Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Poliglobulias
Poliglobulia o Eritrocitosis es el aumento sostenido de los glbulos rojos, hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normales
Valores normales
Masa o volumen eritrocitario
Poliglobulias relativas
Volumen plasmtico
Volumen globular
Poliglobulias
100% PSEUDOERITROCITOSIS 100%
55%
45%
NORMAL
MICROCITOSIS
DESHIDRATACION
S. de GAISBK
ERITROCITOSIS
Poliglobulias relativas
Causas ms comunes
Deshidratacin
Diarreas Vmitos Sudoracin profusa
Poliglobulias relativas
Causas ms comunes
Fumador
Nicotina monxido de carbono inhibe secrecin de HAD por el hipotlamo
Stress
Poliglobulias absolutas
Eritron circulante
Tejidos
O
Eritron fijo
EPO
Hipoxia
HIP
Rin
Poliglobulias absolutas
Policitemia Vera Epo
Eritron circulante
O
Eritron fijo
Hipoxemia
Epo apropiada
Rin
Poliglobulias absolutas
AUMENTO de EPO APROPIADO
Altura Causas pulmonares : E.P.O.C. Hipoventilacin : postural cifosis decbito Distrofias musculares Sindrome de Pickwick Causas neurolgicas: alteraciones del sueo S. de Parkinson Cardiopatas con shunt derecho izquierdo Hemoglobinopatas :Carboxihemoglobina - Metahemoglobina
Poliglobulias absolutas
AUMENTO de EPO INAPROPIADO
Causas renales: Quistes Hidronefrosis Trasplantes renales Glomerulonefritis Tumores : Hipernefroma Tumores: Hepatocarcinoma Cncer de ovario Leiomiomas uterinos Hemangiomas y hemangioblastomas cerebelosos Feocromocitomas Tratamientos con andrgenos
Policitemia vera
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO ES UNA ALTERACION CLONAL DE LAS CELULAS PROGENITORAS DE LA MEDULA OSEA que se caracteriza por un aumento sostenido de los glbulos rojos maduros, hemoglobina y hematocrito independiente de la cifra de eritropoyetina.
Policitemia Vera
UFC-E
PROERITRO BLASTO
rEPO
JAK 2 EPO
Policitemia vera
Mutacin del gen JAK 2 V 617 F Cromosoma 9 p
EPO IL 3 GMCSF
Independencia de la EPO
Policitemia vera
Mutacin del gen JAK 2 V 617 F Cromosoma 9 p
Policitemia vera Mielofibrosis Trombocitemia esencial LMC atpicas Sindromes hipereosinoflicos Mastocitosis sistmica
Policitemia vera
Cuadro Clnico
Poco frecuente 8 a 10 casos / milln de habitantespor ao
Comienzo insidioso Edad media 60 aos Tinte eritrsico de piel y mucosas Facies rubicunda Irritacin conjuntival Prdida de la agudeza visual Prurito Esplenomegalia ( 75 % )
Policitemia vera
Cuadro Clnico
(2)
Hiperviscosidad : Cefaleas Mareos Acfenos Alteracin cognitiva ( disminucin de la concentracin , comprensin y clculos matemticos ) Coma. Alteraciones del fondo de ojo. Insuficiencia cardaca. lcera gastroduodenal : 5 veces ms frecuente que en la poblacin general.
Policitemia vera
Cuadro Clnico
Alteraciones de la hemostasia : Trombosis: Arteriales: Isquemias transitorias Infartos Acroparestesias Eritromelalgia Venosas: suprahepticas Mesentricas ( en sitios no habituales)
(3)
Policitemia vera
Laboratorio
de la masa eritrocitaria total n de glbulos rojos Hematocrito
Hemoglobina
Leucocitosis neutrofilia y basofilia Plaquetas ( >400.000/mm )
Policitemia vera
Laboratorio
Mdula sea : de la celularidad de las tres progenies ( predominio de la serie roja )
Policitemia vera
Sobrevida media
2 aos
con tratamiento
_____ 10 a 15 aos
Policitemia vera
EVOLUCION
Policitemia vera
Criterios diagnsticos
A 1_ Aumento de la masa eritrocitaria (> 25 % ) o 2 A 2_ Ausencia de causas secundarias Hb > 18,5 g/dl Hb > 16.5 g/dl Hto > 60 % Hto > 56 %
A 3_ Esplenomegalia palpable
Policitemia vera
Criterios diagnsticos
B 1_Trombocitosis > 400.000 / mm B 2_ Leucocitosis > 12.000 / mm
B 3_ Esplenomegalia por tcnicas de imagen B 4_ Bajo nivel de EPO srica o formacin de colonias eritroides autnomas en los cultivos de mdula sea.
A1+A2+(A3oA4) A 1 + A 2 + ( 2 criterios B )
Policitemia vera
Criterios diagnsticos ( Who 2009 )
Hb y Hto permanente y consistente (reflejo de la masa eritrocitaria > 125 % que lo previsto para altura peso y sexo) Mutacin JAK 2 EPO o formacin de colonias eritroides autnomas
Si la mutacin es negativa debe tener otros criterios menores como Leucocitosis o Trombocitosis
F.A.L.
Gases en sangre Curva de disociacin de la Hemoglobina
Ecografa o TAC
Dosaje de eritropoyetina
Mdula sea
Nivel de EPO Reconversin de mdula sea grasa
Panhiperplasia
Disminuido Presente
Hiperplasia eritroide
Aumentado Ausente