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Fisiopatología de los factores predisponentes de Eritrocitosis Patológica

Título
en la Altura

Nombres y Apellidos Código de estudiantes

Fernando Javier Valle Bascope 201206161

Autor/es Brighyte Johana Rojas Bautista 201307566

Silverio Bautista Taquichiri 201207359

Iván Henry Mendoza Flores

Fecha 05 – 07 - 20

Carrera MEDICINA

Asignatura Medicina Interna III – Hematología

Grupo A

Docente Dr. Daniel Huaycho

Periodo Académico I - 2020

Subsede La Paz – Bolivia


Título: Fisiopatología de los factores predisponentes de Eritrocitosis Patológica en la Altura
Autor: Valle Bascope, Rojas Bautista, Bautista Taquichiri, Mendoza Flores

RESUMEN: La eritrocitosis es el aumento de la masa de eritrocitos por encima de los parámetros


normales. Las principales eritrocitosis patológicas son: Policitemia Vera (PV), Eritrocitosis Secundaria
(ES), Eritrocitosis Familiar (EF) e Eritrocitosis Patológica de Altura (EPA). La PV es una enfermedad
oncohematológica clonal asociada a leucocitosis, trombocitosis, crecimiento autónomo de colonias
eritroides (BFU-E), eritropoyetina sérica baja y la mutación de gen JAK2 V617F propio de las
enfermedades mieloprolierativas. La ES representa la consecuencia de patologías asociadas a
aumento de la eritropoyetina sérica como las patologías cardiopulmonares. La EF es genético y
se caracteriza por la mutación de genes involucrados en la eritropoyesis. La EPA es la manifestación
hematológica de la enfermedad crónica de altura, presente en nativos o residentes en alturas por
encima de 2500 msnm probablemente de etiología multifactorial y la inadecuada adaptación a las
grandes alturas; la incidencia en la ciudad de La Paz a 3.600 msnm es de 5 a 7%. Para el tratamiento
de la EPA se ha recurrido a medidas terapéuticas como la flebotomía, el uso de Medroxiprogesterona,
Acetazolamida, Almitrina, teofilina y enalapri. Por diferentes factores y por presencia de eventos
adversos actualmente no son utilizados como medicamentos de primera línea.

Palabras Claves: Eritrocitosis, hipoxia, hematocrito, hemoglobina.

Abstract: Erythrocytosis is an increase in the mass of red blood cells above normal parameters. The
main pathological erythrocytosis are: Polycythemia Vera (PV), Secondary Erythrocytosis (ES), Familial
Erythrocytosis (EF) and Pathological Height Erythrocytosis (EPA). PV is a clonal oncohematological
disease associated with leukocytosis, thrombocytosis, autonomous growth of erythroid colonies (BFU-
E), low serum erythropoietin, and the JAK2 V617F gene mutation typical of myeloprolierative diseases.
SS represents the consequence of pathologies associated with an increase in serum erythropoietin,
such as cardiopulmonary pathologies. EF is genetic and is characterized by the mutation of genes
involved in erythropoiesis. EPA is the hematological manifestation of chronic altitude illness, present in
natives or residents at altitudes above 2,500 masl, probably of a multifactorial etiology and inadequate
adaptation to high altitudes; the incidence in the city of La Paz at 3,600 meters above sea level is
between 5 and 7%. Therapeutic measures such as phlebotomy, the use of Medroxyprogesterone,
Acetazolamide, Almitrine, theophylline and enalapri have been used to treat EPA. Due to different
factors and due to the presence of adverse events, they are not currently used as first-line drugs.

Key words: Erythrocytosis, , hypoxia, hematocrit, hemoglobin

Asignatura: Fisiopatología
Carrera: Medicina
Título: Fisiopatología de los factores predisponentes de Eritrocitosis Patológica en la Altura
Autor: Valle Bascope, Rojas Bautista, Bautista Taquichiri, Mendoza Flores

