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Ictericia PDF
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mento de la circulación enterohepática con aumento – Ictericias por anemias hemolíticas inmunes. Por
de la reabsorción de B. anticuerpos frente al hematíe. En los niños, casi
siempre, son idiopáticas o secundarias a infeccio-
c) Ictericias patológicas nes y transitorias.
Ictericias hemolíticas – Ictericias por anemias hemolíticas no inmunes.
– Ictericia isoinmune por incompatibilidad feto- Bien por causas corpusculares (alteraciones enzi-
materna (Rh, ABO, otras) produciendo cuadros máticas, de la membrana del hematíe y hemoglo-
de ictericia grave de inicio muy precoz (< 24 horas binopatías) o extracorpusculares (mecánicas, fár-
de vida), asociada a anemia con test de Coombs macos, hiperesplenismo).
positivo.
– Ictericias no isoinmunes por policitemia, cefalo- b) Ictericias por defecto de la conjugación
hematomas, deglución de sangre, etc., presentan- – Síndrome de Gilbert. Déficit leve de la glucuro-
do ictericia más leve, de inicio más tardío y sin nil-transferasa con herencia autosómica recesi-
asociarse a anemia. va. Provoca una ictericia leve, intermitente con
cifras < 6 mg/dl en relación con situaciones de
Ictericias por defecto de la conjugación ayuno, infecciones intercurrentes, estrés, etc. No
– Síndrome de Crigler-Najjar tipo I. Se debe a la precisa tratamiento.
ausencia de la glucuroniltransferasa con heren- – Síndrome de Crigler-Najjar II. Déficit intenso de
cia autosómica dominante. Provoca una ictericia la glucuronil-transferasa, autosómico dominan-
precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirec- te, con hiperbilirrubinemia en rango menor que
ta > 25 mg/dl, con el consiguiente riesgo de ker- la tipo I. Responde al fenobarbital.
nicterus si no se realiza un tratamiento precoz y – Ictericias por infección. La ictericia puede ser el
agresivo. No responde al fenobarbital. anuncio de una infección (sepsis, ITU) junto con
– Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubine- otros síntomas. Las endotoxinas bacterianas dis-
mia neonatal familiar transitoria. Ictericia gra- minuyen el flujo biliar.
ve que se inicia en las primeras 48 horas, norma-
lizándose alrededor de los 14 días de vida. Es cau- ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
sada por un inhibidor de la glucuroniltransferasa CONJUGADA
en el suero de los recién nacidos y sus madres. La hiperbilirrubinemia conjugada se define cuan-
– Ictericias por obstrucción del tracto gastrointes- do la cifra de bilirrubina conjugada en plasma es > 2
tinal. La estenosis hipertrófica del píloro, el íleo mg/dl o más del 20% de la cifra total de bilirrubina.
meconial, la enfermedad de Hirschsprung, etc., Siempre es consecuencia de una enfermedad hepato-
se pueden manifestar como ictericia junto con biliar. En todos los casos la hiperbilirrubinemia con-
síntomas de obstrución. Se produce por el aumen- jugada enmascara un cuadro de colestasis: coluria,
to de la circulación enterohepática. hipoacolia, prurito y alteraciones bioquímicas (eleva-
– Ictericias por endocrinopatías. El hipotiroidis- ción de transaminasas, fosfata alcalina, colesterol,
mo, los hijos de madre diabética, la galactosemia etc.). La gravedad de estas ictericias la determina la
pueden presentar ictericia asociada a los sínto- lesión hepática y sus consecuencias (fallo hepático,
mas del defecto endocrino. hipertensión portal, encefalopatía).
nomegalia, vómitos, etc. Entre ellas están las – Hepatitis víricas agudas. La ictericia suele ir pre-
hepatitis víricas (las más frecuentes son por cedida por pródomos como fiebre, vómitos, ano-
TORCH, más raras por virus de la hepatitis B o rexia, etc. Ocasionalmente pueden evolucionar
C), hepatitis bacterianas, sepsis, infección del hacia un fallo hepático fulminante.
tracto urinario. – Hepatitis por fármacos. Diversos fármacos pue-
– Hepatitis neonatal idiopática o colestasis idio- den producir hepatitis ictérica bien por toxicidad
pática neonatal. Ictericia colestástica de causa directa o reacción de idiosincrasia. Los más
desconocida, de aparición entre la 2ª-3ª semana frecuentes son el paracetamol, salicilatos y áci-
de vida, asociada a vómitos, escasa ingesta y pre- do valproico.
sencia de heces acólicas de forma intermitente. – Hepatopatía autoinmune. Asociada a anticuer-
– Ictericia de base metabólica. Síndrome de coles- pos circulantes de etiología desconocida.
