SEMIOLOGÍA EN GLÁNDULA

SUPRARRENAL
María Paula Sarmiento
Residente endocrinología pediátrica
Universidad de Antioquia
 Introducción

• Yuxtapuestas a cada polo renal

• 2.5 – 4.5 gramos de peso

Corteza • Mesodérmico
Inicia 5ta semana

Médula • Ectodérmico

Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.

 C
CÁPSULA
ALDOSTERONA
O
GLOMERULAR 50-150 µg/día

T CORTISOL

FASCICULAR 10-20 mg/día

E

Z
DHEA
10-16 mg/día
A RETICULAR

ADRENALINA
MEDULA
NORADRENALINA

Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.

 494 IV Corteza suprarrenal e hipertensión endocrina

Figura 15-4 Esteroidogenia suprarrenal. Tras la captación del colesterol por las mitocondrias de las células de la corteza suprarrenal, mediada por la proteína reguladora aguda
esteroidógena (StAR), se sintetizan la aldosterona, el cortisol y los andrógenos suprarrenales a través de la acción coordinada de una serie de enzimas esteroidógenas en una zona
concreta de la corteza. Las enzimas mitocondriales de tipo I (CYP11A1, CYP11B1, CYP11B2) del citocromo P450 (CYP), que requieren la transferencia de electrones por la vía de
Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.la adrenodoxina reductasa (ADR) y de la adrenodoxina (Adx), están marcadas con una cajita denominada ADR/Adx. Las enzimas CYP microsómicas de tipo II (CYP17A1, CYP21A2)
Embriología
 Embriología

Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.

 Embriología

Médula • Migración adyacente a cavidad

celómica
suprarrenal • AD 80%, NA 20%

• Periodo fetal tardío: se diferencia

Corteza para formar zonas corticales
• Nacimiento: zona glomerulosa y
suprarrenal fascicular
• Tercer año: zona reticular

Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.

Regulación del eje
 15 Corteza suprarrenal 497

Figura 15-7 Regulación normal mediante retroalimentación negativa de la secreción de cortisol y aldosterona. A. Eje hipotalámico-hipofisario-suprarrenal. La hormona adreno-
corticótropa (ACTH) es segregada por la adenohipófisis bajo la influencia de dos secretagogos principales, la hormona liberadora de corticotropina (CRH) y la arginina vasopresina;
los demás
Williams. Tratado de endocrinología. factores,
13 ed. incluidas las citocinas, también intervienen. La secreción de CRH está regulada por un ritmo circadiano intrínseco y por otros estresores que operan a través del
Elsevier. 2017.
 ACTH
45
40
35
30
25

pg/ml
20
15
10
5
0
HORA

Cortisol
30

25

20
µg/dl

15

10

0
HORA
Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.
 Regulación eje
496 IV Corteza suprarrenal e hipertensión endocrina

Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.

 15 Corteza suprarrenal 497

Figura 15-7 Regulación normal mediante retroalimentación negativa de la secreción de cortisol y aldosterona. A. Eje hipotalámico-hipofisario-suprarrenal. La hormona adreno-
corticótropa (ACTH) es segregada por la adenohipófisis bajo la influencia de dos secretagogos principales, la hormona liberadora de corticotropina (CRH) y la arginina vasopresina;
los demás
Williams. Tratado de endocrinología. factores,
13 ed. incluidas las citocinas, también intervienen. La secreción de CRH está regulada por un ritmo circadiano intrínseco y por otros estresores que operan a través del
Elsevier. 2017.
Corteza suprarrenal e hipertensión endocrina

Asas de retroalimentación negativa renina-angiotensina-aldosterona y potasio-aldosterona. La producción de aldosterona depende del aporte de cada asa. ECA,
+ Elsevier. 2017.
Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed.
Efectos
 ARNm, ácido ribonucleico mensajero.

- Proteína ac+vadora 1 (abarca subunidad Fos y jun)

Figura 15-10 Acción antiinflamatoria de los glucocorticoides. El cortisol se une al receptor citoplásmico de glucocorticoides (GR). Los cambios en la conformación del com-
- Factor nuclear KB (NF-KB)
plejo
Williams. receptor-ligando
Tratado determinan
de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017. una disociación de las proteínas del choque térmico (HSP70 y HSP90) y su migración al núcleo. La unión ocurre a motivos específicos del ADN
Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.
Figura 15-13 Lugares principales de acción de los glucocorticoides en la especie humana; se destacan algunas de las consecuencias del exceso de glucocorticoides. FSH, hormona
 Aldosterona

• Estimula el transporte epitelial de sodio en la porción distal de la

nefrona
• Regulación transcripcional:
• Inducción del canal apical de sodio
• Canal NaK ATPasa
• Vía no conocida genera proceso fibrososi cardíaca y alteraciones
inflamatorias de vasos renales

Williams. Tratado de endocrinología. 13 ed. Elsevier. 2017.

