar la fun-
• Diabetes mellitus: es la causa más frecuente de gastropare-
ción motora gástrica.
sia, que es sintomática en un 10% de los diabéticos. La fisio-
patología de este trastorno tiene su origen en la disfunción • Tratamiento farmacológico: metoclopramida, domperidona,
autonómica asociada a la neuropatía fruto de un mal control cisaprida, cinitaprida, eritromicina, levosulpirida.
de la glucemia.
• Marcapasos gástrico: ha demostrado mejorar la calidad de
• Esclerodermia. vida, aliviar los síntomas, las alteraciones nutricionales, e in-
cluso el mal control de la diabetes.
• Fármacos: antidepresivos, antibióticos, anticolinérgicos.
• Cirugía con afectación del vago (p. ej., duodenectomía).
• Enfermedades neurológicas: Parkinson, ictus, esclerosis múl-
tiple, etc.

Clínica

Los síntomas de la gastroparesia son variables e incluyen sacie-


dad precoz, náuseas, vómitos, malestar abdominal y sensación
de distensión, aunque el retraso en el vaciamiento gástrico no
siempre es el causante de dichos síntomas.
Además, puede presentar complicaciones, como la esofagitis,
el síndrome de Mallory-Weiss o la formación de bezoares.

89
Tema 24
Tumores de estómago

Autores: Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).
Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR Anatomía patológica

El cáncer de estómago ha sido muy poco preguntado en el MIR. Lo Hay dos subtipos histológicos de adenocarcinoma gástrico con
más importante es reconocer los factores de riesgo, que se han ido diferentes características epidemiológicas y de pronóstico:
viendo la mayoría en los temas previos. También es importante reco- • Tipo intestinal: se caracteriza por la formación de estructuras
nocer las dos variantes histológicas (AdenoCa. de tipo intestinal vs. tubulares similares a glándulas con características que recuer-
AdenoCa. de tipo difuso / de células en anillo de sello / linitis plástica). dan a las glándulas intestinales. Este tipo está más estrecha-
mente vinculado a factores de riesgo ambientales y dietéticos,
tiende a ser la forma predominante en las regiones con una
24.1. Tumores malignos alta incidencia de cáncer gástrico (este asiático), y es la forma
de cáncer que ahora está en declive en todo el mundo.

Adenocarcinoma gástrico
Mucosa normal
Incidencia y epidemiología
El adenocarcinoma gástrico representa más del 90% de todos Gastritis crónica atrófica
los tumores de estómago. Otras neoplasias gástricas menos
frecuentes son el linfoma, el tumor carcinoide y los tumores del Atrofia gástrica
estroma. En los últimos años, tanto la incidencia como la mor-
talidad han disminuido (MIR), aunque hay un aumento relativo Metaplasia intestinal
de la incidencia de los tumores de la unión esófago-gástrica y
cardias. Existe mayor riesgo en clases socioeconómicas bajas.
Displasia
Más frecuente en la séptima década. Relación varón/mujer: 2/1.

Cáncer gástrico
Localización
Según la localización se clasifica en: Figura 2. Secuencia de aparición del cáncer gástrico de tipo intestinal.

• Tumores proximales: unión esofagogástrica y cardias.


• Tumores distales: fundus, cuerpo y antro. • Tipo difuso: carece de estructura glandular y se compone de
células que infiltran la pared del estómago. Se encuentra en
la misma frecuencia en todo el mundo, se produce a una
edad más temprana, y se asocia con un peor pronóstico que
la forma intestinal. La afectación difusa puede dar lugar a
Cardias: 25% un estómago rígido y engrosado, condición conocida como
linitis plástica.

Curvatura menor: 20% Cáncer gástrico precoz


Se define como el cáncer gástrico invasivo que invade no más
Distal (antro pilórico): 50%
profundamente que la submucosa, independientemente de
metástasis de ganglios linfáticos (T1, cualquier N). Tiene muy
buen pronóstico: supervivencia a los 5 años del 90%. Difícil
diagnóstico endoscópico (mejor con cromoendoscopia) (MIR).
Tratamiento: mucosectomía endoscópica si está bien diferen-
ciado y ≤2 cm. Si no se cumplen estos criterios: gastrectomía.

Curvatura mayor: 3-5%

Figura 1. Localización de los tumores gástricos.

90
Tema 24 · Tumores de estómago

Etiología Tratamiento
• Tratamiento endoscópico: adenocarcinomas gástricos tipo
intestinal limitados a mucosa N0M0 y pequeños.
FACTORES DE RIESGO DEFINIDOS (MIR 09, 3)
• Cirugía: gastrectomía, linfadenectomía y reconstrucción en Y
Infección por Helicobacter pylori de Roux. Se debe realizar una gastrectomía total en tumores
Tabaco con afectación anatómica proximal o con afectación anató-
Gastritis crónica atrófica mica difusa. Por el contrario, se realizará una gastrectomía
Gastrectomía parcial subtotal, es decir, se preservará el fundus, en tumores de
Familiar de primer grado con cáncer gástrico localización distal.
Pólipos adenomatosos
Poliposis adenomatosa familiar • Quimioterapia/radioterapia: se realiza en paciente con
Síndrome de Lynch afectación local avanzada (>T2) o adenopatías, pues ha de-
mostrado mejorar la supervivencia. La quimioterapia con
intención paliativa también ha demostrado aumentar la su-
Tabla 1. Factores de riesgo para el desarrollo del adenocarcinoma gástrico.
pervivencia.
• Trastuzumab: ha demostrado aumentar la supervivencia en
Cuadro clínico pacientes con sobreexpresión tumoral de HER2.
Desgraciadamente, cuando da síntomas, ya es incurable. Tiene
una supervivencia del 30% a los 5 años. Tumor carcinoide
A medida que se desarrolla aparecen molestias, desde sensa-
ción de plenitud posprandial a dolor intenso y continuo. La
En la gastritis crónica atrófica, como consecuencia de la hipo-
anorexia y vómitos son frecuentes, pero no como síntomas
clorhidria grave, hay una hiperplasia reactiva de células G,
iniciales. En cánceres de región pilórica las náuseas y vómitos
que predominan en el antro gástrico. Esta última hiperesti-
son intensos, mientras que en los de cardias aparece disfagia
mula las células enterocromafines del resto de estómago
como síntoma inicial. Cuadros paraneoplásicos poco habitua-
(responsables de la secreción local de histamina). Cuando esto
les: tromboflebitis migratoria, acantosis nigricans (en pliegues
se mantiene de manera crónica, puede conducir a la aparición
como axilas e ingles) y signo de Leser-Trelat (queratosis sebo-
secundaria de tumores carcinoides gástricos. Más raramente se
rreica y prurito).
pueden ver carcinoides gástricos en el síndrome de Zollinger-
Ellison, por el mismo mecanismo.
Diseminación
Los carcinoides en la gastritis crónica atrófica suelen aparecer
• Linfáticos: nódulos metastásicos en el ovario (tumor de en forma de pequeños nódulos múltiples de pequeño tamaño
Krukenberg), región periumbilical (ganglio de la hermana distribuidos por toda la cavidad gástrica. Los carcinoides aso-
María José) o en el fondo de saco peritoneal (escudo de Blu- ciados al síndrome de Zollinger-Ellison tienen una distribución
mer). También a través de los linfáticos intraabdominales y similar, mientras que los carcinoides esporádicos suelen ser
supraclaviculares (ganglio de Virchow: adenopatía supracla- nódulos únicos y de gran tamaño.
vicular izquierda). Esta relación se ve apoyada por la observación de que la
• Hemática: a hígado como localización más frecuente. Tam- antrectomía en estos pacientes puede llevar a la normalización
bién puede provocar carcinomatosis peritoneal y producir de la gastrinemia y la disminución del tamaño tumoral; de
ascitis (MIR). hecho, la antrectomía se ha descrito como una estrategia váli-
da ante el hallazgo de carcinoides incipientes y de bajo grado
(MIR 19, 81). El tratamiento con bloqueantes de los receptores
Diagnóstico (MIR) de gastrina ha mostrado beneficio en estos pacientes, pero no
Técnica de elección: gastroscopia con toma de biopsias. En está disponible en la práctica clínica.
ocasiones la única sospecha de neoplasia es la falta de disten-
sibilidad por carcinoma difuso infiltrante.
Linfoma gástrico primitivo o primario
Para el estudio de extensión (MIR), la exhaustividad de la esta-
dificación tumoral dependerá de la situación del paciente y de
las posibilidades terapéuticas. (Ver manual de Hematología)

• TC toracoabdominal: útil para el estadiaje de N y M.


• La ecografía endoscópica es superior a la TC para la estadi-
24.2. Tumores benignos
ficación local (T y N) del cáncer gástrico y además permite
realizar PAAF, con lo que puede obtenerse la confirmación Son los adenomas o pólipos gástricos (tumores mucosos
citológica de adenopatías metastásicas y completar el estudio pero que pueden malignizar) y el leiomioma. Este último es el
de lesiones submucosas. Esta prueba no se indica si la enfer- más frecuente, se localiza en cuerpo y antro, suele mostrar un
medad no es operable. tamaño >de 2 cm y es asintomático en la mayoría de casos. El
• Marcadores tumorales: el CEA se utiliza para el seguimiento diagnóstico se hace por endoscopia, TC o ecoendoscopia; el
postoperatorio. tratamiento es quirúrgico si produce dolor o hemorragia.

91
Tema 25
Anatomía y fisiología del intestino

Autores: Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante). Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U.
de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).

Enfoque MIR La longitud total del intestino delgado es de unos seis metros y
su calibre va reduciéndose paulatinamente hasta llegar a íleon
La microbiota intestinal y sus aplicaciones terapéuticas (trasplante terminal. El intestino constituye el mayor órgano linfoide del
de microbiota fecal o "trasplante de heces") están muy de moda en organismo, albergando hasta el 50% del total de linfocitos.
la Gastroenterología por lo que es muy susceptible de ser pregunta- Dichos linfocitos pueden localizarse de forma más o menos
da. La indicación donde su eficacia y uso está bien establecido es la organizada. Los folículos linfoides de gran tamaño del intestino
colitis por Clostridium difficile recidivante. delgado medio y distal reciben el nombre de Placas de Peyer.

25.1. Anatomía Colon

Intestino delgado (MIR 19, 4) A diferencia del intestino delgado, su mucosa carece de vellosi-
dades y de válvulas conniventes. Tiene una longitud de 150 cm
aproximadamente y su calibre va disminuyendo de proximal
Se inicia a nivel de duodeno y acaba en la válvula ileocecal. hacia distal.
Consta de tres porciones: duodeno, yeyuno e íleon. Su área La vascularización del intestino delgado y colon corre a cargo
superficial es enorme, debido a su gran superficie interna de las arterias mesentérica superior e inferior (ver tema 45.
constituida por pliegues. Para conseguir una mayor superficie Patología vascular intestinal).
de absorción, presenta:
• Válvulas conniventes o pliegues de Kerkring: mayor cantidad
en yeyuno, ausentes en íleon distal. Recto
• Vellosidades intestinales: relación de altura cripta/vellosidad
Su irrigación depende de la arteria hemorroidal superior (rama
alterada en algunos trastornos (esprúe o enfermedad celíaca).
de la mesentérica inferior) (MIR 09, 238), la hemorroidal
• Microvellosidades intestinales (borde en cepillo de los entero- media (rama de la arteria hipogástrica) y la hemorroidal inferior
citos). (que proviene de la pudenda).

Flexura superior del duodeno Primera porción duodenal

Píloro

Papila duodenal menor

Segunda porción duodenal Cuarta porción duodenal

Papila duodenal mayor Arteria mesentérica superior

Yeyuno
Cabeza del páncreas

Tercera porción duodenal Vena mesentérica superior

Capa muscular Capa muscular


circular del duodeno longitudinal del duodeno

Figura 1. Porciones del duodeno y relación con el páncreas y vía biliar.

92
Tema 25 · Anatomía y fisiología del intestino

25.2. Fisiología pasando directamente al enterocito y luego al sistema venoso


portal (sin reesterificar). La absorción de grasas es muy sensible
a cualquier proceso patológico y a la integridad de diversos
Digestión factores (mezcla inadecuada del contenido intestinal con las
secreciones biliar y/o pancreática, falta de sales biliares, dismi-
Comienza en la boca (amilasa salival), continúa en el estómago nución de la hidrólisis por reducción o ausencia de secreción
(pepsina, HCl), hasta llegar al duodeno, lugar más importante pancreática; anomalías estructurales en la mucosa; obstrucción
de digestión de nutrientes. Productos del páncreas exocrino linfática que dificulte el transporte de quilomicrones y lipopro-
(proteasas, tripsina, amilasa y lipasa) y productos vertidos con la teínas). Esto hace que la medición de la absorción de grasas
bilis (ácidos y sales biliares) se encargan de digerir las proteínas, sea el método preferido para evaluar la integridad general del
glúcidos y grasas. Las enzimas pancreáticas sólo funcionan a proceso de absorción intestinal. Por ello, pese a su dificultad
pH alcalino (superior a 4), por lo que se producirá maldigestión técnica es la prueba de referencia clínica en el estudio de la
en todo proceso que altere el pH duodenal (gastrectomizados, absorción intestinal.
gastrinoma). Además, la alteración de ácidos y sales biliares
también producirá maldigestión (hepatopatías, sobrecrecimien- Colesterol
to bacteriano y resección ileal).
Ésteres de colesterol hidrolizados por la esterasa pancreática
dan colesterol libre, que entra en la célula. Las vitaminas lipo-
Zonas de absorción solubles se absorben al formar micelas con las sales biliares.

• Duodeno y yeyuno proximal: calcio y hierro. Las enferme- Otros


dades que afectan a dicho nivel (enfermedad celíaca limitada,
• Agua y sodio: por vía paracelular y transcelular, mediante
resecciones tipo Whipple) pueden cursar con hipocalcemia o
intercambio con otros iones.
ferropenia.
• Hierro: ingestión en dieta normal: 15 a 25 mg/día con absor-
• Yeyuno distal e íleon proximal: se absorben prácticamente
ción media de 0,5-1 mg (varón) y 1-2 mg (mujer). Se absorbe
el resto de nutrientes, entre ellos magnesio, zinc, vitamina A,
por transporte activo en duodeno.
ácido fólico, etc. Para que se alteren por malabsorción hacen
falta resecciones masivas o afectación generalizada del intes- • Calcio: por transporte activo, regulado por la vitamina D en
tino. el duodeno fundamentalmente.
• Íleon terminal: ácidos biliares y vitamina B12 (MIR 11, 78). • Vitamina B12 (cobalamina): en el estómago se une a una
Patologías a dicho nivel (tuberculosis intestinal, enfermedad proteína ligadora de cobalamina, para lo que precisa de la
de Crohn, resecciones de íleon terminal) pueden provocar acidez normal gástrica.
anemia megaloblástica o malabsorción de grasas y vitaminas En el duodeno se desliga de dicha proteína (por acción de las
liposolubles. enzimas pancreáticas) y se vuelve a combinar con el factor in-
trínseco (FI), que fue secretado en el estómago por las células
Absorción de elementos nutritivos específicos parietales. Al llegar al íleon, el complejo cobalamina-FI se une
a un receptor específico del enterocito y se absorbe mediante
endocitosis. El FI no se absorbe.
Carbohidratos
• Ácido fólico: por transporte activo.
La amilasa salival y la pancreática producen oligosacáridos y
disacáridos, que son divididos por las disacaridasas situadas
sobre las microvellosidades o dentro de ellas, pasando a mono- 25.3. Exploraciones complementarias
sacáridos (glucosa y galactosa absorción por transporte activo
y fructosa por difusión facilitada). Por ejemplo, la lactasa hidro-
liza a la lactosa en glucosa + galactosa; la maltasa hidroliza la Estudios en heces
maltosa en dos moléculas de glucosa.
• Prueba de la sangre oculta en heces: por su elevada sen-
Proteínas sibilidad y especificidad para detectar cáncer colorrectal es la
prueba usada en el cribado del cáncer colorrectal. Si esta sale
La pepsina gástrica y las enzimas pancreáticas (tripsina y qui- positiva (≥10 μg Hb/g) se recomienda colonoscopia.
motripsina) producen oligopéptidos, dipéptidos y aminoácidos.
Los dipéptidos se absorben más rápidamente que los aminoá- • Coprocultivo y parásitos: estudio básico en toda diarrea
cidos (dipeptidasas vellositarias). La mayoría se absorben por crónica, sobre todo en pacientes que provengan de áreas con
transporte activo. parasitosis endémicas y en niños (Giardia).
• Toxinas de C. difficile.
Grasas • Calprotectina fecal: es la proteína principal del total de
las proteínas citosólicas de los granulocitos. Su presencia en
Los triglicéridos de cadena larga por acción de la lipasa, coli-
las heces es directamente proporcional a la actividad de los
pasa y sales biliares pasan a monoglicéridos y ácidos grasos, y
neutrófilos en la luz intestinal, marcador de actividad en la
así penetran en las micelas, absorbiéndose por difusión. Dentro
enfermedad inflamatoria intestinal. Es una excelente prueba
de la célula son reesterificados a triglicéridos, se recubren con
diagnóstica para seleccionar aquellos pacientes con sospecha
apolipoproteínas y se convierten en lipoproteínas que pasan a
de EII que deben ser investigados o para detectar un brote de
la linfa. Los ácidos grasos derivados de triglicéridos de cadena
la enfermedad.
media no precisan enzimas pancreáticas para ser absorbidos,

93
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Estudio radiológico con contraste • Cromoendoscopia electrónica (sistema Narrow Band Imaging
y otros similares): se obtiene mediante la aplicación de filtros
de luz acoplados al instrumento endoscópico, que bloquean
• Tránsito intestinal: introducción de papilla de bario. Si se bandas específicas para solo dejar pasar aquellas que son ab-
introduce directamente en yeyuno con SNG, se llama ente- sorbidas por hemoglobina. El resultado es una imagen de di-
roclisis. Indicado para valorar lesiones de mucosa. Está prác- ferente color que permite ver con mayor detalle los patrones
ticamente en desuso debido a la mayor información y menor vasculares de la mucosa evaluada. Inconveniente: precisa un
invasividad aportadas por la enterorresonancia magnética procesador especial.
(enteroRM) para la valoración de la enfermedad de Crohn.
• Enema opaco: menor sensibilidad y especificidad que colo-
Enteroscopia
noscopia. Indicado en diverticulosis, alteraciones de la motili-
dad y compresiones extrínsecas.
Endoscopios especiales que por diversas técnicas permiten
visualizar el intestino delgado.
Colonoscopia

Gammagrafía isotópica
De elección para ver colon y válvula ileocecal. Habitualmente
también permite valorar los centímetros más distales del ileon.
Inyección intravenosa de azufre coloidal o hematíes marcados
• Principales complicaciones: hemorragia y perforación.
con Tc 99-m.
• Morbilidad del 0,5 al 1,3%: mortalidad del 0,02%. Actualmente poco usada, pues ha sido sustituido por la cápsu-
• Complicaciones de la polipectomía endoscópica (1-2%): san- la endoscópica. La indicación principal es para el dianóstico de
grado, perforación e infección. un divertículo de Meckel.
Sangrado mínimo diagnóstico: 0,1-0,5 ml/minuto.
• Se debe retrasar en colitis muy activas, como en una diverti-
culitis aguda grave o en un brote grave de colitis ulcerosa.
Cápsula endoscópica (MIR 18, 82; MIR 14, 87;
Para aumentar la detección de lesiones planas u ocultas tras MIR 10, 31)
haustras y mejorar la diferenciación de lesiones benignas
y malignas, se pueden añadir técnicas endoscópicas a una El paciente se traga una microcámara que realiza fotografías
colonoscopia normal. Estas técnicas son las de elección en el de todo el tubo digestivo de forma automática, hasta que
screening de displasia de la enfermedad inflamatoria intestinal se expulsa con las heces. Indicada en anemias por pérdidas
y están empezando a usarse también con otras indicaciones digestivas de origen no aclarado o enfermedad de Crohn de
(síndromes polipósicos y carcinoma colorrectal de alto riesgo, intestino delgado.
esófago de Barrett o tumores gastrointestinales planos). Tipos:
• Cromoendoscopia: tinción de la superficie de la mucosa con
azul de metileno o índigo carmín (ambos son colorantes azu- 25.4. Microbiota intestinal
lados). Inconvenientes: técnica laboriosa y lenta.
Concepto y funciones

Entendemos por microbiota o microflora intestinal al conjunto


de microorganismos que de forma simbionte conviven o se
desarrollan en la superficie del tracto gastrointestinal. Está
compuesta por 1014 bacterias y otros microorganismos, lo que
supone aproximadamente 1 kg de peso de un adulto sano;
contiene más genes que los propios del ser humano. La den-
sidad microbiana normal va ascendiendo a lo largo del tubo
digestivo, siendo de 103 células por mililitro en el duodeno
y de 1012 en el colon. La microbiota interviene en multitud
de funciones fisiológicas y homeostáticas normales, como el
metabolismo energético y de sustancias, el normal desarrollo
del sistema inmunitario y del intestino e incluso el desarrollo
neurológico a través del llamado eje intestino-cerebro.

Relación con la patología y manipulación terapéutica


de la microbiota: trasplante de microbiota fecal
o "trasplante de heces"

Debido a su enorme importancia y a la mejor comprensión de


las alteraciones en su composición y función, se ha relaciona-
do a la microbiota con diversas patologías como el síndrome
Figura 2. Cromoendoscopia aplicada sobre lesión adenomatosa plana. metabólico y la diabetes mellitus, trastornos neurológicos,

94
Tema 25 · Anatomía y fisiología del intestino

el síndrome de intestino irritable, el estreñimiento crónico, una preparación de heces suspendidas en suero y filtrada) de
la enfermedad inflamatoria intestinal y, sobre todo, con la un donante sano a pacientes con colitis pseudomembranosa
colitis pseudomembranosa por C. difficile (ver manual de crónica que no responde a las líneas de tratamiento habitual
Infecciosas y Microbiología). (vancomicina y fidaxomicina) y en casos de colitis grave (fulmi-
Se han realizado con éxito numerosos procedimientos de nante) por C. difficile, con grandes tasas de curación y escasos
trasplante fecal (introducción por colonoscopia o SNG de efectos secundarios.

95
Tema 26
Malabsorción

Autores: Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Gemma Ibáñez-Sanz, H. U.
de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).

Enfoque MIR Causas más frecuentes en nuestro medio


(MIR 13, 45; MIR)
Tema que podría llegar a ser muy extenso y al que dedicarle demasia-
do tiempo sería muy poco rentable. Se detallan tan sólo las enferme-
dades más frecuentes y preguntadas. Hay que memorizar las biopsias
patognomónicas y prestar atención al sobrecrecimiento bacteriano ENFERMEDADES INTESTINALES
(sobre todo a los factores de riesgo para que se desarrolle). La enfer-
Enfermedad de Crohn
medad más importante de este tema es la celiaquía, que se estudia en
Enfermedad celíaca
el manual de Pediatría, tanto la infantil como la del adulto.
Sobrecrecimiento bacteriano
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Síndromes de intestino corto
Concepto Tuberculosis intestinal
Giardiasis
Los conceptos separados tradicionalmente de maldigestión
(hidrólisis defectuosa de nutrientes) y malabsorción (absorción ENFERMEDADES PANCREÁTICAS
mucosa defectuosa de nutrientes) no son útiles en la práctica
clínica, y por ello hablamos globalmente de malabsorción. Pancreatitis crónica
Fibrosis quística
Tradicionalmente, ante la presencia de malabsorción se usaba
un complejo algoritmo de estudio, pero actualmente resulta
ENFERMEDADES GÁSTRICAS
mucha más efectivo utilizar un esquema basado en las causas
más frecuentes en nuestra área, buscando primero la etiología, Gastritis atróficas
y confirmando y cuantificando en su caso la malabsorción más Cirugía gástrica
adelante.
ENFERMEDADES HEPÁTICAS Y BILIARES
Fisiología Cirrosis hepática
Cirrosis biliar primaria

Esófago
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Enfermedades endocrinas:
Diabetes mellitus
Estómago Hipertiroidismo
Duodeno Hipotiroidismo
Calcio Enfermedades cardiacas:
Hierro
Insuficiencia cardiaca congestiva

Tabla 1. Causas de malabsorción en nuestro medio.


Agua

Clínica

(Ver tabla 2 en la página siguiente)


Ileon terminal Yeyuno
Sales biliares Resto de micro y
Vit B12 macronutrientes
Recuerda...
Figura 1. Absorción regional de nutrientes en intestino delgado y grueso. Biopsias patognomónicas de síndromes malabsortivos:
• Agammaglobulinemia: ausencia de células plasmáticas en la
lámina propia.
• Abetalipoproteinemia: enterocitos cargados de gotas de grasa.
• Whipple: macrófagos en la mucosa con gránulos citoplasmáticos
PAS positivos, Ziehl-Nielsen negativos.

96
Tema 26 · Malabsorción

MALABSORCIÓN ESTASIS INTESTINAL


SÍNTOMAS Y SIGNOS
DE
Alteraciones anatómicas:
Principios inme- Diverticulosis del intestino delgado
Adelgazamiento Asas ciegas poscirugía
diatos en general
Estenosis (enfermedad de Crohn, radioterapia, cirugía)
Grasas Esteatorrea
Anomalías motoras del intestino delgado:
Edemas, atrofia muscular, Diabetes
Proteínas
hipopituitarismo secundario Esclerodermia
Glúcidos Meteorismo y distensión. Diarrea ácida. Enteritis por radiación
Hierro Anemia ferropénica, queilitis Amiloidosis
B12 y fólico Anemia megaloblástica, glositis
Calcio Tetania, osteomalacia
COMUNICACIONES ANÓMALAS ENTRE EL TRACTO
GASTROINTESTINAL PROXIMAL Y EL DISTAL
Vitamina A Hemeralopia, xeroftalmía, hiperqueratosis
Vitamina D Fístula gastrocólica o yeyunocólica
Raquitismo y osteomalacia
Resección de la válvula ileocólica
Vitamina K Diátesis hemorrágicas
Vitaminas B1-B6 Neuropatía periférica CAUSAS MULTIFACTORIALES
Alteraciones
HipoMg, hipoK, hipoP, déficit de Zinc Hipoclorhidria (gastritis atrófica)
electrolíticas
Estados de inmunodeficiencia
(SIDA, inmunodeficiencia común variable)
Tabla 2. Resumen de las manifestaciones clínicas de la malabsorción.

Tabla 3. Causas más frecuentes de sobrecrecimiento bacteriano (MIR 16, 78).


26.1. Enfermedad celíaca

(Ver manual de Pediatría)

26.2. Sobrecrecimiento bacteriano

Concepto

Es un síndrome de malabsorción atribuido a un número exce-


sivo de bacterias en el intestino, habitualmente en el intestino
delgado.

Etiología

(Ver tabla 3)

Tipos de malabsorción

El sobrecrecimiento bacteriano provoca una malabsorción de:


• Grasas: las bacterias desconjugan las sales biliares, con lo que
se malabsorben las grasas y las vitaminas liposolubles. Figura 2. Esclerodermia. Tránsito gastrointestinal que muestra dilatación de
• Hidratos de carbono: las bacterias provocan daño al entero- la segunda y tercera porción del duodeno y del yeyuno, con cuadro malab-
sortivo asociado.
cito causando déficit de disacaridasas, y además las mismas
bacterias consumen los hidratos de carbono.
• Malabsorción de proteínas: el daño del enterocito hace que
haya un déficit de dipeptidasas, y además las bacterias con-
Clínica
sumen aminoácidos.
• Vitamina B12: por efecto competitivo con los mecanismos de Los textos clásicos recogen el cuadro llamativo que sería:
absorción de la cianocobalamina. esteatorrea (heces muy abundantes, brillantes y pegajosas),
distensión abdominal, dolor, pérdida de peso, edemas o défi-
• Folato: las bacterias sintetizan folato, por lo que podría estar cits vitamínicos específicos.
elevado.

97
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Diagnóstico (MIR) Diagnóstico

El gold standard es el cultivo del aspirado yeyunal, pero no se La gastroscopia con biopsia es la técnica de elección. La biopsia
practica fuera de investigaciones. Antiguamente, se utilizaba de duodeno es patognómonica con macrófagos en la lámina
también el test de Schilling. propia mucosa con gránulos citoplasmáticos PAS positivos,
El test de glucosa y el test de lactulosa miden el aumento Ziehl-Nielsen negativos (a diferencia de la infección intestinal
de la concentración de hidrógeno en el aire aspirado produci- por M. avium intracelulare) y atrofia vellositaria.
do por la metabolización de la glucosa/lactulosa malabsorbida Si hay dudas se debe hacer microscopía electrónica. El uso de la
por las bacterias. Como problema, estos tests tienen muchos PCR cuantitativa en saliva y heces puede ser utilizado de scree-
falsos positivos y negativos. El test más sensible y específico ning, pero el diagnóstico definitivo se realiza con la biopsia.
es el test de la D-xilosa marcada con 14C pero es un test muy
poco disponible (MIR). El test de la D-xilosa con 14C no es el
mismo test que el de la D-xilosa (no marcada), que se utilizaba
antiguamente para detectar patologías del enterocito y en este
contexto no tendría sentido (en el sobrecrecimiento bacteria-
no, el enterocito es normal).
En resumen, ante los problemas referidos de los mencionados
tests, en la mayoría de ocasiones se llega al diagnóstico por la
conjunción de los 3 elementos clínicos siguientes, sin recurrir a
procedimientos invasivos (MIR 17, 81):
• Presencia de uno o más factores de riesgo de sobrecreci-
miento.
• Clínica/alteraciones compatibles.
• Respuesta al tratamiento.

Tratamiento Figura 3. Biopsia duodenal que muestra macrófagos con gránulos PAS positivos.

Lo más importante es corregir el factor desencadenante (cuan-


Tratamiento
do ello es posible) y corregir el déficit nutricional.
Otro punto importante es el uso de antibióticos para disminuir
Se usa el tratamiento secuencial de ceftriaxona o penicilina
el sobrecrecimiento bacteriano. Se tienden a usar ciclos de
endovenosa, seguido de cotrimoxazol oral hasta completar un
7-14 días de tratamiento utilizando las dosis mínimas eficaces,
año de tratamiento.
y a rotar fármacos. Parece que el mejor candidato sería la rifaxi-
mina, pero se ha utilizado también amoxicilina-clavulánico,
cotrimoxazol, etc. 26.4. Intolerancia a la lactosa

26.3. Enfermedad de Whipple Concepto

Concepto La digestión defectuosa de la lactosa es la intolerancia más


común a carbohidratos y es debida a la deficiencia de la lacta-
sa, una disacaridasa situada en la superficie de las vellosidades
Es un rara infección sistémica producida por un bacilo gram del enterocito.
positivo del grupo de los actinomicetos llamado Tropheryma
whipplei.
Fisiopatología y clínica
Clínica
La llegada de una fracción de lactosa no digerida al colon hace
que sea fermentada por la flora colónica con producción de
Hay cuatro manifestaciones importantes: artralgias, pérdida lactato, ácidos grasos volátiles y gases (hidrógeno, metano,
de peso, diarrea y dolor abdominal. dióxido de carbono...) que dan lugar a la clínica de distensión
Las artralgias son el síntoma más frecuente y pueden preceder o dolor abdominal, flatulencia excesiva e incluso diarrea osmó-
en años al resto de síntomas. En fases más avanzadas puede tica al sobrepasar la capacidad de reabsorción de la mucosa del
provocar síntomas del SNC (demencia, nistagmos, oftalmople- colon. Estas manifestaciones suelen aparecer con posterioridad
jía), cardiacas (pericarditis, endocarditis), pulmonares (derrame e intensidad variable, por ello a menudo no se relaciona con la
pleural), fiebre o hiperpigmentación. Sin tratamiento puede ingesta de lactosa. Mantienen una clara relación con la canti-
llevar a la muerte del paciente. dad total ingerida y el grado de déficit de lactasa.

