SISTEMA PIRAMIDAL

ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA

Se conoce también como vía motora voluntaria.

Su función es: Controlar las motoneuronas del Sistema
Segmentario (Centros motores subcorticales)
estimulándolas o inhibiéndolas.

Características
Es filogenéticamente más nuevo que el extrapiramidal,
con una estructura anatómica y funcional mucho más
simple.

Se origina en las siguientes

áreas de Brodman:
Área 4 y 6 (giro precentral); 1,
2 y 3 (giro poscentral); 40 (área
somestésica secundaria).
Desde el Giro Precentral se van
a originar las fibras
descendentes, siguiendo la
somatotopía (Homúnculo Motor). Las fibras que tienen
como destino la región de la cara nacen de la porción
más inferior del giro precentral, en cambio, las que
tienen como destino el tronco y el inicio del miembro
inferior, nacen de la porción más alta del giro
precentral.

Alrededor de 2/3 de las fibras proviene del lóbulo

Frontal y 1/3 del lóbulo Parietal.
Sólo el 60% de sus fibras que vienen del córtex
cerebral son mielinizadas, y un 40% son amielínicas.
Las fibras mielinizadas o axones de las células gigantes
sólo corresponden al 2 ó 3 % del total de fibras
mielinizadas.

Los movimientos automáticos están bajo control de los

centros motores subcorticales, los cuales pueden ser
modificados por acción del Sistema Piramidal.

Está constituido por los Fascículos: Corticoespinal y

Corticonuclear

Las fibras que constituyen el sistema piramidal (Tracto

corticoespinal y Tracto corticonuclear):
 Pasan a través de la Cápsula Interna, Pedúnculo
Cerebral, Porción Basilar del Puente, Pirámide Bulbar.
 En la cápsula Interna pasan a nivel del brazo
posterior. Estas fibras, una vez que han pasado la
cápsula interna pueden sufrir alguna patología como
es, por ejemplo, la presencia de un coágulo producto
de una rotura de algunas de las arteriolas que se
originan de la arteria cerebral media, el cual produce
un bloqueo de la conducción nerviosa a través de la
cápsula interna, lo que se manifiesta en una
hemiplejia o parálisis contralateral.
 Junto a las Fibras Corticopontinas, el Sistema
Piramidal forma los Pedúnculos Cerebrales. El Tracto
Piramidal se ubica en la parte media de los
Pedúnculos Cerebrales.
 A nivel de los Pedúnculos Cerebrales, las fibras del
Tracto Corticonuclear son las más mediales,
seguidas por las del Tracto Corticoespinal (fibras
para el miembro superior, tronco, miembro inferior)
y Parietopontinas.
 Al pasar al puente las fibras rotan, quedando: el
Tracto Corticonuclear Dorsalmente y ventralmente
las fibras del tracto Corticoespinal (cervicales,
torácicas, lumbares y sacras).
 El 70-90% de las Fibras del Tracto Corticoespinal
cruzan la línea media a nivel de la decusación de las
pirámides.
 Las fibras para el miembro superior cruzan dorsales a
las destinadas al control del miembro inferior.
 La mayoría de las Fibras del Tracto Corticoespinal
terminan en las interneuronas entre el cuerno ventral
y dorsal.
TRACTO CORTICOESPINAL
La mayoría se origina en las áreas motoras y
premotoras; y terminan en las interneuronas, entre el
cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas).

Funciones:
Es esencial para la habilidad y precisión de
movimientos; la ejecución de movimientos finos de los
dedos. (Sin embargo, no puede iniciar estos
movimientos por sí mismos, lo hacen las fibras
corticofugales).
Además, regula los relevos sensitivos y la selección de
la modalidad sensorial que alcanza el córtex cerebral.
El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las
neuronas flexoras e inhibe las extensoras. A nivel de la
sustancia gris medular existen las neuronas inhibitorias
de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.

Clasificación:
Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen más o
menos dispersas, se van concentrando y se van
ubicando dentro de las pirámides bulbares para llegar a
nivel del límite inferior del bulbo donde un 70-90% de
 las fibras cruzan la línea media constituyendo el Tracto
Corticoespinal Lateral que se ubica en el cordón
lateral de la médula, en el lado opuesto. El resto de las
fibras va a descender directamente en dirección a la
médula constituyendo el Tracto Corticoespinal
Anterior, el cual también decusa, pero a nivel de la
comisura blanca medular.

Tracto Corticoespinal Lateral

 Es producto de la Decusación Piramidal, por lo tanto,
representa el 70 a 90% de las fibras.
 Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la
parte lateral del cuerno ventral.
 Se ubica a lo largo de todo el cordón lateral de la
médula.
 Presenta las fibras para el miembro superior
mediales a las fibras para el miembro inferior.
 Inerva la musculatura distal de las extremidades.

Tracto Corticoespinal Ventral

 Corresponde al 8% de las fibras que no decusa a
nivel bulbar.
 El 98% de este tracto, decusa en forma segmentaria
en los niveles medulares a través de la comisura
 blanca. El 2% se mantiene ipsolateralmente (Tracto
Barnes).
 Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la
parte medial del cuerno ventral, que inerva la
musculatura del cuello, tronco y porción proximal de
las extremidades.

TRACTO CORTICONUCLEAR
o Se origina en las áreas de la cara, en la corteza
cerebral.
o En la cápsula interna, se ubica a nivel de la rodilla.
o No alcanza la médula, se proyecta sobre los Núcleos
de los Nervios Craneales.
o Algunas de sus fibras se proyectan directamente sobre
los siguiente núcleos:
o Motor del V par, del VII par y Núcleo del XII par
(Inervación bilateral)
o La mayoría de sus fibras termina en núcleos
reticulares (Tracto Corticorreticulonuclear), antes de
alcanzar los núcleos de los nervios craneales.
o Es importante tener en cuenta que la mayoría de los
núcleos de los Nervios Craneales reciben fibras
Corticonucleares Bilaterales.