Contenido
INTRODUCCION ........................................................................................................................ 5
Planteamiento del problema..................................................................................................... 6
Objetivo General....................................................................................................................... 6
Objetivos Específicos ................................................................................................................ 6
Justificación .............................................................................................................................. 7
MARCO TEORICO ...................................................................................................................... 7
Epidemiologia e incidencia de la eritrocitosis ........................................................................ 8
Factores predisponentes ....................................................................................................... 8
Eritrocitosis Patológica de Altura ........................................................................................... 8
Clínica ................................................................................................................................... 8
FISIOPATOLOGIA ................................................................................................................... 9
Fisiología de adaptación del ser humano en la altura ............................................................ 9
Fisiología respiratoria ............................................................................................................ 9
Fisiología Cardiovascular ..................................................................................................... 10
Fisiología hematológica: ...................................................................................................... 11
Diagnóstico diferencial de las eritrocitosis patológicas ........................................................ 11
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO ............................................................................................... 12
HISTORIA CLÍNICA ............................................................................................................... 13
ESTUDIOS LABORATORIALES ............................................................................................... 14
Tratamiento de la eritrocitosis patológica de altura............................................................. 15
Objetivos del tratamiento ................................................................................................... 15
Flebotomía...................................................................................................................... 15
Tratamiento farmacológico ............................................................................................. 16
Tratamiento de la eritrocitosis secundaria ....................................................................... 16
Tratamiento farmacológico ............................................................................................. 17
Tratamiento de la policitemia vera. ................................................................................. 17
Evento trombótico .......................................................................................................... 17
RECOMENDACIONES ........................................................................................................... 19
Segundo Nivel: ................................................................................................................ 19
Tercer Nivel:.................................................................................................................... 19
Cuarto Nivel .................................................................................................................... 19

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ................................................................................................ 19


CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO ............................................................................................... 20
COMPLICACIONES ............................................................................................................... 20
Método .................................................................................................................................. 21
Tipo de Investigación .............................................................................................................. 21
Conclusiones........................................................................................................................... 21
BIBLIOGRAFIA ......................................................................................................................... 21

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Autor: Valle Bascope, Rojas Bautista, Bautista Taquichiri, Mendoza Flores

INTRODUCCION
La eritrocitosis, comúnmente denominada policitemia o poliglobulia, es un síndrome
caracterizado por un incremento anormal de la masa eritrocitaria, la hemoglobina y
el hematocrito; es de etiología multifactorial y desencadena el deterioro de la salud,
vida social, familiar y laboral del paciente.

La eritrocitosis es una enfermedad prevalente en la altura con una tendencia


creciente en nuestro tiempo predominante por la exposición a factores
predisponentes a esta afección, como son el sobre peso y obesidad, sedentarismo,
consumo de carnes rojas y sustancias nocivas como el alcohol.

Debemos considerar que en el mundo unas 140 millones de personas habitan


regiones que se hallan por encima de los 2500 msnm, en este sentido estas
personas viven en un estado de hipoxia continua debida a la disminución en la
presión parcial del oxígeno, lo que deriva como se mencionó anteriormente, en un
incremento de los glóbulos rojos secundaria a la hipoxia dando lugar a la
enfermedad conocida como Eritrocitosis Patológica de Altura (EPA).

En poblaciones con gran altitud como Cuzco (3399 msnm), Quito (2805msnm) y La
Paz (3640msnm); en esta ultima un estudio del instituto Boliviano de biología de la
altura dependiente de la Universidad Mayor de San Andrés (UMSA) determinó que
el 10% de los ciudadanos que moran en las ciudades Bolivianas de la Paz y el Alto
sufren del mal de altura o poliglobulia.

Esencialmente es importante la actividad física a la que debemos estar obligados


a realizar, el reposo exagerado condiciona a presentar ésta patología debido a que
no existe una buena ventilación pulmonar, asimismo la exagerada ingestión de
carne es causa importante para la presencia de Poliglobulia. Los síntomas
realmente son consecuencia del aumento en el espesor de la sangre, es decir que

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la poliglobulia aumenta el espesor de la sangre, y debido a su densidad la sangre


ya no llega a irrigar ciertas zonas del organismo y las complicaciones pueden ser
defectos en la coagulación, trombosis o formación de trombos es una enfermedad
de la sangre caracterizada por el aumento de glóbulos rojos, el aumento puede
tener diferentes causas, una es vivir a más de 2500 metros sobre el nivel del mar
(msnm), las personas que padecen presentan cansancio, dolor de cabeza,
adormecimiento de manos y pies, labios y manos color morado.

Esta enfermedad es diagnosticada cuando el paciente se realiza un control de


rutina; por un dolor de cabeza o dificultad al respirar. Para el tratamiento de la EPA,
esto tomando en cuenta que el uso de ciertos medicamentos de primera línea
empleados para esta patología como son: la acetalozamida, teofilina y el enalapril.

Planteamiento del problema


La policitemia o poliglobulia se define como un aumento de la masa eritrocitaria,
caracterizada por un incremento del número de hematíes y la cantidad de
hemoglobina en la sangre. Según la explicación del especialista Salinas, los
varones a partir de los 40 años de edad son los más propensos de sufrir de esta
enfermedad, mientras que las mujeres no, porque tienen una protección hormonal
hasta que entran a la etapa de la menopausia. El aumento puede tener diferentes
causas. Una es vivir a más de 2.500 metros sobre el nivel del mar (msnm).

