FICHA DE IDENTIFICACIN DE ESTUDIO DE CASO CLNICO
Ttulo Prevalencia de Anemia Hemolitica en nios en su primera infancia
Autores Nombres y Apellidos Cdigo de estudiantes
Albuquerque Cabral Felipe 201303334
Bonadmann Murtha Raquel 201009234
Costa Crestani Leticia 201302780
De Oliveira e Silva Cleuber 201203723
E Silva de Souza Isis Caroline 201302209
Garcia Melo Daniella 201504663
Itajub Joo Maximino 201300399
Medeiros de Souza Pablo Thairony 201304238
Pinto Martins Caroline 201311598
Ribeiro Arag ao de Almeida V inicius 201500345
Santos Noleto Thabatan Pollyana 201500689
Teixeira Chaves Natalia Cristina 201311716
Carrera Medicina
Asignatura Medicina Interna 3 - HEMATOLOGIA
Grupo H
Docente Dr. Walter Reynaldo Jimenez Gutierrez
Subsede Santa Cruz de la Sierra
Ttulo: PREVALENCIA DE ANEMIA HEMOLITICA EN NIOS EN SU PRIMERA INFANCIA
Autores: Albuquerque, Bonadmann, Costa, De Oliveira, E Silva, Garcia, Itajub, Medeiros, Pinto, Ribeiro, Santos,
Teixeira.
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Sumario
Sumrio
Introduccin ........................................................................................................................... 5
1.1. Objetivo Generales ...................................................................................................... 6
1.2. Objetivos Especficos .................................................................................................. 6
2. Anemia Hemoltica en nios ............................................................................................... 6
2.1. Etiologa .................................................................................................................... 6
2.2. Clasificacin .............................................................................................................. 7
2.2.1. Anemia hemoltica congnita ............................................................................... 7
2.2.2. Anemias Hemolticas Adquiridas .......................................................................... 7
2.3. Fisiopatologa ............................................................................................................. 8
2.4. Cuadro clnico ............................................................................................................ 8
2.5. Exmenes Complementarios ........................................................................................ 8
2.6. Tratamiento ................................................................................................................ 9
3. Material y Metodologa ..................................................................................................... 10
3.1. La Paz: .................................................................................................................... 10
3.1.1. Resultados ........................................................................................................ 10
3.1.2. Discusin ......................................................................................................... 10
3.2. Oruro ....................................................................................................................... 11
3.3. Santa Cruz................................................................................................................ 11
4. Discusin ......................................................................................................................... 11
5. Resultado ......................................................................................................................... 12
6. Apndice .......................................................................................................................... 12
8. Bibliografias y referencias ................................................................................................. 17
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Resumen
La base fisiopatolgica de las anemias hemolticas es la disminucin de la vida media del
hemate, entonces la medula o sea incrementa la produccin de eritrocitos y, como
consecuencia, el recuento de reticulocitos en sangre perifrica excede del 2%. Los procesos
hemolticos pueden medirse directamente determinando la supervivencia l eritrocito o
indirectamente por el aumento de productos metablicos de la hemolisis (bilirrubina indirecta),
incremento de lacticodeshidrogenasa y reduccin de haptoglobina. Las anemias hemolticas
pueden clasificarse en intrnsecas (congnitas) y extrnsecas (adquiridas). Las anemias
hemolticas se originan como consecuencia de anomalas hereditarias de las estructuras del
hemate, como la membrana, hemoglobina o enzimas eritrocitria, e incluyen: la esferocitsis
hereditaria, la enfermedad de clulas falciforme, las talasemias y las deficiencias de glucosa-
6-fosfato-deshidrogenasa y purivato cinasa. Las anemias hemolticas adquiridas son el
resultado de fuerzas o agentes que, por mecanismos inmunitarios, qumicos o fsico, daan el
eritrocito. Estas incluyen: las anemias hemolticas autoinmunes, la anemia microangiopatica,
quemaduras graves y algunos agentes oxidantes.
Palabras Clave: Anemia hemoltica, Infancia, Hemolisis.
