¿Qué es la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido?
Conocida por su su sigla en inglés PPHN o como como Circulación
Fetal Persistente es una enfermedad similar a la Hipertensión Pulmonar Primaria en adultos.
La PPHN es una condición en la cual la circulación del recién nacido
se convierte nuevamente en circulación fetal, es decir, cuando el bebé se encuentra dentro del vientre de la madre, solo necesita pasar circulación por los pulmones en pequeña cantidad ya que esta se realiza a través del cordón umbilical; al nacer se lleva a cabo el cambio, pero los pulmones del bebé no llegan a adaptarse a respirar fuera del vientre de la madre, aumentando peligrosamente la presión de la Arteria Pulmonar llevando gran parte del flujo sanguíneo de los pulmones a otros órganos a través del "ductus arteriosus" creando esta grave condición.
Es considerada una enfermedad rara y compromete seriamente la
vida. Es una enfermedad incurable, muy grave que va deteriorando la salud progresivamente, los tratamientos disponibles ayudan a disminuir los Síntomas y mejorar la calidad de vida, pero la HP en la mayoría de los casos es mortal.
¿Qué médico debe tratar la PPHN?
El bebé debe ser atendido por un médico Pediatra especializado en
Cardiología y en Clínicas u hospitales de alta complejidad donde tengan Unidades de Cuidados Intensivos para Neonatos.
¿Qué causa PPHN?
Sus causas son desconocidas, pero las investigaciones hasta el
momento han arrojado como posibles causas:
Estados de estrés de la madre mientras está en embarazo
asociados a ciertas enfermedades de la madre como diabetes, anemia o Hipertensión arterial. Que el embarazo exceda las 40 semanas. Síndrome de Aspiración de Meconium, asfixia (en el momento del nacimiento, si el parto se complica, el bebé no recibe oxígeno) Anemia. Neumonía severa. Hipoglicemia (azúcar baja en la sangre). Antidepresivos ingeridos por la madre después de la semana 20 de embarazo como Celexa®, Prozac®, Paxil® y Zoloft®. En partos a término que han presentado dificultades en el momento del nacimiento: infección o asfixia. En condiciones normales se presenta en 1 a 2 bebés por 1000 nacimientos, en los casos de ingestión de antidepresivos se ha encontrado en 12 de 1000 nacimientos.
Cuando la sangre del bebé es derivada fuera de los pulmones, es
difácil que estos cumplan con la función de intercambiar oxígeno y dióxido de carbono. Aun si respiran aire con un 100 por ciento de oxígeno, los bebés con PPHN tienen niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto puede resultar grave debido a que todos los órganos del cuerpo dependen de la sangre rica en oxígeno que reciben, y la escasez de este puede dañarlos.
¿Cuáles son los Síntomas de la PPHN?
Cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los
Síntomas pueden incluir:
Aspecto no saludable del bebé en el momento del parto o en las
horas siguientes al nacimiento. Coloración azulada de la piel (cianosis). Respiració rápida (taquipnea). Estrés respiratorio: fosas nasales muy abiertas y la emisión de un gruñido. Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia). Hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre, incluso cuando al bebé se le está suministrando oxigeno en un ciento por ciento). Un sonido cardiaco extra o anormal (murmullo cardiaco). Los Síntomas de la PPHN pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas Médicos. Siempre consulte al médico de su bebé para obtener un Diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la PPHN?
Además del examen físico y de los antecedentes Médicos completos
del nacimiento, los procedimientos para el Diagnóstico de la PPHN deben incluir:
Rayos X (radiografías) para determinar si el bebé tiene una
enfermedad pulmonar o el corazón alargado. Ecocardiograma (ultrasonido) para determinar si el bebé tiene enfermedad del corazón o de los pulmones, además que puede evaluar el flujo (corriente) de sangre dentro del corazón y los pulmones y arrojar mediciones parciales de la presión media de la arteria pulmonar. Ultrasonido de la cabeza para buscar hemorragias cerebrales. Anélisis de sangre: gases arteriales para determinar el suministro de oxígeno al cuerpo, hemograma y hematocrito para determinar la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas circulantes en el organismo del bebé. Medición de electrolitos para verificar el equilibrio de minerales en el organismo.
Punción lumbar que junto con los exámenes sanguíneos pueden
mostrar la presencia de una infección.
Oximetría que ayuda a determinar si los tejidos del cuerpo del
bebé están recibiendo los niveles adecuados de oxígeno.
¿Cuáles son los tratamientos disponibles?
El punto focal del tratamiento se centra en el incremento de los niveles
de oxígeno en el cuerpo del bebé para evitar otros problemas graves. Aunque puede incluir un amplio rango de ventilación mecánica y opciones de terapias respiratorias, y más frecuentes las de ventilación oscilatoria e inhalación de óxido nítrico. El tratamiento se focaliza en cada bebé de acuerdo: a la edad gestacional del bebé al estado general de salud a los antecedentes Médicos a la gravedad del trastorno a la tolerancia del bebé a los medicamentos, procedimientos y terapias a las expectativas sobre la evolución del PPHN a la opinión o preferencia de los padres
El tratamiento puede incluir:
Oxígeno suplementario (administración de un 100 por ciento de
oxígeno a través de una máscara o una campana de plástico). Ventilación asistida: se coloca un tubo endotraqueal en el conducto de aire del bebé y un respirador mecúnico artificial que cumple la función de respirar por el bebé. Óxido Nítrico; las investigaciones recientes han demostrado que este gas es efectivo para tratar PPHN porque mejora el flujo sanguíneo al relajar las arterias y las venas de los pulmones. Esto se hace a través de un ventilador. Ventilación oscilatoria de alta frecuencia: se utiliza cuando otros tipos de ventilación no han sido efectivos; puede mejorar los niveles de oxígeno en la sangre. Medicamentos: actualmente se está utilizando Viagra con excelentes resultados. Oxigenación por membrana extracorpÁ;rea (su sigla en inglés es ECMO) - sistema de circulación extracorpÁ;rea a través de un pulmón mecúnico que puede utilizarse cuando el bebé no responde a los demás procedimientos. Este se encarga de sacar la sangre, extraer el óxido nírico y oxigenarla y llevarla nuevamente al cuerpo del bebé. Este procedimiento solo se lleva a cabo en Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales.
¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida?
La PPHN es una condición grave que necesita monitoreos y
tratamientos críticos constantes. Aunque el paciente sea diagnosticado y tratado a tiempo, el bebé pude continuar no oxigenando los tejidos y órganos del cuerpo adecuadamente resultando en:
Estado de choque Convulsiones Falla cardiaca Hemorragia cerebral Falla renal Falla de méltiples órganos Muerte
Algunas causas de PPHN son tratables y hacen el PPHN reversible.
Otras están asociadas a bajas tasas de supervivencia cuando hay malformación en los pulmones o cuando se utiliza terapia con Óxido Nítrico y con Oxigenació de Membrana Extracorporea (ECMO) continuamente, especialmente ésta última, cuando el bebé ha pasado un largo periodo de tiempo con ECMO. La falta de una adecuada oxigenación por largo tiempo en los bebés que superviven pueden tener efectos tales como:
Displasia broncopulmonar (enfermedad crónica asociada a
pulmones con cicatrices y endurecidos) Desórdenes convulsivos Retardo en el desarrollo Deficiencias neurológicas Pérdida de la audición que debe ser monitoreada frecuentemente para que el bebé pueda desarrollar el habla
Muchas semanas después del tratamiento con ECMO y Óxido Nítrico
los bebés no pueden alimentarse por la boca, por lo tanto deben tener una sonda nasogástrica para poder alimentarlo.