98
Tema 26 · Malabsorción

Tipos • Test de tolerancia a la lactosa: mide la respuesta glucémica


tras una sobrecarga de lactosa (menos sensible y específico
• Hipolactasia congénita: enfermedad autosómica recesiva que el test del aliento).
muy rara. • Test genético de persistencia de lactasa –polimorfismo C/T-
• Hipolactasia adquirida: determinada genéticamente por el 13910–: muy sensible, pero no permite diagnosticar el déficit
polimorfismo C/T-13910. Se caracteriza porque las concen- secundario de lactasa.
traciones de lactasa disminuyen progresivamente con la edad.
Aunque esto sucede en un 40% de la población adulta, hay Tratamiento
pacientes que toleran cantidades determinadas de lactosa sin
desencadenar ninguna sintomatología. Por tanto, la malabsor-
ción no implica una intolerancia a la lactosa sintomática. Se debe hacer un diagnóstico preciso antes de iniciar una
dieta sin lactosa de por vida. Muchas personas creen ser into-
• Intolerancia secundaria: la actividad de la lactasa está dismi- lerantes cuando en verdad no lo son, sino que padecen un
nuida por la presencia de algún trastorno o patología de la síndrome de intestino irritable.
mucosa intestinal. Esta situación es reversible una vez res-
taurado el daño de la vellosidad intestinal, aunque puede El tratamiento consiste en introducir gradualmente los lácteos
tardar semanas o incluso meses. Suele aparecer en trastornos hasta conocer el umbral de tolerancia y los alimentos que más
gastrointestinales agudos (infecciones víricas o bacterianas), la determinan. Inicialmente optaremos por disminuir el volu-
algunos fármacos o la enfermedad celíaca. men de raciones de lácteos, pero incrementando el número
total y priorizando el consumo de leches fermentadas, leches
sin lactosa y quesos. Se puede valorar la posibilidad de prescri-
Diagnóstico bir comprimidos de lactasa.

• Test del aliento de hidrógeno espirado: mide la concentración


de hidrógeno en el aire espirado tras una sobrecarga oral de
lactosa; se considera una prueba sensible, específica y barata.

99
Tema 27
Diarrea

Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda,
Madrid). Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña).

Enfoque MIR • No infecciosas.

La diarrea aguda es poco preguntada y fundamentalmente se ve en - Fármacos, tóxicos, aditivos alimentarios.


Infecciosas, ya que la inmensa mayoría responden a esta etiología - Colitis isquémica.
(son virales y autolimitadas, sin tratamiento específico). Respecto a la
diarrea crónica es muy importante conocer las colitis microscópicas. - Enfermedad inflamatoria intestinal (no diagnosticada).
- Radioterapia.
- Inflamación pélvica.
Concepto y mecanismos (MIR 19, 84)
- Síndrome de intestino irritable.
Se define la diarrea como cualquier variación significativa de
las características de las deposiciones, respecto al hábito depo- La infección por C. difficile es la causa más frecuente de dia-
sicional previo del paciente, tanto en lo que se refiere a un rrea aguda nosocomial, y puede presentarse tras el uso de casi
aumento del volumen o de la frecuencia de las heces, como a cualquier antibiótico por vía oral o parenteral.
una disminución de su consistencia.
Básicamente se considera que existen cuatro mecanismos
implicados en la fisiopatología de la diarrea: Características diferenciales entre la
diarrea inflamatoria y no inflamatoria
1. Aumento de la osmolaridad del contenido luminal (diarrea
osmótica).
Es importante detectar si la diarrea es de características infla-
2. Disminución de la absorción o aumento en la secreción in- matorias por ser ésta más grave.
testinal (diarrea secretora).
3. Alteraciones en la motilidad.
DIARREA DIARREA
4. Exudación de sangre, moco y proteínas (diarrea inflamatoria). INFLAMATORIA NO INFLAMATORIA
LOCALIZACIÓN Intestino grueso Intestino delgado
Desde un punto de vista práctico, tiene mucho más interés el
enfoque diagnóstico basado en la presencia de una serie de
características que permiten distinguir entre los pacientes. VOLUMEN DE + ++++
LAS HECES

27.1. Diarrea aguda ASPECTO DE


Moco/sangre Acuosa
LAS HECES

La diarrea aguda presenta una duración inferior a 15 días, URGENCIA ++++ ++


normalmente es de origen infeccioso, autolimitada y no se
consigue identificar el agente causal. Se transmite, habitual- TENESMO +/− −
mente, por vía fecal-oral y por la ingesta de agua o alimentos RECTAL
contaminados por un microorganismo patógeno o una toxina
preformada. Aspectos a considerar en la anamnesis: viajes FIEBRE ++ −/+
recientes, ingesta de fármacos (laxantes), antibióticos, intoxi-
cación alimentaria (familiares), homosexualidad masculina,
Tabla 1. Características diferenciales de la diarrea inflamatoria y no inflamatoria.
inmunodeficiencia.

Causas Criterios de gravedad/ingreso hospitalario

• Infecciosas (ver manual de Infecciosas y Microbiología). • Diarrea inflamatoria.

- Productores de toxina: B. cereus, E. coli enterotoxigénico, • Intolerancia oral.


Aeromonas. • Deshidratación.
- Invasión de mucosa: Salmonella, Shigella, Yersinia, Cam- • Sepsis.
pylobacter.
• Paciente >70 años.
- Infección sistémica: Legionella, psitacosis.

100
Tema 27 · Diarrea

• Fiebre alta sostenida. es la ausencia de lesiones evidentes en la colonoscopia conven-


cional, por lo que el estudio anatomopatológico de la mucosa
• Enfermedades de base (linfoproliferativas, DM, cirrosis, insu-
del colon es fundamental.
ficiencia renal, SIDA).

Clínica
Diagnóstico
El síntoma clave es la diarrea crónica acuosa sin productos
patológicos (presente en todos los casos y necesaria para el
• Datos clave. diagnóstico), que puede ser nocturna y llegar hasta >10 depo-
siciones/día. Pueden presentarse otros síntomas relacionados
- Si la clínica empieza <8 h de la ingesta sugiere el consumo como urgencia, incontinencia y dolor abdominal. Un porcen-
de una toxina preformada (C. perfringens, S. aureus, B. taje importante de los pacientes cumplen criterios de Roma IV
cereus). para SII, del que debe hacerse el diagnóstico diferencial.
- Artritis reactiva: Salmonella, Shigella, Yersinia.
- Eritema nodoso: Yersinia. Diagnóstico y anatomía patológica (MIR)

- Guillain-Barré: C. jejuni. • En primer lugar es necesario descartar, con sus estudios co-
- Síndrome hemolítico-urémico: E.coli enterohemorrágico, C. rrespondientes, otras causas de diarrea crónica orgánica: fár-
jejuni, Shigella. macos, infecciones y parasitosis, enfermedad celiaca,
enfermedad inflamatoria intestinal, etc. (ver tabla 2).
• Muestra de heces: si >3 leucocitos/campo indica diarrea infla- • La colonoscopia característicamente será normal: se deben
matoria. tomar biopsias mucosas a lo largo de todo el colon (los cam-
• Coprocultivo: obligatorio en diarrea inflamatoria de más de bios histológicos suelen ser más evidentes en el colon dere-
3 días de evolución, con criterios de gravedad, sospecha de cho). Distinguimos dos subtipos en función de los hallazgos
SIDA u homosexualidad masculina. histológicos (ver tabla 3 en la página siguiente):

• Parásitos en heces: indicada si diarrea prolongada, viaje a


país tropical, inmunodeprimido, diarrea sanguinolenta con
leucocitos en heces negativo, y homosexualidad masculina.
Se recogerán 3 muestras de días diferentes para mejorar el
rendimiento de esta prueba, pues la emisión de parásitos a DIARREA CRÓNICA ACUOSA
menudo es intermitente.
Osmótica
• Sigmoidoscopia: si inmunodeprimido, homosexual con proc- Laxantes osmóticos
titis (tenesmo rectal, urgencia, esputos rectales), sospecha de Malabsorción de carbohidratos
C. difficile. Secretora
Malabsorción de ácidos biliares
Enfermedad inflamatoria intestinal
Tratamiento Colitis microscópica (linfocítica y colágena)
Laxantes estimulantes
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología) Fármacos
Alergias alimentarias
Alteraciones de la motilidad (diarrea posvagotomía,
27.2. Diarrea crónica síndrome de intestino irritable)
Causa endocrinológica (enfermedad de Addison,
hipertiroidismo, tumores neuroendocrinos)
Cuando su duración es superior a 4 semanas. Hay muchísimas Cáncer de de colon, linfoma
causas y en función de la sospecha diagnóstica se realizarán
unas pruebas u otras (las importantes se explican en el tema DIARREA CRÓNICA INFLAMATORIA
que trata la patología correspondiente).
Enfermedad inflamatoria intestinal
Vipoma (síndrome de Verner-Morrison) Infecciosa
(Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia,
Clostridium difficile, citomegalovirus, parásitos, amebiasis)
(Ver manual de Endocrinología) Neoplasias
(cáncer de colon, linfoma)
Colitis microscópica (linfocítica y colágena) DIARREA CRÓNICA CON ESTEATORREA

Definición y epidemiología Síndromes malabsortivos


(celiaquía, Whipple, síndrome de intestino corto,
Patología en aumento, más frecuente en mujeres >60 años sobrecrecimiento bacteriano)
(en este grupo poblacional supone hasta el 20% de los casos Síndromes de maldigestión
de diarrea crónica). Su causa exacta no se conoce pero se ha (insuficiencia crónica del páncreas)
asociado al consumo de tabaco y de ciertos fármacos (como los
inhibidores de la bomba de protones y los inhibidores selecti-
vos de la recaptación de serotonina). Su principal característica Tabla 2. Causas de diarrea crónica.

101
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

NORMAL COLITIS LINFOCÍTICA COLITIS COLÁGENA


LINFOCITOSIS <5 LIE >20 LIE Normal o algo aumentada
INTRAEPITELIAL

BANDA DE
<3 µm Normal o algo aumentada >10 µm
COLÁGENO SUBEPITELIAL

DAÑO DEL
- + ++
EPITELIO DE SUPERFICIE

INFLAMACIÓN
LÁMINA PROPIA +/- ++ ++

LIE = Linfocitos intraepiteliales.

Tabla 3. Características histológicas de la colitis microscópica.

- Colitis linfocítica: caracterizada por daño del epitelio de


superficie e importante linfocitosis intraepitelial (más de
20 por campo). Ausencia de banda subepitelial gruesa de
colágeno.
- Colitis colágena: su principal hallazgo definitorio es la pre-
sencia de una banda gruesa (>10 µm) de colágeno subepi-
telial (que se tiñe específicamente con tricrómico de
Masson) (MIR 16, 32).

Tratamiento
El tratamiento de elección son los esteroides de bajo paso sisté-
mico. Con budesonida se alcanza una respuesta clínica espec-
tacular en la gran mayoría de los pacientes. En segunda línea
se han utilizado otros inmunosupresores, con muy escasa evi-
dencia, como azatioprina y antiTNF (infliximab y adalimumab).

Figura 1. Esprúe colágeno. Atrofia de las vellosidades intestinales y depósito


de colágeno subepitelial.

102
Tema 28
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

Autores: Gemma Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro
(Majadahonda, Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid).

Enfoque MIR - En la EC se han detectado anticuerpos anti Saccharomyces


cerevisiae (ASCA) y en la CU son frecuentes los p-ANCA.
La EII es uno de los temas fundamentales de Digestivo para el MIR. Los anticuerpos no se relacionan con la actividad ni el pro-
Es importante estudiar por comparación (tablas) la Colitis Ulcerosa nóstico de la enfermedad.
y la Enfermedad de Crohn. Respecto al tratamiento, recuerda sobre
todo el tratamiento del brote grave de CU. Un aspecto cada vez • Ambientales: la incidencia de estas enfermedades es mayor
más preguntado es el cribado del CCR en este grupo de pacientes en zonas urbanas y bien desarrolladas. El tabaco empeora
de alto riesgo. la EC y protege frente a CU (MIR), pero no se conocen los
mecanismos de estos efectos.

Definición En resumen: algún factor ambiental, quizá la flora intestinal


normal, desencadena una respuesta inmune alterada (citotóxica
sobre el intestino) en un individuo genéticamente predispuesto.
La EII es un grupo de enfermedades que cursan con inflama-
ción del tubo digestivo y que agrupa a la enfermedad de Crohn
(EC), a la colitis ulcerosa (CU) y a la colitis inclasificable.

Factores ambientales:
Epidemiología Factores intrínsecos: Infección
Genético Dieta
Autoinmunidad Fármacos
La máxima incidencia de EII ocurre entre los 15 y los 35 años y Tabaco
es similar en ambos sexos, observándose un nuevo repunte en
la vejez para la EC. Durante los últimos años se ha observado
Figura 1. Esquema de etiopatogenia de la EII.
un marcado aumento en la incidencia de la EC (probablemente
debido al segundo pico y al aumento de la esperanza de vida),
aunque la colitis ulcerosa sigue siendo la más frecuente en Anatomía patológica (MIR 09, 251; MIR)
nuestro medio.

La colonoscopia y la biopsia ayudan a definir la extensión


Etiopatogenia pero no siempre nos permiten hacer el diagnóstico diferencial
entre colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn (MIR 11, 36). De
hecho, algunas veces, sobre todo en la EII colónica, es imposi-
La etiología de estas enfermedades es desconocida, aunque se
ble el diagnóstico diferencial entre ambas.
ha avanzado en el conocimiento de su patogenia.
Por tanto, para definir el tipo de EII se emplean, además de los
Entre los factores que se sabe que juegan un papel patogénico
criterios endoscópicos y anatomopatológicos, criterios clínicos
figuran:
y radiológicos.
• Genéticos: es frecuente (25%) que exista un familiar de pri-
mer grado que también esté afectado. Hay determinadas razas
donde la enfermedad es más prevalente (blancos y judíos). COLITIS ENFERMEDAD
ULCEROSA DE CROHN
- Crohn está ligado al cromosoma 16 (mutación en gen
NOD2). Mucosa (excepto en el
INFLAMACIÓN megacolon tóxico)
Transmural
• Infecciosos: a pesar de ser una enfermedad inflamatoria,
hasta ahora no se ha identificado ningún agente etiológico
concreto. En los últimos años se está sospechando que la EC ABSCESOS
CRÍPTICOS Muy frecuentes Raros
es una respuesta anormal, reactiva, inflamatoria, ante la flora
(NEUTRÓFILOS)
bacteriana intestinal normal.
• Inmunitarios. La participación de estos factores se basa en: GRANULOMAS 40% de las
NO No piezas quirúrgicas
- Que los fenómenos inmunológicos son frecuentes en estos (patognomónicos)
pacientes, lo que explica algunas manifestaciones extrain-
CASEIFICANTES
testinales. FIBROSIS + ++
- Existe cierta asociación con la agammaglobulinemia y la
deficiencia de IgA. Tabla 1. Diferencias anatomopatológicas entre CU y EC.

103
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

COLITIS ENFERMEDAD DE COLITIS ENFERMEDAD DE


SINTOMATOLOGÍA
ULCEROSA CROHN ULCEROSA CROHN
Discontinua (zonas Dolor abdominal + +++
afectas y zonas res-
petadas), desde boca Diarrea De menor volumen Mayor
Continua
Colon y recto hasta ano (MIR) Fiebre + ++
DISTRIBUCIÓN Proctitis 25% Más frecuente
ileocólica (40%), Pérdida de peso + ++
Colitis izquierda 45%
Colitis extensa 15% ileal 30% y colon 30% Rectorragias +++ +
Gastrointestinal alta
en el 5% COMPLICACIONES LOCALES
Afectado Con frecuencia Estenosis + ++
RECTO (100% casos) respetado (50%)
Fístulas − ++
Afectado en el 75%
ÍLEON No afectado (salvo Abscesos − ++
y, de forma aislada,
TERMINAL ileítis por reflujo)
en el 30% Megacolon tóxico + −/+
Granular, Pequeñas úlceras,
Malignización + −/+
eritematosa, friable lineales o serpiginosas,
MUCOSA Exudados mucosos sobre una mucosa Recurrencia tras
− +
Hemorragias normal, empedrado, colectomía
espontáneas fisuras (MIR) Lesiones perianales − ++
SEROSA Normal Se afecta con frecuencia
Tabla 3. Manifestaciones clínicas de la EII.
ESTENOSIS Muy raras Frecuentes
FIBROSAS
El 15% de los enfermos seguirán un curso grave. Son indica-
FÍSTULAS Enterocutáneas dores de gravedad la fiebre, taquicardia, hipotensión y dolor
Casi nunca
ESPONTÁNEAS o internas en un 10% intenso.
PSEUDO- Frecuentes La extensión de las lesiones en la CU tiene una implicación
Raros
PÓLIPOS (MIR 09, 251) pronóstica y terapéutica muy importante:
RIESGO DE Menor que
• Proctitis: afectación circunscrita al recto (15cm desde el es-
CÁNCER DE Discretamente elevado fínter anal).
en la colitis
COLON • Colitis izquierda: afectación de recto, sigma y colon descen-
LESIONES dente hasta el ángulo esplénico.
10% 75%
ANALES • Colitis extensa: la inflamación rebasa el ángulo esplénico,
incluyendo la pancolitis.
Tabla 2. Diferencias endoscópicas (macroscópicas) entre CU y EC.

Clínica

La presentación clínica en ambas enfermedades viene muy


marcada por la localización.

(Ver tabla 3)

Colitis ulcerosa
Los pacientes con CU presentan diarrea con productos pato-
lógicos (sangre, moco, pus) diurna y nocturna, de pequeño
volumen, e incluso muchas veces sólo expulsan gas con moco
y sangre (esputo rectal) (MIR). Es característico el “síndrome
rectal”: tenesmo rectal (sensación de defecación incompleta), Figura 2. Pioderma gangrenoso en un paciente con colitis ulcerosa.
urgencia e incontinencia fecal. El dato más importante es la
presencia de sangre en heces, ya sea en forma de diarrea
sanguinolenta o rectorragia.
La complicación más típica es el megacolon tóxico: dilata-
Las manifestaciones sistémicas como fiebre o pérdida de peso ción del colon no obstructiva ≥5,5 cm, total o segmentaria,
son más frecuentes en la EC. El dolor abdominal también es asociada a toxicidad sistémica (MIR). La dilatación se debe a la
menos característico en la CU, donde se presenta en forma de afectación del tono neuromuscular provocado por una intensa
retortijones que se alivian con la deposición. inflamación del colon.

104
Tema 28 · Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

Figura 3. Megacolon tóxico.

Se puede desencadenar por inhibidores de la motilidad (opiá-


ceos, anticolinérgicos), hipopotasemia o la realización de un
enema opaco o de una colonoscopia en pleno brote agudo
grave. Cursa con dolor abdominal, íleo, distensión, signos de
peritonismo y afectación sistémica (fiebre, taquicardia, shock).
Elevada mortalidad por riesgo de perforación.
Tratamiento: nutrición parenteral, dosis altas de corticoides
intravenosos y antibióticos. Monitorización estrecha clínico-
analítico-radiológica. Si no hay respuesta en 24-48 horas,
se realizará cirugía urgente mediante colectomía total con
ileostomía terminal, ya que la mortalidad sin cirugía puede Figura 4. Imagen de estenosis ileal (flechas) en paciente con enfermedad de
ser >30%. Crohn (tránsito intestinal baritado).

Enfermedad de Crohn Diagnóstico de la enfermedad perianal

Los síntomas de la EC son más heterogéneos que los de la • Exploración perianal bajo anestesia por cirujano experto: es el
CU, pero por lo general incluyen diarrea de >6 semanas de gold standard para el diagnóstico de la enfermedad perianal.
evolución, dolor abdominal o pérdida de peso. La enfermedad Permite delimitar el tipo de lesiones, su extensión y conocer
de localización ileal, la más frecuente, se presenta como dia- la anatomía de los trayectos fistulosos. Además permite la
rrea de mayor volumen que la CU, sin sangre (en un 50%) ni colocación de setones o sedales para evitar el cierre prema-
síndrome rectal; dolor a nivel de la fosa ilíaca derecha; y sínto- turo de las fístulas (que puede conducir a la formación de un
mas sistémicos (malestar general, anorexia, fiebre, pérdida de absceso).
peso). Si la enfermedad es colónica la clínica es similar a la CU. • Ecografia endoanal y RM pélvica: útiles para la detección de
Además, la afectación del intestino delgado puede producir un abscesos, trayectos fistulosos y conocer la integridad esfinte-
síndrome de malabsorción. riana.
Existen tres patrones de presentación clínica (MIR 11, 36):
• Inflamatorio: clínica predominante de diarrea y dolor abdominal. Cáncer colorrectal en la EII (MIR 18, 79)
• Estenosante: normalmente a nivel ileocecal que provoca clí-
nica de crisis suboclusivas (MIR 16, 11). Aunque sólo el 1% de los carcinomas colorrectales son debi-
dos a la EII, su riesgo está aumentado 1-5 veces respecto a la
• Fistulizante: fístulas entero-entéricas (las más frecuentes), en- población general tras 30 años de enfermedad. El riesgo es
tero-urinarias, entero-genitales y entero-cutáneas. No incluye similar en la EC del colon que en la CU.
las fístulas anales. A veces pueden provocar la formación de
El carcinoma colorrectal de la EII se diferencia del carcinoma de
un absceso, siendo la localización más frecuente a nivel de la
la población normal por ser más frecuentemente multicéntrico
fosa ilíaca derecha.
y por tener una distribución más uniforme por todo el colon.
Los pacientes con EII deben someterse a screening de carci-
Aproximadamente un 30% de los pacientes con EC pueden noma colorrectal mediante la realización de una colonoscopia
desarrollar la denominada enfermedad perianal. Ésta es de a los 8-10 años del diagnóstico de la EII (MIR 16, 69), excepto
curso independiente del brote, y por ello podemos encontrar a en los pacientes con colangitis esclerosante primaria (CEP)
veces mucha enfermedad perianal sin clínica intestinal (MIR). que deben empezar con colonoscopias de screening en el
La enfermedad perianal incluye fístulas, fisuras y abscesos momento del diagnóstico de la CEP (MIR 13, 2). El intervalo
perianales. La multiplicidad de las lesiones, la localización entre las colonoscopias de screening viene determinado por los
atípica y el ser poco sintomáticas son las que sugieren el diag- siguientes factores de riesgo: pancolitis, >8 años de evolución,
nóstico de enfermedad. inflamación endoscópica y/o histológica, pseudopólipos, histo-
ria familiar de CCR y colangitis esclerosante primaria.

105
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

El screening de displasia en la EII se debe realizar cuando el • Manifestaciones articulares: son las manifestaciones extra-
paciente está en remisión clínica. Puede realizarse mediante intestinales más frecuentes, afectando un 20% de los pacien-
dos técnicas: tes (ver manual de Reumatología).
• Colonoscopia total normal (con luz blanca) y toma de biop- Entre ellas se encuentra la osteoporosis en pacientes con tra-
sias al azar de los 4 cuadrantes cada 10 cm. tamientos corticoideos prolongados; para su prevención, se
asocia calcio y vitamina D al tratamiento con esteroides.
Inconveniente: baja detección de displasia.
• Manifestaciones dermatológicas (15%).
• Colonoscopia total con cromoendoscopia (mediante mé-
todos de tinción) y toma de biospsias en las zonas de mucosa - Eritema nodoso (MIR 12, 34; MIR): manifestación cutánea
sospechosas de malignidad. más típica. Son nódulos subcutáneos múltiples, bilaterales,
simétricos, calientes, dolorosos, de coloración rojo violácea
Es la técnica de elección para el cribado de la EII pues detecta
y de localización pretibial. Al curar no dejan cicatriz. Son de
mejor la displasia, es barata y fácil de realizar. Inconveniente:
curso paralelo.
requiere más experiencia y mayor tiempo de exploración.
- Pioderma gangrenoso: es más común en la CU y de curso
independiente. Se inicia como una pústula eritematosa que
La detección de displasia de alto grado (DAG) sobre una
se extiende desarrollando una úlcera de bordes irregulares
mucosa plana (no sobre un pólipo) en la EII es indicación de
violácea y recubierta de pus. Es de origen inmunológico y
colectomía (MIR 15, 38). En la CU es necesario realizar una
no infeccioso (cultivo repetido negativo). Se localiza sobre
panproctocolectomía con anastomosis ileo-anal y en la EC
todo en las extremidades inferiores. Tratamiento: corticoi-
la cirugía es restrictiva (hemicolectomía izquierda o derecha).
des sistémicos, infliximab.
La displasia sobre una lesión bien delimitada sobre un pólipo
puede ser tratada mediante tratamiento endoscópico habitual - Estomatitis aftosa: aftas orales. Es paralelo y más frecuente
(polipectomía endoscópica). en EC.
En caso de detectar la presencia de carcinoma colorrectal • Manifestaciones oculares (<10%): más frecuentes en EC.
(CCR) durante el cribado, está indicado el tratamiento del
propio CCR (cirugía en todos los casos operables +/- qui- - Epiescleritis: es la complicación ocular más frecuente y de
mioterapia; +/- radioterapia neoadyuvante si se sitúa en el curso paralelo. Es un enrojecimiento ocular con dolor sin
recto), en función de su localización y estadio (ver tema 30.3. pérdida de visión.
Cáncer colorrectal) (MIR 17, 74). - Uveítis: se asocia a HLAB27 y es independiente del brote.
Cursa con enrojecimiento, dolor ocular, visión borrosa y
fotofobia. Es una urgencia oftalmológica porque puede
Manifestaciones extraintestinales de la EII
producir ceguera. Tratamiento: corticoides tópicos o sisté-
micos, infliximab.
Las manifestaciones extraintestinales aparecen en el 35% de
• Manifestaciones hepatobiliares.
los pacientes afectos de EII. Los pacientes con EC y los pacien-
tes con enfermedad perianal tienen más riesgo. Asimismo, la - Colangitis esclerosante primaria: se debe sospechar ante
presencia de una manifestación extraintestinal identifica a una CU que presenta colestasis. Es de curso independiente,
pacientes con un curso más severo de EII. por lo que no se cura con la colectomía (MIR). Su aso-
ciación supone un riego aumentado de cáncer de colon y
colangiocarcinoma.
Recuerda...
- Otras (esteatosis grasa no alcohólica, colelitiasis).
Todas las manifestaciones extraintestinales son más frecuentes en
la EC que en la CU excepto el pioderma gangrenoso, la colangitis • Manifestaciones hematológicas.
eslerosante y el colangiocarcinoma (más frecuentes en la CU). - Anemia de origen multifactorial (30%): es la complicación
hematológica más común. Puede aparecer por sangrado,
déficit de B12 o folato, por proceso crónico o por toxicidad
farmacológica.
Las manifestaciones extraintestinales se pueden dividir en dos
grupos: las que son paralelas o dependientes al curso de la - Tromboembolismo pulmonar y/o trombosis venosa pro-
enfermedad, y las que aparecen con independencia del curso. funda (4%): en la actualidad es la principal causa de
El tratamiento de las paralelas es siempre el tratamiento del mortalidad en pacientes con EII. La EII es un factor de
brote de la enfermedad intestinal (MIR 12, 34), mientras que riesgo en sí mismo para trombosis tanto venosas como
las de curso independiente requieren un tratamiento específico arteriales. Aunque se asocian durante los brotes, pueden
de la manifestación extraintestinal. suceder en remisión.
- Linfoma no Hodgkin.
Recuerda... • Manifestaciones nefrourológicas.
Las manifestaciones extraintestinales que tienen un curso
- Nefrolitiasis de ácido úrico o de oxalato cálcico.
independiente son: el pioderma gangrenoso, la colangitis
esclerosante, la uveítis, la sacroileitis/espondilitis anquilosante - Amiloidosis secundaria: es una complicación infrecuente
(y la enfermedad perianal). pero grave. Se manifiesta con proteinuria.

106
Tema 28 · Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

Diagnóstico Fármacos disponibles para el tratamiento

El diagnóstico se alcanza por la suma de criterios Aminosalicilatos


clínicos, radiológicos, endoscópicos y anato-
También denominados 5-ASA, contienen en su estructura
mopatológicos (aunque no todos tienen que
una molécula de ácido 5-aminosalicílico. Hoy en día el fár-
estar presentes). Para el diagnóstico se utiliza
maco utilizado es la mesalazina. Actúan en íleon terminal y
principalmente la colonoscopia e ileoscopia con
colon. Tienen pocos efectos adversos pero son poco potentes.
toma de biopsias. La calprotectina fecal también
Presentación: oral, supositorios y espuma. Indicaciones:
es útil en el diagnóstico y el seguimiento, ya
que es marcador de actividad inflamatoria de • Brote leve/moderado de CU.
la mucosa.
• Tratamiento de mantenimiento en la CU.
Para la evaluación de complicaciones (masas,
fístulas, abscesos) se utilizan la ecografía, la TC y la RM con
protocolo para valorar el intestino (enteroTC y enteroRM). No se recomienda su uso en la EC por su escasa potencia.
Respecto a las técnica de imagen en la EII, cada vez se tiende
a utilizar más las que no irradian (ecografía y RM) para reducir
Corticoides
la dosis a la que están expuestos los pacientes, que en ocasio-
nes son considerables. La enteroRM se utiliza con mucha fre- Se utilizan para el tratamiento de los brotes, donde son más
cuencia en la EC ya que proporciona información sobre la potentes que los aminosalicilatos. No sirven como tratamiento
extensión, actividad y patrón (grado de inflamación o de este- de mantenimiento (no evitan las recaídas ni alteran la historia
nosis fibrosa) de lugares no accesibles a estudios endoscópicos natural) (MIR 10, 30).
y sin la invasividad de éstos. La cápsula endoscópica puede ser
útil para valorar la presencia de lesiones si se sospecha Crohn • Corticoides sistémicos: son de alta potencia. Por ejemplo,
con afectación de intestino delgado, teniendo precaución en prednisona oral, metilprednisolona i.v.
pacientes con posibles estenosis debido al riesgo de retención
• Corticoides orales de acción tópica: son corticoides de alta
de la cápsula.
potencia, pero con efecto fundamentalmente tópico. Tras ab-
sorberse en la mucosa intestinal, donde actúan, van al hígado
donde son convertidos a metabolitos inactivos (primer paso
A B hepático) y por ello tienen menos efectos sistémicos que el
resto de corticoides. Por ejemplo, beclometasona dipropio-
nato oral y budesonida oral. Budesonida se absorbe a nivel
ileocecal y, por ello, es muy útil en los brotes de EC ileocecal.
La beclometasona, por su parte, actúa a nivel colónico, por
lo que se utiliza fundamentalmente en brotes moderados de
CU. Estos corticoides de acción tópica pueden administrarse
tanto por vía oral como rectal.

Antibióticos
Metronidazol y ciprofloxacino. Indicaciones:
• Enfermedad perianal.
• EC con patrón fistulizante.
• EII con fiebre.
Figura 5. A. Enema opaco en colitis ulcerosa, mostrando la imagen típica en
“botones de camisa”. B. Enema opaco en la enfermedad de Crohn con afecta- • Megacolon tóxico.
ción ileal, mostrando la imagen en “empedrado”.