tasis por enfermedades metabólicas como la galac- – Hepatopatías de base metabólica. En este grupo
tosemia, tirosinemia, intolerancia a la fructosa, la ictericia no es la forma habitual de presenta-
etc., que se acompaña de vómitos, letargia, irri- ción; son más frecuentes la hepatosplenomegalia,
tabilidad, pobre succión y hepatomegalia. alteraciones neurológicas y del crecimiento. Entre
ellas destacan: enfermedad de Wilson (alteración
b) Ictericias por afectación de la vía biliar del metabolismo del cobre con afectación hepáti-
Presentan un fallo en la secreción biliar junto con ca y neurológica), déficit de α-1 antitripsina (la
aumento de la bilirrubina. Suelen presentar un curso causa genética más frecuente de hepatopatía en la
no agudo con buen estado general, ictericia, hepato- infancia, debutando con un síndrome de colesta-
megalia y heces claras. sis en los primeros meses de vida) y la fibrosis
– Hipoplasia biliar intrahepática. Ictericia con quística (hasta e1 30% presentan hepatopatía).
hepatomegalia y cuadro de colestasis. Hay dos
formas, una no sindrómica y otra sindrómica (sín- b) Ictericias por alteración de la vía biliar
drome de Alagille) con alteraciones faciales, car- Analíticamente se caracterizan por aumento de
díacas (soplo cardiaco), anomalías vertebrales, la bilirrubina directa, fosfatasa alcalina (FA) y gam-
etc. Su tratamiento es médico (favorecedores del maglutamiltranspeptidasa (GGT).
flujo biliar, vitaminas, etc.). – Coledocolitiasis. Causa rara de ictericia en la
– Atresia biliar extrahepática. Ictericia entre la 2ª- infancia.
3ª semana de vida con colestasis y hepatomega- – Quiste o duplicación de colédoco. Produce un
lia. Su tratamiento es quirúrgico (Kasai o hepa- cuadro de dolor abdominal, masa en hipocondrio
toportoenterostomía) y se debe realizar lo más derecho e ictericia obstructiva. Su tratamiento es
precoz posible, entre la 6ª-10ª semana de vida; si quirúrgico.
falla, está indicado el trasplante hepático. – Colangitis esclerosante, páncreas anular.
– Quiste de colédoco. Clínica y bioquímicamente
igual que la atresia de vías biliares, su diagnósti- c) Ictericias sin afectación hepatobiliar
co es ecográfico. Su tratamiento es quirúrgico. – Síndrome de Dubin -Johnson. Cuadro autosómi-
co recesivo por defecto del transportador de 1a
2) Ictericia por hiperbilirrubinemia conjugada bilirrubina conjugada. Las cifras de bilirrubina
no neonatal no suelen exceder de los 2-5 mg/dl con el resto
a) Ictericias por afectación hepatocelular de las pruebas hepáticas normales. No precisa tra-
En este grupo predominan los signos de lesión tamiento.
hepática y en los casos graves los de insuficiencia – Síndrome de Rotor. Cuadro asintomático benig-
hepatocelular (hipoalbuminemia, coagulopatía, ↑GGT, no, que aparece en la infancia, con cifras de bili-
↑FA). Las causas más frecuentes de fallo hepático en rrubina de 2-5 mg/dl, siendo más del 50% con-
1a infancia son las víricas y los tóxicos. jugada. No precisa tratamiento.
Ictericia 119
– Enfermedad de Byler. Enfermedad congénita con gia, apneas, rechazo de la alimentación, inicio de la
diarrea acuosa grave y colestasis. ictericia después del 3er día de vida, etc.) y signos de
colestasis (coloración oscura de la orina, heces cla-
DIAGNÓSTICO ras, persistencia de la ictericia más allá de 3 semanas,
E1 estudio de un paciente con ictericia comien- etc.).
za con una anamnesis completa, exploración física
y pruebas complementarias que se irán escalonando En periodo no neonatal
en función de los resultados obtenidos. La implica- Comenzaremos con antecedentes familiares (ane-
ción de la ictericia en procesos que pueden ser fata- mias hemolíticas, enfermedades hepáticas, consan-
les o dejar secuelas graves hace que en la urgencia guinidad, etc.); antecedentes personales, como facto-
nos tengamos que plantear una aproximación diag- res de riesgo de hepatitis vírica (transmisión mater-
nóstica lo más precoz posible. Nuestras prioridades no-fetal, transfusiones, actividad sexual, drogas, via-
serán: diagnosticar si presenta una infección médica- jes, contactos infecciosos, etc.); fármacos (hepatotó-
mente tratable, identificar alteraciones metabólicas y xicos como paracetamol, valproico, etc.), episodios
alteraciones analíticas de riesgo que puedan ser corre- previos de ictericia, enfermedades hepáticas. Se ter-
gidas y detectar lesiones obstructivas extrahepáticas minará con la historia actual, con el tiempo de evolu-
que sean susceptibles de cirugía. ción, desencadenantes, cambios del comportamiento,
Para llegar a un diagnóstico nos ayudará ir res- trastornos del sueño, deterioro del rendimiento esco-
pondiendo a estas preguntas: lar, etc., que sugieran encefalopatía hepática, sínto-
1. ¿Es la bilirrubina no conjugada o la conjugada la mas asociados (dolor abdominal, fiebre, vómitos, pru-
que está elevada? rito), curso de la enfermedad (agudo, crónico, recu-
2. Si es la bilirrubina no conjugada: ¿es un neona- rrente) y características de la orina y heces que sugie-
to y esa cifra puede causarle daño neurológico?, ran colestasis.
