ESCUELA SUPERIOR POLITÉCNICA DE CHIMBORAZO

FACULTAD DE SALUD PÚBLICA

ESCUELA DE MEDICINA
Tema:
Policitemia Vera

Docente:
Dra Indira Pineda.
Semestre:
Octavo “D”
Integrantes:
Raúl Castro
Wendy Gualpa
María Guzmán
Grace Llanga
Patricia Villacrés
DEFINICIÓN

La policitemia vera pertenece SMC.

Origen en una célula madre común a las

tres series hematopoyéticas.

Eritropoyesis es independiente de
mecanismos que intervienen en su
regulación.
EPIDEMIOLOGÍA

Más común entre los judíos

Incidencia: 2.8 x 100,000 hombres, y 1.3 x 100,000

mujeres.

Predomina ligeramente en los varones

Prevalencia: 22 casos por cada 100,000 personas.

Edad promedio 60-65 años

ETIOPATOGENIA

Las causas de la transformación maligna se desconocen.

Mutación adquirida (V617F) del gen JAK2 en más del 90% de pacientes

No tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

ETIOPATOGENIA

Las células de la médula ósea, se desarrollan y funcionan de forma anormal.

Mutaciones del ADN de una sola célula productora de sangre.

Esto da como resultado una producción excesiva de células sanguíneas.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA DE ERITROCITOSIS
CUADRO
CLÍNICO
Policitemia Vera
Con excepción del prurito “acuógeno” no
existen síntomas que distingan a la
policitemia verdadera de otras causas de
eritrocitosis

● El inicio de las manifestaciones clínicas suele

ser insidioso.
● Junto con síntomas generales (astenia,
adelgazamiento)
● Los signos y síntomas más frecuentes están
relacionados con el aumento de la viscosidad
sanguínea y de la volemia (cefalea, visión
borrosa, diplopía, acúfenos, sensación
vertiginosa, parestesias en las extremidades,
hipertensión arterial).
 ● La exploración física pone de manifiesto una
Examen Físico esplenomegalia, de tamaño moderado, en el
30% de los pacientes.
● La eritrosis o plétora facial acompañada de
quemosis conjuntival es también frecuente.
 ● Las complicaciones más graves y frecuentes son los fenómenos
trombóticos, tanto arteriales (dos tercios de los casos) como venosos.
COMPLICACION ● Las trombosis comprenden desde los accidentes vasculares cerebrales
hasta la angina o el infarto de miocardio, la trombosis de venas
ES abdominales o extremidades, el tromboembolia pulmonar y la claudicación
intermitente.
● Las complicaciones hemorrágicas aparecen en menos del 20% de los
pacientes en el curso de la enfermedad, en forma de hemorragia digestiva
EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
El dato más destacado es el aumento de la cifra de hematíes, que suele
superar los 6 × 1012/L, la Hb (180-220 g/L) y el hematocrito (0,53- 0,65 L/L)

● Los hematíes suelen ser microcíticos e hipocrómicos, debido al

consumo férrico excesivo por la hiperplasia eritroide.
● La VSG es baja.
● En el 40% de los pacientes se observa leucocitosis neutrofílica,
en ocasiones con mielemia y basofilia, así como trombocitosis,
que en el 10% de los casos es superior a 1000 × 109 /L.
● El índice de FAG se halla aumentado.
● La vitamina B12 sérica y la uricemia acostumbran a elevadas.
● La Epo sérica se halla disminuida y es recomendable
determinarla en el momento del diagnóstico, pues puede
normalizarse con las sangrías terapéuticas.
● El aspirado medular revela un aumento de las tres series
hematopoyéticas.
● La tinción para el hierro
evidencia disminución de los
depósitos.
● La biopsia medular es
hipercelular en el 85% de casos
y se caracteriza por una
proliferación trilineal
(panmielosis)
● Puede apreciarse fibrosis
reticulínica.
● El estudio citogenético
convencional de médula ósea
detecta alteraciones en el 10%
de los pacientes al diagnóstico.
● La mutación JAK2 V617F está
presente en el 90%-95% de los
pacientes, la mutación de JAK2
constituye un elemento
diagnóstico imprescindible en la
evaluación de una eritrocitosis.
Diagnostico
Criterios diagnósticos de la policitemia vera
según la OMS (2007)
Diagnostico diferencial
Dado que la mutación de JAK2 identifica la
existencia de una hematopoyesis clonal en la
gran mayoría de los pacientes con PV, el
diagnóstico de una eritrocitosis que presenta
características clínicas sugestivas de PV
(esplenomegalia, leucocitosis y/o trombocitosis,
prurito hidrogénico o antecedentes de trombosis)
y se acompaña de la mutación de JAK2 no
supone mayor dificultad.