Inmunomoduladores
• Azatioprina (o su metabolito activo 6-mercaptopurina): in-
munomodulador más utilizado en los pacientes con EII. Se
utiliza sólo como tratamiento de mantenimiento, de forma
indefinida, en las siguientes indicaciones:
- CU y EC corticodependiente.
- CU y EC con brote previo corticorrefractario.
- Prevención de la recurrencia posquirúrgica de la EC.
- EC con patrón fistulizante.
- Enfermedad perianal.
Su inicio de acción es lento, de manera que se deben esperar
unos 6 meses antes de asegurar la respuesta clínica. Efectos
Figura 6. Rectoscopia de la colitis ulcerosa. adversos: molestias gastrointestinales (lo más frecuente), mie-

107
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

losupresión (especialmente si hay un polimorfismo genético Valoración pre-tratamiento con fármacos


de la enzima tiopurina metiltransferasa; obliga a analíticas biológicos o inmunosupresores (MIR 14, 93)
seriadas), pancreatitis (idiosincrásico).
Antes de iniciar tratamiento con inmunosupresores o fármacos
• Ciclosporina A: está indicada para brotes de CU corticorre- biológicos se deben solicitar las siguientes pruebas:
fractarios (MIR). Debido a sus efectos secundarios (nefrotoxi-
cidad, hipertensión, hiperplasia gingival), no se emplea como • Analítica con hemograma.
tratamiento de mantenimiento, por lo que una vez contro- • Serologías: VHC, VHB, VIH, parotiditis, sarampión, rubeola, vari-
lado el brote grave se sustituye por azatioprina o 6-mercapto- cela. Según el resultado de estas serologías se vacunará de VHB,
purina. No es útil en enfermedad de Crohn. varicela y/o triple vírica antes de iniciar el tratamiento. Están con-
• Metotrexate: indicado en el mantenimiento de la EC traindicadas las vacunas de virus vivos durante el tratamiento.
cuando por toxicidad o falta de eficacia no se puede admi-
nistrar azatioprina o 6-mercaptopurina. Efecto adverso: toxi- Antes de iniciar tratamiento con fármacos biológicos, además,
cidad hepática. hay que realizar screening de tuberculosis mediante dos pruebas:
• Radiografía de tórax.
Agentes biológicos (MIR)
• Mantoux (PPD) y/o test de detección de IFN-gamma (IGRA).
Los agentes biológicos se indican para:
• Brote corticorrefractario de CU o EC. Tratamiento de los brotes de EII
• Tratamiento de mantenimiento tras remisión inducida con un
fármaco biológico.
Los brotes leves-moderados se manejan ambulatoriamente.
• Mantenimiento en CU o EC tras fracaso de inmunomodula- Los brotes graves y aquellos leves-moderados que no respon-
dores. dieron a corticoides orales precisan ingreso hospitalario,
tratamiento de soporte (nutrición enteral o parenteral, si la
enteral es insuficiente o mal tolerada) y a veces antibióticos
Además, existen situaciones especiales que van a ser indica- (ciprofloxacino o metronidazol).
ción de iniciar fármacos biológicos antes de agotar el resto de
tratamientos:
Tratamiento del brote de colitis ulcerosa
• Enfermedad perianal compleja.
Los pacientes con proctitis pueden ser tratados sólo con trata-
• EC con patrón fistulizante. miento tópico.
• Manifestaciones extraintestinales graves. En los brotes corticorrefractarios se debe considerar la realiza-
ción de una biopsia rectal para descartar la sobreinfección por
citomegalovirus, que requiere tratamiento con ganciclovir.
Para evitar la pérdida de eficacia de los fármacos biológicos a
largo plazo, es habitual administrarlos junto con azatioprina
(terapia combinada), incluso cuando la indicación de iniciar el
fármaco en primer lugar ha sido el fracaso de la azatioprina. Brote leve 5-ASA (mesalazina) oral y tópica (vía rectal)
Existen tres grupos principales de fármacos biológicos:
No responde
• Anti-TNFα: fueron los primeros, y a este grupo pertenecen
la mayoría de los biológicos que se siguen utilizando en EII. Brote moderado 5-ASA oral y tópica +
Son infliximab (administración i.v.), adalimumab (administra- GC oral de acción tópica
ción s.c.) y golimumab (administración s.c.). Todos ellos están
indicados tanto en CU como en EC, con la excepción del No responde
golimumab, que está aprobado únicamente para la CU.
5-ASA oral y tópica +
• Vedolizumab (administración i.v.): su diana es la integrina GC oral 1 mg/kg/día
α4β7 (impide la adhesión de los leucocitos y su paso desde
la sangre hacia el tejido inflamado). Se piensa que su meca- No responde
nismo de funcionamiento, más específico del tubo digestivo,
podría condicionar menos efectos secundarios sistémicos, Brote grave GC i.v. (1 mg/kg/día)
aunque esto todavía no está bien establecido. Indicado en CU
y EC, tanto en brote como en mantenimiento. Especialmente Corticorrefractario
útil en caso de fracaso de la terapia con anti-TNFα. (no responde tras 3-7 días)
• Ustekinumab (administración s.c.): es el más reciente. Inhi-
Ciclosporina A i.v. o biológicos
bidor de las interleucinas IL12, IL23. Sólo está aprobado para manteniendo GC 1 mg/kg/día
la EC.
No responde
Efectos adversos de los fármacos biológicos: reactivación de
TBC, reactivación de VHB crónico, infecciones oportunistas, Cirugía
neoplasias.
GC = glucocorticoide

Figura 7. Tratamiento del brote de CU (MIR 14, 83; MIR 13, 1).

108
Tema 28 · Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

Tratamiento del brote de enfermedad de Crohn Tratamiento de mantenimiento de la colitis ulcerosa


En un paciente con patrón clínico estenosante, lo que pre- Tras un brote leve-moderado o un brote grave que respondió
domina es la fibrosis y por eso el único tratamiento efectivo a corticoides i.v., se utilizarán 5-ASA orales y/o tópicos. En la
es la cirugía de la estenosis. Como paso previo a la cirugía se colitis izquierda o proctitis suele ser suficiente el tratamiento
emplea tratamiento antiinflamatorio, que no suele ser eficaz. tópico. Para los pacientes corticodependientes (que presen-
Para evitar resecciones (peligro de síndrome de intestino corto), tan un nuevo brote al ir disminuyendo o justo al retirar la pauta
se realiza en muchas ocasiones la dilatación quirúrgica de la descendiente de corticoides), se utiliza azatioprina o 6-mer-
zona estenótica (estenoplastia o estricturoplastia). captopurina en lugar de 5-ASA. Si fracasa, se utiliza infliximab
A continuación se expone el tratamiento del brote con patrón o adalimumab.
clínico inflamatorio. En este caso se intenta evitar al máximo Si el paciente tuvo un brote grave que fue corticorrefractario,
la cirugía, ya que ésta no es curativa a diferencia de lo que se emplea azatioprina o 6-mercaptopurina (MIR). Si el brote
ocurre en la colitis ulcerosa. Por ello, en casos con indicación se controló con infliximab, puede utilizarse este fármaco aña-
quirúrgica en ocasiones se utilizan previamente fármacos sin dido a azatioprina como terapia de mantenimiento.
indicación aprobada como el certolizumab pegol o el tofaciti- Los pacientes sometidos a cirugía con proctocolectomía
nib. Si se realiza finalmente cirugía, debe limitarse al segmento total, como es curativa, no requieren ningún tratamiento de
afecto resecando la menor cantidad posible de intestino (para mantenimiento.
evitar el síndrome de intestino corto).

Brote leve Brote moderado

Afectación exclusiva de
íleon terminal y ciego Otras localizaciones
Cirugía urgente de la CU Cirugía programada de la CU
Budesonida oral Colectomía e Panproctocolectomía con
ileostomía terminal reservorio ileoanal
No responde
Figura 9. Cirugía urgente y programada de la CU.
Glucocorticoide oral 0,7-1 mg/kg/día

No responde
Tratamiento de mantenimiento
en la enfermedad de Crohn
Brote grave Glucocorticoide i.v. (1 mg/kg/día) Dado que los 5-ASA no son efectivos, el tratamiento de
mantenimiento de inicio va a consistir en azatioprina o
Corticorrefractario 6-mercaptopurina. Si éste fracasa, se escalará a tratamiento
(no responde tras 3-7 días)
biológico (infliximab, adalimumab, vedolizumab…), solo o con
azatioprina.
Biológico

No responde Tratamiento quirúrgico de la EII


Cambiar biológico
Colitis ulcerosa
No responde
Se operan un 16% a los 5 años del diagnóstico y cuando se
hace suele ser curativa (colectomía). La cirugía nunca se limita-
Cirugía
rá únicamente al segmento afectado (MIR 11, 35).
Figura 8. Tratamiento del brote de EC. • Cirugía urgente: la técnica quirúrgica consiste en colecto-
mía total e ileostomía terminal (MIR 12, 226), es decir, se
deja el recto in situ. Las indicaciones son: brote grave que no
responde a fármacos, megacolon tóxico que no responde en
Tratamiento de mantenimiento de la EII
24-48 h, perforación y hemorragia masiva.
• Cirugía programada: la técnica de elección es la panprocto-
El algoritmo terapéutico está menos establecido que el trata-
colectomía total con anastomosis ileoanal, que preserva
miento de los brotes, y depende de la práctica de cada hospital
la continencia mediante la creación de un reservorio ileal (en
más que estar basado en la evidencia científica.
general “en J”) y la conservación del esfínter anal. Sus indica-
Como norma general, todo paciente que requirió corticoides ciones son: displasia grave o neoplasia en biopsias (MIR 09, 7),
durante el brote debe recibir tras el mismo, además del trata- complicaciones extraintestinales de difícil manejo, contraindi-
miento de mantenimiento, una pauta corta descendente de cación o efectos adversos del tratamiento médico, y retraso de
corticoides orales, hasta suspenderlos (no pueden suspenderse crecimiento en niños.
bruscamente). Los corticoides no se utilizan en terapia de man-
La complicación tardía más frecuente de esta intervención es
tenimiento a largo plazo por sus efectos adversos.
la reservoritis (“pouchitis”) (MIR 10, 29), que aparece en

109
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

un tercio de los pacientes. Se manifiesta con fiebre, diarrea Tratamiento de la enfermedad perianal
y artromialgias. Suele responder al tratamiento antibiótico,
pero si no lo hace es necesario reintervenir y desmantelar el
reservorio. • Antibióticos (ciprofloxacino y metronidazol): son eficaces y
pueden mantenerse hasta 6 meses.

Enfermedad de Crohn • Inmunosupresores (azatioprina o 6-mercaptopurina): indi-


cado en pacientes refractarios a antibióticos, con recidivas
Hay que distinguir entre la cirugía de la enfermedad perianal y frecuentes o en fístulas complejas.
la cirugía resectiva. En la enfermedad perianal sí está indicado
el abordaje quirúrgico precoz, ya que el drenaje de las fístulas • Infliximab (asociado a inmunosupresor): en enfermedad pe-
y los abscesos, junto con el tratamiento antibiótico adecuado, rianal refractaria a antibióticos e inmunosupresores.
es condición necesaria para que ésta mejore, y puede incluso • Adalimumab: en ausencia de respuesta a infliximab.
evitar o retrasar la escalada terapéutica.
• Cirugía: siempre intentando que sea mínimamente invasiva y
La cirugía resectiva, en cambio, nunca es curativa en la EC. Se preservando la continencia fecal. En caso de abscesos peria-
realiza con más frecuencia que en la CU (un 46% a los 5 años), nales, el drenaje es el tratamiento de elección. En pacientes
recidivando en el 75% de los casos. con fístulas, la colocación de un sedal o setón asociado a
Está indicada en: obstrucciones por estenosis (la indicación más tratamiento médico es el mejor tratamiento.
frecuente), hemorragia, perforación o fracaso del tratamiento
médico. Se tiende a hacer la mínima resección eficaz posible,
al contrario que en CU: EII y embarazo
• Resección del segmento y anastomosis término-terminal.
La fertilidad no está disminuida, excepto en pacientes con
• Estricturoplastia o plastia de las estrecheces, haciendo una in- enfermedad activa o mujeres con reservorio ileoanal. Los hijos
cisión longitudinal de la estenosis, y posterior reconstrucción de padres con EII tienen un riesgo aumentado de padecer la
transversal, evitando así las resecciones. enfermedad, especialmente en la enfermedad de Crohn (2%),
con un patrón de herencia complejo no mendeliano.
Recurrencia postquirúrgica: se ha descrito una recaída clínica a El mejor momento para el embarazo es meses después de
los 3-5 años post-cirugía de EC. Para evitarlo, es fundamental alcanzar la remisión. Si no hay actividad en la concepción, la
que los fumadores abandonen el hábito tabáquico, pues es un probabilidad de brote son las mismas que fuera del embara-
factor de riesgo de recidiva importante. Por otra parte, todos zo. Cabe destacar que los brotes en el embarazo y lactancia
los pacientes reciben metronidazol 3 meses tras la cirugía. aparecen frecuentemente en relación con el abandono de la
Además, se realiza profilaxis post-cirugía con azatioprina en medicación, y por ello es importante mantener el tratamiento.
pacientes de alto riesgo: En caso de brote, hay que tratarlo adecuadamente y rápido
pues lo peor para el feto y la madre es la enfermedad activa.
• Alto riesgo: fumadores, patrón fistulizante, varias resecciones.
Fármacos contraindicados en el embarazo (MIR): metrotrexa-
• Bajo riesgo: no fumadores, patrón estenosante, primera re- to, metronidazol (durante todo el embarazo) y ciprofloxacino
sección. En estos pacientes se hará colonoscopia con ileos- (durante el primer trimestre). Azatioprina, 6-mercaptopurina y
copia de control, y si tuvieran actividad endoscópica se inicia biológicos son en general considerados como seguros, si bien
tratamiento. se debe consensuar la actitud con la paciente.
Se recomienda cesárea en pacientes con enfermedad perianal
grave y en pacientes con reservorio ileoanal.

110
Tema 29
Síndrome de intestino irritable

Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda,
Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid).

Enfoque MIR • Datos sospechosos de enfermedad celiaca: osteoporosis,


ferropenia, infertilidad, diabetes tipo 1, hipotiroidismo. La
Patología extremadamente frecuente, pero poco preguntada hasta enfermedad celiaca, dada su gran prevalencia, debería ser
el momento en el MIR. Los criterios de Roma se han actualizado en siempre excluida con una serología.
2016 y ya van por su cuarta versión.

Diagnóstico (MIR)
Concepto y epidemiología
Al ser un trastorno funcional (no orgánico), el diagnóstico es de
Es un trastorno funcional del aparato digestivo, es decir, se exclusión, tras haber descartado otras patologías. No obstante,
asume que el paciente con SII no presenta ninguna alteración dada su prevalencia y para evitar numerosas exploraciones, se
bioquímica o estructural que pueda justificar la naturaleza de han creado unos criterios clínicos positivos para facilitar el diag-
los síntomas. La prevalencia de SII oscila entre el 5-15% de la nóstico.
población, siendo más frecuente en mujeres de mediana edad.
Típicamente cursa en brotes, con períodos de mayor sintoma-
tología alternando con períodos de remisión. CRITERIOS DE ROMA IV PARA EL SII
Presencia de dolor abdominal recurrente que debe estar presen-
Etiopatogenia te al menos un día a la semana, asociado a dos o más de las
siguientes características:
• Se asocia a la defecación.
Es desconocida. Se han postulado alteraciones de la motilidad
• Está relacionado con un cambio en la frecuencia de las deposiciones.
intestinal, fenómenos de hipersensibilidad visceral, factores
• Está relacionado con un cambio en la consistencia de las depo-
psicológicos, mecanismos inflamatorios sutiles y una disfunción
siciones.
del eje cerebrointestinal, entre otros.
Los criterios deben cumplirse durante los últimos tres meses y los
Clínica síntomas, haber comenzado un mínimo de seis meses antes del
diagnóstico.

Se caracteriza por la presencia de dolor abdominal recurrente


asociado a alteraciones del ritmo deposicional, ya sea en forma Tabla 1. Criterios diagnósticos Roma IV para el síndrome del intestino irritable.
de estreñimiento, de diarrea (a veces con deposiciones con
moco), o de ambas. La hinchazón y la distensión abdominal
son muy frecuentes y en ocasiones muy molestas para los Exploraciones complementarias a realizar
pacientes. Los síntomas pueden agravarse con el estrés o con
ciertos alimentos. La exploración física es normal, al igual que
los datos de laboratorio, las pruebas de imagen y la colonos- • A todos los pacientes antes de dar el diagnóstico se re-
copia. Es importante detectar que los pacientes no tengan comienda: analítica con hemograma, albúmina, calcio, T.
una causa orgánica, especialmente en caso de diarrea crónica. Protrombina, ferritina, folato, proteína C reactiva, hormonas
Los signos de alarma que orientan a pensar en enfermedad tiroideas y anticuerpos antitransglutaminasa IgA.
orgánica son (MIR 12, 33): • A partir de los 50 años realizar tanto en estreñimiento como
• Inicio de los síntomas a partir de los 50 años. diarrea el test de sangre oculta en heces.

• Fiebre. • En caso de diarrea se recomienda hacer de forma escalo-


nada las siguientes pruebas: Parásitos en heces. Calprotec-
• Pérdida de peso no intencionada. tina fecal. Test de sangre oculta en heces. Test de aliento
• Síntomas nocturnos. lactosa, fructosa/sorbitol. Ensayo empírico con rifaximina por
si se tratara de sobrecrecimiento bacteriano. SeHCAT para
• Sangre en heces. descartar diarrea por ácidos biliares.
• Diarrea o estreñimiento grave. • Colonoscopia: si calprotectina fecal elevada o test de sangre
oculta en heces positivo. Además, en pacientes con diarreas
• Diarrea tras ingesta previa de ATB.
de intensidad importante se indicará con ileoscopia y biopsias
• Historia familiar de cáncer de colon, enfermedad inflamatoria escalonadas de la mucosa del colon para descartar enferme-
intestinal o enfermedad celíaca. dad inflamatoria y colitis microscópica (MIR 18, 86).
• Antecedentes personales de cáncer de colon.

111
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

• Si antecedentes familiares o datos que podrían sugerir en- • Fármacos:


fermedad celiaca: estudio genético (HLADQ2/DQ8) o en su
- Espasmolíticos: si dolor abdominal. Por ejemplo, bromuro
defecto gastroscopia con biopsias duodenales.
de octilonio.
• Dolor en hipocondrio derecho: ecografía abdominal.
- Fibra o laxantes osmóticos: si estreñimiento.
- Antidiarreicos: si diarrea. Por ejemplo, loperamida.
Tratamiento
- Linaclotide: fármaco con efecto laxante y analgésico indi-
cado en el SII con predominio de estreñimiento.
• Establecer una buena relación médico-enfermo es fun-
damental: para evitar que el paciente se realice miles de - Antidepresivos tricíclicos: disminuyen la sensibilidad visce-
pruebas innecesarias y acuda a varios médicos por su enfer- ral. Por ejemplo, amitripilina.
medad es importante explicar muy bien el diagnóstico, pro-
nóstico y posibles tratamientos. Para ello es muy importante
la empatía.
• Alimentación: dieta rica en fibra en caso de predominio de
estreñimiento y pobre en fibra no digerible si mucha hincha-
zón. Hay pacientes que pueden mejorar con una dieta sin
gluten o con una dieta baja en FODMAP (“fermentable oli-
gosaccharides, disaccharides, monosaccharides and polyols”)
pero todavía hay pocos estudios.

112
Tema 30
Tumores del intestino delgado y grueso

Autores: Gemma Ibáñez-Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). Carlos Ferre-Aracil, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda,
Madrid). Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid).

Enfoque MIR mutaciones en el gen BRAF y presentar un fenotipo metilador


con o sin inestabilidad de microsatélites, suponiendo hasta un
De este capítulo lo más preguntado es el carcinoma colorrectal: cuarto de los casos de CCR.
factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento (médico y quirúrgico).
Los síndromes polipósicos son poco preguntados así que sólo con
un esquema recordatorio es suficiente. Aprende bien los factores de Pólipos inflamatorios
riesgo de malignización de un pólipo. Consecuencia de un proceso inflamatorio crónico, típicamente
secundario a enfermedad inflamatoria intestinal. Carecen de
potencial de degeneración neoplásica.
30.1. Pólipos gastrointestinales
Pólipos hamartomatosos

Se denomina pólipo a todo tumor circunscrito que protruye Proliferación de células maduras de la mucosa. Se presentan
desde la pared hacia la luz intestinal. Según la superficie de fija- principalmente en el contexto de la poliposis juvenil y el síndro-
ción a la pared intestinal, los pólipos pueden ser pediculados, me de Peutz-Jeghers. Pueden degenerar a cáncer.
planos o sésiles, y según la clasificación histológica pueden ser:

Recuerda...
Pólipos adenomatosos
Factores de riesgo para malignización:
Representan el 70% de los pólipos. Son una proliferación no • Adenoma velloso
invasiva de células epiteliales. Tipos: tubulares (85%), tubu- • Pólipo/adenoma serrado sésil o serrado tradicional
lovellosos (10%) y vellosos (5%). Son pólipos con capacidad • Tamaño >2 cm
neoplásica; en función del grado de displasia, se subdividen en • Displasia de alto grado
bajo o alto grado.

Pólipos serrados
Son un grupo heterogéneo de lesiones con una arquitectura en
“dientes de sierra” en el epitelio de la criptas.
(Ver tabla 1)

Los pólipos hiperplásicos son pólipos muy frecuentes en la


edad avanzada, miden <5 mm y son los únicos que no dege- Pólipo sésil Pólipo pediculado
neran. En cambio, el resto de pólipos/adenomas serrados son
precursores de CCR que se desarrolla a través de una vía de Figura 1. Imagen endoscópica de diferentes formas de pólipos. El pólipo pedi-
carcinogénesis denominada serrada. Esta vía se caracteriza por culado de la derecha va a ser extirpado de forma endoscópica.

PREVALENCIA MORFOLOGÍA LOCALIZACIÓN POTENCIAL MALIGNO


PÓLIPO
HIPERPLÁSICO +++ Sésil/plano Recto/sigma −

PÓLIPO/ADENOMA
SERRADO SÉSIL
++ Sésil/plano Colon derecho
SIN DISPLASIA +
CON DISPLASIA ++

ADENOMA SERRADO + Sésil o pediculado Recto/sigma ++


TRADICIONAL

Tabla 1. Clasificación de las lesiones serradas.

113
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Tipos de displasia que normalmente se heredan de forma autosómica dominan-


te. Este grupo incluye (ver tabla 2 en la página siguiente):
• Displasia de bajo grado.
• Displasia de alto grado (carcinoma in situ/pTis): las células • Síndromes polipósicos (>10 pólipos).
carcinomatosas se hallan limitadas a la membrana basal o - Poliposis de tipo adenomatoso.
a la lámina propia, sin llegar a superar en ninguno caso la
muscularis mucosae (sin capacidad de diseminación). - Poliposis adenomatosa familiar (PAF): incluye los sub-
tipos clínicos: poliposis adenomatosa familiar atenuada,
• Neoplasia pT1N0M0: si infiltra la capa submucosa. síndrome de Gardner, síndrome de Turcot.
- Poliposis asociada al gen MUTYH.
- Poliposis de tipo serrado: síndrome de la poliposis serrada.
Mucosa - Poliposis de tipo hamartomatoso: síndrome de Peutz-Jeg-
hers, poliposis juvenil y síndrome de Cowden.
Muscularis mucosa
• Síndromes no polipósicos (<10 pólipos).
Submucosa
- Síndrome de Lynch (cáncer colorrectal hereditario no po-
lipósico).
Muscularis propia
- Cáncer colorrectal familiar tipo X.

Vaso sanguíneo
Recuerda...
Ganglios
El síndrome de Cronkhite-Canada es una forma de CCR no heredi-
tario (MIR 14, 81) (probablemente de origen autoinmune) que se
Figura 2. Capas del colon.
caracteriza por la presencia de pólipos a lo largo de todo el tracto
digestivo excepto el esófago y por tener un riesgo aumentado de
CCR. Además se asocia a otras manifestaciones como onicodistro-
Clínica fia, alopecia, hiperpigmentación cutánea y malabsorción intestinal.

Generalmente no tienen traducción clínica. En los casos sin-


tomáticos, la anemia crónica y la rectorragia constituyen las
manifestaciones más frecuentes. Los adenomas localizados
Poliposis adenomatosa familiar
en el recto pueden manifestarse con tenesmo y emisión rectal
de sangre y moco. En ocasiones, los adenomas vellosos en Definición
esta localización liberan cantidades elevadas de moco rico
en potasio que pueden conducir a hipopotasemia y alcalosis La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es la enfermedad
metabólica. más importante de los síndromes de poliposis (ver tabla 2
en la página siguiente). Es poco frecuente, representando
menos de un 1% de los tumores de colon. Se debe a una
Tratamiento mutación en el gen APC del cromosoma 5 que se hereda de
forma autosómica dominante.
El tratamiento de elección de los adenomas colorrec- Se caracteriza por la aparición de múltiples pólipos adeno-
tales es la polipectomía endoscópica y colonoscopia matosos (>100) a lo largo de todo el intestino grueso, y que
de control en función del número, tamaño e histolo- suelen iniciarse a partir de la pubertad.
gía de los pólipos en 1, 3, 5 o 10 años (MIR), pero El diagnóstico clínico de PAF clásica puede efectuarse cuan-
en algunos adenomas se debe realizar la resección do un individuo tiene más de 100 adenomas colorrectales o
quirúrgica. cuando tiene adenomas en número variable pero es familiar
Siempre se debe realizar un análisis histológico ya que en en primer grado de un paciente diagnosticado de PAF. La
los casos dónde se encuentren focos de displasia de alto penetrancia es del 100%, por lo que todos los afectados, si
grado o carcinoma in situ (no sobrepasa la muscularis no se realizan colectomía profiláctica, desarrollarán CCR antes
mucosae (MIR)), la resección endoscópica es suficiente de los 40 años.
(MIR 16, 226; MIR). Sin embargo, si muestra carcinoma El análisis genético de la mutación del gen APC está indica-
invasivo (afectación de la submucosa) debe procederse a una do en todos los pacientes con diagnóstico clínico de PAF para
colectomía segmentaria por riesgo de diseminación. confirmar el diagnóstico.
La polipectomía endoscópica puede complicarse en forma de Se ha descrito una variante denominada poliposis adenoma-
hemorragia (<5%) o perforación (1/1000), especialmente si los tosa familiar atenuada (PAFA) que se caracteriza por un inicio
pólipos son de gran tamaño, planos y/o situados en el colon más tardío, un menor número de pólipos, cáncer en el colon
derecho. derecho en lugar de rectosigma y cáncer hacia los 50-60 años.

30.2. Cáncer colorrectal hereditario Manifestaciones


Un 40% de los pacientes con PAF presentan manifestaciones
Los síndromes de CCR hereditario representan el 5% de los extracolónicas asociadas. Entre las más frecuentes, destacan las
CCR y son provocados por mutaciones con alta penetrancia lesiones gastrointestinales con pólipos gástricos, adenomas

114
Tema 30 · Tumores del intestino delgado y grueso

MANIFESTA-
SCREENING
HERENCIA PÓLIPOS TUMORES CIONES EXTRA-
FAMILIARES
COLÓNICAS
• <10 pólipos • Tipo 1: CCR • Colonoscopia
HAD • Adenoma • Tipo 2: CCR, • Ecografía
SÍNDROME Genes MMR No
DE LYNCH • Secuencia adenoma- endometrio, estó- transvaginal
(MLH1, MSH2, MSH6) carcinoma acelerada mago, urinario, etc.

• Cientos o miles • Pólipos comienzan • Hipertrofia epitelio • Endoscopia alta


ADENOMAS

<1 cm a los 15 años pigmentario retina • Colonoscopia


• Adenomas Cáncer a los 40 años (MIR 16, 68) • Gen APC
POLIPOSIS • Cáncer colon • Adenomas y adeno- • Síndrome de
ADENOMA- izquierdo y recto carcinoma duodenal Gardner:
HAD (excepto PAF (2.ª causa de muerte) osteomas,
TOSA Gen APC (crom 5)
FAMILIAR atenuada colon • Tumores desmoides t. desmoides,
(MIR 11, 37) derecho) (3.ª causa muerte) fibromas
• Otros: cáncer de • Síndrome de Turcot:
tiroides, cáncer de tumores sistema
páncreas (MIR) nervioso central

• Hamartomas • Cáncer colon • Pigmentación • Endoscopia


• Intestino delgado > • Cáncer mama periorificial piel y alta y baja
SÍNDROME colon • Cáncer de páncreas mucosas • Cápsula endoscópica
DE PEUTZ- HAD
HAMARTOMAS

• Otros: estómago, • Ecoendoscopia


JEGHERS ovario pancreática
• Examen ginecológico

• Hamartomas y • Cáncer colon • Malformaciones • Endoscopia


POLIPOSIS adenomas • Otros: estómago congénitas alta y baja
HAD • Rectosigma
JUVENIL
• Niños

Tabla 2. CCR hereditario.

y adenocarcinomas en duodeno, que obligan al cribado rectoscopias periódicas para vigilar la mucosa rectal, donde
con endoscopia alta a partir de los 25 años para la detección pueden aparecer pólipos y tumores.
precoz de estas lesiones. Otras manifestaciones son la hiper- Además del tratamiento quirúrgico se puede usar tratamiento
trofia congénita del epitelio pigmentario de la retina, tumores médico con antinflamatorios no esteroideos, como el sulindac,
de partes blandas (desmoides, fibromas), osteomas, quistes para disminuir el número de pólipos. Este tratamiento es útil
epidermoides y neoplasias extraintestinales (tiroides, páncreas, especialmente en pacientes en los que no se extirpa el recto.
sistema nervioso central y hepatoblastomas).
Cuando se diagnostica un paciente de PAF se debe realizar
Cuando la PAF se asocia a importantes manifestaciones extra- screening a los familiares de primer grado, a poder ser
intestinales, se denomina síndrome de Gardner. De igual mediante estudio genético tras obtener la mutación del caso
manera, en el síndrome de Turcot, la PAF se asocia a tumores índice:
del SNC, generalmente meduloblastomas.
• Si se identifica la mutación causal en el caso índice, se reali-
zará estudio genético a los familiares y solo será necesaria la
Tratamiento (MIR 11, 37) colonoscopia en familiares portadores de la mutación.
Cuando el control endoscópico de los pólipos es técnicamente • Si no se identifica la mutación causal en el caso índice, o no
imposible, se indica la cirugía profiláctica. La cirugía profiláctica se dispone de análisis genético, se realizará screening con
puede retrasarse hasta finalizar el crecimiento. Normalmente colonoscopia a todos los familiares de primer grado desde los
se indica entre los 15-25 años. 10-15 años, cada 1-2 años, con resección endoscópica de los
El tratamiento es la panproctocolectomía con reservorio pólipos y una endoscopia alta a partir de los 25 años.
ileoanal (resección de todo el colon y del recto y reconstruc-
ción del tránsito intestinal con un reservorio en forma de J
Síndrome de Lynch
realizado con intestino delgado) para eliminar toda la mucosa
del intestino grueso y así evitar el riesgo de la aparición de un (cáncer colorrectal hereditario no polipósico)
tumor. En los casos en los que el recto no está afectado, se
puede hacer una colectomía total con anastomosis ileorrectal A pesar del nombre “no polipósico”, este tipo de carcinoma
(resección del colon preservando el recto y realizando una asienta también sobre pólipos adenomatosos, localizados a
anastomosis entre en íleon y el recto) que es menos agresiva nivel de intestino grueso y con alto poder de malignización.
y produce menos secuelas que la panproctocolectomía. Sin Sin embargo, no es habitual encontrar gran cantidad de
embargo, esta última intervención obliga a la realización de pólipos en el colon (a diferencia de la PAF, donde podemos

115
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

encontrar hasta más de cien), sino que éstos existen en peque- Las nuevas guías clínicas recomiendan la realización sistemática
ño número, de ahí su nombre. Es la forma más frecuente de de análisis de inestabilidad de microsatélites o inmunohisto-
cáncer colorrectal (CCR) hereditario (2% de todos los cánceres química para las proteínas reparadoras en cualquier paciente
colorrectales). con CCR (cribado universal). Hay que tener en cuenta que esta
Su herencia es autosómica dominante con penetrancia alta. alteración no es diagnóstica de síndrome de Lynch, dado que
Se debe a mutaciones en genes reparadores del DNA (MMR), puede darse de manera esporádica en cualquier tumor, sin que
como MSH2, MSH6, MLH1 y PMS2 (MIR 19, 52; MIR 12, haya sido causada por una mutación germinal. Por eso, de ser
212; MIR). Estos genes participan en la reparación del ADN y positiva, debe seguirse de un análisis de mutaciones germina-
mutaciones en ellos originan un estado de inestabilidad de les asociadas al síndrome de Lynch.
microsatélites (MSI) (MIR 11, 206). Los microsatélites son Tras el diagnóstico, se debe realizar un estudio específico de
secuencias de ADN que se repiten en condiciones normales a la mutación del caso índice en los familiares de primer grado
lo largo del código genético; la MSI consiste en una longitud para identificar los portadores a quienes estará indicado el
anormal de estas secuencias (demasiado largas o cortas). seguimiento con colonoscopias.

