UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ

GALLO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

• CURSO:
Semiologia
•TEMA:
Síndrome Piramidal y Extrapiramidal
•DOCENTE:

Dr. Alejandro Arellano Hoffmann

•ALUMNOS:

Rimarachín Valderrama Elio

Rivera Clavo Raúl
Rodas Quiroz Dennis
Rodas Regalado Santiago
•CICLO:
6 to. Ciclo.

Lambayeque, Mayo del 2009

SISTEMA
PIRAMIDAL
 ANATOMÍA Y FISIOLOGIA
 Origen: Área 4 y 6 (giro
precentral); 1, 2 y 3
(giro poscentral); 40
(área somestésica
secundaria).
 Somatotopía
(Homúnculo Motor)
 2/3 : lóbulo Frontal y
1/3 del lóbulo Parietal.
 60%: mielinizadas,
40%: amielínicas.
 Fascículos
Corticoespinal y
corticonuclear

 Cápsula Interna: Brazo

posterior.
 Pedúnculo Cerebral: Parte
media. CN: + medial Fascículo
 Porción basilar del puente: Corticoespinal y
CN + dorsal. Corticonuclear
 70-90% Tracto
Corticoespinal:Decusació
n de las pirámides.(M. Sup.
Cruzan dorsales a las del M.
Inf.)
 La mayoría de las Fibras del
Tracto Corticoespinal
terminan en las
interneuronas entre el
cuerno ventral y dorsal.
 TRACTO CORTICOESPINAL
Origen: áreas motoras y premotoras
Terminan: interneuronas, entre el cuerno
ventral y dorsal (alfa motoneuronas).
Funciones:
◦ Es esencial para la habilidad y precisión de movimientos;
la ejecución de movimientos finos de los dedos. (Sin
embargo, no puede iniciar estos movimientos por sí
mismos, lo hacen las fibras corticofugales).
◦ Además, regula los relevos sensitivos y la selección de la
modalidad sensorial que alcanza el córtex cerebral.
◦ El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las
neuronas flexoras e inhibe las extensoras. A nivel de la
sustancia gris medular existen las neuronas inhibitorias
de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.
TRACTO CORTICOESPINAL
 Clasificación: T.C.
Lateral y T.C. Ventral
 Tracto Corticoespinal
Lateral
◦ 70 a 90% de las fibras.
◦ Sus fibras terminan en las
neuronas motoras, en la
parte lateral del cuerno
ventral.
◦ Cordón lateral de la
médula.
◦ Presenta las fibras para el
miembro superior mediales
a las fibras para el
miembro inferior.
◦ Inerva la musculatura
 Tracto
Corticoespinal
Ventral
◦ 8% de las fibras que no
decusa a nivel bulbar.
◦ 98% de este tracto, decusa
en forma segmentaria en
los niveles medulares a
través de la comisura
blanca.
◦ 2% se mantiene
ipsolateralmente  (Tracto
Barnes).
◦ Sus fibras terminan en las
neuronas motoras de la
parte medial del cuerno
ventral, que inerva la
musculatura  del cuello,
tronco y porción
proximal de las
extremidades.
TRACTO
