ESCLERODERMIA (enfermedad crónica, autoinmune del tejido conectivo)

Sistémica
Localizada
Concepto (afecta la piel, esófago, tracto respiratorio, pulmones, riñones, corazón, vasos sanguíneos,
( circunscripta a zonas de piel, menos frecuente en músculos)
músculos y articulaciones)
Morfea Lineal Limitada Difusa
 Bilaterales y asimétricas. En abdomen,
Presentación tronco, extremidades, cuero cabelludo,  De comienzo periférico, afectan las manos y  Afecta manos, pies, tronco,
 Cara y cuello cabelludo.
(ubicuidad) cara, genitales, axilas, perineo y luego progresivamente, al resto del tegumento. sinovitis, tendosinovitis.
areolas.
 Esclerosis comienzan a
 Placas violáceas, luego amarfiladas.  Bandas esclerosas y  Lesiones en piel, que se suceden en fases de: extenderse en forma centrífuga a
Solitarias, lineales, generalizadas. ligeramente pigmentadas.  inflamación. partir del tronco y luego afecta a
 fibrosis(e.g. : pulmonar) toda la piel.
Lesiones  Placas eritematosas, brillantes con un  Lesiones en (“golpe de  atrofia.
elementales hallo violáceo.(lilac ring) sable/coup de sabre”) de  Trastornos vasomotores
 Púrpuras localización frontal, mas  Antecedentes prolongados de Fenómeno de inconstantes y tardíos.
 Telangiectasias. específicamente, en cara y Raynaud.  Esclerosis.
 Bulas (raras ocasiones). cuello cabelludo.  Úlceras en los extremos de los
dedos.
 Infiltrado celular leve alrededor de vasos sanguíneos de la dermis y conductos ecrinos
espiralados.
 Epidermis normal ó atrófica, con pérdida de las crestas en red.  Desaparición de crestas interpapilares con ensanchamiento y homogeneización de los
 En dermis: haces de fibras colágenas (desaparecen espacios interfibrilares).
Análisis  inicio: edema, inflamación y degeneración de fibras colágenas.  Engrosamiento de la dermis con sustitución de la grasa subcutánea por colágeno
histopatológico  evolución: fibras se tornan homogéneas y eosinofílicas, con infiltrado hialinizado.
ligero perivascular.  Escasez de vasos sanguíneos, con engrosamiento y hialinización de sus paredes y
 finalizando en: fibrosis y desaparición de tejido subcutáneo. estrechamiento de la luz (degeneración hialina).
 Apéndices dérmicos atrofiados.
 Glándulas sudoríparas en la dermis superior.
 DERMATOMIOSITIS (clasificación según criterio académico)
Concepto
Dermatomiositis idiopática Polimiositis pura idiopática (Miositis sin lesiones cutáneas)

 Se inicia en forma progresiva con debilidad (mialgia) y fatiga muscular

 En párpados: “halo heliotropo”.
 En cara.
 En el cuello: aspecto poiquilodérmico. (eritema, atrofia,
pigmentación y telangiectasias).
 En el tronco, codos, rodillas y dorso de las manos.
 Tercio superior de la espalda, escote, parte anterior de los
 Presentación hombros y cara externa de los brazos.
(ubicuidad)
 En codos y rodillas.
 En las manos —a nivel de las articulaciones.
 zona periungueal: hiperqueratosis.
(miastenia). El dolor es menos importante que la debilidad. La progresión se
produce en semanas o meses.
 La miopatía afecta a los músculos de la cintura escapular y pelviana y con
frecuencia los flexores del cuello.

El paciente tiene dificultades para: peinarse, subir escaleras, incorporarse de una
silla y de la posición de decúbito.
 Los trastornos de deglución y los síntomas de aspiración reflejan el compromiso de
los músculos estriados de la faringe y esófago superior.

 Puede haber disnea y falla respiratoria por compromiso del diafragma y de los
músculos intercostales, así como insuficiencia cardíaca cuando se afecta al
miocardio.

 eritema edematoso violáceo (color heliotropo).

 escamas
 atrofia.
 pigmentación.
 telangiectasias.  Al afectar sólo al músculo, no reviste compromiso cutáneo.
 Signo de Chal: múltiples pápulas de base eritematosas.
 Lesiones  Signo de Göttron: lesiones eritematosas, escamosas,  Las lesiones musculares pasan por tres fases: primero edema muscular, después
Elementales atróficas, papulosas. atrofia y finalmente esclerosis. La miositis es parenquimatosa e intersticial.
 alteraciones ungueales: telangiectasias periungueales;
hipertrofia de la cutícula con pequeños infartos
hemorrágicos.
 alteraciones del pelo: alopecia difusa del cuero cabelludo.
 DERMATOMIOSITIS (clasificación según criterio académico)
Concepto
Dermatomiositis idiopática Polimiositis pura idiopática (Miositis sin lesiones cutáneas)

 Período agudo:
 edema dérmico extenso.
 infiltrado de linfocitos perivasculares.
 acúmulos de histiocitos y células plasmáticas.
 depósitos de mucina en la dermis.

 Período crónico:
 Histopatología  en la dermis: engrosamiento y homogeneización y
 Al afectar sólo al músculo, no reviste compromiso cutáneo.
cutánea esclerosis del colágeno.
 engrosamiento de las paredes de los vasos
sanguíneos cutáneos.
 Se atrofia la epidermis.
 aumento del pigmento en la capa basal.
 en la hipodermis: degeneración mucoide e
infiltración linfocitaria, esclerosis y calcificación.

 Puede señalar diferentes grados de inflamación y destrucción

 Histopatología  Al afectar sólo al músculo, no reviste compromiso muscular. El músculo deltoides suele ser el indicado para este
muscular cutáneo. estudio.

 El anticuerpo anti-Jo 1se encuentra en 5% en los
pacientes con Dermatomiositis (DM).
 Análisis  El Antinuclear anti-MI2 (anticuerpo miositis específico
inmunológico dirigido a Ag nuclear) se encuentran en un 20% en
pacientes con DM.
 Suelen señalar un compromiso cutáneo importante.
 El anticuerpo anti-Jo 1 se encuentra en 40% de los pacientes
con Polimiositis (PM).
 El antinuclear anti-MI2 es encuentra en un 8% de los
pacientes con PM.
 DERMATOMIOSITIS (clasificación según criterio académico)
Concepto
Dermatomiositis idiopática Polimiositis pura idiopática (Miositis sin lesiones cutáneas)

 La DM es una entidad paraneoplásica.

 El cáncer puede ser diagnosticado antes, durante ó

después de la DM.
 Manifestaciones  De menor frecuencia en la PM.
 De mayor frecuencia en la DM.
neoplásicas
 En el varón puede aparecer como: cáncer de pulmón y
próstata.

 En la mujer puede aparecer como: cáncer de ovario y

mama.