Tipos de síndrome de Lynch Screening


• Síndrome de Lynch tipo I: sólo CCR, típicamente en colon Colonoscopia (familiares primer grado) a partir de los 25 años.
derecho. Son frecuentes los tumores metacrónicos. Si el cáncer del familiar más joven se diagnosticó con <25 años,
• Síndrome de Lynch tipo II: el tumor extracolónico más fre- las colonoscopias se inician 5 años antes de la edad al diagnós-
cuente es el cáncer de endometrio. Otras neoplasias cuyo tico de dicho familiar.
riesgo está aumentado son: estómago, ovario, vía urinaria,
vía biliar y cerebro. Es dudosa la asociación con cáncer de Tratamiento
mama.
En los casos en los que se detecta un cáncer colorrectal se debe
realizar una colectomía total con anastomosis ileorrectal
Diagnóstico (MIR 12, 35) para tratar el tumor y prevenir la aparición de
Actualmente, el diagnóstico de síndrome de Lynch requiere nuevos tumores. No se suele realizar una panproctocolectomía
la demostración de una mutación germinal en algunos de total con reservorio ileal porque presenta peores resultados
los genes reparadores de los errores de replicación del ADN funcionales, por lo que es obligatorio seguir realizando contro-
mencionados anteriormente. les endoscópicos periódicos del recto no resecado.
La selección de pacientes a los que realizar el test genético
con el fin de confirmar o descartar esta enfermedad se ha Síndrome de la poliposis serrada
visto modificada de forma sustancial. Inicialmente, la sospecha
diagnóstica se establecía a partir del cumplimiento de todos los
criterios de Ámsterdam. Es un síndrome recientemente descubierto con riesgo aumenta-
do de CCR, que se define por los siguientes criterios de la OMS:
• Tres o más familiares afectados de una neoplasia asociada a
al síndrome de Lynch (CCR, cáncer de endometrio, intestino • ≥5 pólipos serrados proximales al sigma, dos de ellos >10mm ó
delgado, uréter o pelvis renal), uno de ellos familiar de primer
• 20 pólipos serrados a lo largo de todo el colon, ó
grado de los otros dos.
• ≥1 pólipo serrado proximal al sigma con un familiar de primer
• Dos o más generaciones sucesivas afectas, y
grado con síndrome de polipsis serrada.
• Uno o más familiares afectos de CCR diagnosticado antes de
los 50 años de edad.
El seguimiento se realizará preferiblemente con cromoendos-
copia anual, con resección de todos los pólipos. En caso de
Posteriormente, se propuso realizar el estudio para la detec- diagnosticar un CCR o en caso de que el tratamiento endoscó-
ción de mutaciones en los genes MMR en todos los pacientes pico no pueda controlar la enfermedad, se recomienda colec-
que cumplieran al menos uno de los criterios de Bethesda tomía total con anastomosis ileorrectal y control endoscópico
revisados: del recto.
• CCR diagnosticado antes de los 50 años. Los familiares de primer grado deben realizarse una colonos-
copia cada 5 años a partir de los 40 años, o 10 años antes del
• CCR sincrónicos o metacrónicos, o CCR en asociación con caso más joven.
otro tumor del espectro del síndrome de Lynch.
• CCR con infiltración linfocitaria, células en anillo de sello o
crecimiento medular diagnosticado antes de los 60 años.
30.3. Cáncer colorrectal
• Paciente con CCR y un familiar de 1.er grado con tumor aso-
ciado al síndrome de Lynch y con uno de los cánceres diag- Es el tumor más frecuente en España y el segundo como causa
nosticado antes de los 50 años. de muerte por cáncer (después del de pulmón). Afecta con
preferencia a los varones.
• Paciente con CCR y dos o más familiares de 1.er o 2.º grado Aproximadamente el 30% se diagnostican en fases avanzadas.
con tumores asociados al síndrome de Lynch, independiente-
mente de la edad al diagnóstico.

116
Tema 30 · Tumores del intestino delgado y grueso

• Recto-sigma (más frecuente en sigma) (MIR).


INCIDENCIA Y MORTALIDAD POR CÁNCER EN ESPAÑA
• Colon ascendente y ciego (MIR).
INCIDENCIA 1º 2º 3º 4º • Colon transverso.
GLOBAL Colorrectal
Colorrectal Próstata Pulmón Mama • Colon descendente.
HOMBRES Próstata Pulmón Colorrectal
Colorrectal
Morfología
MUJERES Mama Colorrectal
Colorrectal Útero
Vegetante (colon derecho); estenosante (colon izquierdo).
MORTALIDAD 1º 2º 3º
GLOBAL Pulmón Colorrectal
Colorrectal Páncreas Vías de diseminación

HOMBRES Pulmón Colorrectal


Colorrectal Próstata Metástasis más frecuentes en hígado (vía hematógena). Los de
tercio inferior de recto pueden metastatizar a pulmón o hueso
MUJERES Mama Colorrectal
Colorrectal Pulmón sin pasar por hígado (drenaje directo a vena cava) (MIR).

Tabla 3. Informe de 2018 de la Sociedad Española de Oncología Médica.


Estadiaje

Etiopatogenia (MIR)
Se utiliza la clasificación TNM:

El 69% es esporádico, el 25% está relacionado con agregación • Estadio I: estadios precoces con invasión hasta la muscular
familiar sin llegar a cumplir criterios para las formas heredita- propia incluida (T1 y T2, N0, M0).
rias, el 2% es debido al síndrome de Lynch, el 1% a la poliposis • Estadio II: invasión hasta la serosa o invasión local de órganos
adenomatosa familiar y el 1% a EII. pericolorrectales (T3 y T4, N0, M0).
• Estadio III: ganglios linfáticos regionales positivos (cualquier T
Factores de riesgo (MIR) con N+).
• Edad >50 años. • Estadio IV: metástasis de órganos o de ganglios linfáticos a
• Sexo masculino. distancia (M+).

• Síndromes de CCR hereditario.


Clínica
• Antecedente personal o familiar de CCR o de pólipos ade-
nomatosos: el riesgo de CCR se duplica si hay un familiar de
primer grado diagnosticado antes de los 60 años o si hay dos Recuerda...
familiares de primer grado con CCR independientemente de Ante un hombre o una mujer postmenopáusica con anemia
la edad. ferropénica → colonoscopia para descartar el cáncer colorrectal
• Enfermedad inflamatoria intestinal. (MIR 14, 82), y en segundo lugar gastroscopia para descartar
neoplasia gástrica.
• Radioterapia abdominal.
• Tabaco.
• Ureterosigmoidostomía. La edad de presentación habitual del CCR esporádico se sitúa
entre la sexta y la octava década de la vida, a diferencia de las
• Ingesta de carne roja y procesada formas hereditarias en las que el diagnóstico suele ser antes
• La bacteriemia o la endocarditis por Streptococcus gallolyti- de los 50 años.
cus (angiguamente denominado S. bovis) es una consecuen- La clínica depende de la localización:
cia de una neoplasia establecida y no un factor de riesgo.
• Recto: puede manifestarse como un síndrome anorrectal, con
urgencia rectal, tenesmo y diarrea con moco y sangre. No es
Factores protectores infrecuente, en este contexto, la emisión de heces acintadas.
• Ejercicio físico. • Sigma, colon izquierdo, colon transverso: se manifiestan
• Dieta: rica en fibra, calcio, omega 3 (aunque aún no hay es- en general en forma de rectorragia y/o cambios en el ritmo
tudios que hayan demostrado reducir el riesgo de CCR). deposicional (estreñimiento o falsa diarrea), condicionados por
la reducción de la luz del colon. En algunos casos la manifesta-
• Aspirina y AINE: útiles como quimioprofilaxis para los síndro- ción inicial es la de un cuadro de obstrucción intestinal (MIR).
mes hereditarios.
• Ciego y colon ascendente: produce habitualmente anemia
ferropénica crónica (MIR), aunque también es posible que
Anatomía patológica se manifieste en forma de enterorragia. El ciego es el lugar
donde más se perfora el colon en cualquier localización de
CCR, por dilatación proximal; el segundo lugar dónde más se
Tipo histológico: adenocarcinoma en su gran mayoría (hasta
un 95%); del resto de variantes destaca el adenocarcinoma perfora es el propio lugar de la neoplasia.
mucinoso (hasta un 15%). Complicaciones: obstrucción intestinal (la más frecuente)
La localización por orden de frecuencia es: (MIR 11, 01; MIR), perforación, abscesos, fístulas.

117
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Colon
transverso

Colon
ascendente Colon
descendente

*
4
6
Anemia
ferropénica

Sigma
Ciego 3
1
Lugar de Tenesmo,
perforación 2 rectorragia,
Recto urgencia

* Hematoquecia
Cambios del ritmo intestinal
Obstrucción
U = útero; R = recto; E = endoscopio.
Figura 3. Clínica del CCR según localización. Los números indican el orden en
frecuencia de la localización del CCR. Figura 5. Cáncer rectal localizado en la pared posterolateral derecha. La línea
hiperecoica corresponde a grasa perirrectal (flechas). La imagen muestra un
nódulo linfático (cabezas de flecha) de ecogenicidad similar a la del tumor
Diagnóstico (MIR 11, 3; MIR 10, 233) primario, lo que sugiere alta probabilidad de metástasis.

De elección: colonoscopia con biopsia (completa, para bus- Detección precoz (screening)
car tumores sincrónicos) (MIR 11, 4; MIR).
Otros: enema opaco (imagen en servilletero o en manzana Aunque las recomendaciones varían según el ámbito geográ-
mordida), colonoscopia virtual, ecoendoscopia (puede ser útil fico y la sociedad científica, en España el cribado poblacional
en el cáncer de recto). de CCR se realiza mediante test de sangre oculta en heces
inmunológico cada 2 años a todas las personas a partir de los
50 años que estén asintomáticas y sin antecedentes familiares
de CCR. La última guía española para cribado de CCR incluye
A B también en este grupo a los pacientes con antecedentes fami-
liares no sugestivos de síndrome de CCR hereditario (ver tabla
4 en la página siguiente). Las estrategias más aceptadas son:
• Test de sangre oculta en heces (TSOH): anual/bienal (cada 2
años). Hay dos tipos: químico (basado en guayaco) e inmu-
nológico (anticuerpos contra globina humana). Este último
es el más sensible, específico y con mayor aceptación en la
población.
• Colonoscopia: cada 10 años. A diferencia del TSOH, que sólo
detecta CCR, la colonoscopia detecta adenomas, es decir,
Figura 4. A. Enema opaco en cáncer de colon, mostrando imagen caracte- lesiones precursoras. Por ello, sería la técnica de elección si
rística. B. Imagen en corazón de manzana, provocada por una neoplasia de los recursos económicos fueran ilimitados.
sigma estenosante.
• Sigmoidoscopia (explorar hasta 60 cm): cada 5 años. Poco
usada en España como método de cribaje pero también es
útil como screening.
TC toracoabdominal, o bien ecografía abdominal + radio-
grafía de tórax: descartar la existencia de metástasis a distan- Tratamiento
cia, principalmente a nivel hepático y pulmonar. En la TC se
puede observar un engrosamiento parietal irregular acompa-
ñado o no de signos de obstrucción (MIR 11, 3). Cirugía
Ecografía endorrectal o RM pélvica: son las técnicas de Es el único tratamiento curativo. Consiste en la resección del
elección para la estadificación local del cáncer de recto. Ambas tumor + márgenes de seguridad + ganglios de la zona. El tipo
permiten observar la invasión en profundidad del tumor, la de resección anatómica que se debe hacer depende de la loca-
afectación de esfínteres y la existencia de adenopatías peri- lización del tumor y no de su estadio (MIR).
rrectales, es decir, diagnostican la T y la N, pero no permiten el
diagnostico de metástasis a distancia (MIR 09, 19). • Ciego o colon ascendente: hemicolectomía derecha. Anas-
tomosis de íleon con colon restante (MIR).

118
Tema 30 · Tumores del intestino delgado y grueso

FAMILIARES AFECTOS TÉCNICA EDAD DE INICIO PERIODICIDAD


CRIBADO - TSOH 50 años 2 años
POBLACIONAL

Familiares de 2.º y 3.er


TSOH 50 años 2 años
grado exclusivamente
CCR
1 único familiar
FAMILIAR TSOH 50 años 2 años
de 1.er grado

≥2 familiares de 1.er grado Colonoscopia 40 años 5 años

20-25 años (o 5 años


Síndrome de Lynch Colonoscopia 1-2 años
antes del más joven)
CCR
HEREDITARIO Poliposis adenomatosa
Colonoscopia 10-15 años 1-2 años
familiar

Tabla 4. Screening de CCR.

• Colon transverso proximal: hemicolectomía derecha am- En pacientes con metástasis seleccionadas (metástasis pul-
pliada (hasta cerca del ángulo esplénico). Anastomosis del monares aisladas, o hasta tres metástasis hepáticas pequeñas)
íleon terminal al colon restante. puede estar indicada la cirugía, que prolonga la supervivencia
hasta un 30-40% a los 5 años (MIR 16, 177; MIR). En estos
• Ángulo esplénico y colon descendente: hemicolectomía
pacientes con metástasis, se entiende que el paciente tiene
izquierda. Anastomosis terminoterminal de transverso con
una enfermedad sistémica y que lo más importante es tratar
recto (colorrectal).
esa enfermedad sistémica y no el tumor primario. Este cambio
• Unión rectosigmoidea: resección segmentaria (sigmoidec- de estrategia se denomina terapia inversa y lleva a iniciar el
tomía más anastomosis terminoterminal). tratamiento con QT o resecar la metástasis antes de tratar el
tumor primario. Para poder hacer esto es fundamental que
• Recto: tercio superior (a más de 10 cm de ano): resección
el paciente no tenga síntomas del tumor primario (obstruc-
anterior con anastomosis colorrectal. Tercio medio (entre 10
ción, sangrado, perforación). La decisión definitiva sobre qué
y 5 cm): resección anterior baja con ileostomía de protección.
Tercio inferior (menos de 5 cm de margen anal): amputación secuencia seguir a la hora de plantear el tratamiento se deci-
abdominoperineal de Miles (extirpación de sigma, recto, es- de en sesiones multidisciplinarias con todos los especialistas
fínteres y ano) con colostomía permanente (MIR 10, 38). implicados. Hay que recordar que si la cirugía del colon y de la
metástasis no son demasiado agresivas (p. ej., hemicolectomía
La cirugía laparoscópica del cáncer de colon y recto derecha y resección segmentaria hepática) se pueden realizar
(MIR 09, 22) ofrece la ventaja de un menor dolor postopera- en el mismo acto quirúrgico.
torio y de un retorno más rápido de la función intestinal, con
el consiguiente adelantamiento del alta hospitalaria. El abor- En los pacientes que inicialmente tienen lesiones no resecables
daje laparoscópico en el manejo del cáncer de colon es se- se inicia tratamiento con QT y se reevalúa según la evolución
guro y efectivo (tasas de supervivencia a largo plazo similares (MIR 17, 214).
a la cirugía mediante laparotomía), y permite una disección Algunos pacientes tienen tal afectación que se consideran irre-
ganglionar adecuada. secables y se da tratamiento paliativo con QT.
La microcirugía endoscópica transanal (MIR 15, 37; En los casos que debutan como una obstrucción intestinal
MIR 09, 18) puede emplearse en los tumores localizados en el colon izquierdo puede plantearse colocar una prótesis
entre 2 y 20 cm del margen anal. Fue inicialmente desarro- o stent que mejore la obstrucción, para realizar una cirugía
llada para la resección local de los tumores rectales benignos, programada posteriormente, o bien como tratamiento defi-
pero puede ser un tratamiento alternativo para pacientes con nitivo paliativo en pacientes no operables o con enfermedad
cáncer rectal temprano (T1 y T2), pacientes no aptos para muy avanzada. Si no es posible colocar la prótesis o el paciente
una cirugía mayor o en caso de tumores irresecables. Al no presenta alguna complicación se deberá realizar una cirugía
resecar los ganglios linfáticos, puede existir un mayor riesgo urgente que debe cumplir unos adecuados criterios oncológicos.
de recidiva local, por lo que se deben seleccionar adecuada-
mente los pacientes (siempre N0) y valorar dar tratamiento
adyuvante con QT o RT antes o después de la cirugía. Radioterapia (RT)
Se da únicamente en los tumores de recto y de manera preope-
Operaciones paliativas: extirpación de masa tumoral y deriva- ratoria. Su objetivo es disminuir la recurrencia locorregional y
ción de las heces (ostomías). suelen asociarse a QT por su acción sinérgica. Se administra en
Operaciones urgentes: pacientes con tumores grandes (T3/T4) o con ganglios afecta-
dos (N+) en la ecografía endoanal o RM de estadificación. La
• Obstrucción: resección primaria con anastomosis si es posi-
idea es dar el tratamiento en los pacientes en los que el tumor
ble. Si no, en dos tiempos (operación de Hartmann).
está muy cerca del margen de resección circunferencial (la línea
• Perforación: resección tumoral y operación de Hartmann (MIR). teórica por donde se va a realizar la resección).

119
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Quimioterapia (QT) Pronóstico


Se usa para aumentar la supervivencia. Está indicada en
pacientes con ganglios positivos o metástasis a distancia (esta- La supervivencia media global a los 5 años es del 61% (MIR).
dios III y IV) (MIR 18, 186) y en algunos casos en los que el El pronóstico depende fundamentalmente del estadio tumo-
tumor sobrepasa la pared del tubo digestivo (estadio II) que ral. Así, en los pacientes con estadio I, II, III y IV, de acuerdo
presenten además alguno de los siguientes factores de mal con la clasificación TNM (MIR), la supervivencia a los cinco
pronóstico: años es del 95-100%, el 70-85%, el 50-70% y el 5-15%,
respectivamente.
• Invasión microvascular, microlinfática o microneural en la
Otros factores de mal pronóstico son: edad avanzada, compli-
pieza quirúrgica.
caciones (perforación, obstrucción), comorbilidades, diferen-
• Tumores T4. ciación tumoral, invasión vascular, CEA basal, y la presencia de
alteraciones moleculares como la aneuploidia, sobreexpresión
• CEA elevado prequirúrgico.
de p53 e hipometilación.
• Tumores que acuden con perforación u obstrucción (MIR 18, 78).
• Poca diferenciación histológica. 30.4. Tumores de intestino delgado
• Extirpación de menos de 12 ganglios en la pieza quirúrgica.
Representan entre un 3 a 6% de las neoplasias gastrointesti-
nales. El 60% son malignos. Son de diagnóstico difícil, ya que
El tratamiento quimioterápico se basa en el uso de 5-fluoru- provocan síntomas abdominales vagos e inespecíficos y los
racilo asociado a oxaliplatino o irinotecan (MIR). También se estudios radiológicos habituales suelen ser normales. Se debe
utilizan, en enfermedad metastásica (estadío IV), anticuerpos pensar siempre en ellos cuando en un paciente se observen:
monoclonales como cetuximab o panitunumab (anti-EGFR)
y bevacizumab (antiVEGF) (MIR 10, 126). • Episodios recidivantes e inexplicables de dolores cólicos ab-
Cetuximab, añadido a irinotecan, disminuye la progresión dominales.
tumoral; entre sus efectos adversos destaca el eczema acnei- • Brotes intermitentes de obstrucción intestinal en ausencia de
forme (MIR 12, 123), parecido al acné juvenil, en la cara y enfermedad inflamatoria intestinal o cirugía abdominal previa.
el tronco. Los anti-EGFR sólo se han mostrado efectivos en
pacientes que no presenten mutaciones en K-RAS y N-RAS • Invaginación intestinal en el adulto (causa más frecuente:
(MIR 19, 215). tumores benignos).
Bevacizumab, en combinación con 5-fluoruracilo + ácido folí- • Hemorragia intestinal crónica con estudios radiológicos
nico + irinotecan, ha demostrado mejorar la supervivencia normales.
respecto a los tres fármacos sin bevacizumab. Como principa-
les efectos adversos se encuentran hemorragias leves (epistaxis, Tumores malignos
rectorragias tumorales), hipertensión arterial, y aumento ligero
del riesgo de accidentes vasculares.
Son factores de riesgo para su aparición la EII, el SIDA y el
esprúe celíaco. Destacan:

Cáncer de recto Adenocarcinoma

Diagnosticarlo y estadificarlo Es el tumor maligno más frecuente. Suele originarse de un


adenoma, localizarse en duodeno y yeyuno y tener metástasis
Decidir neoadyuvancia o no al diagnóstico. Se asocia más frecuentemente a: Sd. Lynch,
poliposis adenomatosa familiar, Sd. Peutz-Jeghers y la enfer-
medad de Crohn ileal.
Tumores en recto medio o bajo con Tumores en recto superior,
adenopatías o de tamaño grande N0 o de tamaño pequeño • Clínica: obstrucción intestinal y hemorragia.
• Diagnóstico: endoscopia con biopsia. TC para el estadiaje.
Radioterapia
• Tratamiento: quirúrgico. Si esta cerca de la región periam-
pular se realizará una dudodenopancreatectomía cefálica de
Cirugía
Whipple (MIR).
¿Podemos preservar los esfínteres? • Pronóstico: 20% de supervivencia a los 5 años.

Amputación abdomino-perineal Resecciones anteriores Linfoma


La mayoría son linfomas de tipo B y se sitúan en íleon (MIR 10, 27).
Figura 6. Algoritmo de tratamiento del cáncer de recto. Para distinguir un linfoma intestinal primario de la afectación

120
Tema 30 · Tumores del intestino delgado y grueso

intestinal de un linfoma de otra localización se deben cumplir GIST presentan mutaciones activadores en el protooncogen
estos criterios: no presencia de adenopatías palpables o visibles kit, provocando la sobreexpresión de c-kit, un receptor tirosina
en la radiografía de tórax, morfología de sangre periférica nor- quinasa (MIR 14, 77; MIR 13, 3). La localización más frecuente
mal, hígado y bazo no afectos y afectación exclusivamente de del GIST es el estómago (65%), y en segundo lugar el intestino
los ganglios linfáticos regionales. delgado (yeyuno e íleon). Son tumores de gran tamaño y con
Factores de riesgo: H. pylori, enfermedad celíaca, EII, VIH. tendencia a la ulceración central.
Existen tres grupos principales: El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, que es
posible en un 50% de los casos. La cirugía debe ser conserva-
• Linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) (ver dora, resecando el tumor pero sin realizar una linfadendenec-
manual de Hematología).
tomía amplia dado que estos tumores no metastatizan por vía
• Linfoma de células T asociado a enteropatía por intolerancia linfática. En el caso del estómago la cirugía suele ser una gas-
al gluten. trectomía en cuña (MIR 15, 40). En casos de enfermedad avan-
• Otros tipos de linfomas. zada se utilizan inhibidores de la tirosina quinasa (imatinib),
que han logrado resultados espectaculares (MIR 13, 4; MIR).

Sarcoma
Tumor carcinoide
El más frecuente es el tumor del estroma gastrointestinal
(GIST), que representa el 80% de los casos. El 80% de los (Ver manual de Endocrinología)

121
Tema 31
Anatomía y fisiología pancreáticas. Pruebas diagnósticas.

Autores: Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Carlos Ferre-Aracil, H. U.
Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

31.1. Anatomía pancreática • Lipolíticas (lipasa, fosfolipasa A y colesterol esterasa): desdo-


blan los lípidos.
Órgano retroperitoneal que cruza transversalmente por delan- • Amilasa: hidroliza los polisacáridos (almidón) en oligosacári-
te de la primera y segunda vértebras lumbares (L1 y L2). Se dos y los disacáridos en maltosa.
divide en cabeza (encuadrada en el marco duodenal), cuerpo
y cola. La cabeza presenta una extensión, o proceso uncinado
(uncus pancreático), que es cruzada anteriormente por la arte- Regulación de la secreción pancreática exocrina
ria y vena mesentérica superior (pinza mesentérica).
Conductos pancreáticos: La función del páncreas exocrino está sometida a control:
• Principal o de Wirsung: recorre toda la glándula y desemboca • Hormonal: el ácido gástrico estimula la liberación de secre-
en la papila mayor, junto con el colédoco, en la segunda tina, la que favorece la producción de un jugo pancreático
porción duodenal. que es rico en agua y electrolitos. La liberación de colecis-
• Accesorio o de Santorini: recorre la porción anterosuperior tocinina (CCK) en el duodeno estimula una secreción rica
de la cabeza. En 2/3 de los casos desemboca independien- en enzimas pancreáticas. Otros: el VIP estimula la secreción
temente del Wirsung, en la papila menor, por encima de la pancreática.
mayor. • Nervioso: el sistema parasimpático a través del vago (me-
diado por acetilcolina) aumenta la secreción pancreática.
Histológicamente, se distingue:
• Páncreas exocrino: acini pancreáticos (98% de la glándula). 31.3. Pruebas diagnósticas pancreáticas
Producen cimógenos, agua y electrolitos.
• Páncreas endocrino: islotes de Langerhans (2% de la glán- Pruebas funcionales
dula). Producen glucagón (células alfa), insulina (células beta),
somatostatina (células delta), VIP (células D1) y polipéptido
pancreático (células D2F). Directas
El test de secretina y colecistokinina (CCK) es el gold estándar
de diagnóstico de enfermedad pancreática y permite detectar
31.2. Fisiología pancreática exocrina
enfermedad oculta. Sin embargo, la necesidad de intubación
duodenal, la falta de estándares del patrón normal y la baja
Secreción de agua y electrolitos disponibilidad de dicha prueba limitan su aplicabilidad clínica.

El páncreas secreta de 1,5 a 3 litros/día de un líquido transpa- Indirectas


rente, isosmótico y alcalino con pH >8. Existen altas concen-
traciones de bicarbonato, que neutraliza el ácido gástrico que Alternativas a la invasividad y baja disponibilidad del test de
llega al duodeno y crea el pH necesario para la actuación de secretina/CCK.
las enzimas pancreáticas. La secretina regula la secreción de • De uso más frecuente, la determinación de las enzimas pan-
agua y bicarbonato. creáticas en heces (tripsina, quimotripsina, y sobre todo elas-
tasa fecal) presentan buena sensibilidad si nos encontramos
ante insuficiencia pancreática grave y las heces no son líqui-
Secreción enzimática
das.

• Proteolíticas: endopeptidasas (tripsina y quimotripsina); exo- • Pancreolauril y bentiromida: son hidrolizados por enzimas
peptidasas (carboxipeptidasas y aminopeptidasas) y elastasa, pancreáticas, se absorben y se eliminan por vía renal. Se mi-
son las encargadas de desdoblar las proteínas en polipépti- den en orina.
dos, dipéptidos y aminoácidos (los dipéptidos y polipéptidos • Estudios de nitrógeno y grasa en heces: no diferencian entre
serán hidrolizados del todo por las peptidasas intestinales). maldigestión y malabsorción.
Son secretadas en forma inactiva como cimógenos; la entero-
quinasa (enzima duodenal) activa al tripsinógeno en tripsina. • Test del aliento con triglicéridos marcados con 13C: debido a
La tripsina, a su vez, activa al resto de cimógenos inactivos. su facilidad de utilización y aplicabilidad para diagnóstico de

122
Tema 31 · Anatomía y fisiología pancreáticas. Pruebas diagnósticas.

maldigestión (no de insuficiencia pancreática), está sustitu- • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): téc-
yendo al test de grasa en heces. nica diagnóstico-terapéutica que permite el estudio de vía bi-
liar y pancreática; debido a su invasividad debe ser reservada
como arma terapéutica.
Técnicas morfológicas
• Pancreatorresonancia magnética ± colangiorresonancia con
gadolinio. Junto con la ecoendoscopia, son el método de
• Radiografía simple de abdomen: para pancreatitis agudas: elección de estudio de lesiones ocupantes de espacio pan-
presencia de íleo como complicación. Para pancreatitis cró- creáticas, de la vía biliar y pancreática, así como el diagnóstico
nicas: presencia de calcificaciones en el 50% de pancreatitis de la pancreatitis crónica. Una opción para el diagnóstico de
crónicas permitiendo su diagnóstico. la pancreatitis crónica es la inyección de secretina, la cual
• Ecografía abdominal: primera exploración a realizar por su permite realizar un test semicuantitativo de la función pan-
sencillez. Permite observar inflamación, complicaciones loca- creática.
les o masas pancreáticas. Permite identificar la etiología biliar. • Ecoendoscopia: test más eficaz junto a RM para el diagnós-
• Tomografía computerizada: de elección para el estudio ini- tico de enfermedad crónica pancreática, así como tumores (le-
cial del páncreas. Permite diagnóstico y extensión del tumor siones hasta <1 mm). Además, permite la punción mediante
pancreático, así como la detección de complicaciones de pan- PAAF de lesiones pancreáticas sospechosas de malignidad.
creatitis aguda y crónica.

123
Tema 32
Pancreatitis aguda

Autores: Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Eduardo Franco Díez, H. U. Ramón y Cajal (Madrid). Alberto López-Serrano, H. U. San
Juan de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR 32.1. Clínica


La pancreatitis aguda es lo más preguntado del páncreas. Hay
que memorizar especialmente las causas, criterios pronósticos y el • Dolor abdominal: brusco, de intensidad creciente en epi-
manejo de la pancreatitis necrotizante. gastrio con irradiación hacia ambos hipocondrios y como una
puñalada hacia la espalda, relacionado con la ingesta (co-
mida, alcohol y fármacos). Mejora con la flexión del tronco
Concepto y epidemiología hacia adelante.
• Náuseas y vómitos: normalmente alimentarios o biliosos.
La pancreatitis aguda es un proceso inflamatorio agudo del • Distensión abdominal: íleo paralítico, que se acompaña de
páncreas, con repercusión variable de tejidos locales y/o sisté- falta de emisión de heces y gases, con ausencia de los ruidos
micos, y con una mortalidad del 5-17%. hidroaéreos.
La causa más frecuente de pancreatitis aguda es la litiasis • Ictericia: puede ser producida por un cálculo enclavado en la
biliar. Debido al aumento de obesidad, hay una mayor pre- papila de Vater o por obstrucción del colédoco por edema de
valencia de litiasis biliares y en consecuencia la incidencia de la cabeza de páncreas.
pancreatitis aguda también está aumentando. La edad media
al diagnóstico es 55 años. • Derrame pleural y atelectasias (más frecuente el izquierdo).

Etiología En pancreatitis graves

• Litiasis biliar (40%): causa más frecuente. Sobre todo en mu- • Fiebre (por liberación de mediadores inflamatorios y/o sobre-
jeres. El cálculo se impacta en la papila de Vater. Provoca infección): es muy frecuente el error en la práctica clínica de
alteración del perfil hepático en la analítica. confundir la presencia de fiebre con situaciones de infección
asociada a la pancreatitis. En las dos primeras semanas es im-
• Alcohol (30%): segunda causa más frecuente. Sobre todo portante conocer que la fiebre está generalmente asociada al
en varones. Además de pancreatitis aguda, un 10% de los proceso inflamatorio mientras que a partir de las siguientes
pacientes con alcoholismo crónico desarrollarán pancreatitis (a partir de la tercera semana) suele estar asociada a proce-
crónica. sos infecciosos (como por ejemplo, en casos de pancreatitis
• Idiopática (15%): en 2/3 casos se detectan microcálculos (por agudas con necrosis asociadas, en los que haya infección de
lo que no son verdaderamente idiopáticas) (MIR). la necrosis…).