CORTICONUCLEAR
 Se origina en las áreas de la
cara, en la corteza cerebral.
 En la cápsula interna, se ubica
a nivel de la rodilla.
 No alcanza la médula, se
proyecta sobre los Núcleos de
los Nervios Craneales.
 La mayoría de sus fibras
termina en núcleos reticulares
(Tracto
Corticorreticulonuclear), antes
de alcanzar los núcleos de los
nervios craneales.
 Es importante tener en cuenta
que la mayoría de los núcleos
de los Nervios Craneales
reciben fibras Corticonucleares
SISTEMA
EXTRAPIRAMIDAL
ANATOMIA
 A) A nivel del cerebro:
- Núcleo neoestriado (caudado
y putamen)
- Núcleo paleoestriado (pálido)
- Núcleo hipotalámico de Luys
B) A nivel del mesencéfalo:
- Núcleo rojo
- Núcleo de los tubérculos
cuadrigéminos
- Sustancia negra
 C) A nivel de la protuberancia:
- Núcleos pontinos o del
puente
 D) A nivel del bulbo:
- Oliva bulbar
- Núcleo de Deiters
 E) A nivel del cerebelo:
- Oliva cerebelosa o núcleo
dentado.
Oliva bulbar
 al corte transversal,
tiene forma de U cuya
abertura mira hacia
atrás y adentro.
Produce una elevación
o hernia, que resulta
ser la oliva bulbar. En
los dos extremos de la
oliva bulbar se
encuentran los otros
dos núcleos: paraolivo
medial y paraolivo
dorsal cuya misión es
idéntica a la del
núcleo principal.
Núcleo de los tubérculos
cuadrigéminos
 A los tubérculos
cuadrigéminos inferiores
les llegan fibras aferentes
que proceden de las vías
acústicas y están al servicio
de numerosos reflejos de
la audición. De los
tubérculos cuadrigéminos
superiores e inferiores
salen fibras eferentes que
alcanzan la médula espinal
formando el fascículo
tecto-espinal. Las fibras
del fascículo tecto-espinal
se cruzan en la línea
media del mesencéfalo
dando lugar a la
decusación de Meinert.
NUCLEO ROJO
El núcleo rojo es
una estructura
situada en la parte
rostral (superior)
del Mesencéfalo y
está en relación con
la coordinación
motriz. Tiene dos
porciones, una
inferior
magnocelular y
otra superior
parvocelular
SUSTANCIA NEGRA
 estase divide en dos
partes  denominadas
sustancias negra
compacta (compuesta
por grandes células
pigmentadas) y
sustancia negra
reticular (pobre en
células y próxima al
pie de los pedúnculos
cerebrales, desde el
punto de vista
funcional es similar al
globo pálido medial.
Vías del sistema motor
extrapiramidal:
Fascículo rubro-espinal (de Von
Monakow)
 Fascículo rubro-reticulo-espinal
 Fascículo tecto-espinal
 Fascículo olivo-espinal
Fascículo vestíbulo-espinal o
deitero-espinal.
ORGANIZACIÓN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR
•PROYECCIONES DEL
TRONCO ENCEFÁLICO