¿Cuál es la fisiopatología predisponente de la eritrocitosis en la altura? En este


presente trabajo podremos aportar datos sobre la fisiopatología de la eritrocitosis
en la altura, con este trabajo queremos ampliar nuestros conocimientos sobre dicha
enfermedad, para poner en práctica en nuestra futura vida profesional.

Objetivo General
 Aportar conocimientos sobre la fisiopatología de la eritocitocis en la altura,
mediante artículos, y revisiones bibliográficas.

Objetivos Específicos
 Aprender sobre la fisiopatología de la eritrocitos en la altura.
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 Buscamos ampliar nuestros conocimientos, y el de nuestros compañeros.


 Identificar la gravedad de los síntomas de la eritrocitosis en la eritrocitosis.

Justificación
En este sentido la eritrocitosis es un tema de escasa investigación en el territorio
nacional, por lo que es importante desarrollar aspectos que permitan determinar
cuál ha sido la prevalencia de esta patología en la población boliviana, para
posterior establecer estrategias de salud que disminuyan su acción perjudicial. La
eritrocitosis puede estar asociada a diferentes enfermedades, entonces difícilmente
puede ser identificada con un diagnóstico médico de rutina, salvo el caso de la
coloración de la piel, por lo cual se requiere de un examen específico de laboratorio
en donde se convaliden los parámetros normales de glóbulos rojos en la sangre,
siempre observando aspectos como rangos de edad, sexo de los pacientes y la
altitud en los que están los asentamientos poblacionales objeto de estudio. Cabe
resaltar que la beneficiaria directa será la población y los estudiantes de medicina
ya que con ésta revisión, se podrá identificar a las personas que sufren éste tipo de
patologías o que tengan afecciones relacionadas con la misma, de ésta manera se
podrá buscar alternativas para responder de una manera efectiva a las necesidades
de éstas personas, familias y comunidad en general, contribuyendo a mejorar su
calidad de vida mediante la educación, prevención y tratamiento oportuno.

MARCO TEORICO
Se la define como un aumento de la masa eritrocitaria caracterizada por un
aumento de hematíes y la cantidad de hemoglobina en vía hematógena, en esta
enfermedad no se observan síntomas muy graves o alarmantes ya que es
asintomática en un inicio las complicaciones son peligrosas como aumento de la
presión arterial, en gasto cardiaco y la capacidad pulmonar lo cual lleva a una
disminución de la expectativa de vida.

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Epidemiologia e incidencia de la eritrocitosis


Los diferentes estudios epidemiológicos realizados en la región andina han
reportado datos de eritrocitosis patológicas (EPA, ES y otras) en forma conjunta;
por ello, no se tiene datos sobre la incidencia real de cada una de ellas.

La incidencia es de 30 casos por cada 100.000 habitantes, en general la edad


media de la vida (de 30 a 70 años), aunque puede hacerlo en cualquier edad, y de
forma aproximadamente igual en hombres y mujeres.

La incidencia de las eritrocitosis patológicas en la región andina varía de acuerdo a


la población, ocupación y lugar de residencia. Por ejemplo en las ciudades de La
Paz y El Alto (3.600 y 4.000 msnm) se considera una incidencia del 10% de la
población.

Los datos históricos de la incidencia de la Policitemia Vera se encuentran alrededor


de 1 por cada 100.000 habitantes por año.

Factores predisponentes
Las eritrocitosis patológicas presentan diferentes factores predisponentes para su
desarrollo.

Eritrocitosis Patológica de Altura


 Radicatoria en alturas mayores a 2.500 msnm.
 Ausencia de adaptación genética.
 Sujetos nacidos a nivel del mar.
 Historia familiar de residencia a nivel del mar Eritrocitosis Secundaria.
 Secuelas de patologías pulmonares.
 Patologías pulmonares crónicas.
 Obesidad / Síndrome metabólico.
 Síndrome de Apnea Obstructiva del Sueño (SAOS).
 Cardiopatía.
 Tabaquismo Policitemia Vera.
 Edad, adulto mayor

Clínica
 Cefalea.
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 Tinnitus.
 Mareos.
 Parestesias.
 Fatiga.
 Palpitaciones.
 Hipersomnias.
 Disnea.
 Visión borrosa.
 Mialgias.
 Alteraciones del estado de conciencia.