• Metabólicas: hipercalcemia, hipertrigliceridemia (especial- • Shock (hipovolemia, por vasodilatación periférica y/o au-
mente si triglicéridos >1000), pero no la hipercolesterolemia mento de la permeabilidad, debido al efecto sistémico de las
(MIR 12, 40). enzimas proteolíticas y lipolíticas).

• Pancreatitis autoinmune. • Fallo multiorgánico debido al shock y al proceso inflamatorio


sistémico.
• Post-CPRE (5%), cirugía o traumatismo abdominal.
• Fármacos (MIR): azatioprina/6-Mercaptopurina, didanosina
En pancreatitis necrotizante
(antirretrovirales), simvastatina, tetraciclinas, diuréticos.
• Otras: hereditaria, vasculitis, isquemia pancreática, virus,
Al producirse la infiltración sanguínea del epiplón menor y
bacterias, parásitos, tumores pancreáticos, fibrosis quística,
del ligamento redondo, se produce una coloración azulada
quiste de colédoco, etc.
periumbilical (signo de Cullen) y/o en los flancos (signo de
Grey-Turner). Ambos son signos de muy mal pronóstico.
Patogenia

Autodigestión por las enzimas proteolíticas que se activan en


el páncreas, en lugar de hacerlo en la luz intestinal, digiriendo
las membranas celulares y produciendo proteólisis, edema,
hemorragia y necrosis.

124
Tema 32 · Pancreatitis aguda

32.2. Diagnóstico Pancreatitis aguda y agudizaciones de la crónica


CAUSAS Cáncer de páncreas
PANCREÁTICAS Trauma pancreático
El diagnóstico de pancreatitis aguda se establece con
la presencia de 2 de los siguientes 3 criterios: CAUSAS Insuficiencia renal (aquí hay hipoamilasuria),
1. Dolor abdominal típico de pancreatitis aguda. NO patología glándulas salivares, macroamilasemia*
2. Amilasa y/o lipasa tres veces por encima de la normalidad. PANCREÁTICAS (aquí hay hipoamilasuria), quemaduras
3. Hallazgos característicos en una prueba de imagen
(TC abdominal con contraste). OTRAS Patología biliar (colecistitis, coledocolitiasis),
LESIONES úlcera péptica perforada o penetrada, peritonitis,
ABDOMINALES isquemia intestinal

Analítica *Macroamilasemia (MIR): entidad congénita (no se puede considerar enfer-


medad) en la que la proteína transportadora de amilasa en sangre no se filtra
por orina, lo que provoca su acumulación en la sangre (aumenta amilasa pero
• Leucocitosis con neutrofilia, como fenómeno reactivo. no hay amilasuria). El aclaramiento de la amilasa es muy bajo. La lipasa es
normal y no hay patología pancreática.
• Hemoconcentración e hipernatremia por deshidratación al
aumentar el tercer espacio. Tabla 2. Causas de hiperamilasemia (MIR).
• Hipocalcemia, que se produce por saponificación intraperito-
neal del calcio y/o alteración de la respuesta de las paratiroides.
Recuerda...
• Pueden aumentar la bilirrubina y/o las transaminasas por
En pancreatitis con hiperlipemias, las cifras de amilasa y lipasa
compromiso del drenaje de la bilis (cálculo impactado) o por
pueden mantenerse normales (MIR).
el propio edema pancreático que comprime el colédoco.

AMILASA LIPASA Pruebas de imagen


2-12 h 4-8 h
ELEVACIÓN • Radiografía simple de abdomen: imágenes cálcicas en hi-
desde inicio de clínica desde inicio de clínica
pocondrio derecho en las pancreatitis de origen biliar, en área
PICO 12-24 h 24 h pancreática (L1-L2) sobre una pancreatitis crónica. Asa centi-
nela o íleo difuso por atonía gástrica y del intestino delgado.
DURACIÓN 2-5 días 8-14 días • Radiografía simple de tórax: se puede observar derrame
pleural y atelectasias laminares en hemitórax izquierdo.
SENSIBILIDAD 72-83% 95-100%
• Ecografía abdominal: edema y aumento del tamaño
81-99% 97-99% pancreático. Debe ser realizada en todos los pacientes con
ESPECIFICIDAD pancreatitis aguda al ingreso pues detecta origen litiásico y
descarta signos de obstrucción de la vía biliar.
Tabla 1. Amilasa y lipasa en el diagnóstico de pancreatitis aguda.
• TC abdominal con contraste: la TC con abdominal con
contraste intravenoso es la técnica de imagen de elección
para la valoración de los pacientes con pancreatitis aguda.
Amilasa sérica Al inicio del cuadro de pancreatitis aguda la TC únicamente
Si es mayor de 600 UI/ml (3 veces por encima de la normalidad) está indicada en casos de duda diagnóstica o en pacientes
se considera sugestiva, mientras que cifras superiores a 1000 con pancreatitis aguda grave y fallo orgánico y con sospecha
UI/ml (5 veces por encima de la normalidad) son prácticamen- de complicación que requiera una actuación inminente. En el
te diagnósticas. Además, se eleva en abdómenes agudos no resto de pacientes de pancreatitis aguda clínicamente grave
pancreáticos (37%). Como consecuencia de la lesión tubular se recomienda realizar la TC a partir de los 3-5 días del inicio
renal, la amilasuria persiste más que la amilasemia, por lo que del cuadro para valorar la presencia y extensión de la necrosis
puede ser útil en casos de varios días de evolución. El aumento y detectar la existencia de complicaciones locales.
de amilasa no es proporcional a la gravedad de la pancreatitis • Resonancia magnética: es comparable a la TC. Si se utiliza
(MIR 13, 43; MIR) y una amilasa normal no descarta una pan- en forma de colangioRM, tiene una muy buena sensibilidad
creatitis aguda. para la detección de coledocolitiasis. Además también sirve
como prueba para detección de otras causas morfológicas de
Lipasa sérica pancreatitis agudas como por ejemplo el páncreas divisum.

Más sensible y específica que la amilasa; por ello, es el marca- • Colangiopancreatografía retrógrada (CPRE): se reco-
dor recomendado para el diagnóstico. Asociada con la amila- mienda realizar, durante las primeras 24h, sólo en pacientes
sa, aumenta el rendimiento diagnóstico. Si la lipasa está eleva- con pancreatitis agudas litiásicas con colangitis aguda concu-
da, se descarta un origen ginecológico o salival de una eleva- rrente, con el objetivo de realizar esfinterotomía y extracción
ción de amilasa. de cálculos. En ausencia de colangitis y/o ictericia es preferible
realizar colangioRM o ecoendoscopia para la detección de
coledocolitiasis si hay alta sospecha.

125
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Aparte de los criterios de Atlanta, que son hoy en día los más
usados, existen otros criterios pronósticos (MIR 12, 39):
• Estado del paciente, sobre todo sus constantes vitales y la tem-
peratura (signos de respuesta inflamatoria sistémica o SIRS: fre-
cuencia cardiaca >90 lpm; frecuencia respiratoria >20 rpm o
PaCO2 <32 mmHg; temperatura >38 ºC o <36 ºC; leucocitos
>12.000 o <4000 o >10% de neutrófilos inmaduros.
• Edad >55 años, comorbilidades u obesidad. Indican mal pro-
nóstico.
• PCR (proteína C reactiva) >150 o creatinina >1,8 a las 48 h
del ingreso (MIR).
• Necrosis pancreática o peripancreática.
• Colecciones extrapancreáticas.
• Hematocrito mayor al 44% (MIR 12, 39).
• Criterios de Ransom (MIR 13, 43): la presencia de tres o
más criterios a las 48 horas indica gravedad. El principal pro-
blema de estos criterios es que precisan de 48 horas para ser
calculados, lo que resta utilidad para su aplicación práctica y
Figura 1. Pancreatitis grave. TC con contraste intravenoso, en la que se identifican
zonas de parénquima que no captan contraste, sugestivas de áreas de necrosis. hace que actualmente estén en desuso. La amilasa y la lipasa
no tienen valor pronóstico (MIR 10, 37).

• Ecoendoscopia: útil para valorar y guiar el drenaje de


pseudoquistes y de necrosis encapsulada y también para la
evaluación diagnóstica de pacientes con pancreatitis aguda LLEGA HErminio con CREAciones ALOCADas
idiopática y pancreatitis aguda recurrente.
AL INGRESO (MIR 12, 39) A LAS 48 HORAS

Diagnóstico diferencial L: Leucocitos >16000/µl HE: Hto - descenso >10%


L: LDH >350 UI/l CREA: Creatinina - aumento de
E: Edad >55 años BUN >5 ml/dl
Cólico biliar, colecistitis aguda, úlcera péptica, oclusión intesti- G: Glucosa >200 mg/dl A: Álbumina <3,2 g/dl
nal, aneurisma aorta disecado, isquemia mesentérica, etc. A: AST (GOT) >250 UI/l L: Líquidos - déficit de líquidos
>4 litros
O: Oxígeno - PaO2 <60 mmHg
32.3. Clasificación de las pancreatitis (insuficiencia respiratoria)
y pronóstico CA: Calcio <8 mg/dl
D: Déficit de bases >4 mEq/l
(acidosis)
Según morfología
• Pancreatitis edematosa-intersticial (85-90%): son las más fre- Tabla 3. Criterios pronósticos de Ransom. Autor: José Cabañas Arija.
cuentes y benignas. La glándula se encuentra tumefacta con
edema e infiltrado de polimorfonucleares. Se puede complicar
con colecciones líquidas peripancreáticas o pseudoquistes. • Otras clasificaciones: BISAP (BUN, estado mental, SIRS, edad,
• Pancreatitis necrótica (10-15%): existen además áreas hemo- derrame pleural); criterios APACHE II (≥8); criterios radiológi-
rrágicas y necróticas. La necrosis se aprecia en una TC con cos de TC (Baltazhar ≥7).
contraste pues las zonas de páncreas que están necróticas
no captan contraste, por lo que serán hipodensas. Es una
pancreatitis con peor pronóstico, pues si la necrosis se infecta
32.4. Tratamiento
puede desarrollar fracaso multiorgánico.
• Fluidoterapia intensiva (250-500 ml/hora) durante las prime-
ras 12-24 h (MIR 17, 85). Se realiza debido a la frecuente
Según gravedad (según los criterios de Atlanta)
hipovolemia derivada de los vómitos, dieta absoluta, tercer
• Leves (75%): ausencia de fallo orgánico y complicaciones (lo- espacio, vasodilatación y aumento de las pérdidas insensibles.
cales o sistémicas). El objetivo es disminuir el hematocrito y el BUN. En pacientes
con cardiopatía o nefropatía se debe realizar bajo monito-
• Moderadas: presencia de complicaciones locales y/o fallo or-
rización de presión venosa central para evitar sobrecargas
gánico transitorio (<48 h).
hídricas peligrosas.
• Graves: presencia de fallo orgánico persistente (>48 h).
• Dieta (MIR): en casos leves, puede iniciarse inmediatamente
dieta baja en grasas cuando el paciente está sin náuseas ni
Los pacientes con fallo orgánico deben ser valorados para dolor abdominal. De hecho, las últimas guías de práctica clí-
ingreso en UCI. nica recomiendan la alimentación oral temprana (dentro de
las primeras 24 horas). En pancreatitis graves, la nutrición

126
Tema 32 · Pancreatitis aguda

enteral es el soporte nutricional de elección (tanto a través de


sonda nasogástrica como nasoyeyunal). La nutrición parente- Pancreatitis necrotizante con Uso empírico de
ral sería la última opción (MIR). sospecha de infección antibióticos que
penetren en tejido
• Analgesia: se puede usar paracetamol y opiáceos endoveno- pancreático
PAAF guiada por ecoendoscopia / TC
sos sin evidencia de cuál es el mejor opiáceo. Se tiene que
evitar el uso de AINEs debido a la gastropatía que pueden
generar, así como a la nefrotoxicidad asociada. Gram y Gram y/o
cultivo negativo cultivo positivo
• Antibióticos (MIR): no se recomienda el uso de antibiotera-
pia profiláctica en pacientes con pancreatitis aguda grave ni Necrosis estéril: Necrosis infectada
tampoco en aquéllos con necrosis estéril para evitar la infec- tratamiento de soporte
Considerar repetir PAAF
ción de ésta. De elección se recomiendan carbapenémicos cada 7 días si es necesario Iniciar antibióticos
(imipenem), quinolonas o metronidazol ya que presentan
buen espectro y penetrancia en tejido pancreático. También
se utilizarán si el paciente presenta una colangitis asociada, o Clínicamente Clínicamente
cualquier otra infección en otra localización. estable inestable

• CPRE con esfinterotomía endoscópica y extracción de litiasis.


- Necrosectomía interna - Valorar desbridamiento
Indicada en 24-72 h en pacientes con pancreatitis aguda mediante ecoendoscopia quirúrgico precoz
biliar con signos de colangitis. También se debe valorar de - Drenaje externo guiado
por TC
forma preferente en pacientes con ictericia por obstrucción - Drenajes mixtos
de la vía biliar. (interno + externo)
• Colecistectomía laparoscópica: se recomienda la realización
de colecistectomía durante el primer ingreso en pacientes Figura 2. Manejo de la pancreatitis necrotizante con sospecha de infección. En
línea discontinua, una opción que contemplan algunas guías de práctica clíni-
con pancreatitis aguda leve de origen biliar, ya que ha de-
ca, menos preguntada en el MIR. Se trata de poner directamente antibiótico
mostrado prevenir episodios recurrentes. empírico una vez tenemos alta sospecha de necrosis. En este caso, no sería
antibiótico profiláctico, ya que existe una sospecha de infección.
(MIR 13, 44; MIR).
Tratamiento en la pancreatitis necrotizante

Inicialmente toda necrosis pancreática que aparece como


complicación durante la evolución es estéril y su tratamiento • En pancreatitis aguda litiásica necrotizante se recomienda di-
será similar al de la pancreatitis sin necrosis (dieta absoluta, ferir la colecistectomía hasta la resolución de la inflamación y
sueroterapia, analgesia y soporte nutricional enteral por sonda) colecciones para evitar la infección.
aunque la enfermedad tendrá un curso más prolongado.
• En pancreatitis aguda necrotizante infectada inestable se
Más adelante, hasta un tercio de los pacientes puede desarro- prefieren métodos mínimamente invasivos de necrosectomía
llar infección de dicha necrosis, con alto riesgo de evolucionar quirúrgica antes que una necrosectomía abierta, para mini-
a SRIS con fracaso multiorgánico persistente y alta mortalidad. mizar el riesgo de infección diseminada.
Se debe sospechar infección de la necrosis en pacientes con
deterioro o ausencia de mejoría a partir de la tercera semana.
En estos pacientes se debe realizar una punción-aspiración con 32.5. Complicaciones
aguja fina (PAAF) de la necrosis para cultivo y Gram, guiada
por ecoendoscopia en primer lugar (si el centro no dispone de
ecoendoscopia, se realiza guiada por TC). Finalmente, en caso Complicaciones sistémicas
de Gram y/o cultivo positivos, debemos iniciar antibiotera-
pia dirigida y plantear la necrosectomía endoscópica: ésta Se producen en las dos primeras semanas.
se realiza desde el tubo digestivo, generalmente el estómago,
mediante la inserción de una prótesis con ecoendoscopia para • Shock hipovolémico, por el líquido atrapado en el tercer es-
formar un “túnel” y así poder acceder a la cavidad necrótica pacio (peritoneo y/o retroperitoneo).
(quisto-gastrostomía endoscópica) para realizar lavados y • Insuficiencia respiratoria, distrés respiratorio del adulto.
desbridar el tejido necrosado e infectado con diferentes ins-
trumentos (pinzas, asas…). Los lavados se suelen realizar con • Hemorrágicas: hemorragia digestiva alta por gastroduodenitis
suero salino fisiológico y con agua oxigenada. Si el paciente no difusa, Mallory-Weiss, úlceras de estrés, pseudoaneurisma,
mejorase se podrían plantear varios abordajes endoscópicos de etc.
la colección (a distintos niveles de la necrosis) o recurrir a los
• Insuficiencia renal aguda, necrosis tubular aguda.
drenajes externos (guiados por TC). Si el paciente no mejorase,
podríamos recurrir finalmente a la necrosectomía quirúrgica. • Cardiacas: edema pulmonar, arritmias por alteraciones hi-
(Ver figura 2) droelectrolíticas.
• Metabólicas: hiperglucemia, hipocalcemia, hipercatabolismo.

Papel de la cirugía en la pancreatitis aguda • Hematológicas: coagulación intravascular diseminada; trom-


bosis (TVP o TEP).

• En pacientes con pancreatitis aguda leve litiásica se reco- • Sepsis: causa más frecuente de muerte, suele ocurrir des-
mienda realizar la colecistectomía antes del alta para evitar la pués del séptimo día de evolución.
recurrencia.

127
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Complicaciones locales Colección aguda necrótica (CAN)


Colección heterogénea formada en la fase precoz de la pan-
Las colecciones son las complicaciones locales más frecuentes creatitis aguda necrosante y que no tiene pared. Contiene
en la pancreatitis aguda. líquido y necrosis y puede ser múltiple. Durante la primera
semana puede ser difícil diferenciar la colección necrótica
aguda de la colección aguda líquida peripancreática.
Colección aguda líquida peripancreática (CALP)
Colección líquida asociada al inicio (primeras 4 semanas) de la Necrosis encapsulada (walled-off necrosis o WON)
pancreatitis aguda edematosa intersticial, sin necrosis. No tiene
pared definida y puede ser múltiple. La gran mayoría se resuel- Tejido necrótico encapsulado pancreático o peripancreático,
ve espontáneamente sin complicaciones posteriores. envuelto por una pared inflamatoria que se realza en la TC.
Puede contener diferentes cantidades de líquido y necesita un
mínimo de 4 semanas para la formación de la pared. También
Pseudoquiste puede ser múltiple. La formación de esta encapsulación facilita
Cuando la CALP persiste más de 4 semanas se puede encap- el drenaje de la necrosis pancreática cuando éste es necesario.
sular y pasa a denominarse pseudoquiste. Es una colección
líquida, habitualmente peripancreática, rica en enzimas pan-
creáticas y con pared (MIR 16, 14). La mayoría se localizan en <4 SEMANAS >4 SEMANAS
la cola pancreática. Suelen producir elevación de amilasa. El
40% evolucionan hacia la resolución espontánea. Colección líquida
SIN NECROSIS aguda peripancreática*
Pseudoquiste*
Actualmente, el tratamiento de los pseudoquistes pancreáticos
es conservador. Antiguamente (MIR), se decía que todo Necrosis
Colección necrótica
pseudoquiste >6 cm y que persistía >6 semanas debía ser dre- CON NECROSIS aguda* encapsulada*
nado. Sin embargo, los criterios actuales establecen que sólo
deben tratarse pacientes sintomáticos (MIR 09, 16). En los
casos que requieren tratamiento, lo más habitual es realizar *Estéril/infectada
tratamiento endoscópico: mediante ecoendoscopia se localiza Tabla 4. Complicaciones locales: colecciones líquidas.
el pseudoquiste y se punciona, dejando un drenaje que comu-
nica el mismo con el tracto intestinal, para permitir un correcto
drenaje. En los casos en los que este procedimiento no es Cualquiera de estas colecciones puede permanecer estéril o
posible, se puede plantear la punción percutánea guiada por puede infectarse, y esta diferenciación es importante porque
ecografía o TC. En último lugar tenemos el tratamiento quirúr- implica la necesidad de tratamiento. Sospecharemos infección
gico (suele realizarse una derivación tipo cistogastrostomía, ante un empeoramiento clínico y/o por la presencia de gas en
cistoyeyunostomía o cistoduodenostomía). En algunos casos, la colección, y la confirmaremos mediante cultivo del líquido
pseudoquistes localizados en la cola del páncreas pueden ser obtenido por punción aspiración con aguja fina (PAAF) o por
extirpados mediante una pancreatectomía distal. drenaje.

Otras complicaciones locales


Ascitis con gradiente de albúmina bajo, con amilasa >1.000
UI/l, por rotura de un pseudoquiste y menos frecuentemente
por rotura del conducto pancreático principal. El tratamiento
consiste en inhibir la secreción pancreática mediante somatos-
tatina u octreótido y evacuar la ascitis.

Figura 3. Pseudoquistes pancreáticos (PQ). Lesiones hipodensas homogéneas,


de paredes bien definidas.

128
Tema 33
Pancreatitis crónica

Autores: Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Carlos Ferre-Aracil, H. U.
Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

Enfoque MIR Clínica (MIR)


Tema poco preguntado en el MIR. Recordad el binomio tabaco
y alcohol como causa de pancreatitis crónica y la típica tríada La presentación clásica en forma de dolor abdominal típico,
sintomática de dolor abdominal + diabetes mellitus (insuficiencia esteatorrea y diabetes sólo conllevará el diagnóstico tardío de
endocrina) + esteatorrea y malabsorción (insuficiencia exocrina). la enfermedad pues es necesaria la destrucción del 80-90% del
La pancreatitis autoinmune también ha sido poco preguntada hasta parénquima para presentar insuficiencia endocrina y exocrina.
el momento.
• Dolor abdominal: es el síntoma más frecuente. Dolor epi-
gástrico intenso intermitente, ocasionalmente irradiado a en
cinturón a la espalda. El dolor tiende a producirse tras las
Definición comidas y puede llegar a ser crónico. Al abandonar el alcohol
y también con el tiempo (5-25 años), el dolor disminuye o
incluso desaparece.
Enfermedad inflamatoria del páncreas caracterizada por cam-
bios morfológicos irreversibles que típicamente provocan dolor • Dispepsia: manifestada como epigastralgia sin relación a la
y/o pérdida permanente de la función endocrina y exocrina. ingesta.
Histológicamente, la triada característica es la pérdida de acinos, • Diabetes mellitus: suele ser un signo tardío y es derivada de
infiltración de células mononucleares y la fibrosis intersticial. la insuficiencia pancreática endocrina. Tienen alto riesgo de
hipoglucemia debido a que la secreción de glucagón está
alterada. Es rara la cetoacidosis.
Epidemiología
• Diarrea (esteatorrea): puede provocar pérdida de peso y defi-
ciencias nutricionales.
Es una enfermedad que afecta preferentemente a varones
entre la cuarta y la quinta década.
Diagnóstico (MIR)
Etiología
Es una enfermedad infradiagnosticada debido a que los sínto-
mas iniciales son inespecíficos, indistinguibles de la dispepsia
Clásicamente se clasificaba en alcohólica y no alcohólica, pero funcional, y los métodos diagnósticos clásicos son de baja sen-
actualmente se considera una enfermedad multifactorial con sibilidad. En ocasiones es difícil establecer la diferencia entre
interacción de factores ambientales y genéticos: una pancreatitis aguda alcohólica o una reagudización de la
• Alcohol: principal causa en los países industrializados, pero se pancreatitis crónica.
estima que debe existir una susceptibilidad genética ya que La amilasa y la lipasa pueden estar ligeramente elevadas, y sólo
sólo el 5% de los bebedores importantes la desarrollan. en episodios de pancreatitis agudas están muy elevadas.
• Tabaco: es un factor independiente y dosis-dependiente.
Cada vez se le concede mayor importancia en la etiopatoge- Métodos de imagen
nia de esta enfermedad.
• Pancreatitis autoinmune (ver tema 33.1. Pancreatitis auto- • Ecografía endoscópica: permite una evaluación altamente
inmune). sensible y detallada del parénquima y conductos pancreáti-
cos incluso en estadios iniciales. Por otro lado, permite rea-
• Idiopática: forma precoz (15-30 años) y tardía (50-70 años). lizar biopsias guiadas. Actualmente se considera la prueba
• Pancreatitis tropical: en pacientes jóvenes de África y Asia con de elección ante la sospecha de pancreatitis crónica. Ante la
cálculos intraductales de gran tamaño y una progresión más presencia de masas en el páncreas es la mejor prueba para
acelerada. intentar descartar un adenocarcinoma.

• Anomalías congénitas: como pancreas divisum y anular. Son • RM pancreática: tras estimulación con secretina y contraste,
causas raras y normalmente requieren un factor adicional. es una buena alternativa a la ecoendoscopia por su elevada
sensibilidad para estadios iniciales.
• Alteraciones genéticas: gen de la fibrosis quística (CFTR) pre-
sente en la pancreatitis crónica idiopática; SPINK1 descrita en • CPRE: considerada clásicamente el gold standard, pues es el
pancreatitis crónica idiopática, tropical y alcohólica; PRSS1 en método que muestra una mejor visualización del conducto
pancreatitis hereditaria. pancreático. Por tratarse de un método invasivo con compli-
caciones, ha sido sustituida por otras técnicas y se relega sólo
• Otras: hereditaria, fibrosis quística, hipercalcemia, algunos a la terapéutica (extraer litiasis del conducto pancreático o
fármacos, organofosforados, insuficiencia renal crónica. colocar prótesis pancreáticas, p. ej.).

129
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

• TC abdominal y ecografía abdominal: accesibles y eficaces Test de función pancreática


para la detección de calcificaciones y dilatación ductal, pero
Se realizan cuando no hemos podido obtener el diagnóstico
no para el diagnóstico de fases iniciales de la pancreatitis
con pruebas de imagen y hay alta sospecha clínica.
crónica debido a su menor sensibilidad.
• Tests directos: determinan la función pancreática basándose
en la recogida del jugo pancreático (bicarbonato y enzimas)
mediante intubación duodenal tras la estimulación del pán-
creas. El test más sensible es el de test de secretina-colecisto-
quinina (MIR), pero dada su complejidad no se usa.
• Tests indirectos: mediante la determinación de la concentra-
ción de enzimas pancreáticas en suero o en heces, o eva-
luando la digestión mediante la administración previa de una
comida. El patrón oro es el test de Van de Kamer, pero ape-
nas se usa. Actualmente, se emplean la determinación de
elastasa fecal o el test de aliento con triglicéridos marcados
(13C-TMG).

Tratamiento

• Tratar el factor etiológico: abstinencia de hábitos tóxicos (al-


Figura 1. Radiografía simple de abdomen, en la que se observan calcificaciones cohol y tabaco), colecistectomía en las de causa biliar, corti-
pancreáticas. coides en las pancreatitis autoinmunes, etc.
• Tratamiento del dolor abdominal.
- Analgesia siguiendo la escala analgésica de la OMS (ver
manual de Miscelánea).
- Tratamiento intervencionista: si fracasa el tratamiento
médico.
• Dilatación endoscópica de la estenosis +/- extracción de
litiasis cuando hay dilatación del conducto de Wirsung.
• Cirugía (ver figuras 4 y 5 en la página siguiente): es
el tratamiento más efectivo y definitivo. Si hay dilatación
del conducto de Wirsung, se realiza una derivación de di-
cho conducto, por ejemplo, mediante la técnica de Pues-
tow. Si no existe dilatación, se puede resecar la zona del
páncreas más afectada, siendo la técnica más frecuente
la duodenopancreatectomía cefálica de Whipple.
• Otros (ver figura 6 en la página siguiente): bloqueo
del plexo celíaco por ecoendoscopia (para el trata-
miento del dolor); litotricia extracorpórea por ondas de
Figura 2. TC de pancreatitis crónica.
choque; radioterapia; trasplante autólogo de islotes de
Langerhans.
• Tratamiento de la insuficiencia pancreática exocrina.
- La estrategia clásica de restricción de la grasa debe ser aban-
donada, pues produce aumento de la desnutrición y la re-
fractariedad al tratamiento enzimático sustitutivo. Así pues,
la dieta debe ser rica y variada en todos los nutrientes.
- Suplementos nutricionales: vitaminas liposolubles, calcio,
ácido fólico y vitamina B12, triglicéridos de cadena media.
- Tratamiento enzimático sustitutivo: en pacientes con sín-
tomas o signos de malnutrición o esteatorrea franca. Nor-
malmente contiene lipasa y en menor proporción amilasa
y proteasas, y está cubierto de cápsula entérica gastrorre-
sistente. Se administra en cada comida.
• Tratamiento de la insuficiencia pancreática endocrina: ma-
nejo similar a la DM tipo 2.

Figura 3. Pancreatitis crónica severa visualizada mediante CPRE.

130
Tema 33 · Pancreatitis crónica

• Obstrucción biliar o duodenal: debidas a inflamación del


páncreas o pseudoquiste. Si la obstrucción es biliar provoca
colestasis y colangitis, y si es duodenal causa saciedad precoz
y clínica de oclusión. Tratamiento: derivación quirúrgica, pró-
tesis endoscópica.
• Fístulas pancreáticas: pueden provocar derrame pleural,
pericárdico o ascitis ricas en amilasa. Tratamiento: análogos
de somatostatina, prótesis endoscópica.
• Complicaciones vasculares: pseudoaneurisma fistulizado
al tubo digestivo (clínica: hemorragia; tratamiento: angioem-
bolización), trombosis vena esplénica (clínica: hipertensión
portal; tratamiento: esplenectomía).

33.1. Pancreatitis autoinmune


Figura 4. Operación de Puestow.
Definición (MIR 13, 42)

Forma de pancreatitis que cursa con cambios histológicos


característicos consistentes en infiltrado linfoplasmocitario
y fibrosis. Presenta una respuesta excelente a corticoides.

Tipos

P. AUTOINMUNE P. AUTOINMUNE
TIPO 1 TIPO 2
LOCALIZACIÓN Japón, Corea Europa, EE.UU
GEOGRÁFICA

SEXO Hombres Sin diferencias


Figura 5. Operación de Whipple.
EDAD 60 años 50 años

ELEVACIÓN Sí No
IgG 4
Infiltración linfoplasmocitaria que
comprime los conductos.
HISTOLOGÍA Imagen ductal en herradura.
COMÚN Estroma inflamatorio con fibrosis
y destrucción acinar.

Flebitis obliterativa Lesiones epiteliales


HISTOLOGÍA
Abundantes células granulocíticas
DIFERENCIAL
plasmáticas IgG4
Figura 6. Etanolización del plexo celíaco mediante endoscopia.
ASOCIACIONES Afectación sistémica EII

Complicaciones TRATAMIENTO Corticoides Corticoides

RECURRENCIA Sí Rara
Las complicaciones más frecuentes son el pseudoquiste, la
obstrucción duodenal y la obstrucción del colédoco.
Tabla 1. Tipos de pancreatitis autoinmune (MIR 17, 84).
• Pseudoquiste: pueden ser únicos o múltiples, pequeños o
grandes. La mayoría comunican con el sistema ductal pan-
creático y son ricos en enzimas digestivas. Son asintomáticos, Clínica
aunque pueden producir dolor abdominal, obstrucción duo-
denal o biliar, oclusión vascular o fistulización. Únicamente
se tratarán de forma intervencionista si son sintomáticos o se Lo más frecuente es que se manifieste como ictericia obstruc-
complican, siendo el drenaje endoscópico por CPRE/ecoen- tiva causada por una masa en la cabeza pancreática o un
doscopia el más utilizado. engrosamiento de la pared del colédoco. También se puede

131
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

manifestar como pancreatitis aguda única o recurrente o evo- • CPRE/colangioRM: es característico encontrar una estenosis
lucionar a pancreatitis crónica. larga sin dilatación proximal y estenosis irregular del Wirsung.
En la PAI tipo 1 la afectación extrapancreática es otra forma • Ecoendoscopia: permite obtener biopsias.
de presentación: tumoración lacrimal, tos, disnea o lumbalgia
secundaria a fibrosis retroperitoneal.
Serología

Diagnóstico Útil sólo para la PAI tipo 1. La elevación de IgG4 >2 veces el
límite superior de la normalidad es muy sensible y específico de
la PAI tipo 1, y además se correlaciona con la actividad de la
Actualmente el diagnóstico se realiza mediante unos criterios enfermedad (MIR 18, 39).
diagnósticos que incluyen: pruebas de imagen, serología, afec-
tación de órganos, histología del páncreas y la respuesta a los
corticoides. Histología
La PAI tipo 2 requiere confirmación histológica para su diagnóstico.
Pruebas de imagen
Tratamiento
• TC/RM: es típico observar aumento difuso del páncreas en
forma de salchicha, halo periférico hipodenso y realce retar-
dado en la fase arterial. También, se puede manifestar como El tratamiento de elección son los corticoides. En algunos
una masa focal hipodensa difícil de distinguir de un cáncer de casos, especialmente en la PAI tipo 2, presentan remisión
páncreas. espontánea sin tratamiento.

