CARDIOPATA CONGENITAS:

Principales malformaciones cardiovasculares congnitas:

Persistencia del conducto arterioso
Comunicacin interventricular ....... Aciangena ms frecuente de stas.
Comunicacin interauricular
Tetraloga de fallot ........ Ciangena ms frecuente de stas.
Coartacin de la aorta
Transpocisin de los grandes vasos
Atresia tricuspdea
Enfermedad de Ebstein

PERISISTRENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO............ PCA

El conducto arterioso normalmente se oblitera al nacer, si persistencia es anormal y representa un
cortocircuito de izquierda a derecha por lo que es ACIANGENA.
Es el 25% de las cardiopatas aciangenas.
Defecto: persistencia postnatal de la porcin distal del VI ARCO que une a la arteria pulmonar
con la aorta y que permite la expulsin de sangre fetal al organismo.
Debe cerrar en las 1eras horas de vida, Anatmico cierra en las primeras 2 semanas de vida
extrauterina.
Tx.---- 0.2mg/kg Indometacina para Tx y cierre.... OJO dosis TOTAL
Fisiopatologa... da a lugar a escape de la aorta a la arteria pulmonar.
Cuadro clnico: Insuficiencia respiratoria, desarrollo ponderal bajo, ausencia de cianosis
TRHILL SISTLICO EN 2DO ESPACIO INTERCOSTAL IZQUIERDO, SOPLO
CONTINUO (GIBSON), este es patognomnico!!!!!!.
Rx. Cardiomegalia (predominio iquierdo, cono pulmonar prominente, aumento de la
vascularidad pulmonar, botn aortico prominente.
TX.- Indometacina 0.2mg/kg 2 dosis...... 0.5mg/kg dosis total..... VIA RECTAL!
Si no se corrige en la infancia, en el adulto se Tx con cateterismo.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR......................... CIV

MAS COMN ACIANGENA!
Puede ser nica o mltiple.
Paso de sangre de izquierda a dercha..... por eso es aciangena.
Sobrecarga distlica de ventrculo derecho, aumento de flujo en vasos sanguneos y resistencia a
nivel pulmonar.
Dx. Con eco, hay ausencia ecognica en septun ventricular
Cuadro clnico
Bajo crecimiento, disnea, enfermedades respiratorias, insuficiencia cardiaca durante la lactancia,
Thrill sistlico para esternal izquierdo. Apex desviado (6to y 7mo espacio intercostal), 2do ruido
acentuado.
Rx. Cardiomegalia bi-ventricular cono de la pulmonar prominente, vascularidad pulmonar
aumentada.

COMUNICACIN INTERAURICULAR............................ CIA

Ms frecuente en Sx. De Down..... defecto atrioventricular..... OSTIUM SECUNDUM
Aciangena!
10% de las cardiopatas congnitas
defecto: comunicacin entre ambas aurculas por defecto del septum interauricular.
Fisiopatolgicomanete hay paso de sangre Aurcula izquierdo a aurcula derecha, ocasiona carga
de volumen y aumento de flujo pulmonar.
Cuadro clnico:
Puede ser asintomtico.
Disnea de grandes esfuerzos, isuficiencia respiratoria frecuente, ACIANOSIS!
Soplo sitlico de eyeccin en 2do espacio intercostal izquierdo en lnea esternal.
2do reuido pulmonar reforzado
Rx. Cardiomegalia moderada a expensas de aurcula derecha, aprex levantado, vascularidad
pulomonar aumentada y como de la pulmonar prominente.
Tx. Cateterismo..... Qx.
ECO: ausencia de eco en septum auricular, dilatacin ventrculo derecho, sobrecarga de volumen
de ventrculo derecho.
EKG: hipertrofia ventricular derecha, Bloqueo AV 1er grado, crecimiento auricular derecho (DII
largo, onda p alta)