La vía ventromedial consta de:

-Tracto tectoespinal
-Tracto vestibuloespinal
-Tracto reticuloespinal

El tracto tectoespinal dirige la

cabeza y los ojos hacia un
objetivo

El tracto vestibuloespinal
permite la estabilidad de la
cabeza
ORGANIZACIÓN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR
•PROYECCIONES DEL
TRONCO ENCEFÁLICO

Los tractos reticuloespinales

bulbares (laterales) y pontinos
(mediales) controlan la posición
del tronco y los músculos
antigravedad de las
extremidades

El reticular pontino incrementa

los reflejos posturales de la
médula espinal

El reticuloespinal bulbar
libera los músculos
antigravitacionales del
control reflejo
ORGANIZACIÓN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR
•PROYECCIONES DEL
TRONCO ENCEFÁLICO

La vía lateral consta de:

-Tracto corticoespinal
-Tracto rubroespinal

Controla los movimientos

voluntarios de la
musculatura distal
FISIOLOGÍA
 Mantener el balance, postura y equilibrio
mientras se realizan movimientos
voluntarios. También controla movimientos
asociados o involuntarios.
 Por lo tanto, este sistema tiene por función
el control automático del tono muscular y de
los movimientos asociados que acompañan
a los movimientos voluntarios.
 Por ejemplo, al hacer una flexión del muslo,
voluntariamente se esta manejando el
miembro inferior derecho, y en forma
involuntaria, todo el resto de la musculatura
del cuerpo hace mantener el equilibrio y el
tono muscular, esto último es controlado por
el sistema extrapiramidal
FISIOLOGIA DE GANGLIOS
BASALES
 El mismo recibe múltiples
aferencias, la mayoría de
ellas glutamatérgicas de la
corteza cerebral. A su vez
el segmento interno del
globo pálido (GPi) y la
sustancia nigra pars
reticulata (SNr)
representan los principales
núcleos de salida del
circuito. Estas dos ultimas
estructuras ejercen una
influencia inhibitoria tónica
mediada por GABA sobre
las neuronas premotoras
excitatorias localizadas en
la lamina ventral del
tálamo.
FISIOLOGIA DE GANGLIOS
BASALES
 Esto ocurre
característicamente luego
de la degeneración
nigroestriada con
consecuente disminución
de DA estriatal y posterior
desinhibición de las
neuronas gabaérgicas y
encefalinérgicas de la vía
indirecta con consecuente
hipoactividad del Gpe y
posterior marcada
hiperactividad del STN,
siendo este el sustrato
fisiopatológico de la
Enfermedad de Parkinson
como más claro ejemplo de
trastornos hipocinéticos
SÍNDROME
PIRAMIDAL
Causas orgánicas y
frecuentes del síndrome
piramidal
A nivel del área motora
Si es en un sólo hemisferio, sólo se
afectarán las extremidades
contralaterales a esta área (debido a
que un hemisferio se encarga de la
musculatura del lado contrario). El
tronco y la cabeza quedarán
indemnes, pues reciben fibras de
ambos hemisferios. En resumen, se
producirá hemiplejía contralateral
de las extremidades. Normalmente
y debido a la extensión del área
motora sólo se afecta una
extremidad, inferior o superior, será
una monoplejía contralateral. Otras
A nivel de la cápsula
interna
A nivel del mesencéfalo
Síndrome de Weber (o
peduncular). Es la forma más
común de hemiplejías alternas

- Lesión del motor ocular común de! lado

de la lesión (globo ocular dirigido hacia
abajo y afuera, ptosis, midriasis).
- Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de
la cara y miembros de! otro lado de la
lesión
A nivel de la
protuberancia
Los núcleos del puente producen
una disociación de la vía
piramidal, por lo que es difícil una
consecuencia importante por
lesión a este nivel. El núcleo del
facial y el del motor ocular
externo debido a su vecindad
pueden lesionarse, entonces
aparece hemiplejía contralateral
con alteraciones de la mímica de
la cara y movimientos oculares:
síndrome de Gübler.
A nivel del bulbo
 Síndrome de Jackson. Está constituido por parte de los
síntomas de (S. Avellís y de Schmidt) y además por
parálisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo
periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva.
◦ Síndrome de Avellis. Parálisis unilateral y directa
velopalatina (correspondiendo a la parálisis de la rama
interna del espinal) y de la cuerda vo­cal del mismo lado
y hemiplejía cruzada con in­demnidad de la motilidad
facial.
◦ Síndrome de Schmidt. Existe parálisis del trapecio y
músculo esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o
sea, parálisis del nervio espinal ipsolateral y hemiplejía
del lado opuesto.

 Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del

bulbo situada por encima de la decusación piramidal,
sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales
suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía
piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a
hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi siempre
lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos
inferiores, si se interesan las fibras simpáticas de la
formación reticular se puede asociar al síndrome
ocular simpático de Bernard-Horner.
 Lesión de la decusación
piramidal
las fibras de la extremidad inferior se
decusan antes (o por encima) que las
destinadas a los miembros
superiores, según esto las fibras de
las extremidades inferiores quedan
externamente a las fibras de los
miembros superiores.
 Lesión medular de la vía
piramidal
 Debido a su disociación en vía
piramidal directa y cruzada (a
un lado y otro) una lesión no
afecta a la totalidad de la vía.
Si se lesiona el fascículo
cruzado hay parálisis de los
músculos inervados por debajo
de la lesión. Sin embargo, es
posible la recuperación de
parte de la funcionalidad de la
extremidad afecta, gracias al
10-20% de las fibras directas,
que con tratamiento
fisioterapéutico puede
restablecerse.
SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL
Los síndromes extrapiramidales de
deben al compromiso, desde el punto
de vista anatómico y fisiológico, del
sistema extrapiramidal, que esta
constituido por los ganglios basales
(núcleos grises) y sus conexiones.
El sistema extrapiramidal interviene
en el control del movimiento
voluntario y del tono muscular, y
participa en la producción de
movimientos automáticos y asociados
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
Trastornos
del movimiento