132
Tema 34
Tumores pancreáticos

Autores: Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán, H. U. de la Princesa (Madrid). Carlos Ferre-Aracil, H. U.
Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

Enfoque MIR en los ampulomas, donde es fluctuante por obstruccion tran-


sitoria de colédoco. Puede asociar prurito por colestasis.
Tema de relativa importancia ya que en años previos han caído
preguntas tanto de adenocarcinoma como de neoplasia papilar • Diabetes mellitus (MIR 19, 85): se piensa que la DM es un
mucinosa intraductal. Recuerda las características de alto riesgo factor de riesgo para el desarrollo de cáncer de páncreas. Se
de una NPMI. desconoce su relación causal pero su riesgo aumenta en dia-
béticos con el paso del tiempo hasta un 40%, y un cuarto de
los pacientes son diabéticos al momento del diagnóstico. Por
otro lado, el cáncer de páncreas también puede producir DM
34.1. Adenocarcinoma de páncreas e incluso puede llegar a desaparecer en algunos individuos a
los que se le reseca el tumor. La aparición de diabetes du-
Concepto rante el cáncer suele producirse en situaciones tardías.

El adenocarcinoma es el tumor más frecuente del páncreas Recuerda...


(MIR 14, 40). La mayoría se originan de los conductos, mien-
Ante un paciente de edad avanzada, con instauración reciente
tras que es poco frecuente que se originen de los acinos. La
de DM con mal control farmacológico, debemos descartar un
localización más frecuente es la cabeza pancreática (70%),
cáncer de páncreas.
seguida del cuerpo (20%) y de la cola (10%).

Epidemiología
• Pancreatitis aguda.
• Signo de Courvoisier-Terrier (vesícula palpable indolora): la
Es, afortunadamente, una neoplasia poco frecuente.
presencia de una vesícula agrandada en un paciente ictérico
Últimamente está aumentado la incidencia, probablemente
sin cólico biliar sugiere obstrucción maligna del árbol biliar
en relación a la obesidad. El pico de incidencia está entre los
extrahepático (MIR).
60-80 años y es igual en ambos sexos.
• Tromboflebitis migratoria (síndrome de Trousseau): sín-
drome paraneoplásico asociado con frecuencia al cáncer de
Etiología páncreas, que se caracteriza por flebitis superficiales y pro-
fundas que cambian de localización (MIR 09, 140).
El factor más claramente asociado es el tabaco pero se ha • Hemorragia digestiva alta: al infiltrar duodeno o estómago.
relacionado con múltiples factores como: dieta, pancreatitis
crónica, obesidad, diabetes mellitus (en discusión), anteceden- • Varices gastroesofágicas y esplenomegalia por trom-
te familiar de primer grado de cáncer de páncreas o ciertas bosis esplénica (al ser invadida o comprimida por el tumor)
mutaciones (BRCA2, PALB2, p16). También tienen aumentado (MIR 16, 04).
el riesgo los pacientes con síndrome de Lynch y Peutz-Jeghers.
Existen entidades de cáncer de páncreas familiar / hereditario.
Metastatiza principalmente en el hígado, pero también en los
ganglios linfáticos regionales, peritoneo (carcinomatosis perito-
Clínica neal) y pulmones (MIR).

• Dolor: es el síntoma más frecuente. Se localiza en el epigás- Diagnóstico


trico, es sordo, irradia hacia ambos hipocondrios y hacia la
espalda de forma similar a lo que hace la pancreatitis crónica.
• TC abdominal (MIR 19, 227) / RM páncreática: técnicas de
Cuando el dolor es muy intenso, sugiere invasión retroperi-
elección a realizar ante la sospecha de neoplasia. Son prue-
toneal e infiltración de los nervios esplácnicos. Esto es más
bas de elevada sensibilidad y proporcionan información del
frecuente en los tumores de cuerpo y cola.
páncreas, vías biliares, invasión de los vasos y metástasis. Por
• Pérdida de peso: es el signo más frecuente. La anorexia y los ello, son necesarias para el estadiaje.
vómitos contribuyen a los efectos del propio tumor.
• Ecoendoscopia: útil en caso de que la TC o RM sean nega-
• Ictericia: junto al dolor y la pérdida de peso, constituye la tivas y exista alta sospecha. También es muy útil para valorar
tríada más importante del cáncer de páncreas (MIR 14, 1; dudosa afectación vascular y ganglionar. Además, permite
MIR 09, 15; MIR 09, 140). Aparece precozmente en los tu- realizar una PAAF pancreática para el estudio histológico.
mores de cabeza de páncreas. Suele ser progresiva, excepto Se está promulgando su uso como método de diagnóstico

133
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

precoz en pacientes de alto riesgo (por ejemplo, con Sín-


drome de Peutz-Jeghers).
• Marcadores tumorales: CA 19-9. Poco sensible y especí-
fico. Útil para el pronóstico y seguimiento.
• Ecografía abdominal: poco sensible. Identifica lesiones >2
cm, metástasis hepáticas y el compromiso de la vía biliar.
• CPRE: indicada para la colocación de prótesis biliares en pa-
cientes con obtrucciones, con fines paliativos habitualmente.
También se puede obtener citología mediante un cepillado
del colédoco.
• Biopsia: la histología no es necesaria antes de la cirugía, pero
sí antes de un tratamiento neoadyuvante o en enfermedad
irresecable (MIR 18, 87). La mejor técnica para conseguirla es
Figura 2. Duodenopancreatectomía cefálica de Whipple.
la PAAF guiada con ecoendoscopia, más que por TC
(MIR 16, 66).

Figura 3. Pancreatectomía distal.

- Contacto mayor de 180º con tronco celíaco.


- Contacto con primera rama yeyunal de la arteria mesenté-
rica superior.
Figura 1. Neoplasia de cola de páncreas. - Contacto con la aorta.
• Afectación venosa:
Tratamiento - Oclusión (trombosis/tumor) o contacto de la vena mesen-
térica superior o vena porta irreconstruible.
El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía. No
obstante, el pronóstico es fatal con una supervivencia aproxi- Quimioterapia
mada del 15% al año.
Con gemcitabina o 5-fluorouracilo. Mejora la supervivencia
de los pacientes. En algunos casos seleccionados, se reserva
Cirugía la cirugía para un segundo tiempo previo tratamiento neoad-
yuvante.
Sólo posible en pacientes con tumores de menos de 2 cm, y
algunos mayores de 2 cm. Si la neoplasia afecta a la cabeza pan-
creática, la duodenopancreatectomía cefálica de Whipple Radioterapia
(MIR 18, 75; MIR 14, 2) es la cirugía de elección. Si afecta el
cuerpo o la cola, se indica una pancreatectomía distal. Estas Al igual que la quimioterapia, prolonga muy ligeramente la
cirugías conservan la función exocrina pancreática, a diferencia supervivencia.
de la pancreatectomía total. Son de elevada morbimortalidad.
(Ver figuras 2 y 3) Tratamiento paliativo
• Obstrucción biliar: es importante la colocación de protésis
Los tumores pancreáticos irresecables son aquellos con las biliar mediante CPRE (MIR 11, 42) pues la colestasis provoca
siguientes características: prurito e incluso insuficiencia renal por hiperbilirubinemia.

• Metástasis a distancia (incluye adenopatías no regionales). • Obstrucción gástrica/duodenal: colocación de prótesis, gas-
tro- o yeyunostomía, coledocoyeyunostomia.
• Afectación arterial:
• Dolor severo: neurolisis del plexo celíaco mediante ecoendos-
- Contacto mayor de 180º con arteria mesentérica superior. copia.

134
Tema 34 · Tumores pancreáticos

34.2. Tumores periampulares de quistes ≥5 mm, que comunican con el conducto pancreá-
tico principal o una rama secundaria.

Los tumores periampulares son aquéllos que nacen a menos • NPMI mixta: afecta a ambos tipos de conducto.
de 2 cm de la papila mayor. Distinguimos lo siguientes tipos:
cabeza de páncreas (el más frecuente), ampuloma, colédoco
distal y duodenales. Presencia de nódulos murales
ESTIGMAS DE (MIR 16, 79)
Aunque los tumores periampulares pueden dar clínica similar
ALTO RIESGO DE Conducto pancreático principal ≥10 mm
por su localización anatómica, y el tratamiento quirúrgico es
DEGENERACIÓN Ictericia obstructiva producida por
el mismo (duodenopancreatectomía cefálica de Whipple), sus
MALIGNA una lesión quística pancreática
resultados a largo plazo pueden variar según el tipo específico. Citología positiva
La supervivencia global es más alta en los pacientes con cán-
ceres ampulares y duodenales, intermedia para pacientes con Tamaño del quiste >30 mm
cáncer de las vías biliares, y la más baja para las personas con Engrosamiento o realce de paredes
cáncer de páncreas. Conducto pancreático principal de 6-9 mm
Además, hay que remarcar una particularidad del ampuloma, CARACTERÍSTICAS Nódulos murales no realzados
y es que puede producir ictericia intermitente y al provocar DE ALARMA Estenosis de la rama principal con
hemorragia digestiva puede dar heces plateadas debido a la atrofia de páncreas distal
mezcla de heces acólicas con melenas. Adenopatías

34.3. Tumores quísticos pancreáticos Tabla 1. Predictores de malignidad en NPMI.

Tratamiento
Un tumor quístico es una cavidad neoplásica o no, uni o mul-
tiloculada, constituida por tejido epitelial y/o mesenquimal. El Está indicado el tratamiento quirúrgico en NPMI de rama prin-
90% corresponden a la neoplasia mucinosa papilar intraductal, cipal y en aquéllos de rama secundaria que presenten signos de
la neoplasia quística mucinosa y el cistoadenoma seroso. Su malignidad. En NPMI de rama secundaria sin signos de alarma,
incidencia está en aumento, debido probablemente al mayor se recomienda el seguimiento con RM pancreática.
uso de pruebas de imagen de alta resolución.
(Ver figura 4 en la página siguiente)
La técnica de elección para su diagnóstico es la RM pancreá-
tica, pues es más sensible que la TC abdominal. Además, está
indicado realizar ecoendoscopia en quistes de gran tamaño, Neoplasia quística mucinosa
o en pequeños para detectar características de malignidad,
permitiendo además realizar una PAAF.
Son tumores menos frecuentes que las NPMI. Afectan a muje-
res de alrededor de 40 años. Se localizan en la cola del páncreas
Neoplasia mucinosa papilar intraductal (NPMI) y no tienen comunicación con el sistema ductal, a diferencia de
(MIR 15, 46) las NPMI. Una característica diferencial es la existencia de una
pared de estroma ovárico que envuelve el epitelio del quiste.
Tienen bajo riesgo de malignización, pero dado que afectan a
Concepto pacientes jóvenes se recomienda la resección quirúrgica.
Lesión quística premaligna del páncreas de crecimiento intra-
ductal, con componente papilar, constituida por epitelio pro- Cistoadenoma seroso
ductor de mucina y caracterizada por la dilatación del conduc-
to principal y/o ramas secundarias del páncreas. Se localizan
frecuentemente en la cabeza pancreática. Son lesiones benignas que afectan a mujeres de 60 años. Se
localizan en cuerpo o cola pancreática. La mayoría están for-
mados por múltiples quistes milimétricos, característicamente
Epidemiología con una calcificación central (aspecto en “panal de abeja”). No
Afecta a ambos sexos alrededor de los 60 años. está indicada la resección, excepto si provoca síntomas debido
a su crecimiento.

Clínica
La mayoría son asintomáticas, aunque podrían dar dolor
abdominal, pérdida de peso, ictericia, pancreatitis aguda o
insuficiencia pancreática. Es patognomónico el observar por
endoscopia la salida de mucina a través de la papila.

Clasificación
• NPMI de rama principal: es el subtipo menos frecuente, pero
tiene riesgo de malignizar. Condiciona la dilatación segmen-
taria o difusa del conducto pancreático principal.
• NPMI de rama secundaria: es la variante más frecuente, y
tiene bajo riesgo de malignización. Se define por la presencia Figura 5. Cistoadenocarcinoma pancreático.

135
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

¿Hay algún dato de alto riesgo?


1. Ictericia obstructiva producida por una lesión quística pancreática
2. Realce de componente sólido intraquístico
3. Conducto pancreático principal ≥10 mm

Sí No

¿Hay alguna característica de alarma? (ver tabla 1)

Sí No

Cirugía Ecoendoscopia Seguimiento

¿Hay alguna característica de las siguientes?


Sí 1. Nódulo mural No
2. Conducto principal con posible infiltración
3. Citología positiva

Figura 4. Algoritmo de tratamiento de la NPMI.

34.4. Tumores endocrinos de páncreas

(Ver manual de Endocrinología)

136
Tema 35
Anatomía y fisiología del esófago. Técnicas diagnósticas.

Autores: Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante).

35.1. Anatomía y fisiología • Ondas terciarias: son ondas no propulsivas, espontáneas


o no, que aumentan en frecuencia con la edad.

El esófago es un tubo hueco de 25 cm que une la faringe con


el estómago. Está situado en el mediastino posterior, limitado 35.2. Exploraciones complementarias
por el EES (esfínter esofágico superior, formado por el músculo
cricofaríngeo) y el EEI (esfínter esofágico inferior). Tiene una
Estudios radiológicos
capa mucosa (epitelio escamoso estratificado, lámina propia y
muscularis mucosa); submucosa, formada por tejido conectivo
y es por donde discurre el plexo nervioso de Meissner. La capa La papilla de bario (esofagograma con bario) es una prueba
muscular está constituida por músculo estriado (1/3 superior) y diagnóstica aún utilizada; valora las alteraciones tanto anató-
músculo liso (2/3 inferiores más el EEI). Tiene una capa circular micas como motoras. El bario es un contraste no hidrosoluble
interna y una longitudinal externa; entre ambas está el plexo que está contraindicado cuando se sospeche una perforación
mientérico de Auerbach. El esófago carece de serosa. (en su lugar, se utilizará un medio de contraste hidrosoluble).
El EEI es una zona de alta presión asimétrica situada en la unión
esofagogástrica. El mantenimiento del tono basal depende Endoscopia digestiva alta
fundamentalmente del calcio. También se han involucrado a
las fibras colinérgicas (aumentan el tono), betaadrenérgicas (lo Permite visualizar directamente la mucosa esofágica y tomar
disminuyen) y alfaadrenérgicas (que lo aumentan). En el tono biopsias, con lo cual es el método ideal para identificar esofa-
del EEI influyen los factores detallados en la tabla 1 (MIR): gitis, úlceras superficiales y en el diagnóstico temprano de los
carcinomas y de las displasias.

AUMENTAN TONO EEI DISMINUYEN TONO EEI


Manometría esofágica
• Aumento presión intraabdo- • Grasas, chocolate, cítricos
minal (postprandial, emba- • Tabaco, alcohol
Permite el registro de la presión intraluminal del esófago.
razo, prendas apretadas) • Bebidas carbónicas
Mediante 3 o 4 sondas llenas de agua conectadas a manóme-
• Comida rica en proteínas • Xantinas (cafeína, teína,
tros, registra presiones de las distintas zonas de la luz esofágica
teofilina)
y el peristaltismo. Es útil para el diagnóstico de acalasia, espasmo
esofágico difuso, esclerodermia y enfermedades neuromuscula-
FÁRMACOS res, pero inútil en la disfagia mecánica. Es muy útil para cuanti-
βagonistas, antagonistas ficar la competencia del EEI en el reflujo gastroesofágico (RGE).
Agonistas colinérgicos alfaadrenérgicos, xantinas
y alfaadrenérgicos (teofilina), serotonina, morfina,
Betabloqueantes,
pHmetría de 24 horas
dopamina, calcioantagonistas,
procinéticos, antiácidos nitritos, barbitúricos, diacepam
Se coloca una sonda con sensores por la nariz, dejándola próxi-
ma al esfínter esofágico inferior, y se conecta a un pHmetro.
SUSTANCIAS ENDÓGENAS
Permite medir el número de episodios de reflujo ácido en el
Polipéptido pancreático, esófago durante un periodo de 24 horas y correlacionarlo con
CCK, secretina, VIP, adenosina, las comidas o descanso nocturno. Es muy útil para estudio de
sustancia P, gastrina, motilina,
ATP, prostaglandina E reflujo gastroesofágico.
prostaglandina F2-alfa

Tabla 1. Factores que influyen en el tono del EEI. Impedanciometría esofágica

Se utiliza para detectar episodios de reflujo gastroesofágico. Se


El esófago realiza su función de transporte gracias a un tono realiza mediante una sonda colocada 24 horas en el esófago, que
basal y a una serie de contracciones peristálticas: detecta los bolos de material que cruzan a través de dos electro-
• Ondas primarias: son ondas propulsivas que surgen como dos que posee la sonda (y que detectan diferencias de conductivi-
respuesta a la deglución. Son las verdaderas ondas peristál- dad a una corriente alterna del contenido intraluminal esofágico).
ticas, ya que propulsan el bolo hacia delante. El empleo conjunto con pHmetría presenta la ventaja, sobre la
pHmetría convencional, de registrar los reflujos no ácidos y los
• Ondas secundarias: son ondas propulsivas desencadenadas débilmente ácidos, así como determinar si el material refluido
por la distensión esófagica y no por la deglución (evitan el es sólido, líquido, gaseoso o mixto.
reflujo y ayudan al vaciamiento).

137
Tema 36
Enfermedades inflamatorias del esófago

Autores: Javier Castro Rodríguez, H. U. Reina Sofía (Córdoba). Laura Sánchez Delgado, H. U. del Río Ortega (Valladolid). Javier Villanueva Martínez,
H. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR Clínica


La enfermedad por reflujo gastroesofágico es lo más preguntado
de toda la patología esofágica (incluso más que los trastornos • Pirosis (“ardor”): es el síntoma más común y con mayor va-
motores). Tienden a preguntar mucho sobre las complicaciones, lor predictivo para el diagnóstico. Es la sensación de ardor
especialmente el esófago de Barrett. retroesternal que asciende desde el epigastrio. Aumenta con
el decúbito y al aumentar la presión intraabdominal. Se alivia
con antiácidos. Puede irradiarse a cuello y brazos, simulando
una angina. La ausencia de este síntoma no descarta el re-
36.1. Enfermedad por reflujo gastroesofágico flujo (MIR).
• Regurgitación: el segundo síntoma más importante. Es el
Definición ascenso de contenido gástrico o esofágico hacia la boca sin
esfuerzo. Puede dar clínica de aspiración pulmonar o incluso
Es una enfermedad crónica. El 15% de la población general de asma crónico.
presenta pirosis al menos una vez por semana. Sólo el 5% de • Odinofagia: dolor con la deglución. Indica ulceración.
los sintomáticos consultan al médico.
• Disfagia: si es leve, sugiere trastornos motores secundarios
• Reflujo: paso espontáneo del contenido gástrico (ácido/pep- al RGE; si es moderada sugiere ya la existencia de estenosis
sina) o intestinal (reflujo alcalino) al esófago, no asociado a péptica; y si es grave, para sólidos y progresiva, constituye un
eructos o vómitos. signo de alarma de malignización.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): conjunto • Dolor torácico: es un síntoma atípico pero no extraesofá-
de síntomas y/o lesiones esofágicas condicionadas por el re- gico, ya que se debe a estenosis o por trastorno motor se-
flujo. La intensidad y frecuencia de los síntomas tiene poca cundario al reflujo. La causa más frecuente de dolor torácico
relación con la presencia o gravedad de lesiones esofágicas de origen esofágico es la esofagitis por reflujo.
(MIR 15, 39).
• Manifestaciones extraesofágicas del RGE: son las manifes-
taciones provocadas por reflujo que hacen referencia al área
Etiopatogenia ORL o pulmonar (MIR 12, 31).

Se produce cuando se altera el equilibrio entre los factores


agresivos (reflujo) y los defensivos de la barrera fisiológica Síndromes esofágicos
(antirreflujo): • Síndromes sintomáticos:
- Síndrome de reflujo típico (pirosis y/o regurgitación)
• Incompetencia del EEI: en la mayoría de los pacientes con - Síndrome de dolor torácico
ERGE el reflujo se produje debido a relajaciones transitorias • Síndromes con lesión esofágica:
del esfínter esofágico inferior, cortas pero muy frecuentes. - Esofagitis
Puede ser primaria o secundaria. - Estenosis
- Esófago de Barrett
• Alteraciones de los mecanismos defensivos: alteración
- Adenocarcinoma
de la posición intraabdominal del EEI (p. ej., hernia de hiato,
sin embargo, muchos pacientes con hernia no tienen RGE),
Síndromas extraesofágicos (MIR 12, 31)
alteración en el ángulo esofagogástrico de His, que debe ser
• Síndromes con asociación establecida:
agudo (p. ej., horizontalización del estómago) y alteraciones
- Tos
del ligamento frenoesofágico o de los pilares diafragmáticos.
- Laringitis
• Baja amplitud de las ondas peristálticas del esófago. - Asma
- Erosiones dentales
• Contenido gástrico predispuesto a refluir (postprandial,
• Síndromes con asociación propuesta:
disminución vaciamiento gástrico, aumento presión intragás-
- Faringitis
trica, hipersecreción gástrica).
- Sinusitis
• Situaciones posquirúrgicas, con alteraciones de la motilidad - Fibrosis pulmonar idiopática
duodenogástrica, favorecen el reflujo alcalino. - Otitis media recurrente
• H. pylori podría ser un factor protector de ERGE y de sus
complicaciones (esófago de Barrett y adenocarcinoma). Tabla 1. Clasificación de Montreal del reflujo gastroesofágico.

138
Tema 36 · Enfermedades inflamatorias del esófago

Complicaciones • Metaplasia con displasia de bajo grado:


- Revisión cada 6 meses. Si a los 6 meses hay displasia,
• Hemorragia: es rara la hematemesis, lo más frecuente son se indica tratamiento ablativo.
las pérdidas crónicas, que provocan anemia ferropénica. • Metaplasia con displasia de alto grado (confirmada
• Estenosis (10%): afecta al 1/3 distal. Ocurren por fibrosis de por 2 patólogos):
la submucosa, provocando disfagia en pacientes con historia - Revisión en 3 meses: si se confirma la displasia, se in-
previa de pirosis. Siempre se deben biopsiar para descartar dica tratamiento ablativo.
malignidad. Tratamiento con dilatación esofágica por vía en-
doscópica (MIR). - Técnicas ablativas en el esófago de Barrett.
• Esofagitis: es la complicación más frecuente y en casos se- • Endoscópicas (de elección: menos invasivas, menor
veros se produce ulceración de la mucosa que se traduce en morbi-mortalidad, sobre todo en pacientes ancianos o
odinofagia. Aparece especialmente en el tercio inferior y so- no candidatos a cirugía):
bre mucosa de Barrett. Puede llegar a provocar hemorragias
- Resectiva (resección mucosa endoscópica): corta la
o perforación. Tratamiento con inhibidores de la bomba de
mucosa enferma y por ello nos permite obtener mues-
protones durante meses consigue su reducción (MIR 15, 39).
tras histológicas, a diferencia de la radiofrecuencia.
• Esófago de Barrett (5%): asintomático en la cuarta parte
- Radiofrecuencia: quema la zona y destruye el tejido.
de los pacientes. Es una metaplasia de la mucosa esofágica
por encima de la unión esofagogástrica en la que se sustituye • Quirúrgicas: esofaguectomía. Por su alta mortalidad, se
el epitelio escamoso normal del esófago por epitelio cilín- recomienda reservarla para pacientes jóvenes sin comor-
drico que debe ser de tipo intestinal con células caliciformes bilidades.
(MIR 18, 40; MIR). La longitud de la metaplasia puede ser >3
• Adenocarcinoma de esófago: se realizará tratamiento del
cm (E. Barrett largo) o <3 cms (E. Barrett corto). Cualquiera
cáncer (ver tema 38. Tumores del esófago). El adenocar-
de los dos pueden malignizar (adenocarcinoma).
cinoma esofágico puede tratarse con resección endoscópica.
- El Barrett puede cursar con tres complicaciones:
- Si es un T1a: siempre.
• Úlcera de Barrett: más sangrante que la úlcera sobre
- Si es un T1b, el tratamiento puede ser endoscópico si se
mucosa normal.
cumplen todos los siguientes supuestos (si no se cumplen,
• Estenosis de Barrett: afecta sobre todo al tercio infe- pasaríamos a cirugía):
rior, en la unión entre la mucosa normal y la metaplasia.
• Invasión submucosa <500 µm.
• Adenocarcinoma de esófago o de la unión esofago-
• Diferenciación tumoral (buena o moderada).
cardial (riesgo: 0,5% anual): el riesgo anual es de 0,5%,
40-50 veces mayor que en la población normal. Sospe- • Ausencia de invasión vascular o linfática.
charemos de él cuando hay signos de alarma.
• Márgenes de la pieza de resección libres.

Recuerda...
Signos de alarma de neoplasia:
• Pérdida de peso


• Sangrado
• Disfagia Endoscopia alta
• Odinofagia
• Vómitos tras ingesta
• Nocturnidad

- Dado el riesgo de neoplasia, se debe realizar un segui-


miento endoscópico con biopsias ajustado al grado de dis-
plasia del Barrett (no se realiza seguimiento endoscópico en
ERGE no complicado ni en el provocado por hernia de hiato
(MIR 13, 46)): Figura 1. Histología del esófago de Barrett, con transición de epitelio poliestra-
tificado escamoso a epitelio cilíndrico.
• Lengüetas menores de 1 cm de longitud no han de
ser biopsiadas, y en caso de presentar metaplasia intesti-
nal, no requieren seguimiento. Diagnóstico
• Metaplasia sin displasia:
- Longitud entre 1 y 3 cm: revisión cada 5 años. • Historia clínica: es lo más importante para el diagnóstico
del RGE (pirosis con o sin regurgitación). Ya indica un trata-
- Longitud >3 cm: revisión cada 3 años. miento empírico con IBP.
- Longitud >10 cm (ultralargo): derivar a centro de refe- • Tratamiento de prueba con IBP: es una medida eficiente
rencia. para diagnosticar el reflujo. En pacientes jóvenes sin signos de

139
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

alarma y con clínica típica, asocien o no síntomas atípicos, se Tratamiento


recomienda realizar tratamiento con IBP durante 8 semanas
antes de realizar otra técnica diagnóstica.
• Medidas higiénico-dietéticas: aunque no siempre hay clara
• Endoscopia: es una técnica con una baja sensibilidad para relación entre hábitos higiénico-dietéticos y la ERGE, se reco-
ERGE pero de elección para determinar la presencia de eso- miendan comidas frecuentes y poco abundantes, evitando el
fagitis. No se correlaciona con la intensidad de la clínica. Su exceso de grasas, café, alcohol, chocolate, tabaco y fármacos
indicación es incuestionable ante un paciente con inicio de que relajen el EEI. Evitar acostarse inmediatamente tras las
síntomas a partir de los 50-55 años, o ante la presencia de comidas y elevar el cabecero de la cama al dormir.
signos de alarma, y recomendable ante la necesidad de un
tratamiento prolongado o cuando éste fracasa. • Tratamiento farmacológico.

• pH-metría de 24 horas: no es una exploración suficiente- - Inhibidores de la bomba de protones (IBP): es el trata-
mente sensible para obtener el calificativo de “patrón oro” miento más efectivo a corto y largo plazo (MIR). Se
en el diagnóstico de la ERGE. Es útil para conocer si los sín- dan durante 8 semanas para luego continuar con IBP a
tomas se correlacionan con los episodios de reflujo ácido. demanda o de forma intermitente, aunque a veces el tra-
Está indicada en los casos refractarios al tratamiento y con tamiento debe ser indefinido. Si no responde, tiene sólo
gastroscopia negativa, como paso previo a la realización de clínica atípica, esofagitis grave o Barrett se realizan trata-
cirugía antirreflujo, o si reaparece la clínica tras la misma. miento a doble dosis (cada 12 h en lugar de cada 24 h).
También es la prueba a realizar en pacientes con sólo sinto- En el Barrett se deben dar IBP siempre, independiente-
matología atípica. mente del grado de displasia, ya que disminuye la progre-
sión de la displasia (MIR).
• Impedanciometría: es capaz de diagnosticar, además de los
episodios de reflujo ácido (pH <4), otros de reflujo débil- - Antiácido + alginato: podría ser superior a los antihista-
mente ácido (pH entre 4 y 7) e incluso alcalino (pH >7), o mínicos. Se usan en casos leves, de forma esporádica o
reflujo gaseoso. Es la prueba más sensible para el diagnós- adyuvante a IBP.
tico del reflujo; sin embargo su verdadera utilidad clínica aún
- Antihistamínicos H2 (ranitidina): si leve o asociados a IBP.
no ha sido bien definida.
- Procinéticos (cinitaprida, metoclopramida, domperidona,
etc.): si predominio de regurgitación y retraso de vacia-
miento gástrico.
- Sucralfato: si reflujo alcalino o para cicatrizar úlceras. Hay
que tener en cuenta que influye en la absorción de muchos
fármacos.
No está indicado erradicar el H. pylori ya que no es causa de
acidez, sino que el amonio que produce la bacteria es incluso
beneficioso pues alcaliniza el pH ácido (MIR).
• Cirugía antirreflujo: su efectividad es similar
al tratamiento médico en términos de con-
trol sintomático y de curación de esofagitis,
pero con mayor morbimortalidad. No ha de-
mostrado disminuir la tasa de degeneración
neoplásica ni hacer desaparecer la metaplasia columnar
(MIR 09, 1). Se puede realizar por vía laparoscópica y la téc-
nica más utilizada es la funduplicatura de Nissen (posterior
y total o de 360º).
El tratamiento quirúrgico es una opción de tratamiento para
la ERGE en pacientes seleccionados, especialmente en aque-
llos con esofagitis refractaria a tratamiento, síntomas persis-
Figura 2. Apariencia endoscópica típica del Barrett (MIR 17, 12). tentes o intolerancia a los IBP (MIR).

36.2. Esofagitis por cáusticos

Epidemiología

Normalmente son ingestas accidentales y por ello casos leves,


pero en intentos autolíticos pueden ser muy graves.
Las lesiones más frecuentes son por cáusticos básicos (lejía) y
Figura 3. Histología del esófago de Barrett, con epitelio cilíndrico y células las más graves son por ácidos (batería de botón). Donde cau-
caliciformes. san más lesión es en el antro debido al espasmo pilórico.

140
Tema 36 · Enfermedades inflamatorias del esófago

Clínica Existe un aumento de la permeabilidad del epitelio del esófago


que permite el contacto con potenciales alérgenos alimentarios
desencadenando una respuesta inmunitaria.
• Síntomas agudos a destacar.
- Lesiones orofaríngeas: la ausencia de estas lesiones no ex-
Clínica
cluye lesiones en zonas inferiores.
- Estridor, disfonía: compromiso vía aérea.
En adultos provoca disfagia para sólidos, impactación alimen-
- Dolor retroesternal intenso y persistente: indica perforación taria aguda y dolor torácico no relacionada con la deglución.
esofágica. En niños son vómitos, dolor abdominal o rechazo a la comida.
- Si además presenta fiebre y enfisema subcutáneo: indica La enfermedad en ausencia de tratamiento puede llevar a la
mediastinitis. aparición de estenosis fibróticas del esófago. Además, estos
pacientes tienen riesgo de perforación de esófago. No aumen-
• Síntomas tardíos. to el riesgo de cáncer de esófago.
- Estenosis: ocurre hacia la 2-3.ª semana de la ingesta y Es más frecuente en varones de mediana edad. Típicamente se
sobre todo cuando la esofagitis afecta la submucosa. Para asocia a antecedentes de atopia, sobre todo rinitis, asma y
su diagnóstico precoz se debe realizar un estudio baritado eczema. Por ello, también podemos observar eosinofilia y
cada 2-3 semanas. Su tratamiento es dilatación con stent aumento de la IgE.
(MIR).
- Carcinoma escamoso: riesgo 1000-3000 veces superior
Recuerda...
a la población normal, con un tiempo de latencia de 40
años y a menudo sobre estenosis. Por ello, la esofagi- Varón de 30-40 años con antecedentes de atopia, que presenta
tis por cáusticos se considera una condición premaligna disfagia o impactación alimentaria, y en la endoscopia se observan
(MIR 13, 227); se debe realizar cribado de neoplasia em- múltiples anillos esofágicos (MIR 16, 71).
pezando a los 20 años de la ingesta.