FISIOPATOLOGIA
El mecanismo fisiopatológico más aceptado es que existe una hipoventilación
alveolar crónica, asociado a perdida de la sensibilidad del centro respiratorio y de
los quimiorreceptores a la hipoxia e hipercapnia.

Además debido a que la hipoxia generada por la altura es un estímulo adicional


para la eritropoyesis, se hace a un más difícil detectar estados carenciales de hierro
en personas que viven en regiones de gran altitud.

La adaptación a la altura implica un proceso asociado con la antigüedad de vida en


las zonas de altura, proceso que parece estar mediado por cambios en los niveles
hormonales, particularmente en los rangos de normalidad de la testosterona y en
el que las poblaciones con valores en el rango normal bajo, estarían asociadas a
menores valores de hemoglobina y a una mejor adaptación a la altura.

Fisiología de adaptación del ser humano en la altura

Fisiología respiratoria
Cuando un individuo que normalmente habita a nivel del mar asciende a la altura
sufre una serie de mecanismos de climatización como aumento de la frecuencia
respiratoria en forma transitoria, esto debido a la disminución de la presión parcial
de oxígeno que estimula a los quimiorreceptores localizados en la bifurcación de la
carótida y el cayado aórtico. La hipoxemia también produce un aumento transitorio
de la eritropoyetina que a su vez produce eritrocitosis fisiológica.

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En la exposición aguda hay un aumento de la ventilación alveolar, la PaCO2


disminuida estimula la excreción de bicarbonato sanguíneo por los riñones y se
restaura el pH normal o casi normal de modo que la alcalosis respiratoria se
compensa .Está demostrado que la capacidad de difusión de la membrana alveolo
arterial está aumentado en la altura. Este aumento depende de un incremento en
el tamaño de las membranas, es decir aumento en el área de difusión, capilares
más gruesos y alvéolos dilatados. La capacidad vital y el volumen residual están
aumentados en el habitante de altura. Lo anterior se debe a que existe un aumento
en el diámetro antero posterior del tórax. La respiración de los nativos de tierras
muy altas responde menos a la hipoxia, de modo que siempre tienen una
ventilación disminuida a alturas mayores, en comparación con las personas de la
misma raza que viven a nivel del mar y ascienden transitoriamente a las mismas
elevaciones. En estos nativos de grandes alturas los grados de hipoxia adicionales
solo estimulan en forma mínima el impulso ventilatorio.

Estudios realizados en el IBBA determinaron que existe un incremento del 2-3 DPG
intraeritrocitario, este último al estar aumentado disminuye la afinidad de la
Hemoglobina por el 02.

En presencia de 2-3 DPG la curva de saturación de la Hb sufre una desviación


hacia la derecha, el valor de P50 (Curva de disociación de la hemoglobina) se eleva
y para la misma presión parcial de O2 a nivel de los tejidos la cantidad liberada es
mucho mayor.

De lo anterior, cualquier incremento en la concentración de 2,3 DPG desplaza la


reacción a la derecha haciendo que se libere más oxígeno. Al parecer el frío jugaría
un papel coadyuvante en la hipoxia de las grandes alturas al producir
broncoconstricción, secreción disminuida y disminución de la depuración mucociliar
e hipertrofia de los fascículos musculares de las vías aéreas.

Fisiología Cardiovascular
Quizás una de las características más importantes del poblador andino es la
hipertensión pulmonar y la consiguiente hipertrofia ventricular derecha. El débito
cardiaco y la presión capilar pulmonar son normales y, por tanto, no intervienen en

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el mecanismo de la hipertensión pulmonar. Un grado moderado de hipertensión


pulmonar debido a un incremento de la resistencia vascular pulmonar está presente
en todos los residentes de grandes alturas. La hipertensión arterial pulmonar
disminuye con el descenso al nivel del mar, son las características anatómicas la
que determinan la hipertensión pulmonar, aunque también participan factores
funcionales tales como vasoconstricción pulmonar determinado por la hipoxia y el
incremento de la viscosidad sanguínea debido a la eritrocitosis. El mecanismo
íntimo de la vasoconstricción hipoxia se atribuye al efecto perivascular de la hipoxia
alveolar actuando como mediadores locales sustancias vasoactivas (histamina,
serotonina) liberadas por los mastocitos perivasculares.