Trayecto:
Cápsula Interna (rodilla) —> Pedúnculo Cerebral —>
Porción Basilar del Puente (aquí se entrecruzan sus
fibras con las del tracto corticoespinal).
 SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

ANATOMÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Su estudio no está bien desarrollado aún, se sabe que es

un conjunto de núcleos y vías al servicio del control
automático de la motilidad voluntaria. Los centros o
núcleos del sistema motor extrapiramidal son los
siguientes:

A) A nivel del cerebro:

  Núcleo neoestriado (caudado y putamen)
 Núcleo paleoestriado (pálido)
 Núcleo de la zona incerta
 Núcleo hipotalámico de Luys
 Núcleo tálamo: núcleo ventral lateral centro mediano
de Luys
B) A nivel del mesencéfalo:

 Núcleo rojo
 Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos
 Sustancia
negra
C) A nivel de la
protuberancia:

 Núcleos
pontinos o del
puente
D) A nivel del
bulbo:

 Oliva bulbar
 Núcleo de Deiters
E) A nivel del cerebelo:

 Oliva cerebelosa o núcleo dentado

Neo estriado o estriado:

Está constituido por el núcleo caudado y el putamen los

cuales histológicamente tienen una estructura muy
similar.

Globopálido (paloestriado):

Está situado medial al putamen, del que está separado

por la lámina medular
externa. La lámina medular interna lo divide en sus dos
porciones, Globo Pálido
Lateral y Medial.

Núcleo subtalámico de Luys: está atravesando los

importantes sistemas de fibras en su trayecto hacia el
tálamo, las neuronas presentan un soma redondo y
fusiforme de tamaño variable, dendritas que se arborizan
en disposición elipsoidal. Son ricas en el neurotransmisor
excitador glutamato.
Sustancia negra: esta se divide en dos partes
denominadas sustancias negra
compacta (compuesta por grandes células pigmentadas)
y sustancia negra
reticular (pobre en células y próxima al pie de los
pedúnculos cerebrales, desde el punto de vista funcional
es similar al globo pálido medial.

Núcleo rojo: El núcleo rojo es una estructura situada en

la parte rostral (superior) del Mesencéfalo y está en
relación con la coordinación motriz. Tiene dos porciones,
una inferior magnocelular y otra superior parvocelular.

Núcleo de los tubérculos

cuadrigéminos: Sabemos que hay
dos tubérculos cuadrigéminos
superiores y dos inferiores. A los
tubérculos cuadrigéminos superiores
les llegan fibras aferentes procedentes
de la retina y que llegan a través de las vías ópticas.
Están al servicio de numerosos reflejos en relación con la
visión. A los tubérculos cuadrigéminos inferiores les
llegan fibras aferentes que proceden de las vías acústicas
y están al servicio de numerosos reflejos de la audición.
De los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores
salen fibras eferentes que alcanzan la médula espinal
formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del
fascículo tecto-espinal se cruzan en la línea media del
mesencéfalo dando lugar a la decusación de Meinert.

Oliva bulbar: al corte transversal, tiene forma de U

cuya abertura mira hacia atrás y adentro. Produce una
elevación o hernia, que resulta ser la oliva bulbar. En los
dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros
dos núcleos: paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya
misión es idéntica a la del núcleo principal.

Núcleo dentado: es el más grande. Consta de una capa

de neuronas plegadas dentro de una bolsa arrugada del
cual recibe fibras aferentes. Núcleo cerebelar profundo
que recibe fibras de la zona externa de la corteza
cerebelosa y parece actuar como disparador de la
corteza cerebral, rigiendo los movimientos voluntarios y
las propiedades de los movimientos durante su
ejecución.

Vías del sistema motor extrapiramidal:

Fibras de proyección: que unen los núcleos

extrapiramidales con estructuras distintas del sistema
nervioso central. Nacen en los núcleos extrapiramidales y
van a parar a las astas anteriores de la médula espinal.
Existen otras fibras de proyección descubiertas hace
relativamente poco tiempo y que conectan la estructura
cortical del cerebro con los núcleos extrapiramidales del
mismo:
- Fascículo rubro-espinal (de Von Monakow)

- Fascículo rubro-reticulo-espinal

- Fascículo tecto-espinal

- Fascículo olivo-espina

- Fascículo vestíbulo-espinal o deitero-espinal.

-Tracto tectoespinal: se origina en los núcleos de los
colículos superiores, sus
fibras se decusan en el miniencéfalo y descienden por el
funículo anterior de la
médula espinal. Actúa sobre las neuronas motoras
encefálicas y espinales
mediante células intercaladas. Es una importante vía
refleja relacionada con la
visión.
-Tracto ruboespinal: procede del núcleo rojo, sus fibras
cruzan al lado opuesto en el mesencéfalo (decusación
ventral del tegmento), transcurren por el funículo lateral
de la médula espinal, terminando a distintas alturas
haciendo sinapsis con neuronas de la sustancia gris del
hasta anterior de la médula espinal. Participa en la
excitación de las neuronas motoras de los músculos
flexores así como en la inhibición de los extensores. Es
una vía cruzada. Es la principal vía motora del
mesencéfalo.

-Tracto reticuloespinal: se inicia en los núcleos de la

formación reticular donde
establece enlaces con los núcleos de los nervios
craneales. En su trayecto por la médula espinal se divide
en dos haces: uno directo (homolateral) que desciende
por el funículo lateral y otro cruzado que desciende por el
funículo anterior, ambos establecen contacto con las
células de los núcleos motores de la médula espinal. Los
enlaces de la Formación Reticular con los núcleos de los
nervios craneales y de la médula espinal permiten su
participación en todos los actos reflejados en que
intervienen muchos músculos en variadas
combinaciones, tales como en la fonación, deglución,
respiración etc.

