“Año del bicentenario del Perú: 200 años de independencia”

UNIVERSIDAD NACIONAL SAN LUIS GONZAGA

FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUIMICA

TEMA
REACCIONES DE DESCARBOXILACIÓN

DOCENTE: PATRICIA CECILIA CASTILLO ROMERO

CURSO: BIOQUIMICA II
INTEGRANTES:
TOMAYLLA NAVARRO MARISOL

VICUÑA CONDORI NICOLE

ZAMUDIO MENDIETA LUIS

ZEVALLOS HUAMANI MIGUEL

ICA - 2021
 REACCIONES DE DESCARBOXILACIÓN Complejo Multienzimático de la Piruvato Deshidrogenasa: los
intermediarios no tienen que difundirse de una enzima a otra
enzima para que ocurra la reacción.
Inicia con
Se requieren:
El piruvato formado en la glicolisis, se oxida hasta acetil-coA, Co2 para
la reacción de descarboxilación oxidativa. PDH tiene tres enzimas E1, • 03 actividades enzimáticas diferentes.
Son un • 05 co-factores diferentes.
E2, E3 localizado en mitocondrias y en el citosol de la bacteria.

La la la

ENZIMA 1 (E1) PIRUVATO ENZIMA2 (E2) DIHIDROLIPOIL ENZIMA 3 (E3) DIHIDROLIPOIL

DESCARBOXILASA TRANSACETILASA DESHIDROGENASA

se
Acetil-CoA+ dihidrolipoamida Transfiere
Utiliza como Coenzima TP encuentra no solo en la estructura del
se el grupo acetil que se encuentra unido a
(Pirofosfatodetiamina,Tiamina Complejo PDH, sino también en los
la lipoamida al para dar el acetil-CoA
difosfato,TDP). complejos2-oxo-glutarato DH y DH de
producto de la reación y lalipoamida en
cetoácidos de cadena ramificada.
E1Catalizalareación:Piruvato+ su forma reducida.
Todos ellos en mitocondria.
En la Fermentación láctica(anaeróbica)
lipoamida=>S-
Oxidación del NADH hasta NAD+ Cataliza la reacción: CoA+S-
acetildihidrolipoamida+CO2 Cataliza la reación:
con la redución de piruvato a acetildihidrolipoamida=> Acetil-CoA +
lactato. dihidrolipoamida Dihidrolipoamida + NAD+=>lipoamida
es + NADH

La carencia E1causa acidosis Caracterizada por acidosis láctica

en láctica congénita y provoca variable y disfunción neurológica, y que Oxidación del Piruvatoencondiciones
incapacidad para convertir el fundamentalmente aparece en la aerobias-Acetil-CoA. En la
piruvato en acetil-CoA. infancia.
NAD+sereduce a NADH CoA-SHs eleva
el acetilo
PDK:piruvato deshidrogenasa
PDP: piruvato deshidrogenasa fosfatasa
kinasa se encuentra fuertemente
el unida para formar parte del PDP se encuentra unida de forma lábil al
complejo PDH, y regula la complejo PDH, y regula la actividad
actividad catalítica de PDH catalítica de PDH mediante un proceso de
mediante un proceso de desfosforilación de la forma fosforilada
fosforilaciòn

la
PIRUVATO DESHIDROGENASA COMPLICACIONES ACIDOSIS LÁCTICA
la el
En la
INHIBICIÓN ALOSTÉRICA POR déficit de piruvato el se
METABOLITO deshidrogenasa (PDHD)es un
CONVERSIÓN DEL PIRUVATO trastorno neuro metabólico ácido láctico es un ácido Se realiza en los deportes
El complejo enzimático esta inhibido por fuerte es un producto anaeróbicos, donde la demanda de
EN ACETIL COA caracterizado por un amplio
ATP y activado por AMP. terminal del metabolismo oxígeno, es tan alta que no existe un
rango de signos clínicos con sustrato para producir por las vías
anaeróbico de la glucosa
Por fosforilación / defosforilación sobre un componentes metabólicos y metabólicas adecuadas y se va por la
laE1 neurológicos de gravedad vio patológica del ácido láctico.
complejo mitocondrial formado variable. el
•Fosforilada es < activa
por tres enzimas ( E1, E2, y E3) en
•Defosforilada>activa una relación estequiométrica E1: las
sustrato más importante para la síntesis
E2: E3 de 30: 60 : 6. Las manifestaciones van desde una de glucosa. Se encuentra circulando sobre
acidosis láctica neonatal, grave, a todo del músculo esquelético y, en menor
menudo letal, a trastornos medida, de eritrocitos, médula renal,
neurológicos de aparición más cerebro y piel.
tardía. Se han identificado 6
subtipos asociados a la subunidad
del complejo PDH afectada con un
solapamiento clínico significativo:
PDHD por déficit de E1- alfa, E1-
beta, E2y E3, PDHD por déficit de la
proteína de unión E3, y déficit de
PDH fosfatasa.