TETRALOGA DE FALLOT
Ciangena MS frecuente, 4 defectos
ciantica por estenosis de la A. Pulmonar, cortocircuido de DERECHA A IZQUIERDA
Representa el 10% de las cardiopatas congnitas.
Alteracin morfolgica:
Comunicacin interventricular
Esenosis pulmonar
Dextroposicin artica
Hipertrofia ventricular derecha
Alteracin hemodinmica:
Sobrecarga sistlica de ventrculo derecho
Cortocircuitio de derecha a izquierda
Disminucin de flujo en la A. Pulmonar.... produce sobrecarga sistlica.
Cuadro clnico:
Cianosis primeros meses
Disnea de esfuerzo (descansan en posicin de cuclillas)
Pltora facial
Hipocratismo digital.
Por estenosis pulmonar se produce imagen PATOGNOMONICA de zapato sueco!!!!
Trax no deficiente por lo que NO hay thrill, Soplo sistlico de eyeccin en A. Pulmonar.
2do ruido reforzado.
Rx. Corazn con tamao normal, apex levantado, segmento de la pulmonar EXCAVADO, arco
artico desenrollado, vascularidad ulmonar disminuda.
EKG: hipertrofia ventricular derecha, cambios en QRS V1 y 2.
Tx Quirrgico.

TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS:

Ms grave de todas.
Se asocia a CIV de otra forma es INCOMPATIBLE con la vida
Ciangena!!!
Alta mortalidad si no se da altencin pronto.
Defecto: prdida de la relacin normal de los grandes vasos (grandes arterias no cruzadas) por lo
que la aorta recibe sangre venosa y la pulmonar sangre arterial.
Asociaciones:
Defecto septal auricular/ ventricular.
Persistencia del conducto arterioso.
Cuadro clnico: Desde el nacimiento hay cianosis, ICCV, soplo ssitlico en mesocardio o de
eyeccin en foco pulmonar y 2do RUIDO UNICO.
Rx. Cardiomegalia acentuada en forma ovoide, aumenta la vascularidad pulmonar.
EKG: sobrecarga sistlica derecha
Maniobras o procedimientos: cateterismo cardiaco.

COARTACIN DE LA AORTA!

Hipertensin a temprana edad!!!

Cuerpo como Pancho Pantera....... HOMBROS ANCHOS Y PIERNAS ESTRECHAS.!
Signo de roesner, NO ciangena por que NO hay corto.
Representa el 7% de las cardiopatas congnitas
Hay estrechamiento de la luz de la aorta
Hipertenso en las extremidades superiores pero hipotenso en las inferiores. ICCV
Soplo cont+inual con Thrill supraesternal que irradia a la espalda
Extremidades inferiores hipotrficas, 2do ruido reforzado.
Rx. Cardiomegalia, signo de roesler (muesca en costilla), SIGNO DE 3 INVERTIDO.
Manejo/ procedimientos: Cateterismo.
TxQx... By Pass

ATRESIA TRICUSPIDEA con CIA/ CIV.

Si no hay CIA / CIV.... no puede vivir.
No hay orificio entra AU y VD, existe CIA y posicin anormal de los grandes vasos.
VD hipolsico...
VI sin alteraciones
La sangre fluye de AU a AI por CIA donde avanza al VI.
Mortalidad del 50% en los primeros 6 meses de vida y 90% en los primeros 10 aos.

ANOMALA DE EBSTEIN:
Auriculizacin de ventrculo derecho por adosamiento inferior de vlvula tricuspdea al
endocardio de ventrculo derecho.
Repercute en una GRAN dilatacin de la aurcula derecha.
Cuadro clnico:
CIANOSIS progresiva, muerte temprana.
En otros asintomtica, se encuentra como hallazgo en necropsia.
Se asocia a Wolf Parkinson White (preexitacin/ taquicardia)
Tx. Quirrgico, segpun el grado de adosameinto. Serealiza plicatura longitudinal de porcin
atrializada del VD. Pronstico variable!.