MOVIMIENTOS
ANORMALES

Trastornos
Trastornos de la postura
del tono
 TRASTORNOS
DEL MOVIMIENTO

Hipocinesia Hipercinesias
o bradicinesia

Temblor Corea Hemibalismo Mioclonias

Asterixis Tics
 Hipocinesia o
bradicinesia
 Se manifiesta principalmente por la dificultad
para la iniciación de un movimiento voluntario.
 Los pacientes se mueven con lentitud y
torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo
para realizar los movimientos.
 Se observan: pobreza y lentitud global de los
movimientos de estos pacientes, hipomimia o
inexpresividad facial, falta de movimientos
asociados y micrográfia
 Característica de la enfermedad de Parkinson y
también de otras afecciones extrapiramidales,
como la enfermedad de Huntington
 Son por lesión predominantemente del
palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)
lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia
negra)
 Hipercinesias
◦ Se denomina así al
conjunto de los
siguientes
movimientos
involuntarios:
temblor corea,
galismo, mioclonias
y tics.
◦ Son por lesión
predominantemente
del sistema
neoestriado
(putamen + núcleo
 Temblor
 El temblor es el movimiento
involuntario oscilatorio rítmico,
regular en amplitud y frecuencia,
que se produce en ciertas partes
del cuerpo alrededor de un eje.
Fisiopatología
 Una de las alteraciones
subyacentes al temblor es la
contracción simultánea de
músculos agonistas y antagonistas
del movimiento.
 Los mecanismos que rigen los
temblores involucran las
aferencias sensitivas, el tálamo, los
ganglios basales, el núcleo rojo, la
oliva inferior, el cerebelo, la
corteza cerebral y la maquinaria
motoneuronal espinal.
 Los imbalances en frecuencias de
disparo neuronal y alteraciones de
las conexiones sinápticas entre
estas estructuras no se conocen
con exactitud.
 Corea
 Son sacudidas musculares rápidas e
irregulares, que ocurren en forma
involuntaria e impredecible, en
diferentes partes del cuerpo.
 Los movimientos carecen de ritmo e
intencionalidad.
 Tienen pequeña o mediana amplitud,
y cuando afectan las extremidades,
generalmente los hacen a nivel distal.
 Lo característico es el continuo fluir
del movimiento, que pasa sin
transición de un grupo muscular a
otro (permanente sucesión del
movimiento)
 La base fisiopatotologica de las coreas
no es del todo clara, pero en algunos
casos se asocia con la perdida de
celulas en los núcleos caudado y
putamen, y también puede ser
provocada por agonistas
dopaminergicos.
 Hemibalismo
 El hemibalismo es una
corea unilateral
(hemicorporal),
específicamente violenta
porque están involucrados
los músculos proximales
de las extremidades.
 A veces su causa es otro
tipo de enfermedades
estructurales; en el
pasado era una
complicación ocasional
de la talamotomia.
 La lesión que lo produce
se ubica en el núcleo
subtalamico de Luys
contralateral
Mioclonias
Son contracciones musculares bruscas,
rápidas, e involuntarias de un segmento
corporal, de parte de este o de varios
segmentos al mismo tiempo, originadas en el
SNC.
Se producen por descarga espontánea de
motoneuronas que están hiperexcitables por
fallo en el cualquier punto de control del
movimiento causado por:
- Déficit de Serotonina.
- Hipoxia.
- Enfermedades de depósito lipídico.
- Encefalopatías.
- Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
- ENfermedades metabólicas.
Asterixis
 La asterixis seria el fenómeno
inverso a la mioclonia (mioclono
negativo), ya que el fenómeno
fisiológico corresponde a una brusca
interrupción del tono postural
(ausencia de contracción muscular).
 Se lo observa en pacientes con
encefalopatía metabólica
(insuficiencia hepática o renal).
 Se produce en encefalopatías
metabólicas:
- Encefalopatía hepática.