Fisiología hematológica:
El ciclo de la regulación de la eritropoyesis, implica la producción de eritropoyetina.
Esta se realiza principalmente en las células del parénquima renal, se estimula por
un inadecuado suministro de oxígeno, por inducción local de un factor inducido por
la hipoxia (HIF).El incremento del número de eritrocitos puede producirse dentro de
las 48 horas siguientes a la exposición a la altura. En el hombre que habita las
grandes alturas posee un grado de eritrocitosis definido en respuesta a la hipoxia
como un mecanismo de compensación. La saturación arterial de oxígeno está
disminuido y la hemoglobina aumentada' '. La hemoglobina en recién nacidos es
igual a los pequeños de nivel del mar, lo que indica que el efecto estimulante de la
hipoxia recién comienza después. Efectivamente este aumento recién sucede a los
dos años. La hemoglobina aumenta con la edad, pero esto es cierto para
poblaciones ubicadas por encima de los 3800 metros. En mujeres también se da
este incremento de la hemoglobina, pero a partir de los 45 años, época en que
ocurre el comienzo de la menopausia.

El conteo de reticulocitos aumenta en la altura al cabo de la primera semana de


exposición, de un promedio inicial de 2% a nivel del mar a más de 3% después de
ascender a la altura.

Diagnóstico diferencial de las eritrocitosis patológicas


Probablemente, la EPA, ES, y PV comprendan el 98% de todas las eritrocitosis
patológicas en habitantes de grandes alturas. Sin embargo, en la práctica clínica es
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necesario realizar un diagnóstico diferencial entre estas 3 principales eritrocitosis


patológicas. (Cuadro Nº 1)

CN Patologica de Eritrocitosis Policitemia


Altura Secundaria Vera
EPOC, NO NO SI NO
Obesidad,
Tabaquismo.
Esplenomegalia. NO NO NO NO

Leucocitosis NO NO NO SI
Eritropoyetina NORMAL NORMAL ELEVADA BAJA
Serica
Mutacion JAK2 NO NO NO SI

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
Cada una de las eritrocitosis patológicas presenta criterios de diagnóstico
específicos y diferenciales.

a) Eritrocitosis Patológica de Altura.

 Eritropoyetina sérica normal.


 Ausencia de Enfermedad pulmonar crónica.
 Ausencia de Obesidad/Síndrome metabólico.
 Ausencia de Cardiopatía.
 Presencia de colonias BFU-E autónomas.

b) Eritrocitosis Secundaria

 Eritropoyetina sérica aumentada > 40 UI/ml

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 Enfermedad pulmonar crónica.


 Obesidad/Síndrome metabólico.
 Cardiopatía – Tabaquismo.
 Ausencia de colonias autónomas BFU-E.

c) Policitemia Vera

 La PV tiene criterios establecidos internacionalmente


 Criterio mayor
 A1: Masa eritrocitaria aumentada (>25% por encima de la media normal)
Hemoglobina > 18 g/dl o Hematocrito > 60% en mujeres
 Hemoglobina >19 g/dl o Hematocrito > 63% en varones
 A2: Ausencia de criterios para eritrocitosis secundaria A3: Esplenomegalia
palpable A4: Marcador de clonalidad (mutación JAK2)
 Criterio Menor
 B1: Trombocitosis (>400/ul)
 B2: Leucocitosis con neutrofilia (Neutrófilos >10.000/ul en no fumadores y
12.000/ul en fumadores)
 B3: Esplenomegalia, documentada por ecografía B4: Presencia de colonias
BFU-E autónomas
 El diagnóstico definitivo de la PV resulta de la sumatoria de los criterios
descritos.
 A1 + A2 + A3 or A4 = PV
 A1 + A2 + 2B = PV

HISTORIA CLÍNICA
La anamnesis debe considerar antecedentes familiares, laborales y patológicos,
además del lugar de residencia.

Antecedentes familiares

 Historia familiar de eritrocitosis Antecedentes laborales.


 Trabajadores de interior mina.
 Trabajadores con riesgo de desarrollar silicosis Antecedentes patológicas.
 Asma bronquial.
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 Tuberculosis pulmonar.
 Enfisema.
 Cardiopatía Lugar de residencia.
 Altura de residencia.

ESTUDIOS LABORATORIALES
Fase 1 (imprescindible)

 Hemograma.
 Eritropoyetina sérica.
 Ácido úrico.
 Deshidrogenasa láctica.
 Colesterol • Triglicéridos.
 Ferritina sérica.
 Saturación de oxígeno.
 Rx PA de tórax.

En caso de no tener aún un diagnóstico definido, pero alta sospecha de Eritrocitosis


Secundaria, pasar a fase 2.