Abstract
The pathophysiological basis of hemolytic anemias is decreased erythrocyte half-life, then the
cord is incremented or erythrocyte production and, therefore, the reticulocyte count in
peripheral blood exceeds 2%. Hemolytic processes can be measured directly by determining
erythrocyte survival l or indirectly by increasing metabolic products of hemolysis (indirect
bilirubin), and lactate dehydrogenase increased reduction haptoglobin. Hemolytic anemias can
be classified as intrinsic (congenital) and extrinsic (acquired). Hemolytic anemias arise because
of inherited abnormalities of red cell structures such as membrane, hemoglobin or red cell
enzymes and include hereditary spherocytosis, sickle cell disease, thalassemia and deficiencies
of glucose6-phosphate and purivato dehydrogenase kinase. Acquired hemolytic anemias are
the result of forces or agents for immune, chemical or physical mechanisms, damage the
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erythrocyte. These include autoimmune hemolytic anemias, the microangiopathic hemolytic
anemia, severe burns and some oxidizing agents.
Key words: Hemolytic anemia, Childhood; Hemolysis
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Introduccin
La anemia puede ser definida como la reduccin en la concentracin de la hemoglobina o
hematocrito por milmetro cubico por debajo del nivel para la edad, condicionando hipoxia tisular.
Durante la primera infancia, sobre todo en el lactante y en el recin nacido, las anemias se observan
muy frecuentemente. Varios factores explican este hecho, En primer trmino, la labilidad
particular del equilibrio hemtico (hemolabilidad), que se observa durante este periodo de la vida.
Esta labilidad, por otra parte, no es ms que un caso particular de la labilidad relativa general de
los organismos jvenes. La facilidad con que se producen desequilibrios, puesto que las
regulaciones fisiolgicas, son aun precarias. El sistema hematolgico en plena evolucin, aun no
estabilizado, se presenta muy sensible a las agresiones.
Unida a esta labilidad especial, en esta poca de la vida se observan con gran frecuencia
perturbaciones adquiridas, sea nutritivas o infecciosas, que actan sobre todo el organismo y ms
especialmente sobre su sistema hemtico. Adems deben considerarse como factores importantes
la crisis fisiolgica del recin nacido, el crecimiento rpido, la alimentacin muy especializada,
los factores prenatales, y otros.
Este conjunto de hechos hace que la anemia sea un sntoma frecuente, en el curso de las afecciones
del lactante; su frecuencia es extraordinaria en el lactante hospitalizado, donde se juntan para
explicarla la distrofia y la infeccin. En tales circunstancias sin embargo, la anemia es casi siempre
de intensidad moderada.
Contrastando con la frecuencia con que se encuentran durante la primera infancia, anemias
moderadas, secundarias, sintomticas, debemos recalcar la relativa rareza con que a esta edad se
presentan anemias primitivas, Las formas primitivas a esta edad son ms raras que en cualquier
otra edad.
Las anemias en la primera infancia tienen an otros caracteres particulares que les confieren unidad
y esto se explica por la evolucin de la hematopoyesis a lo largo de la vida y el carcter de escasa
diferenciacin en las reacciones a esta edad.
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1.1. Objetivo Generales
Determinar la prevalencia de Anemia hemoltica en nios en su primera infancia (menores de 6
aos); adquirir conocimiento terico suficiente y experiencias prcticas bsicas en relacin con los
aspectos ms especficos y que se resumen en los apartados siguientes:
- Conocimiento del proceso de crecimiento y desarrollo normal del nio y sus variantes
fisiolgicas
- Conocimiento de la nutricin del nio sano y del enfermo
- Profilaxis de situaciones que afecten al desarrollo fsico, psquico o a la integracin social
del nio.
- Conocimiento de los signos y sntomas
1.2. Objetivos Especficos
- Definir anemias hemolticas y sus generalidades (etiologa, causas, sintomatologa,
fisiopatologa).
- Explicar las tcnicas utilizadas para el diagnstico de la anemia hemoltica
- Describir el manejo de la anemia hemoltica
- Mencionar otros estudios realizados sobre la anemia hemoltica.
2. Anemia Hemoltica en nios
2.1. Etiologa
Las anemias hemolticas son aquellas que se producen por destruccin excesiva de los hemates,
manifestndose por un acortamiento en la sobrevida de los glbulos rojos, La sobrevida de los
hemates normales en el adulto es de 120 das, En el recin nacido es menor que en el nio mayor
o en el adulto. Adems, es ms corta cuando ms inmaduro es el nio (tabla 1).