Caracteres sexuales y glándula suprarrenal
 Andrógenos de la glándula suprarrenal

• Pubarquia
• Acné
• Aceleración de cierre epifisiario

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Si el vello púbico Tanner II aparece en un varón antes de los 9 años, debe
considerarse como una pubertad precoz de origen periférico con carácter
isosexual, siempre que se acompañe de mayor tamaño para el pene probablemente
derivados de una hiperplasia adrenal congénita o de un tumor de esta glándula.

Tabla 1.7
Clasificación Tanner del estado del vello púbico.

Grado I: No existe vello de tipo puberal.

Grado II: Crecimiento de un vello suave, largo, pigmentado, liso o levemente rizado en
la base del pene o a lo largo de los labios mayores.
Grado III: Pelo más oscuro, más áspero y rizado, que se extiende en el pubis de forma
poco densa.
Grado IV: Vello de características del adulto pero sin extenderse hacia el ombligo o los
muslos.
Grado V: Vello de características del adulto y extendido hacia la cara interna de los
muslos; en los varones, se extiende hacia el ombligo.

1.4.3.2. Estados de hipofunción adrenal.

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Pubertad precoz

• Actividad de andrógenos suprarrenales

VP2 antes de 8 años en niñas

VP2 antes de 9 años en niños

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Consideraciones

• 16% variante normal

• Pubarquia precoz
• Siempre evaluar algún grado de virilización
• Evaluar crecimiento

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
Estados de hipofunción adrenal
 Definición

• Insuficiencia suprarrenal
• Síntesis de cortisol incapaz de proveer las necesidades del individuo
• Déficit aislado de cortisol
• Déficit exclusivo de mineralocorticoide

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Enfermedad de Addison

• Insuficiencia cortico suprarrenal primaria y crónica

• Etiología
• Autoinmunidad: CYP11A1, CYP17, CYP21A
• DM, falla gonadal, adrenoleucodistrofia
• TB, tumores, micosis, VIH

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Endocrinología Pediatrica.
- 31 -

Las formas de insuficiencia córtico suprarrenal crónicas denominadas secundarias y

terciarias, no incluidas en la literatura como enfermedad de Addison, corresponden a la
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 Insuficiencia suprarrenal crónica

• Secundaria o terciaria
• Producción insuficiente de ACTH - CRH
• Etiología
• Infiltración tumoral, radioterapia SNC, abrupta supresión de terapia crónica
de corticoides

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Manifestaciones clínicas

• Debilidad muscular
• Astenia, anorexia
• Vómito de carácter matutino y cíclico
• Pérdida de peso
• Hipotensión con presión de pulso estrecha
• Vello corporal disminuido

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Manifestaciones clínicas

• Náuseas, vómito
• Deshidratación
• Hipoglucemia
• Postración
• Choque
• Alta mortalidad sin tratamineto

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Estados de hiperfunción adrenal
 Síndrome de Cushing

• Exceso crónico de glucocorticoides

• Etiología
• Administración exógena de glucocorticoides
• Adenoma suprarrenal
• Enfermedad de Cushing: hipersecreción hipofisiaria ACTH

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Manifestaciones clínicas

• Resdistribución centrípeta de la grasa

• Pérdida de proteínas
• HTA (endógeno)
• Piel fina
• Equimosis fáciles
• Estrías
• Atrofia muscular
• Giba de búfalo
• Androgenismo: carcinoma suprarrenal

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Manifestaciones clínicas

• Cara luna llena

• Mejilla abultadas, desvía las comisuras bucales hacía abajo
• Atrofia musculatura
• Músculos proximales
• Signos de Halla
• Retraso crecimiento
• Infecciones micóticas frecuentes
• Hirsutismo, acné
• Disminución de densidad mineral ósea

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Hiperplasia suprarrenal congénita

• Defecto biosíntesis de cortisol

• Incremento de CRH-ACTH
• Aumento producción de andrógenos adrenales

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 Manifestaciones clínicas

• Hiperpigmentación
• Virilización
• Genitales internos normales

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 PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (PHM)
Etiología: HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA VIRILIZANTE

ESTADOS PRADER DE MALDEFINICIÓN GENITAL

NO
NO HAY
HAY TESTÍCULOS;
TESTÍCULOS; LOS ESTADOS PRADER
LOS ESTADOS PRADER SOLO
SOLO SON
SON PARA
PARA LAS
LAS NIÑAS
NIÑAS