-Tracto olivoespinal: toma inicio en el núcleo olivar

inferior de la médula
oblongada y desciende por el funículo lateral de la
médula espinal. Está
relacionado con el mantenimiento del equilibrio.
-Tracto vestibuloespinal: Se origina en los núcleos
vestibulares, desciende por el funículo anterior
estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a
la de los tractos piramidal y rubrospinal. Actúa
aumentando el tono muscular del mismo lado. Hay
autores que describen un tracto lateral más voluminoso y
otro menos medial.

FISIOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se

realizan movimientos voluntarios. También controla
movimientos asociados o involuntarios.
Por lo tanto, este sistema tiene por función el control
automático del tono muscular y de los movimientos
asociados que acompañan a los movimientos voluntarios.
Por ejemplo, al hacer una flexión del muslo,
voluntariamente se esta manejando el miembro inferior
derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la
musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el
tono muscular, esto último es controlado por el sistema
extrapiramidal.
El Núcleo Estriado (EST)
constituye la entrada al
circuito de los Ganglios
Basales (GB). El mismo
recibe múltiples
aferencias, la mayoría de
ellas glutamatérgicas de
la corteza cerebral. A su vez el segmento interno del
globo pálido (GPi) y la sustancia nigra pars reticulata
(SNr) representan los principales núcleos de salida del
circuito. Estas dos ultimas estructuras ejercen una
influencia inhibitoria tónica mediada por GABA sobre las
neuronas premotoras excitatorias localizadas en la
lamina ventral del tálamo. Entre el núcleo de entrada
(STR) y las estructuras de salida (GPi y SNr) existen dos
sistemas paralelos de proyección originados en
diferentes poblaciones neuronales del EST denominados
como "vía directa" y "vía indirecta". La vía directa
originada de neuronas gabaérgicas y Peptidérgicas
estriatales proyecta monosinapticamente sobre el
complejo GPi/SNr. La vía indirecta originada de
subpoblaciones gabaérgicas y encefalinérgicas estriatales
proyecta polisinápticamente sobre el complejo GPi/SNr
pasando previamente por el segmento externo del globo
pálido (GPe) y núcleo subtalámico (STN). Esta secuencia
indirecta esta dada inicialmente por eferencias
inhibitorias gabaérgicas del EST sobre el Gpe, de este
ultimo sobre el STN y una eferencia final excitatoria
glutamaérgica sobre el complejo GPi/SNr (Albin 1989).

A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como

facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e
inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente
opuesto estaría mediado por agonismo D1 y D2
respectivamente. El
disbalance en la
activación de ambos
circuitos resultaría
en alteraciones en la
descarga del
complejo GPi/SNr
dando lugar a la
aparición de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o
acinecia resultaría de una inhibición gabaérgica
aumentada de las neuronas premotoras talámicas
resultantes de una excesiva descarga del complejo
GPi/SNr. Esto ocurre característicamente luego de la
degeneración nigroestriada con consecuente disminución
de DA estriatal y posterior desinhibición de las neuronas
gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con
consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada
hiperactividad del STN, siendo este el sustrato
fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más
claro ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989).

A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como

facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e
inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente
opuesto estaría mediado por agonismo D1 y D2
respectivamente. El disbalance en la activación de ambos
circuitos resultaría en alteraciones en la descarga del
complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición de
bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia
resultaría de una inhibición gabaérgica aumentada de las
neuronas premotoras talámicas resultantes de una
excesiva descarga del complejo GPi/SNr. Esto ocurre
característicamente luego de la degeneración
nigroestriada con consecuente disminución de DA
estriatal y posterior desinhibición de las neuronas
gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con
consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada
hiperactividad del STN, siendo este el sustrato
fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más
claro ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989).

Por otro lado los trastornos hipercineticos, como por

ejemplo la corea presente en la enfermedad de
Huntington resultarían de una disminución de la
inhibición de las neuronas premotoras talámicas debido a
una falta de estimulación glutamaérgica del STN sobre el
complejo GPi/SNr. En este último caso la hipoactividad
del STN resultaría de una marcada inhibición del Gpe
sobre el mismo debido a la degeneración de las
subpoblaciones de neuronas estriatales que proyectan
sobre la vía indirecta (Albin 1989).

SÍNDROME PIRAMIDAL
 Por lo que hemos dicho se deduce que regula la
motilidad muscular. Además tiene el control y regulación
del funcionamiento de las astas anteriores de la médula
espinal. También transmite los estímulos que provocan la
contracción de la musculatura estriada.

Normalmente, las astas anteriores de la médula tienen la

misión de mantener una hipertonía, una hiperreflexia y
un trofismo muscular, por lo que la función muscular es
adecuada. Esta función se regula con cierta autonomía,
ya que es regulada por la vía piramidal. Precisamente al
lesionarse el circuito piramidal y faltar este control sobre
la autonomía medular, no hay freno y hay aumento de
las funciones: hipertonía e hiperreflexía.
Aumenta la zona reflexógena y la amplitud de los
reflejos, aparte de algún reflejo patológico, como el
reflejo de Babinski: así en el individuo el reflejo plantar,
consiste en una flexión de planta y dedos, si se lesiona
esta vía, se aumenta el proceso, el dedo gordo
experimenta una flexión dorsal con la separación de los
demás dedos en forma de abanico. Este fenómeno es
normal en el niño pues la vía piramidal aún no está
madura (por falta de protección mielínica).