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2.2. Clasificacin
De acuerdo con su etiologa, las anemias hemoltica se clasifican en congnitas (intrnsecas) y
adquiridas (extrnsecas) (tabla 2).
2.2.1. Anemia hemoltica congnita
La membrana del hemate est formada por una doble capa fosfolipidica y las protenas integrales
y estructurales que constituyen el citoesqueleto (imagen 1). Los defectos en la composicin
protenica de la membrana producen desacoplamiento entre la bicapa lipdica y el esqueleto,
acarreando la perdida de la forma del hemate, se reduce su deformabilidad para el bazo y una
mayor permeabilidad a cationes. Todo esto condiciona una reduccin de la vida del eritrocito.
Entre as anemias hemolticas congnitas entran las por: Trastorno enzimtico del eritrocito; Por
alteraciones de la hemoglobina.
2.2.2. Anemias Hemolticas Adquiridas
Inmunitarias: En ellas, se produce una lesin de la membrana por anticuerpos de naturaleza IgG
(que, preferentemente, acta a 37C de temperatura) o IgM (ms activos a temperatura fras) con
o sin la activacin del complemento. El diagnostico se establece por una prueba de antiglobulina
directa positiva, que detecta el revestimiento de inmunoglobulinas o componentes del
complemento en la superficie del hemate.
Las ms importantes es la enfermedad hemoltica neonatal por mecanismo isoinmune por paso
transplacentrio de anticuerpos maternos activos frente a los eritrocitos del feto.
No inmunitarias: dentro de las anemias hemolticas de causa mecnica en nios, destaca la
microangiopatica del sndrome hemoltico-urmico, la coagulacin intravascular diseminada,
portadores de vlvulas cardiacas mecnicas y hemangiomas gigantes. Se caracterizan por el
hallazgo de esquistocitos (hemates fragmentados) en las extensiones de sangre.
Infecciones como la malaria, quemaduras graves y agentes oxidantes, pueden producir cuadros
hemolticos.
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2.3. Fisiopatologa
Como la destruccin excesiva de hemates es comn a todas las anemias hemolticas, los hallazgos
clnicos muestran una serie de semejanzas en este grupo de enfermedades.
La hemolisis puede ser intravascular o extravascular; entre ambos extremos existe una gama de
procesos en que las dos formas de hemolisis estn presentes.
Cuando el glbulo rojo se destruye en el torrente circulatorio, la hemoglobina libre es rpidamente
fijada a la haptoglobina, lo cual impide que se filtre por el rin y aparezca en la orina.
2.4. Cuadro clnico
Se caracterizan por la triada anemia, ictericia y esplenomegalia. En realidad, la anemia siempre
llama ms la atencin que la ictericia, que casi siempre es discreta. Durante las crisis hemolticas
puede aparecer un cuadro febril intenso, que por general cede al cesar aquellas. El examen fsico
arroja los hallazgos siguientes:
- Palidez cutneo mucosa
- Icteria generalmente discreta
- Esplenomegalia frecuente, asociada a veces a hepatomegalia
- Pleocromia fecal
- Orinas hipercoloreadas
- Alteraciones cardiovasculares funcionales que concurren en todas las anemias crnicas
2.5. Exmenes Complementarios
Los exmenes de laboratorio son de primordial importancia en el estudio de las anemias
hemolticas, son ellos.
Exmenes en relacin con la anemia:
- Hemograma;
- Estudio de la lamina
- Conteo de reticulocitos
- Constantes corpusculares
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- Medulograma
Exmenes en relacin con el aumento de la destruccin de hemates:
- Bilirrubina
- Estercobilinogeno fecal
- Orina
- Hierro srico
- Haptoglobina
Otros exmenes para el estudio de las anemias hemolticas.
- Electroforesis de hemoglobina
- Prueba de Huck
- Prueba de la resistencia osmtica
- Determinacin del promedio de la vida eritrocitria
- Prueba de Coombs
- Radiologa
2.6. Tratamiento
- Terapia transfusional: la transfusin es una decisin personalizada basada en el estado
clnico y los factores agravantes que pudiera presentar. Se indica con niveles de Hb por
debajo de 7g/dl.
- Esplenectoma: se recomienda no realizarla antes de los 6 aos de edad
- cido flico: es imprescindible la suplementacin con cido flico en las ESH moderadas
y severas, la dosis recomendada es de 2,5mg/da en menores de 5 aos y 5mg/da
posteriormente.