¿es debida a un aumento de la producción o defec-
to de la conjugación? Exploración
3. Si es la bilirrubina conjugada ¿es por un proble- Será completa y detallada, buscando: alteracio-
ma hepatocelular o del arbol biliar? nes de piel y mucosas (intensidad de la ictericia, pali-
4. ¿Es un proceso agudo o crónico? dez, petequias, marcas de rascado, arañas vasculares,
5. ¿Presenta síntomas o signos de riesgo de posible hematomas) que nos hagan pensar en anemias, hepa-
evolución fatal? topatías crónicas, colestasis, etc.; adenopatías (infec-
ciones); soplos cardiacos (síndrome de Alagille); hepa-
Anamnesis tomegalia (dura o nodular en cirrosis, de borde fino y
En periodo neonatal dolorosa en hepatitis); esplenomegalia (en casos de
El primer paso es descartar si estamos o no ante infecciones connatales, anemias hemolíticas, hiper-
una ictericia patológica. Para ello preguntaremos por tensión portal, etc.); ascitis (generalmente implica
factores que sugieran una enfermedad hemolítica (his- enfermedad crónica), y alteraciones neurológicas (con-
toria familiar de enfermedades hemolíticas, inicio de fusión, delirio, hiperreflexia en encefalopatía hepáti-
la ictericia antes de las 24 horas de vida, origen étni- ca).
co, historia de incompatibilidad fetomaterna, palidez),
que sugieran un incremento de la destrucción de gló- Pruebas complementarias
bulos rojos (policitemia, hematomas), que se asocien Se harán de forma escalonada (Tabla III).
con aumento de la producción de bilirrubina (hijo
de madre diabética, prematuridad, lactancia materna, 1. Bilirrubina total y fraccionada.
ayuno prolongado). Se buscarán signos de enferme- En todo niño con ictericia de mas de 2 semanas
dades asociadas como infección urinaria, enfermedad de vida hay que medir los niveles de bilirrubina total
metabólica, obstrucción digestiva (vómitos, letar- y directa (nivel de evidencia C).
120 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP
TABLA III. Pruebas complementarias en lizar una ecografía abdominal para ver la arqui-
urgencias tectura hepática y excluir enfermedad del tracto
biliar (nivel de evidencia A).
Hiperbilirrubinemia indirecta Para completar el estudio hasta llegar a un diag-
– Hemograma completo nóstico etiológico, se pueden realizar otras pruebas
– Reticulocitosis ya no en Urgencias, como son: serología de virus hepa-
– Frotis sanguíneo totropos, determinación de alantitripsina, estudio inmu-
– Test de Coombs: directo e indirecto nológico, test del sudor, biopsia hepática, etc.
– Grupo sanguíneo y Rh en recién nacidos
– Haptoglobinuria TRATAMIENTO
Hiperbilirrubinemia indirecta
Hiperbilirrubinemia directa
– Tratamiento, si lo hubiera, de la causa subyacen-
– Test de función hepática: AST, ALT, GGT, FA te.
– Test de función de síntesis hepática: tiempo de – En el periodo neonatal el tratamiento irá dirigi-
protrombina, proteínas séricas totales,
albúmina, colesterol, glucosa, amonio
do a evitar la impregnación tóxica del sistema ner-
– Ecografía abdominal vioso central por la bilirrubina (kernicterus). Las
indicaciones de fototerapia y/o exanguinotrans-
fusión en recién nacidos se indican en la figura 1.
Indicaciones de fototerapia
25 428
20 342
Total serum bilirubin (mg/dl)
15 257
μmol/L
10 171
5 85
0 0
Birth 24 h 48 h 72 h 96 h 5 days 6 days 7 days
Age
Indicaciones de exanguinotransfusión
30 513
Total serum bilirubin (mg/dl)
25 428 μmol/L
20 342
15 257
10 171
Birth 24 h 48 h 72 h 96 h 5 days 6 days 7 days
Age
Anamnesis
Exploración
Neonato No neonato
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