Cabe aún distinguir las parálisis de la vía piramidal según

que la lesión asiente a nivel de su primera neurona o a
nivel de la motoneurona de las astas anteriores
medulares:

La lesión de la primera neurona provoca una parálisis

que, por la liberación de los reflejos medulares tiene las
características de hipertónica e hiperrefléxica: los
músculos están duros y los reflejos están exaltados
apareciendo incluso los reflejos patológicos como el de
Babinski; a esta parálisis se la conoce con el nombre de
parálisis de primera neurona o parálisis central o
espástica.
La lesión de la motoneurona o segunda neurona da
lugar a una parálisis que se acompaña de hipotonía e
hiporreflexía pues los reflejos medulares también se
hallan comprometidos. Al mismo tiempo, la función
trófica medular queda también anulada produciéndose
por ello una atrofia muscular. A este tipo de parálisis se
les denomina parálisis de segunda neurona, periférica o
fláccida.

Causas orgánicas y frecuentes del síndrome

piramidal

Las consecuencias clínicas de las lesiones de la vía

piramidal dependen del nivel en que se encuentre la
lesión. En general podemos distinguir las afectaciones de
esta vía en los siguientes niveles:

A) A nivel del área motora: si es en un

sólo hemisferio, sólo se afectarán las
extremidades contralaterales a esta área
(debido a que un hemisferio se encarga
de la musculatura del lado contrario). El
tronco y la cabeza quedarán indemnes,
pues reciben fibras de ambos hemisferios.
En resumen, se producirá hemiplejía
contralateral de las extremidades. Normalmente y debido
a la extensión del área motora sólo se afecta una
extremidad, inferior o superior, será una monoplejía
contralateral. Otras veces incluso sólo se afecta una
mano, un dedo, etc.

B) A nivel de la cápsula interna: sabemos que a este

nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una
pequeña lesión afectará a toda la vía. El tronco es difícil
que se paralice, pues está representado en ambos
hemisferios, lo corriente es la parálisis de extremidades
porque sólo están relacionadas con un sólo hemisferio
(hemiplejía contralateral).
C) A nivel del mesencéfalo: se produce hemiplejía
contralateral acompañada de parálisis homolateral de la
musculatura intrínseca del ojo, debido a la proximidad
del núcleo del motor ocular común o III par, aparece el
síndrome de Weber.

D) A nivel de la protuberancia: los núcleos del puente

producen una disociación de la vía piramidal, por lo que
es difícil una consecuencia importante por lesión a este
nivel. El núcleo del facial y el del motor ocular externo
debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces
aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la
mímica de la cara y movimientos oculares: síndrome de
Gübler.

E) A nivel del bulbo: Hemiplejía contralateral y por

vecindad del XII par, parálisis de los músculos de la
lengua, síndrome de Jackson.

F) Lesión de la decusación
piramidal: en este punto
consideraremos que las fibras de
la extremidad inferior se decusan antes (o por encima)
que las destinadas a los miembros superiores, según
esto las fibras de las extremidades inferiores quedan
externamente a las fibras de los miembros superiores. El
esquema adjunto muestra la localización de las lesiones
y sus consecuencias.

G) Lesión medular de la vía piramidal:

debido a su disociación en vía piramidal
directa y cruzada (a un lado y otro) una
lesión no afecta a la totalidad de la vía. Si
se lesiona el fascículo cruzado hay
parálisis de los músculos inervados por debajo de la
lesión. Sin embargo, es posible la recuperación de parte
de la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al
10-20% de las fibras directas, que con tratamiento
fisioterapéutico puede restablecerse.

H) Lesión de la motoneurona: es el caso de la

poliomelitis, hay parálisis con pérdida de tono muscular
(hipotonía), arreflexía y atrofia, es la parálisis fláccida.

Síndrome piramidal deficitario o de barré

El síndrome piramidal descrito constituye el síndrome

piramidal clásico(o irritativo), bien individualizado por los
clínicos del siglo pasado. Se ah descrito el síndrome
piramidal deficitario de observación poco frecuente,
aunque de ningún modo excepcional.
En este a diferencia de la nocion pre establecida en la
mente de los médicos, que ligan la lesión de la via
motora voluntaria con transtornos de la motilidad, del
tono, reflejos, etc, faltan la hipertonía , contractura,
(predomina mejor la hopotonia), y la hiperreflexia pues
lo s reflejos son normales o disminuidos, e incluso falta
el signo de babinski.

Solo existe, y aun velada, la paralisis. El diagnostico se

basa en los siguientes signos:

 Signo del orbicular:

Se hace que el paciente cierre los ojos. El orbicular

de los parpados se contrae rápida y completamente,
pero el sujeto no puede mantener la oclusión; el ojo
del lado paretico se entre abre pese a la voluntad del
paciente.

 Prueba de los brazos extendidos,(maniobra de

mingazzini, en los brazos):

El enfermo, con los ojos cerrados, extiende ambos

brazos horizontalmente hacia delante, con la manos
levantadas. El miembro del lado afecto desciende
paulatinamente sin desviarse de la línea media,
 mientras el antebrazo se flexiona sobre el brazo y la
mano sobre el antebrazo. El lado sano conserva la
posición inicial.

 Prueba de las manos.

Se pide al paciente que separe sus dedos el
máximo (haciéndole acercar, además, las manos
para facilitar la comparación, pero sin ponerlas en
contacto); los dedos se separan menos en el lado
paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse
a este movimiento ocurre lo propio si, estando
separados como un abanico, queremos impedir que
los junte.