- En embarazo: se debe duplicar la dosis de cido flico
- Tratamiento en el recin nacido: el riesgo de kernicterus est siempre latente, por lo que la
exanguineo transfusin puede ser necesaria a veces.
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3. Material y Metodologa
3.1. La Paz:
Este estudio descriptivo que constituye la primera fase de un posterior estudio entre los meses de
julio y diciembre en la ciudad de La Paz: Centro Materno Infantil Bella Vista Nuevo Potosy, donde
la poblacin concurrente presenta un nivel socioeconmico homogneo.
Se tomaron muestra de sangre con tcnicas y personal estandarizados para la determinacin de los
niveles de hemoglobina. El punto de corte para el diagnstico de anemia hemoltica se ajust segn
las recomendaciones del CDC para 3500 metros de altura, con lo que nios con valores de
hemoglobina menores de 13,6 g/dl, fueron considerados como anmicos. Se recolectaron tambin
algunas variables demogrficas.
De acuerdo a los percentiles 25,50 y 75, se clasifico el grado de anemia como leve a valores de
hemoglobina mayores de 12g/dl y menores a 13,6, moderada con valores de 10.5 a valores menores
o iguales a 12g/dl y como severa con valores menores a 10.5g/dl.
3.1.1. Resultados
En total, se tamizaron 144 nios en los tres centros de salud, el 86,8% presentaban niveles de
hemoglobinas menores al punto de corte fijado, correspondientes a algn grado de anemia, de los
cuales el 53% eran nias y 47% nios. Segn los percentiles de hemoglobina, el 17.4% de los
nios anmicos presentaban anemia severa, el 30,6% anemia moderada y el 52,1 anemia leve.
La prevalencia de anemia e ndices antropomtricos en cada centro de salud se muestran en (grafico
1).
3.1.2. Discusin
De acuerdo a la Encuesta Nacional de Demografa y Salud 2005, la prevalencia ponderada de
anemia en la ciudad de La Paz en nios menores de 2 aos es de 75%. Los resultados de este
estudio multicntrico concuerdan con este dato, siendo inclusive mayor, la prevalencia de anemia
total en los tres centros de salud fue casi del 87%.
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3.2. Oruro
Anemia hemoltica afecta a un 50% de los pacientes que acuden a Hospital General. La docente
de hematologa de la facultad de Medicina en la Universidad Tcnica de Oruro (UTO) y mdica
del Hospital General Leydi Mancilla, informo que la anemia hemoltica afecta a 50% de pacientes
que acuden a este nosocomio.
El dato se conoci en la primera feria de salud sobre enfermedades hematolgicas o de la sangre
realizado por estudiantes de la Facultad.
Segn la Encuesta Nacional de Demografas y Salud 2008, realizada por el Instituto Nacional de
Estadstica, la prevalencia de la anemia en nios de 6 a 59 meses en Bolivia alcanza al 61,3% y en
Oruro al 71,3%.
3.3. Santa Cruz
La anemia afecta a 80% de los menores de dos aos en Sata Cruz en 2011 y donde 50% no sabe
que tiene el mal. Alta incidencia entre la niez. Si bien la anemia tiene una alta incidencia entre
los nios, cualquier persona puede contraerla independientemente de la edad.
Lo delicado es que la mitad de las personas que la tienen ni siquiera lo saben. La anemia deteriora
la salud integral de la persona y la hace ms propensa a contraer otras enfermedades.
4. Discusin
La anemia hemoltica autoinmune es una enfermedad poco frecuente en la edad peditrica,
aproximadamente dos por ao, comparada con la del adulto que es de aproximadamente diez por
ao. Con predominio en el sexo masculino (60%), a menudo precedida por una infeccin (76%),
con presencia de hepatomegalia y esplenomegalia.
El tratamiento de las anemias hemolticas depende del tipo y de la causa de la anemia hemoltica,
Se puede usar cido flico, suplementos de hierro y corticoesteroides. Es posible que en casos de
emergencia se necesite una transfusin de la sangre o la extirpacin del bazo. El pronstico e las
formas secundarias de las anemias hemolticas radican en la naturaleza de la enfermedad primaria.