Fase 2. (Sospecha de Eritrocitosis Secundaria)

 Ecocardiografía.
 Hipertensión arterial pulmonar.
 Pruebas funcionales respiratorias.
 Patología pulmonar.
 TAC tóraco-abdominal.
 Sospecha de secreción anormal de eritropoyetina por neoplasia.
 Gasometría arterial y estado ácidobase.
 Hipoxemia.
 Disminución de la Saturación arterial de O2.
 Acidosis respiratoria

En caso de no tener un diagnóstico definitivo aún, pero sospecha de Policitemia


Vera, pasar a la fase 3

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Fase 3. (Sospecha de Policitemia Vera)

 Aspirado de médula ósea.


 Estudio biomolecular de la Mutación del gen JAK-2 V617F.

En casos excepcionales, de no tener diagnóstico definitivo, pasar a la fase 4.

Fase 4. (Estudios específicos)

 Cultivo de colonias BFU-E


 Polisomnografía (estudio del sueño)
 Electroforesis de hemoglobina
 Mutación del gen EpoR (Receptor de Eritropoyetina)
 Mutación del gen VHL (Von Hippel Lindau)

Tratamiento de la eritrocitosis patológica de altura

Objetivos del tratamiento


Minimizar y prevenir los eventos trombóticos y hemorrágicos, síntomas de
hiperviscosidad cefalea, mareos, prurito y reducir la esplenomegalia normalizando
la eritrocitosis.

Reducir el riesgo de las complicaciones a largo plazo de la PV, como son la MF y


la transformación en LMA/SMD.

El tratamiento de las Eritrocitosis Patológica de Altura (EPA) se realiza en dos


fases; la primera, el procedimiento de flebotomías, el cual tiene el objetivo de
disminuir la sintomatología del paciente; la segunda, el tratamiento farmacológico
que tiene la finalidad de mantener el cuadro clínico estable y evitar recaídas. En la
primera fase se recomienda medidas generales, que incluyen, oxigenoterapia,
flebotomías periódicas y fisioterapia respiratoria.

Flebotomía
La flebotomía se realiza con frecuencia semanal, hasta alcanzar valores normales
de Hb/Ht (Varones < 18 g/ dl, mujeres <17g/dl). La flebotomía se realiza con una
bolsa de transfusión sanguínea, al nivel de la vena del pliegue del codo.

 Flebotomía de 450 ml, sin reposición.

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 Edad menor a 60 años.


 Hemodinámicamente estable.
 Hipertensión Arterial Sistémica.
 Flebotomía de 250 ml, sin reposición.
 Edad de 60 a 75 años.
 Hemodinámicamente estable.
 Hipertensión Arterial Sistémica.
 Flebotomía de 100 ml, sin reposición.
 Edad mayor a 75 años.
 Hemodinámicamente inestable.
 Hipotensión Arterial Sistémica.

Tratamiento farmacológico
Iniciar el tratamiento inmediatamente después de la última flebotomía. El
tratamiento dura un año como mínimo y luego se procede a valorar su continuidad.

Atorvastatina 20 mg VO día, horas 21; en pacientes mayores de 60 años, 10 mg


VO día.

Tratamiento de la eritrocitosis secundaria


Flebotomía La flebotomía se realiza con frecuencia semanal, hasta alcanzar valores
normales de Hb/Ht (Varones < 18 g/ dl, mujeres< 17 g/ dl). La flebotomía se
realiza con bolsa de transfusión sanguínea al nivel de la vena de los pliegues del
codo.

 Flebotomía de 450 ml, sin reposición.


 Edad menor a 60 años.
 Hemodinamicamente estable.
 Hipertensión Arterial Sistémica.
 Flebotomía de 250 ml, sin reposición.
 Edad 60 a 75 años.
 Hemodinámicamente estable.
 Hipertensión Arterial Sistémica.
 Flebotomía de 100 ml, sin reposición.
 Edad mayor a 75 años
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 Hemodinámicamente inestable.
 Hipotensión Arterial Sistémica

En caso de hematocrito superior o mayor a 75%, se recomienda administrar 3 L/min


de oxígeno húmedo por cánula nasal (bigotera) durante la flebotomía.

Tratamiento farmacológico
Iniciar el tratamiento inmediatamente después de la última flebotomía. El
tratamiento dura un año como mínimo y luego se procede a valorar su continuidad.

 Atorvastatina 20 mg VO día, horas 21; en pacientes mayores de 60 años, 10


mg VO día.
 Ácido acetilsalicílico (ASA) 100 mg VO día, en horas de almuerzo.
 Warfarina en pacientes con historia de evento trombótico. En caso de tomar
Warfarina no debe recibir ASA.

Tratamiento de la policitemia vera.