 Signo del dedo

meñique (Rowwer).
Consiste en la abducción del dedo meñique cuando
el paciente extiende sus manos y dedos adelante,
con las palmas hacia abajo. Los dedos tienden
normalmente a estar en aducción cuando están en
esta posición, pero en la hemiparesia leve el quinto-
 dedo del lado afecto se pone en ligera abducción,
con un espacio abierto entre él y el anular. El signo
sólo se considera que está presente cuando el
quinto dedo del lado afecto está en abducción
mientras el del lado normal está en aducción. Es
signo de hemiparesia leve; no se ve en los
pacientes con hemiplejía.
 Maniobra de Strauss
El enfermo extiende la mano por la muñeca, contra
la resistencia que le ofrece el médico con su propia
mano. La comparación de uno y otro lado muestra
una debilidad de los extensores en el lado parésico.
Estos músculos son más recientes filogénicamente
que los flexores y por ello se alteran antes.
 Maniobra de Barré
Con el individuo en decúbito prono, se colocan los
miembros inferiores flexionados sobre las rodillas,
con los pies separados, y procurando que ambos
lados de la pelvis descansen por igual sobre el plano
de la cama y que los codos no puedan imprimir, por
asimetría en su actitud, una torsión al tronco, causa
de error.
En el lado deficitario, la pierna va cayendo poco a
poco, a sacudidas, a pesar de los esfuerzos del
paciente para sostenerla, manifestados por la
 contractura intensa de los flexores de la pierna.
Esta paradójica caída de la pierna, a pesar de los
esfuerzos infructuosos de los flexores, es
precisamente lo que tiene mayor valor para el
diagnóstico. En la lesión grave piramidal, o de la
neurona motriz inferior, la pierna cae como un peso
muerto (a plomo).

 Prueba de la hiperflexión de la pierna

Con el sujeto en decúbito prono, se le hace flexionar
al máximo la pierna sobre el muslo; la pierna defici-
taria lo hace incompletamente. Si nos oponemos a
este movimiento, veremos asimismo que, en el lado
enfermo, la oposición es mucho menor.
 Maniobra de Mingazzini.
Colocado el individuo en decúbito supino, el muslo
se flexiona en ángulo recto respecto del tronco
(adopta, por tanto, la posición vertical), mientras
que la pierna se sostiene horizontal. Al poco rato de
 mantener esta postura, la pierna y el muslo del lado
afecto descienden paulatinamente.
 Prueba del descenso de la rodilla (Warten-
berg).
Es, quizá, la más sensible para comprobar
afecciones del tracto piramidal. Se sitúa al paciente
en decúbito supino, con las piernas algo separadas y
las rodillas dobladas. Los talones han de descansar
sobre una superficie resbaladiza. En caso de
hemiplejía leve, la rodilla desciende, después de un
cierto espacio, hasta extenderse la pierna por
completo. La prueba se repite varias veces con
diverso grado de genuflexión. Percutiendo la mesa de
reconocimiento, puede acelerarse el descenso de la
rodilla.
 Pruebas de las piernas péndulas (Wartenberg).
Sentado el paciente en el borde de la mesa de
reconocimiento, con las piernas colgantes, éstas son
levantadas hasta la horizontal por el médico, quien
las deja luego caer y observa su pendulación sagital.
Las enfermedades extrapiramidales, especialmente
las del grupo parkinsoniano, reducen el tiempo de
oscilación de modo manifiesto, mientras que las
afecciones de la neurona periférica lo aumentan. En
caso de enfermedades piramidales, la pierna se
 desvía lateralmente del plano sagital y describe
movimientos circulares, semicirculares y elípticos,
con frecuencia, sólo al final de las oscilaciones.
 Signo de la flexión de la rodilla (Bonaretti).
En el enfermo en decúbito dorsal y con las piernas
simétricamente extendidas y separadas, la lenta
rotación interna del pie (pasiva y contemporánea)
determina frecuentemente, cuando existe una lesión
piramidal, una mayor o menor elevación de la rodilla
por flexión del muslo sobre la pelvis del lado afecto
(o del lado más afecto en caso de lesión bilateral).
En los sujetos sanos, el fenómeno es poco manifiesto
y simétrico.

Síndromes topográficos de la lesión de la vía

piramidal
La lesión de la vía piramidal puede radicar en la corteza
cerebral, cápsula interna, tronco cerebral y bulbo o
médula, siendo poco frecuente su aparición bilateral. En
cada caso, se produce un síndrome clínico distinto, fácil
de diagnosticar si, además de la zona paralizada,
valoramos los signos neurológicos que resultan de la
afectación de otras formaciones nerviosas:
 1. Síndrome piramidal por lesión cortical. Esta
forma es poco frecuente y resulta de la lesión de la zona
motora de la corteza cerebral. Como ésta, rara vez se
afecta en su totalidad, la parálisis es poco extensa y
parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro
(monoplejía) o a un grupo muscular de un miembro.
Ayuda a precisar el origen cortical de la parálisis la
existencia de otros signos neurológicos, como afasias,
crisis epilépticas de tipo jacksoniano, hemianopsias y
alteraciones sensitivas con astereognosia.
2. Síndrome piramidal capsular. Es el más frecuente
en clínica. Determina una hemiplejía total, hemilateral
completa, raras veces con hemianestesia, si también se
afecta la rama posterior de la cápsula interna,
conductora de fibras sensitivas, si la lesión causal del
síndrome profundiza hacia los núcleos grises
extrapiramidales y tálamo óptico, aparecen atetosis y
dolores residuales de tipo talámico.
3. Síndrome piramidal troncular y bulbar. Motivan
las llamadas hemiplejías alternas. En ellas hay parálisis
del brazo y de la piema de un lado y de los nervios
craneales del opuesto:
 a) Síndrome de Weber (o peduncular). Es la forma más
común de hemiplejías alternas. Consiste en:
- Lesión del motor ocular común de! lado de la lesión
(globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis,
midriasis).
- Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de la cara y
miembros de! otro lado de la lesión.
b) Síndrome de Benedikt. Se produce cuando la lesión
se extiende hasta e! núcleo rojo. Cursa con síndrome
de Weber + hemitemblor del lado paralizado.
c) Síndrome de Pierre Marie-Foix. Aparece si la lesión
alcanza e! pedúnculo cerebe!oso. Cursa con el síndrome
de Weber + signos cerebelosos homolaterales, con
hipotonía, ataxia y asinergia.

d) Síndrome de Millard-Gubler (o protuberancial).