Para la forma idioptica el pronstico no es bueno. Al ser esta ltima una enfermedad de evolucin
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crnica con mltiples remisiones y recadas, los pacientes usualmente mueren por fenmenos
tromboembolicos o infecciones relacionadas con el tratamiento inmunosupresor.
5. Resultado
El presente artigo fue realizado a travs de pesquisas bibliogrficas en lectura especifica de la rea,
cubriendo anemia hemoltica con nfasis en prevalencia en nios en la primera infancia, a partir
de una seleccin de artculos, obtenidos juntos a los principales bancos de datos. Las palabras-
clave utilizadas fueron anemia hemoltica, infancia, hemolisis, sin restriccin de idiomas. La
bsqueda fue basada en artculos y libros de 2005 a 2015.
6. Apndice
6.1. Lista de tablas, cuadros y grficos
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VIDA MEDIA ERITROCITARIA
Vida media Cr51 Sobrevida
eritrocitria
(dias) (dias)
Adulto 30,5 (26-35) 90-120
Rn de termino 23,3 (13-35) 60-70
Rn pretermino 16,6 (9-26) 35-50
(Tabla 1)
Caractersticas diferenciales de la hemolisis extravascular e intravascular
Extravascular Intravascular
(hemolisis crnica) (hemolisis aguda)
Puede ser asintomtica Palidez aguda
Palidez crnica Taquicardia
Caractersticas clnicas Ictericia moderada Hipotensin
Esplenomegalia crnica Subictericia
Sobrecarga frrica Orina negra
Litiasis biliar
Crisis aplasicas
Coluria leve
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Analtica sangunea
Intensidad de la anemia
(concentraciones de Hb)
Leve o moderada (6-11g/dl)
Meticulositos Grave (<6g/dl)
Aumentados unas 6 veces sobre el
Aumentados 2-3 veces sobre
valor normal
el valor normal Aumentada
Bilirrubina indirecta Aumentada
Muy disminuida o ausente
Haptoglobina Disminuida
Muy aumentada
Lctico deshidrogenasa Aumentada
Analtica de orina
Bilirrubina Negativa Negativa
Urobilinogeno Positiva Positiva
Hemosiderina Negativa Positiva
Hemoglobina Negativa Positiva en casos graves
Etiologa ms frecuente Esferocitsis hereditaria Anemia hemoltica
autoinmune
Anemia microangiopatica
Talasemias
Algunos defectos enzimticos
Algunos defectos enzimticos
Malaria
Drepanocitosis
(Tabla 2)
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(imagen 1). Representacion esquemtica de la membrana eritrocitria. Las protenas integrales de
la membrana (banda 3, las glucoforinas A, B, C, D y E, estomatina y protenas de antgenos del Rh
y grupos sanguneos) atraviesan la capa lipdica. Las protenas estructurales del citoesqueleto
recubren la superficie interna (espectrina, actina, protena 4,0, ankirina, protena 4.2 y p55,
adducina, dematina, actina, tropomiosina y tropomodulina). Las interacciones horizontales y
verticales entre las protenas son imprescindibles para el mantenimiento de la estructura de la
membrana)
(grafico 1)
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8. Bibliografias y referencias
1. C. ROZMAN; E. MONTSERRAT; J. M. RIBERA SANTASUSANA-
Medicina Interna Farreras, seccion 14, (38) hematologia.
2. AIXALA, MONICA; BASACK, NORA- Anemias, (31), Sociedad Argentina de
Hematologia.
3. V. SMITH SMITH; E. PAZ PRESILLA; J. LOSADA GMEZ- Medicina Interna Roca,
(341), tomo III.
4. CINTHYA URQUIDI B; CLAUDIA VERA A; NOHEMI TRUJILO B; HECTOR MEJIA
S; Drs. - scielo.org.bo/pdf/Rbp/v45n3a03.pdf- Articulo Original - Prevalencia de anemia
em nios de 5 a 24 meses de edad de trs centros de salud de la ciudad de La Paz.
5. LEYDI MANCILLA; Dr en Hospital General y Docente de
Hematologia de la Facultad de Medicina en la Universidad Tecnica de Oruro (UTO)
Informaciones El Pais elpaisonline.con/index.php/noticiastarija/iten/176741-oruro-
anemiahemolitica-afecta-a-un-50-de-pacientes-que-acuden-a-hospitalgeneral
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