Diagnóstico Diagnóstico (MIR 16, 233)

• Analítica, radiografía de tórax y abdomen. • Clínica compatible.


• Si se sospecha complicación se realizará TC abdominal. • Endoscopia digestiva alta con múltiples biopsias esofágicas
• Se debe realizar inspección por ORL y gastroscopia en 24-48 h. de todo el esófago. Los hallazgos más típicos son los anillos
esofágicos de aspecto traquealizado (MIR 14, 85), las arrugas
longitudinales y la friabilidad de la mucosa. Hay que desta-
Tratamiento car que, en un porcentaje no despreciable de pacientes, el
esófago puede ser macroscópicamente normal. Por ello, un
esófago normal por endoscopia no descarta la enfermedad.
• No utilizar medidas que provoquen el vómito.
Los síntomas no se correlacionan con la actividad histológica.
• Se discute el beneficio de la ingesta de agua o leche.
• Histología (MIR 18, 5): >15 eosinófilos por campo en el esó-
• Nutrición oral/enteral/parenteral en función de la lesión. fago, y ausencia de eosinófilos en otras regiones del tracto
gastrointestinal.
• Actualmente se desaconseja el uso de corticoides.
• Cirugía si existe esofagitis necrotizante.

36.3. Esofagitis eosinofílica

Enfoque MIR
Enfermedad muy de moda. Es muy rentable y susceptible de ser
preguntada por lo que hay que saberse bien todo. Especial atención
a la clínica y al diagnóstico.

Definición

Es una enfermedad esofágica crónica inmunomediada, carac-


terizada por síntomas relacionados con disfunción esofágica e Figura 4. Biopsia de mucosa esofágica con la presencia de más de 15 eosinófi-
inflamación con predominio de eosinófilos. los por campo de gran aumento.

141
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Recuerda... • Corticoides tópicos (budesonida, fluticasona): son efec-


tivos para obtener la remisión y el mantenimiento. Efectos
Puntos clave de la esofagitis eosinofílica adversos: candidiasis esofágica.
• El síntoma más frecuente es la disfagia intermitente para sólidos.
• Tratamiento dietético: la más empleada es la dieta de los
• No existe ningún síntoma ni signo específico de la enfermedad.
2-4-6 alimentos, que consiste en ir eliminando secuencial-
• No existe ninguna imagen endoscópica patognomónica de esofa-
mente los alimentos más frecuentemente causantes de la
gitis eosinofílica.
enfermedad (leche de vaca, trigo, huevo, legumbres, pes-
• Una endoscopia normal no la descarta.
cado/marisco, soja, frutos secos), realizando gastroscopias
• La presencia de más de 15 eosinófilos por campo es característica
de control con toma de biopsias para evaluar respuesta. Otra
de la entidad pero nunca patognomónica (puede ser por ERGE…).
posibilidad es hacer dieta basada en la identificación de los
• El diagnóstico actual se realiza mediante las 3 siguientes situaciones:
alérgenos por pruebas de alergia, pero la correlación con la
- Síntomas de disfunción esofágica.
respuesta clínica no es buena. La dieta elemental (fórmulas
- Biopsias compatibles.
de aminoácidos) sólo se realiza si fracasan todos los demás
- Descartar otras causas de eosinofilia digestiva (p. ej., gastroen-
tratamientos, debido al difícil cumplimiento y a su alto coste.
teritis eosinofílica).
• Otros tratamientos: algunos fármacos recientes como an-
ticuerpos anti-factor de crecimiento de eosinófilos (anti IL-5)
Tratamiento como el mepolizumab o reslizumab.

Actualmente existen tres líneas de tratamiento. Se puede Tratamiento de las complicaciones


empezar por cualquiera de las tres, en función de las caracte- Dilatación de estenosis esofágicas que no responden o persis-
rísticas y preferencias del paciente. A veces es necesario probar ten a pesar del tratamiento médico, y endoscopia urgente en
más de uno hasta lograr obtener respuesta. caso de impactación aguda alimentaria.
• Inhibidores de la bomba de protones: inducen remisión (Ver tabla 2)
clínica e histológica en aproximadamente la mitad de los pa-
cientes. También son efectivos para mantener la remisión. En
la práctica, se suelen emplear en primera línea debido a su
buen perfil de seguridad y alta tasa de respuesta.

DIAGNÓSTICO
ETIOPATOGENIA TRATAMIENTO
(ENDOSCOPIA)
Causa más frecuente de esofagitis
infecciosa en inmunocompetentes.
Factores predisponentes:
• Alt. motilidad (p.ej., acalasia,
ESOFAGITIS esclerodermia). Placas blanco-amarillentas
Fluconazol
CANDIDIÁSICA • Estasis (p.ej., estenosis por ERGE). Hifas
• Glucocorticoides tópicos (asma).
• Otros: DM, edad avanzada, insufi-
ciencia suprarrenal, alcoholismo.

VHS-I y VHS-II
en general en inmunodeprimidos Vesículas herpéticas confluentes,
ESOFAGITIS HERPÉTICA También puede darse en inmuno- dejando esofagitis erosiva. Cuerpos Aciclovir
competentes (MIR 19, 14) intranucleares de Cowdry tipo A

Tercio inferior esófago:


ESOFAGITIS POR CMV CMV en inmunodeprimidos úlceras serpiginosas que confluyen Ganciclovir
y dan úlceras gigantes

Analgesia
ESOFAGITIS Radioterapia en cáncer pulmón, Erosiones confluentes, necrosis,
Antiinflamatorios
POST-IRRADIACIÓN mediastino, esófago o laringe cicatrización, estenosis
Dilataciones endoscópicas

Más frecuente por antibióticos


ESOFAGITIS Úlceras geométricas Retirada del fármaco
(tetraciclinas, doxiciclina) y
MEDICAMENTOSAS generalmente en esófago medio Sintomático
por bisfosfonatos

Tabla 2. Otras esofagitis (MIR).

142
Tema 37
Disfagia y trastornos motores del esófago

Autores: María Udondo González Del Tánago, H. U. de Basurto (Bilbao). Javier Castro Rodríguez, H. U. Reina Sofía (Córdoba). Eduardo Franco Díez,
H. U. Ramón y Cajal (Madrid).

Enfoque MIR - Diagnóstico: esofagograma baritado y videorradiología,


endoscopia (para descartar lesiones estructurales), TC o RM
Tema bastante preguntado, sobre todo la acalasia esofágica pri- cerebral (para descartar ACV), manometría (para descartar
maria y sus características manométricas. Es importante recordar trastorno motor).
el esquema de diagnóstico diferencial de disfagia esofágica. No
hay que confundir la disfagia orofaríngea (alta) con la propiamente - Tratamiento: tratar la causa, utilizar espesantes y rehabilita-
esofágica (baja). ción de la deglución para disminuir el número de aspiraciones.
• Disfagia esofágica: la localización de la sensación de dis-
fagia del paciente por debajo del hueco supraesternal, en
37.1. Disfagia ausencia de las manifestaciones propias de la disfagia oro-
faríngea, permite establecer que el paciente presenta una
disfagia esofágica.
Clasificación

Las causas incluyen enfermedades que afectan la musculatura


Según su localización se distingue entre disfagia orofaríngea y lisa esofágica (acalasia, esclerodermia, espasmo esofágico
esofágica; según el alimento de inicio que produce la disfagia difuso), y patología que afecta al tamaño de la luz (estenosis
se diferencian en motora o obstructiva. péptica, carcinoma esofágico).

Clasificación según localización Clasificación según el alimento de inicio

• Disfagia orofaríngea. • Disfagia motora o neuromuscular: se debe a falta de rela-


jación y/o peristalsis y presenta disfagia para sólidos y líquidos
- Causas: accidentes cerebrovasculares (causa más fre-
desde el comienzo. Causas:
cuente), enfermedades neuromusculares o miopatías de
músculo estriado (Parkinson, Miastenia gravis, poliomielitis, - Alteraciones del músculo estriado: miastenia gravis, distro-
neuropatías periféricas, distrofias, polimiositis), alteraciones fias, polimiositis, etc.
estructurales locales (TBC, neoformaciones, membranas
- Alteraciones del músculo liso (2/3 inferiores del esófago,
esofágicas, divertículo de Zenker), alteraciones intrínsecas
EEI): acalasia, esclerodermia, espasmo esofágico difuso.
de la motilidad del EES (acalasia del cricofaríngeo).
• Disfagia mecánica u obstructiva: al comienzo es sólo para
- Clínica: imposibilidad de iniciar la deglución. Atraganta-
sólidos. Causas:
miento constante y crisis de asfixia. Pueden morir por aspi-
ración broncopulmonar. - Luminal: obstrucción por bolo alimenticio grande, cuerpo
extraño, etc.

Disfagia esofágica

Inicio sólo a sólidos Inicio a sólido y líquido o líquidos


Obstructiva Motora

Intermitente Progresiva Intermitente Progresiva

peso Pirosis Regurgitación


Anillo Pirosis >50 años, OH, Dolor torácico no ácida
esofágico Microstomía
tabaco peso
inferior
o
Esofagitis Estenosis Cáncer de Espasmo
eosinofílica péptica esófago esofágico Esclerodermia Acalasia
difuso

Figura 1. Causas de disfagia esofágica.

143
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

- Estrechamientos intrínsecos: estenosis péptica (por ERGE)


como causa más frecuente; carcinoma epidermoide; anillos A B
y membranas (más frecuente el anillo esofágico inferior de
Schatzki); esofagitis infecciosas.
- Compresiones extrínsecas: divertículo de Zenker, masas
mediastínicas, etc.

Recuerda...
• Disfagia + regurgitación nasal + broncoaspiración →
disfagia orofaríngea
• Disfagia para líquidos + pérdida de peso + regurgitación no
ácida → acalasia
• Disfagia para sólidos + pérdida de peso + ronquera → cáncer

Acalasia primaria
Figura 2. A. Esofagograma con contraste (bario) que muestra esófago dilatado
Etiología con estenosis distal (en “pico de pájaro” o “punta de lápiz”). B. Tránsito eso-
fágico en acalasia, mostrando imagen de megaesófago.
Su etiología no está clara, habiéndose sugerido factores de
carácter hereditario, degenerativo, autoinmune o infeccioso.
Se caracteriza por una infiltración inflamatoria del plexo mien- Complicaciones
térico de Auerbach que acaba provocando una degeneración • Esofagitis por Candida o por irritación por los alimentos
neuronal en la pared del esófago. retenidos largo tiempo (1/3 pacientes).
Se ha de hacer siempre el diagnóstico diferencial con biopsia
para distinguir enfermedades que pueden simular la acalasia • Broncoaspiraciones (1/3 pacientes).
y que se denominan acalasias secundarias o pseudoacalasias. • Carcinoma epidermoide esofágico: es siete veces más fre-
Estas enfermedades son la infiltración del EEI por un cáncer de cuente. Aparece tras muchos años. Mecanismo desconocido.
esófago o estómago, las cicatrices por radiación, la amiloidosis
y la enfermedad de Chagas. La causa más frecuente de pseu-
Tratamiento (MIR)
doacalasia el tumor de cardias.
• Fármacos: nitritos, calcioantagonistas, sildenafilo y trazodona.
Clínica Son el tratamiento de menor eficacia y por ello sólo se usan
No predomina ningún sexo. Disfagia, dolor torácico y regurgita- en pacientes muy ancianos o como tratamiento puente a uno
ción, presentes en grado variable. Progresivamente se van des- más definitivo.
nutriendo y perdiendo peso. No pirosis (no hay reflujo) (MIR). • Inyección de toxina botulínica en el EEI: resultados buenos,
pero transitorios. Indicado en pacientes ancianos o con alto
Diagnóstico riesgo quirúrgico.
• Esofagograma con bario: dilatación del cuerpo esofágico. • Dilataciones con balón por endoscopia:
Estenosis distal en forma de pico de pájaro. En casos avanza- tienen la misma eficacia que la cirugía. Es el
dos: esófago muy dilatado y deformado (forma sigmoidea). tratamiento de elección en muchos casos.
Complicaciones inmediatas: perforación, he-
• Endoscopia: imprescindible en todo paciente con acalasia morragia. Complicaciones a largo plazo: re-
para descartar causas de acalasia secundaria. También para flujo gastroesofágico.
evaluar mucosa esofágica antes y después de una dilatación
o cirugía. • Cirugía: miotomía de Heller (preferentemente por vía la-
paroscópica); está siendo discutida la idoneidad de asociar
• Manometría (MIR 19, 80): diagnóstico definitivo: relajación o no una técnica antirreflujo. Al igual que la dilatación con
incompleta del EEI con la deglución, ausencia completa de balón, es un tratamiento de primera elección, sobre todo en
ondas peristálticas y su sustitución por contracciones tercia- varones jóvenes o pacientes en los que están contraindica-
rias (no propulsivas) y tono aumentado del EEI (aunque esto
último no siempre). En la acalasia vigorosa se observa aperis-
talsis pero con amplitudes normales o aumentadas.

Recuerda...
Disfagia + manometría con relajación incompleta del EEII
y aperistalsis = acalasia

Figura 3. Dilatación endoscópica esofágica con balón. Izquierda: balón deshin-


chado e hinchado. Derecha: imagen endoscópica de la dilatación con balón.

144
Tema 37 · Disfagia y trastornos motores del esófago

das las dilataciones (divertículos, cirugía previa de la unión Diagnóstico


esofagogástrica...). A largo plazo, la cirugía es más efectiva
• Esofagograma con bario: esófago en sacacorchos (contrac-
que las dilataciones (porque a mayor número de dilataciones,
ciones simultáneas).
la eficacia de las mismas va disminuyendo) (MIR 09, 2). En
casos muy avanzados, con esófago muy dilatado, es precisa • Manometría: contracciones simultáneas, no peristálticas, de
la esofaguectomía. gran amplitud y repetitivas en >20% de las degluciones, que
comienzan en tercio inferior del esófago. Puede ser normal si
en esos momentos no hay contracciones (el EED es un tras-
Espasmo difuso esofágico torno de aparición transitoria, episódica). Tono EEI normal. En
ocasiones, la relajación es incompleta como en la acalasia.
Es un trastorno motor que se caracteriza por una peristalsis
• pH-metría de 24 horas: es útil para identificar la presencia de
normal, interrumpida de modo intermitente por contracciones
una enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), presente
esofágicas simultáneas de gran amplitud.
en un 20-50% de estos pacientes.

Etiología
Tratamiento
Desconocida. Puede asociarse a colagenosis, diabetes mellitus
Similar a acalasia.
(neuropatía diabética), ERGE u otras esofagitis.

Clínica Esclerodermia
Dolor torácico postprandial que tiene unas características
difícilmente distinguibles del dolor anginoso y además suele En el 75% de los casos hay alteraciones esofágicas por incom-
responder a la administración de nitratos. La disfagia es inter- petencia del EEI y por atrofia del músculo liso del esófago
mitente, no progresiva, a sólidos y líquidos, y suele desenca- (MIR). El tercio proximal del esófago no se afecta en la escle-
denarse con la ingesta de líquidos muy calientes o muy fríos, rodermia por estar formado de musculatura estriada en lugar
situaciones de estrés e ingesta rápida de alimentos. de lisa (MIR).

ACALASIA PRIMARIA ESCLERODERMIA CÁNCER

Disminución neuronas
ETIOPATOGENIA plexos mientéricos Atrofia músculo liso (2/3 inf.) Infiltración maligna pared esófago

EPIDEMIOLOGÍA Todas edades Mujeres 35-40 años Hombres >60 años

• Progresiva: 1.º líquidos • Progresiva: 1.º sólidos, 2.º líquidos


DISFAGIA • Pérdida peso Sólidos y líquidos
• Pérdida peso

REGURGITACIÓN Importante Presente

Estadios avanzados
DOLOR TORÁCICO En casos severos No
(infiltrativo, metástasis)

PIROSIS No +++ +/-


• Tono EEI ↑ • Hipotonía EEI Cáncer de tercio inferior puede dar:
DIAGNÓSTICO • Aperistalsis (pero relaja bien) • Tono EEI ↑ simulando una
MANOMÉTRICO • ↑ presión basal cuerpo esofágico • Ondas baja amplitud acalasia
• Ausencia de relajación EEI

Esófago dilatado
RX BARIO Pico de pájaro Reflujo del bario Estenosis con bordes irregulares

ENDOSCOPIA Descarta causas secundarias Esofagitis Dx definitivo (biopsias)

• Nifedipino, nitratos • QT, RT


TRATAMIENTO • Toxina botulínica Tratamiento del RGE • Endoprótesis
NO QUIRÚRGICO • Dilatación endoscópica • Gastrostomías

TRATAMIENTO Miotomía de Heller No


• Esofaguectomía +reconstrucción
QUIRÚRGICO • Exclusiones

Tabla 1. Resumen de los trastornos motores del esófago.

145
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Aparte de las manifestaciones de la esclerodermia, puede pro- Manometría


vocar disfagia para sólidos siempre y para líquidos en decúbito.
Ondas de baja amplitud (pueden ser peristálticas o no). Hipotonía
Se asocia a pirosis que puede desencadenar una ERGE que
del EEI, que se relaja adecuadamente tras la deglución.
desarrolle estenosis péptica. Así, inicialmente pueden presen-
tar disfagia motora, y posteriormente disfagia obstructiva por
estenosis péptica. Tratamiento
El del reflujo.

146
Tema 38
Cáncer de esófago

Autores: Laura Sánchez Delgado, H. U. del Río Ortega (Valladolid). María Udondo González Del Tánago, H. U. de Basurto (Bilbao). Gemma Ibáñez-
Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).

Enfoque MIR • Retención alimentaria: divertículos, acalasia.

Tema poco preguntado. Lo más importante es su relación con el • Bebidas muy calientes.
ERGE y el esófago de Barrett, aunque recientemente se ha pregun- • Cáusticos: es el factor de riesgo más potente.
tado también el tratamiento.
• Tilosis o queratoderma palmoplantar.
• Síndrome de Plummer-Vinson: enfermedad rara que cursa
Epidemiología con anemia ferropénica y disfagia por membranas.
• Radioterapia.
Es un cáncer endémico en el llamado “cinturón asiático del
esófago” (sudeste Asiático, Irán, India y China). La incidencia Adenocarcinoma
está aumentando en los países occidentales, debido al consu-
mo de tabaco y a la obesidad (ERGE). El riesgo aumenta con la • ERGE.
edad, siendo los 67 años la media del diagnóstico. • Obesidad (por predisponer a ERGE).
Más del 90% de los tumores malignos del esófago correspon-
• Esófago de Barret.
den a carcinoma escamoso y adenocarcinoma. Entre los dos,
anteriormente el epidermoide representaba el 95% de todos • Tabaco y alcohol, aunque juegan un papel menos importante
los casos, pero actualmente en los países occidentales el ade- que en carcinoma epidermoide.
nocarcinoma ha aumentado hasta representar el 45%.
En raras ocasiones la estirpe histológica es distinta: otros carci-
Clínica
nomas, melanomas, leiomiosarcomas, carcinoides y linfomas.

Los síntomas iniciales suelen ser disfagia, dolor y pérdida de


peso, aunque cuando estos aparecen supone la afectación del
60% de la circunferencia esofágica. La disfagia es inicialmente
para sólidos y gradualmente para líquidos. Puede manifestar-
se con disfonía cuando se afecta el nervio recurrente; dolor
retroesternal por invasión mediastínica; fístulas traqueoeso-
fágicas por invasión traqueal. En el caso del carcinoma epi-
dermoide puede existir hipercalcemia por secreción de PTH-rp
(MIR).
La ausencia de serosa y la gran riqueza de linfáticos hacen que
la diseminación sea fundamentalmente locorregional. Al diag-
nóstico puede haber adenopatías, hepatomegalia y metástasis
óseas.

Diagnóstico
Figura 1. Histología de carcinoma epidermoide de esófago, con perlas córneas.
• Endoscopia digestiva alta: ante la sospecha de tumor eso-
fágico siempre se debe realizar endoscopia con toma de
biopsias.
Localización
• Esofagograma con bario: permite establecer la extensión lo-
cal, sobre todo si hay una estenosis infranqueable al paso del
El adenocarcinoma se localiza en un 75% en el esófago distal, endoscopio.
mientras que epidermoide suele afectar al tercio medio o distal.
• TC: se utiliza para la estratificación pero tiene limitaciones
para la T y la N.
Etiología (MIR 10, 26) • Ecoendoscopia: técnica más sensible para el estudio locorre-
gional (T y N), y permite realizar una PAAF. Sólo se realizará
Carcinoma escamoso en tumores resecables.

• Consumo de alcohol y tabaco: son los factores de riesgo • Broncoscopia: se realiza cuando se indica cirugía, QT o RT
más importantes y actúan de forma sinérgica. para valorar el riesgo de fístulas traqueobronquiales.

147
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

• PET: utilizada cada vez más, para detectar metástasis. muscular propia (T2). El tratamiento de elección es la resección
• Marcadores tumorales: baja sensibilidad y especificidad. CEA quirúrgica, siendo la modalidad más frecuente la esofagec-
(antígeno carcinoembrionario), CA19-9 y CA125. tomía total o subtotal con linfadenectomía y reconstrucción
mediante una gastroplastia o coloplastia.
La mucosectomía endoscópica se utiliza en carcinoma bien
diferenciado limitado a la muscularis mucosae o lámina propia.

Enfermedad localmente avanzada (T3-T4a, N+)


Los tumores que afectan a la adventicia (T3), superan la pared
del esófago afectando a estructuras resecables como la pleura o
el pericardio (T4a) o presentan adenopatías locorregionales (N+)
son indicación de tratamiento neoadyuvante con una combina-
ción de RT y QT. El objetivo es reducir el tamaño tumoral para,
posteriormente, intentar una cirugía radical. Esta estrategia ha
demostrado beneficio en términos de resecabilidad, superviven-
cia libre de enfermedad y desarrollo de metástasis a distancia,
pero no en relación con la supervivencia global.

Enfermedad avanzada (T4b, M1)


Tumores que invaden estructuras mediastínicas no resecables
como la tráquea o los grandes vasos (T4b) o con metástasis a
distancia (M1). La braquiterapia consigue un control local del
Figura 2. Cáncer epidermoide de esófago. Tránsito baritado. tumor en un 30% de los casos. Aunque la QT puede paliar
los síntomas en una proporción significativa de pacientes, no
aporta beneficio en términos de supervivencia.
Tratamiento
Tratamiento sintomático
Sólo el 50% de los pacientes tienen enfermedad
resecable al diagnóstico. La supervivencia a los 5 Para mejorar la disfagia en pacientes no candidatos a RT neo-
años es del 20%. adyuvante, la estrategia más habitual es la colocación de una
prótesis esofágica. Otras técnicas: dilatación con balón, terapia
fotodinámica, ablación con láser, gastrostomía o exclusión
Enfermedad localizada (T1-T2N0M0) (MIR 18, 80) esofágica.
Los tumores superficiales abarcan a los tumores que invaden
la mucosa, muscularis mucosae y submucosa (T1) o hasta la

148
Tema 39
Otras enfermedades esofágicas

Autores: Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante). María Udondo González Del Tánago, H. U. de Basurto (Bilbao). Laura Sánchez Delgado,
H. U. del Río Ortega (Valladolid).

Enfoque MIR Complicaciones

Tema muy poco preguntado y por tanto prescindible. Fistulización a tráquea, hemorragia intradiverticular, carcinoma
de células escamosas (0,4%). Riesgo de perforación ante la
colocación de una SNG o al realizar una endoscopia.

39.1. Divertículos esofágicos


Diagnóstico

Son formaciones saculares resultantes de la protrusión loca- Rx bario.


lizada de la pared esofágica. Los verdaderos están formados
por todas las capas (mucosa, submucosa y muscular). Existen Tratamiento
unos congénitos (más frecuentes en el tercio superior) y otros
adquiridos. Puede ser por tracción o por pulsión En la actualidad la gran mayoría pueden tratarse con una mio-
mucotomía endoscópica, que es muy efectiva y mucho menos
invasiva que el clásico abordaje quirúrgico abierto. La cirugía
Divertículo de Zenker, faringoesofágico o por pulsión abierta consiste en miotomía cricofaríngea (pequeños), con o
sin diverticulectomía. Si son grandes, es obligada también la
Es el divertículo más frecuente. Está producido por la protru- diverticulotomía.
sión de la mucosa y submucosa entre el músculo cricofaríngeo
por debajo y el constrictor inferior de la faringe por encima, en 39.2. Anillo de Schatzki
la pared posterior de la hipofaringe. Este tipo de divertículos se
asocia con frecuencia a la acalasia del cricofaríngeo, una dege-
neración fibroadiposa de dicho músculo que impide su adecua- Los anillos son estructuras en forma de diafragma que ocluyen
da relajación. Los síntomas más típicos son la regurgitación, parcialmente la luz esofágica y están formados por mucosa,
halitosis y aspiraciones. Si produce compresión, origina disfa- submucosa y muscular.
gia, disfonía por compresión del recurrente o el síndrome de El anillo Schatzki, también llamado anillo esofágico inferior
Bernard-Horner. mucoso, es un anillo de mucosa muy fino que normalmente
se encuentra en la unión escamoso-cilíndrica y asociado a
una hernia de hiato. Es frecuente (15% de la población gene-
ral). Puede ser sintomático o asintomático, dependiendo del
diámetro de la luz residual. Algunos autores sugieren que es
consecuencia de una enfermedad por reflujo gastroesofágico.

Clínica
Produce disfagia intermitente a sólidos, frecuentemente carne
o pan. Puede asociar pirosis y regurgitación.

Diagnóstico
Endoscopia: podemos observar un anillo esofágico con una
longitud axial de milímetros, asociado o no a esofagitis o her-
nia de hiato.

Tratamiento
• IBP (pueden ayudar a disminuir la disfagia).
• Dilatación con balón o bujías del anillo: es muy efectivo y con
pocas complicaciones asociadas.

Figura 1. Divertículo de Zenker.

149
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

39.3. Hernia de hiato disfagia. Si hay perforación de esófago cervical: se puede pro-
ducir un enfisema subcutáneo, con crepitación a la palpación
del cuello. Si se produce derrame pleural, es rico en amilasa
Paso de parte del estómago hacia la cavidad torácica a través salival. Conforme pasa el tiempo, se produce una mediastinitis,
del hiato esofágico del diafragma. Se diagnostica por Rx barita- que tiene una alta mortalidad.
da (de elección) o por endoscopia. Tipos de hernia hiatal (MIR):
• Hernia hiatal por deslizamiento (tipo I): el 95%. Ascien- Diagnóstico
den cardias y fundus. No hay saco herniario. Favorecen el
RGE. Aumenta su incidencia con la edad (60% en > de 50 Es muy importante el diagnóstico precoz, por la alta mor-
años). Sólo precisan tratamiento cuando causan RGE sinto- talidad de la mediastinitis. En la Rx lateral cervical pueden
mático. Comenzar con tratamiento médico (antisecretores) y, verse datos patognomónicos: desplazamiento anterior de la
si no mejora, cirugía. tráquea, ensanchamiento del mediastino superior, neumome-
diastino (signo de la V de Nacleiro). Puede verse neumotórax
• Hernia hiatal paraesofágica (tipo II): el 5%. Asciende so-
o derrame pleural. Se confirma al pasar contraste hidrosoluble
lamente el fundus gástrico, permaneciendo el cardias en po-
(Gastrografin®) al mediastino (localiza el punto de ruptura).
sición normal. Hay saco herniario. Todas deben ser operadas
Endoscopia sólo si hay perforación por cuerpo extraño (MIR).
por el alto riesgo de anemia ferropénica por la gastritis aso-
ciada (complicación más frecuente) y de estrangulamiento o
volvulación (tríada del vólvulo gástrico: distensión epigástrica Tratamiento
+ arcadas sin poder vomitar + imposibilidad para colocar una
sonda nasogástrica). • Perforación esófago cervical: si mínima contaminación y
poca inflamación el tratamiento conservador será con anti-
Tratamiento: quirúrgico (aunque sean asintomáticas). Re- bióticos y alimentación parenteral. Si hay supuración, infla-
ducción de la hernia, resección del saco herniario, reparación mación importante o diseca planos, se optará por cirugía para
del hiato y técnica antirreflujo asociada.
drenaje de mediastino superior, nutrición parenteral (NPT) y
• Hernia hiatal mixta o combinada: por deslizamiento y pa- antibióticos.
raesofágica a la vez. Casi 2/3 de las paraesofágicas son mixtas.
• Perforación esófago torácico.
- <24 horas: sutura primaria + drenaje torácico + antibióticos
+ NPT.
- >24 horas (mediastinitis): exclusión esofágica (esofagosto-
mía y gastrostomía) o bien fistulización dirigida (colocar
tubo de drenaje para drenar la fístula). Nunca se practica
sutura primaria por la alta probabilidad de dehiscencia de
sutura (al haber ya una mediastinitis).
- Esofaguectomía más esofagostomía y gastrostomía: para
esófagos con enfermedades de base graves o avanzadas
(neoplasias, estenosis no dilatables, acalasia evolucionada
o cualquier otra patología que haga al esófago afuncional).
Tipo I Tipo II
Resección esofágica seguida de anastomosis, sólo si el esó-
fago es viable (MIR).
Figura 2. Tipos de hernia hiatal. • Perforación esófago abdominal: sutura + Nissen.

39.4. Lesiones mecánicas del esófago Síndrome de Mallory-Weiss

Rotura esofágica (perforación esofágica) Supone el 5-10% de las hemorragias digestivas altas (HDA). Es
una HDA (hematemesis y/o melenas) por desgarro mucoso a
nivel de la unión escamocilíndrica secundario a vómitos inten-
Causas sos, frecuentemente en varones alcohólicos.
• Yatrogénica: es la causa más frecuente (dilataciones, dehis-
cencia de suturas quirúrgicas, endoscopia, intubación...). Diagnóstico
• Ruptura espontánea postemética o síndrome de Boerhaave. Antecedentes de náuseas o vómitos + endoscopia.
Más frecuente en el tercio inferior.
• Cuerpo extraño impactado. Tratamiento
• Otras: neoplasia, traumatismo, ingesta de cáusticos... Generalmente cesa espontáneamente, por lo que sólo requiere
tratamiento conservador con antieméticos o bien con hemos-
tasia endoscópica. Si no cede, intentar técnicas de radiolo-
Clínica
gía intervencionista (inyección intraarterial de vasopresina o
Depende de la localización y el tamaño de la perforación. embolización). Es muy raro que precise tratamiento quirúrgico
Tríada: dolor toracoabdominal, disnea y fiebre. Es frecuente la (MIR).