Parálisis facial total de tipo periférico en el lado de la
lesión y hemiplejía del lado opuesto.
e) Síndrome de Foville superior. Si la lesión alcanza la
cintilla longitudinal posterior. Cursa con el síndrome de
Weber + fijación de la mirada hacia el lado de la lesión.
f) Síndrome de Foville inferior. Se observa cuando se
afecta la cintilla longitudinal posterior y protuberancia.
Se observa el síndrome de MiIlard-Gübler +
imposibilidad para mirar el lado de la lesión, o sea, al
lado opuesto al de los miembros paralizados.

g) Síndrome de Raymon-Cestan. Aparece si se afecta la

parte alta de la protuberancia (se interesan las vías
piramidal y sensitiva de los miembros y tronco, vía
central del trigémino (después de entrecruzarse, cintilla
longitudinal posterior, vías olivorrúbricas y
rubrospinales). Cursa con hemiparesia y hemianestesia
contra laterales, y parálisis de los movimientos de
lateralidad de la mirada, hacia el lado izquierdo si la
lesión ocupa este lado y hacia el derecho cuando asienta
en el la lesión. Además, hay temblor estático, con re-
fuerzo intencional y asinergia cerebelosa.
h) Síndrome de Wallenberg. Es uno de los síndromes
más complejos de la patología. Resulta de un déficit
circulatorio en el territorio irrigado por la arteria
cerebelosa inferior posterior, con subsiguiente
reblandecimiento de las estructuras situadas en las
partes laterales de la médula oblongada. Es de
observación relativamente frecuente. Con frecuencia se
acompaña de insulto apoplético.
El inicio del síndrome es siempre repentino,
Instantáneo, súbito, sin que por ello el cuadro clínico
haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda
su riqueza sintomatológica:
- Molestias subjetivas. Al comienzo del cuadro aparecen
dolores de cabeza, crisis de vértigo, parestesias en cara
o extremidades, trastornos del habla, náuseas, vómitos,
alteraciones visuales y sudorales.
- Sensibilidad disociada. Es el síntoma más llamativo y
constante (70,8 %). Se manifiesta a través de una
considerable debilitación o intensificación de las
cualidades sensibles para el dolor y la temperatura,
conservándose la sensibilidad táctil. Este trastorno es
desencadenado por una lesión del haz espinotalámico y
del nervio tngémino. La sensibilidad frente a los
estímulos dolorosos y térmicos se pierde en la mitad ho-
molateral de la cara y en la mitad contralateral del
cuerpo correspondiente a la localización de la lesión. La
afectación de toda la columna de núcleos grises del
trigémino motiva la hipostesia o anestesia homolateral
de las mucosas bucal, nasal, corneoconjuntival, así como
del velo del paladar.
- Hemiplejías y hemiparesias. Como manifestaciones
transitorias de un edema perifocal, por trombosis de las
arterias vertebral o espinal anterior.
- Pérdidas del equilibrio, vértigo y nistagmo. Por lesión
del núcleo vestibular. Estas molestias suelen remitir con
bastante rapidez.
- Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera
homolateral por compresión del VIII par a consecuencia
de edema homolateral.
- Parálisis del velo del paladar (homolateral) y
alteraciones del habla. Por parálisis del nervio
glosofaríngeo y contralateral de las cuerdas vocales por
paresia del nervio recurrente.
- Ataxia homolateral. Casi constante.
- Paresias de la musculatura ocular. Con diplopía y a
veces desviación conjugada (como manifestación
irritativa) o posición forzada de los ojos hacia el lado
del foco en los casos graves.
- Parálisis facial.
- Parálisis del hipogloso. Por interrupción de la vía
supranuclear de este nervio.
- Alteraciones visuales. Con pérdida parcial o
disminución de la agudeza visual.
- Manifestaciones psíquicas. Como anorexia rebelde,
confusión mental, intento de suicidio. Con frecuencia
están condicionados por la esclerosis cerebral
concomitante.
- Síndrome de Homer homolateral.
- Ageusia. Por lesión del núcleo del haz solitario. En la
mitad homónima de la lengua.
- Trastornos vasomotores. Elevación de la temperatura
cutánea y reducción de la secreción sudoral sobre la
mitad del cuerpo homónima con respecto al foco, con
inclusión de la cara. Ambas manifestaciones se deben a
 una interrupción de la vía simpática central que
determina una parálisis de los vasoconstrictores.
- Hipo: Por irritación pasajera del centro' respiratorio
situado en el bulbo.
i) Síndrome de Avellis. Parálisis unilateral y directa
velopalatina (correspondiendo a la parálisis de la rama
interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado
y hemiplejía cruzada con indemnidad de la motilidad
facial.
j) Síndrome de Schmidt. Existe parálisis del trapecio y
músculo esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o
sea, parálisis del nervio espinal ipsolateral y hemiplejía
del lado opuesto.
k) Síndrome de Jackson. Está constituido por parte de
los síntomas de los anteriores (de Avellís y de Schmidt)
y además por parálisis del hipogloso o XII par del
mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual
consecutiva.
l) Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del
bulbo situada por encima de la decusación piramidal,
sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales
suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal
cruzada que respeta la cara, asociada a hemiplejía
 cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a
la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se
interesan las fibras simpáticas de la formación reticular
se puede asociar al síndrome ocular simpático de
Bernard-Horner.