La PV al ser una enfermedad neoplásica adecuadamente caracterizada, presenta
líneas guía establecida internacionalmente.

Tratamiento de las complicaciones en las eritrocitosis

Las eritrocitosis patológicas suelen presentar complicaciones que agravan el


cuadro clínico, esto requiere una atención médica de urgencia. Los eventos
trombóticos, Hipertensión Arterial Sistémica (HAS), Hipertensión Arterial Pulmonar
(HAP), Hemorragias e insuficiencias cardiacas son las complicaciones más
frecuentemente observadas.

Evento trombótico
Proceder de acuerdo a protocolo establecido.

 Hipertensión Arterial Sistémica (HAS)


 Proceder con sangrías, considerando que la HAS es secundaria a
hipervolemia, ya que en estos casos la PA disminuye posterior a las
sangrías. Más de 50% de pacientes con ES presentan HAS secundaria a
hipervolemia.

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 Coordinar con cardiología para posible uso de antihipertensivos Hipertensión


Arterial Pulmonar (HAP)
 Proceder con sangrías La HAP disminuye con las sangrías, por lo que es
preciso valorar la HAP posterior a las sangrías.
 Coordinar con cardiología para inicio de tratamiento farmacológico de la
HAP.
 Hemorragias
 Proceder de acuerdo a protocolo institucional. Generalmente las
hemorragias remiten con el descenso de la HAS.
 Sangrías de 100 ml, cada día, durante 5 días. Posteriormente, efectuar una
valoración para continuar sangrías hasta alcanzar niveles normales de
Hemoglobina/Hematocrito.
 Coordinar manejo con cardiología para tratamiento farmacológico.

Atorvastatina 20 mg por vía oral a horas 21:00 cada día. La duración del tratamiento
fue por más de un año y la evaluación se realizó a los 12 meses de estudio. Se
determinó suspender el tratamiento en presencia de eventos adversos, intolerancia
a la atorvastatina y/o solicitud del paciente. Los tratamientos concomitantes
prohibidos fueron la Eritropoyetina, Estrógenos, Andrógenos y Corticoides. Previo
inicio de tratamiento se realizó sangría de 450 ml semanales hasta alcanzar
hemoglobina inferior a 18 g/dl. Se tomaron las siguientes medidas para valorar el
cumplimiento del tratamiento: visita médica mensual, entrevista, confirmación y
llamadas telefónicas. Se tomaron los siguientes criterios para la valoración de
respuesta a la Atorvastatina:

 Respuesta Completa: hemoglobina ≤ 17.5 g/dl, remisión de signo


sintomatología y sin requerimiento de flebotomías.
 Respuesta Parcial: hemoglobina 17.5 a 19 g/dl, presencia de uno o más
signo sintomatologías y con requerimiento de sangrías.
 Respuesta Ausente: hemoglobina superior a 19 g/dl, presencia de uno o más
y con requerimiento de sangrías.

Asignatura: Fisiopatología
Carrera: Medicina
Título: Fisiopatología de los factores predisponentes de Eritrocitosis Patológica en la Altura
Autor: Valle Bascope, Rojas Bautista, Bautista Taquichiri, Mendoza Flores

RECOMENDACIONES
Las eritocitosis patológicas, por su complejidad y presentación clínica variada,
requieren el concurso de los cuatro niveles de atención médica.

Niveles de Resolución Primer nivel:

 Promoción de vida saludable


 Prevención de la obesidad
 Estimulación de una actividad física permanente
 Tratamiento de patologías crónicas de vías respiratorias
 Seguimiento del tratamiento de las eritrocitosis patológicas

Segundo Nivel:
 Flebotomías
 Tratamiento farmacológico: inicio y seguimiento

Tercer Nivel:
 Tratamiento de las complicaciones en las eritrocitosis patológicas

Cuarto Nivel
 Estudios de eritrocitosis patológicas con etiología no definida
 Diseño y análisis de estudios clínicos para el tratamiento de eritrocitosis
patológicas

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Debe diferenciarse de la Eritrocitosis de altura secundario o eritrocitosis excesiva
debida a enfermedades pulmonares crónicas (enfisema, bronquitis crónica
bronquiectasia, fibrosis quística, cáncer de pulmón, etc.), o cualquier otra patología
que incremente la hipoxemia. Se debe confirmar la normalidad de la función
respiratoria por pruebas de función pulmonar clásicas.

