Policitemia vera
Enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células
sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Causas:
La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada
producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también
se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es
poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en
un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas:
Dificultad respiratoria al estar acostado.
Mareo.
Sangrado excesivo.
Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo).
Dolor de cabeza.
Prurito, especialmente después de un baño caliente.
Coloración rojiza, especialmente en la cara.
Dificultad para respirar.
Síntomas de flebitis.
Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la
sangre.
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Coloración azulada de la piel.
Fatiga.
Puntos rojos en la piel.
Problemas de visión.
Pruebas y exámenes:
El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea.
Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
Grupo de pruebas analíticas.
Nivel de eritropoyetina.
Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F.
Saturación del oxígeno de la sangre.
Masa de glóbulos rojos.
Nivel de vitamina B12.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
Tasa de sedimentación eritrocítica.
Deshidrogenasa láctica.
Fosfatasa alcalina leucocítica.
Examen de agregación plaquetaria.
Ácido úrico sérico.
Tratamiento:
El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la
coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se
extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea
menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para
reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede
suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un
medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de
coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz
ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
Pronóstico:
La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no
experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La
afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.
Posibles complicaciones:
Leucemia mielógena aguda (LMA).
Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo.
Gota.
Insuficiencia cardíaca.
Mielofibrosis.
Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente cerebrovascular o ataque cardíaco
u otro daño en el cuerpo).
Nombres alternativos:
Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia
esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis
crónica: policitemia mielopática; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena.