4. Síndrome piramidal por lesión medular. La

consecuencia es la parálisis espástica del miembro
superior y del inferior del mismo lado de la lesión, con
indemnidad de la motilidad facial; si se acompaña de
trastornos de la sensibilidad térmica y dolorosa del lado
opuesto, constituye el «síndrome de Brown-Séquard».
La lesión debe asentar por encima del abultamiento
cervical, de donde parten las raíces del plexo braquial. Si
se halla en el propio abultamiento cervical, sobreviene
monoplejía braquial espástica, y el brazo queda
paralizado en mayor o menor extensión en
correspondencia con el segmento interesado,
acompañándose, en consecuencia, de signos de parálisis
flácida de diferente localización y extensión, de acuerdo
con el agente nosológico. La afectación bilateral de la
médula por encima del abultamiento cervical motiva la
parálisis de los cuatro miembros (tetraplejía) y por
debajo la de los miembros inferiores, respetando los
superiores (paraplejía).
5. Síndrome piramidal bilateral.
El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en
la diplejía cerebral infantil o en la lesión de los lóbulos
para centrales por tumor o causa vascular; el de origen
medular, en la lesión transversa de la médula
(tetraplejía, paraplejía).
SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

Los síndromes extrapiramidales de deben al compromiso,

desde el punto de vista anatómico y fisiológico, del
sistema extrapiramidal, que esta constituido por los
ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.

El sistema extrapiramidal interviene en el control del

movimiento voluntario y del tono muscular, y participa
en la producción de movimientos automáticos y
asociados.

Los primeros son aquellos en los que no interviene la

voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos:
defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido
fuerte y repentino); aprendidos: primero se aprenden
por la voluntad y luego se vuelven automáticos (como
andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados
son en realidad movimientos automáticos complejos, que
acompañan al movimiento voluntario (como el balanceo
de los brazos al caminar).

Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones

del sistema extrapiramidal se manifiestan por:

 Trastornos del movimiento:

a) voluntario:
 hípercinéticos (aparición de movimientos
anormales involuntarios: corea, atetosis,
mioclonias, tics, temblores)
 hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)
b) automáticos y asociados: perdida de la mímica
emocional, desaparición de los movimientos
asociados (como balanceo de los brazos al
caminar)
 Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
 Trastornos de la postura: distonía
De este modo accesorio se presentan varios trastornos
vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoración y
fenómenos vasoactivos.
Existen varias hipótesis que tratan de explicar el papel
del sistema extrapiramidal en el control de la función
motora .una de estas propuestas explicaría en forma
conveniente la génesis de los movimientos anormales
que se observan en la patología extrapiramidal.

Esta menciona que el sistema extrapiramidal, “seria el

encargado de seleccionar los comportamientos motores
por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados”.

MANIFESTACIONES CLINICAS

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

El primer paso para arribar al diagnostico neurológico de

los síndromes extrapiramidales es categorizar el tipo de
movimiento anormal que presenta el paciente.

Como ya se menciono, desde el punto de vista

semiológico las disfunciones del sistema extrapiramidal
se manifiestan por:

 Trastornos del movimiento

 Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
 Trastornos de la postura: distonía
La lesión de una estructura puede dar lugar a diferentes
manifestaciones clínicas, así como una expresión clínica
puede provenir de la afectación de distintas topografías.

A. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

1. Hipocinesia o bradicinesia
Se manifiesta principalmente por la dificultad para la
iniciación de un movimiento voluntario. Los pacientes se
mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran
esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer,
carecen de un programa motor interno (engrama) de la
actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se
observan: pobreza y lentitud global de los movimientos
de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial,
falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos
al caminar) y micrográfia (reducción en el tamaño de la
escritura).

La bradicinesia es característica de la enfermedad de

Parkinson y también de otras afecciones
extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington

Son por lesión predominantemente del palidonigrico

(globo pálido + sustancia negra)

2. Hipercinesias
Se denomina así al conjunto de los siguientes
movimientos involuntarios: temblor corea, galismo,
mioclonias y tics.

Son por lesión predominantemente del sistema

neoestriado (putamen + núcleo caudado)

a) Temblor
El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio
ritmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce
en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje.

Fisiopatología

Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la

contracción simultánea de músculos agonistas y
antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen
los temblores involucran las aferencias sensitivas, el
tálamo, los ganglios basales, el núcleo rojo, la oliva
inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la maquinaria
motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de
disparo neuronal y alteraciones de las conexiones
sinápticas entre estas estructuras no se conocen con
exactitud.

b) Corea
Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que
ocurren en forma involuntaria e impredecible, en
diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen
de ritmo e intencionalidad. Tienen pequeña o mediana
amplitud, y cuando afectan las extremidades,
generalmente los hacen a nivel distal. Lo característico
es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin
transición de un grupo muscular a otro (permanente
sucesión del movimiento)

La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo

clara, pero en algunos casos se asocia con la perdida
de celulas en los núcleos caudado y putamen, y
también puede ser provocada por agonistas
dopaminergicos.
c) Hemibalismo
El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal),
específicamente violenta porque están involucrados los
músculos proximales de las extremidades.

Se produce en forma más frecuente por lesiones

vasculares en el núcleo subtalamico contralateral y,
por lo general, se resuelve en forma espontánea en
algunas semanas luego de su inicio.

A veces su causa es otro tipo de enfermedades

estructurales; en el pasado era una complicación
ocasional de la talamotomia.

La lesión que lo produce se ubica en el núcleo

subtalamico de Luys contralateral

d)
Mioclonias
Las sacudidas
mioclonicas son
contracciones
musculares
bruscas, rápidas, e
involuntarias de un
segmento
corporal, de parte
de este o de varios
segmentos al mismo
tiempo,
originadas en le SNC.
Se observan
mioclonias en los miembros y también en le tronco, la
cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el
diafragma.