- Hipercapnia.
- Uremia.
Tics
Los tics son movimientos anormales,
involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos,
que abarcan determinados grupos
musculares. En ocasiones remedan un
movimiento coordinado normal, pero tienen
una intensidad variable y falta de ritmo.
Pueden ser incluso violentos.
Las regiones cerebrales que se han implicado
en la fisiopatología de los tics son los ganglios
basales y la vía córticoestriado- tálamo-
cortical (CSTC).
Un tic aparece cuando un grupo de neuronas
estriadas se activa de forma anormal y
produce una inhibición no deseada de un
grupo de neuronas de las proyecciones
talámicas, activando un generador cortical
motor, lo cual desencadena un movimiento
involuntario.
Los tics pueden ser causados por
◦ tensión extrema o causas
psicologicas
◦ algunas medicaciones
◦ desórdenes genéticos y metabólicos
◦ infecciones virales
◦ infecciones de Estreptococos
 TRASTORNOS DEL
TONO
RIGIDEZ
 Se caracteriza por una resistencia
al movimiento pasivo de un
segmento corporal, tiene una
resistencia homogénea o uniforme
a lo largo de todo el
desplazamiento (rigidez cérea) o
puede ofrecer resaltos
intermitentes que le confieren la
cualidad denominada fenómeno
de la rueda dentada de Negro.
 La gran mayoría de las
enfermedades extrapiramidales
cursan con hipertonía
acompañada por movimientos
involuntarios anormales y/o
posturas anómalas (distonias)
 La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a
todos los grupos musculares, pero tiene predilección
por los músculos antigravitacionales o axiales, y en
los miembros, por los músculos proximales más que
los dístales.
 Esta característica distribución de la hipertonía
confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia
característica , en la cual la cabeza y el tronco están
inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a
ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas,
parcialmente flexionados, las muñecas, algo
extendidas , con los dedos flexionados en las
articulaciones metacarpofalangicas y extendidos en
las articulaciones interfalangicas.
Concomitantemente, hay lentitud en la realización de
movimientos voluntarios (hipocinecia o bradicinecia);
los reflejos son normales.
 La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría,
disminución o pérdida de los movimientos de
balanceo de los miembros superiores durante la
marcha, animia y trastornos vegetativos.
FISIOPATOLOGIA
Las causas de las
actividades motoras
anormales se relacionan
con la pérdida de la
secreción de dopamina
por las terminaciones
nerviosas de la sustancia
negra sobre el
neoestriado al que deja
de inhibirlo.
La hipotonía
 La hipotonía puede deberse a lesiones a
nivel de los músculos, del SNP o SNC.
 En el SNC se puede observar hipotonía por
afectación, por ejemplo, del sistema
extrapiramidal, como en la corea de
Huntington y en la corea de Sydenham.
 Existe una reducción en la resistencia al
desplazamiento pasivo de un segmento
corporal.
 Se manifiesta en forma espontánea, como
una exagerada movilidad de ese segmento
corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de
los brazos al caminar)
TRASTORNOS DE LA
POSTURA
 La distonía es el síndrome producido por
contracciones musculares sostenidas y se
expresa clínicamente por posturas
anómalas o movimientos repetitivos de
torsión
 Fisiopatología: hay en la actualidad
pruebas importantes de la existencia de la
existencia de una perdida de la inhibición
en múltiples niveles en el SNC, incluyen
corteza, tronco encefálico y medula espinal,
en pacientes con distonía generalizada y
focal.
 La distonía parece ser el resultado
principalmente de disfunción de los
ganglios basales