Diagnóstico diferencial de las eritrocitosis patológicas Probablemente, la


eritrocitosis patológica de altura (EPA),eritrocitosis secundaria (ES), y policitemoa
vera (PV) comprendan el 98% de todas las eritrocitosis patológicas en habitantes
de grandes alturas. Sin embargo, en la práctica clínica es necesario realizar un
diagnóstico diferencial entre estas 3 principales

Asignatura: Fisiopatología
Carrera: Medicina
Título: Fisiopatología de los factores predisponentes de Eritrocitosis Patológica en la Altura
Autor: Valle Bascope, Rojas Bautista, Bautista Taquichiri, Mendoza Flores

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
Cada una de las eritrocitosis patológicas presenta criterios de diagnóstico
específicos y diferenciales.

a) Eritrocitosis Patológica de Altura.

 Eritropoyetina sérica normal.


 Ausencia de Enfermedad pulmonar crónica.
 Ausencia de Obesidad/Síndrome metabólico.
 Ausencia de Cardiopatía.
 Presencia de colonias BFU-E autónomas.

b) Eritrocitosis Secundaria

 Eritropoyetina sérica aumentada > 40 UI/ml


 Enfermedad pulmonar crónica
 Obesidad/Síndrome metabólico
 Cardiopatía
 Tabaquismo
 Ausencia de colonias autónomas BFU-E

c) Policitemia Vera

 La PV tiene criterios establecidos internacionalmente.

COMPLICACIONES
El mecanismo de muerte en contados casos puede ser debido a embolismo
pulmonar, trombosis cerebral, o a insuficiencia cardiaca congestiva debida a
insuficiencia ventricular derecha. Las complicaciones más frecuentes son:
Tromboflebitis, edema cerebral, bronconeumonía, trombosis venosa profunda,
accidente cerebro vascular, hemorragia retinas, síncope debido a hipoxia severa.

 Episodio trombótico.
 Hipertensión arterial sistémica.
 Hipertensión arterial pulmonar.
 Epistaxis
 Insuficiencia cardiaca congestiva.
Asignatura: Fisiopatología
Carrera: Medicina
Título: Fisiopatología de los factores predisponentes de Eritrocitosis Patológica en la Altura
Autor: Valle Bascope, Rojas Bautista, Bautista Taquichiri, Mendoza Flores

 Convulsiones

Método

Tipo de Investigación
El presente trabajo es de tipo explicativo, en base de revisiones bibliográficas.

Conclusiones
La eritrocitosis patológica de altura es la manifestación hematológica de la
enfermedad crónica de montaña, caracterizada por el aumento del número de
eritrocitos, hemoglobina y hematócrito; clínicamente se expresa por existencia del
síndrome de hiperviscosidad sanguínea y cianosis.

En conclusión, exploramos diferentes artículos, reconociendo y analizando los


diagnósticos, clínica y tratamiento.

La cual nos ayuda en un futuro para llegar a una buena clínica, cuando se nos
presente una situación similar.

BIBLIOGRAFIA
1. Ricardo Amaru, Unidad de Biología Celular Italo-Boliviano Facultad de
Medicina Universidad Mayor de San Andrés 1ra edición 2016
2. http://www.umsa.bo/documents/354525/381874/Eritrocitosis+patologica+de
+altura.pdf/5 b62cbf4-b9c6-4b85-b774-f5b15de1baf2#page=13
3. http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S1813-
00542007000200011&script=sci_arttext
4. 4http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1726-
89582013000200002
5. http://www.scielo.org.bo/pdf/rmcmlp/v22n2/v22n2_a12.pdf
6. http://www.la-razon.com/index.php?_url=/sociedad/UMSA-descubre-
tratamiento- poliglobulia-altura_0_1248475165.html
7. http://sah.org.ar/docs/GuiaPV-vf.pdf

Asignatura: Fisiopatología
Carrera: Medicina
Título: Fisiopatología de los factores predisponentes de Eritrocitosis Patológica en la Altura
Autor: Valle Bascope, Rojas Bautista, Bautista Taquichiri, Mendoza Flores

8. Amaru R., Quispe T., Torres G., Mamani J., Aguilar M., Miguez H., Peñaloza
R., Velarde J., Patón D., Ticona J y Cuevas H.(2016) caracterización clínica
de la eritrocitosis patológica en altura. Rev Hematol Mex 17(1):8-20.
9. Amaru R.,Vera R.(2016) Guía para el diagnóstico y tratamiento de la
erotrocitosis patológica en altura. Rev Med La Paz, 22(2):70-77.
10. Nano U.(2007)Eritrocitosis patológico de altura . Revista Scientifica soviedad
científica de estudiantes UMSA N" 5 Año 5:50-56

Asignatura: Fisiopatología
Carrera: Medicina

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