Se origina por una tabicación troncoconal ectópica en la que el tabique que separa

los canales aórticos y pulmonares se desarrolla dentro del territorio que

normalmente le corresponde al canal pulmonar.

Al desplazarse el tabique conal hacia delante y la izquierda, queda desalineado con

la porción mas anterior del tabique interventricular primitivo, creando una
comunicación interventricular a nivel infundibular.

Además origina cabalgamiento aórtico que conecta este vaso con ambos
ventrículos .

El desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular crea estenosis del

infundíbulo de la arteria pulmonar y aparato valvular de este vaso.

El trastorno hemodinámico subyacente origina hipertrofia ventricular derecha.

 EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0,8%, mientras que
la tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías
congénitas.

Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de

varones sobre mujeres.
FACTORES DE RIESGO
Factores
Durante en el Alteraciones
prenatales
embarazo genéticas
asociados

Rebeola Mala nutrición Síndrome de

materna prenatal Dow

Otras
Síndrome de
enfermedades Alcohol
DiGeorge
viricas

Edad materna
> 40años

Diabetes
DEFECTOS ANATOMICOS
 1. Estenosis pulmonar.
La estenosis pulmonar puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además
de la supravalvular. Lo mas frecuente es que este afectado mas de un nivel
anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.
2. Comunicación interventricular.
La comunicación interventricular es específicamente subaortica, es decir, esta situada
inmediatamente debajo de la válvula aortica.

3. Cabalgamiento aórtico.
El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular esta desviado
hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared
anterior de la aorta, con lo cual esta queda conectada anatómicamente con ambos
ventrículos.

4. Hipertrofia a ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se

considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica.
Síntomas
• Cianosis progresiva:

• Fatigabilidad:

• Crisis hipóxica:
Por espamos del infundíbulo pulmonar con obstrucción critica o completa, que evita la
oxigenación sanguínea y consecuente irritación cortical producida por hipoxia cerebral
critica. Durante estas crisis la falta de oxigeno puede causar acidosis láctica porque el
metabolismo solo se lleva acabo por la vía anaerobia, por lo que puede haber lesión renal,
hepática o cerebral irreversible.

• Encuclinamiento:
hace que el paciente repose y con ello disminuye los requerimientos de oxigeno periférico,
y por tanto, incrementa importantemente el retorno venoso y mediante dilatación del
infundíbulo se favorece el paso de sangre hacia la arteria pulmonar, mejorando la
oxigenación y disminuye la insaturación periférica

• Hipocratismo cianótico
Signos

Soplo sistólico
Corazón de
Cianosis expulsivo Insuficiencia
Hipodesarrollo tamaño
universal de acompañado Poliglobulina cardiaca
físico normal a la
piel y mucosas de frémito congestiva
percusión
pulmonar
Electrocardiograma
• Hipertrofia del ventrículo derecho, con sobrecarga sistólica
• El trazo muestra predominio en el vector 3: por consecuencia de la hipertrofia infundibular
• Signos de crecimiento de la aurícula derecha
Radiografía de tórax

• Corazón de tamaño normal, cuando existe cardiomegalia es una expresión de fase

avanzada (insuficiencia cardiaca)
• Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de predominio infundibular
• Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad de los campos pulmonares)
Ecocardiograma bidimensional

Descubre de forma relativamente fácil la presencia del gran defecto septal

interventricular y el cabalgamiento aórtico.

Por medio de contraste se demuestra el llenado de la aorta a partir del ventrículo

derecho, lo cual pone en evidencia el cortocircuito venoarterial.

Por la técnica de doppler se demuestra la presencia de estenosis pulmonar, cuando

se registra un flujo sistólico turbulento en el tronco de la arteria pulmonar.
 Tratamiento

Crisis hipoxica:

Se trata con la administración de oxigeno con mascarilla, aplicación de

fenobarbital 3.5 mg/kg por vía intramuscular, el cual es especifico.

Si no cede, el bicarbonato de sodio puede coadyuvar a dosis de 2ml/kg

(bicarbonato de sodio 1 mol).
 Anatomía quirúrgica:

Anatomía favorable Anatomía desfavorable

• No ofrece contraindicación • Malformaciones graves

para una corrección total. asociadas
• Normalidad en el calibre de • Se realiza cirugía paliativa
las ramas pulmonares,
tamaño normal del
ventrículo izquierdo y
ausencia de graves
malformaciones asociadas
• Se realiza corrección total
 Tipo I (leve) Tipo II (intermedio) Tipo III (grave) Tipo IV (muy grave)

Cualquier variedad
Tronco pulmonar, anillo
Tronco pulmonar Anillo valvular pulmonar anterior mas otra
valvular pulmonar e
normal de diámetro normal malformación muy
infundíbulo hipoplasicos
grave asociada

Infundíbulo hipoplasico
Anillo valvular pulmonar o anillo hipoplasico
de diámetro normal pero infundíbulo con
hipertrofia difusa pero
bien desarrollado

Hipertrofia infundibular
localizada o difusa Tronco pulmonar bien
desarrollado o
ligeramente hipoplasico
 INDICACION QUIRURGICA
Paliativa
•Todos los lactantes < 6 meses
deben ir a una operación
paliativa
Corrección total
• Lactantes entre 6 y 12 meses
deben ir a corrección total, si
su anatomía es muy
favorable (tipo I)
Si el niño después de un año
comienza a tener síntomas y
su anatomía es favorable.
Si con la operación paliativa
la cardiopatía es bien
tolerada, se inicia corrección
entre los 2 y 3 años
Tratamiento quirúrgico paliativo

Fistula sistémico-pulmonar del

tipo Blalock-Taussig (anastomosis
subclavia-pulmonar), alivia la
cianosis al llevar sangre hacia el
pulmón a oxigenar. Cuando
diámetro de la arteria subclavia sea
>3mm, en > 6 meses. Mortalidad
de 2.5%

Fistula de Waterston
Conexión de la aorta ascendente
con la arteria pulmonar derecha.
Arteria pulmonar >4mm.
Mortalidad de 5%
Corrección total

La resección infundibular, acompañada o no de valvulopatia pulmonar,

el cierre del defecto interventricular mediante un parche de teflón, y
la orientación de la aorta hacia el ventrículo izquierdo, constituye la
corrección total. Mortalidad baja de 4%