Por el contrario, el diagnóstico de una eritrocitosis

no clonal puede ser laborioso por la multitud de
posibilidades existentes. Es recomendable
orientar el diagnóstico en términos
fisiopatológicos y determinar la masa globular (si
la Hb está aumentada pero no sobrepasa los
valores antes citados) y la Epo como primeros
elementos del diagnóstico diferencial
El síndrome de Gaisböck, o poliglobulia espuria o de estrés,
consiste en una disminución del volumen plasmático, con
volumen globular normal o próximo al límite superior de la
normalidad.

Se trata de un síndrome que se observa en varones, casi

siempre fumadores, hipertensos, que consumen alcohol y
con sobrepeso. Sólo requiere tratamiento sintomático.

Es posible que dentro de este síndrome se hayan incluido

un buen número de casos de la poliglobulia del fumador,
debida al aumento de la carboxihemoglobina.

Una concentración de más del 5% de carboxihemoglobina

en sangre debe hacer sospechar una poliglobulia por
tabaquismo
En la talasemia menor, aunque
existe un número de hematíes
aumentado, la Hb y el hematocrito
son bajos y la electroforesis de Hb
confirma el diagnóstico.

Si la saturación de oxígeno es inferior al 92%,

deben buscarse causas que cursan con
aumento fisiológico de la eritropoyetina, tales
como insuficiencia respiratoria, cortocircuitos
derecha-izquierda, obesidad, síndrome de la
apnea del sueño

Como causas menos frecuentes, las

hemoglobinopatías con aumento de la afinidad por el
oxígeno o el déficit congénito de 2,3-
bisfosfoglicerato.
Debe tenerse en cuenta que pueden coexistir mecanismos
diferentes en un mismo paciente, por ejemplo, enfermedad
pulmonar grave y PV. Cuando el enfermo no reúne las
condiciones previamente citadas, la investigación se dirigirá
hacia las enfermedades que ocasionan aumentos no
fisiológicos de la Epo (tumores, alteraciones renales).

Con el término eritrocitosis idiopática se denomina a

aquellos casos de masa globular aumentada que no
cumplen criterios diagnósticos de PV y en los que no existe
una causa identificable de poliglobulia secundaria. Se trata
de una entidad heterogénea que incluye pacientes en los
que no puede hallarse una causa aparente
PRONÓSTICO

Los pacientes sin

tratamiento tienen una Con un tratamiento
supervivencia de tan sólo adecuado, su
18 meses, dada la elevada supervivencia
frecuencia de es de más de 15 años.
complicaciones vasculares.
TRATAMIENTO

SANGRÍAS
Su objetivo es reducir de
forma rápida el riesgo
trombótico causado por el Se efectúan a razón de 450 mL
aumento de la masa cada 3-4 días hasta conseguir
globular. un hematocrito igual o inferior
a 0,45 L/L
TRATAMIENTO

ANTIAGREGANTES
Las dosis bajas de AAS
(100 mg/día) redujeron el
riesgo de complicaciones
trombóticas no mortales
TRATAMIENTO

Quimioterapia
La hidroxiurea VO y a la
dosis de 15 mg/kg de peso y
día consigue un control
adecuado de la enfermedad
en el 70% de los pacientes.
 Pcts
No toleran
edad
hidroxiurea
avanzada

Dosis
FOSFORO
anual:
RADIACTIVO
15mCi

e 2,7
mCi/m2, efecto se observa a
IV Max 5 los 2-3 meses
mCi
INTERFERÓN
El IFN-a alternativa de
recombinante o citorreducción no
pegilado quimioterápica

varios meses de
pacientes jóvenes
tratamiento

reducir de forma
sangrías para
valorable la cantidad
controlar el
de alelos mutados
hematocrito.
V617F JAK2
Inhibidores de JAK2

El ruxolitinib

administración oral

pacientes con resistencia o intolerancia a la

hidroxiurea

dosis recomendada es de 10 mg cada 12 h.

 Hiperuricemia

• Alopurinol (300mg/dia)

OTRAS Ciproheptadina

MEDIDAS • (4-16 mg/día)

Pizotifeno

• (1,5 mg/día)

Colestiramina

• (4 g/día)

PUVA antidepresivos ruxolitinib.

intervención quirúrgica

No hierro / interrumpirse el AAS

Estrategia general de
tratamiento
hematocrito debería
Sangrías. situarse por debajo
de 0,45 L/L.

dosis bajas
(100 mg/día)
Ácido
acetilsalicílico cifra de plaquetas
superior a 1500 ×
Tratamiento 109/L)
citorreductor

Hidroxiurea

Ruxolitinib