150
Tema 39 · Otras enfermedades esofágicas

Cuerpos extraños Predisponentes


Trastornos motores, estenosis pépticas, anillos y membranas
Etiología esofágicas, esofagitis eosinofílica. Ancianos con problemas de
masticación y deglución, masticación insuficiente y estrés.
Alimentos o cualquier cuerpo extraño que pueda ser introdu-
cido por la boca. Se suelen impactar en zonas de estrechez
fisiológica: arco aórtico, EEI (justo por encima), o en estenosis Clínica
patológicas (que actúan como factores predisponentes). La Disfagia, afagia (dificultad total para deglutir hasta su propia
impactación esofágica de drogas ilícitas empaquetadas puede saliva), dolor torácico.
traer graves consecuencias si se rompe el envoltorio (síntomas
derivados de la liberación de la droga).
Tratamiento
Extracción endoscópica (MIR).

151
Tema 40
Abdomen agudo

Autores: José Luis Cuño Roldán, H. U. de Fuenlabrada (Fuenlabrada, Madrid). Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Julio Sesma
Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR y acelerar el proceso diagnóstico para iniciar el tratamiento


adecuado lo antes posible.
Éste y los siguientes capítulos son puramente quirúrgicos. No son
En cuanto a la exploración abdominal, se realiza de manera simi-
muy preguntados, por lo que lo más importante es saberse las pre-
lar a la habitual. Algunos signos de interés en estos casos son:
guntas de años anteriores para tener cierta idea.
• Defensa muscular: en los casos de abdomen agudo quirúr-
gico es frecuente que la musculatura del abdomen se con-
Concepto traiga, creando el conocido vientre en tabla.
• Signo de Blumberg o de rebote: es signo de irritación perito-
Un abdomen agudo es todo dolor abdominal de instaura- neal y se produce cuando al soltar la presión del abdomen el
ción reciente, con sensación de gravedad, que implique un paciente sufre más dolor que mientras se realizaba la presión.
diagnóstico con celeridad porque con frecuencia necesita un • Signo de Murphy: es la finalización de la inspiración al presio-
tratamiento quirúrgico urgente. nar en el hipocondrio derecho. Es característico de la colecis-
titis aguda.
Causas • Signo de Rovsing: se produce cuando al presionar en la fosa
iliaca izquierda el paciente sufre dolor en la fosa iliaca de-
recha (MIR 14, 76). Se debe a que al presionar en el colon
Las causas de un abdomen agudo son múltiples, y van desde sigmoide, el aire se desplaza hacia el ciego y lo distiende,
una apendicitis aguda a una perforación por una úlcera pép- provocando dolor en los pacientes que sufren una apendicitis
tica, pasando por enfermedades médicas como la porfiria o la aguda.
intoxicación por plomo.
Las causas más frecuentes son:
Pruebas complementarias
• Epigastrio: úlcera péptica, colecistitis aguda, cólico biliar, pan-
creatitis aguda, infarto agudo de miocardio. • Radiografía simple de abdomen: es la primera prueba que
• Mesogastrio: isquemia intestinal, pancreatitis aguda, obstruc- se suele realizar, aunque es poco útil. Nos muestra el patrón
ción intestinal. hidroaéreo, por lo que ayuda al diagnóstico en los casos de
obstrucción intestinal. En algunas ocasiones puede ser diag-
• Hipogastrio: patología ginecológica, estreñimiento, diverticu- nóstica, por ejemplo si se visualiza un apendicolito, pero eso
litis (MIR 09, 138), apendicitis, infección urinaria. es poco frecuente. Permite visualizar gas en el abdomen, en
los vasos y en el retroperitoneo.
Diagnóstico • Ecografía abdominal: técnica muy útil dado que es barata,
rápida y no somete al paciente a radiaciones ionizantes. Por
esta razón suele ser la primera prueba a realizar. Permite
Lo más importante es la historia clínica y la exploración física
ver la vía biliar, el hígado, los vasos abdominales y el retro-
del paciente (sobre todo las constantes vitales y la palpación)
peritoneo (este último con dificultad) (MIR). Es la técnica de
(MIR 16, 67; MIR). Es importante tener en cuenta que el diag-
elección en mujeres con dolor en fosa iliaca derecha y en el
nóstico de la causa del cuadro no es lo más importante. Lo
abdomen agudo en la infancia (MIR 09, 17).
fundamental es decidir si el paciente necesita una cirugía
urgente. Si es así, no es necesario realizar ninguna prueba • TC: es la mejor prueba para evaluar un abdomen agudo, pero
complementaria, dado que el diagnóstico se obtendrá durante se suele realizar después de la ecografía debido a que somete
la intervención. Sólo se puede retrasar la cirugía para estabilizar al paciente a radiaciones ionizantes y es más cara. En algunos
hemodinámicamente al paciente antes de la misma. casos, dependiendo de la sospecha clínica, se realiza la TC sin
En los ancianos, las formas atípicas de presentación de muchas haber realizado previamente una ecografía abdominal, por
patologías y el retraso diagnóstico que ello conlleva provoca ejemplo si se sospecha una diverticulitis aguda. Es útil para
una mayor mortalidad que en los pacientes más jóvenes (MIR). valorar el retroperitoneo.

Exploración física Tratamiento


La exploración física es fundamental en los casos de abdomen
agudo. La exploración debe comenzar por una evaluación del El tratamiento del abdomen agudo depende de la causa que
estado general del paciente (nivel de conciencia, temperatura, lo haya generado. Hay que recordar que actualmente no se
frecuencia cardiaca, tensión arterial…). En caso de que existan considera necesario esperar a tener un diagnóstico para iniciar
signos de gravedad debemos proceder a resucitar al paciente el tratamiento analgésico (MIR).

152
Tema 40 · Abdomen agudo

Si el paciente presenta mal estado general o signos de grave- No se debe olvidar la importancia de iniciar el tratamiento anti-
dad (hipotensión, taquicardia…) se debe iniciar inmediatamen- biótico lo antes posible cuando está indicado, lo que se conoce
te la resucitación con sueroterapia y acelerar el diagnóstico como la “hora de oro” en muchas ocasiones.
para tratar la causa del cuadro.

153
Tema 41
Apendicitis aguda

Autores: José Luis Cuño Roldán, H. U. de Fuenlabrada (Fuenlabrada, Madrid). Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Julio Sesma
Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante).

Etiología e historia natural (MIR) Laboratorio


Leucocitosis y desviación izquierda (no todos los pacientes).
La obstrucción de la luz apendicular provoca hipersecreción y
distensión del apéndice con la consiguiente dificultad para el
Rx de abdomen
retorno venoso y linfático y sobrecrecimiento bacteriano. En la
apendicitis aguda flemonosa, las bacterias invaden la pared. De poca utilidad para el diagnóstico (sólo si se ve un fecalito
En la apendicitis purulenta, aumenta la distensión y la infec- radioopaco o signos de íleo en FID).
ción con compromiso de la irrigación arterial que deriva en la En cualquier caso, lo que prima para el diagnóstico de apendici-
isquemia apendicular. Si esto llega a producirse, se denomina tis siempre es la clínica (no las exploraciones complementarias).
apendicitis gangrenosa, que puede transformarse en una
perforada, dando lugar a una peritonitis focal o difusa.
Causas de obstrucción de la luz apendicular: Complicaciones (las 4 “P”)

• Hiperplasia folículos linfoides (causa más frecuente). • Perforación.

• Apendicolito o fecalito (segunda causa más frecuente). • Peritonitis focal (absceso apendicular).

• Cuerpos extraños o microorganismos (Yersinia y ciertos pará- • Peritonitis difusa.


sitos). • Pileflebitis: complicación más grave (aunque muy rara) de
• Tumores. la apendicitis gangrenosa. Se desarrollan émbolos sépticos
hacia el hígado, originando una tromboflebitis séptica que
asciende por la vena porta, pudiendo llegar a formar abs-
Clínica y diagnóstico cesos hepáticos. Cursa con fiebre alta, escalofríos, dolor en
hipocondio derecho y subictericia. Diagnóstico: demostrar
abscesos hepáticos y gas intraportal mediante ECO o TC (pri-
Sucesión de síntomas o patocronia de Murphy (sólo en el 50%
mera elección).
de los pacientes):
• Dolor epigástrico cólico.
Diagnóstico diferencial
• Náuseas y vómitos.
• Dolor en FID continuo. • Niños: gastroenteritis aguda (GEA), linfadenitis mesentérica,
divertículo de Meckel, invaginación intestinal, traumatismo
La anorexia y la febrícula se dan en casi todos los casos. Si apa- abdominal desapercibido, Schönlein-Henoch, etc.
rece fiebre (>38 ºC), sospechar apendicitis perforada (MIR). • Jóvenes y adolescentes: GEA, cólico nefrítico, adenitis mesenté-
Plastrón apendicular: ante una apendicitis gangrenosa o que rica, enfermedad de Crohn (ileítis granulomatosa), anisakiasis.
ya se ha perforado, el peritoneo crea una zona defensiva alre- En mujeres: cistitis, embarazo ectópico, folículo hemorrágico
dedor para evitar que se disemine la infección, por lo que se (quiste funcional), EPI, endometriosis.
palpará una masa dolorosa en FID a la exploración.
En varones: torsión testicular, epididimitis, etc.
• Adultos: GEA, diverticulitis, colecistitis, pancreatitis, prostati-
Exploración física tis, isquemia intestinal, anisakiasis, etc.
Dolor a la palpación en FID, en el punto de McBurney (unión
del tercio externo con los dos tercios internos de la línea que
Peculiaridades
va de ombligo a espina ilíaca anterosuperior). Se palpa defensa
en la zona. En los niños y ancianos es más difícil el diagnóstico, lo que
Signo de Blumberg (inespecífico): indica irritación peritoneal. condiciona una mayor incidencia de perforaciones (MIR).
Esta irritación puede provocar dolor en FID al presionar FII Embarazadas: la apendicitis es la causa más frecuente de
(signo de Rovsing) (MIR 14, 76). En apendicitis retrocecal: abdomen agudo en la embarazada, y la causa extrauterina más
signo del psoas positivo (dolor a la extensión de la pierna dere- frecuente de intervención quirúrgica. Difícil diagnóstico, y por
cha). En apendicitis pélvica: dolor en fondo de saco de Douglas tanto, mayor incidencia de perforaciones. El tratamiento es la
al hacer tacto rectal. apendicectomía urgente, que se puede realizar por vía abierta
o laparoscópica según el caso concreto.

154
Tema 41 · Apendicitis aguda

Tratamiento El abordaje puede ser por vía abierta o laparoscópica. La


apendicectomía laparoscópica es claramente superior en los
pacientes obesos (donde la cirugía abierta es más compli-
El tratamiento de la apendicitis aguda es casi siempre quirúr- cada por el importante panículo adiposo del paciente) y en
gico. Algunos autores defienden el uso de antibióticos para los pacientes con dudas diagnósticas (para descartar con
tratar las apendicitis agudas no complicadas. Sin embargo, menos agresión que la causa del cuadro no requiera cirugía).
esta forma de tratamiento no se ha expandido debido a la En pacientes jóvenes y sin comorbilidades la diferencia no es
baja morbimortalidad de la cirugía y a un alto porcentaje de tan marcada, aunque se tiende a realizar más abordaje laparos-
pacientes que requieren intervención en los meses posteriores cópico esperando reducir el dolor y la estancia postoperatoria
al tratamiento conservador. Sin embargo, sí que es frecuente (MIR). Se acepta que un 5-10% de apendicectomías son en
realizar un tratamiento conservador de aquellos pacientes que blanco. En pacientes con dolores abdominales inespecíficos
presentan un plastrón apendicular. En estos pacientes se inicia que no sugieran apendicitis, el tratamiento se debe limitar a la
tratamiento conservador con antibioterapia y si tienen una observación clínica y adecuada analgesia ya que la laparosco-
colección asociada se realiza su evacuación mediante punción pia exploradora no ha demostrado ningún beneficio.
percutánea. Posteriormente se programa la cirugía pasados
al menos 8-12 semanas del episodio agudo (MIR 17, 71). La
razón para posponer la cirugía es evitar las complicaciones
que se pueden asociar a una cirugía compleja por un proceso
inflamatorio tan desarrollado.

155
Tema 42
Enfermedad diverticular

Autores: José Luis Cuño Roldán, H. U. de Fuenlabrada (Fuenlabrada, Madrid). Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Julio Sesma
Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante).

Los divertículos pueden ser congénitos o adquiridos. Los pri-


meros (raros) son herniaciones de toda la pared intestinal,
mientras que los adquiridos son sólo de la mucosa, submucosa
y serosa, generalmente en el punto de entrada de la arteria
nutricia (pseudodivertículos).

Divertículos de intestino delgado

Más frecuentes en duodeno y yeyuno.


La mayoría son asintomáticos.
Los divertículos yeyunales múltiples están relacionados con el
síndrome de malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano. Figura 1. Diverticulitis aguda.

Complicaciones
Divertículo de Meckel
• Diverticulitis aguda: más frecuente en colon izquierdo, por
Persistencia del conducto onfalomesentérico. Es la anomalía obstrucción de un divertículo por restos (fecalito). Fácil per-
más frecuente del tubo digestivo. Se localiza en el borde anti- foración por la delgada pared del divertículo.
mesentérico del íleon y está revestido por mucosa ileal (50%), - Clínica (MIR): dolor en fosa ilíaca izquierda + irritación
gástrica, duodenal, pancreática o colónica. peritoneal + leucocitosis (apendicitis izquierda). Complica-
ciones: absceso, perforación localizada (lo más frecuente,
tratándose sobre todo de microperforaciones), peritonitis
Clínica generalizada, estenosis con obstrucción de colon, fístulas a
Sin síntomas (lo más frecuente), hemorragia (rara después de órganos vecinos (la diverticulitis es la causa más frecuente
la primera década), diverticulitis (cuadro similar a la apendicitis) de fístula colovesical (MIR 12, 41)), etc.
y obstrucción intestinal. - Diagnóstico: TC (MIR).
- Tratamiento: reposo intestinal, antibioterapia, fluidotera-
pia (MIR 18, 77; MIR).
Diagnóstico de elección
• Drenaje de abscesos diverticulares mayor o igual a 5 cm (por
Gammagrafía con 99mTc (captado por mucosa ectópica). punción percutánea guiada o por cirugía) (MIR 14, 80; MIR).
• Cirugía urgente si perforación con peritonitis, hemorra-
Tratamiento gia grave u oclusión intestinal (MIR).
• Cirugía programada: antiguamente se realizaba cirugía
Quirúrgico, si complicaciones. programada en todos los pacientes jóvenes con un epi-
sodio de diverticulitis y en los ancianos tras varios epi-
sodios. Hoy en día se es más conservador y se tiene en
Divertículos colónicos cuenta la gravedad de los episodios antes de decidir la
cirugía programada.
Más frecuentes en sigma. Incidencia entre el 20 y el 50% a
partir de la sexta década (MIR 09, 138). • Técnicas: en la cirugía urgente se suele realizar una re-
sección del segmento de colon afectado y una colosto-
Mecanismo de producción: aumento de la presión intralumi- mía (intervención de Hartmann), aunque en los últimos
nal. Favorecido por estreñimiento y dieta pobre en fibra. años se tiende a hacer resección y anastomosis primaria
en los pacientes con buen estado y sin peritonitis fecaloi-
dea. En algunos pacientes con abscesos no drenables por
Clínica (MIR 19, 13)
vía percutánea se puede realizar un abordaje laparoscó-
La mayoría son asintomáticos (y entonces son diagnosticados pico para drenar dichos abscesos y colocar uno o más
de forma casual mediante enema opaco o colonoscopia). drenajes. En la cirugía programada se realiza resección
Algunos pacientes cuentan dolor abdominal (más en relación del colon afecto y anastomosis primaria.
con un probable síndrome de intestino irritable). • Hemorragia (MIR 09, 5): más frecuente en colon derecho.
Diverticulosis: diagnóstico que se hace en pacientes con diver- Causa más frecuente de hemorragia digestiva baja en mayo-
tículos no complicados. Enfermedad diverticular: en pacientes res de 65 años (tras descartar patología rectoanal benigna).
con complicaciones de los divertículos. (Ver tema 18. Hemorragia digestiva baja)

156
Tema 43
Obstrucción intestinal

Autores: Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante). Francisco Javier Teigell
Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR en todas las situaciones en las que hay una "agresión" al intes-
tino, dado que éste responde dejando de moverse. Por ello es
Tema importante ya que es un síndrome que se relaciona con frecuente después de una cirugía abdominal, en pacientes con
diversas patología importantes (cáncer, hernias, vólvulos) y ha sido pancreatitis aguda u otras enfermedades abdominales y en
preguntado de forma directa o indirecta. Hay que saber las causas pacientes con alteraciones hidroelectrolíticas (hipopotasemia
más importantes de obstrucción de intestino delgado y grueso así especialmente). El tratamiento se basa en reposo digestivo,
como la imagen radiológica típica. Por otro lado se debe conocer la sueroterapia, sonda nasogástrica y procinéticos hasta que se
importancia de la prótesis de colon para solventar una obstrucción recupere el peristaltismo abdominal.
aguda neoplásica del colon.

Síndrome de Ogilvie (pseudoobstrucción colónica aguda)


Introducción y conceptos Es un cuadro clínico típico de pacientes mayores, con pro-
blemas neurológicos, que toman medicación ansiolítica o
La obstrucción intestinal es uno de los cuadros más frecuentes derivados mórficos, con alteraciones hidroelectrolíticas o que
que todo médico debe valorar en urgencias. En primer lugar requieren encamamiento prolongado (MIR 15, 13). Se carac-
aclararemos ciertos conceptos que pueden dar lugar a dudas. teriza por un íleo paralítico que sólo afecta al colon. En la
radiografía veremos dilatación de todo el marco cólico sin un
claro stop. El tratamiento se basa en reposo digestivo, sonda
Obstrucción intestinal nasogástrica, hidratación, procinéticos como la neostigmina
Cuadro clínico caracterizado por ausencia de deposición, y, si precisa, colonoscopia descompresiva. Si el ciego se dilata
vómitos y distensión abdominal que se debe a una obstrucción más de 10 cm existe riesgo de perforación, por lo que si no se
completa en cualquier tramo del tubo digestivo. puede hacer la colonoscopia descompresiva o ésta no es eficaz,
se debe plantear la realización de cirugía urgente.

Suboclusión intestinal
Síndrome de pseudoobstrucción intestinal crónica
Cuadro clínico similar a la obstrucción intestinal pero que se (MIR 17, 83)
debe a una obstrucción incompleta del intestino, y que por lo
tanto se suele resolver con medidas conservadoras. Es un síndrome infrecuente y complejo que se caracteriza por
presentar cuadros clínicos recidivantes que simulan una obs-
trucción intestinal (dolor con distensión abdominal, náuseas,
Obstrucción intestinal alta vómitos y ausencia de deposiciones) pero en ausencia de
un proceso obstructivo anatómico. Se origina como conse-
Cuadro de obstrucción intestinal cuyo origen está antes del
cuencia de una alteración de la motilidad intestinal debido a
intestino grueso. Por lo tanto, en la radiografía de abdomen
la afectación de su componente muscular, neurológico o de
no se observa dilatación ni gas en el colon. Es el cuadro más
ambos. Son más frecuentes los casos secundarios a un proceso
frecuente. Cuanto más distal sea la obstrucción, más dilatación
sistémico aunque puede existir una afectación primaria de
abdominal presentará el paciente y más fecaloideo será el con-
dichos componentes. Entre las causas más frecuentes están la
tenido de los vómitos y la SNG.
esclerodermia, diabetes, enfermedades neurológicas, uso de
fármacos narcóticos con propiedades anticolinérgicas, hipoti-
Obstrucción intestinal baja roidismo, infecciones, síndromes paraneoplásicos, amiloidosis
y enteritis por radiación, entre otras muchas.
Cuadro de obstrucción intestinal cuyo origen está en el colon.
En la radiografía veremos dilatación del colon hasta un stop. Si Clínicamente, estos enfermos pueden asociar malabsorción de
la válvula ileocecal es competente (no deja pasar el aire desde nutrientes principalmente por el sobrecrecimiento bacteriano
el colon al intestino delgado) no habrá dilatación del intestino que se asocia con mucha frecuencia a esta entidad.
delgado y existe riesgo de perforación elevado (el contenido El diagnóstico suele ser complejo y varios años después del
se acumula en el colon, por lo que éste se dilata hasta perfo- inicio de los síntomas, incluso sometiendo al paciente a cirugías
rarse). Si la válvula ileocecal es incompetente (al aumentar la innecesarias.
presión en el colon se abre y deja salir el contenido del colon al El tratamiento suele ser sintomático y dirigido a suplementar
intestino delgado) habrá dilatación del intestino delgado en la el déficit nutricional. En los brotes agudos, el enfermo puede
radiografía y el riesgo de perforación es menor. precisar ingreso hospitalario (dieta absoluta, aspiración naso-
gástrica, medicación analgésica no opioide, y procinéticos).
En algunas ocasiones puede requerirse tratamiento paliativo
Íleo paralítico
endoscópico o quirúrgico (enterostomías). Como último esca-
Obstrucción intestinal que se debe a un problema funcional, lón, puede llegarse a realizar electroestimulación o trasplante
sin que exista un punto de obstrucción mecánico. Es frecuente intestinal.

157
Manual AMIR · Digestivo y Cirugía General

Etiología • Íleo paralítico: dilatación de intestino delgado y grueso sin


stop en intestino grueso. La radiografía ve dilatación de mu-
Las causas más frecuente de la obstrucción son (de forma chas asas sin que estas se organicen con ningún patrón (en
genérica y en este orden): la obstrucción intestinal alta las asas suelen colocarse en el
mesogastrio) y además existe gas distal.
1. Bridas o adherencias tras cirugías abdominales (MIR). • Síndrome de Ogilvie: dilatación del colon sin que exista un
2. Hernias (MIR). punto de stop.

3. Tumores de colon (MIR 17, 11).

Ante un paciente con una obstrucción intestinal, lo primero


es pensar que se deba a adherencias. Si no ha sido operado
nunca habrá que pensar que se deba a una hernia de la pared
abdominal, pero si es un paciente mayor, con rectorragia y
cambio reciente en el hábito intestinal lo primero que debemos
sospechar es un tumor en el colon.

Fisiopatología y clínica

El cuadro clínico que debe hacernos pensar en una obstrucción


intestinal es la presencia de vómitos, distensión abdominal
y ausencia de emisión de gases o heces. Algunos pacientes
puede presentar emisión de heces líquidas escasas por rebosa-
miento en los casos de obstrucción intestinal baja, pero nunca
habrá deposiciones formadas y normales.
Al producirse la obstrucción, se acumula en el intestino la
secreción producida por éste en lo que se llama un tercer
espacio. Esto hace que se produzca deshidratación severa y
alteraciones hidroelectrolíticas (hipopotasemia e hipocloremia
especialmente, con hemoconcentración y empeoramiento de
la función renal). Por esto es importante colocar una sonda
nasogástrica que evacúe el contenido intestinal (evitando
Figura 1. Radiografía simple de abdomen en la que se observa dilatación de
además los vómitos para que el paciente esté más cómodo) e
asas de intestino delgado organizadas y sin gas distal, compatible con obstruc-
hidratar al paciente de manera adecuada. ción intestinal.
La presencia de la obstrucción hace que, inicialmente, el
intestino delgado aumente su peristaltismo para sobrepasar la
obstrucción. Por ello, los ruidos hidroaéreos están aumentados
y son metálicos. Posteriormente el intestino "claudica", esta-
bleciéndose un íleo paralítico con disminución de los ruidos
hidroaéreos.

Diagnóstico (MIR 16, 13)

El diagnóstico es inicialmente clínico, siendo obligatorio realizar


un tacto rectal para descartar la presencia de un tumor en el
canal anal o un fecaloma, y una exploración de los orificios her-
niarios inguinales para descartar que exista una hernia incar-
cerada. La analítica nos ayudará a ver el grado de afectación
del paciente (hemoconcentración, signos de infección y altera-
ciones hidroelectrolíticas) mientras que la radiografía simple y
en bipedestación nos guiará a la localización de la obstrucción.
Los signos radiológicos más frecuentes son:
• Obstrucción intestinal alta: dilatación del intestino delgado
(se sabe que es delgado porque hay válvulas que lo cruzan)
con edema de pared (se ve la pared, lo que no es normal),
patrón en pilas de monedas y niveles hidroaéreos. Además,
no se verá gas en el colon o este será muy escaso si la obs-
trucción es incipiente (MIR 11, 1; MIR 10,3).
• Obstrucción intestinal baja: dilatación del marco cólico (que
no tiene válvulas que cruzan de una pared a otra) hasta un
punto de stop. El intestino delgado estará o no dilatado se-
gún la válvula ileocecal sea o no competente. Figura 2. Niveles hidroaéreos en obstrucción intestinal.

158
Tema 43 · Obstrucción intestinal

Tratamiento Sin embargo, hay tres situaciones que deben hacernos pensar
que la obstrucción es completa:
Lo primero que hay que hacer en un paciente obstruido es • Mal estado general del paciente con irritación peritoneal, leu-
iniciar una resucitación hidroelectrolítica adecuada, dado que cocitosis, fiebre y/o acidosis. Estos signos nos deben hacer
tienen una importante depleción de volumen. A continuación sospechar obstrucción completa y riesgo de perforación, por
procederemos a colocar una sonda nasogástrica que descom- lo que se debe proceder con cirugía urgente.
prima el intestino para que el paciente no vomite y esté más • Obstrucción completa en una prueba de imagen: si realiza-
cómodo; además puede servir incluso para solucionar una mos un tránsito intestinal o una TC y se ve una obstrucción
suboclusión intestinal. completa se debe indicar una laparotomía exploradora.
Tras todo ello se realiza el tratamiento adecuado según la
causa del cuadro: • Falta de mejoría en 48-72 horas: si un paciente en el que
se sospecha una suboclusión intestinal no mejora tras 48-72
horas de manejo conservador se debe indicar cirugía urgente.
Íleo paralítico
Añadir procinéticos al tratamiento y esperar a que el cuadro se En resumen, ante un paciente que ingresa estable por una obs-
resuelva sólo. Si se prolonga en el tiempo se debe empezar a trucción intestinal alta, se suele iniciar tratamiento conservador
administrar nutrición parenteral. y si no mejora indicar la cirugía (MIR 13, 47; MIR 11,2). Si no
se quiere esperar se puede hacer una prueba de imagen o dar
contraste hidrosoluble para adelantar la indicación de cirugía o
Síndrome de Ogilvie
el alta. Si el paciente tiene mal estado general se debe proceder
Colonoscopia descompresiva y/o neostigmina. directamente a la cirugía.
En los últimos años, cada vez con más frecuencia se ven ciru-
Suboclusión intestinal gías por obstrucción intestinal realizadas por abordaje laparos-
cópico. Este abordaje no se ha generalizado porque es técnica-
Si la obstrucción intestinal es por bridas, normalmente es mente complejo y hay riesgo de dañar las asas dilatadas, pero
incompleta y con colocar la sonda nasogástrica e hidratar al si el paciente lo permite y el cirujano tiene experiencia puede
paciente en muchos casos el cuadro se soluciona. Por esta ser una buena opción para pacientes seleccionados.
razón, ante un paciente con un cuadro clínico obstructivo sin
signos de alarma se suele colocar una sonda nasogástrica,
hidratar al paciente y ver la evolución durante las siguientes Obstrucción intestinal baja
48-72 horas. Si no se quiere esperar este tiempo se puede Ante una obstrucción intestinal baja lo normal es hacer una
administrar un contraste hidrosoluble (Gastrografín®) por la TC para filiar adecuadamente el cuadro y después proceder
SNG y realizar radiografías seriadas en las siguientes 24 horas. a cirugía urgente, normalmente para resecar el tumor que lo
El contraste hidrosoluble tiene un efecto procinético y además produce. Si en la TC se ve un tumor con metástasis, cada vez
permite ver si el contraste progresa. Si en 24 horas no ha llega- con más frecuencia se decide colocar un stent en el colon para
do al colon es muy poco probable que el cuadro se solucione solventar la obstrucción sin someter al paciente a la cirugía e
de manera espontánea, y por lo tanto se debe hacer cirugía iniciar el tratamiento oncológico lo antes posible.
urgente.

Obstrucción intestinal completa


Si un paciente presenta una obstrucción intestinal completa la
única solución posible es la cirugía. El problema es diferenciar
la obstrucción intestinal completa de la suboclusión intestinal.

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Tema 44
Vólvulos

Autores: Óscar Cano-Valderrama, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante). José Luis Cuño Roldán, H.
U. de Fuenlabrada (Fuenlabrada, Madrid).

Un vólvulo se forma al rotarse un segmento de intestino sobre Vólvulo de ciego


sí mismo (tomando como eje el mesenterio del que cuelga).
Ocurre sobre todo en sigma, aunque también puede ocurrir
en ciego. Clínica
Factores predisponentes: dolicosigma, megacolon, edad avan- La de una oclusión de intestino delgado.
zada, encamamiento, laxantes, cirugía abdominal previa.
Diagnóstico
Vólvulo de sigma (MIR) Rx (imagen de un ciego muy dilatado, verticalizado, que llega
hasta hipocondrio izquierdo o incluso epigastrio. Asocia imá-
El más frecuente. genes de oclusión de delgado).

Clínica Tratamiento

Dolor abdominal, distensión abdominal, leucocitosis. Al com- Quirúrgico (no sirve el endoscópico).
prometerse la irrigación procedente del mesenterio puede
aparecer isquemia, manifestándose como rectorragia, fiebre y
shock (gangrena del vólvulo).

Diagnóstico
Radiología simple de abdomen (imagen en grano de café gigan-
te, que es el asa de sigma dilatada y doblada sobre sí misma).

Tratamiento

• Primera elección: descompresión endoscópica (MIR 17, 72)


(colonoscopia), seguida de colocación de sonda rectal (para
evitar la recidiva).
• Segunda elección: cirugía (distorsionar el vólvulo y fijar el
sigma al meso para que no vuelva a ocurrir). Si ya hay sufri-
miento del sigma, se debe resecar (con realización de Hart-
mann y reconstrucción posterior).

Figura 1. Vólvulo de sigma, imagen en “omega” o en “grano de café”. Figura 2. Vólvulo de ciego.

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Tema 45
Patología vascular intestinal

Autores: Eduardo Franco Díez, H. U. Ramón y Cajal (Madrid). Julio Sesma Romero, H. G. U. de Alicante (Alicante). José Luis Cuño Roldán, H. U. de
Fuenlabrada (Fuenlabrada, Madrid).

Enfoque MIR intestino delgado (ramas yeyunales e ileales). Termina dando


tres ramas de mayor entidad: la arteria ileocólica (que irriga
Tema poco preguntado en los últimos años pero que no deja de ser el íleon terminal, el ciego y el apéndice), la cólica derecha
importante en el MIR. Hay que tener claro los conceptos de isque- (colon ascendente y ángulo hepático) y la cólica media (colon
mia aguda oclusiva, no oclusiva y colitis isquémica. transverso).
• Arteria mesentérica inferior (AMI): irriga el resto del colon
(desde el ángulo esplénico) hasta el tercio superior del recto
Vascularización intestinal (MIR 15, 203) (arteria hemorroidal superior). El resto del recto está irrigado
por ramas de la arteria hipogástrica (arterias hemorroidales
La vascularización intestinal depende de ramas del tronco celia- media e inferior).
co y de las arterias mesentéricas (ver figura 1):
• Tronco celiaco: da tres ramas: esplénica, hepática común El ángulo esplénico del colon constituye un territorio frontera
y gástrica izquierda. De la hepática común surge la gastro- (entre AMS y AMI) sensible a la isquemia (por este motivo, las
duodenal que pasa por la cara posterior del bulbo duodenal colitis isquémicas típicamente afectan a esta región). La arteria
(MIR 15, 41) dando ramas para irrigarlo. marginal de Drummond y la arcada de Riolano anastomosan
las circulaciones de AMS y AMI.
• Arteria mesentérica superior (AMS) (MIR 17, 3): da ra-
mas para la parte distal del duodeno y para todo el resto del

A. marginal de Drummond

A. cólica media

A. mesentérica superior
A. cólica izquierda
A. cólica derecha

A. ileocólica A. mesentérica inferior

A. hemorroid