Labio leporino

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El labio leporino o fisura labial es uno de los
defectos congénitos más frecuentes, y afecta a
uno de cada 500 bebés recién nacidos. Los
suplementos de ácido fólico, antes y durante el
embarazo, ayudan a prevenirlo.
Escrito por Dr. Alfredo Tagarro, Pediatra en el Hospital Infanta Sofía de Madrid

Qué es el labio leporino

El labio leporino o fisura labial es parte de un
abanico de defectos orofaciales que
comprenden el labio leporino y el labio leporino
con paladar hendido. Es uno de los defectos
congénitos más frecuentes, ya que afecta
aproximadamente a uno de cada 500 recién
nacidos. Se trata de un problema que puede
estar integrado en algún síndrome con más
alteraciones, o presentarse de forma aislada.
Durante la fase embrionaria, hay zonas del
cuerpo que están abiertas, y se va cerrando a
lo largo del tiempo. El labio leporino y
el paladar hendido no son más que defectos
en el cierre de la parte media de la cara (la
unión entre la zona nasal medial y la maxilar
superior). Su manifestación es una fisura (más
o menos grande, dependiendo de los casos)
entre el labio superior y la fosa nasal. Puede
extenderse hacia atrás, dividiendo también la
encía y el paladar.
La cara cumple una función muy importante
a nivel emocional y psicológico, y al tratarse
de una afección muy espectacular que afecta al
rostro, lo que en principio es un simple defecto
de cierre, que no afecta directamente a las
funciones vitales, se convierte en un drama
para las familias. Puede convertir a un bebe
con las mismas necesidades de cariño que los
demás en objeto de rechazo.
El término labio leporino procede del latino
'leporem' (liebre). En la actualidad, esta
referencia no parece muy afortunada, por lo
que se prefieren otros términos como labio
fisurado o fisura labial. Se utiliza también el
término FLAP (fisura labio-alveolo-palatina)
para hacer referencia a la fisura que implica el
labio, la encía y el paladar.

Causas del labio leporino

o la fisura palatina
La fusión del proceso nasal y del maxilar se
produce tan pronto como en la 5 semana de
embarazo El origen del labio fisurado se
encuentra en una mezcla entre factores
genéticos predisponentes y factores
ambientales que lo desencadenan. Es más
frecuente en varones, pero se transmite más a
partir de madres con casos bilaterales.
En la última década se han identificado
mutaciones en varios genes y se ha
comprobado que no sólo mutaciones, sino
interacciones complejas entre algunos genes,
pueden llevar a la formación de la fisura labial.
Parece que estos genes son susceptibles al
tabaco y a la deficiencia de acido fólico ,
pero aún hay mucho por conocer en este
sentido.

Diagnóstico, tratamiento y
prevención del labio
leporino

La fisura labial puede ser unilateral o bilateral.

La gravedad es variable, y puede ser desde
pequeños defectos casi imperceptibles por
debajo de la piel, hasta defectos importantes
que comienzan encima del labio, progresan
hacia atrás, e incluyen también defectos en el
paladar. Es lo que se llama labio leporino con
paladar hendido, o fisura labio-alveolo-palatina
(FLAP).
El diagnóstico prenatal de la fisura labial se
lleva a cabo en el segundo trimestre de
embarazo, a través de la ecografía de rutina. El
diagnóstico del paladar hendido con
la ecografía bidimensional estándar es más
difícil, aunque hay algunas pistas como
movimientos anormales de la lengua. Con la
ecografía tridimensional es más fácil confirmar
el diagnóstico.
El impacto emocional de la fisura labial y el
paladar hendido ha hecho que haya sido
considerado como un motivo para la
interrupción del embarazo. Este asunto está
sujeto a gran controversia pues, hoy por hoy,
es una enfermedad grave pero no supone una
amenaza para la vida del feto, del bebé o de la
madre.
Los niños con fisura labial suelen necesitar
varias cirugías durante sus primeros años por
parte de cirujanos maxilo-faciales o plásticos,
otorrinolaringólogos y dentistas. La primera
cirugía de cierre se suele hacer en el segundo
trimestre de la vida del bebé. Se pueden
aprovechar las primeras cirugías para colocar
tubos de drenaje timpánicos que ayudan a
evitar las otitis.

Prevención del labio

leporino
El conocimiento de las bases genéticas puede
llevar a prevenir el labio leporino o la fisura
labial a través del consejo genético. Las
investigaciones sugieren que tomar
suplementos de vitaminas con ácido fólico
antes del embarazo y durante el embarazo
previene el labio leporino, igual que previene
los defectos de cierre del tubo neural. La
prevención tiene especial importancia en
familias que ya tienen algún caso, sobre todo si
alguno de los padres tuvo fisura palatina. En
estas familias, los suplementos de ácido fólico
podrían disminuir los casos hasta menos de la
mitad.
Existen guías detalladas para padres, como la
del Gobierno de Navarra, que pueden ayudar a
entender la enfermedad y el proceso de
tratamiento.

Qué es el labio
leporinoCuidados de los
bebés con fisura labial y
palatina

Los cuidados durante las primeras semanas de

vida de los bebés con fisura labial y palatina o
labio leporino están destinados a asegurar una
buena alimentación, intentar evitar que la
comida se dirija hacia las vías respiratorias
(aspiración), y que la vía aérea esté permeable
(en los casos con otras malformaciones
asociadas como la secuencia de Pierre-Robin).
Cada caso es diferente, pero las dificultades de
alimentación pueden llevar a que estos niños
no ganen peso correctamente. Dependiendo
del defecto, la lactancia materna puede ser
difícil, pero si el pezón o el pecho tapan el
defecto, el bebé puede hacer succión de
manera adecuada. Los casos de labio leporino
aislado sin paladar hendido suelen alimentarse
bien al pecho.
Como es bien sabido, la lactancia materna es
lo mejor para el bebé, tanto a nivel nutricional
como afectivo. En los niños con fisura labial
requiere una gran inversión de tiempo y
paciencia por parte de la madre, que puede no
estar en las mejores condiciones emocionales,
por lo que algunas familias pueden encontrar
alivio si el padre ayuda alimentando al niño
con biberones. Se aconseja que las tomas no
pasen de media hora para evitar que se cansen
demasiado, y que se hagan con el niño
semiincorporado. Se aconseja hacer paradas
cada cinco minutos para descansar, facilitar
que expulsen los gases, y
evitar regurgitaciones y aspiraciones.
Existen tetinas de biberón adaptadas, pero
puede ser difícil conseguirlas. Inicialmente se
debe dirigir la tetina hacia la mejilla del lado
sano, y no directamente hacia la garganta. El
flujo de leche debe ser suave para que la
deglución sea refleja y sin problemas.
También existen obturadores para el paladar
hendido que ayudan hasta la cirugía.
En los primeros años de vida, estos niños
pueden tener dificultades para alimentarse,
hablar y masticar, y sufrir otitis de repetición.
Por todo ello, las familias pueden necesitar
ayuda de pediatras, dentistas, logopedas,
otorrinolaringólogos, rehabilitadores,
enfermeras, psicólogos y trabajadores sociales
para sobrellevar la enfermedad. Son
importantes los cuidados dentales para evitar
las caries, y la ayuda de los logopedas para
que consigan hablar bien.