Tabla 1.8
Clasificación Prader de mal definición sexual en mujeres con Hiperplasia Adrenal Congénita

Grado I: Hipertrofia simple del clítoris

ás del 90 % de losII: casos
Grado Hipertrofiacorresponde a grados
del clítoris y fusión posterior de los variables
labios mayoresde deficiencia
(orificio uretral de la enzim
y vaginal independientes).
YP21A2 hidroxilasa, mencionar
Grado III: Hipertrofia importante alteraciones
del clítoris y fusión en la proteína
casi completa STAT1 y P450 oxid
de labios mayores
Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (PHM)
Etiología: HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA VIRILIZANTE

ESTADOS PRADER DE MALDEFINICIÓN GENITAL

NO
NO HAY
HAY TESTÍCULOS;
TESTÍCULOS; LOS ESTADOS PRADER
LOS ESTADOS PRADER SOLO
SOLO SON
SON PARA
PARA LAS
LAS NIÑAS
NIÑAS
Tabla 1.8
Clasificación Prader de mal definición sexual en mujeres con Hiperplasia Adrenal Congénita

Grado I: Hipertrofia simple del clítoris

Grado II: Hipertrofia del clítoris y fusión posterior de los labios mayores (orificio uretral
y vaginal independientes).
Grado III: Hipertrofia importante del clítoris y fusión casi completa de labios mayores
ás del 90 % de los casos corresponde a grados variables de deficiencia de la enzim
que rodean un orificio único que desembocan en un seno urogenital.
YP21A2 hidroxilasa, mencionar alteraciones en la proteína STAT1 y P450 oxid
Alfaro-Velásquez JM
Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura. Endocrinólogo Pediatra
 PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (PHM)
Etiología: HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA VIRILIZANTE

ESTADOS PRADER DE MALDEFINICIÓN GENITAL

NO
NO HAY
HAY TESTÍCULOS;
TESTÍCULOS; LOS ESTADOS PRADER
LOS ESTADOS PRADER SOLO
SOLO SON
SON PARA
PARA LAS
LAS NIÑAS
NIÑAS

Facultad de Medicina. Universidad de Antioquia

Departamento de Pediatria y Puericultura
Endocrinología Pediatrica.
- 35 -

Grado IV: Pseudo-pene hipo desarrollado, prepucio incompleto, fusión completa de

ás del 90 % de rodetes
los casos
genitales,corresponde a grados
orificio urogenital único y pequeño variables de deficiencia
en la base del pseudo-pene con de la enzim
aspecto de hipospadia perineal (seno urogenital bajo).
YP21A2 hidroxilasa,
Grado V: mencionar
Pseudo-pene bien alteraciones encompleto,
desarrollado, prepucio la proteína STAT1
orificio urogenital en la y P450 oxid
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 PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (PHM)
Etiología: HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA VIRILIZANTE

ESTADOS PRADER DE MALDEFINICIÓN GENITAL

Facultad de Medicina. Universidad de Antioquia

Departamento de Pediatria y Puericultura
Endocrinología Pediatrica.
NO
NO HAY HAY TESTÍCULOS;
TESTÍCULOS; LOS ESTADOS PRADER
LOS ESTADOS PRADER SOLO
SOLO SON
SON PARA
PARA LAS
LAS NIÑAS
NIÑAS
- 35 -

Grado IV: Pseudo-pene hipo desarrollado, prepucio incompleto, fusión completa de

rodetes genitales, orificio urogenital único y pequeño en la base del pseudo-pene con
aspecto de hipospadia perineal (seno urogenital bajo).
V: Pseudo-pene bien desarrollado, prepucio completo, orificio urogenital en la
ás del 90 % Grado
de los casos corresponde a grados variables de deficiencia de la enzim
extremidad del glande, escroto vacío (seno urogenital alto).
YP21A2 hidroxilasa, mencionar alteraciones en la proteína STAT1 y P450 oxid
Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Clasificación

• Clásica
• Perdedora de sal
• 2/3
• Crisis salina: deshidratación, hipovolemia, acidosis metabólica
• Después de 7 días de vida (10-14 días)
• Virilizante simple
• 1/3
• No clásica
• Hiperandrogenismo tardío (hirsutismo, trastornos menstruales)

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.
 Hiperfunción de medula adrenal

• Manifestaciones de hiperactividad simpática

• HTA sostenida o paroxística
• Palpitaciones
• Taquicardia
• Hiperhidrosis
• Temblor
• Extremidades frías
• Hiperglucemia
• Cefalea

Alfaro-Velásquez JM. Endocrinología pediátrica. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Departamento de pediatría y puericultura.