UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE OBSTETRICIA

DOCENTE: ROHEL MURRUGARRA BARDALES

ALUMNA: PILAR GALLARDO MANTILLA

CURSO: BIOQUIMICA

TEMA: UTILIDAD DEL NADPH Y DEFICIENCIA DE LA

GLUCOSA 6 FOSFATOO DESIDROGENASA

CICLO: III
 UTILIDAD DEL NADPH

IMPORTANCIA
 El hígado, glándulas mamarias en período de lactancia y en el
tejido adiposo activos en la biosíntesis de ácidos grasos dependiente de
NADPH
 El hígado utiliza NADPH para hidroxilación en desintoxicación y excreción de
fármacos.
 Testículos, ovarios, placenta y corteza suprarrenal activos en la
síntesis de esteroides dependiente de NADPH
 Eritrocitos, derivan el 10% de la glucosa a esta vía, NADPH para mantener
reducido el glutatión
 Glutatión: tripéptido que contiene cisteína (CSH) y es un cofactor esencial
en la protección antioxidante.

UTILIDAD

La coenzima NADP+ se
diferencia del NAD+ por la
presencia de un fosfato en
una unidad de ribosa.
 El cociente
NADP+/NADPH del estado
estacionario en el citosol de
los hepatocitos es de aprox.
0.1 lo
que favorece el uso de
NADPH en reacciones
reductoras.
 El cociente de
NAD+/NADH es de aprox.
1000 favorece función
oxidativa para el NAD+.
 La coenzima NADP+ se diferencia del NAD+ por la presencia de un fosfato en
una unidad de ribosa.
 El cociente NADP+/NADPH del estado estacionario en el citosol de los
hepatocitos es de aprox. 0.1 lo que favorece el uso de NADPH en reacciones
reductoras.
 El cociente de NAD+/NADH es de aprox. 1000 favorece función oxidativa para
el NAD+.
A. Biosíntesis reductora
 El NADPH es una molécula de alta energía.
 Los electrones del NADPH están destinados a la biosíntesis reductora
negativa, cuando se necesitaun dador de elctrones.
 Los electrones del NADH están destinados a su transferencia al oxígeno.
 En la vía de las pentosas fosfato La energía de la glucosa 6-P se conserva en
el NADPH
B. Reducción del peróxido de hidrógeno
 El H2O2 forma par de las especies reactivas de oxígeno ROS
 Los ROS se forman como productos secundarios del metabolismo aerobio, a
través de reaccionescon fármacos y toxinas ambientales o cuando el nivel de
antioxidantes es bajo (estrés oxidativo).
 Puede causar daños químicos al ADN, proteínas, lípidos insaturados e inducir
muerte celular.
 Se implican las ROS en lesiones por reperfusión, cáncer, enfermedad
inflamatoria y envejecimiento.
1. Enzimas que catalizan las reacciones antioxidantes :
 El glutatión reducido, un tripéptido-tiol (ϓ-glutamilcisteinilglicina) puede
inactivar el H2O2
 Catalizada por la glutatión peroxidasa (necesita selenio), forma glutatión
oxidado (no protector).
 Para la reducción de glutatión oxidado a glutatión reducido se requiere
glutatión reductasautilizando NADPH.
 El NADPH proporciona indirectamente electrones para la reducción del
H2O2
 Los eritrocitos son dependientes de la vía pentosa fosfato para obtener
su sumistro de NADPH.

 La superoxido dismutasa y superoxido catalasa catalizan la

conversión de productosintermedios tóxicos del oxígeno a productos
inocuos y proteger contra efectos tóxicos.

2. Compuestos químicos antioxidantes:

 El ascorbato, la vitamina E y el β-caroteno tienen funciones antioxidantes

DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA

 El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (DG6PDH) es el defecto
enzimático más frecuente de los eritrocitos. Se trata de una alteración
vinculada a la protección del glóbulo rojo frente al estrés oxidativo.

 La mayoría de los pacientes están asintomáticos. Clínicamente, se asocia con

cuadros de hemólisis, desencadenada por algunos fármacos, infecciones o
alimentos. En el caso de asociarse a la ingesta de habas, se denomina
fabismo. El tratamiento está enfocado hacia la anemización producida,
precisando en algunos casos trasfusión de hematíes. El principal cuidado de
estos pacientes es el de evitar los desencadenantes conocidos de la hemólisis.
El D6GPDH no se ha relacionado con una disminución de la calidad o
compromiso de la vida de estos pacientes. Se presenta en este artículo una
revisión del tema a propósito de un caso que debuta desde Atención Primaria

 La G6PD participa del ciclo de las pentosas, cuyo objetivo es producir energía
como NADPH (Nicotinamida adenina dinucleótido fosfato), para permitir
reacciones de óxido-reducción en las diferentes células del organismo. El GR
depende exclusivamente de este mecanismo para obtener energía. Al existir la
deficiencia enzimática, y en contacto con oxidantes, el hematíe no es capaz de
revertir la reacción y se produce la hemólisis. En glóbulos rojos normales la
enzima opera sólo en un 1% de su potencia máxima frente a un stress
oxidativo, es decir, existe un gran potencial reductivo.

 La deficiencia de la G6PD tiene un patrón típico de herencia ligado al

cromosoma X. Homocigotos y heterocigotos pueden ser sintomáticos aunque
la enfermedad es más severa en pacientes que son homocigotos para la
deficiencia. La mutación genética que afecta a la G6PD se encuentra en el
brazo largo del cromosoma X identificándose más de 140 mutaciones.

 La mayoría de los pacientes con deficiencia de G6PD son asintomáticos a través de la

vida y los casos esporádicos pueden manifestarse como hiperbilirrubinemia incluso
desde período neonatal, anemia con signos de hemolisis, dolor abdominal, dolor
dorsal, esplenomegalia transitoria, hemoglobinuria e ictericia de escleras. La ictericia
no aparece hasta que el 50% de los eritrocitos se hayan lisado. En el laboratorio se
encuentra ictericia de predominio indirecto, aumento de la LDH, anemia moderada o
severa de tipo normocítica-normocrómica, células "en mascada" al frotis , reticulocitos
elevados, aparición de cuerpos de Heinz después de 7 días de la hemolisis,
disminución de la haptoglobina, Test de Coombs directo negativo y pruebas de función
hepática normal. La causa mediante la cual la deficiencia de G6PD produce ictericia no
es completamente conocida y mecanismos como disminución de la conjugación de la
bilirrubina podrían estar jugando un rol concomitante además de la hemolisis.

 La hemolisis aguda puede ser causada por infección, ingestión de habas

y exposición a agentes oxidantes como algunos fármacos. Ésta ocurre
después de la exposición al agente pero no continúa a pesar de que
persista el evento gatillante debido a que la hemolisis inicial es causada
por la lisis de los eritrocitos más viejos y más deficientes en la enzima.
La infección es probablemente la causa más frecuente de hemolisis en
personas con déficit de la G6PD. La hepatitis A y B, Citomegalovirus,
neumonía y fiebre tifoidea se describen como las más frecuentes2.