Se producen por descarga espontánea de

motoneuronas que están hiperexcitables por fallo en el
cualquier punto de control del movimiento causado
por:

- Déficit de Serotonina.
- Hipoxia.
- Enfermedades de depósito lipídico.
- Encefalopatías.
- Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
- ENfermedades metabólicas.
e) Asterixis
La asterixis seria el fenómeno inverso a la mioclonia
(mioclono negativo), ya que el fenómeno fisiológico
corresponde a una brusca interrupción del tono
postural (ausencia de contracción muscular). Se lo
observa en pacientes con encefalopatía metabólica
(insuficiencia hepática o renal).

Se produce en encefalopatías metabólicas:

- Encefalopatía hepática.
 - Hipercapnia.
- Uremia.
f)Tics
Los tics son movimientos anormales, involuntarios,
bruscos, recurrentes, rápidos, que abarcan
determinados grupos musculares. En ocasiones
remedan un movimiento coordinado normal, pero
tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden
ser incluso violentos.

Las regiones cerebrales que se han implicado en la

fisiopatología de los tics son los ganglios basales y la
vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC).

Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas

se activa de forma anormal y produce una inhibición no
deseada de un grupo de neuronas de

las proyecciones talámicas, activando un generador

cortical motor, lo cual desencadena un movimiento
involuntario. El neurotransmisor implicado en estas
vías es la dopamina. Por ello, el tratamiento con
antipsicóticos, que son antagonistas dopaminérgicos,
mejora los tics.
Los tics pueden ser causados por la tensión extrema,
algunas medicaciones incluso Ritalin, Dexedrine, y
Adderall (estimulantes), o Tegretol pueden causarlo.
En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el
cerebro (encefalitis) pueden tener que ver con tics.

Otros desórdenes genéticos y metabólicos, sobre todo

aquellos que afectan los ganglios basales pueden tener
que ver con tic o con el fenómeno parecido a un tic.
También las infecciones virales pueden causar
raramente tics.

Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver

con el desarrollo de tics y comportamientos obsesivos
compulsivos.

Los PANDAS o los desórdenes neurosiquiátricos

pediátricos autoinmunes asociados con infecciones de
estreptococos, son una entidad conocida en la cual los
anticuerpos a las bacterias estreptococos atacan los
ganglios basales que causan los síntomas arriba
mencionados.

B. TRASTORNOS DEL TONO

El aumento del tono muscular que acompaña a algunas
enfermedades extrapiramidales recibe le nombre de
rigidez y se caracteriza por una resistencia al
movimiento pasivo de un segmento corporal, a
diferencia de la hipertonía espástica que presenta el
“fenómeno de la navaja” (fase inicial de resistencia
seguida por una relajación brusca), la rigidez tiene una
resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el
desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer
resaltos intermitentes que le confieren la cualidad
denominada fenómeno de la rueda dentada de Negro.

Al extender pasivamente el miembro superior, se

encuentra una resistencia al estiramiento que hace que
la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente,
como si fueran escalones o etapas o los dientes de una
rueda de engranaje, q al soltar el miembro, este
queda en la posición en que se deja. Cuando se
explora la resistencia de los movimientos pasivos en un
lado, se puede pedir al paciente que haga un
determinado movimiento con el otro lado, por ejemplo,
cerrar y abril el puño lentamente y , de esta manera
intensifica la rigidez en el miembro contralateral o
inclusive la pone de manifiesto cuando no se halla
presente en forma espontánea.
La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales
cursan con hipertonía (enfermedad de Parkinson,
degeneración hepatolenticular, enfermedad de
Hallevorden – Spartz, etc) acompañada por
movimientos anormales y7omporturas anómalas
(distonias)

La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a

todos los grupos musculares, pero tiene predilección
por los músculos antigravitacionales o axiales, y en los
miembros, por los músculos proximales mas que los
dístales. Esta característica distribución de la hipertonía
confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia
característica , en la cual la cabeza y el tronco están
inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a
ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas,
parcialmente flexionados, las muñecas, algo
extendidas , con los dedos flexionados en las
articulaciones metacarpofalangicas y extendidos en las
articulaciones interfalangicas. Concomitantemente, hay
lentitud en la realización de movimientos voluntarios
(hipocinecia o bradicinecia); los reflejos son normales.
La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría ,
disminución o perdida de los movimientos de balanceo
de los miembros superiores durante la marcha, animia
y trastornos vegetativos. En la enfermedad de
Parkinson, los músculos cervicales se hallan afectados
en forma temprana por la hipertonía , sobre todo los
flexores de la cabeza . para ponerla en manifiesto se
realiza la siguiente prueba: hallándose el paciente en
decúbito dorsal, el examinador mantiene su cabeza
levantada , sosteniéndola con una de sus manos; en
un momento dado , la deja caer súbitamente . con la
otra mano, colocada encima del plano horizontal en
que esta tendido el enfermo, comprueba la fuerza de
caída de la cabeza , cuya rapidez de aprecia
visualmente . la prueba es positiva cuando la caída se
lentifica o no se produce. En este tipo de pacientes, los
reflejos posturales se encuentran alterados
(contracción paradójica de Westphal); el reflejo
nasopalpebral esta exaltado y es inagotable.

La hipotonía (disminución del tono muscular) puede

deberse a lesiones a nivel de los músculos, del SNP o
SNC. En este último se puede observar hipotonía por
afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal,
como en la corea de Huntington y en la corea de
Sydenham. Existe una reducción en la resistencia al
desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se
manifiesta en forma espontánea, como una exagerada
movilidad de ese segmento corporal (ejemplo.
Balanceo exagerado de los brazos al caminar)

C. TRASTORNOS DE LA POSTURA
La distonía es el síndrome producido por contracciones
musculares sostenidas y se expresa clínicamente por
posturas anómalas o movimientos repetitivos de
torsión.